伯基特淋巴瘤临床路径

伯基特淋巴瘤临床路径 Company number【1089WT-1898YT-1W8CB-9UUT-92108】

伯基特淋巴瘤临床路径

（2016年版）

一、伯基特淋巴瘤（BL）临床路径标准住院流程

（一）适用对象

第一诊断为伯基特淋巴瘤（ICD-10：C83.701，M9687/3）。

（二）诊断依据

根据

《WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.PathologyandGeneticofTumor sofHaematopoieticandLymphoidTissue.》（2008），《血液病诊断及疗效标准》（张之南，沈悌?主编，第三版，科学出版社），《NCCNClinicalPracticeGuidilinesinOncology:Non-HodgkinLymphoma》

(version1,2011)。

1.临床表现：地方性BL非洲高发，常以颌面骨肿块为首发症状，散发性BL多以腹部肿块为首发表现，结外受累及中枢神经系统（CNS）在BL多见，注意询问有无头痛、视物模糊等可疑中枢神经系统（CNS）侵犯表现,患者可伴有发热、乏力、出血等症状。

2.实验室检查：血常规、肝肾功能、电解质、乳酸脱氢酶（LDH）、EBV血清学。

3．组织病理检查：肿瘤细胞中等大小，形态相对单一，弥漫浸润生长，“星空现象”和高增殖指数（ki-67>95%）是其特征。病理免疫组化抗体应包括sIgM、CD45（LCA）、CD20、CD3、CD10、Ki-67、c-MYC、BCL-2、BCL-6、TdT。组织荧光原位杂交（FISH）检查明确是否存在c-MYC异位。

4.骨髓检查：包括形态学、流式免疫分型、病理及免疫组化，有骨髓侵犯者行染色体核型检查，组织病理FISH结果不理想时，可行骨髓细胞FISH检测MYC异位。

5.鞘注及脑脊液检查：发病时怀疑CNS受累者应进行脑脊液检查，包括常规、生化，有条件时行流式免疫分型检测。

6.影像学检查：颈、胸、腹、盆腔CT，明确肿瘤侵犯范围。有条件者可直接行PET-CT检查。必要时行MRI检查。

7.分期及预后分层：

（1）.Burkitt淋巴瘤的Murphy分期

低危组：LDH正常，腹部病灶完全切除或者单个腹外病灶直径<10cm；

高危组：不符合低危判断标准的患者即为高危。

（三）选择治疗方案的依据

根据《淋巴瘤》（石远凯主编，北京大学医学出版社，2007年，第一版）、《恶性淋巴瘤》（沈志祥、朱雄增主编，人民卫生出版社，2011年，第二版）、《肿瘤学治疗指南——非霍奇金淋巴瘤NCCN2015》。

1.治疗选择：

1)低危组：可采用CODOX-M或Hyper-CVAD方案3-4疗程且CR后至少巩固1疗

程；身体状态不佳或老年患者，可采用EPOCH方案3-4疗程且CR后至少巩固1疗程；经济条件许可建议联合利妥昔单抗治疗。

2)高危组：可采用CODOX-M/IVAC交替方案共2-3个循环（含4-6疗程）或

Hyper-CVAD/MA交替方案共2-3个循环（含4-6疗程）；身体状态不佳或老年患者，可采用EPOCH方案4-6疗程；经济条件许可建议联合利妥昔单抗治疗。

3)肿瘤溶解综合征的防治：化疗前2-3天开始口服别嘌呤醇，充分水化，化疗

期间严密监测电解质和肾功能，高肿瘤负荷的患者可提前给予小剂量预治疗（CTX200mg/d×3-5天，Pred1mg/kg×3-5天）。

4)中枢神经系统（CNS）侵犯的防治：化疗过程中每疗程均行腰穿及鞘内注射，

确诊CNS侵犯退出本路径。

2.化疗方案及剂量：

1)CODOX-M/IVAC±R（AB方案）：

A方案（改良的CODOX-M±R）

R375mg·m-2·d-1第0天，为预防肿瘤溶解，第1疗程时可推迟

应用

CTX800mg·m-2·d-1第1天，200mg·m-2·d-1第2-5天

ADM40mg·m-2·d-1第1天

VCR1.5mg·m-2·d-1,最大2mg第1，8天

MTX3g·m-2·d-1第10天（第1h输入总量1/3，剩余2/3持续输注

23h，输毕12h开始亚叶酸钙解救）

鞘注Ara-C50~70mg第1，3天，MTX10~12mg第15天

B方案（IVAC±R）

R375mg·m-2·d-1第0天

IFO1.5g·m-2·d-1第1-5天，

美司那360mg·m-2·次q3h第1-5天

VP-1660mg·m-2·d-1第1-5天

Ara-C2g·m-2·次q12h第1-2天

鞘注MTX10~12mg第5天

2)HyperCVAD/MA±R（AB方案）

A方案（HyperCVAD±R）

R375mg·m-2·d-1第0天，为预防肿瘤溶解，第1疗程时可推迟至第5天应

用

CTX300mg·m-2·次q12h每组输注3h,第1-3天

美司那600mg·m-2·d-1CTX前2h开始，维持24h，至末次CTX后

6h结束第1-3天

VCR1.4mg·m-2·d-1,最大2mg第4,11天

ADM50mg·m-2·d-1维持24h，第4天

DXM30~40mg·d-1第1-4，11-14天

鞘注MTX10mg+Ara-C50mg+DXM10mg化疗间歇期，每疗程2次B方案（MA±R）

R375mg·m-2·d-1第0天

MTX1g·m-2·d-1第1天（第1h输入总量1/3，剩余2/3持续输

注23h，输毕12h开始亚叶酸钙解救）Ara-C2g·m-2·次q12h第1-2天

鞘注MTX10mg+Ara-C50mg+DXM10mg第1天

3)EPOCH±R

R375mg·m-2·d-1第0天，为预防肿瘤溶解，第1疗程时可推迟至第6天应

用

VP-1650mg·m-2·d-1维持24h，第1-4天

VCR0.4mg·m-2·d-1维持24h，第1-4天

ADM10mg·m-2·d-1维持24h，第1-4天

（VP-16、VCR、ADM混合配置在一组500~1000mlNS中输注）

CTX750mg·m-2·d-1第5天（后续美司那解救3-4次）

Pred60mg·m-2·次p.o.第1-5天

鞘注MTX10mg+Ara-C50mg+DXM10mg化疗间歇期，每疗程2次

4）大剂量MTX后亚叶酸钙解救方法：

a.MTX使用后监测用药后24h、48h、72h浓度；