儿科免疫系统疾病护理PPT课件
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粒细胞的胞膜弹性差，呈僵硬状态，不易变 形或形成伪足，故趋化作用差，进行细胞吞 噬的力量弱，因而破坏异物消化作用减低。 同时，新生儿中性粒细胞代谢率高，耗氧量 大，也是吞噬功能减弱的原因之一。
3
• （三）补体水平低 • 补体是正常血清中一组具有酶活性的蛋白 • 质，共有血清蛋白Ｃ１～９０补体通过趋 • 化作用、调理作用和免疫粘连作用，扩大 • 细胞吞噬功能。在抗体的参与下，补体还 • 能表现出多种抗感染作用。补体缺损易发 • 生细菌感染。
11.2
11.2 12 13
q 21 22 23 24 25 26 27 28
基因诊断
慢性肉芽肿病(CYBB) 备解素缺陷（PFC） 湿疹血小板减少综合征(WASP)
--获得性免疫缺陷综合征（acquired immunodeficiency syndrome，AIDS)
13
一、原发性免疫缺陷病
14
原发性免疫缺陷病分类
1.以抗体缺陷为主的免疫缺陷 2.联合免疫缺陷病 3.吞噬细胞数量和/或功能缺陷 4.补体缺陷
15
原发性免疫缺陷病的相对发病率
补体缺陷
吞噬细胞缺陷
5
• 种类 • 细胞免疫 • T细胞是参与细胞免疫的淋巴细胞，受到抗 • 原刺激后，转化为致敏淋巴细胞，并表现 • 出特异性免疫应答，免疫应答只能通过致 • 敏淋巴细胞传递，故称细胞免疫。
6
• 免疫过程通过感应、反应、效应三个阶 • 段，在反应阶段致敏淋巴细胞再次与抗原 • 接触时，便释放出多种淋巴因子（转移因 • 子、移动抑制因子，激活因子，皮肤反应 • 因子，淋巴毒，干扰素），与巨噬细胞， • 杀伤性T细胞协同发挥免疫功能。细胞免疫 • 主要通过抗感染；免疫监视；移植排斥； • 参与迟发型变态反应起作用。其次辅助性T • 细胞与抑制性T细胞还参与体液免疫的调节。
• 疫低下状态。
1
• 一、非特异性免疫特征 • （一）皮肤与粘膜 • 它们起着使机体与外界隔离的保护作用。 • 但在新生儿期皮肤角质层薄，只有２～３ • 层，细嫩松软，基底层发育不良，极易受 • 损，屏障作用差。胃液分泌极少，杀伤力 • 弱，加上肠壁粘膜通透性高，病原微生物 • 易进入血液。
2
（二）吞噬系统 新生儿特别未成熟儿吞噬功能较弱，中性
11
第二节 免疫缺陷病
12
免疫缺陷病的病因与分类
--原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease，
PID）免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷，本质是基 因突变导致
--继发性免疫缺陷病（secondary immunodeficiency ，SID)或 免疫功能低下（immunocompromise ）与环境因素相关
20
PID的诊断和实验筛查
• 诊断思路
- 是否存在免疫缺陷 - 原发(PID)或继发(SID) - 缺陷的类型和程度
21
• 诊断依据
（1）病史 ❖ 感染史 ❖ 预防接种史 ❖ 家族史 ❖ 发病年龄 （2）体检：胸腺、淋巴结、扁桃体等 （3）X线检查
22
22.3 22.2 21.1
p 21
11.4 11.3
7
• 体液免疫 • B细胞是参与体液免疫的致敏B细胞。 • 在抗原刺激下转化为浆细胞，合成免疫球 • 蛋白，能与靶抗原结合的免疫球蛋白即为 • 抗体。免疫球蛋白分为五类。 • ①IgG是血清中含量最多的免疫球蛋 • 白，唯一能通过胎盘的抗体，具有抗菌、 • 抗病毒、抗毒素等特性，对毒性产物起中 • 和、沉淀、补体结合作用，临床上所用丙 • 种球蛋白即为IgG。
10
• ⑤IgD其免疫功能不清。 • 还有一类无T与B淋巴细胞标志的胞， • 具有抗体依赖细胞介导的细胞毒作用能杀 • 伤特异性抗体结合的靶细胞，又称杀伤细 • 胞，简称K细胞，参与ADCC效应，在抗病 • 毒，抗寄生虫感染中起杀作用。再一类具 • 有自然杀伤作用的细胞，称为自然杀伤细 • 胞即NK细胞。在杀伤靶细胞时，不需要抗 • 体与补体参与。
8
• ②IgM是分子量最大的免疫球蛋白，是个体 • 发育中最先合成的抗体，因为它是一种巨 • 球蛋白，故不能通过胎盘。血清中检出特 • 异性IgM，作为传染病早期诊断的标志，揭 • 示新近感染或持续感染，具有调理、杀菌、 • 凝集作用。
9
• ③IgA有两型即分泌与血清型。分泌型IgA • 存在于鼻、支气管分泌物、唾液、胃肠液 • 及初乳中。其作用是将病原体粘附于粘膜 • 表面，阻止扩散。血清型IgA，免疫功能尚 • 不完全清楚。④IgE是出现最晚的免疫球蛋 • 白，可致敏肥大细胞及嗜碱性粒细胞，使 • 之脱颗粒，释放组织胺。寄生虫感染，血 • 清IgE含量增高。
（3）病原
➢ 抗体缺陷——G+菌化脓性感染 ➢ T细胞缺陷——病毒、真菌、原虫和分枝杆菌 ➢ 补体成分缺陷——奈瑟菌属 ➢ 中性粒细胞功能缺陷——金葡球菌、肉芽肿
19
2.自身免疫性疾病 3.肿瘤 淋巴系统肿瘤常见，如B系
淋巴瘤 4.其它 家族史, 生长发育迟缓,
肝脾淋巴结肿大或扁桃体/ 淋巴结缺如
第十三章 免疫缺陷病和结缔组织病
•
第一节 小儿免疫特征
• 免疫是机体的生理性保护机制，其本质是
• 识别敌我，排除异己，其功能包括预防感
Hale Waihona Puke • 染，清除衰老、损伤或死亡的细胞，识别
• 和清除突变的细胞。人类免疫系统的发生、
• 发育始于胚胎的早期，到出生时渐趋成
• 熟，但由于未接触抗原，尚未建立免疫记
• 忆，使小儿特别是婴幼儿，处于生理性免
2%
18%
T细胞缺陷
10%
50%
20% T细胞/B细胞联合缺陷
抗体缺陷
16
PID的共同临床表现
共同临床表现
– 反复感染 – 自身免疫性疾病 – 恶性肿瘤 – 其他：阳性家族史，生长发育迟缓
17
1.反复感染
（1）特点 ➢反复性，迁延性 ➢多重性：呼吸道最常见 ➢难治性 ➢机会感染多 （2）年龄
18
4
二、特异性免疫特征
特异性免疫又称获得免疫，是获得免疫经后 天感染（病愈或无症状的感染）或人工预防 接种（菌苗、疫苗、类毒素、免疫球蛋白等） 而使机体获得抵抗感染能力。一般是在微生 物等抗原物质刺激后才形成的（免疫球蛋白、 免疫淋巴细胞），并能与该抗原起特异性反 应。特异性免疫具有特异性，能抵抗同一种 微生物的重复感染，不能遗传。
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• （三）补体水平低 • 补体是正常血清中一组具有酶活性的蛋白 • 质，共有血清蛋白Ｃ１～９０补体通过趋 • 化作用、调理作用和免疫粘连作用，扩大 • 细胞吞噬功能。在抗体的参与下，补体还 • 能表现出多种抗感染作用。补体缺损易发 • 生细菌感染。
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11.2 12 13
q 21 22 23 24 25 26 27 28
基因诊断
慢性肉芽肿病(CYBB) 备解素缺陷（PFC） 湿疹血小板减少综合征(WASP)
--获得性免疫缺陷综合征（acquired immunodeficiency syndrome，AIDS)
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一、原发性免疫缺陷病
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原发性免疫缺陷病分类
1.以抗体缺陷为主的免疫缺陷 2.联合免疫缺陷病 3.吞噬细胞数量和/或功能缺陷 4.补体缺陷
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原发性免疫缺陷病的相对发病率
补体缺陷
吞噬细胞缺陷
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• 种类 • 细胞免疫 • T细胞是参与细胞免疫的淋巴细胞，受到抗 • 原刺激后，转化为致敏淋巴细胞，并表现 • 出特异性免疫应答，免疫应答只能通过致 • 敏淋巴细胞传递，故称细胞免疫。
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• 免疫过程通过感应、反应、效应三个阶 • 段，在反应阶段致敏淋巴细胞再次与抗原 • 接触时，便释放出多种淋巴因子（转移因 • 子、移动抑制因子，激活因子，皮肤反应 • 因子，淋巴毒，干扰素），与巨噬细胞， • 杀伤性T细胞协同发挥免疫功能。细胞免疫 • 主要通过抗感染；免疫监视；移植排斥； • 参与迟发型变态反应起作用。其次辅助性T • 细胞与抑制性T细胞还参与体液免疫的调节。
• 疫低下状态。
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• 一、非特异性免疫特征 • （一）皮肤与粘膜 • 它们起着使机体与外界隔离的保护作用。 • 但在新生儿期皮肤角质层薄，只有２～３ • 层，细嫩松软，基底层发育不良，极易受 • 损，屏障作用差。胃液分泌极少，杀伤力 • 弱，加上肠壁粘膜通透性高，病原微生物 • 易进入血液。
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（二）吞噬系统 新生儿特别未成熟儿吞噬功能较弱，中性
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第二节 免疫缺陷病
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免疫缺陷病的病因与分类
--原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease，
PID）免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷，本质是基 因突变导致
--继发性免疫缺陷病（secondary immunodeficiency ，SID)或 免疫功能低下（immunocompromise ）与环境因素相关
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PID的诊断和实验筛查
• 诊断思路
- 是否存在免疫缺陷 - 原发(PID)或继发(SID) - 缺陷的类型和程度
21
• 诊断依据
（1）病史 ❖ 感染史 ❖ 预防接种史 ❖ 家族史 ❖ 发病年龄 （2）体检：胸腺、淋巴结、扁桃体等 （3）X线检查
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22.3 22.2 21.1
p 21
11.4 11.3
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• 体液免疫 • B细胞是参与体液免疫的致敏B细胞。 • 在抗原刺激下转化为浆细胞，合成免疫球 • 蛋白，能与靶抗原结合的免疫球蛋白即为 • 抗体。免疫球蛋白分为五类。 • ①IgG是血清中含量最多的免疫球蛋 • 白，唯一能通过胎盘的抗体，具有抗菌、 • 抗病毒、抗毒素等特性，对毒性产物起中 • 和、沉淀、补体结合作用，临床上所用丙 • 种球蛋白即为IgG。
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• ⑤IgD其免疫功能不清。 • 还有一类无T与B淋巴细胞标志的胞， • 具有抗体依赖细胞介导的细胞毒作用能杀 • 伤特异性抗体结合的靶细胞，又称杀伤细 • 胞，简称K细胞，参与ADCC效应，在抗病 • 毒，抗寄生虫感染中起杀作用。再一类具 • 有自然杀伤作用的细胞，称为自然杀伤细 • 胞即NK细胞。在杀伤靶细胞时，不需要抗 • 体与补体参与。
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• ②IgM是分子量最大的免疫球蛋白，是个体 • 发育中最先合成的抗体，因为它是一种巨 • 球蛋白，故不能通过胎盘。血清中检出特 • 异性IgM，作为传染病早期诊断的标志，揭 • 示新近感染或持续感染，具有调理、杀菌、 • 凝集作用。
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• ③IgA有两型即分泌与血清型。分泌型IgA • 存在于鼻、支气管分泌物、唾液、胃肠液 • 及初乳中。其作用是将病原体粘附于粘膜 • 表面，阻止扩散。血清型IgA，免疫功能尚 • 不完全清楚。④IgE是出现最晚的免疫球蛋 • 白，可致敏肥大细胞及嗜碱性粒细胞，使 • 之脱颗粒，释放组织胺。寄生虫感染，血 • 清IgE含量增高。
（3）病原
➢ 抗体缺陷——G+菌化脓性感染 ➢ T细胞缺陷——病毒、真菌、原虫和分枝杆菌 ➢ 补体成分缺陷——奈瑟菌属 ➢ 中性粒细胞功能缺陷——金葡球菌、肉芽肿
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2.自身免疫性疾病 3.肿瘤 淋巴系统肿瘤常见，如B系
淋巴瘤 4.其它 家族史, 生长发育迟缓,
肝脾淋巴结肿大或扁桃体/ 淋巴结缺如
第十三章 免疫缺陷病和结缔组织病
•
第一节 小儿免疫特征
• 免疫是机体的生理性保护机制，其本质是
• 识别敌我，排除异己，其功能包括预防感
Hale Waihona Puke • 染，清除衰老、损伤或死亡的细胞，识别
• 和清除突变的细胞。人类免疫系统的发生、
• 发育始于胚胎的早期，到出生时渐趋成
• 熟，但由于未接触抗原，尚未建立免疫记
• 忆，使小儿特别是婴幼儿，处于生理性免
2%
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T细胞缺陷
10%
50%
20% T细胞/B细胞联合缺陷
抗体缺陷
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PID的共同临床表现
共同临床表现
– 反复感染 – 自身免疫性疾病 – 恶性肿瘤 – 其他：阳性家族史，生长发育迟缓
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1.反复感染
（1）特点 ➢反复性，迁延性 ➢多重性：呼吸道最常见 ➢难治性 ➢机会感染多 （2）年龄
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二、特异性免疫特征
特异性免疫又称获得免疫，是获得免疫经后 天感染（病愈或无症状的感染）或人工预防 接种（菌苗、疫苗、类毒素、免疫球蛋白等） 而使机体获得抵抗感染能力。一般是在微生 物等抗原物质刺激后才形成的（免疫球蛋白、 免疫淋巴细胞），并能与该抗原起特异性反 应。特异性免疫具有特异性，能抵抗同一种 微生物的重复感染，不能遗传。