关于恶性腹膜间皮瘤的临床病理特点及预后的相关性分析

关于恶性腹膜间皮瘤的临床病理特点及预后的相关性分析

发表时间：2016-03-22T13:33:59.913Z 来源：《中国慢性病预防与控制》2015年8月第2期供稿作者：姚轶李雨濛刘尧齐晓岚[导读] 辽宁省鞍山市肿瘤医院病理科腹膜恶性间皮瘤是一种少见的但恶性程度极高的疾病，分为局限性和弥漫性两种，治疗上多以综合治疗为主，但其预后较差。

（辽宁省鞍山市肿瘤医院病理科辽宁鞍山 114000）

【摘要】目的：探讨腹膜恶性间皮瘤（PMM）的临床病理特点、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法：对9例PMM患者的临床资料、病理检查及治疗进行分析，并复习相关文献。结果：患者均为成年人，男性6例，女性3例，平均年龄63.5岁。临床主要表现为腹胀、腹痛、腹水、腹部包块等。镜下肿瘤形态多样由上皮样和梭形细胞组成具有上皮、肉瘤样和双向型的特点。免疫表型：calretinin（5例）D2-40（5例）、AE1/AE3（9例）、EMA（7例）、CK5/6（7例）、HBME-1（8例）、vimentin（9例）均（+），MOC-31、Ber-EP4、CEA均（-）。随访12-36个月3例死亡，6例尚活。结论：腹膜恶性间皮瘤是一种少见的但恶性程度极高的疾病，分为局限性和弥漫性两种，治疗上多以综合治疗为主，但其预后较差。

【关键词】腹膜；恶性间皮瘤；免疫组化；临床病理

【中图分类号】R735.5 【文献标识码】A 【文章编号】1004-6194（2015）02-0284-02

腹膜恶性间皮瘤（peritoneal malignantmesothelioma,PMM）是一种极少见的腹膜原发性恶性肿瘤，诊断难度大，误诊率高。本组收集9例腹膜恶性肿瘤，结合文献探讨其临床病理特点、免疫组化及鉴别诊断，以提高PMM的诊断率。

1 材料与方法

1.1 材料收集2005——2013年鞍山市第四医院和曙光医院确诊的9例腹膜恶性间皮瘤病例，复习其组织病理学及临床资料。对患者的临床资料进行分析，所有病例均经上级医院高级职称医师会诊。9例中男性6例，女性3例，年龄45～76岁，平均年龄63.5岁。临床主要表现为腹胀、腹痛、腹水、腹部包块等。CT检查8例腹膜弥漫性增厚，腹腔内多发性结节或肿块分别累及肠管、肠系膜、大网膜、子宫及附件。

1.2 方法标本经10%的中性福尔马林固定、常规脱水、石蜡包埋、切片，行HE染色，光镜下观察。和免疫组化采用EnVision法，DAB显色。所用一抗为calretinin、AE1/AE3、EMA、CK5/6、HBME-1、vimentin、CEA、D2-40 MOC-31、Ber-EP4，均购置北京中杉公司。

1.3 结果判定 calretinin ：肿瘤细胞胞质及核着色为（+），EMA 、HBME-1胞膜着色为（+）， AE1/AE3、CK5/6、vimentin、CEA 胞质着色为（+），D2-40胞质胞膜着色为（+）。病理组织学分型参照WHO（2010）软组织肿瘤分型标准，分为上皮样型、肉瘤样型和混合型。

2 结果

2.1 巨检手术及活检标本肿瘤直径1.0～12cm,7例呈灰白、灰黄色，质硬，2例呈暗红色。1例女性示子宫及双附件大小正常，表面及大网膜多发结节，最大径3cm;1例男性肿块位于结肠浆膜面，最大径12cm,囊实性，灰白色。

2.2 镜检肿瘤组织形态多样，由上皮样细胞及梭形细胞构成9例患者镜下形态表现为：（1）上皮样肿瘤细胞排列成管状乳头状、腺泡状、腺瘤样及实性，瘤细胞呈多角形、卵圆形或立方形。胞浆丰富红染或淡染，部分胞浆空泡状类印戒细胞，有的核仁明显，可达1～3个。（2）肉瘤样型由梭形细胞构成排列成束状或杂乱分布，通常形成纤维肉瘤或所谓恶性纤维组织细胞瘤样外观。异型明显，核分裂像易见。（3）混合细胞型同时具有上皮样和肉瘤样结构。2.3 免疫组化calretinin（5例）D2-40（5例）、AE1/AE3（9例）、EMA（7例）、CK5/6（7例）、HBME-1（8例）、vimentin（9例）均（+），MOC-31、Ber-EP4、CEA均（-）。

3 讨论

3.1 临床特征间皮瘤是由间皮细胞发生，间皮细胞是覆盖人体内器官浆膜的细胞。浆膜在人体的分布较广，因此瘤除见于胸膜外，腹腔、心包膜、睾丸固有膜、输卵管等浆膜面的间皮细胞也可发生。PMM占所有恶性间皮瘤的20%左右，患病率1～2／100万〔1〕，近几年有上升趋势。发病原因尚不明确，国外多数学者认为其发病与接触石棉有关〔2〕，也有文献报道可能与放射性物质病毒及慢性炎症刺激有关〔3〕.由于该病临床起病隐匿，表现无特异性，以腹胀、腹痛、腹水、腹部包块最常见，容易误诊为结核性腹膜炎及转移性肿瘤等疾病腹部B超、CT对诊断腹膜间皮瘤及鉴别消化道和女性生殖系统尤其是卵巢癌有一定帮助。晚期腹腔脏器被白色坚硬肿瘤组织所覆盖形成“冰冻腹腔” 可为实性、囊实性或多囊性。

3.2 病理学特征 PMM分为上皮样型、肉瘤样型和双向型（混合性）。（1）上皮样型：占75%。可见腺管样、小管乳头状、条索样和实性区混合存在，分化好者以被覆非典型性间皮细胞的乳头或管状为主〔4〕上皮型中5%～10%可见沙砾体。（2）肉瘤样型：由梭形细胞构成排列成束状或杂乱分布，通常形成纤维肉瘤或所谓恶性纤维组织细胞瘤样外观。异型明显，核分裂像易见。常有出血、坏死及囊性变（3）双向型（混合性）：兼有上皮型和肉瘤型两种形态，可互相移行。本组上皮型6例，肉瘤型2例，双向型1例。根据肿瘤细胞异型程度、核的多形性和核分裂像的多少，恶性间皮瘤可分为低度恶性和高度恶性〔2 ，5〕.

肿瘤细胞最敏感的抗体是vimentin和AE1/AE3，其次是HMBE-1、EMA、CK5/6和WT-1.特异性最高的抗体是calretinin，其次是WT-1、CK5/6、CEA、 B72.3是最可靠的阴性标记物〔2，5〕本组AE1/AE3全部阳性；7例CK5/6阳性；上皮型和混合型中上皮成分calretinin全部阳性，分化差的区域呈局灶阳；在间皮瘤中vimentin为阳性，本组9例免疫组化结果与文献报道一致。

3.3 鉴别诊断（1）腹膜原发或转移性浆液性癌：癌组织异型明显，核分裂像多见，CEA阳性，HMBE-1和calretinin阴性，可鉴别。（2）腹膜原发或转移性腺癌：在恶性间皮瘤有腺体及腺样结构而无梭形细胞时则难与腺癌鉴别。腺癌细胞异型性和核分裂显著，无双向分化及瘤细胞成分相互移行现象；特异性抗体CEA和B72.3阳性，calretinin和 vimentin阴性。（3）胃肠道外间质瘤：常发生于大网膜、肠系膜或后腹膜，当肿瘤细胞呈上皮样时需与本病鉴别。前者免疫组化CD34、CD117阳性，AE1/AE3、calretinin阴性可鉴别。（4）肉瘤样癌、滑膜肉瘤:可见上皮样及肉瘤样两种结构,但间皮标记阴性.(5)软组织其他肉瘤: AE1/AE3和calretinin是最有价值的标记物.