淋巴瘤诊疗规范(2018年版)
2018CSCO淋巴瘤诊疗指南发布——中国淋巴瘤诊疗跨入新时代!
2018CSCO淋巴瘤诊疗指南发布——中国淋巴瘤诊疗跨⼊新时代! 9⽉21⽇，在第21届中国临床肿瘤学会(CSCO)年会国际⽩⾎病淋巴瘤专场暨CSCO淋巴瘤指南推⼴发布会在厦门国际会议中⼼1层1E会议室召开。
本次会议上，2018 CSCO淋巴瘤诊疗指南正式发布。
为此，本报记者特别采访了哈尔滨⾎液病肿瘤研究所马军教授、北京⼤学肿瘤医院朱军教授及中国医学科学院肿瘤医院⽯远凯教授，邀请专家们对2018 CSCO淋巴瘤诊疗指南及淋巴瘤治疗策略进⾏全⾯解析。
规范诊疗期待中国淋巴瘤的治愈新时代马军教授哈尔滨⾎液病肿瘤研究所2000年，利妥昔单抗(美罗华®)进⼊中国，随后在临床应⽤过程中积累了⼀些经验，我连同部分专家撰写了我国第⼀部淋巴瘤诊疗专家共识，指导临床医⽣使⽤弥漫⼤B细胞淋巴瘤(DLBCL)⾦标准治疗⽅案，即R-CHOP⽅案(利妥昔单抗联合环磷酰胺、多柔⽐星、长春新碱及强的松)。
2005年，在国际指南的基础上，我们形成了中国淋巴瘤指南，随后⼜经多次更新。
今年，根据CSCO系列指南的模板，结合国际最新研究进展及经验，我们建⽴了具有中国特⾊的、以循证医学为基础的2018版CSCO淋巴瘤诊疗指南，该指南以我国淋巴瘤临床实践情况为基础，对我国临床实践具有重要指导意义。
根据统计数据显⽰，DLBCL约占中国恶性淋巴瘤的60%左右。
⽬前，以利妥昔单抗为主的R-CHOP⽅案是DLBCL治疗的⾦标准，该⽅案是可治愈的治疗⽅案。
但根据⽬前我国的实际情况，我们发现R-CHOP⽅案使⽤不规范是⽬前临床⾯临的主要问题，部分临床医⽣会因患者出现不良反应⽽减少⽤药剂量，但事实上我们要求临床应⽤应⾜量、⾜疗程，以确保患者取得长期⽣存获益。
所以，在新版指南中，对低侵袭性DLBCL，我们⼀般采⽤6R 4CHOP⽅案，⽽对于⾼侵袭性肿瘤应⾄少接受8个疗程甚⾄更长的R-CHOP治疗，以期达到治愈。
R-CHOP⽅案使⾄少⼀半的DLBCL患者得到了治愈，所以我们也希望通过指南来指导淋巴瘤临床医⽣更加规范化、个体化的⽤药，只有这样才能使更多DLBCL患者获得带瘤长期⽣存。
2018CSCO指南｜朱军教授：全面解读淋巴瘤最新进展
2018CSCO指南｜朱军教授：全面解读淋巴瘤最新进展朱军教授编者按：2018年CSCO指南大会于2018年4月21日至22日在南京盛大召开，本次会议共有12个瘤种的指南发布，各个指南的专家为推动临床肿瘤的规范化，共聚一堂。
《肿瘤瞭望》特邀北京大学肿瘤医院朱军教授，为大家带来2018年CSCO淋巴瘤指南的解读、治疗策略以及干细胞移植等多方位的全面解析。
（建议在wifi下观看）CSCO《肿瘤瞭望》：2018年CSCO淋巴瘤指南主要更新在哪些方面？CSCO朱军教授：第一个方面，2018年CSCO淋巴瘤指南依据2016年WHO血液淋巴肿瘤的新分类，并把这个新分类的最新成果体现在本次淋巴瘤指南当中。
全国淋巴瘤病理界的最好的专家，共同参与、修改、制定、增减这一个版本。
这个版本会提出能够结合中国实际的、实用的、能够参照执行的、最广泛的淋巴瘤病理的诊断意见。
第二个方面，2018年CSCO淋巴瘤指南选择了最常见的几个类型的淋巴瘤，根据客观的情况，结合中国的实际情况，主要是结合中国更多数的基层医院情况，使这个版本成为在诊断治疗方面的模板或者临床路径，更加具有临床的适用性，便于参照执行。
第三个方面，针对中国比较常见或者高于西方欧美国家的淋巴瘤类型，比如说像bNK/T细胞淋巴瘤，本次指南版本结合中国的新药时间，比如说像西达本胺这些新药，用中国的数据来提供指导的意见。
总之，2018年CSCO淋巴瘤指南会更加符合中国的实际，能体现一定的中国特色，能为中国淋巴瘤的规范化诊断和治疗做出一定的推进作用。
CSCO《肿瘤瞭望》：淋巴瘤的一线治疗有哪些新进展？一线治疗失败的患者如何考虑下一步治疗？CSCO朱军教授：淋巴瘤是一组异质性极强的疾病，比如最常见的弥漫大B细胞淋巴瘤就是一组异质性很明显的疾病。
在总体的规范指南当中，会体现出一些新药新方案的特点。
比如弥漫大B细胞淋巴瘤，在病理分型上能够进一步区分出一些特定的类型。
现在从免疫组化也逐渐推进到基因分型，希望通过基因检测对一些预后不良因素的鉴别，能更好的更有诊断性的提出分层治疗的依据，从而加强分层治疗的疗效改进。
淋巴瘤诊疗要求规范(2018年版)
淋巴瘤诊疗规范（2018年版）一、概述淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。
根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万，2015年预计发病率约为6.89/10万。
由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。
二、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。
（一）临床表现淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。
全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。
局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。
最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。
如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。
（二）体格检查应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。
（三）实验室检查应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。
对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T 细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。
对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。
（四）影像学检查常用的影像检查方法：计算机断层扫描（computed tomography，CT）、核磁共振（nuclear magnetic resonance，MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET-CT）、超声和内镜等。
各类诊疗规范、专家共识、临床指南汇总
各类诊疗规范、专家共识、临床指南汇总
卫生部2018年颁发的18个诊疗规范：
原发性肺癌诊疗规范（2018年版）
食管癌诊疗规范（2018年版）
宫颈癌诊疗规范（2018年版）
乳腺癌诊疗规范（2018年版）
胃癌诊疗规范（2018年版）
淋巴瘤诊疗规范（2018年版）
胰腺癌诊疗规范（2018年版）
卵巢癌诊疗规范（2018年版）
脑胶质瘤诊疗规范（2018年版）
子宫内膜癌诊治规范（2018年版）
膀胱癌诊疗规范（2018年版）
前列腺癌诊疗规范（2018年版）
肾癌诊疗规范（2018年版）
黑色素瘤诊疗规范（2018年版）
甲状腺癌诊疗规范（2018年版）
成人急性淋巴细胞白血病诊疗规范（2018年版）
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范(2018年版)
成人急性髓系白血病诊疗规范(2018年版)
专家共识：
中国早期乳腺癌卵巢功能抑制临床应用专家共识（2018年版）
结直肠癌肝转移、肺转移诊治
驱动基因阳性非小细胞肺癌脑转移诊治上海专家共识（2019年版）前列腺癌基因检测专家共识
专家共识：乳腺癌患者BRCA1/2基因检测与临床应用
肺癌脑（脑膜）转移诊断治疗共识
中国巴雷特食管及其早期腺癌筛查与诊治共识
6张表了解肝癌肝移植相关问题
2018版癌痛诊疗规范解读
肺癌靶向治疗药物使用原则
消化系统靶向治疗药物使用原则
各类指南：
2018结直肠癌CSCO指南
2018胰腺癌CSCO指南
2018肺癌CSCO指南
阴道恶性肿瘤诊断与治疗指南（第四版）子宫肉瘤诊断与治疗指南（第四版）
其他更早期指南汇总类：
年底资料汇总∣国内肿瘤指南及专家共识。
淋巴瘤诊疗规范
淋巴瘤诊疗规范一、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果等进行诊断。
1.临床表现淋巴瘤的症状包括全身症状和局部症状。
全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。
局部症状取决于不同的原发和受侵部位，最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。
2.体格检查应特别注意不同区域的浅表淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等二、淋巴瘤的分期Ann-Arbor 分期和Cotswolds 修订分期是目前通用的描述霍奇金淋巴瘤（hodgkin lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-hodgkin lymphoma，NHL）的分期系统，在2014年lugano会议上又作了一定程度的修订，更适用于HL和原发淋巴结的NHL。
而对于某些原发淋巴结外的ＮＨＬ，通常有其专属的分期系统。
如慢性淋巴细胞白血病的Rai分期、Binet分期、胃肠道淋巴瘤的Lugano 分期，皮肤T细胞淋巴瘤TNM分期等。
三、淋巴瘤的放射治疗放射治疗是淋巴瘤综合治疗的重要组成部分，实施中如何选择放疗线束、射野和剂量，由具体病例的治疗目的和诊疗条件决定。
可采用光子、电子和质子等射线束以达到对靶区的合理涵盖及正常组织的最大保护。
复杂放疗技术如调强适形放疗（IMRT）、呼吸门控、影像引导、甚至质子治疗，可在特定情况下，特别是在以治愈为目的预期生存期较长的患者中，显著提高临床获益，予以酌情推荐。
根据放疗目的和作用，淋巴瘤放射治疗的适应证分为：①根治性治疗；②综合治疗的一部分；③化疗不能耐受或抗拒、残存病灶的挽救治疗；④姑息治疗。
四、淋巴瘤综合治疗总论作为一组临床特点不尽相同、诊断标准与治疗方式各异的恶性肿瘤，在诊断时，需明确淋巴瘤患者的病理亚型和预后不良的分子病理改变，通过相关影像诊断技术明确患者分期，综合临床表现和实验室检查，根据各自的预后风险的评判标准，判断其预后；选择包括合理的内科治疗手段（化疗、靶向治疗和（或）生物免疫治疗等）、放疗及必要的手术治疗等，进行综合治疗。
B细胞淋巴瘤诊疗规范
1.0
0.9
81%
R-CHOP (n=199)
0.8
0.7
79%
0.6
R-CHOEP (n=181)
0.5
0.4
0.3
0.2
0.1 p = 0.520
0.0 0
10
20
30
40
50
60
Months
证实-2
2. 是否CHOEP比CHOP的优越性加了美罗华后 还继续存在?
• CHOEP比CHOP的优越性仍然显示
CHOP vs. CHOEP
R-CHOP vs. R-CHOEP
1.0
0.9
0.8
62% CHOEP (n=180)
0.7
0.6
0.5
54% CHOP (n=197)
0.4
0.3
0.2
0.1 p = 0.031
0.0 0
10
20
30
40
50
60
Months
Pfreundschuh et al., Lancet Oncology 2006
B细胞淋巴瘤，不能分类，具有DLBCL和经典型霍 奇金淋巴瘤中间特点
介于Burkitt和DLBCL之间 不能分类的B细胞淋巴瘤
部分老年性病例很难区分Burkitt或DLBCL 是暂时的类型不是独立的疾病 形态学处于二者之间的中间状态
Ki-67>95%, CD10+,Bcl-6+，Bcl-2 Myc易位 中大细胞混合存在，核增殖指数很高
1/ 91 ( 1.1%)
56.7% 64.6% 75.3%
p = 0.05 p = 0.119 p = 0.142
淋巴瘤诊疗规范
恶性淋巴瘤诊疗规范【病史采集】1．何时发现淋巴结肿大，有无红肿热痛，生长速度如何，抗炎或抗痨治疗效果如何。
2．有无发热、皮痒、盗汗、消瘦、乏力及有无消化道症状等。
【物理检查】1．全身系统检查；2．专科检查：（1）浅表淋巴结：注意部位、大小、质地、与皮肤有无粘连，有无融合或破溃。
（2）有无咽淋巴环受侵、肝脾肿大、皮肤损害、骨骼压痛及叩击痛；有无上腔静脉受压体征及腹部包块等。
【诊断】1．病理学检查：淋巴结、皮肤、肝脾活检。
并通过单克隆抗体和免疫组化法区别肿瘤来源于T细胞或B细胞2．骨髓穿刺及活检（最好取双髂嵴）。
3．血常规检查：包括血红蛋白、白细胞计数与分类（注意有无恶性细胞）、血小板计数、血沉等。
4．血液生化检查：包括血清蛋白电泳等。
5．血清免疫球蛋白检查。
6．放射学检查：胸部正侧位Ｘ线片等。
7．浆膜腔积液的细胞学检查。
8．细胞免疫功能检查：巨噬细胞、T淋巴细胞亚型、NK细胞和OT试验等。
9．超声检查：腹部、盆腔、淋巴结等。
以下检查必要时进行：10．腹部体层摄影、消化道造影、胸部CT（增强）、腹部CT、MRI检查等。
11．核医学检查如骨ECT等。
12．腰椎穿刺及脑脊液检查。
13．双下肢淋巴管造影。
14．部腹探查：只在有选择性病例中进行，尤其对NHL更应慎重。
【分类、分型与分期】1．分类:分为何杰金病（Hodgkin disease，HD)和非何杰金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma，NHL)两大类。
2．分型：（1）HD病理组织分型：淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型。
（2）NHL病理组织分型：B细胞淋巴瘤：1）低度恶性（淋巴浆细胞样淋巴瘤、滤泡中心淋巴瘤、临界区淋巴瘤、套细胞淋巴瘤）2）进展性（弥漫大细胞Ｂ细胞淋巴瘤、原发性纵隔大细胞Ｂ细胞淋巴瘤、Ｂurkit 淋巴瘤、前B细胞淋巴瘤样淋巴瘤／白血病。
）T细胞淋巴瘤：1）低度恶性（T - Cll、蕈样霉菌病／Sezary综合征）。
淋巴瘤诊疗规范(完整版)
淋巴瘤诊疗规范（完整版）一、概述淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。
根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万，2015年预计发病率约为6.89/10万。
由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。
二、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。
（一）临床表现淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。
全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。
局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。
最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。
如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。
（二）体格检查应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。
（三）实验室检查应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。
对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。
对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。
（四）影像学检查常用的影像检查方法：计算机断层扫描（computed tomography，CT）、核磁共振（nuclear magnetic resonance，MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET-CT）、超声和内镜等。
淋巴瘤中医诊疗指南
淋巴瘤中医诊疗指南1.有哪些好的中医治疗淋巴癌的民间秘方2.淋巴结肿大中医怎么治3.淋巴瘤是怎么引起的？4.淋巴结的中医治疗5.吃什么中药能医治恶性淋巴瘤6.良性淋巴瘤应该怎么治疗有哪些好的中医治疗淋巴癌的民间秘方你好，中医理论指导癌症治疗，不只是着眼于癌症病灶本身，而是从患者全身特点，从系统的角度加以考虑。
中药治疗与摄生调护，可减少患者痛苦或西医放化疗带来的不良反应，如现代中药人参皂苷Rh2既可调节整体免疫功能，改善体质，又有抗癌功效，服用比较方便。
如果是其他中药则一定要有医生的配伍，需要着眼于以下三方面：（1）益气健脾（黄精、黄茋、人参、党参、太子参、白术、茯苓、陈皮、甘草等）。
但是民间秘方还是不要相信更为妥当，想要看中医，去正规的中医院进行检查治疗。
淋巴结肿大中医怎么治越来越多的医师关注癌瘤局部(瘤体)的同时，更关注患者的存活期及存活质量，带瘤存活甚至长期带瘤生存也成为癌症治疗的一个主要的研究方向，如此，便凸显出中医药在癌症辅助治疗中的特殊作用，淋巴癌亦是如此。
淋巴癌的中医治疗优势表现在以下几个方面：一、中医有很强的整体观念。
中医往往能从患者全身的特点加以考虑，而不只是局限在癌症病灶本身。
中医调理能纠正机体的某些失调，去除肿瘤的复发因素，减少转移的机会；其次，中药对健康细胞的伤害比较小，一般不会因治疗本身的原因对体力产生新的破坏，在癌症好转的同时，体力也会逐渐得到恢复，逐步增强免疫力。
二、中药减轻西医治疗的毒副作用。
放疗、化疗是目前淋巴癌常规治疗的主要方法，中医药的配合可在减轻这些方法毒副作用上产生特殊的疗效，大幅提高患者的存活期及生存质量。
淋巴癌患者在放疗后如能及时配合中医治疗，扶正固本，改善患者的饮食与睡眠状况，增强患者的体质，那么对防止淋巴癌的复发和转移会大有益处。
倘若在淋巴癌化疗的同时或在化疗后配合健脾和胃、益气生血、补益肝肾、软坚化瘀等中医药治疗，则可以较好地缓解化疗反应，有助于化疗的顺利进行，有些中药(如丹参、灵芝、三七等)甚至还可以提高化疗的疗效。
《西达本胺治疗外周T细胞淋巴瘤中国专家共识(2018年版)》要点汇总
197.《西达本胺治疗外周T细胞淋巴瘤中国专家共识（2018年版）》要点外周T细胞淋巴瘤（peripheralT-celllymphoma，PTCL）又称成熟T细胞淋巴瘤，是一组高度异质性来源于成熟T细胞的恶性增殖性疾病。
由于NK细胞的免疫表型及功能与T细胞相似，因此常将NK细胞淋巴瘤和成熟T细胞淋巴瘤归为一类，即成熟NK细胞和T细胞淋巴瘤。
1外周T细胞淋巴瘤概述1.1流行病学PTCL的发病率具有明显的地域差异1.2治疗现状初治PTCL最常用的一线治疗方案为CHOP（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）和CHOP样方案。
然而除ALK+ALCL外，上述方案对其他病理亚型的治疗疗效均较差，5年生存率仅为30%。
虽然自体造血干细胞移植可能改善部分患者的长期预后，但多数患者由于疾病状态或体能情况等原因无法接受造血干细胞移植。
总之，传统化疗方案对于PTCL的治疗并不理想，随着临床研究的不断深入，组蛋白去乙酰化酶（HDAC）抑制剂作为一种新型抗肿瘤药物，已在PTCL治疗中取得显著成果。
目前国家食品药品监督管理总局（CFDA）仅批准上市了新型HDAC抑制剂西达本胺（爱谱沙®）。
2西达本胺2.1化学结构及作用机制西达本胺通过表观遗传调控机制，具有诱导肿瘤干细胞分化、逆转肿瘤细胞的上皮间充质转化（EMT）等功能，进而在恢复耐药肿瘤细胞对药物的敏感性和抑制肿瘤转移、复发等方面发挥潜在作用。
2.2针对PTCL的主要研究成果2.2.1关键性临床期试验2.2.2联合方案和单药优化方案的探索性研究2.2.3临床研究2.3药代动力学T细胞淋巴瘤患者口服30mg西达本胺片后，体内达峰时间（Tmax）出现在2～6h，血浆药物峰浓度（Cmax）在50～150ng/mL，药时曲线下面积（AUC0-t）平均为300～1000ng×h/mL，终末消除半衰期（t1/2_z）平均约为17h。
3西达本胺治疗PTCL的建议3.1单药治疗3.1.1复发或难治性患者根据IPI评分为低危（IPI为0～1分）的患者，建议西达本胺单药治疗。
成人急性淋巴细胞白血病诊疗规范(2018版)
成人急性淋巴细胞白血病诊疗规范（2018年版）一、概述急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL），是一种常见的恶性血液病，生物学特征多样而临床异质性很大，以骨髓和淋巴组织中不成熟淋巴细胞的异常增殖和聚集为特点。
ALL占所有白血病的15％，约占急性白血病的30%~40%。
发病率在美国白人中为1.5/10万，黑人为0.8/10万；男女之比为1.4:1。
我国1986年白血病流行病学调查研究显示我国的ALL发病率为0.69/10万。
美国统计资料显示75%的患者<15岁，发病高峰在3~7岁，10岁以后发病率随年龄增长逐渐下降，但50岁以后发病率又略有上升。
成人ALL的中位年龄30~40岁。
通常男性比女性稍多见。
ALL包括B-ALL及T-ALL，其中B-ALL中20%～30%患者染色体伴（9；22）（q34；q11.2）/BCR-ABL1重现性遗传学异常，称为Ph+ALL。
二、临床表现急性白血病的临床表现包括骨髓组织受白血病细胞浸润所引起的骨髓正常造血衰竭表现（如贫血、感染、出血等）以及白血病细胞的髓外浸润引起的异常（如淋巴结、肝脾肿大等）两大方面。
ALL的临床表现各异，症状可以表现比较隐匿，也可以呈急性，这取决于骨髓被恶性克隆替代的程度和髓外浸润的范围；患者就医前的症状期平均约6周（可短于1周至长达1年）。
与急性髓系白血病比较，起病情况及发热、出血、贫血等症状基本相似，但ALL的髓外浸润及中枢神经系统白血病更常见。
（一）正常骨髓造血功能受抑制的表现1．贫血贫血是白血病最常见的症状之一，常较早出现，且随着病情进展而加重。
表现为苍白、无力、头晕、心悸、厌食、浮肿等。
患者贫血的程度与出血量不成比例。
2．出血出血也是常见表现，约半数病例可有不同程度出血。
出血部位分布广泛，以皮肤、黏膜最常见，表现为皮肤瘀点、瘀斑及鼻出血、齿龈出血等。
颅内出血、消化道出血、泌尿系出血虽少见，但往往导致严重后果。
复旦大学附属中山医院慢性淋巴细胞白血病_小淋巴细胞淋巴瘤诊疗规范(v1.2018)
* 外周血流式细胞术：检测细胞表面分子，包括κ/λ、CD19、CD20、CD5、CD23、CD10、CD200。 * 病理组织学（如诊断基于淋巴结或骨髓活检）：免疫组化抗体，包括CD3、CD5、CD10、CD20、CD23、cyclin D1。 * 荧光原位杂交技术（fluorescence in situ hybridization，FISH）：＋12，del（11q），del（13q），del（17p）。 * DNA测序：TP53，IGHV。 * ECOG评分。 * 血液检查：血常规（含网织红细胞）、外周血涂片、直接抗人球蛋白试验、肝肾功（含LDH及尿酸）、电解质、β2-MG、血清免疫球蛋白定量、血清蛋 白电泳、血清免疫固定电泳、乙肝病毒血清学及HBV-DNA、心肌酶谱、肌钙蛋白、N端前脑钠肽（NT-proBNP）。 * 影像学检查：颈胸腹盆增强CT或PET/CT。 * 骨髓检查：骨髓穿刺细胞学涂片分类、骨髓活检及免疫组织化学染色。 * 其他：心电图、超声心动图、妊娠检查（育龄女患者）。 2疗效评估及随访检查项目 * 血液检查：血常规（含网织红细胞）、外周血涂片、肝肾功（含LDH及尿酸）、β2-MG、乙肝病毒血清学及HBV-DNA。 * 影像学检查（需要时）：颈胸腹盆增强CT或PET/CT。 * 初诊及病程中出现的异常指标。 3患者分期及处置 患者分期标准及处置措施详见表1。
4治疗方案选择 本中心符合条件的CLL患者优先入组在研各项临床试验，其余初治CLL患者推荐如表2选择。难治及复发CLL患者治疗方案包括：未用过的初治方案、苯达
莫司汀＋利妥昔单抗［适用于无del（17p）/TP53突变患者］、来那度胺±利妥昔单抗。
弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗规范
此分型对新靶点药物的疗效具有预测价值：雷利度胺 治疗复发难治性DCLBL，硼替佐米联合EPOCH-R治疗 复发DLBCL时，ABC的疗效及预后均明显优于GCB。但 基因表达谱尚无法普遍临床使用的情况下，免疫组化 法测得的分类指导临床是否合适仍有争议。
病理分型
2008年的WHO分类将DLBCL分为非特指型 DLBCL（Diffuse large B-cell lymphoma-not otherwise specified，DLBCL-NOS），特殊型 DLBCL两大类，包括：
弥漫性大B细胞淋巴瘤GCB/ABC，形态学变形 富于T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤 原发中枢神经的弥漫性大B细胞淋巴瘤 原发皮肤的弥漫性大B细胞淋巴瘤，腿型
不论期别，睾丸淋巴瘤化疗后应给予阴囊放疗 （25～30Gy）。
治疗原则—Ⅲ、IV期
年轻（≤60岁）低危（aaIPI0~1分）： 6~8周期R-CHOP
年轻高危（aaIPI≥2分）：目前尚无标准 方案，推荐 6周期R-CHOP或利妥昔联合 强化方案化疗；CR患者可行ASCR巩固治 疗。（2B类推荐）
胞淋巴瘤 原发渗出性淋巴瘤
分子诊断
分子/细胞遗传学检测myc和bcl-2基因异常十分 重要，myc重排提示R-CHOP疗效不佳，CNS复 发风险大；bcl-2基因异常，即t（14；18）易 位提示常规化疗预后不佳，但加用利妥昔单抗 能消除bcl-2的不良影响；同时发现myc重排和 bcl-2异常称为“双重打击DLBCL”，往往侵袭性 更强，预后极差，R-CHOP及干细胞移植也无 法改善预后，应寻求其他方案治疗，但尚无标 准。推荐：R-CODOX/IVAC交替方案。
国家卫生健康委办公厅关于印发原发性肺癌等18个肿瘤诊疗规范（2018年版）的通知
国家卫生健康委办公厅关于印发原发性肺癌等18个肿瘤诊疗规范（2018年版）的通知文章属性•【制定机关】国家卫生健康委员会•【公布日期】2018.12.13•【文号】国卫办医函〔2018〕1125号•【施行日期】2018.12.13•【效力等级】部门规范性文件•【时效性】现行有效•【主题分类】诊断标准正文关于印发原发性肺癌等18个肿瘤诊疗规范（2018年版）的通知国卫办医函〔2018〕1125号各省、自治区、直辖市及新疆生产建设兵团卫生健康委（卫生计生委）：为进一步提高相关肿瘤诊疗规范化水平，保障医疗质量与安全，我们组织对原发性肺癌等18个肿瘤病种诊疗规范进行了制修订，形成了相关肿瘤诊疗规范（2018年版）。
现印发给你们（可在国家卫生健康委网站医政医管栏目下载），请遵照执行。
附件：1：原发性肺癌诊疗规范（2018年版）2：甲状腺癌诊疗规范（2018年版）3：食管癌诊疗规范（2018年版）4：胃癌诊疗规范（2018年版）5：胰腺癌诊疗规范（2018年版）6：乳腺癌诊疗规范（2018年版）7：宫颈癌诊疗规范（2018年版）8：子宫内膜癌诊治规范（2018年版）9：卵巢癌诊疗规范（2018年版）10：肾癌诊疗规范（2018年版）11：前列腺癌诊疗规范（2018年版）12：膀胱癌诊疗规范（2018年版）13：淋巴瘤诊疗规范（2018年版）14：黑色素瘤诊疗规范（2018年版）15：成人急性淋巴细胞白血病诊疗规范（2018年版）16：成人急性髓系白血病诊疗规范（2018年版）17：成人慢性粒细胞白血病诊疗规范（2018年版）18：脑胶质瘤诊疗规范（2018年版）国家卫生健康委办公厅2018年12月13日。
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淋巴瘤诊疗规范（2018年版）一、概述淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。
根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为10万，2015年预计发病率约为10万。
由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。
二、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。
（一）临床表现淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。
全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。
局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。
最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。
如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。
（二）体格检查应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。
（三）实验室检查应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。
对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T 细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。
对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。
（四）影像学检查常用的影像检查方法：计算机断层扫描（computed tomography，CT）、核磁共振（nuclear magnetic resonance，MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET-CT）、超声和内镜等。
1. CT：目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT扫描。
2. MRI：对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI检查，尤其对于不宜行增强CT扫描者，或者作为CT发现可疑病变后的进一步检查。
3. PET-CT：目前是除惰性淋巴瘤外，淋巴瘤分期与再分期、疗效评价和预后预测的最佳检查方法。
对于下列情况，有条件者推荐使用PET-CT：①PET-CT可作为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）以及氟脱氧葡萄糖（fluorodeoxyglucose，FDG）亲和性高的非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）亚型治疗前分期以及再分期的常规检查，并用Deauville五分量表（表1）评估病变缓解情况。
但对于FDG亲和性差的淋巴瘤亚型（如惰性淋巴瘤），治疗前的分期检查仍以增强CT扫描为首选。
②如果有影像学的临床指征，PET-CT 可用于治疗中期疗效评价，但仍处于临床研究阶段，故根据中期PET-CT结果更改治疗方案仍须慎重。
③对于HL和多数弥漫性大B细胞淋巴瘤（Diffuse large B cell lymphoma，DLBCL），如果PET-CT 提示有明确的骨髓受累，则无需行骨髓活检。
④PET-CT可以作为惰性淋巴瘤向侵袭性更强的病理类型转化时活检部位选择的依据。
⑤PET-CT对于疗效和预后预测好于其他方法，可以选择性使用。
4. 超声：可用于浅表淋巴结和浅表器官（如睾丸、甲状腺、乳腺等）病变的诊断和随诊，但一般不用于淋巴瘤的分期诊断。
对于浅表淋巴结和浅表器官（如睾丸、乳腺等）病变的诊断和治疗后随诊具有优势，可以常规使用；对于腹部、盆腔淋巴结检查可以选择性使用；对于肝、脾、肾、子宫等腹盆腔实质性器官的评估，可以作为CT和MRI的补充，尤其是不能行增强CT扫描时。
在浅表淋巴结切除活检时，选取超声检测声像图异常的淋巴结，有助于提高活检的准确度。
超声引导下穿刺活检也应用于深部淋巴结、肝脏、纵隔等部位的病变诊断。
5. 同位素骨扫描：淋巴瘤骨受侵患者的全身骨显像缺乏特征性改变，难以与骨转移瘤、多发性骨髓瘤、骨结核、骨纤维异常增殖症、甲状旁腺功能亢进、感染性疾病等鉴别，需要结合患者的病史、实验室检查和其他影像学检查。
常规骨扫描（99Tcm-MDP）对初治HL患者的临床评估价值有限，但骨扫描对原发骨淋巴瘤治疗后随访观察和预后评估作用优于CT。
（五）其他针对性检查（1）可疑胃肠道受侵的患者应行胃镜、肠镜检查。
（2）常规进行心电图检查；有心血管基础疾病、高龄或拟应用蒽环类药物者选择性进行超声心动图检查。
（3）拟用博来霉素、且有肺基础病变者应进行肺功能检查。
（六）病理学检查病理学检查是淋巴瘤诊断的主要手段。
对于淋巴结病灶，应尽可能切除完整淋巴结。
如果淋巴结病灶位于浅表，应尽量选择颈部、锁骨上和腋窝淋巴结。
空芯针穿刺仅用于无法有效、安全地获得切除或切取病变组织的患者。
初次诊断时，应首选切除或切取病变组织；对于复发患者，如果无法获得切除或切取的病变组织标本，可通过空芯针穿刺获取的病变组织进行病理诊断。
淋巴瘤的病理诊断需综合应用形态学、免疫组织化学（Immunohistochemistry，IHC）、遗传学和分子生物学技术以及流式细胞术等，尚无一种方法可以单独定义为“金标准”。
1.形态学：在淋巴瘤病理诊断中非常重要，不同类型的淋巴瘤具有特征性和诊断性的形态学特点。
：可用于鉴别淋巴瘤细胞的免疫表型，如B或T/NK细胞、肿瘤细胞的分化及成熟程度等。
通过组合相关的IHC标记物，进行不同病理亚型的鉴别诊断。
3.荧光原位杂交（fluorescence in situ hybridization，FISH）检测技术：可以发现特定的染色体断裂、易位或扩增等，对特定染色体异常相关淋巴瘤的辅助诊断有指导意义，如Burkitt 淋巴瘤相关的t（8；14）易位、滤泡性淋巴瘤相关的t（14；18）易位、结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤相关的t（11；18）易位、套细胞淋巴瘤相关的t（11；14）易位以及双打击或三打击高级别B 细胞淋巴瘤相关的MYC（8q24）、BCL2（18q21）和BCL-6（3q27）重排等。
4.淋巴细胞抗原受体基因重排检测技术：淋巴细胞受体基因单克隆性重排是淋巴瘤细胞的主要特征，可用于协助鉴别淋巴细胞增殖的单克隆性与多克隆性，以及无法通过IHC 诊断的淋巴瘤，是对形态学和IHC检查的重要补充。
5.其他：包括原位杂交、二代测序（Next-generation sequencing，NGS）、流式细胞技术等，是常规病理学诊断方法的有益补充。
随着新检测方法的出现，淋巴瘤的病理诊断也随病理研究的深入，出现新的改变。
在2017年修订版WHO淋巴瘤分类中，间变大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma，ALCL）分为ALK 阳性ALCL、ALK 阴性ALCL和乳房植入相关的ALCL。
ALK阴性ALCL的部分患者存在融合性突变，其中存在6p25染色体DUSP22和IRF4 重排的患者预后好，存在TP63重排的患者预后差；而血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma，AITL）与具有滤泡辅助性T细胞（follicular helper T cells，TFH）表型的结内外周T细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma，PTCL），则被认为应归为一类。
三、淋巴瘤的分期2014版Lugano会议对Ann-Arbor 分期系统进行了修订，适用于HL和原发淋巴结的NHL，而对于某些原发淋巴结外的NHL，如慢性淋巴细胞白血病、皮肤T细胞淋巴瘤、原发结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤和原发胃、肠道、中枢神经系统淋巴瘤等，则难以适用，这些原发于特殊结外器官和部位的NHL，通常有其专属的分期系统。
四、淋巴瘤放射治疗放射治疗是淋巴瘤综合治疗的重要组成部分，实施中如何选择放疗线束、射野和剂量，由具体病例的治疗目的和诊疗条件决定。
可采用光子、电子和质子等射线束以达到对靶区的合理涵盖及正常组织的最大保护。
复杂放疗技术如调强适形放疗（intensity modulated radiation therapy，IMRT）、屏气和呼吸门控、影像引导、甚至质子治疗，可在特定情况下，特别是在以治愈为目的预期生存期较长的患者中，显著提高临床获益，予以酌情推荐。
根据放疗目的和作用，淋巴瘤放射治疗的适应证分为：①根治性治疗；②综合治疗的一部分；③化疗不能耐受或抗拒、残存病灶的挽救治疗；④姑息治疗。
放疗设野分为：全淋巴照射（total lymphoid irradiation，TLI）和次全淋巴照射（sub-Total lymphoid irradiation，STLI）。
TLI通常包括斗篷野+锄形野+盆腔野（在未行脾切除的病例中还需要进行脾照射），STLI可以省略部分受照区域，目前已不再用于HL综合治疗中。
受累野照射（Involved field radiotherapy，IFRT）仅照射化疗前受累淋巴结的整个淋巴结区域，受累野范围包括所有已知肿瘤的部位和临近区域；随着影像诊断和适形放疗技术的发展，IFRT在HL和侵袭性淋巴瘤中，被更精准的累及淋巴结（involved-node radiotherapy ，INRT）或累及部位照射（involved-site radiotherapy ，ISRT）所替代。
附：INRT：化疗前充分对肿瘤进行评估，在放射治疗体位下行PET-CT检查，并融合至化疗后放疗的定位CT中，准确照射所有化疗前大体肿瘤位置，即为INRT。
该定义强调：一是射野就是化疗前大体肿瘤体积（Gross-tumor volume，GTV）的范围，二是必须有化疗前精确的治疗体位下的PET-CT评估。
ISRT：无法获取化疗前治疗体位下的PET影像时，可以通过适度增大射野来涵盖治疗中的不确定性因素。
参考化疗前后的影像学信息，勾画出化疗前肿瘤位置，并外放一定边界对不确定性予以补偿。
ISRT靶区定义与勾画：ISRT结内病变：目前ISRT作为化疗敏感的NHL和HL标准靶区勾画方法。
计划需要以CT模拟为基础，融合其他现代显像手段如PET和MRI。
ISRT的靶区主要目的是包括初诊时累及的淋巴结。
射野包全化疗前或手术前最初的所有受累区域，但排除临近的正常组织，比如肺、骨、肌肉、肾脏等。