内毛细胞突触复合体的结构和功能研究进展

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毛细胞

内毛皮板；外毛细胞胞体为圆柱状，核位于细胞底部，细胞器位于两极，有较发达的内质网系统。

1.内、外毛细胞顶部头板的形状和纤毛的排列方式； 2.内、外毛细胞胞体的形态、细胞器的结构和分布特征； 3.与支持细胞的关系 4.细胞侧壁的结构 5.接受的神经支配不同
内、外毛细胞的结构特征
1.内、外毛细胞顶部头板的形状和纤毛的排列方式； 2.内、外毛细胞胞体的形态、细胞器的结构和分布特征； 3.与支持细胞的关系 4.细胞侧壁的结构 5.接受的神经支配不同
内毛细胞顶部表皮板呈椭圆形，纤毛呈弓形排列；外毛细胞顶部表皮板几乎呈圆形，纤毛呈v形

1.内、外毛细胞顶部头板的形状和纤毛的排列方式； 2.内、外毛细胞胞体的形态、细胞器的结构和分布特征； 3.与支持细胞的关系 4.细胞侧壁的结构 5.接受的神经支配不同
外毛细胞的侧壁结构与其运动能力有关，有
研究表明：外毛细胞的电致伸缩源于质膜内镶嵌蛋白颗粒在电场作用下的快速变形，而质膜下的柱状体及皮层网络可将变形力传递到细胞内引起细胞形变。
电致运动：哺乳动物外毛细胞在受电刺激后
能像骨骼肌细胞一样伸缩，耳蜗主动过程的能源。
1.内、外毛细胞顶部头板的形状和纤毛的排列方式； 2.内、外毛细胞胞体的形态、细胞器的结构和分布特征； 3.与支持细胞的关系 4.细胞侧壁的结构 5.接受的神经支配不同

Ⅰ型神经元为含髓鞘的双极细胞，Ⅱ型神经元为不含髓鞘的假单极细胞；每个Ⅰ型神经元仅支配一个内毛细胞，外毛细胞接受来自多个Ⅱ 型神经元的支配，每个 Ⅱ型神经元支配大约10 个外毛细胞。
支配内毛细胞的传出神经的末梢大多数不与内毛细胞直接发生突触联系，而是在耳蜗Ⅰ型传入神经纤维末梢建立突触；支配外毛细胞的传出神经大多数直接支配外毛细胞的胞体；

多巴胺受体在耳蜗中的分布及其功能

在哺乳动物的耳蜗中，I型螺旋神经节传入神经纤维与内毛细胞（inner hair cells，IHC）底的细胞膜形成突触连接，将内毛细胞的听觉信息传入神经中枢，除此之外来自外侧上橄榄体的外侧橄榄耳蜗束（lateral olivocochlear system，LOC）发出传出神经，在内毛细胞下与传入神经的树突形成轴-树突突触对IHC下的传入突触进行反馈调节。

不少研究提示耳蜗具有对言语在时间、空间和强度上的初步编码功能，并认为内毛细胞下突触复合体在其中起到重要的作用。

虽然，已知在LOC中存在着多种神经递质/神经调质调节传入神经，如乙酰胆碱、γ-氨基丁酸（gamma-amino butyric acid，GABA）、多巴胺（dopamine，DA）、降钙素相关肽和脑啡肽等，并且大部分同时存在于支配外毛细胞的内侧橄榄耳蜗束中。

唯独DA仅存于LOC系统中，并且是由LOC传出神经纤维直接分泌到内毛细胞下突触复合体中的一种重要神经递质[1]。

已证实DA在缺氧、噪声等条件下通过抑制谷氨酸兴奋毒性对耳蜗起到保护作用。

另外，在听觉适应现象中，持续给声刺激时听神经的冲动发放速率开始时最大，然后很快降低，也可能是由于DA对谷氨酸兴奋性的抑制作用。

但是由于DA的受体较多，到底通过怎样的受体及其途径起作用仍不清楚。

本文就耳蜗中DA受体的分布及相关功能做一综述。

【多巴胺受体亚型的分类】现已知多巴胺受体为G蛋白偶联受体，哺乳动物体内存在六种功能性多巴胺受体：D1a、D1b、D2、D3、D4和D5，·综述：耳科学·多巴胺受体在耳蜗中的分布及其功能郭玲伶余力生李兴启【摘要】多巴胺（dopamine）作为外侧橄榄耳蜗系统释放的一种重要神经递质，在声创伤、缺氧、缺血时通过抑制谷氨酸兴奋毒性对传入神经起到保护作用。

但是，由于多巴胺受体较多，在耳蜗内多巴胺到底通过怎样的受体及其途径起作用尚未明确。

本文就耳蜗中多巴胺受体的分布及相关功能做一综述。

C57BL6J小鼠耳蜗内外毛细胞胞吞功能的实验研究

C57BL/6J小鼠耳蜗内外毛细胞胞吞功能的实验研究研究背景和目的:感音神经性耳聋是临床上导致言语交流障碍的一种常见疾病,严重了影响人们日常生活质量,目前在临床上治疗感音神经性耳聋的方法有很多,但是治疗效果不尽人意,因此寻找耳蜗听力形成与维持的分子机制,成为未来感音神经性耳聋治疗新的方向。

听觉的产生和维持依赖于耳蜗内毛细胞(Inner hair cell,IHC)带状突触部(Ribbon Synapse,RS)释放神经递质,由此完成机械一电换能作用。

作为听觉传入神经第一级神经突触,耳蜗感受器感受到的声音信号是靠IHC 及其突触完成的,IHC突触能够精确快速地传递神经递质,需要正常有效的神经递质循环机制,即囊泡的胞吐活动和胞吞活动。

突触囊泡循环是听觉神经递质持续释放的基础,而突触囊泡精确快速的内吞作用则是突触囊泡信息持续传递不被耗竭的重要保障;本研究探讨体外培养的乳鼠耳蜗IHC的有无胞吞功能。

通过对成熟小鼠耳蜗IHC和外毛细胞(Outer hair cell,OHC)的胞吞进行动态观察和比较,以探讨成熟小鼠IHC和OHC胞吞功能与动物听功能之间的关系,为以后深入探讨耳蜗毛细胞在听力形成和维持的重要生理机制提供实验依据,为感音神经性耳聋新的治疗方法奠定基础。

方法:通过体外培养C57BL/6J乳鼠基底膜(Basilar Membrane,BM)技术,培养出生长良好,IHC和OHC结构完整,形态结构清晰的BM。

然后利用苯乙烯类染料FM1-43和高分辨率活细胞显微镜动态观察体外培养BM的IHC胞吞的发生及胞吞规律,探寻乳鼠胞吞作用可能参与听力形成之间的关系。

最后通过体外显微快速分离出活性良好、结构完整的生后1月龄ihc和ohc,利用染料fm1-43和高分辨率活细胞显微镜实时动态记录耳蜗ihc和ohc的胞吞的荧光信号,比较ihc与ohc荧光信号变化特点,分析ihc和ohc的胞吞可能参与听力发育及成熟过程中的不同作用。

促毛细胞再生激发因素的研究进展

不同程度功能的恢复，哺乳类内耳的前庭毛细胞也见到这种现象。在这个过程中，某些激发因素在刺激支持细胞发生表型转化中，发挥了重要的功能。本文就这些激发因素的作用做一综述，为哺乳类内耳的耳蜗毛细胞的再生研究提供参考。
内耳是司听觉和位置觉的重要外周感受器，包括耳蜗和前
通过免疫细胞、组织学、电子显微镜和放射自显影等检测技
术，在经庆大霉素处理后的新生大鼠椭圆囊培养组织上发现，有比较稳定数目损伤后的毛细胞可以存活，并存在纤毛束的再生，
但是总的毛细胞和支持细胞的数量基本不变。应用氚化胸腺嘧
啶放射自显影和ＢｄｒＵ免疫细胞化学技术，表明感觉上皮的细胞
庭两部分。内耳的感觉毛细胞在将机械信号转化为听觉及位置觉电信号的过程中发挥重要的作用。人类每侧耳蜗共约有３００５
个内毛细胞和１０个外毛细胞。此外，２００尚有支持细胞、柱细胞
等非感觉上皮细胞，维持内耳结构和功能的完整性。毛细胞极易受噪声或耳毒性抗生素的破坏而致损伤或丢失。毛细胞的丢
维普资讯
中国眼耳鼻喉科杂志２０年３０７月第７卷第２期
１３２
述・
促毛细胞再生激发因素的研究进展 △
杨美琴综述迟放鲁高文元审阅【摘要】两栖类和鸟类的听器支持细胞能够重新进入细胞周期增殖分化或直接转分化为新生毛细胞，并有
类内耳前庭和耳蜗毛细胞也可以再生。２００３年，ｌｉＯｉａ和ｖ
主要通过以下３种途径：Ｉ毛细胞部分损伤后的修复；２支持（）（）
细胞重新进入细胞周期，经有丝分裂增殖，分化为新生毛细胞；

各类突触的结构、功能以及传递过程

各类突触的结构、功能以及传递过程编辑整理：尊敬的读者朋友们：这里是精品文档编辑中心，本文档内容是由我和我的同事精心编辑整理后发布的，发布之前我们对文中内容进行仔细校对，但是难免会有疏漏的地方，但是任然希望（各类突触的结构、功能以及传递过程）的内容能够给您的工作和学习带来便利。

同时也真诚的希望收到您的建议和反馈，这将是我们进步的源泉，前进的动力。

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各类突触的结构、功能以及传递过程:电突触(electrical synapse）是普遍存在于无脊椎动物和脊椎动物的神经系统中的一种直接通过电信号进行细胞间信息传递的突触，在动物的逃避反射中发挥重要作用。

在哺乳动物的神经系统中，也存在着电突触，例如大鼠中脑核团中的感觉神经元间、海马锥体神经元间等需要高度同步化的神经元群之间。

其结构基础为缝隙连接（gap junction），如图2—47所示，（a）为电突触的结构模式图，而（b)为缝隙连接示意图。

可以看到两个相邻细胞间的距离特别小，只有3。

5nm，并且两侧的神经元膜上都存在一些规则排列贯穿质膜的蛋白，称为连接子，每个连接子都由6个相同的亚基构成，中间形成一个通道可允许小的水溶性分子通过（分子量小于1。

0~1.5kD或直径小于1 nm)。

通过连接子，许多带电离子可以从一个细胞直接流入另一个细胞，形成局部电流和突触后电位,这种传递的特点是可以双向进行，并且迅速，耗时耗能少.但是电突触的连接子通道并非持续开放的，它受胞质中的pH值或Ca2+浓度的调节，因为这些因素会对细胞造成伤害.图2-47电突触及缝隙连接模式图2。

2。

2化学性突触传递在中枢神经系统中，大多数的突触传递都是化学性的，是历来被研究的最多、最详细和最重要的突触。

图2—48所示为化学性突触的电镜图，可以明显的观察到突触部位的膜厚度增厚.我们将发出信号的神经元称为突触前神经元，而接受信号的神经元叫做突触后神经元，两者之间的狭窄区间称为突触间隙.图2-48电镜下的突触结构1、定向突触传递根据突触前、后的神经元之间是否存在紧密的解剖学关系，又可以将化学性突触分为定向突触（directed synapse）和非定向突触（non-directed synapse）.其中定向突触被认为是经典的化学性突触。

内毛细胞带状突触结构及功能的研究进展

内毛细胞带状突触结构及功能的研究进展陈丽平【摘要】在视网膜及内耳的带状突触通过紧张性释放神经递质传导不同强度的光和声音信息.突触上的囊泡通过快速同步化机制和缓慢但持久的模式释放神经递质.带状突触是一个大的电子致密体,并在突触前膜集结大量的囊泡,其主要结构蛋白是RIBEYE.该骨架结构提供了带状突触-相关蛋白的锚定位置.带状突触具有胞吐、包吞、突触膜融合等功能.现对带状突触结构和功能的最新研究进展予以综述.%Ribbon synapses in the retina and inner ear maintain tonic neurotransmitter release at high rates to transduce a broad bandwidth of light or sound intensities. In ribbon synapses , synaptic vesicles can be released by a slow , sustained mode and by fast ,synchronous mechanisms. Synaptic ribbons are large ,electrondense structures that immobilize numerous synaptic vesicles next to presynaptic release sites. A main component of synaptic ribbons is the protein RIBEYE that has the capability to build the scaffold of the synaptic ribbon via multiple RIBEYE-RIBEYE interactions. The scaffold of the synaptic rihbon provides a docking site for RIBEYE-associated proteins. Multiple functions have been assigned to synaptic ribbons including roles in exocytosis, endocytosis,and synaptic membrane trafficking. Here is to review the recent progress in structure and function of synaptic ribbons research.【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】2011(017)019【总页数】4页(P2899-2902)【关键词】内毛细胞;传入神经;带状突触【作者】陈丽平【作者单位】中国医科大学附属第一医院神经内科,沈阳,110001【正文语种】中文【中图分类】R74耳蜗能够编码不同频率和强度的声音信号，这一过程由内毛细胞及外毛细胞参与。

突触的结构和功能

神经细胞之间发生机能联系的部位。
•我国著名生理学家冯德培教授对突触的作用有过一段精辟的阐述，即“在整个神经生物学
中，突触及其有关的研究可以说是占据中心地
位。因为神经系统基本上是信息加工系统，而
信息加工要求神经元与神经元对话，这是通过突触进行的。”
突触——两个神经元相接触的部分
1.物质和结构组成
兴奋性递质：乙酰胆碱、多巴胺等
突触小体
轴突抑制性递质：γ- 氨基丁酸、去甲肾上腺素等
突触小泡
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神经递质
降解递质的酶
受体（糖蛋白）离子通道
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突触前膜突触间隙突触后膜
突触
树突或细胞体
突触——两个神经元相接触的部分
2.突触传递的过程
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减少酶的降解
干扰递质与受体的结合影响离子通道
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电信号化学信号ห้องสมุดไป่ตู้
化学信号电信号
4.突触传递的特点 ●单向传递（理由？）
●时间延搁（理由？）
突触——两个神经元相接触的部分
5.药物对突触传递的影响
——影响传递的任何一个环节，都会造成传递功能的障碍
使递质持续发挥作用
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增加递质的合成
增加递质在突增加递质的释放触间隙的浓度
突触——两个神经元相接触的部分
2.突触传递的过程
神经冲动传到轴突末端
●●●
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内毛细胞突触复合体的结构和功能研究进展

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内毛细胞突触复合体的结构和功能研究进展
申卫东综述韩东一审校
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中国人民解放军总医院耳鼻喉科 & 北京
! 摘要 "
内毛细胞负责将机械刺激转换为感受器电位 : 感受器电位控制毛细胞向突触后膜上的 ;<=; 受
中华耳科学杂志 !""# 年第 ! 卷第 ! 期
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用的囊泡相关$%&’()*(+&’,)*-蛋白 !./0" 只在耳蜗的内毛细胞表达# 可能调节联接蛋白1$ 23401和电压门控钙通道 !256’7-(+-7’(8 .7!9 .:7**(6; 2<.." 之间的相互作用% 通过连锁分析从非综合征性常染色体隐性耳聋 ! =>?@A" 家系克隆的 $ 编码一种 .7 B 磷脂结合突
A(/%$/#+,C" 同时内毛细胞又是突触前终末 &A*%&1$+A/#@ /%*D#$+, ’EFG" 毛细胞的去极化产生的感
受器电位控制向突触后膜上的受体释放递质 " 进而产生听神经上向中枢传递的神经冲动 # 内毛细胞传入突触属于谷氨酸能 &H,)/+D+/%*0#@ ’
为突触体的结构 (")# 突触体位于突触的活动区 %临近浓染的突触前膜 "直径约 677Q977$D: 球形或卵圆形 " 纤维性 " 嗜锇 : 周围环绕着数百个直径约 I7QR7$D 清亮核 &@,%+* Q@(*%’ 的突触囊泡 : 囊泡通过细丝 &-#,+D%$/ ’ 固定其上 " 内毛细胞每一个活动区一般只有一个突触体 : 另外突触体与突触前膜之间也存在纤维性的联接 # 突触体也见于其它一些感觉细胞如视网膜的感光细胞 %双极细胞及味蕾 # 突触体结构被认为是感觉细胞特化的与神经递质紧张性释放 &/($#@’ 有关的结构 (#)# 在中枢神经系统 " 在动作电位引起细胞内 !+6S 增高时 " 突触囊泡与突触前膜融合 " 这一过程依赖于突触前膜上的蛋白质与突触囊泡相关的蛋白质间的相互作用 # 突触小蛋白 &&1$+A/(K*%T#$’% 泡融蛋白 U&1$+A/(/+0D#$C 与突触体相关蛋白 Q6R &O5;=Q

听神经病

因此，只能依据神经冲动的节律、冲因此，只能依据神经冲动的节律、动的间隔时间以及发放神经冲动的纤维在基底膜上的起源部位来传递不同形式的声音信息。形式的声音信息。
听神经和低位中枢有些神经元的放电呈与声波周期一定相位很一致的“ 呈与声波周期一定相位很一致的“锁相（phase-locked）”关系，冲动发）关系，放的同步和锁相是它们能组成排放的必要条件。必要条件。
影像学检查
线断层摄影（CT）计算机 X 线断层摄影（CT）和磁共振成像（成像（MRI）无异常）正电子发射断层摄影（正电子发射断层摄影（PET)显示听神显示听神经无异常
近年 Doyle 发现影像学 MRI 第 Ⅷ 对脑神经正常或有增强反应。
中枢性病变如听神经瘤、中枢性病变如听神经瘤、多发性硬化等，在病变未侵及耳蜗时可表现类似听神经病的听力学特征，听神经病的听力学特征，但听神经瘤的听力多为单侧性高频下降。的听力多为单侧性高频下降。
第三部分听神经病定位
① 从电生理检测看病变部位
Starr 等根据听神经病患者听性脑干反应引不出推测病变可能发生于听神经的远端部分，包括内毛细胞、的远端部分，包括内毛细胞、螺旋神经节细胞、经节细胞、两者之间的突触连接及耳蜗内的听神经纤维，蜗内的听神经纤维，但是具体的病变部位目前还是不明确。部位目前还是不明确。
MRI 或 CT 可显示内听道或桥小脑角占位性病变，多发性硬化显示桥角占位性病变，脑多发性硬化灶。脑多发性硬化灶。
另外，另外，有些表现为 ABR 后几个波异常的脑干听觉径路病变，如耳蜗异常的脑干听觉径路病变，神经及感受器病变，神经及感受器病变，波 I 也可缺失。
Starr 等对 67 例听神经病的的听力学和神经生理检测特点表明听神经病有很多类型，病因不同，病变部位也各很多类型，病因不同，异，共同特点是耳蜗功能不全和听神经损害。经损害。

毛细胞再生研究进展

.76■国际耳鼻咽喉头颈外科杂志2021年3月第45卷第3期Int J Otolaryngol Head Neck Surg, March 2021, Vol.45, No.2•耳科学：综述•毛细胞再生研究进展李红金刘少峰皖南医学院弋矶山医院耳鼻咽喉科，芑湖241000通信作者：刘少峰，Email:liusf_cn@Research progress of hair cell regenerationLi Hongjin, Liu ShaofengDepartment of Otorhinolaryngology, Yijishan Hospital ofWannan Medical College, Wuhu 241000, ChinaCorresponding author: Liu Shaofeng, Email:****************DOI: 10.3760/cma.j.issn.l673-4106.2021.02.004【摘要】感音神经性聋是耳科临床常见疾病，对患者的生活质量和经济负担均有较大影响，目前尚无有效的治疗方法。

临床上仅能通过助听器、人工耳蜗植入等人工听觉技术帮助患者恢复部分听觉功能。

研究表明哺乳动物可以在某些条件下实现耳蜗毛细胞一定程度的再生，本文就内耳毛细胞再生的研究进展做一综述。

【关键词】耳，内；毛细胞；听觉丧失，感音神经性DOI: 10.3760/cma.j.issn.l673-4106.2021.02.004听力障碍主要由遗传、噪音、慢性耳部感染、服用耳毒性药物以及衰老等各种因素导致〜，并在不同程度上影响患者的语言功能和社会经济发展12_3]。

虽然，通过助听器或植人人工耳蜗等方法可恢复患者的部分听力，但其无法从根本上解决听力问题[4]。

哺乳动物的耳蜗毛细胞是听觉系统的机械感受器，其损伤或功能障碍是大多数感音神经性聋的基础，毛细胞只有在胚胎发育期和新生早期具备有限的再生能九成年后则不具备[5]。

听觉传出神经系统研究进展

年１月０２００８Ｏｃｔ．２００８
听觉传出神经系统研究进展
刘强和，耿宛平，雷迅
（桂林医学院附属医院耳鼻咽喉－头颈外科，广西桂林５）４１００１
摘要：听觉传出神经在维持听觉高敏感度及分辨力、听觉调控及听觉防护等各方面起着十分重要的作用。听觉传出神经通路作为听觉系统重要的投射体系之一，橄榄耳蜗束是乞今为止已被证实存在的唯一的听觉传出神经通迷路听觉传出神经通路。路；最近有学者提出，可能存在中缝背核关键词：听觉传出神经；橄榄耳蜗束；中缝背核；迷路中图分类号：Ｒ７６４文献标志码：Ａ
认为，氨基丁酸是ｒ耳蜗传出神经系统的另一种重要递质。等研究发１．４与橄榄耳蜗相关的投射通路Ｙｅ现，耳蜗神经核前腹侧的边缘壳的神经元与橄榄耳蜗中央的神经元无论在解剖学上还是在生理学上均不相同，它编码听觉刺激强度，向内侧橄榄耳蜗形成双侧投射，向外侧橄榄耳蜗形成单侧投射，与耳蜗、耳蜗神经元、耳蜗神经核、内侧橄榄耳蜗神经元、耳蜗外毛细胞共同形成一个反馈通路。
１．３橄榄耳蜗传出神经系统的神经递质Ｅｙｂａｌｉｎ［］７等采用神经解剖与神经化学方法，对Ｃ器中各ｏｒｔｉ种不同类型的突触的神经递质或神经调质进行鉴别和定位，发现有许多神经活性物质（如谷氨酸盐、多、降钙素、基因相关肽、物质）可能与之有巴胺、ＡＴＰＰ关，而且根据传出神经的神经活性物质不同将其分成内侧橄榄耳蜗系统和外侧橄榄耳蜗系统两个亚
近年来，听觉传出神经在维持听觉高敏感度及分辨力、听觉调控及听觉防护等各方面起重要作用的观点已为广大学者所接受，专家们对听觉传出神经形态和功能方面的研究亦在进一步深入发展。听觉传出神经通路作为听觉系统重要的投射体系之一，橄榄耳蜗束是乞今为止已被证实存在的唯一的听觉传出神经通路。近年来的研究发现，自中缝核发出的上行投射纤维与下行投射的纤维可能与听觉传导神经通路有关。

胚胎干细胞向内耳细胞诱导分化的研究进展

细胞等。Ｒｏｌｌｅｔｓｃｈｅｋ等［７］用促生长因子ＩＬ一１Ｂ、脑源性神经生
限增殖，且保持其未分化状态，但在特定环境下可以被诱导分化为各种组织细胞。近年来，国内外众多学者致力于将ＥＳＣｓ诱导分化为内耳细胞并进一步治疗耳聋的研究。本文就目前ＥＳＣｓ特性、分化途径、方法以及相关的研究成果做
一综述。１胚胎干细胞
３８
ＥＳＣｓ向内耳细胞分化的体外研究
ＥＳＣｓ向毛细胞分化的体外研究传统观念认为。哺乳
ｋＤ的膜糖蛋白）表达，提示ＥＳＣｓ来源的神经祖细胞可以
动物内耳发育成熟后毛细胞不可以再生。但是，近年来有关内耳毛细胞再生的研究取得了很大进展。Ｌｉ等［８１通过体外
适时加入表皮生长因子（ｅｐｉｄｅｒｍａｌｇｒｏｗｔｈｆａｃｔｏｒ，ＥＧＦ）、腺岛素样生长因子（ｉｎｓｕｌｉｎ—ｌｉｋｅｇｒｏｗｔｈｆａｃｔｏｒ
细胞的产生和维持起着重要作用［２“，该基因变异可引起听
内因和外因共同作用的结果。其中外因起着重要作用。有学者认为，哺乳动物内耳毛细胞损伤后无法再生的原因是成熟内耳的前体细胞数量较少口”。为此，Ｌｉ等［８１先将ＥＳＣｓ在体外经ＥＧＦ、ＩＧＦ一１、Ｎ２诱导分化为内耳前体细胞，再将前
体细胞植入鸡胚听囊上皮，结果在耳蜗毛细胞层发育为表达
听力学及言语疾病杂志２０１０年第１８卷第３期
２９３
・综述・
胚胎干细胞向内耳细胞诱导分化的研究进展＋
李利１’２赵立东１综述邢光前２杨仕明１审校
Ｄ０１：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００６—７２９９．２０１０．０３．０３２【中图分类号】Ｒ７６４．３【文献标识码】Ａ【文章编号】１００６～７２９９（２０１０）０３－－０２９３－－０４
得到表达毛细胞特异性标记物的细胞。上述研究中。虽然

突触(神经生理学)

使突触后膜发生兴奋的突触，称兴奋性突触（exitatorysynapse），而使后膜发生抑制的称抑制性突触（inhibitorysynapse）。
突触的兴奋或抑制决定于神经递质及其受体的种类，神经递质的合成、运输、储存、释放、产生效应以及被相应的酶作用而失活，是一系列神经元的细胞器生理活动。
一个神经元通常有许多突触，其中有些是兴奋性的，有些是抑制性的。
分类方法
根据神经冲动通过突触的方式分类
1.电突触
在突触前神经元（神经末端）与突触后神经元之间存在着电紧张偶联（electrotonic coupling），突触前产生的活动电流一部分向突触后流入，使兴奋性发生变化，这种型的突触称为电突触。突触前膜与突触后膜间以间隙连接相连，两胞膜之间以原生质相通，神经冲动直接通过。见于腔肠动物，蚯蚓，虾，软体动物等无脊椎动物，也存在于平滑肌之间，心肌细胞之间，感受器细胞与感觉神经元之间。
1936年Dale等人在刺激支配肌肉的运动神经后得到了神经释放的乙酰胆碱，因而把化学传递的假说推广到以及两膜间的窄缝──突触间隙所构成（见图），但两者有着明显差异。胞体与胞体、树突与树突以及轴突与轴突之间都有突触形成，但常见的是某神经元的轴突与另一神经元的树突间所形成的轴突－树突突触，以及与胞体形成的轴突-胞体突触。
乙酰胆碱受体还可区分为两类：一类是毒蕈碱型受体(muscarinic receptor)(简称M型受体)；一类是烟碱型受体(nicotinic receptor)(简称N型受体)。M型受体存在于所有的副交感神经节后纤维支配的效应器上，还存在于交感神经节后纤维支配的汗腺，以及交感舒血管纤维支配的骨胳肌血管上。乙酰胆碱与M型受体结合可以产生一种类似毒蕈碱与之结合所产生的作用，包括心搏抑制、支气管胃肠平滑肌和瞳孔括约肌收缩、消化腺分泌、汗腺分泌、骨骼肌血管舒张等。

遗传性听神经病：从基因到病理机制

基因：ＤＦＮＢ（ｓｎｇｔａ．，９９９Ｙａｕａａｅ１１９）和ＤＦＮＢ５９
６天，迅速的胞吐减少可被记录到，但其结构及ｒ — ｉｂｂｎ数量变化无法识别。Ｃ抖介导的光解作用无ｏｓａ法复苏快速胞吐作用，Ｏ的慢速胞吐作用可被复３苏。基于这些结果，们推测ｏｏｅｌ我ｔｆｒｎ蛋白是内毛ｉ细胞突触小泡膜融合的主要Ｃ抖传感器，ａ可替代失
（ａｉＳｆｄｉｅＰＤ，ｅｉｈｈＤｌｇａｉＳａｄａｅｄｎ，ｈＳｄｇｅｅｍａｈｎ。ｉＰＤ－ｓｂｌｏｘＰＤ，ｈｉｉｅＰｔ。ｈｈＩａｅｌＲｕ，ｈＣｒｔｅｉＰＤ）ｅｓｎｔ
（ａｕａａｅ１，１９）Ｙｓｎｇｔ．９９。小鼠耳蜗免疫荧光染色ａ
显示，ｔｆｒｎ表达于耳蜗感觉毛细胞，ｏｏｅｌｉ在发育过程中表达于毛细胞及传入神经突触的形成部位，成在
熟的耳蜗中则局限于内毛细胞中。免疫电镜显示ｏｏｅｌｔｆｒｎ表达于内毛细胞突触小泡和突触前膜上。ｉｏｏｅｌｔｆｒｎ蛋白包裹Ｃ，ｓｎａｉｌ和Ｓｉａ与ｙｔｘｎＮＡＰ５２
研究技术，学家描述了ｏｏｅｌ科ｔｆｒｉｎ蛋白在内毛细胞
流和Ｃ内流十分常见，在内毛细胞中快速释放ａ但

突触素的若干研究

突触素的羧基端可结合 Ca2 + ，是突触囊泡钙结合蛋白之一。可被酪氨酸蛋白激酶磷酸化，对 SSV 的胞吐起重要作用。最近研究发现，在突触囊泡与质膜融合前，SYN 与另一膜蛋白 Synaptobrevin（VAMP）互相结合在一起，随着 Ca2 + 内流，VAMP 与 SYN 分离，接着导致突触囊泡与质膜的融合。因此，SYN + VAMP 的多分子复合物参与囊泡导入和融合［18］。突触素更引人注意的是，它作为膜融合蛋白，形成六角形的缝管样的连接通道。在囊泡膜与质膜之间由 SYN 形成的这种缝管样连接的融合孔（fuSion pore），在 Ca2 + 作用下迅速开启，释放递质后又可迅速关闭。应用黑寡妇蜘蛛毒提出!LTX，引起神经 - 肌接头处大量 SSV 胞吐释放，同时又使其缺 Ca2 + 阻断囊泡膜再循环时，SYN 分布于除突触前膜以外的质膜上。当同样剂量的 LTX 在给予 Ca2 + 的条件下（不阻断膜再循环），SYN 又出现在囊泡膜上［19］。这也充分证实了 SYN 参与突触囊泡与质膜的融合及囊泡膜的再循环。
同参与细胞基本生物过程的其他蛋白质一样，
突触素是突触囊泡膜上的特异性蛋白质，含量占 SYN 在进化上也是高度保守的。通过比较牛、小鼠和
突触囊泡膜蛋白含量的 6% ~ 8% 。突触前膜含有大人的 SYN 序列发现，只有囊泡内环的氨基酸序列有明
小两种突触囊泡：小清亮突触囊泡（smaII cIear synaptic 显不同（22%），而跨膜区和胞浆侧的序列则高度保守
SYN 是 PC12 细胞和脑突触囊泡内主要的胆固醇特异性结合蛋白。有限的耗竭胆固醇，对整个入胞活动几乎无影响，但却阻断了突触样微小囊泡（synaptic1ike microvesicie，SLMV）从质膜的脱落。这说明在胆固醇和 SLMV 膜蛋白之间起中介作用的突触素有助于 SLMV 膜成分从质膜上脱落，并能诱导突触囊泡膜弯曲，并且突触囊泡的发生需要胆固醇和突触素的参与［23］。另外，在培养的海马神经元突触发育过程中， SYN 呈高水平表达，并且是最早聚集在发育中的突触内的突触蛋白之一［24］；SYN 在调节活性依赖性的突触形成方面起着重要的作用。

毛细胞资料

听力障碍的诊断与治疗方法
听力障碍的诊断方法
• 听力学检查：如纯音测听、声导抗测听等 • 听觉诱发电位检查：如脑干听觉诱发电位、耳蜗微音电位等 • 影像学检查：如颞骨CT、内耳MRI等
听力障碍的治疗方法
• 药物治疗：如使用神经营养药物、血管扩张剂等 • 物理治疗：如使用助听器、人工耳蜗等 • 康复治疗：如语言训练、听力训练等
CREATE TOGETHER
DOCS
谢谢观看
THANK YOU FOR WATCHING
毛细胞基因表达调控与听觉功能
• 基因表达调控影响毛细胞的发育和功能 • 基因表达调控与听觉损伤和再生有关
03
毛细胞损伤与听力障碍
毛细胞损伤的原因及机制
毛细胞损伤的原因
• 遗传因素：如遗传性听力损失 • 环境因素：如噪音、药物、感染等 • 年龄因素：随着年龄增长，毛细胞逐渐损伤
毛细胞损伤的机制
• 细胞膜损伤：导致离子通道功能障碍 • 细胞器损伤：影响细胞能量供应和信号传导 • 基因突变：导致蛋白质功能异常和细胞死亡
毛细胞表达的离子通道
• K+通道：调节细胞膜电位和纤毛运动 • Ca2+通道：参与细胞信号传导和纤毛运动 • Na+通道：影响细胞兴奋性和纤毛运动
毛细胞表达的受体
• 肾上腺素受体：调节细胞兴奋性和纤毛运动 • A型γ-氨基丁酸受体（GABAAR）：参与听觉信号传递 • 其他神经递质受体：如5-羟色胺受体、多巴胺受体等
毛细胞内的信号传导途径
毛细胞内的信号传导途径
• 激活离子通道产生电信号 • 通过第二信使传递信号 • 激活蛋白激酶和磷酸酶调节细胞活动
毛细胞内信号传导途径与听觉功能
• 信号传导途径参与声音信号的感知和编码 • 信号传导途径与毛细胞的兴奋性和适应性有关

小鼠耳蜗神经及其与内毛细胞突触后谷氨酸受体发育的特点

小鼠耳蜗神经及其与内毛细胞突触后谷氨酸受体发育的特点杨华;甘霖;陈晓巍;高志强【摘要】目的了解小鼠耳蜗神经发育特点及耳蜗内毛细胞与蜗神经突触后谷氨酸受体发育的时间特点.方法采用免疫组化方法,通过共聚焦显微镜观察和记录不同发育阶段小鼠前庭耳蜗神经/耳蜗神经纤维及内毛细胞与蜗神经纤维突触后谷氨酸受体(glutamate receptor,GluR)2和3的发育与分布.结果胚胎9.5 d(E9.5)在听囊听上皮、前庭耳蜗神经核团及面神经核团中即可观察到NeuroD高信号表达;L1在面神经核团亦开始有明显表达.至E12.5,L1和Tuj1在前庭耳蜗神经核团和面神经核团均有强信号表达,表达位置基本重合;在听上皮组织可观察到明确的Tuj1信号,显示听上皮与前庭耳蜗神经核团间神经纤维联系已建立.E12.5,还可发现前庭耳蜗神经核团和神经管核团间神经纤维,显示前庭耳蜗神经中枢方向的神经纤维已经发育.E13.5,耳蜗内可见L1和Tuj1在螺旋神经核团及神经纤维结构中高信号表达,提示内耳分化为耳蜗和前庭两个部分后传入神经进一步发育.E16.5,自螺旋神经节至毛细胞的神经纤维清晰可见,L1和Tuj1高信号表达;同时可以看到耳蜗内毛细胞周围有大量神经纤维分布;但内毛细胞周围未见明显谷氨酸受体(GluR2/R3)表达.E18.5可以看到耳蜗内毛细胞周围大量神经纤维分布,神经纤维末梢有高信号GluR2/R3表达.出生后1 d,内毛细胞底部周围突触后GluR2/R3信号更为明显,并为L1标记的神经纤维所包裹,GluR2/R3与L1信号共标记,主要位于靠近内毛细胞底部的神经纤维末梢.结论小鼠耳蜗神经元与感觉上皮和中枢神经系统在胚胎发育较早期即建立了纤维联系,神经纤维支配的建立早于内毛细胞成熟;而内毛细胞与蜗神经纤维的突触联系在胚胎发育晚期及出生后才逐渐发育和完善.【期刊名称】《协和医学杂志》【年(卷),期】2012(003)002【总页数】6页(P148-153)【关键词】耳蜗神经;毛细胞;谷氨酸;受体【作者】杨华;甘霖;陈晓巍;高志强【作者单位】中国医学科学院,北京协和医学院,北京协和医院耳鼻咽喉科,北京,100730;University of Rochester Medical Center Rochester,NY 14642,USA;中国医学科学院,北京协和医学院,北京协和医院耳鼻咽喉科,北京,100730;中国医学科学院,北京协和医学院,北京协和医院耳鼻咽喉科,北京,100730【正文语种】中文【中图分类】R329.12University of Rochester Medical Center, Rochester, NY 14642, USA耳蜗神经是听觉传导通路中极其重要的部分，哺乳动物耳蜗主要包括3种支配神经：自主神经、传入神经和传出神经。

神经生物学突触

突触的类型
01
02
03
化学突触
通过神经递质传递信息，是最常见的突触类型。
电突触
通过电信号传递信息，主要存在于某些低等动物和某些高等动物的某些部位。
混合突触
同时具有化学突触和电突触的特性，存在于某些高等动物的某些部位。
突触的功能
信息传递
学习和记忆
突触是神经元之间信息传递的关键部位，通过神经递质将电化学信号转化为突触后细胞的膜电位变化，实现信息的传递。
信号转换机制还包括将化学信号转换为电信号的过程，以及将电信号转换为化学信号的过程，这些过程都是在突触部位完成的。
04
突触的可塑性
短期可塑性
增强型短期可塑性
突触在短时间内对刺激的反应增强，如通过增加囊泡释放概率、提高受体活性等方式，提高神经递质的传递效率。
抑制型短期可塑性
突触在短时间内对刺激的反应减弱，如通过减少囊泡释放概率、降低受体活性等方式，降低神经递质的传递效率。
常见的神经递质包括乙酰胆碱、多巴胺、去甲肾上腺素等，它们在神经元之间的信息传递中起着重要作用。
信号转换机制
信号转换机制是指将一种类型的信号转换为另一种类型的过程，在神经元之间的信息传递中起着关键作用。
突触是信号转换的主要部位，通过突触前膜释放神经递质，与突触后膜上的受体结合，引起电位变化，从而实现信号的转换。
神经生物学突触
目录
• 突触的概述 • 突触的结构 • 突触的信号传递 • 突触的可塑性 • 突触与神经系统疾病 • 突触研究的前沿与展望
01
突触的概述
突触的定义
突触是神经元之间或神经元与效应器之间的连接点，通过突触，神经信号得以传递。

外侧橄榄耳蜗束在内毛细胞下突触复合体中的调控作用

系统（ｔａｄｖｃｃｌｒｓｔＩＣ）１ｅｌｉｏｈａｙｅ＿的调节，不是单个ａｒｏｅｓｍ，Ｏｊ并
信息一对一的传人。因此，耳蜗传人通路中这一环节的研究
也将成为人们越来越关注的课题。近年来随着实验方法的
ｔ，Ｏ：ＯｅＭＣ）ＭＣ神经元约占ＯＢ神经纤维总体数量的ｍＣ４％，０起源于上橄榄复合体的内侧核，其神经纤维较粗，有髓鞘包裹。大部分交叉到对侧与其Ｃｒ器的外毛细胞直接形ｏｉｔ
因］。
后膜上的离子型或代谢型谷氨酸受体结合并激活了与其相耦联的钠、钙离子通道或Ｇ蛋白，从而产生兴奋性冲动。过多的谷氨酸释放可造成兴奋性毒性，这些谷氨酸不仅可通过耳蜗内存在的谷氨酸一谷氨酰胺循环清除，还可以通过突触复合体的传出纤维释放的多巴胺来抑制其作用。
侯志强综述
【中图分类号】Ｒ３．３９１６【文献标识码】Ａ
余力生李兴启审校
【文章编号】１６７９（０） — ４ — ３０ — ２９２７００１０００５６
调节毛细胞的情况的不同，蜗传出神经系统可分为两大耳类ｌ：８ ①外侧橄榄耳蜗系统（Ｏ）ＩＣ神经元约占ＯＢ神］ＩＣ：Ｏ＿＿Ｃ经纤维总体数量的５％，源自外侧上橄榄复合体（ａｒ４起１ｅａｔｌｓｐｒｒＨａｏｐｘＩＯ）其神经纤维较细，ｕｅｏｏｖｒｃｍｌ，Ｓ，ｉｙｅ无髓鞘包裹。大部分（９％）同侧的内毛细胞下耳蜗传入神经元树突约０与