肾盂输尿管连接部狭窄(ppt)

• 大部分病例术后B超检查仍提示有积水存在 ，不应视为手术失败。
非离断式肾盂成形 术
• 主 要 包 括 Ｙ－Ｖ 成形 术（Foley术）、 螺旋形肾盂瓣技术（Culp术）。
• 目前非离断式肾盂成形术临床上应用较少， 但适用于特殊类型的 UPJO患者。
输尿管-肾盏吻合术
• 适用于肾内型肾盂 伴UPJO
疗效判断
• 肾积水术后经定期B超及影像学检查显示 肾体积较术前变小、积水量减少，无腰腹 部疼痛，无尿路感染等症状即达到治疗目 的。
离断式肾盂成形术
开放手术、腹腔镜下、机器人手术： 手术治疗首选方案，适用于各种UPJ梗阻患者 适应证、禁忌症与开放手术相似。
但对于输尿管近端较长段狭窄或者多发狭窄 的患者，此手术并不适合。肾内型肾盂合并 UPJ，积水不明显时，也不适用。
离断式肾盂成形术
• 基本原则：吻合口应尽量宽大，吻合后应 达到密封的效果，而且没有张力。吻合后 UPJ位置应呈一个漏斗状，以利尿液的排出。
术前CT：左肾重度积水，右肾轻度积水
手术指征
比较一致的手术适应证包括: • UPJO 并发疼痛或感染; • 肾动态显像分肾功能（MAG3肾图） ＜ 35%～ 40%
; • 保守治疗后患肾功能下降（MAG3肾图） ＞ 10%
。 建议指征: 彩超提示胎儿肾积水 3 级以上，超声
检查患肾肾盂前后径 ＞ 20 mm，并合并肾盏扩 张
5.CTU：是快速容积扫描、静脉注射对比剂、计算
机三维重建三者的结合。可获得包括肾实质整个尿 路的三维立体图像。具有分辨力高，图像清晰、直 观的特点。不仅能提供尿路形态学资料,了解梗阻部 位,可根据患肾有无强化、强化程度、肾盂内对比剂 的浓度等判断肾功能,为治疗方案的确定和预后的判 断提供可靠的依据。
肾盂输尿管连接部 狭窄(ppt)
UPJ发病机制
（内源性因素）
1. 输尿管螺旋行走形的肌肉被异常的纵行肌 束或纤维组织代替，导致正常蠕动波消失， 使尿液自肾盂进入近端输尿管受限。
2. 输尿管真性狭窄（胶原沉淀）。 3. 输尿管的粘膜及肌肉向内折叠，这种褶皱
可被输尿管外膜连在一起，肉眼上表现为 输尿管外的粘连或束带。
其他内源性因素
• 包括: 肾盂输尿管连接部息肉或瓣膜、高 位输尿管开口、尿石症、恶性肿瘤等。
外源性因素
• 异位血管压迫造成的机械系梗阻
• 有学者研究发现在 UPJ 处蠕动波活动、间隙连接 和纤维化程度方面，内源性 UPJO 患者与外源性
UPJO 患者之间没有显著差异：UPJ或输尿管本身
的病变导致肾盂扩张
手术治疗
一、肾盂内切开术： 主要顺行经皮肾镜UPJ梗阻内切开术、逆行 输尿管镜内切开术。 手术基本原则为将梗阻的近端输尿管全层 切开，深至肾盂周围脂肪，然后放置跨越 切开的支撑物，使输尿管沿支撑物愈合。
手ห้องสมุดไป่ตู้治疗
二、逆行单纯性球囊扩张 具有微创、患者耐受度好、术后恢复快等。
有报道肾盂内切开术、逆行球囊扩张远期效果不理 想，因此未能取代开放肾盂成形术。
内源性因素
• UPJO 患儿梗阻部位纤维化明显，Cajal 间质细胞 密度降低，此细胞参与神经信号传导并调控输尿 管肌层蠕动 Cajal 间质细胞数量减少与输尿管蠕 动的变化有密切关系？
• UPJO 家系研究发现 TBX18 基因突变与 UPJO 发 病关系密切，所调控的蛋白通路可诱导平滑肌纤 维细胞自噬增强，可能是致肾盂输尿管交界处平 滑肌纤维减少的发生机制。
影像学诊断
1. 超声：肾积水的首先方法 2. IVP、IVU：显影延迟、肾盂扩张 3. 利尿性肾图：定量评估肾功能和梗阻情况
，可预测解除梗阻后肾功能恢复情况，进 行梗阻程度分级。 4. 核素肾图(SPECT)：利用单位时间达到肾脏 的标记物来估计肾脏的血运情况以及吸收 、分泌、排泄功能。
影像学诊断
最终，异位血管处理后患者梗阻可获得改善
继发性 UPJO
• UPJO 亦可能继发于膀胱输尿管反流。膀胱 输尿管反流可能导致上尿路扩张，进而导
• 致近端输尿管伸长、扩张甚至扭曲，从而 继发 UPJO。
临床表现
• 常见症状有腹部包块、腹痛、血尿、尿路 感染。大多为无症状肾积水，往往是筛查 时发现肾积水。小儿可见腰部包块，儿童 或成人可间歇性腰痛，有时合并恶心、呕 吐，血尿，有时合并上尿路感染，有时可 有镜下血尿或脓尿。