肝脏淀粉样变
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以黄疸为特征的原发性肝淀粉样变性1例报告
２ ９ ８．
克隆蛋 白阳性 。影像学 检查 无特异性改变 ， 最 常见的表现 为肝 脏弥漫性增大 ， Ｃ Ｔ平扫淀粉样物质沉积部位表现为灶 性低 密度 改变 。淀粉样变在超微形态结 构上均可被刚果红染色 ， 均匀 的纤维蛋 白样物质在偏振光镜下呈苹果绿色双折射现象 Ｊ 。
［ ４ ］ Ｈ Ｕ Ｙ Ｌ ， Ｐ Ａ Ｎ Ｙ ， Ｘ Ｉ Ｎ Ｇ Ｊ ， ｅ ｔ ａ １ ．Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗ ｉ ｔ ｈ ｈ ｅ ｐ ａ ｔ ｉ ｃ ａ ｍ ｙ ｌ ｏ ｉ ｄ ｄ ｅ ｇ ｅ ｎ ｅ ｒ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ［ Ｊ ］Ｊ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｈ ｅ ｐ ａ ｔ ｏ ｌ ， ２ ０ １ ０ ，
８ ． ５—１ ４个月 ， 多数患 者死于 心功 能衰竭 或功 能衰竭 ， 因
此 本 病 的早 期 诊 断 至 关 重 要 。
ｆ ｉ ｎ ｄ ｉ ｎ ｇ ｓ ［ Ｊ ］Ｅ ｕ ｒ Ｊ Ｒ ａ ｄ ｉ ｏ ｌ ， ２ ０ ０ ２ ， ４ １ （ ３ ） ： ２ ３ ７－ ２ ４ １
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临 床肝胆病杂志第２ ９ 卷第１ ２ 期２ ０ １ ３ 年１ ２ 月 Ｊ ｃ ¨ ｎ Ｈ ｅ ｐ ａ ｔ ｏ Ｉ ， Ｖ ｏ １ ． ２ ９ Ｎ ｏ ． １ ２ ， Ｄ ｅ ｃ ． ２ ０ １ ３
织检查后并发出血 ， 当 即给 予 红 细 胞 悬 液 、 止血药物 、 补 液 等 治
ｓ ｅ ｃ ｔ ｉ ｏｎ ａ ｌ ｉ ｍａ ｇｉ ａ ｅ ｏ ｆ ａｍｙ ｏ ｉ ｄ ｏ ｓ ｉ ｓ：ａ ｎ ｏｒ ｇ ａ ｎ ｓ ｙｓ ｔ ｅ ｍ —ｂ ａ ｓ ｅ ｄ
本例患 者以黄疸 为特征 ， 伴有纳 差 、 体 重下 降、 肝脏 增大 。
克隆蛋 白阳性 。影像学 检查 无特异性改变 ， 最 常见的表现 为肝 脏弥漫性增大 ， Ｃ Ｔ平扫淀粉样物质沉积部位表现为灶 性低 密度 改变 。淀粉样变在超微形态结 构上均可被刚果红染色 ， 均匀 的纤维蛋 白样物质在偏振光镜下呈苹果绿色双折射现象 Ｊ 。
［ ４ ］ Ｈ Ｕ Ｙ Ｌ ， Ｐ Ａ Ｎ Ｙ ， Ｘ Ｉ Ｎ Ｇ Ｊ ， ｅ ｔ ａ １ ．Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗ ｉ ｔ ｈ ｈ ｅ ｐ ａ ｔ ｉ ｃ ａ ｍ ｙ ｌ ｏ ｉ ｄ ｄ ｅ ｇ ｅ ｎ ｅ ｒ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ［ Ｊ ］Ｊ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｈ ｅ ｐ ａ ｔ ｏ ｌ ， ２ ０ １ ０ ，
８ ． ５—１ ４个月 ， 多数患 者死于 心功 能衰竭 或功 能衰竭 ， 因
此 本 病 的早 期 诊 断 至 关 重 要 。
ｆ ｉ ｎ ｄ ｉ ｎ ｇ ｓ ［ Ｊ ］Ｅ ｕ ｒ Ｊ Ｒ ａ ｄ ｉ ｏ ｌ ， ２ ０ ０ ２ ， ４ １ （ ３ ） ： ２ ３ ７－ ２ ４ １
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临 床肝胆病杂志第２ ９ 卷第１ ２ 期２ ０ １ ３ 年１ ２ 月 Ｊ ｃ ¨ ｎ Ｈ ｅ ｐ ａ ｔ ｏ Ｉ ， Ｖ ｏ １ ． ２ ９ Ｎ ｏ ． １ ２ ， Ｄ ｅ ｃ ． ２ ０ １ ３
织检查后并发出血 ， 当 即给 予 红 细 胞 悬 液 、 止血药物 、 补 液 等 治
ｓ ｅ ｃ ｔ ｉ ｏｎ ａ ｌ ｉ ｍａ ｇｉ ａ ｅ ｏ ｆ ａｍｙ ｏ ｉ ｄ ｏ ｓ ｉ ｓ：ａ ｎ ｏｒ ｇ ａ ｎ ｓ ｙｓ ｔ ｅ ｍ —ｂ ａ ｓ ｅ ｄ
本例患 者以黄疸 为特征 ， 伴有纳 差 、 体 重下 降、 肝脏 增大 。
淀粉样变性
rare
XI’AN JIAOTONG UNIVERSITY
Electrocardiography Transthoracic echocardiography Cardiac magnetic resonance imaging cMRI） better characterizes myocardial involvement, functional abnormalities and amyloid deposition due to its high spatial resolution. Nuclear imaging has a role in the diagnosis of SSA Cardiac biomarkers
XI’AN JIAOTONG UNIVERSITY
6）特征性超声心动图： 心室壁和室间隔明显 对称性肥厚，左室心腔正常或缩小，左室舒张 功能减退；合并有心肌特征性回声增强（颗粒 状闪烁样表现）；此外还可有心房扩大；瓣膜增厚或 反 流；心包积液；晚期有充盈压增高的限制性表现。 7）心肌锝99m焦磷酸盐（Tc-99m-PYP）闪烁照相表 现为同位素浓集阳性影像，因锝99m焦磷酸盐可以结 合 到与淀粉样纤维相关的钙分子上。
XI’AN JIAOTONG UNIVERSITY
淀粉样变性
amyloidosis
2014-02-25
XI’AN JIAOTONG UNIVERSITY
淀粉样变性amyloidosis
由于蛋白折叠异常而导致不可溶的纤维性淀粉 样物质沉积于器官或组织的细胞外区所引起的 一组疾病。
淀粉样物质-因其接触碘与硫酸 时出现与淀粉 相似的反应而得名。
The organs involved are typically the liver, kidney, gastrointestinal tract, nervous tissue and heart.
肝脏淀粉样变性病合并肾脏轻链沉积病1例
［ ３ ］ 邢古生 ， 耿进朝．胰胆管合流异常的病理 、 临床 及影像学诊 断［ Ｊ ］ ．
中华放射学杂志 ， ２ ０ ０ ６ ， ４ ０ （ ２ ） ： ２ １ ６ — ２ １ ９ ． ［ ４ ］ 吴高松 ， 邹声 泉． 胰胆管合流异常与胆道肿 瘤［ Ｊ ］ ． 中华外科 杂志 ，
２ ０ ０ ３， ４ １ （ ６ ）： ４ ６ ２—４ ６ Байду номын сангаас ．
（ ２ ） ： １ ０ ０—１ ０ ４ ．
汇人胆管型（ Ｐ— ｃ型） 以及 复杂型 。一般认为 ， 成年 人的共同管长度大于 １ ５ ｍ ｍ即可诊断 Ａ Ｐ Ｂ Ｄ Ｕ 。依据有 无胆管囊肿可将 Ａ Ｐ Ｂ Ｄ Ｕ分为囊肿型和非囊肿 型。本例 胆总管囊状扩张， 故属于胆管囊肿型 Ａ Ｐ Ｂ Ｄ Ｕ， 又因胆总 管以近似直角连接至胰管， 故属于 ｃ— Ｐ型 Ａ Ｐ Ｂ Ｄ Ｕ 。文 献报道 ９ ０ ％ 一１ ０ ０ ％ 的胆 总管囊肿 病变合并 Ａ Ｐ Ｂ Ｄ Ｕ 改变 ， 而Ａ Ｐ Ｂ Ｄ Ｕ可以合并胆总管囊肿 ， 也可不合并胆总 管囊 肿 。 Ａ Ｐ Ｂ Ｄ Ｕ合并胆管肿瘤 的机制尚未 明确。可能的机
［ ５ ］ 靳二虎 ， 马大庆．胆管非 扩张型胰 胆管合流 异常合 并胆 道肿瘤 二
例［ Ｊ ］ ． 中华 放射学杂志 ， ２ ０ ０ ７ ， ４ １ （ ４ ） ： ４ ３ ５ — ４ ３ ６ ．
［ ６ ］ 靳二虎 ， 苏天吴， 马大庆． 胰腺 Ｍ Ｒ Ｉ 、 Ｍ Ｒ Ｓ和 Ｍ Ｒ Ｃ Ｐ检查 与正常表 现［ Ｊ ］ ． 国际医学放 射学杂 志， ２ ０ １ ２ ， ３ ５ （ ４ ） ： ３ ６ ５ — ３ ７ ０ ． （ 收稿 日 期： ２ ０ １ ３— １ ０ — ２ ８ ）
肝淀粉样变性1例报告并文献复习
２ ０ １ １ ． １ ２ （ ３ ） ： ３ ８ ２ — ３ ８ ５ ．
［ ５ ］ 高福生 ， 刘宾． 原发性肝 淀粉样 变性临床报告． 医师进修杂志 ，
２ ０ ０ ５ ． ２ ８ （ ３ ） ： ６ ０ — ６ １ ．
ＭＲ Ｉ 检查有助于发现肝脏病 变或作为辅助诊断依据 ， 但缺乏
状 主要为乏力 、 纳差 、 上 腹胀 满 ； 体征 主要有 肝脾肿大 、 腹水 、 黄疸 、 消瘦 、 双下肢 水肿等 ， 而 实验 室检查大多表现为 ＾ ｙ — Ｇ Ｔ 及Ａ Ｌ Ｐ上升 ， 肝功能 、 凝血功能 大多正常 ， 或轻度异 常改 变 ，
当出现黄疸及凝血 功能障碍时往往提示预后较差 ； Ｂ超 、 Ｃ Ｔ、
前体 的种类不 同 ，主要分 为 ３型 ： （ １ ）淀粉样轻链 （ ａ ｍｙ ｌ ｏ ｉ ｄ ｌ ｉ ｇ ｈ ｔ ｃ ｈ ａ ｉ ｎ ， Ａ Ｌ ） 型， 曾称原 发性 淀粉样变 。Ａ Ｌ来 自免疫刺激
下单 克隆浆细胞 过量产生 的免疫球 蛋 白，常为免疫球 蛋 白 轻链恒 区片段 ； （ ２ ）淀粉样 Ａ蛋 白 （ ａ ｍｙ ｌ ０ ｉ ｄ ａ ｓ Ｓ Ｏ ｃ ｉ ａ ｔ ｅ ｄ ｐ ｒ ｏ — ｒ ｅ ｉ ｎ ， Ａ Ａ） 型， 曾称继发 性淀粉 样变 ， 其 发生 与炎症刺 激后 血 清Ａ Ａ浓度升 高 ，并持续 处于 高水 平 ， Ａ Ａ在 组织 中沉积有 关。 因此 ， Ａ Ａ型 常继 发于慢性 炎症 性疾病 ， 如克罗恩病 、 类
炎症和感染 性原发疾病后 ， 肝淀粉样 变可 随之减轻 。另 可给
纤维形式沉积于细胞外 问质 中引起的一组疾病 。其发病机制
目前 尚不明确 ， 多认为与抗原 ／ 抗体 免疫 机制紊乱有关ｌ 】 Ｉ 。肝 淀粉样变是 系统性淀粉样 变的一部分。 目前 ， 根据纤 维蛋 白
原发性肝淀粉样变性1例报告 杨以良
ＹＡＮＧ Ｙｉｌｉａｎｇ ＣＵＩ Ｙｕａｎｙｕａｎ ＨＵ Ｙｕｅ ｅｔ ａｌ．
１ ２ １２ ３ ４ １ ５ ５ ２ ４ －５ ６ ５ ２ ７ ４ －５ ４ ４
Ｏｎｅ ｃａｓｅ ｏｆ ｈｅｐａｔｉｃ ａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ
６月 ㊀ Ｊ Ｃｌｉｎ Ｈｅｐａｔｏｌ， Ｖｏｌ． ３２ Ｎｏ． ６， Ｊｕｎ． ２０１６ 临 床 肝 胆 病 杂 志 第 第
， （ Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｈｅｐａｔｏｌｏｇｙ， Ｔｈｅ Ｆｉｒｓｔ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｊｉｌｉｎ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ， Ｃｈａｎｇｃｈｕｎ １３００２１， Ｃｈｉｎａ） Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ： ａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ；ｌｉｖｅｒ ｄｉｓｅａｓｅｓ；ｂｉｏｐｓｙ，ｎｅｅｄｌｅｓ；ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔｓ ㊀ ㊀ 系 １） ２） 统 性 淀 粉 样 变 性 是 由 于 淀 粉 样 蛋 白 在 全 身 细 胞 外 组 织 染 色 嗜 酸 性 物 质 沉 积 （图 ， 刚 果 红 染 色 阳 性 （图 ， 诊 断 为 ３０％ 淀 粉 样 肝 间 隙 中 沉 积 ， 从 而 破 坏 细 胞 和 器 官 功 能 的 疾 病 ， 约 淀 粉 样 变 性 。综 合 以 上 检 查 结 果 ， 结 合 临 床 表 现 ， 最 终 诊 断 ［ ］ 淀 粉 样 变 性 是 一 种 罕 见 病 ， 缺 乏 特 征 性 为 变 性 累 及 肝 脏 。肝 肝 淀 粉 样 变 性 、 肾 功 能 不 全 、 高 脂 血 症 。患 者 放 弃 治 疗 ， 要 求 ［ ］ 的 临 床 表 现 ， 因 而 极 易 误 诊 、 漏 诊。 出 院 。 １㊀ 病 例 资 料 ６４ 岁 １０ 余 患 者 女 性 ， ， 因 “腹 部 不 适 半 年 余 ， 加 重 天 ”入 院 。患 者 半 年 前 开 始 自 觉 腹 部 不 适 ， 两 次 就 诊 于 外 院 ， 首 次 就 ＧＧＴ ４９１ Ｕ ／ Ｌ， ＡＬＰ ２１３ Ｕ ／ Ｌ， 转 氨 酶 正 常 ； 肾 诊 查 肝 功 能 提 示 １５９ μｍｏｌ ／ Ｌ； 功 能 提 示 肌 酐 未 明 确 诊 断 ， 予 以 保 肝 （不 详 ） 、 保 肾 （ 海 昆 肾 喜 胶 囊 ）对 症 治 疗 ， 未 见 明 显 缓 解 。近 期 体 质 量 下 １０ ｋｇ。既 往 无 明 确 家 族 遗 传 病 史 ， 无 肝 病 、 肾 病 史 。入 院 降 约 １㊀ 肝 ＨＥ 染 ２㊀ 肝 组 织 色 （ˑ 图 组 织 刚 果 红 染 色 ３６． ３ ħ ， ６５ 次 ／ ｍｉｎ， １６ 次 ／ ｍｉｎ， 时 查 体 ： 体 温 脉 搏 呼 吸 血 压 图 ２００ ㊀ ˑ ４００ ㊀ 汇 管 区 无 明 显 炎 症 ， 刚 果 红 染 色 阳 性 （ ） ） １１３ ／ ７５ ｍｍ Ｈｇ； 无 肝 掌 、 蜘 蛛 痣 ； 腹 平 软 ， 腹 壁 触 诊 有 结 节 感 ， 胆 管 完 整 ， 动 脉 壁 （箭 头 ）内 （ 砖 头 红 色 ）汇 管 区 受 累 血 ５ ｃｍ， ７ ｃｍ， 肝 肋 下 约 剑 突 下 约 质 韧 ； 脾 未 触 及 ； 移 动 性 浊 音 阴 见 嗜 酸 性 物 质 沉 积 管 ３． ６ ˑ １０ ／ Ｌ， 性 。入 院 后 辅 助 检 查 ： 血 常 规 ： 红 细 胞 血 红 蛋 白 ２㊀ 讨 论 １０５ ｇ ／ Ｌ； 尿 常 规 ： 尿 潜 血 （＋＋ ） ， 尿 蛋 白 （＋＋＋ ） ， 白 细 胞 酶 活 性 １９ 世 Ｒｏｋｉｔａｎｓｋｙ 与 Ｖｉｒ 肝 淀 粉 样 变 性 临 床 罕 见 ， 在 纪 初 １４８． ０ ／ μｌ， ２４． ７ ／ ＨＰＦ； （＋＋ ） ， 尿 白 细 胞 计 数 尿 白 细 胞 肝 功 能 ： ｃｈｏｗ 最 先 提 出 。淀 粉 样 变 性 根 据 变 性 蛋 白 及 其 前 体 不 同 ， 被 ＡＳＴ ５７． ８ Ｕ ／ Ｌ， ＧＧＴ ９４４． ８ Ｕ ／ Ｌ， ＡＬＰ ３６７． ８ Ｕ ／ Ｌ， ６１ ５ 总 蛋 白 ［ ］ １５ 种 ５种 ＡＬ、 ＡＡ、 以 上， 主 要 有 系 统 性 淀 粉 样 变 ， 包 括 分 为 ｇ ／ Ｌ， Ａｌｂ ） ２９． ６ ｇ ／ Ｌ； １３． ４７ ｍｍｏｌ ／ Ｌ， １８１． １ 白 蛋 白 （ 尿 素 氮 肌 酐 占 上 ， 引 起 肝 损 伤 的 主 要 为 ＴＴＲ、 ＡｐｏＡＩ、 ＳＳＡ， ９９％ 以 ＡＬ、 ＡＡ、 尿 酸 血 脂 ： 胆 固 醇 甘 油 三 酯 ＡｐｏＡＩ、 ５３１ μｍｏｌ ／ Ｌ； ８． ０３ ｍｍｏｌ ／ Ｌ， μｍｏｌ ／ Ｌ， ［ ］ ［ ， ］ ＳＳＡ 。３０％ 以 上 存 在 肝 损 伤 临 床 表 现。 低 密 度 脂 蛋 白 胆 固 醇 肿 瘤 标 志 物 ： ２． ４８ ｍｍｏｌ ／ Ｌ， ４ ２３ ｍｍｏｌ ／ Ｌ； 肝 淀 粉 样 变 性 临 床 症 状 多 无 特 异 性 ， 主 要 为 乏 力 （ 、 ７２％ ） ＡＦＰ ） ２１． ６４ ｎｇ ／ ｍｌ， ： 丙 型 肝 炎 抗 体 、 乙 型 肝 炎 标 志 纳 甲 胎 蛋 白 （ ［ ］ 、 明 显 消 瘦 （ 损 伤 时 ， 转 氨 酶 往 往 正 常 差 （ ６０％ ） ２６％ ） 。肝 － Ｍ２ 、 铜 兰 蛋 白 均 为 正 常 。肝 或 物 、 凝 血 常 规 、 抗 核 抗 体 系 列 、 抗 ＧＧＴ、 ＡＬＰ 升 ８６％ ） ＡＬＰ 多 轻 度 升 高 ， 多 表 现 为 高 （ ， 大 于 正 ＣＴ 三 １） 胆 脾 多 排 期 增 强 提 示 ： （ 肝 脏 形 态 饱 满 ， 肝 下 缘 达 肋 弓 常 ［， ］； ［］。常 １． ５ 倍 值 上 限 以 上 极 少 会 出 现 黄 疸 有 肝 肿 大 下 ， 表 面 欠 光 滑 ， 各 叶 比 例 尚 协 调 ， 肝 门 肝 裂 不 宽 ， 考 虑 慢 性 肝 （ ［ ］ ［ ］ 脾 脏 肿 大 较 少 见 ， 可 有 腹 水 出 现， 肝 脏 超 声 可 见 ８１％ ） ， 脏 多 发 斑 片 样 低 强 化 区 ， 考 虑 不 均 匀 脂 斑 ２ ）肝 损 伤 可 能 性 大 ； （ 片 状 低 回 声 ， 核 磁 为 稍 低 密 度 或 正 常 ， 增 强 扫 描 静 脉 期 ＣＴ 及 肪 肝 可 能 性 大 。为 进 一 步 明 确 诊 断 行 肝 穿 刺 活 组 织 检 查 ， ＨＥ ［ ］ 及 延 迟 期 可 见 片 状 低 密 度 。也 可 见 到 其 他 器 官 病 变 ， ８９％ 伴 有 肾 损 伤 ， 出 现 蛋 白 尿 ， 还 可 伴 有 心 脏 壁 变 薄 、 胆 囊 壁 、 肠 壁 ｄｏｉ： １０． ３９６９ ／ ｊ． ｉｓｓｎ． １００１ － ５２５６． ２０１６． ０６． ０３３ ［ ］ 等 改 变 。经 活 组 织 检 查 刚 果 红 染 色 阳 性 ， 可 明 确 组 织 器 官 收 稿 日 期 ： 修 回 日 期 ： ２０１５ － １２ － ２９ ； ２０１６ － ０１ － ２７ 。 １９９０ － ）， 作 者 简 介 ： 杨 以 良 （ 男 ， 主 要 从 事 肝 胆 胰 内 科 研 究 。 ４％ ） 淀 粉 样 物 质 沉 积 ， 且 肝 活 组 织 检 查 出 血 率 较 低 （ ； 也 可 取 通 信 作 者 ： 潘 煜 ， 电 子 信 箱 ： ｐａｎｙｕ２０００＠ １６３． ｃｏｍ。 ［］。有 ［］表 其 他 病 变 部 位 活 组 织 检 查 研 究 明 ， 腹 壁 脂 肪 、 齿
１ ２ １２ ３ ４ １ ５ ５ ２ ４ －５ ６ ５ ２ ７ ４ －５ ４ ４
Ｏｎｅ ｃａｓｅ ｏｆ ｈｅｐａｔｉｃ ａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ
６月 ㊀ Ｊ Ｃｌｉｎ Ｈｅｐａｔｏｌ， Ｖｏｌ． ３２ Ｎｏ． ６， Ｊｕｎ． ２０１６ 临 床 肝 胆 病 杂 志 第 第
， （ Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｈｅｐａｔｏｌｏｇｙ， Ｔｈｅ Ｆｉｒｓｔ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｊｉｌｉｎ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ， Ｃｈａｎｇｃｈｕｎ １３００２１， Ｃｈｉｎａ） Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ： ａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ；ｌｉｖｅｒ ｄｉｓｅａｓｅｓ；ｂｉｏｐｓｙ，ｎｅｅｄｌｅｓ；ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔｓ ㊀ ㊀ 系 １） ２） 统 性 淀 粉 样 变 性 是 由 于 淀 粉 样 蛋 白 在 全 身 细 胞 外 组 织 染 色 嗜 酸 性 物 质 沉 积 （图 ， 刚 果 红 染 色 阳 性 （图 ， 诊 断 为 ３０％ 淀 粉 样 肝 间 隙 中 沉 积 ， 从 而 破 坏 细 胞 和 器 官 功 能 的 疾 病 ， 约 淀 粉 样 变 性 。综 合 以 上 检 查 结 果 ， 结 合 临 床 表 现 ， 最 终 诊 断 ［ ］ 淀 粉 样 变 性 是 一 种 罕 见 病 ， 缺 乏 特 征 性 为 变 性 累 及 肝 脏 。肝 肝 淀 粉 样 变 性 、 肾 功 能 不 全 、 高 脂 血 症 。患 者 放 弃 治 疗 ， 要 求 ［ ］ 的 临 床 表 现 ， 因 而 极 易 误 诊 、 漏 诊。 出 院 。 １㊀ 病 例 资 料 ６４ 岁 １０ 余 患 者 女 性 ， ， 因 “腹 部 不 适 半 年 余 ， 加 重 天 ”入 院 。患 者 半 年 前 开 始 自 觉 腹 部 不 适 ， 两 次 就 诊 于 外 院 ， 首 次 就 ＧＧＴ ４９１ Ｕ ／ Ｌ， ＡＬＰ ２１３ Ｕ ／ Ｌ， 转 氨 酶 正 常 ； 肾 诊 查 肝 功 能 提 示 １５９ μｍｏｌ ／ Ｌ； 功 能 提 示 肌 酐 未 明 确 诊 断 ， 予 以 保 肝 （不 详 ） 、 保 肾 （ 海 昆 肾 喜 胶 囊 ）对 症 治 疗 ， 未 见 明 显 缓 解 。近 期 体 质 量 下 １０ ｋｇ。既 往 无 明 确 家 族 遗 传 病 史 ， 无 肝 病 、 肾 病 史 。入 院 降 约 １㊀ 肝 ＨＥ 染 ２㊀ 肝 组 织 色 （ˑ 图 组 织 刚 果 红 染 色 ３６． ３ ħ ， ６５ 次 ／ ｍｉｎ， １６ 次 ／ ｍｉｎ， 时 查 体 ： 体 温 脉 搏 呼 吸 血 压 图 ２００ ㊀ ˑ ４００ ㊀ 汇 管 区 无 明 显 炎 症 ， 刚 果 红 染 色 阳 性 （ ） ） １１３ ／ ７５ ｍｍ Ｈｇ； 无 肝 掌 、 蜘 蛛 痣 ； 腹 平 软 ， 腹 壁 触 诊 有 结 节 感 ， 胆 管 完 整 ， 动 脉 壁 （箭 头 ）内 （ 砖 头 红 色 ）汇 管 区 受 累 血 ５ ｃｍ， ７ ｃｍ， 肝 肋 下 约 剑 突 下 约 质 韧 ； 脾 未 触 及 ； 移 动 性 浊 音 阴 见 嗜 酸 性 物 质 沉 积 管 ３． ６ ˑ １０ ／ Ｌ， 性 。入 院 后 辅 助 检 查 ： 血 常 规 ： 红 细 胞 血 红 蛋 白 ２㊀ 讨 论 １０５ ｇ ／ Ｌ； 尿 常 规 ： 尿 潜 血 （＋＋ ） ， 尿 蛋 白 （＋＋＋ ） ， 白 细 胞 酶 活 性 １９ 世 Ｒｏｋｉｔａｎｓｋｙ 与 Ｖｉｒ 肝 淀 粉 样 变 性 临 床 罕 见 ， 在 纪 初 １４８． ０ ／ μｌ， ２４． ７ ／ ＨＰＦ； （＋＋ ） ， 尿 白 细 胞 计 数 尿 白 细 胞 肝 功 能 ： ｃｈｏｗ 最 先 提 出 。淀 粉 样 变 性 根 据 变 性 蛋 白 及 其 前 体 不 同 ， 被 ＡＳＴ ５７． ８ Ｕ ／ Ｌ， ＧＧＴ ９４４． ８ Ｕ ／ Ｌ， ＡＬＰ ３６７． ８ Ｕ ／ Ｌ， ６１ ５ 总 蛋 白 ［ ］ １５ 种 ５种 ＡＬ、 ＡＡ、 以 上， 主 要 有 系 统 性 淀 粉 样 变 ， 包 括 分 为 ｇ ／ Ｌ， Ａｌｂ ） ２９． ６ ｇ ／ Ｌ； １３． ４７ ｍｍｏｌ ／ Ｌ， １８１． １ 白 蛋 白 （ 尿 素 氮 肌 酐 占 上 ， 引 起 肝 损 伤 的 主 要 为 ＴＴＲ、 ＡｐｏＡＩ、 ＳＳＡ， ９９％ 以 ＡＬ、 ＡＡ、 尿 酸 血 脂 ： 胆 固 醇 甘 油 三 酯 ＡｐｏＡＩ、 ５３１ μｍｏｌ ／ Ｌ； ８． ０３ ｍｍｏｌ ／ Ｌ， μｍｏｌ ／ Ｌ， ［ ］ ［ ， ］ ＳＳＡ 。３０％ 以 上 存 在 肝 损 伤 临 床 表 现。 低 密 度 脂 蛋 白 胆 固 醇 肿 瘤 标 志 物 ： ２． ４８ ｍｍｏｌ ／ Ｌ， ４ ２３ ｍｍｏｌ ／ Ｌ； 肝 淀 粉 样 变 性 临 床 症 状 多 无 特 异 性 ， 主 要 为 乏 力 （ 、 ７２％ ） ＡＦＰ ） ２１． ６４ ｎｇ ／ ｍｌ， ： 丙 型 肝 炎 抗 体 、 乙 型 肝 炎 标 志 纳 甲 胎 蛋 白 （ ［ ］ 、 明 显 消 瘦 （ 损 伤 时 ， 转 氨 酶 往 往 正 常 差 （ ６０％ ） ２６％ ） 。肝 － Ｍ２ 、 铜 兰 蛋 白 均 为 正 常 。肝 或 物 、 凝 血 常 规 、 抗 核 抗 体 系 列 、 抗 ＧＧＴ、 ＡＬＰ 升 ８６％ ） ＡＬＰ 多 轻 度 升 高 ， 多 表 现 为 高 （ ， 大 于 正 ＣＴ 三 １） 胆 脾 多 排 期 增 强 提 示 ： （ 肝 脏 形 态 饱 满 ， 肝 下 缘 达 肋 弓 常 ［， ］； ［］。常 １． ５ 倍 值 上 限 以 上 极 少 会 出 现 黄 疸 有 肝 肿 大 下 ， 表 面 欠 光 滑 ， 各 叶 比 例 尚 协 调 ， 肝 门 肝 裂 不 宽 ， 考 虑 慢 性 肝 （ ［ ］ ［ ］ 脾 脏 肿 大 较 少 见 ， 可 有 腹 水 出 现， 肝 脏 超 声 可 见 ８１％ ） ， 脏 多 发 斑 片 样 低 强 化 区 ， 考 虑 不 均 匀 脂 斑 ２ ）肝 损 伤 可 能 性 大 ； （ 片 状 低 回 声 ， 核 磁 为 稍 低 密 度 或 正 常 ， 增 强 扫 描 静 脉 期 ＣＴ 及 肪 肝 可 能 性 大 。为 进 一 步 明 确 诊 断 行 肝 穿 刺 活 组 织 检 查 ， ＨＥ ［ ］ 及 延 迟 期 可 见 片 状 低 密 度 。也 可 见 到 其 他 器 官 病 变 ， ８９％ 伴 有 肾 损 伤 ， 出 现 蛋 白 尿 ， 还 可 伴 有 心 脏 壁 变 薄 、 胆 囊 壁 、 肠 壁 ｄｏｉ： １０． ３９６９ ／ ｊ． ｉｓｓｎ． １００１ － ５２５６． ２０１６． ０６． ０３３ ［ ］ 等 改 变 。经 活 组 织 检 查 刚 果 红 染 色 阳 性 ， 可 明 确 组 织 器 官 收 稿 日 期 ： 修 回 日 期 ： ２０１５ － １２ － ２９ ； ２０１６ － ０１ － ２７ 。 １９９０ － ）， 作 者 简 介 ： 杨 以 良 （ 男 ， 主 要 从 事 肝 胆 胰 内 科 研 究 。 ４％ ） 淀 粉 样 物 质 沉 积 ， 且 肝 活 组 织 检 查 出 血 率 较 低 （ ； 也 可 取 通 信 作 者 ： 潘 煜 ， 电 子 信 箱 ： ｐａｎｙｕ２０００＠ １６３． ｃｏｍ。 ［］。有 ［］表 其 他 病 变 部 位 活 组 织 检 查 研 究 明 ， 腹 壁 脂 肪 、 齿
肝淀粉样变目视评分标准
肝淀粉样变目视评分标准一、肝表面淀粉样变性1. 正常：肝脏表面光滑，无淀粉样物质沉积。
2. 轻度：肝脏表面有少量淀粉样物质沉积，呈细小颗粒状。
3. 中度：肝脏表面有较多淀粉样物质沉积，呈粗大颗粒状。
4. 重度：肝脏表面有大量淀粉样物质沉积，呈粗大块状。
二、肝边缘锐利度1. 正常：肝脏边缘锐利，无凹陷或凸起。
2. 轻度：肝脏边缘稍有凹陷或凸起，但不明显。
3. 中度：肝脏边缘有明显的凹陷或凸起，但未形成肝硬化。
4. 重度：肝脏边缘形成肝硬化，边缘不整齐。
三、肝硬度1. 正常：肝脏硬度适中，无硬化。
2. 轻度：肝脏稍硬，但未达到硬化程度。
3. 中度：肝脏硬度较高，已达到硬化程度。
4. 重度：肝脏硬度极高，已形成顽固性肝硬化。
四、肝大小1. 正常：肝脏大小正常，无肿大或缩小。
2. 轻度：肝脏稍有肿大，但未超过正常范围。
3. 中度：肝脏肿大明显，但未超过正常范围的两倍。
4. 重度：肝脏肿大超过正常范围的两倍以上。
五、肝压痛1. 无压痛：肝脏无压痛感。
2. 轻度压痛：肝脏有轻微压痛感，但不影响日常生活。
3. 中度压痛：肝脏有明显压痛感，影响日常生活。
4. 重度压痛：肝脏压痛感剧烈，难以忍受六、门静脉高压1. 无门静脉高压：门静脉压力正常，无食管胃底静脉曲张等表现。
2. 轻度门静脉高压：门静脉压力稍高，但未达到中度升高水平。
3. 中度门静脉高压：门静脉压力明显升高，出现食管胃底静脉曲张等表现。
4. 重度门静脉高压：门静脉压力极高，出现严重食管胃底静脉曲张、腹水等表现。
七、肝功能异常1. 无肝功能异常：肝功能检查各项指标均在正常范围内。
2. 轻度肝功能异常：肝功能检查部分指标轻度异常，但不影响生活质量。
3. 中度肝功能异常：肝功能检查多项指标明显异常，影响生活质量。
4. 重度肝功能异常：肝功能检查指标严重异常，危及生命。
原发性肝淀粉样变1例报告并文献回顾
【摘要】 目的：报道 １例原发性肝淀粉样变病例，提高该病的认识水平，减少误诊误治。方法：分析我院 ２０１５ 年 ０３月诊治并经病理学确诊的肝淀粉样变 １例，并结合国内外文献，对本病的临床表现、诊断、治疗及预后进 行讨论分析。结果：患者临床表现为右上腹隐痛、腹胀、肝大；既往：１年前因脾破裂于我院肝胆外科行脾切除 术；术后病理：（脾）内有较多出血，有血肿形成，周围脾白髓萎缩，红髓间质有玻璃样变性，符合陈旧性脾破裂 伴血肿形成。肝功提示：碱性磷酸酶明显升高，白蛋白减低，球蛋白升高，肝脏 ＣＴ示肝脏体积明显增大，肝脏 实质强化不均匀，胆囊结石。肝穿刺组织病理活检：肝细胞索变性坏死，有炎细胞浸润，肝索内肝细胞间有粉 染无结构物质，免疫组化染色结果：ＣＤ３４（－）、刚果红染色（＋）。结论：对肝淀粉样变缺乏诊治经验是该病 误诊的原因之一，以腹痛、肝大为主要临床表现极易误诊为脂肪肝，肝硬化及原发性肝癌。当临床上遇到肝 脏肿大明显伴碱性磷酸酶明显升高且与其他肝功生化指标变化不平行时，尤其合并多器官受累表现者，须警 惕肝淀粉样变的可能，确诊的惟一方法是肝穿刺行组织病理检查，但应注意出血等并发症。 【关键词】肝淀粉样变；肝肿大；肝穿刺活检 【中图分类号】Ｒ７３０．４ 【文献标识码】Ａ ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７２－４９９２．２０２０．０１．０１９ 【文章编号】１６７２－４９９２－（２０２０）０１－００７５－０４
ＴａｎｇＺｈｅｎｇｙｉ，ＬｉｕＳｉｑｉ，ＳｈａｏＸｕｅ，ＺｈａｎｇＣｈｕａｎｈｕｉ，ＪｉｎＺｈｅｎｊｉｎｇ，ＹａｎｇＬａｎｌａｎ
ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｐａｔｏｐａｎｃｒｅａｔｏｂｉｌｉａｒｙ，ｔｈｅＳｅｃｏｎｄＨｏｓｐｉｔａｌ，ＪｉｌｉｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，ＪｉｌｉｎＣｈａｎｇｃｈｕｎ１３００４１，Ｃｈｉｎａ． 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏｒｅｐｏｒｔａｃａｓｅｏｆｐｒｉｍａｒｙｈｅｐａｔｉｃａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ，ｓｏａｓｔｏｉｍｐｒｏｖｅｐｅｒｃｅｐｔｉｏｎｏｆｔｈｅｄｉｓｅａｓｅ ａｎｄｒｅｄｕｃｅｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｍｉｓｔｈｅｒａｐｙｏｆｔｈｅｄｉｓｅａｓｅ．Ｍｅｔｈｏｄｓ：Ｄｉｓｃｕｓｓａｎｄａｎａｌｙｚｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ，ｄｉ ａｇｎｏｓｉｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆｐｒｉｍａｒｙｈｅｐａｔｉｃａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓｗｉｔｈａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔｄｉａｇｎｏｓｅｄｂｙｐａｔｈｏｌｏｇｙｏｆｏｕｒｈｏｓｐｉ ｔａｌｉｎＡｐｒｉｌ２０１５ａｎｄｒｅｖｉｅｗｔｈｅｎａｔｉｏｎａｌａｎｄｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ｉｔｗａｓａｐａｔｉｅｎｔｗｉｔｈｒｉｇｈｔｕｐｐｅｒｑｕａｄ ｒａｎｔｐａｉｎ，ａｂｄｏｍｉｎａｌｄｉｓｔｅｎｓｉｏｎａｎｄｈｅｐａｔａｕｘｅｗｈｏｈａｄｇｏｔｔｅｎｓｐｌｅｎｅｃｔｏｍｙｏｎｅｙｅａｒａｇｏｉｎｏｕｒｈｅｐａｔｏｐａｎｃｒｅａｔｏｂｉｌｉａｒｙ ｓｕｒｇｅｒｙｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ．Ｔｈｅｓｐｌｅｅｎｐａｔｈｏｌｏｇｙｓｈｏｗｅｄｏｌｄｓｐｌｅｎｉｃｒｕｐｔｕｒｅｉｎｃｌｕｄｉｎｇｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ，ｈｅｍａｔｏｍａ，ｓｐｌｅｎｉｃｗｈｉｔｅ ｐｕｌｐａｔｒｏｐｈｙａｎｄｓｐｌｅｎｉｃｒｅｄｐｕｌｐｈｙａｌｉｎｅｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ．ＬｉｖｅｒｆｕｎｃｔｉｏｎｄｉｓｐｌａｙｅｄｈｉｇｈＡＬＰ，ｌｏｗａｌｂｕｍｉｎａｎｄｈｉｇｈ ｇｌｏｂｕｌｉｎ．ＡｂｄｏｍｉｎａｌＣＴｓｈｏｗｅｄｈｅｐａｔｏｍｅｇａｌｙｗｉｔｈｌｉｖｅｒｐａｒｅｎｃｈｙｍａｉｎｈｏｍｏｇｅｎｅｏｕｓｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔａｎｄｃｈｏｌｅｃｙｓｔｏｌｉｔｈｉ ａｓｉｓ．Ｈｅｐａｔｉｃｂｉｏｐｓｙｓｈｏｗｅｄｈｅｐａｔｉｃｃｏｒｄｓｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎａｎｄｎｅｃｒｏｓｉｓ，ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｃｅｌｌｉｎｆｉｌｔｒａｔｉｏｎ，ｐｉｎｋｗｉｔｈｎｏｓｔｒｕｃ ｔｕｒａｌｍａｔｅｒｉａｌｂｅｔｗｅｅｎｌｉｖｅｒｃｅｌｌｓｉｎｈｅｐａｔｉｃｃｏｒｄｓ．ＩｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｓｔｒｙｓｈｏｗｅｄＣＤ３４（－），Ｃｏｎｇｏｒｅｄｓｔａｉｎｉｎｇ （＋）．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ：ＬａｃｋｏｆｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅｏｆｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＰｒｉｍａｒｙＨｅｐａｔｉｃＡｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓｉｓｏｎｅｏｆｔｈｅｒｅａ ｓｏｎｓｏｆｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｔｈｅｄｉｓｅａｓｅ．Ｔｈｅｄｉｓｅａｓｅｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｂｙａｂｄｏｍｉｎａｌｐａｉｎａｎｄｈｅｐａｔｏｍｅｇａｌｙｉｓｅａｓｉｌｙｍｉｓｄｉａｇ ｎｏｓｅｄａｓｆａｔｔｙｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅ，ｌｉｖｅｒｃｉｒｒｈｏｓｉｓｏｒｐｒｉｍａｒｙｌｉｖｅｒｃａｎｃｅｒ．Ｗｅｍｕｓｔｍａｉｎｔａｉｎｋｅｅｎｖｉｇｉｌａｎｃｅｗｈｅｎｗｅｆｏｕｎｄａ ｐａｔｉｅｎｔｗｉｔｈｈｅｐａｔｏｍｅｇａｌｙａｎｄｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙｉｎｃｒｅａｓｅｄＡＬＰ，ｂｕｔｕｎｅｖｅｎｎｅｓｓｗｉｔｈｏｔｈｅｒｌｉｖｅｒｆｕｎｃｔｉｏｎｂｉｏｃｈｅｍｉｃａｌｃｒｉｔｅ ｒｉｏｎ，ｅｓｐｅｃｉａｌｌｙｍｕｌｔｉｐｌｅｏｒｇａｎｓｉｎｖｏｌｖｅｄ．Ｔｈｅｏｎｌｙｗａｙｔｏｄｉａｇｎｏｓｅｉｓｌｉｖｅｒｂｉｏｐｓｙ，ｂｕｔｈｅｍｏｒｒｈａｇｅａｓｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｉｓ ｓｅｖｅｒｅ． 【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】ｈｅｐａｔｉｃａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ，ｈｅｐａｔｏｍｅｇａｌｙ，ｌｉｖｅｒｂｉｏｐｓｙ ＭｏｄｅｒｎＯｎｃｏｌｏｇｙ２０２０，２８（０１）：００７５－００７８
一种罕见的症状——淀粉样变性
慢病/认识罕见病一位朋友的亲戚，由于突然全身水肿而住院。
最后经过医生的诊治，被诊断为“淀粉样变性”。
他有点不明白：“淀粉样变性”是一种什么病呢？淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。
包括一组疾病。
淀粉样物质是蛋白样物质，由于遇碘时可被染成棕褐色，再加硫酸后呈蓝色，与淀粉遇碘时的反应相似，故称之为淀粉样变性。
【临床表现】症状和体征是非特异性的，由所受累的器官和系统决定，常被原发疾病所掩盖，而原发疾病在淀粉样变性前已致命。
肾脏是表现最强烈的，早期仅有轻度的蛋白尿，可发展至全身水肿、低蛋白血症和大量的蛋白尿。
肝淀粉样变性有严重的肝肿大，但少有黄疸。
尽管磺溴酞钠排出增加及碱性磷酸酶增加，肝功能常正常，偶有门脉高压存在，出现食管静脉曲张和腹水。
皮损引起蜡状或半透明改变。
小血管淀粉样变性引起紫癜。
心脏受累很常见，出现心脏扩大、难治性心衰及常见的心律失常。
淀粉样变性会引起食管动力异常，胃张力弛缓，大、小肠蠕动异常，吸收不良，出血或假性梗阻。
舌肥大常见于原发性或骨髓瘤相关的淀粉样变性。
累及肺的淀粉样变性以局限肺结节、气管支气管损伤或广泛的肺泡沉积为特征。
在多发性骨髓瘤的罕见病例中，淀粉样变关节病和类风湿关节病相似，少有临床表现的周围性神经病，在家族性淀粉样变性及原发性或与骨髓瘤相关的淀粉样变性中常见。
【检查】淀粉样变性可以做以下实验室检查。
1.外周血约9%的患者其血小板数>500×109/L。
由于淀粉样物沉淀导致脾功能减退所致。
2.血清蛋白约一半原发性淀粉样变性患者，其蛋白电泳中可见单克隆蛋白，若进一步作免疫电泳或免疫固定法，则阳性率可达72%。
中位M蛋白14克/升（M蛋白）少数>30克/升，约1/4患者出现丙球蛋白血症。
3.尿蛋白部分患者经免疫电泳或者免疫固定法测得尿中有M蛋白。
总之，在诊断为原发性淀粉样变性的患者中，大部分其血清或尿中均可发现M蛋白。
8例肝淀粉样变性的临床病理分析 刘树红
（ ２ ／ ８ ） 、皮肤瘙痒（ ２ ／ ８ ） 、心脏病病史（ ２ ／ ８ ） 、静脉曲张（ １ ／ ８ ） 。 实验室检查： ＡＬＰ 升高（ ８ ／ ８ ） 、 ＧＧＴ 升高（ ５ ／ ８ ） 、低蛋白血症（ ２ ／ ８ ） 、 ＡＬＴ 异常（ ２ ／ ８ ） 、ＡＳＴ 轻度升高（ １ ／ ８ ） 、ＴＢｉｌ 异常（ １ ／ ８ ） 。 影像学检查：Ｂ 超显示肝实质呈不均匀的回声图像（ ８ ／ ８ ） 、瞬时弹性肝脏硬 度检查显示明显增高（ ２ ／ ２ ） 、ＣＴ 显示弥散减弱（ ４ ／ ８ ） 或局灶的减弱（ ２ ／ ８ ） 。 组织病理学和免疫病理学特点： ＨＥ 染色在肝窦（ ８ ／ ８ ） 及 中央静脉周围（ ６ ／ ８ ） 可见大量均染的粉红色样物质沉积，均染的粉红色物质刚果红染色为阳性（ ８ ／ ８ ） ，在偏振光显微镜下均染物质 呈现苹果绿色，诊断为淀粉样变性；免疫组化 Ｋａｐｐａ 染色阳性（ ６ ／ ８ ） ，Ｌａｍｄａ 染色阳性（ ４ ／ ８ ） 。 性这一少见但致命的疾病，进而通过积极的相关检查，及早明确诊断，正确指导治疗。
结 论 ㊀ 肝肿大和 ＡＬＰ 的升高在原发性
肝淀粉样变性患者中相对常见，当患者出现肝肿大、血清 ＡＬＰ 升高且无法以常见的肝病明确诊断时，临床医师应该考虑肝淀粉样变
关 键 词 ： 肝疾病； 淀粉样变性； 疾病特征 中 图 分 类 号 ： 献 标 志 码 ： Ｒ５７５． ５㊀ ㊀ ㊀ 文 Ａ㊀
㊀ ㊀
文 章 编 号 ： １００１ － ５２５６ （ ２０１７ ） １２ － ２３８１ － ０３
． ８例 刘 树 红 ， 等 肝 淀 粉 样 变 性 的 临 床 病 理 分 析
２３８１
８ / ÷,5cd0 9
㊀ 莉 ㊀ 潇 刘 树 红 ，周 光 德 ，郭 超 楠 ，朱 ，张 ，赵 景 民
肝脏淀粉样变性1例
此 为肝 小 叶 内浸 润 型 但 ， 汇 管 区 亦 见 有 大 量 淀 粉 样 物 质 。 肝
收稿 日期 ：2 0 0 8 — 0 4 — 0 7 修 回 日期 ：2 0 0 8 — 0 6 — 2 0
作者单位
‘ ：
吉林
省
人
民
医
院肝
病
科
，
长
春
13 0 0 2 1
。 中国科 学 院化 学 所 北 ， 京 10 0 0 8 1
淀粉样 变 性 的全 身表现 还
包 括 ” 0 J ：体重 下 降 、 舒 张 性 心 衰 、 肾 病 综 合 征 、 体 位 性 低 血
压 等 ，蜡状皮肤病和 巨舌症是有诊 断价值 的征象 ，均 为淀粉
样 物 质 在不 同组 织 、 器 官沉 积 导 致 的损 害 。 此 病 例 血 尿 、 M
蛋 白升 高 ， 提示 为浆 细 胞 病 ， 是 导 致 全 身淀 粉 样 变 性 的原 发
临 床 与 实验 病 理 学杂 志 J C l i n E x p P a t h o l 2 0 0 8 D e c ；2 4 ( 6 )
7 55
肝脏淀粉样变性 1 例
陈
阳。 王 ，
才。
关 键 词 ：肝 脏 疾 病 ；淀粉 样 变性 ；活 组 织 检检 查
中 图 分 类 号 ：R 7 4 2 ． 4
淀粉样物质在 H E 染色 中为淡 红 色均 质状 ， 刚 果红 染色为砖
红 色 ，在偏振光显 微镜下呈 现苹果绿绵状 的支架结构 。 肝脏 的淀粉 样变性根据病理 分 型 ， 可 分为 以 下 3 型 … ：( 1 ) 肝 小 叶 内浸
润型 淀粉样蛋 白( 多 为 A L 型 ) 沉 积 于 D is s 腔 和 窦 间 隙 ， 正
如何预防和治疗淀粉样变性
如何预防和治疗淀粉样变性淀粉样变性，也称为淀粉样变，是一种罕见的代谢疾病，通常由于遗传基因突变引起。
该疾病会导致某些蛋白质在体内聚集形成堆积，最终导致身体器官功能障碍和组织损伤。
淀粉样变性可以影响心脏、肝脏、脾脏、肾脏、胃肠道、神经系统等多个器官，给患者的生活和健康带来巨大影响。
目前，淀粉样变性的治疗方法主要包括症状缓解治疗、干预治疗和转基因治疗等，但是由于该疾病普遍较为复杂，依然无法完全治愈。
因此，我们需要更多的努力来预防和治疗淀粉样变性。
预防目前淀粉样变性的主要预防方法是进行基因检测和遗传咨询。
如果家族中已经有人罹患淀粉样变性，那么其他家庭成员则应该重视该疾病的遗传风险，并及时进行基因检测。
如果检测结果有问题，要尽早咨询专业医生来制定有效的预防和干预方案。
此外，保持良好的生活方式也可以预防淀粉样变性的风险。
例如：保持健康的饮食习惯、经常参加运动锻炼、避免吸烟和酗酒等习惯。
这些健康的行为不仅对淀粉样变性有预防作用，还能够改善身体其他方面的健康水平。
治疗如果已经确诊患有淀粉样变性，那么治疗就尤为关键。
在治疗过程中，正确的药物治疗和营养保健很可能成为成功的关键。
以下是一些治疗建议：1. 药物治疗：目前淀粉样变性的药物治疗主要是针对患者各种症状的缓解治疗。
例如，控制和降低血压、减轻疼痛、控制腹泻等。
这些药物治疗可以有效缓解患者的症状，提高他们的舒适度。
2. 营养保养：患有淀粉样变性的患者需要注意保持良好的身体健康状况，并增加一些适合他们的营养元素，例如：增加热量、减少蛋白质的摄入、增加维生素和矿物质的摄入等等。
这些措施可以帮助患者维持本身的健康状态，减轻疾病给身体带来的伤害。
3. 机制治疗：目前针对淀粉样变性的机制治疗研究正在逐步进展。
有人试图通过技术干预、基因疗法、蛋白质稳定剂等手段来治疗该病。
其中，基因疗法被视作较为理想的治疗方法。
该方法需要通过适当的基因修饰将某些异常基因进行改造，并注入患者体内来实现修缮病损，这样就能控制疾病的发展和治疗。
淀粉样变性
病因
本病的病因主要分为原发性和继发性两类，原发性淀粉样变性目前病因不明，主要表现为一 种与免疫球蛋白轻链性质相似的淀粉样物质沉积于心脏、舌、皮肤、神经及胃肠道组织。继发的 淀粉样变性主要是在原发的基础之上发生的，比如慢性炎症、化脓性炎症、恶性肿瘤等疾病，这 类疾病以肝脏、肾脏、脾脏、肾上腺等受累明显。此外还有一些少见的淀粉样变性，有家族遗传 倾向。但是目前是何种因素引起的淀粉样物质沉积在脏器目前尚不明确，部分学者认为这个情况 可能与身体免疫相关，生成一种可溶性蛋白或不可溶性蛋白A，这些物质沉积后产生了物理变化， 还有人认为体内存在淀粉强化因子，使淀粉类物质生成和积累。
重要脏器功能受损是本病的特点之一，淀粉样物质可沉积在粘膜下，并沿着血管壁侵润， 久而久之影响呼吸道、循环系统、消化道等。淀粉样变性心肌病是本病常出现的情况。是由不可 溶性淀粉样蛋白沉积于心肌组织间隙导致的心室舒张功能不全为主要表现的一种继发性限制性心 肌病。消化道受累严重可出现类似缺血性肠病的表现，比如腹痛、消化道出血等。
病变累及肠道，造影可见受累部位小颗粒状、小结节状或息肉样充盈缺损，大小不一，分 布广泛，可见不规则多发糜烂。肠壁间断增厚，蠕动不良，内镜下可见粘膜苍白、肿胀，结肠袋 变浅或消失。
治疗
本病目前尚无有效治疗方案，针对继发性淀粉样变性患者是积极治疗原发病，控制病情的发 作，包括对症治疗，如抗感染治疗，就诊水和电解质紊乱的治疗。针对淀粉样改变目前无有效药 物可以缓解及治疗。
淀粉样变性
十分秀气
基本介绍
淀粉样变是一组由遗传、变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉 样物质的沉积综合征，错误折叠的蛋白质聚集成低聚物沉积在组织细胞外，往往导致组织损伤和 器官功能障碍。引起器官功能障碍的疾病，比较常见的是沉积在心脏、肝脏、肾脏等器官，引起 这些脏器的功能减退、衰竭，严重者危及生命，淀粉样变性是一种严重的疾病，本病也是可以侵 犯肠道的疾病。
淀粉样变健康宣教
适当运动
01
02
03
04
运动对预防淀粉 样变的重要性
适合预防淀粉样 变的运动类型
运动强度和频率 的建议
运动注意事项和 禁忌
定期体检
01 定期体检的重要性：及时发现 疾病，预防淀粉样变
02 体检项目：包括血液检查、尿 液检查、影像学检查等
03 体检频率：建议每年进行一次 全面体检
04 体检注意事项：保持良好的生 活习惯，避免过度劳累和压力
物理治疗：利用 物理因子（如热、 冷、电、光等） 进行治疗，缓解 疼痛和炎症
药物治疗：根据 病情，使用抗炎、 止痛、免疫抑制 等药物进行治疗
心理治疗：通过 心理辅导，帮助 患者调整心态， 减轻心理压力， 提高生活质量
淀粉样变的心理 调适
4
保持乐观心态
积极面对疾病：保持乐观 心态，积极面对淀粉样变 疾病，有助于提高生活质 量和治疗效果。
01
助于应对压力和挫折
学会放松：学会放松身心，如深呼吸、冥想、
02
瑜伽等，有助于缓解紧张情绪
建立支持系统：建立良好的人际关系，寻求
03
家人、朋友、同事的支持和帮助
培养兴趣爱好：培养兴趣爱好，如运动、阅读、
04
音乐等，有助于转移注意力，缓解压力
寻求专业帮助
寻求心理医生：在遇到心理问题时，寻 求专业心理医生的帮助，进行心理治疗
汇报人
淀粉样变
健康宣教
目录
01. 淀粉样变的基本知识 02. 淀粉样变的预防措施 03. 淀粉样变的治疗方法 04. 淀粉样变的心理调适
淀粉样变的基本 知识
1
淀粉样变的定义
01
淀粉样变是一种 蛋白质错误折叠 并聚集形成的病
猫肝脏淀粉样变引起自发性间歇性血腹的病例分析
猫肝脏淀粉样变引起自发性间歇性血腹的病例分析
陈艳云;侯旭;卓慧;夏兆飞
【期刊名称】《中国兽医杂志》
【年(卷),期】2024(60)6
【摘要】猫肝脏淀粉样变是一种会引起肝脏自发性破裂出血的疾病,发病机制和发病原因尚不清楚。
本院接诊了2例自发性间歇性血腹并发慢性肾病的患猫病例,在外院均被诊断为传染性腹膜炎。
转诊至本院后,2只患猫经病史调查、体格检查、实验室检查、影像学检查和肝脏组织病理学检查,最终被诊断为肝脏淀粉样变。
2只患猫确诊后经支持治疗病情获得短暂缓解,但慢性肾病在数次自发性血腹发作后逐渐加重,并于确诊后半年内死亡。
本文对2例病例的诊疗思路进行了总结和讨论,以期为此类疾病的临床诊疗提供参考。
【总页数】4页(P134-137)
【作者】陈艳云;侯旭;卓慧;夏兆飞
【作者单位】启晟(天津)宠物医院管理有限公司;中国农业大学动物医学院
【正文语种】中文
【中图分类】S858.293
【相关文献】
1.猫细菌性膀胱炎引起尿闭及急性肾衰病例分析
2.猫自发性膀胱炎临床病例分析
3.猫梗阻性肥厚型心肌病引起心力衰竭导致肺水肿的病例分析
4.例猫肝脏淀粉样变性的病例分析
5.一例猫梗阻性自发性膀胱炎的病例分析
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淀粉样变性---流行病学,诊断与治疗
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
淀粉样变性的定义
定义
淀粉样变性是由于各种淀粉样前体蛋 白发生聚集，形成高度有序的交叉β片层 状结构的淀粉样纤维，沉积在组织器官引 起的一组异质性疾病群。
根据淀粉样前体蛋白产生和沉积部位， 分为系统性和局灶性淀粉样变性。
分类
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
淀粉样变性的分类
目前已发现30余种淀粉样变性的前体蛋白，依据前体蛋白的类型， 可以将淀粉样变性分为以下几种类型：
异常蛋白沉积所致
如 轻 链 （ AL ） 型 淀 粉 样 变 性和遗传性淀粉样变性
分类
正常蛋白沉积所致如AA源自淀粉样变性和透析 相关性淀粉样变性
与机体老化相关
如老年性系统性淀粉样变 性
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
淀粉样变性的主要类型
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
中华医学杂志2016年第96卷第44期
淀粉样变性的发病机制
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
Nat. Rev. Rheumatol. 6, 417–429 (2010)
2 淀粉样变性的流行病学
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
淀粉样变性的发病率
评估器官和组织 受累范围。
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
系统性淀粉样变性的诊断
Clin Chem Lab Med 2014; 52(11): 1517–1531
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
疑诊淀粉样变性的临床症状
• 非糖尿病肾病综合征； • 不明原因心衰、心电图低电压或正常电压伴左心室肥厚； • MGUS和血轻链比例异常的患者出现NT-proBNP升高和
蛋白尿； • 慢性风湿性疾病出现蛋白尿； • 肝肿大伴碱性磷酸酶升高；脾肿大，外周血涂片见豪焦
淀粉样变性的定义
定义
淀粉样变性是由于各种淀粉样前体蛋 白发生聚集，形成高度有序的交叉β片层 状结构的淀粉样纤维，沉积在组织器官引 起的一组异质性疾病群。
根据淀粉样前体蛋白产生和沉积部位， 分为系统性和局灶性淀粉样变性。
分类
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
淀粉样变性的分类
目前已发现30余种淀粉样变性的前体蛋白，依据前体蛋白的类型， 可以将淀粉样变性分为以下几种类型：
异常蛋白沉积所致
如 轻 链 （ AL ） 型 淀 粉 样 变 性和遗传性淀粉样变性
分类
正常蛋白沉积所致如AA源自淀粉样变性和透析 相关性淀粉样变性
与机体老化相关
如老年性系统性淀粉样变 性
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
淀粉样变性的主要类型
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
中华医学杂志2016年第96卷第44期
淀粉样变性的发病机制
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
Nat. Rev. Rheumatol. 6, 417–429 (2010)
2 淀粉样变性的流行病学
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
淀粉样变性的发病率
评估器官和组织 受累范围。
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
系统性淀粉样变性的诊断
Clin Chem Lab Med 2014; 52(11): 1517–1531
淀粉样变性---流行病学，诊断和治疗
疑诊淀粉样变性的临床症状
• 非糖尿病肾病综合征； • 不明原因心衰、心电图低电压或正常电压伴左心室肥厚； • MGUS和血轻链比例异常的患者出现NT-proBNP升高和
蛋白尿； • 慢性风湿性疾病出现蛋白尿； • 肝肿大伴碱性磷酸酶升高；脾肿大，外周血涂片见豪焦
肝淀粉样变性科普讲座PPT课件
定期监测有家族史或高风险人群的健康状况。
早期发现可以有效控制病情。
如何预防肝淀粉样变性？ 管理慢性疾病
积极管理糖尿病、高血压、风湿性疾病等慢性病 ，降低并发症风险。
遵循医生建议，定期复查。
谢谢观看
肝淀粉样变性科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是肝淀粉样变性？ 2. 肝淀粉样变性的症状 3. 如何诊断肝淀粉样变性？ 4. 肝淀粉样变性的治疗 5. 如何预防肝淀粉样变性？
什么是肝淀粉样变性？
什么是肝淀粉样变性？
定义
肝淀粉样变性是一种由淀粉样蛋白沉积在肝脏组 织中引起的疾病。
这种沉积会导致肝脏功能受损，最终可能导致肝 衰竭。
饮食调整应在专业医生指导下进行。
肝淀粉样变性的治疗
肝移植
在严重情况下，肝移植可能是唯一的治疗选 择。
移植后需定期随访，监测肝功能和淀粉样蛋 白水平。
如何预防肝淀粉样变性？
如何预防肝淀粉样变性？ 健康生活方式
保持健康的饮食和规律的锻炼，有助于预防慢性 病。
定期体检可及早发现潜在问题。
如何预防肝淀粉样变性？ 早期发现
这些并发症需要紧急医疗干预。
如何诊断肝淀粉样变性？
如何诊断肝淀粉样变性？ 临床检查
医生会通过询问病史和进行体格检查来初步判断 。
常见的体征包括肝肿大和腹水。
如何诊断肝淀粉样变性？ 实验室检查
血液检测可以评估肝功能和淀粉样蛋白水平。
特定的标记物可能有助于诊断。
如何诊断肝淀粉样变性？ 影像学检查
什么是肝淀粉样变性？
病理机制
淀粉样蛋白是由不同蛋白质折叠异常形成的，通 常与慢性疾病有关。
这些异常的蛋白质在肝脏及其他器官中累积，干 扰正常功能。
早期发现可以有效控制病情。
如何预防肝淀粉样变性？ 管理慢性疾病
积极管理糖尿病、高血压、风湿性疾病等慢性病 ，降低并发症风险。
遵循医生建议，定期复查。
谢谢观看
肝淀粉样变性科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是肝淀粉样变性？ 2. 肝淀粉样变性的症状 3. 如何诊断肝淀粉样变性？ 4. 肝淀粉样变性的治疗 5. 如何预防肝淀粉样变性？
什么是肝淀粉样变性？
什么是肝淀粉样变性？
定义
肝淀粉样变性是一种由淀粉样蛋白沉积在肝脏组 织中引起的疾病。
这种沉积会导致肝脏功能受损，最终可能导致肝 衰竭。
饮食调整应在专业医生指导下进行。
肝淀粉样变性的治疗
肝移植
在严重情况下，肝移植可能是唯一的治疗选 择。
移植后需定期随访，监测肝功能和淀粉样蛋 白水平。
如何预防肝淀粉样变性？
如何预防肝淀粉样变性？ 健康生活方式
保持健康的饮食和规律的锻炼，有助于预防慢性 病。
定期体检可及早发现潜在问题。
如何预防肝淀粉样变性？ 早期发现
这些并发症需要紧急医疗干预。
如何诊断肝淀粉样变性？
如何诊断肝淀粉样变性？ 临床检查
医生会通过询问病史和进行体格检查来初步判断 。
常见的体征包括肝肿大和腹水。
如何诊断肝淀粉样变性？ 实验室检查
血液检测可以评估肝功能和淀粉样蛋白水平。
特定的标记物可能有助于诊断。
如何诊断肝淀粉样变性？ 影像学检查
什么是肝淀粉样变性？
病理机制
淀粉样蛋白是由不同蛋白质折叠异常形成的，通 常与慢性疾病有关。
这些异常的蛋白质在肝脏及其他器官中累积，干 扰正常功能。
淀粉样变性的检查项目有哪些？
淀粉样变性的检查项目有哪些？检查项目：大生化检查、血常规、骨髓涂片、心脏彩色超声心动图、组织活检、免疫组化检测1.外周血血红蛋白、白细胞计数及分类、血小板一般正常，仅11%患者血红蛋白500×109/L。
由于淀粉样物沉淀导致脾功能减退所致。
2.生化检查约25%患者有碱性磷酸酶增高，除考虑肝脏受累外，更多地认为是充血性心力衰竭所致。
转氨酶胆红素在正常范围内，仅约3%患者可见增高，如有明显增高则常提示疾病已届晚期。
合并肾病综合征者有半数出现胆固醇升高，29%有三酰甘油升高。
另外，5%患者X因子缺陷，但很少引起出血。
有20%的患者其血清肌酐≥180μmol/L，而半数患者则完全正常。
3.血清蛋白约一半原发性淀粉样变性患者，其蛋白电泳中可见单克隆蛋白，若进一步作免疫电泳或免疫固定法，则阳性率可达72%。
中位M蛋白14g/L(M蛋白)少数>30g/L,约1/4患者出现丙球蛋白血症。
κ/λ为1∶2.3。
4.尿蛋白在一组429例原发性淀粉样变性患者在就诊时73%有尿蛋白。
约9%患者其浓缩尿电泳示白蛋白峰。
70%患者经免疫电泳或者免疫固定法测得尿中有M蛋白，50%为λ型，23%为κ型，27%为阴性。
24h尿轻链排出量为0.01～6.6g，平均为0.4g，约36%患者>3g/24h。
总之，在诊断为原发性淀粉样变性的患者中，约89%其血清或尿中发现M蛋白。
5.血沉增快。
6.刚果红试验怀疑此病时可做刚果红试验：以1%刚果红溶液0.22ml/kg，由静脉注射，在4min及1h后各取静脉血10ml。
用双份血清标本做比色检查，可得染剂留存在血清中的百分比。
在正常人体内，此染剂由肝脏徐缓排泄，1h最多排泄量为40%。
由于患者的淀粉样物迅速吸收刚果红，1h甚至4min后血清标本已失去大部分的染剂，有助于诊断。
同时应收集1h后尿液，检查有无染剂。
如无染剂则可确定诊断，如带染剂应考虑类脂性肾病而予以鉴别。
7骨髓涂片60%的原发性淀粉样变性患者其骨髓中浆细胞≤10%，18%的患者其骨髓浆细胞≥20%，平均7%(1%～95%)。
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2021/3/3
AA
• 治疗原发病 • 秋水仙碱 0.6mg QD-BID
2021/3/3
• 参考文献：
• 1 Peter RA, Koukoulis G, Gimson A, et al. Primary amyloidosis and severe intrahe patic cholestatic jaundice. Gut, 1994, 35: 1322-1325.
诊断
• 诊断依靠活检组织病理学检查 • 一般行腹壁脂肪、直肠粘膜、齿龈和受累组
织器官活检 • 刚果红染色后在偏光镜下观察，淀粉样变表
现为特异的双折射绿光。 • 如用改良的高锰酸钾预先处理，可使继发性
淀粉样变失去对刚果红染色的亲和力，偏光 显微镜下绿色折射消失，借此将原发性淀粉 样变和继发性淀粉样变区别开来。
2021/3/3
原发性系统性淀粉样变
• 原发性系统性淀粉样变由骨髓浆细胞产生单克隆免 疫球蛋白轻链或轻链片断(AL蛋白)，以难以溶解的 形式在细胞外异常堆积，使细胞功能丧失或死亡。 促使原发性系统性淀粉样变发生的机制尚不明了。
• 有人对多发性骨髓瘤病人的骨髓细胞进行培养，发 现刚果红染色阳性的细胞是巨噬细胞，而并非浆细 胞。推测该蛋白在浆细胞合成后，在巨噬细胞的溶 酶体内分解转化为AL蛋白而沉积于组织中。
2021/3/3
• 较常见的系统性淀粉样变性类型（AL和AA型）中 40%至50%的患者在体格检查时可发现肝脏肿大。
• 肝脏淀粉样变性患者中常见的异常实验室检查有血 清碱性磷酸酶水平中度升高、sulfobromophthalein 排泄分数下降、低白蛋白学症等，凝血酶原时间可 有异常；而血清转氨酶水平异常较少见，血清胆红 素水平升高则非常罕见。
• 但是，肝功能试验异常的程度与肝脏淀粉样物质沉 积的严重程度之间的相关性很差。
2021/3/3
治疗
• 系统性淀粉样变形通常是一种不可治愈的持续进展 的疾病。
• 大部分死亡与心脏或肾脏并发症有关；或者，对于 多发性骨髓瘤患者而言，死亡与基础恶性肿瘤疾病 的进展有关。淀粉样变形的致病率和死亡率极少决 定于肝脏受累的程度；
• 1）原发性淀粉样变性（AL），这是一种没 有明确原发或共存疾病的临床综合征；
• 2）继发性淀粉样变性（AA），这是一种与 多种不同炎症性疾病相关的临床综合征；
• 3）家族性淀粉样变性（ATTR）； • 4）局限性或肿瘤形成性淀粉样变性：如透析
相关淀粉样变； • 5）其他：如甲状腺髓样癌相关淀粉样变。
• 2 Rubinow A, Koff RA, Cohen AS. Severe intrahepatic cholestasis in primary amyloidosis: a report of four cases and a review of the literature. Am J Med, 1978, 64: 937-946.
收不良。
2021/3/3
• 而肝脏受累所致的症状并不常见，可以出现 右上腹部不适（与肝脏肿大有关）；
• 在罕见情况下，可以出现严重胆汁淤积、肝 性脑病或难治性腹水。
2021/3/3
• 原发性系统性淀粉样变最常累及心脏、肾脏和 周围神经，累及肝脏非常常见，其比率可高达 97%，但黄疸发生率很低，不到5%，且多为 轻度黄疸。原发性淀粉样变合并重度肝内胆汁 淤积性黄疸者非常罕见，截止1994年英文文献 共报道了25例［1］。
• 其诊断标准为：（1）组织学证实为原发性系 统性淀粉样变；（2）血清胆红素高于5 m g/dl ；（3）显微镜下肝组织内有肝内胆汁淤积的 证据； （4）无肝外胆道梗阻的证据［2］。
2021/3/3
• 合并重度肝内胆汁淤积性黄疸的病例预后很 差，从黄疸出现至死亡的中位存活时间3个月 （0.5～15月），绝大多数死于急性 肾功能 衰竭［1］。黄疸的发生机制尚不清楚，可能 与淀粉样物质的沉积干扰了毛细胆管和/或小 胆管内的胆汁的排泄有关［2］。
2021/3/3
2021/3/3
2021/3/3
临床表现
• 乏力 • 体重下降 • 水肿 • 大约25%的系统性淀粉样变性患者出现感觉
异常，
2021/3/3
其他症状：
• 继发于肺受累的咳嗽或呼吸困难、 • 皮肤紫癜性或丘疹性皮损、 • 腕管综合征、 • 继发于植物神经病变的体位性低血压 • 继发于胃肠道受累的消化道出血、腹泻或吸
• 而且，虽然严重心脏或肾脏受累患者的预后非常差 ，但以肝脏受累为首发表现的患者可以生存较长时 间。
2021/3/3
AL
• MEPHALAN 0.15mg/kg 分两次给 X7天 • PREDNISONE 0.8mg/dl 分四次给X7天 • 每6周重复一次 • 如果有体液潴留 利尿 • 20% 反应率
2021/3/3
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 继发淀粉样变
• 慢性感染性疾病及感染性疾病(如类风湿性关节炎、 强直性脊椎炎、炎症性肠病、结核、麻风、慢性肺 化脓性感染、骨髓炎等)，还见于截瘫、肿瘤(多发 性骨髓瘤、何杰金氏病、甲状腺髓样癌等) 、遗传 性家族性疾病(如家族性地中海热等)、内分泌相关 性疾病等。 继发性淀粉样变的淀粉样蛋白多是淀粉样A蛋白(AA 蛋白)。AA蛋白是由血清中的一种非免疫球蛋白的 血清淀粉样蛋白A分解而成，由76个氨基酸组成的 单链多肽，其与C反应蛋白和C3一样是一种急性炎 症反应物质。正常情况下，由单核细胞的弹力蛋白 酶降解血清淀粉样蛋白A，病人的单核细胞降解血 2清021/淀3/3 粉样蛋白A功能障碍，导致AA在组织中沉积发
肝脏淀粉样变
• 1854年Virchow发现一种沉淀在组织间的、 在接触碘和硫酸之后呈现与淀粉相似的颜色 反应的物质，故名为淀粉样变性。
• 生化研究表明，淀粉样物质实质为蛋白质。
2021/3/3
• 根据疾病的获得方式、生化属性以及临 床特点的不同，将淀粉样变分为原发性 、继发性等类型。
2021/3/3
• 3西塞尔内科学
2021/3/3
2021/3/3
AA
• 治疗原发病 • 秋水仙碱 0.6mg QD-BID
2021/3/3
• 参考文献：
• 1 Peter RA, Koukoulis G, Gimson A, et al. Primary amyloidosis and severe intrahe patic cholestatic jaundice. Gut, 1994, 35: 1322-1325.
诊断
• 诊断依靠活检组织病理学检查 • 一般行腹壁脂肪、直肠粘膜、齿龈和受累组
织器官活检 • 刚果红染色后在偏光镜下观察，淀粉样变表
现为特异的双折射绿光。 • 如用改良的高锰酸钾预先处理，可使继发性
淀粉样变失去对刚果红染色的亲和力，偏光 显微镜下绿色折射消失，借此将原发性淀粉 样变和继发性淀粉样变区别开来。
2021/3/3
原发性系统性淀粉样变
• 原发性系统性淀粉样变由骨髓浆细胞产生单克隆免 疫球蛋白轻链或轻链片断(AL蛋白)，以难以溶解的 形式在细胞外异常堆积，使细胞功能丧失或死亡。 促使原发性系统性淀粉样变发生的机制尚不明了。
• 有人对多发性骨髓瘤病人的骨髓细胞进行培养，发 现刚果红染色阳性的细胞是巨噬细胞，而并非浆细 胞。推测该蛋白在浆细胞合成后，在巨噬细胞的溶 酶体内分解转化为AL蛋白而沉积于组织中。
2021/3/3
• 较常见的系统性淀粉样变性类型（AL和AA型）中 40%至50%的患者在体格检查时可发现肝脏肿大。
• 肝脏淀粉样变性患者中常见的异常实验室检查有血 清碱性磷酸酶水平中度升高、sulfobromophthalein 排泄分数下降、低白蛋白学症等，凝血酶原时间可 有异常；而血清转氨酶水平异常较少见，血清胆红 素水平升高则非常罕见。
• 但是，肝功能试验异常的程度与肝脏淀粉样物质沉 积的严重程度之间的相关性很差。
2021/3/3
治疗
• 系统性淀粉样变形通常是一种不可治愈的持续进展 的疾病。
• 大部分死亡与心脏或肾脏并发症有关；或者，对于 多发性骨髓瘤患者而言，死亡与基础恶性肿瘤疾病 的进展有关。淀粉样变形的致病率和死亡率极少决 定于肝脏受累的程度；
• 1）原发性淀粉样变性（AL），这是一种没 有明确原发或共存疾病的临床综合征；
• 2）继发性淀粉样变性（AA），这是一种与 多种不同炎症性疾病相关的临床综合征；
• 3）家族性淀粉样变性（ATTR）； • 4）局限性或肿瘤形成性淀粉样变性：如透析
相关淀粉样变； • 5）其他：如甲状腺髓样癌相关淀粉样变。
• 2 Rubinow A, Koff RA, Cohen AS. Severe intrahepatic cholestasis in primary amyloidosis: a report of four cases and a review of the literature. Am J Med, 1978, 64: 937-946.
收不良。
2021/3/3
• 而肝脏受累所致的症状并不常见，可以出现 右上腹部不适（与肝脏肿大有关）；
• 在罕见情况下，可以出现严重胆汁淤积、肝 性脑病或难治性腹水。
2021/3/3
• 原发性系统性淀粉样变最常累及心脏、肾脏和 周围神经，累及肝脏非常常见，其比率可高达 97%，但黄疸发生率很低，不到5%，且多为 轻度黄疸。原发性淀粉样变合并重度肝内胆汁 淤积性黄疸者非常罕见，截止1994年英文文献 共报道了25例［1］。
• 其诊断标准为：（1）组织学证实为原发性系 统性淀粉样变；（2）血清胆红素高于5 m g/dl ；（3）显微镜下肝组织内有肝内胆汁淤积的 证据； （4）无肝外胆道梗阻的证据［2］。
2021/3/3
• 合并重度肝内胆汁淤积性黄疸的病例预后很 差，从黄疸出现至死亡的中位存活时间3个月 （0.5～15月），绝大多数死于急性 肾功能 衰竭［1］。黄疸的发生机制尚不清楚，可能 与淀粉样物质的沉积干扰了毛细胆管和/或小 胆管内的胆汁的排泄有关［2］。
2021/3/3
2021/3/3
2021/3/3
临床表现
• 乏力 • 体重下降 • 水肿 • 大约25%的系统性淀粉样变性患者出现感觉
异常，
2021/3/3
其他症状：
• 继发于肺受累的咳嗽或呼吸困难、 • 皮肤紫癜性或丘疹性皮损、 • 腕管综合征、 • 继发于植物神经病变的体位性低血压 • 继发于胃肠道受累的消化道出血、腹泻或吸
• 而且，虽然严重心脏或肾脏受累患者的预后非常差 ，但以肝脏受累为首发表现的患者可以生存较长时 间。
2021/3/3
AL
• MEPHALAN 0.15mg/kg 分两次给 X7天 • PREDNISONE 0.8mg/dl 分四次给X7天 • 每6周重复一次 • 如果有体液潴留 利尿 • 20% 反应率
2021/3/3
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 继发淀粉样变
• 慢性感染性疾病及感染性疾病(如类风湿性关节炎、 强直性脊椎炎、炎症性肠病、结核、麻风、慢性肺 化脓性感染、骨髓炎等)，还见于截瘫、肿瘤(多发 性骨髓瘤、何杰金氏病、甲状腺髓样癌等) 、遗传 性家族性疾病(如家族性地中海热等)、内分泌相关 性疾病等。 继发性淀粉样变的淀粉样蛋白多是淀粉样A蛋白(AA 蛋白)。AA蛋白是由血清中的一种非免疫球蛋白的 血清淀粉样蛋白A分解而成，由76个氨基酸组成的 单链多肽，其与C反应蛋白和C3一样是一种急性炎 症反应物质。正常情况下，由单核细胞的弹力蛋白 酶降解血清淀粉样蛋白A，病人的单核细胞降解血 2清021/淀3/3 粉样蛋白A功能障碍，导致AA在组织中沉积发
肝脏淀粉样变
• 1854年Virchow发现一种沉淀在组织间的、 在接触碘和硫酸之后呈现与淀粉相似的颜色 反应的物质，故名为淀粉样变性。
• 生化研究表明，淀粉样物质实质为蛋白质。
2021/3/3
• 根据疾病的获得方式、生化属性以及临 床特点的不同，将淀粉样变分为原发性 、继发性等类型。
2021/3/3
• 3西塞尔内科学
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