听神经瘤-课件

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• 病因不清,可能诱因有:遗传因素,物理和化学因素以及生物因 素等。
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分型
• 1.按单发或多发: • (1)散发型听神经瘤,无家族遗传史,约占听神经瘤95%,多见
于成人。 • (2)NF2:为常染色体显性遗传,多表现为双侧听神经瘤,发病
年龄较早,青少年和儿童即可出现症状。
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• 2.按肿瘤侵袭范围:推荐Koos分级、日本听神经瘤多学科共识会 议提出的分级方式 。
• (4)后组颅神经:吞咽困难。饮水呛咳、同侧舌后1/3味觉减退 或消失、软腭麻痹、声音嘶哑、同侧咽反射消失及胸锁乳突肌、 斜方肌麻痹或萎缩。
• (5)舌下神经:居内侧,有小脑保护,很少出现障碍。
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• 3.脑干及小脑受压:
• 脑干传导束障碍,不常见,出现对侧偏瘫、偏身感觉减退。
• 小脑受压,导致同侧肢体肢体共济失调、辨距不良、小脑性构音 障碍。
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发病机制
• 主要引起桥小脑角区症候群,包括神经前庭部及耳蜗部的功能障 碍、临近颅神经刺激或麻痹症状、小脑脑干症状、颅内压增高症 状。
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典型的听神经瘤症状演变过程
1.前庭神经、耳蜗神经受累阶段
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• (2)耳鸣:约占70%,以高频音为主,顽固性耳鸣在听力完全丧 失后仍可存在。
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• (3)眩晕:可反复发作,大多非真性旋转性眩晕,而以行走不 稳和平衡失调为主。多出现在听神经瘤生长的早期,为前庭神经 或迷路血供受累所致,症状可随前庭功能代偿而逐渐减轻或消失。
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• (3)颅中窝入路: • 优势:无需牺牲听力 • 不足:面神经损伤风险大、颅后窝暴露差。
• (4)耳囊入路:适用于大听神经瘤,尤其是侵犯耳蜗、岩尖及 向桥小脑角前方扩展较多的肿瘤。
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• 2.立体定向放射治疗: • 方法:伽玛刀、射波刀、改良的直线加速器、质子束。
• 3.随访观察。
• 占颅内肿瘤的6%-9%,占桥小脑角肿瘤的80-90%,好发中年人, 高峰30-50岁。

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• 因其位于内听道及桥小脑角区域,逐渐压迫周围组织,可出现 严重症状。
• 听神经瘤治疗目标已经从单纯的切除肿瘤、降低死亡率 、致残 率逐渐向神经功能保留、提高生命质量方向发展。
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病因
• 4.颅内压增高:头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等。
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检查
• 1.听力学检查: • 电测听、脑干听觉诱发电位、语言分辨测试、眼球震颤电图。 • 2.面神经功能检查 • 3.前庭功能检查 • 4.影像学检查: • (1)首选:头颅MRI • (2)CT
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处理策略及适应症
• 治疗方法:随访观察、手术、立体定向反射外科治疗。 • 听神经瘤手术难度较大,治疗应充分考虑肿瘤分期、位置、生长
速度、是否囊变、听力水平、年龄、全身状况等。 • 参照Koos分级,建议处理原则如下:
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治疗
• 1.外科手术治疗为主。 • (1)乙状窦后入路: • 优势:能够保听,暴露肿瘤时间较短。 • 不足:术后颅内血肿、梗死发生率高于经迷入路。
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• (2)迷路入路: • 优势:面瘫发生率低 • 不足:因迷路破坏,听力术侧听力完全丧失。
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• 1.定义 • 2.病因 • 3.分型 • 4.发病机制 • 5.症状演变过程 • 6.检查 • 7.治疗 • 8.术后并发症
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定义
• 听神经瘤是指起源于听神经鞘的良性肿瘤,肿瘤多来自听神 经前庭段,又称前庭神经鞘瘤。少数发生于耳蜗部,一般为单侧, 两侧同时发生者较少。
2.肿瘤临近颅神经受损阶段
3.脑干及小脑受压
4.颅内压增高
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症状演变过程
• 1.前庭神经、耳蜗神经受累阶段: • 因为肿瘤源于前庭神经,其最先受累,继而耳蜗神经受肿瘤刺激
产生症状,表现为听力下降、耳鸣、眩晕。
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• (1)听力下降:为听神经瘤最常见的临床表现,约占95%,为蜗 神经受压或耳蜗供血受累所致,多表现为单侧或非对称性听力下 降,也可突发性听力下降,原因为可能肿瘤累及内耳滋养血管。
• 对于丧失听力的患者,可考虑人工耳蜗植入重建听力或选择助听 器。
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手术后并发症
• 1.颅内出血 • 2.脑脊液漏:为为听神经瘤术后最常见的并发症。分为切口漏、
鼻漏、耳漏。鼻漏多见,由于手术分离和暴露造成蛛网膜下腔和 颞岩骨或乳突之间持续存在一交通/瘘管。 •
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• 3.面神经麻痹
• 4.听力丧失:保存耳蜗结构、耳蜗神经、避免刺激内听动脉等才 可能保存听力。
• Koos分级
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2001年日本听神经瘤多学科共识提出的分级
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•3.按影像学:
(1)实性,占80%。
(2)囊性,占20%,生长快速,易压迫黏连周围神经和脑干,产 生脑水肿和相关神经症状。
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• 4.按组织病理: • Antoni-A:镜下呈致密纤维状。 • Antoni-B型:镜下呈稀疏网眼状。 • Antoni-AB型:同一瘤体同时表现两种病理学类型。
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• 2.肿瘤临近颅神经受损阶段:
• (1)三叉神经:感觉根受累,可引起面部疼痛、感觉减退、角 膜反射减退或丧失。运动根受累,可出现同侧咀嚼肌无力、同侧 咀嚼肌、颞肌萎缩。
• (2)面神经:周围性面瘫及同侧舌前2/3味觉减退或消失。
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23ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
• (3)动眼神经:眼睑下垂、瞳孔散大,光反射消失。
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