赖特综合征诊治指南
最新：特纳综合征诊治专家共识(完整版)
最新：特纳综合征诊治专家共识(完整版)特纳综合征患者常伴发各种自身免疫性疾病，包括自身免疫性甲状腺炎、1型糖尿病、自身免疫性肠炎等，其中最常见是自身免疫性甲状腺炎。
目前认为可能的机制有：(1)染色体的非整倍性诱发自身免疫性疾病；(2)X染色体上可能包含大量自身免疫性疾病相关基因，当X染色体单倍体剂量不足时自身免疫性疾病的风险增加。
产前诊断是非常重要的。
胎儿TS可有胎儿形态学改变和解剖结构畸形，因此应用超声筛查TS具有重要意义。
如果非侵入性检查多次或高度提示胎儿TS的可能，则建议母亲行羊水穿刺术检查染色体核型以明确诊断。
出生后的诊断也需要注意。
辅助检查方面，需要进行一般检查，包括肝、肾功能、空腹血糖、血脂等。
性激素方面，LH及FSH在婴儿期及儿童早期即已升高，6岁前逐渐降低，其后在正常青春期年龄又再次升高；血雌激素水平低下。
甲状腺自身抗体及甲状腺激素也需要进行检查，TS患者甲状腺自身抗体阳性率明显增高，且阳性率随年龄增长而增加。
抗体阳性的TS患者甲状腺功能异常例数远多于抗体阴性患者。
如果抗体和甲状腺功能无异常，每年需要复测一次。
生长激素方面，TS患者的生长激素分泌模式多正常，只有身高和TS患儿自然生长曲线差异显著的患者需要进行生长激素激发试验。
心血管检查方面，心脏超声可以发现主动脉缩窄或扩张、二叶主动脉瓣、部分肺静脉异常回流等改变。
青少年和成年人推荐进行心脏核磁共振成像（MRI）检查，MRI可以更完整和清楚地观察主动脉弓和胸主动脉，利于发现主动脉弓反转和主动脉夹层。
心电图可以发现电轴右偏、T波异常、QT间期延长等非结构异常改变。
高血压可以累计25%青少年和50%成人TS，以收缩压和夜间血压升高为主。
高血压是心血管事件的一个主要危险因素，每次就诊时都应该测量血压，必要时进行动态血压监测。
症在鉴别诊断方面，需要注意低促性腺激素性性腺功能减退症、Noonan综合征、营养状态、慢性系统性疾病和垂体性侏儒症等疾病。
Reiter(赖特)综合征最初的报告
Reiter(赖特)综合征最初的报告
Reiter Hans Conrad Julius;李晓光
【期刊名称】《中国矫形外科杂志》
【年(卷),期】2009()16
【总页数】1页(P1253-1253)
【关键词】Reiter;综合征;反应性关节炎;眼结膜充血;脓性分泌物;后方医院;眼睑浮肿;自主运动
【作者】Reiter Hans Conrad Julius;李晓光
【作者单位】山东省千佛山医院骨科
【正文语种】中文
【中图分类】R516.306;R684.3
【相关文献】
1.性病型Reiter综合征34例中西医治疗报告 [J], 陈强贵;张战宏
2.中西医结合治疗儿童Reiter综合征12例近期疗效报告 [J], 阿斯娅·帕塔尔
3.赖特（Reiter）综合征误诊二例分析 [J], 蔡丽娜;王丽琼
4.儿童Reiter综合征1例报告 [J], 陈超;郑成中;郭红仙;仲栩杰
5.儿童痢疾型Reiter综合征一例报告 [J], 刘竹枫;张碧丽;王文红
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赖特综合征
赖特综合征诊治指南（草案）【概述】赖特综合征(Reiter's Syndrome)是以关节炎、尿道炎和结膜炎三联征为临床特征的一种特殊临床类型的反应性关节炎，常表现为急性关节炎并且伴有独特的关节外皮肤粘膜症状。
1916年Reiter首先作了本病关节炎、非淋球菌性尿道炎和结膜炎三联征的描写，故名。
本病有两种起病形式：性传播型和痢疾型。
前者主要见于20~40岁男性，因衣原体或支原体原体感染泌尿生殖系统后发生。
另一类型在肠道细菌感染后发生，称之为痢疾型，肠道感染菌多为革兰氏阴性杆菌，包括是志贺菌属、沙门菌属、耶尔森菌属及弯曲杆菌属等。
赖特综合征的发病与感染、遗传标记（HLA-B27）和免疫失调有关。
患者亲属中骶髂关节炎、强直性脊柱炎和银屑病发病数增加。
滑膜的病理改变为非特异性炎症，韧带及关节囊附着点的炎症性病变是赖特综合征病变活动的常见部位。
本病多见于青年男性，国外的发病率在0.06%~1%不等，国内尚无这方面的统计数据报道。
【临床表现】1.全身症状：全身症状常突出，如在感染后数周出现发热、体重下降、严重的倦怠无力和大汗。
热型为中至高热，每日1~2个高峰，多不受退热药物影响，通常持续10~40天自发缓解。
2.关节：全部患者有关节症状。
首发症状以急性关节炎多见，典型的关节炎出现在尿道或肠道感染后1~6周，呈急性发病，多为单一或少关节炎，非对称性分布，呈现伴有关节周围炎症的腊肠样指（趾）。
关节炎一般持续1~3个月，个别病例可长达半年以上。
主要累及膝及踝等下肢大关节，肩、腕、肘、髋关节及手和足的小关节也可累及。
受累关节呈热、肿胀、剧痛和触痛。
膝关节常有明显肿胀及大量积液。
背部不适常放射到臀部和大腿，在卧床休息和不活动时加重。
肌腱端病的典型表现是跟腱附着点腱炎。
初次发病症状通常在3~4月内消退，并可恢复正常，但有复发倾向。
某些患者可在反复发作过程中发生关节畸型、强直、骶髂关节炎和/或脊椎炎。
3.泌尿生殖道：典型患者是在性接触或痢疾后7~14日发生无菌性尿道炎。
FN诊疗方案
FN诊疗方案FN（Febrile Neutropenia）是指发热和中性粒细胞减少的病症，常见于癌症患者接受化疗后。
为了确保癌症患者能够安全度过FN期，并尽早恢复治疗，医学界提出了一套完善的FN诊疗方案。
一、患者评估在开始治疗之前，医生需要对患者进行全面评估，以确定患者的病情和诊疗方案。
1. 体格检查：医生会对患者进行全面体格检查，包括查看体温、心率、呼吸频率、血压等重要指标。
2. 实验室检查：患者需要进行血常规、尿常规、生化指标等一系列实验室检查，以评估患者的免疫功能和身体状况。
3. 临床评分系统：医生会根据患者的体温、心率、呼吸频率、血压、年龄等信息，使用相应的临床评分系统对患者进行评估，以确定患者的危险程度。
二、抗菌治疗根据患者的病情评估结果，医生会选择合适的抗菌药物进行治疗。
1. 细菌谱覆盖范围：医生会选择广谱抗生素，以覆盖多种细菌感染。
常用的抗生素包括青霉素类、头孢菌素类和喹诺酮类等。
2. 经验性治疗：对于危重患者或无法明确感染来源的患者，医生会根据临床经验，选择更广谱的抗生素进行治疗。
3. 药物联合治疗：对于高危患者或有特殊感染源的患者，医生会考虑联合用药，以增加疗效。
三、支持治疗除了抗菌治疗，患者还需要接受一系列的支持治疗，以促进康复和减轻不适。
1. 充分水合：患者需要补充足够的液体，以保持体内水分平衡，促进康复。
2. 症状控制：如果患者伴有其他不适症状，如呕吐、腹泻等，医生会给予相应的药物进行控制。
3. 营养支持：患者需要接受高营养价值的饮食或静脉输液，以满足身体恢复所需的营养。
四、治疗评估在治疗过程中，医生会定期对患者的病情进行评估，以确定治疗效果。
1. 温度监测：医生会定期测量患者的体温，观察发热情况是否得到控制。
2. 实验室检查：患者需要定期进行血常规等实验室检查，以评估炎症指标是否有所改善。
3. 临床症状：医生会观察患者的一般症状，如乏力、食欲减退等，以判断患者是否有康复迹象。
强直性脊柱炎的诊治指南
强直性脊柱炎的诊治指南摘自《中华风湿病学杂志》强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS）是一种慢性进行性疾病，主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节，并可伴发关节外表现。
严重者可发生脊柱畸形和关节强直。
AS 是脊柱关节病的原型或称原发性AS；其他脊柱关节病并发的骶髂关节炎为继发性AS。
通常所指及本指南所指均为前者。
AS 的患病率在各国报道不一，日本本土人为0.05 %～0.2%，我国患病率初步调查为0.26 %。
以往认为本病男性多见，男女之比为10.6∶1，现报道男女之比为5∶1，只不过女性发病较缓慢及病情较轻。
发病年龄通常在13～31岁，30岁以后及8岁以前发病者少见。
AS 的病因未明。
从流行病学调查发现，基因和环境因素在本病的发病中发挥作用。
已证实AS 的发病和HLA-B27密切相关，并有明显家族发病倾向。
正常人群的HLA-B27阳性率因种族和地区不同差别很大，如欧洲的白种人为4%～13%，我国为2%～7%，可是AS 患者的HLA-B27 的阳性率在我国患者达91%。
另有资料显示，AS 的患病率在普通人群为0.1 %，在AS 患者的家系中为4 %，在HLA-B27 阳性的AS 患者的一级亲属中高达11%～25 %，这提示HLA-B27 阳性者或有AS 家族史者患AS 的危险性增加。
但是，大约80 %的HLA-B27 阳性者并不发生AS，以及大约10 %的AS 患者为HLA-B27 阴性，这提示还有其他因素参与发病，如肠道细菌及肠道炎症。
AS 的病理性标志和早期表现之一为骶髂关节炎。
脊柱受累到晚期的典型表现为竹节状脊柱。
外周关节的滑膜炎在组织学上与类风湿关节炎难以区别。
肌腱末端病为本病的特征之一。
因主动脉根部局灶性中层坏死可引起主动脉环状扩张，以及主动脉瓣膜尖缩短变厚，从而导致主动脉瓣关闭不全。
一、临床表现本病发病隐袭。
患者逐渐出现腰背部或骶髂部疼痛和（或）发僵，半夜痛醒，翻身困难，晨起或久坐后起立时腰部发僵明显，但活动后减轻。
血液内科疾病诊疗指南(新)
血液内科常见疾病诊疗常规第一节缺铁性贫血（IDA）【诊断标准】1、小细胞低色素性贫血：MCV﹤80fl，MCH﹤26pg，MCHC﹤0.31g/L2、血清铁﹤50ug/dl。
3、骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失，铁粒幼细胞﹤15%。
4、血清铁蛋白﹤14ug/L。
5、有明确的缺铁病因，用铁剂治疗有效。
符合上述1～5条中任2条以上者可诊断。
【辅助检查】1、血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。
2、血清铁+转铁蛋白。
3、血清铁蛋白。
4、骨髓涂片及铁染色(必要时)。
5、大便潜血、虫卵。
6、胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。
7、妇科检查(月经过多的患者)。
8、肝、肾功能。
【鉴别诊断】铁粒幼细胞性贫血，慢性病性贫血，海洋性贫血等【治疗】1、去除或治疗病因。
2、铁剂补充治疗：元素铁150～200mg/天，静脉补铁等。
3、疗程：血象恢复正常后，血清蛋白﹥30～50ug/L时再停药。
【疗效标准】1、治愈：Hb恢复正常，MCV﹥80fl，血清铁及铁蛋白，FEP均恢复正常。
贫血病因消除。
2、有效：Hb增高﹥20g/L，其他指标部分恢复。
3、无效：四周治疗Hb较治疗前无改变或反下降。
第二节巨幼细胞贫血【诊断标准】1、巨幼细胞贫血(1) 临床表现：贫血、常伴有消化道症状及舌痛，舌色红、表面光滑(牛肉舌)。
(2) 实验室检查：外周血：大细胞性贫血(MCV﹥100fl)；中性粒细胞分叶过多，5叶者﹥5%或6叶者﹥1%;骨髓：红系呈典型的巨幼红细胞生成，巨幼红细胞﹥10%，粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型改变，中性粒细胞分叶过多，血小板生成障碍。
2、叶酸缺乏性巨幼细胞贫血临床表现：同上。
有偏食(蔬菜少或不吃)或空肠疾患或手术切除史。
实验室检查：除上述血象及骨髓象外，血清叶酸﹤3ng/ml(﹤6.81nmol/L)，红细胞叶酸﹤100ng/ml(227nmol/L)。
3、维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血临床表现：同上。
素食或回肠疾患或胃手术切除史。
2021版指南重点：不宁腿综合征诊治
2021版指南重点：不宁腿综合征诊治不宁腿综合征（RLS）又称Willis-Ekbom病（WED），是临床常见的神经系统运动感觉性疾病。
特征临床表现为强烈的、几乎不可抗拒的活动腿的欲望，多数发生在傍晚和夜间，安静或休息时加重，活动后好转。
以往RLS的诊断主要依靠相对缺乏特异性的临床症状，缺少诊断金标准。
故诊断率较低，治疗方法也不尽规范。
为规范RLS的诊治，国内神经领域专家结合我国实际编制了适合我国的RLS诊断和治疗指南：《中国不宁腿综合征的诊断与治疗指南（2021版）》（以下简称指南）。
该指南涉及分类、诊断标准、治疗以及特殊人群管理。
诊断，3项必须全满足指南所采用的的诊断标准沿用了睡眠障碍国际分类第3版以及国际不宁腿综合征研究小组2012年制定的诊断标准，认为只有同时满足以下3项才可以诊断为RLS。
A.患者要有迫切需要活动腿部的欲望，通常伴腿部不适感或认为是由于腿部不适感所致，同时符合以下症状：①症状在休息或不活动状态下出现或加重，如躺着或坐着；②运动可使症状部分或完全缓解，如行走或伸展腿部，至少活动时症状缓解；③症状全部或主要发生在傍晚或夜间。
B.上述症状不能由其他疾病或行为问题解释（如腿抽筋、姿势不适、肌痛、静脉曲张、下肢水肿、关节炎或习惯性踮脚）。
C.上述症状导致患者忧虑、苦恼、睡眠紊乱，或心理、躯体、社会、职业、教育、行为及其他重要功能障碍。
指南在诊断标准之余还做了补充说明，认为有时没有腿部不适感也存在活动腿的冲动。
除腿部有时也会累及手臂及身体其他部位；对于儿童以及存在认知障碍的老年患者需要注意问诊方式以及措辞，注意向家属采集患者肢体活动或摩擦的病史。
另外，当症状加重时活动后缓解以及傍晚/夜间恶化加重可能不明显，此时需要重点关注既往情况。
疗：一般治疗+5在开始RLS的治疗之前，临床医生需要评估可能导致RLS症状加重的潜在因素并尽可能消除。
具体包括：尽可能避免使用可能诱发RLS的药物如多巴胺受体拮抗剂、抗抑郁药物、抗组胺药以及钙离子通道阻滞剂。
【赖特综合征】-诊疗规范
【赖特综合征】-诊疗规范【病史采集】1．初始感染（如尿道炎、宫颈炎或痢疾）病史；2．骨关节肌肉急性炎症表现：疼痛或肿胀部位、性质、时间、晨僵；3．尿道炎和眼炎表现；4．其他：皮肤、指甲、心肺、神经病变表现。
【体格检查】1．全身检查：生命体征、各系统检查。
2．专科检查：（1）骨关节肌肉体征红、肿、压痛；（2）泌尿生殖器官的炎症性改变，阴茎、前列腺、宫颈检查；（3）眼炎表现。
【辅助检查】1．实验室检查：（1）应做三大常规、肝肾功能、血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白、类风湿因子、抗ENA抗体、补体、抗核抗体；（2）必要时做HLA-B27。
2．器械检查；受累关节X光片、胸片、心电图、心脏B超。
3．特殊检查：必要时做关节穿刺滑液检查、滑膜活检。
【诊断与鉴别诊断】1．1981年美国风湿病学会制订的标准外周关节炎症持续一个月以上，同时并发尿道炎或宫颈炎者即可诊断为赖特综合征（RS）。
2．RS需与以下疾病鉴别：（1）细菌性关节炎；（2）急性风湿热；（3）银屑病关节炎；（4）白血病并发关节炎；（5）幼年型慢性关节炎；（6）肠病性关节炎；（7）淋球菌关节炎；（8）强直性脊柱炎；（9）白塞病。
【治疗原则】1．抗生素：消除相关病原。
2．非甾体抗炎药：适用于关节炎和软组织肿痛。
3．第二线抗风湿药物：对一些顽固性、慢性、且经上述治疗失败后的病例，可选用柳氮磺胺吡啶、甲氨喋呤、硫唑嘌呤、金诺芬或环磷酰胺等。
4．局部处理。
【疗效与出院标准】1．临床缓解标准：（1）关节炎、尿道炎和眼炎等症状消失；（2）血象、血沉和C反应蛋白正常；（3）X相示关节病变好转或稳定。
2．达到临床缓解或好转者可出院。
POEMS综合征诊疗指南
POEMS综合征诊疗指南概述POEMS综合征是一种罕见的单克隆浆细胞疾病。
名称中的五个英文字母分别代表了疾病的5种主要表现，P：多发性神经病；O：脏器肿大；E：内分泌异常；M：单克隆免疫球蛋白；S：皮肤改变。
病因和流行病学POEMS综合征的病因及发病机制尚不清楚，但是成骨细胞、巨噬细胞、巨核细胞、骨髓单克隆及多克隆浆细胞分泌的高水平血清血管内皮生长因子（vascularendothelialgrowthfactor，VEGF）可能是造成POEMS综合征中多种症状的关键细胞因子。
POEMS综合征的患病率约为0.3/100000,男性发病率稍高于女性，高发年龄段为50〜70岁。
日本、中国、印度及美国等地区均有较大宗的临床病例报道。
临床表现POEMS综合征常见的临床表现包括：1.多发神经病往往表现为对称性的四肢感觉和（或）运动性周围神经病，逐步由远端向近端进展。
2.器官肿大包括肝大、脾大或淋巴结肿大；淋巴结活检常提示为Castleman病。
3.内分泌异常常见的包括性功能减退（如男性阳痿、乳房发育）、甲状腺功能减退、糖代谢异常（如糖尿病）、肾上腺功能不全。
4.皮肤改变可表现为皮肤颜色加深、皮肤肾小球样血管瘤、白甲、多血质、多毛症和手足发绀等。
5.循环外水负荷增加包括肢体水肿、腹水、胸腔积液、心包积液、视乳头水肿等。
6.硬化性骨病是POEMS综合征的重要临床表现。
可表现为骨痛，亦可无临床症状。
骨骼CT检查可以显著提高硬化性骨病的检出率，影像学上可以表现为单纯骨骼硬化、或硬化和溶骨混合病灶、或者单纯溶骨性改变。
7.红细胞增多和（或）血小板增多8.肺动脉高压33%〜48%的患者可出现肺动脉高压,表现为活动耐量减低、低氧血症等，肺动脉高压的发生与水肿、胸腔积液、腹水密切相关。
9.脑梗死5%〜10%的POEMS综合征患者可出现脑梗死，可能与疾病的咼凝状态相关。
辅助检查1.血液学评估通过血清蛋白电泳、血/尿免疫固定电泳、血清游离轻链判断有无单克隆免疫球蛋白以及相应的类型。
赖特综合征不能吃什么,赖特综合征的注意事项
赖特综合征不能吃什么，赖特综合征的注意事项文章目录*一、赖特综合征的饮食和注意事项1. 赖特综合征的饮食注意事项2. 赖特综合征的其他注意事项*二、赖特综合征的简介*三、赖特综合征的高发人群和危害赖特综合征的饮食和注意事项1、赖特综合征的饮食注意事项饮食禁忌:1.1、辛辣刺激性食物。
1.2、温补食物3油腻食物。
忌吃食物:咖啡:咖啡容易刺激胃肠,影响胃肠的吸收,对反应性关节炎患者恢复不利。
浓茶,酒,咖啡,辣椒等食物不宜食用。
羊肉:羊肉属于温补的食物,也属于腥发的食物,不利于骨膜炎的恢复。
如狗肉,羊肉等食物不宜使用。
大肥肉:容易刺激胃肠道,影响钙磷的吸收,不利于身体的恢复。
煎饼,油条,烧烤等食物不宜食用。
饮食适宜:1.1、宜食用含蛋白丰富营养物质。
1.2、宜食用含钙丰富食物。
1.3、宜食用含丰富维生素食物。
宜吃食物:绿豆:清热解毒,抗菌抑菌,具有抗过敏作用,降血脂作用,保护肾脏。
每天80-100克为宜。
乌鱼:乌鱼具有降血脂,活血化瘀,促进骨质疾病的恢复。
每天200-300克为宜。
西瓜:西瓜具有利尿,通肠道,润便的作用,利于身体的恢复。
每天300-400克为宜。
2、赖特综合征的其他注意事项 2.1、控制自身饮食结构,避免酸性物质摄入过量,加剧酸性体质。
饮食的酸碱平衡对于关节炎的治疗及并发症的防治是非常重要的一个环节。
饮食方面要多吃富含植物有机活性碱的食品,少吃肉类,多吃蔬菜。
恰玛古富含植物有机活性碱,能迅速排除体内酸性物质,达到体液的酸碱平衡,从而预防和保养关节炎。
2.2、要经常进行户外运动,在阳光下多做运动多出汗,可帮助排除体内多余的酸性物质,从而预防关节炎的发生。
2.3、保持良好的心情,不要有过大的心理压力,压力过重会导致酸性物质的沉积,影响代谢的正常进行。
适当的调节心情和自身压力可以保持弱碱性体质,从而预防关节炎的发生。
赖特综合征的简介赖特综合征(Reiters Syndrome)是以关节炎、尿道炎和结膜炎三联征为临床特征的一种特殊临床类型的反应性关节炎,常表现为突发性急性关节炎并且伴有独特的关节外皮肤粘膜症状。
中国格林巴利综合征诊疗指南
中国格林巴利综合征诊疗指南中国吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome。
GBS）是一种免疫介导的急性炎性周围神经病。
病情通常在2周左右达到高峰，表现为多发神经根和周围神经损害，常伴有脑脊液蛋白－细胞分离现象。
该病包括多种亚型，如急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）、急性运动轴索性神经病（AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）、Miller Fisher综合征（MFS）和急性泛自主神经病（ASN）等。
在诊断方面，AIDP是GBS中最常见的类型，也称为经典型GBS。
其主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。
二、治疗静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIg）和血浆交换（PE）是GBS治疗的有效方法。
对于AIDP患者，IVIg和PE同样有效。
对于其他亚型，如AMAN和AMSAN，IVIg比PE更为有效。
MFS和ASN通常采用IVIg治疗。
三、预后GBS的预后通常较好，大多数患者能够完全康复。
但是，预后可能受到多种因素的影响，如年龄、疾病严重程度、治疗方法和并发症等。
总之，GBS是一种严重的神经病，但通过正确的诊断和治疗，大多数患者能够康复。
因此，及时发现症状并采取有效的治疗措施至关重要。
1、临床特点：AIDP的发病年龄和季节不受限制。
常见前驱事件包括腹泻、上呼吸道感染、疫苗接种、手术和器官移植等。
病情急性起病，多在2周左右达到高峰。
弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状，多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重。
肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，无病理反射。
部分患者还会出现脑神经的运动功能障碍，如面部或延髓部肌肉无力，极少数患者还会有张口困难、眼外肌麻痹等症状。
严重者可能会出现呼吸困难。
部分患者还会有四肢远端感觉障碍、下肢疼痛或酸痛、神经干压痛和牵拉痛等症状，以及自主神经功能障碍。
2、实验室检查：脑脊液检查是诊断GBS的重要手段之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，2～4周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1.0g/L；糖和氯化物正常；白细胞计数一般<10×10/L。
干燥综合征诊治指南(草案)
组织内至少有 ( ) 个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为 ! 个 灶） 。 ) 涎腺受损： 下述检查任!项或!项以上阳性； （6 ） （# ／ ） ； ! 唾液流率 ! " (4 9 ! (4 2 7 （6 ） ； # 腮腺造影 （6 ） / 涎腺同位素检查 * 自身抗体： 抗. （6 ） （双扩散法） . ; 或抗 . . <
通信作者： 董怡， ， 中国医学科 学院 中 国协和 医科 大学 # " " $ % "
北京协和医院风湿免疫科
邮编： # " " $ ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ "
最终只留残根， 是本病的特征之一。 % 成人腮腺炎， 7 " I患 者表现有间歇性交替性腮腺肿痛， 累及单侧或双侧。大部分 在# 但有时持续性肿大。少数有颌 "@左右可以自行消退， 下腺肿大， 舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺 持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。 & 舌部表现为 舌痛， 舌面干、 裂， 舌乳头萎缩而光滑。’口腔黏膜出现溃疡 或继发感染。 此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出 # H # H ! 干燥性角结膜炎： 现眼干涩、 异物感、 泪少等症状， 严重者痛哭无泪。部分患者 有眼睑缘反复化脓性感染、 结膜炎、 角膜炎等。 如鼻、 硬腭、 气管及其分支、 消化道黏 # H # H % 其他浅表部位： 膜、 阴道黏膜的外分泌腺体均可受累， 使其分泌较少而出现 相应症状。 # H ! 系统表现 除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、 低热 等。约有! ／ %的患者出现系统损害。 皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列 # H ! H # 皮肤： 表现： 多见于下肢， 为米粒大小边界清 #过敏性紫癜样皮疹： 楚的红丘疹， 压之不褪色， 分批出现。每批持续时间约为 # " ， 可自行消退而遗有褐色色素沉着。$结节红斑较为少见。 @ 不引起指端溃疡或相应组织萎缩。 %雷诺现象多不严重， 关节痛较为常见。仅小部分表现有关节 # H ! H ! 骨骼肌肉： 肿胀但多不严重且呈一过性。关节结构的破坏非本病的特 点。肌炎见于约7 I的患者。 国内报道 约 有 % # H ! H % 肾脏： " I "7 " I的患者有肾脏损 害， 主要累及远端肾小管， 表现为因 ( 型肾小管酸中毒而引 起的低血钾性肌肉麻痹， 严重者出现肾钙化、 肾结石及软骨 病。表现为多饮、 多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒 患者。通过氯化铵负荷试验可以看到约 7 " I 的患者有亚临 床型肾小管酸中毒。近端肾小管损害较少见。小部分患者
n5常见风湿病诊治指南
常见风湿病诊治指南本贴收到1朵鲜花为方便广大爱友了解常见风湿病的诊断和治疗，特将中华医学会风湿分会的风湿病诊治指南整理如下，希望大家了解风湿病，正确认识风湿病，规范风湿病的诊断和治疗。
具体目录：白塞病成人斯蒂尔病大动脉炎多发性肌炎和皮肌炎类风湿关节炎强直性脊柱炎系统性红斑狼疮风湿热原发性痛风干燥综合征混合性结缔组织病系统性硬化症结节多动脉炎韦格纳肉芽肿骨关节炎赖特综合征白塞病【概述】白塞病（Bechet’s disease,BD）是一种慢性血管炎症性疾病，主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统，消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，为一系统性疾病。
大部分患者预后良好，眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。
EB病毒、单纯疱疹病毒、链球菌、结核菌感染，以及免疫遗传因素（HLA-B51）可能与本病发病有关。
约半数患者抗人口腔粘膜抗体阳性及循环免疫复合物存在。
患者外周血淋巴细胞亚群比例失调，CD4+/CD8+比例倒置，CD45RA+细胞缺乏，淋巴细胞自分泌TNF-α、IL-6、IL-8以及IL-1β可溶性IL-2受体增加，均表明本病有自体免疫和细胞免疫异常。
与其他血管炎疾病不同，它累及全身各大、中、小血管，其中以静脉受累最多。
组织病理学改变是血管周围淋巴单核细胞浸润，血管壁可有IgG、IgM和C3沉积，大静脉血栓形成，大动脉由于变性、坏死而形成的血管瘤。
血管炎有渗出和增生两种病变，渗出性改变为血管腔出血，管壁水肿，内皮细胞肿胀，纤维蛋白沉积等，增生性病变是内皮细胞和外膜细胞增生，管壁增厚，有时有肉芽肿形成。
本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，被称为丝绸之路病。
我国发病率无确切资料，任何年龄均可患病，发病高峰年龄为16~40岁。
我国以女性居多，男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。
【临床表现】本病全身各系统均可受累，但多种临床表现较少同时出现，有时须经历数年甚至更长的时间才相继出现。
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赖特综合征[概述]赖特综合征(Reiter's Syndrome)是以关节炎、尿道炎和结膜炎三联征为临床特征的一种特殊临床类型的反应性关节炎，常表现为突发性急性关节炎并且伴有独特的关节外皮肤粘膜症状。
最早的相关记载是Reiter于1916年描述一个骑兵军官出现了关节炎、非淋球菌性尿道炎和结膜炎三联征，并伴有腹泻血便；随后由Bauer和Engleman在1942年将上述三联征概括正式命名为赖特综合征。
目前认为本病有两种形式：性传播和痢疾型。
前者主要见于20~40岁年轻男性，大多数情况下是生殖器被沙眼衣原体感染。
赖特综合征女性、儿童和老年人少见，他们通常在肠道细菌感染后获得痢疾型，其中主要是志贺菌属、沙门菌属、耶尔森菌属以及弯曲杆菌属。
赖特综合征的发病与感染、遗传标记（HLA-B27）和免疫失调有关。
滑膜的病理改变为非特异性炎症。
本病多见于青年男性，国外的发病率在0.06%~1%不等，国内尚无这方面的统计数据报道。
[临床表现]1. 全身症状：全身症状常突出，如在感染后数周出现低度热（个别患者可有高热）、体重下降和严重的倦怠无力。
2. 关节症状：典型的关节炎多在前驱尿道炎或腹泻后1~6周内出现。
关节僵硬、肌痛和下腰痛是疾病早期突出的症状。
受累关节一般不对称，少或多发性，通常发生在下肢大关节和趾关节。
关节炎可能表现轻微或严重。
可能出现背痛，多见于病重患者。
背部不适常放射到臀部和大腿，在卧床休息和不活动时加重。
小关节非对称受累是典型的发病方式，膝、踝、足和腕关节是最常受累的关节。
许多关节仅有轻微肿胀而无压痛、僵硬和活动受限。
病变早期膝关节可以明显肿胀伴明显关节腔积液，甚至导致月国窝囊肿破裂。
局部肌腱端病是赖特综合征独特的关节病变（如跖筋膜炎，指骨膜炎，跟腱炎）。
炎症通常发生在肌腱附着于骨的部位（附着点炎）而不是滑膜（但可伴有滑膜炎）。
在手指足趾则表现为整个指/趾肿胀（腊肠指/趾）。
3. 泌尿生殖道表现：典型患者是在性接触或痢疾后7~14日发生无菌性尿道炎。
在男性病人可以为尿频和尿道烧灼感，阴茎检查发现尿道口发红和水肿，可见清亮的粘液样分泌物，也可以出现自发缓解的出血性膀胱炎或前列腺炎。
不伴尿道炎的无症状性膀胱炎和宫颈炎或症状很轻微（少量阴道分泌物或排尿困难），可以是女性患者泌尿生殖系受累的唯一表现。
以致诊断困难输卵管炎和外阴阴道炎也有报道。
阴茎和皮肤是赖特综合征具有诊断意义的两个特征性病变部位。
阴茎龟头和尿道口的浅小无痛性溃疡称为旋涡状龟头炎。
4. 皮肤粘膜表现：溢脓性皮肤角化症为病变皮肤的过度角化，病变开始为红斑基底上清亮的小水泡，然后发展成斑点，丘疹并形成角化小结节，病变常发生在足的一端，也可累及掌、跖和指甲周围、阴囊、阴茎、躯干和头皮。
疾病早期可出现一过性口腔浅表溃疡，开始表现为水泡，逐渐发展成浅小有时是融合的溃疡。
多为无痛性，可能不引起病人注意，此表现也可见于舌阴茎龟头。
5. 眼部表现：40％的患者有明显的单侧非感染性结膜炎，最常发生在疾病早期，而且是一过性的。
更明显的眼部病变是眼色素膜炎，常为急性，单侧受累，但往往侵犯另一只眼。
炎症累及前色素膜，而脉络膜和视网膜不受累。
前房积脓、角膜炎、角膜溃疡、视神经炎和眼内出血等并发症罕见。
6. 其它表现：除上述症状外，还可以出现心脏受累（包括瓣膜病变和传导异常），并可有肾脏病变、颅神经和周围神经病、血栓性静脉炎等少见并发症。
初次发病通常症状在3~4月内消退，但有50%患者其关节炎和/或其他症状可短时复发过程中，可发生关节畸型和强直以及骶髂关节炎和/或脊椎炎。
[实验室检查]1．病原体培养：可行尿道拭子培养，有条件时可取宫颈刷洗细胞行直接荧光抗体和酶联免疫试验。
当肠道症状不明显或较轻微时，大便培养对确定诱发疾病的微生物感染有帮助，能为可疑的反应性关节炎提供诊断依据。
但需指出，大部分患者就诊时感染已发生在数周前，病原体的培养往往呈阴性。
2．炎症指标：急性期可有白细胞增高，血沉增快，CRP升高很常见，但随疾病缓解可缓慢恢复正常。
慢性患者可出现轻度正细胞性贫血。
抗核抗体和类风湿因子多阴性。
和其它急性时相蛋白一样，补体C3，C4可以增高。
3．滑液与滑膜检查：有轻至重度炎性改变，且可出现大巨噬细胞，内含核尘和整个白细胞的空泡，有时称之为赖特细胞，但它对赖特综合征无特异性。
滑膜活检显示为非特异性炎症改变，但通常比类风湿关节炎有更多的嗜中性粒细胞浸润。
最近已成功采用免疫组化、PCR 或分子杂交技术在滑膜和滑液里鉴定出感染因子抗原。
4．HLA-B27检测：越来越多的证据提示HLA-B27抗原与中轴关节病、心脏炎和眼色素膜炎相关，因此，该抗原阳性有助于本病的诊断。
[放射学检查]应在诊断开始照骶髂关节及受累关节和脊椎的X线相。
10%的患者在疾病早期出现骶髂关节炎。
慢性赖特综合征患者最终约有70%出现单侧（早期）或双侧（晚期）骶髂关节异常。
非对称性椎旁“逗号样”骨化是赖特综合征和银屑病关节炎独特的影像学发现，多累及下3个胸椎和上3个腰椎。
椎体方形变不常见。
受累关节的软组织肿胀明显，但即使在慢性病人其骨密度也多正常。
关节间隙狭窄常见于足小关节，伴独特的边缘和绒毛状周围骨炎。
线形骨周围炎沿着掌指、跖趾和指趾体部出现，沿着肌腱附着于骨的部位，如跟骨、坐骨结节和股骨大转子等处可见到边界不清的骨刺。
[诊断要点]赖特综合征是一种特殊类型的反应性关节炎，具备典型的急性关节炎、非淋球菌性尿道炎和结膜炎三联征者确诊并不困难，但由于各种表现可在不同时期出现，所以诊断有时需要数月时间。
淋病双球菌培养阳性且青霉素迅速奏效可鉴别急性淋病性关节炎与性生活不检点的年轻患才的赖特综合征。
发展慢性赖特综合征患者，其关节炎和/或皮损的表现类似银屑病性关节炎、强直性脊柱炎和白塞病。
对不具备典型三联征者目前国内外多沿用1996年Kingsley与Sieper提出的反应性关节炎的分类标准：1．典型外周关节炎:下肢为主的非对称性寡关节炎；2．前驱感染的证据:a) 如果4周前有临床典型的腹泻或尿道炎，实验室证据可有可无；b) 如果缺乏感染的临床证据，必须有感染的实验室证据；3．排除引起单或寡关节炎的其它原因，如脊柱关节病、感染性关节炎、莱姆病及链球菌反应性关节炎；4．HLA-B27阳性、赖特综合征的关节外表现（如结膜炎、虹膜炎、皮肤、心脏与神经系统病变等），或典型脊柱关节病的临床表现（如炎性下腰痛、交替性臀区疼痛、肌腱端炎或虹膜炎）不是反应性关节炎确诊必须具备的条件。
[鉴别诊断]赖特综合征需同多种风湿性疾病，如急性风湿热、痛风性关节炎和脊柱关节病的其他类型（银屑病关节炎、强直性脊柱炎、肠病性关节炎等）相鉴别。
但最重要的是排除细菌性关节炎。
1．细菌性关节炎：多为单关节炎，急性发病，常伴有高热、乏力等感染中毒症状，关节局部多有比较明显的红、肿、热、痛的炎症表现，滑液有重度炎性改变，白细胞计数常大于50 000个/ml，中性粒细胞多在75%以上。
滑液培养可以发现致病菌。
2．急性风湿热：本病属于广义反应性关节炎的范畴，患者多为医疗条件较差地区的青少年，发病比较急，起病前2~3周多有链球菌感染史，临床上常有咽痛、发热和四肢大关节为主的游走性关节炎，关节肿痛消退后不遗留骨侵蚀和关节畸形，患者还常同时伴发心脏炎，检查外周血白细胞增高，抗链“O”升高。
3．痛风性关节炎：多发于中老年男性，最初表现为反复发作的急性关节炎，最常累及足第一跖趾关节和跗骨关节，表现为关节红、肿和剧烈疼痛，血清中血尿酸升高，滑液中有尿酸结晶。
4．银屑病关节炎：本病好发于中年人，起病多较缓慢，赖特综合征主要与其五种临床类型中非对称性少关节炎型相鉴别。
此型常累及近端指（趾）间关节、掌指关节、跖趾关节及膝和腕关节等四肢大小关节，少数可以遗留关节残毁。
银屑病关节炎患者常有银屑病皮肤和指（趾）甲病变。
5．强直性脊柱炎：本病好发于青年男性，主要侵犯脊柱，但也可以累及外周关节，在病程的某一阶段甚至可以出现类似赖特综合征的急性非对称性少关节炎，但患者常同时有典型的炎性下腰痛和X线相证实的骶髂关节炎。
5．肠病性关节炎：本病除可以具有类似赖特综合征的急性非对称性少关节炎外，还伴有明显的胃肠道症状如反复腹痛、脓血便、里急后重等，纤维结肠镜检查可以明确克罗恩病或溃疡性结肠炎的诊断。
7．白塞病：本病基本病变为血管炎，全身大小动静脉均可受累。
有反复口腔粘膜、生殖器溃疡并伴眼炎。
虽可有关节病、关节炎但通常较轻。
本病有较为特异的皮肤损害，如针刺反应、结节红斑等。
可有动脉栓塞和静脉血栓形成。
播散性淋球菌感染均能出现腱鞘炎、尿道炎、结膜炎和皮炎，反映潜在的克罗恩病或溃疡性结肠炎的结肠炎性关节病可表现为腹泻后关节炎和征象，可能需要行肠镜和X线肠道检查以排除此种可能性。
[治疗方案及原则]赖特综合征尚无根治方法，但是患者如能及时诊断及合理治疗，可以控制症状并改善预后。
应通过非药物、药物、和手术等综合治疗，缓解疼痛和发僵，控制或减轻炎症，保持良好的姿势，防止脊柱或关节变形，以及矫正畸形关节，以达到改善和提高患者生活质量目的。
1．一般治疗：口腔与生殖器粘膜溃疡多能自发缓解无需治疗。
卧床休息有时有用，但应避免上关节夹板以免引起纤维强直和肌肉萎缩。
当最严重的症状缓解后，应尽早开始行关节功能锻炼。
2．非甾类抗炎药：本类药物种类繁多，但疗效大致相当，可减轻关节肿胀和疼痛及增加活动范围，是早期或晚期患者症状治疗的首选。
如患者年轻，又无胃肠、肝、肾及其他器官疾病或其它禁忌证，吲哚美辛因其价格便宜，镇痛效果好，可作为首选药物。
治疗方法同类风湿关节炎，如吲哚美辛25mg，每日3次，饭后即服。
但长期服用有明显胃肠道等不良反应。
对夜间痛或晨僵显著者，睡前用吲哚美辛栓剂50mg或100mg，可获得明显改善。
其他可选用的药物如阿西美辛、双氯芬酸、美洛昔康、萘丁美酮、塞来昔布、罗非昔布等。
非甾类抗炎药的不良反应中较多的是胃肠不适，少数可引起溃疡；其他较少见的有肝、肾损伤，血细胞减少，水钠潴留，高血压，及过敏反应等。
医师应针对每例患者的具体情况选用一种非甾类抗炎药物。
同时使用2种或2种以上的非甾类抗炎药不仅不会增加疗效，反而会增加药物不良反应，甚至带来严重后果。
非甾类抗炎药物通常需要3个月左右，待症状完全控制后减少剂量以最小有效量巩固一段时间，再考虑停药，过快停药容易引起症状反复。
如一种药物治疗2-4周疗效不明显，应改用其他不同类别的非甾类抗炎药。
在用药过程中应始终注意监测药物不良反应并及时调整。
3．免疫抑制剂：当非甾类抗炎药不能控制关节炎时，可能需加用柳氮磺吡啶，为增加患者的耐受性，一般以0.25g, 每日3次开始，以后每周递增0.25g，直至1.0g，每日2次，维持1~3年。