噬血综合症是什么疾病

文章导读

噬血细胞综合症有原发性以及反应性之分，是一种是一种感染肿瘤免疫介导性疾病，尤其是一些老年人，更容易受到这些疾病的影响，因为他们体质比较弱，免疫力差，所以才会发生感染，而这些病症症状也比较多见，尤其是在急性期的时候，与白血病恶性组织细胞增生症等这些非常的相似，所以需要通过多个部位穿刺进行确诊，因此一旦发现有一些类似症状的时候，那么还是建议患者到医院结合更加全面的检查确诊治疗，尽可能的降低它造成的危害。

一、概述

噬血细胞综合症可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。因为老年人的体质比较弱，免疫力较差所以更容易会发生感染，这个病一般是不会传染的，如果是感染因素，要尽快去除感染因素，原发病治疗好后多可自愈。

二、病理特征

良性组织细胞增加并伴嗜血现象，多见于淋巴结的淋巴窦和髓索、肝窦、门静脉、脾脏的红髓和骨髓。在急性期，该病与白血病、恶性组织细胞增生症、传染性单核细胞增生症等病相似，且并非所有病例第一次骨穿即能发现嗜血细胞，有时需多部位穿刺才能确诊。骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋。单核巨噬系统增生活跃，常>10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。

三、鉴别

1. 结合临床表现和实验室检查结果，更倾向于噬血细胞综合症，可能为病毒感染相关性，仔细看看血片能否见到异形淋巴细胞。如果比例在临界值，你就保守一点，报"不除外嗜血细胞综合征，请结合临床考虑"。

2.关于噬血细胞综合症骨髓象中嗜血细胞比例的问题，认为不能对2%认得太死，因为嗜血细胞体积较大，推片时易于推至片尾和边缘，所以按常规体尾交界处分片法，可能比例较低，但片尾和边缘可能较多，认为应该纵观全片，只要片尾和边缘嗜血细胞明显增多，甚至成堆分布，即使体尾交界处比例达不到2%，依然可以诊断.