肾盂输尿管连接部狭窄(ppt)

术前CT：左肾重度积水，右肾轻度积水
手术指征
比较一致的手术适应证包括: • UPJO 并发疼痛或感染; • 肾动态显像分肾功能（MAG3肾图） ＜ 35%～ 40%
; • 保守治疗后患肾功能下降（MAG3肾图） ＞ 10%
。 建议指征: 彩超提示胎儿肾积水 3 级以上，超声
检查患肾肾盂前后径 ＞ 20 mm，并合并肾盏扩 张
5.CTU：是快速容积扫描、静脉注射对比剂、计算
机三维重建三者的结合。可获得包括肾实质整个尿 路的三维立体图像。具有分辨力高，图像清晰、直 观的特点。不仅能提供尿路形态学资料,了解梗阻部 位,可根据患肾有无强化、强化程度、肾盂内对比剂 的浓度等判断肾功能,为治疗方案的确定和预后的判 断提供可靠的依据。
肾盂输尿管连接部 狭窄(ppt)
UPJ发病机制
（内源性因素）
1. 输尿管螺旋行走形的肌肉被异常的纵行肌 束或纤维组织代替，导致正常蠕动波消失， 使尿液自肾盂进入近端输尿管受限。
2. 输尿管真性狭窄（胶原沉淀）。 3. 输尿管的粘膜及肌肉向内折叠，这种褶皱
可被输尿管外膜连在一起，肉眼上表现为 输尿管外的粘连或束带。
手术治疗
一、肾盂内切开术： 主要顺行经皮肾镜UPJ梗阻内切开术、逆行 输尿管镜内切开术。 手术基本原则为将梗阻的近端输尿管全层 切开，深至肾盂周围脂肪，然后放置跨越 切开的支撑物，使输尿管沿支撑物愈合。
手术治疗
二、逆行单纯性球囊扩张 具有微创、患者耐受度好、术后恢复快等。
有报道肾盂内切开术、逆行球囊扩张远期效果不理 想，因此未能取代开放肾盂成形术。
影像学诊断
1. 超声：肾积水的Байду номын сангаас先方法 2. IVP、IVU：显影延迟、肾盂扩张 3. 利尿性肾图：定量评估肾功能和梗阻情况
，可预测解除梗阻后肾功能恢复情况，进 行梗阻程度分级。 4. 核素肾图(SPECT)：利用单位时间达到肾脏 的标记物来估计肾脏的血运情况以及吸收 、分泌、排泄功能。
影像学诊断
最终，异位血管处理后患者梗阻可获得改善
继发性 UPJO
• UPJO 亦可能继发于膀胱输尿管反流。膀胱 输尿管反流可能导致上尿路扩张，进而导
• 致近端输尿管伸长、扩张甚至扭曲，从而 继发 UPJO。
临床表现
• 常见症状有腹部包块、腹痛、血尿、尿路 感染。大多为无症状肾积水，往往是筛查 时发现肾积水。小儿可见腰部包块，儿童 或成人可间歇性腰痛，有时合并恶心、呕 吐，血尿，有时合并上尿路感染，有时可 有镜下血尿或脓尿。
离断式肾盂成形术
开放手术、腹腔镜下、机器人手术： 手术治疗首选方案，适用于各种UPJ梗阻患者 适应证、禁忌症与开放手术相似。
但对于输尿管近端较长段狭窄或者多发狭窄 的患者，此手术并不适合。肾内型肾盂合并 UPJ，积水不明显时，也不适用。
离断式肾盂成形术
• 基本原则：吻合口应尽量宽大，吻合后应 达到密封的效果，而且没有张力。吻合后 UPJ位置应呈一个漏斗状，以利尿液的排出。
其他内源性因素
• 包括: 肾盂输尿管连接部息肉或瓣膜、高 位输尿管开口、尿石症、恶性肿瘤等。
外源性因素
• 异位血管压迫造成的机械系梗阻
• 有学者研究发现在 UPJ 处蠕动波活动、间隙连接 和纤维化程度方面，内源性 UPJO 患者与外源性
UPJO 患者之间没有显著差异：UPJ或输尿管本身
的病变导致肾盂扩张
内源性因素
• UPJO 患儿梗阻部位纤维化明显，Cajal 间质细胞 密度降低，此细胞参与神经信号传导并调控输尿 管肌层蠕动 Cajal 间质细胞数量减少与输尿管蠕 动的变化有密切关系？
• UPJO 家系研究发现 TBX18 基因突变与 UPJO 发 病关系密切，所调控的蛋白通路可诱导平滑肌纤 维细胞自噬增强，可能是致肾盂输尿管交界处平 滑肌纤维减少的发生机制。
• 大部分病例术后B超检查仍提示有积水存在 ，不应视为手术失败。
非离断式肾盂成形 术
• 主 要 包 括 Ｙ－Ｖ 成形 术（Foley术）、 螺旋形肾盂瓣技术（Culp术）。
• 目前非离断式肾盂成形术临床上应用较少， 但适用于特殊类型的 UPJO患者。
输尿管-肾盏吻合术
• 适用于肾内型肾盂 伴UPJO
疗效判断
• 肾积水术后经定期B超及影像学检查显示 肾体积较术前变小、积水量减少，无腰腹 部疼痛，无尿路感染等症状即达到治疗目 的。