第一二鳃弓综合征正颌治疗进展47页PPT
第一二鳃弓综合征正颌治疗进展精品PPT课件
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第一、二鳃弓综合征,也可叫半侧颜面短小症(大小脸) 、大口畸形、面横裂, 其中半侧颜面短小畸形(hemifacial microsomia)这个病名是由Gorlin和Pindborg于1964 年提出的。第一、二鳃弓综合征是人体胚胎发育的第一二鳃弓发育不全导致的颜面 口角,耳及腮腺面神经等发育不良的综合表现,同时伴有面神经发育不全。发生率 大约为1/3 500~1/5 600活婴,家族性不明显,大多为散发,无明确的遗传性基因变 异,男女发病率及左右侧发病率无明显差异。
• HFM-正颌手术合并DO治疗
• 对于中重度的成年鳃弓畸形患者,DO合并正颌外科治疗的方式应作为可供选 择的方式之一,特别适用于升支高度相差较多地患者;
• 更好的软组织适应性,咬合关系更好地保持,以及分期手术更准确地面型预 测;
• 治疗周期长,费用昂贵以及对TMJ潜在地损伤; • 不适用于MIII型地患者。
• 筛选后得到主题相关文献16篇,典型文献8篇。
• 对于14岁以前得儿童,因骨骼生长潜力得不同,DO后无法准确控制颌骨生长 的程度,因此往往需要成年后的正颌治疗;
• 但尽管如此,从患者的心理上以及成年后正颌治疗的难易度来说,14岁之前 的DO治疗是必要的;
• 对于成年患者,若未曾行相关治疗,单纯的DO治疗+轮廓修整也是可行的治疗 选择。
• 以MeSH主题词“Goldenhar Syndrome”+“Orthognathic Surgery”搜索Medline 数据库,搜索得11篇相关文献;
• 以关键词“hemifacial macrosomia”+ “Orthognathic Surgery”搜索Medline数据 库,搜索得41篇相关文献;
第一、二鳃弓综合征1例报道
常 下 颌 骨平 均 骨 量 2 1 r 相 比 有 明 显 减 小 。 048mn Sna ai atm r a等… 报道 了利用 牵 张成 骨进 行 下 颌 骨 畸 形 的修 复。 牵张成 骨术 的主要 优 点在 于 可 以在 畸形 形 成 的早 期及 时阻止 其 发展 , 并且 无 需 软 组 织 或皮 瓣修 复 , 以通 过 引导 生长 。 牵 张 成 骨 时通 常 将 下 可 颌骨的生长控制在 1 / , 颌 骨则不应超 过 3 mm d 上 m / m d的 生长速 度 J 。手 术 中应遵 循 的原则 和 达 到
查, 认为该综合征与遗传相关性较小, 但基于发病率 低、 病例样本量小, 分析结果有待进 一步考证。患者 母 亲在 妊娠 期 间有缺 氧 、 血 压 或 接触 化 学致 畸 剂 高 等 可能导 致该综 合征 的发 生。本 报道病 例 患者母 亲 在妊娠期 间有 口服治疗胆结石药物史。 目 前被广泛认 同的发病机制是镫骨动脉假说。 该假 说认 为在妊 娠期 3 4 d时 , 种 相 关刺 激 因 3~ 0 各 素致使 第一 、 鳃 弓附近 出血或供 血 不足 , 二 咽升 动脉
占2 % ; 累下颌 骨 的平 均 骨量 约 1 8 7nn , 正 5 受 4 3 I 与 I
形 的总 称 … 。发 病 率 为 1 4 0 / 0 0~1 5 0 。男 女 比 /00
例为32 右侧与左侧发病 比率约 32 约有 1% 患 :, :, 0
者 同时伴 发唇腭 裂 J 。
g a r osu tn i pt n i e ic i sma J . i cnt c o ae t wt hmf i m c o i [ ] c e l r i n i s h  ̄a l m
我国的正颌外科PPT课件
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9
第二节 病因
流行病学 : • 40%以上人群存在错颌畸形 • 其中5%颌骨发育异常引起
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一、颅颌面的生长发育与畸形
颅部: • 1~2岁生长最快; • 6岁完成90%, • 12岁近成人 面部: • 3周-7个月; • 4~7岁; • 11~15岁
• 包含了术前、术后正畸治疗与颌骨手术联 合治疗牙颌面畸形的完整概念。
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5
正颌外科发展史
• 据记载,用外科手段治疗牙颌畸形的历史 已有两百余年。
• 最早Fauchard(1728)报告用牙钳扭转错位 牙,矫治个别牙的错位。
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6
• 19世纪末期,开始探索外科手术矫治颌骨 畸形。先是行下颌骨体部截骨术,继而行 下颌骨升支的截骨、劈开手术。
• 指因颌骨发育异常引起的颌骨体积、形态 以及上下颌骨之间与颅颌面其他骨骼之间 的关系异常和随之伴发的牙颌关系及口颌 系统功能与颜面形态异常。
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3
颌骨发育异常
体积
形态
位置关系
上下颌骨 颅颌面骨骼
关系
口颌系统功能 颜面形态
.
4
正颌外科(Orthognathic surgery )
• 以研究和诊治牙颌面畸形为主要内容的学 科为正颌外科。
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颅、颌、
三维空间关系
颌骨 发育过度畸形
前后向
上颌发育过度 下颌发育过度 下颌颏部发育过度 双颌前突
发育不足畸形
上颌发育不足 下颌发育不足 下颌颏部发育不足
Hale Waihona Puke 垂直向 上颌发育过度 下颌发育过度
上颌发育不足 下颌发育不足 下颌颏部发育不足
鳃弓综合征PPT课件
查体: 体重3300g,除面部畸形外,无其他异常
1.右耳畸形:耳廓呈叶状
肉团, 外耳道闭锁。
2.口腔有软腭裂。
3.听力筛查:右耳未通过,
例1
左耳正常。
超声检查: 心脏卵圆孔3.6mm,腹内脏器正常
3
生后6周复查:有右侧周围性面瘫。 染色体检查:未见异常。
右侧半面麻痹: 眼裂大 额纹消失 鼻唇沟浅 口角耷拉 左侧半面正常
例3
超声检查:心脏及腹内脏器未见异常 听力筛查:双耳未通过, 6月复查通过
8
以上3例的共同特点: 外耳和面部软组织的畸形
外耳:耳赘、畸形 面部:唇裂、肉赘、面瘫 口腔:软腭裂
诊断:第一、二鳃弓综合征
9
病因
颜面骨和耳的发育均由胚胎第4-5周时期胚胎
头部的第一、二鳃弓演化而来 第一鳃弓分两支:
上颌突…上颌骨、腭骨、颧骨
合并畸形的几率,各家差异甚大, 1997年 Lin氏: 35/50例(70%) 2000年Garzena氏:4/80例(4.73%) 同期正常新生儿畸形年来发现染色体 22q11区有微缺失是引起 先心病等多种畸形的病因,其中也包括本病。 Wilson 等称为 CATCH 22综合征
第一、二鳃弓综合征
A1
A2
B
C
D
C
D1
D2
1
第一、二鳃弓综合征
胚胎第一、二鳃弓发育异常引起的 外耳、颜面软组织,及 上、下颌骨等………一组畸形。 临床并非十分少见,先报告3例, 另1例歪嘴哭需作鉴别诊断。
2
例1. 男,G1P1,胎龄38周,顺产,无窒息。
母35岁体健,无孕期合并症,无药物及有害
物质接触史,无家族史。
上颌突
第一、二鳃弓综合征1例
第一、二鳃弓综合征1例第一、二鳃弓综合征,又称单侧颜面部发育不全,主要局限于颜面下2/3部位的先天畸形,表现为单侧面横裂,常伴有同侧下颌骨短小及外耳畸形等,严重毁损患者容貌。
目前国内外临床病例报告较少,我科收治1例男性儿童的第一、二鳃弓综合征患者,并结合相关文献复习报道如下。
1. 临床资料患者男性,7岁,因“大口畸形”就诊。
入院查体:患者智力正常,两眼间等距,眶距如常,眼球活动自如,瞳孔等大等圆,两侧颧骨对称无畸形。
鼻居中,外形正常,人中沟正常,两唇嵴等高。
右侧面型较左侧偏短小,同侧面横裂,横裂长度约1.0cm(如图1),耳廓发育可,外耳道未见闭锁,听力粗测无明显降低,右侧耳屏前及陈旧性手术疤痕(副耳切除术后),长约1.5cm,耳垂前皮肤可及一瘘管(如图2),无明显溢液。
牙列无明显拥挤等畸形,咬合关系尚可,腭部未见明显开裂,伴有舌系带过短畸形。
实验室及影像学检查:血常规、尿常规、粪常规、肝肾功能、凝血系列、胸片、心电图、电测听、声导抗等未见明显异常。
曲面断层片示:患侧(右侧)髁状突发育不良,下颌骨升支及髁状突高度较健侧约降低1.5cm(如图3),体部宽度、两侧上颌骨未见明显差异。
手术方式:患者在全麻下行面横裂修复术+皮肤瘘管切除术+舌系带成形术。
面横裂修复术采用口轮匝肌解剖复位+口外皮肤Z型瓣修复,患者术后恢复可,无切口裂开及副耳、瘘管复发,两侧口角基本达到正常水平。
术后3月随访,患者口角圆润,疤痕轻微,动态外形可。
对于本文中的典型病例,由于患侧下颌骨短小明显,可能出现恒牙牙列拥挤、咬合关系紊乱,成年后颜面畸形难以改善,建议门诊随访,在颌骨发育基本定型后可行正畸治疗、正颌手术,必要时行植骨术、软组织填充术以恢复颜面外形。
2.讨论第一、二鳃弓综合征系胚胎期第一、二鳃弓和位于其间的咽囊及第一鳃裂、颞骨原基发育不全所致[1]。
本病的命名很多,国外学者多提倡应用hemifacial microsomia[2],意为半面短小畸形。
牙颌畸形ppt课件
3. 常用平面
眶耳平面(FH)
前颅底平面(SN) 审美平面(EP)
4. 常用角度
颅底-上齿槽座角(SNA):S-N连 线与N-A连线之后交角 上颌骨对颅底位置关系 82°±2
颅底-下齿槽座角(SNB):S-N连
线与N-A连线之后交角
下颌骨对颅底位置关系 72°±2
上下齿槽座角(ANB):SNA角减去 SNB角之值 上下颌骨位置关系 4 ° ±2
四、诊断 对牙颌面畸形进行诊断与鉴别诊断的要素 1.分析畸形发生的原因 2.明确畸形的性质 3.明确畸形的部位 4.弄清畸形累及方向、范围和严重程度
第五节 牙颌面畸形的矫治原则与设计
一.矫治原则 形态与功能并举,外科与正畸联合
选择正颌外科矫治的指征:严重颌骨或牙-牙槽骨畸 形,程度超过正畸治疗的范围。
六、继发性牙颌面畸形
本类主要指在出生后的生长发育,因 各种疾病或其治疗引起的牙颌面畸形。如 颞下颌关节强直,口腔颌面部损伤,尤其 以骨折的错位愈合,颞下颌关节损伤,以 及因骨肿瘤或骨髓炎等外科治疗后引起的 继发性牙颌面畸形。
第四节 牙颌面畸形的检查与诊断
一、病史
1.了解有无创伤史﹑不良习惯史 2.有无遗传史 3.患者心理学评价 内在动机 外在动机
(一)前后向发育不足畸形 1.上颌前后向发育不足 多为Angle III 类合 2.下颌前后向发育不足 多为Angle II 类合 3.下颌颏部发育不足(小颏畸形) 多为Angle I 类合
(二)上下(垂直)向发育不足畸形 1.上颌垂直向发育不足 多为Angle III 类牙合 2.下颌垂直向发育不足 多为Angle II 类牙合 3.下颌颏部发育不足 多为Angle I 或 II 类牙合
(三)上颌垂直向发育不足伴下颌发育不足, 即短面综合征。 1.伴深覆合畸形( Angle II 类或 I 类合) 2.伴深覆盖畸形( 多为Angle II 类合) 3.伴深覆盖及深覆合畸形( Angle II 类合)
颌面部发育 ppt课件
舌体来源于侧舌隆突;舌根来源于联合突
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D4w
舌前2/3(舌体)
第1,2鳃弓
中线处
联合 较大 间充质 较小 内胚层上皮
D6w 中线联合 侧舌隆突(2) 奇结节(1)
下颌突原始口腔侧
界沟 (口咽膜)
甲状舌管
盲孔前舌体的一小部分/退化消失
甲 间充质 向前生长 舌盲孔 联合突 第状 3鳃弓 舌后1/3(舌根) D7w 软 骨 甲状腺
第一章
3周:额鼻突(1);下颌突(2)
4周:上颌突(2);中鼻突(1)
侧鼻突(2) 5周:球状突(2)
面突联合:6~8周 面部发育异常:唇裂;面裂
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面突联合与融合的概念
第一章
面突的联合(merge)):
突起表面被覆连续的外胚层上皮,突起之间为沟样凹陷 随面突的生长,沟状凹陷逐渐变浅,直至消失。
面突的融合(fuse):
突起之间无连续外胚层上皮,随突起的生长,其表面上皮 发生相互接触、断裂、退化、消失,最终合并在一起。
ppt课件
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第一章
(1)面突的联合
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(2)面突的融合
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额部软组 织,额骨
D3W 额鼻突 28天
神经嵴细胞
间充质细胞 下颌突 联合 上颌突 大部分上颌 软组织上颌 骨,上颌尖 牙,磨牙
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第一章
菱形舌的临床表现
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第五节 涎腺发育
涎腺的基本发育过程
第一章
各类涎腺发育时间和部位
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第一章
涎腺的发育过程示意图:A 上皮芽的形成;B 上皮条索形成
常用正颌外科手术ppt课件
SSRO
IVRO
手术方法与步骤
(3) 颏成形术 由于上下颌骨的挪动和位置关系的变化将影响到颏点的位 置,因此应根据详细情况决议能否有必要行颏成形术,以 及颏部骨块的挪动方向与间隔 。
手术并发症
• 出血与呼吸道不测 • 稳定性与畸形复发
典型病例
用SSRO矫正下颌前突
典型病例
用SSRO+颏前徙成形术矫正下颌发育缺乏
常用正颌外科手术
Orthognathic surgical technique
有关外科矫正颌骨发育畸形的术式多达十几 种,这里重点引见临床常用而典型的正颌外 科手术的顺应证与操作要点。临床上可针对 不同类型的牙颌面畸形,选择某种术式或几 种术式结合进展矫治。
目录
• Le FortⅠ型骨切开术 • 下颌支矢状骨劈开术(SSRO) • 颏成形术(Genioplasty) • 双颌手术
手术方法与步骤
• 切开与显露:在两侧上颌第二磨牙之间的唇颊侧黏膜转机处上方8 mm 处做切口,在骨膜下剥离暴露上颌骨的前外侧壁。由梨状孔边缘向内 剥离鼻腔外侧壁及鼻底黏骨膜并剪断鼻中隔衔接。
手术方法与步骤
• 上颌窦前外侧壁的骨切开:用往复锯,从梨状孔边缘至上 颌翼突衔接部切开上颌窦的前外侧骨壁。
手术方法与步骤
• 程度骨切开:用矢状锯在下颌中线、正对两侧尖牙近中的颏部骨面上做三条垂 直标志线。在根尖下约6~8 mm,从一侧颏孔下方约3~4 mm处至另一侧颏孔 相对应处,用往复锯程度切开颏部唇舌侧骨板。用骨刀插入骨切口内悄然敲 击,将颏部骨块与下颌骨彻底分别。对骨断端髓腔出血点可用骨蜡填塞止血。 操作时维护好颏神经血管束,防止损伤或扯断。
• 挪动与固定上颌骨:用合板引导上颌骨按术前设计的方向 与间隔就位后,用橡皮圈或钢丝将上下颌牙列暂时结扎在 一同,随后用微型钛板行骨内固定。
口腔颌面发育PPT课件
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第四节 舌 的 发 育
一、发育过程:
1、下颌突形成三个突起:
侧舌隆突2个 奇 结 节1个
即舌前2/3,外胚层
第6周 舌体部
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舌的发育
一、发育过程:
2、第2、3、4鳃弓
联合突
界沟
舌根部 即舌后1/3
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舌的发育
发 育 过 程:
P62
A.第6对鳃弓
B.第1对和第2对鳃弓
C.第3对鳃弓
D.第4对鳃弓
E.第5对鳃弓
4.原始口腔在第4周时是由以下哪组突起形成的
A.上颌突、下颌突和额鼻突 B.中鼻突、侧鼻突和上颌突 C.中鼻突、侧鼻突和下颔突 D.球状突、侧鼻突和上颌突 E.球状突、上颔突和下颌突
P64
84
• 5.唇裂发生在怀孕第几周
23
面部的发育
(一)面突分化: – 第五周 球状突
我的突起全了!! 哈哈!!!
24
面部的发育
(二)面突联合和融合
联合(merge)
融合(fuse) 25
面部的发育
(二)面图的融合和联合 • 球状突2→人中(联合) • 上颌突+球状突→上唇(融合) • 上颌突+下颌突→面颊部(联合) • 侧鼻突+上颌突(融合)
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• 神经沟:神经板中央凹陷 • 神经管:神经褶向中央闭合,形成脑、脊髓 • 神经嵴细胞
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• 神经嵴细胞
– 很大的迁徙能力
9
– 发育成多种组织和细胞:神经系统组织
内分泌组织
结缔组织
皮肤组织
10
小结:神经嵴的分化
外胚层(3W)
第一二鳃弓综合征正颌治疗进展
classification • Pruzansky分类 Ⅰ类:下颌支及髁突发育不足但没有形态异常 Ⅱ类:颞下颌关节形态发育异常,下颌骨髁突及升支短小并且向前内侧移位, 髁突平坦,喙突(冠突)可能缺如,关节窝缺失,髁突连接在颞部颅底的稍凹 陷的骨面上。 ⅡA类:下颌骨升支及髁突的大小及形态均不同于正常,但仍保留有髁突与 关节窝的连接,关节窝的位置尚正常,颞下颌关节的功能几乎可以达到正常。 ⅡB类:下颌支发育不足,髁突形态与位置明显异常,向前内移位,与颞骨之 间没有关节关系,患侧颞下颌关节的功能基本丧失,不能维持双侧的平衡活动。 Ⅲ类:下颌升支仅残留一薄层骨质,甚至完全缺如,关节窝及颞下颌关节完全 缺失。
• 的成年鳃弓综合症患者(MIII),须正颌手术同期重建患侧下颌骨; • 常规的手术方式包括CCG以及血管化腓骨的重建;CCG相比腓骨瓣修复创伤较 小,手术时间较短,但成功率较低,易吸收;且相比较而言,CCG对于颌骨形 态的恢复不及腓骨;
• CCG及腓骨的准确定位至关重要,通过虚拟外科及3D打印导板的应用,这个问 题得到了较好的解决;
谢 谢
protocol • 1岁以内 耳前附耳切除术;面横裂修复术; • 6~14岁 下颌骨牵引成骨术;外耳再造手术; ① Pruzansky I型:畸形程度较轻,多不伴有咬颌平面倾斜,面部无明显偏斜,张 闭口运动双侧下颌骨处于平衡对称的状态,应进行观察,骨性重建术应推迟到成 年期,届时可采用正颌外科手术、牵引成骨或轮廓修整矫正面部轻微的不对称 性。 ②Pruzansky II型:可行下颌骨延长术,牵引成骨不仅使下颌骨在各个方向均有所 延长,而且同时伴有软组织及咀嚼肌的延长,从而减少了复发。此外延长后的下 颌骨升支及髁突更接近于正常的解剖形态、位置和大小。 ③Pruzansky III型:应在6岁左右时行下颌骨升支重建,传统的方法多采用肋骨软骨进行下颌升支的重建,但由于手术成功率低、并发症高等缺点,目前已逐渐 被吻合血管的腓骨瓣移植重建方法所代替。以后根据重建升支的生长发育情况, 必要时可将重建的升支进行延长,待成年后再行升支重建。 • 14岁以后 颅面骨的进一步生长变化是非常微小的,此期进行外科重建术的适应症是:①外 科重建术后及受累部位生长发育速度不及正常侧,又出现骨性的畸形。②软组织 的缺陷导致的颅面外形不佳;③以前未经治疗的患者。 此期存在的任何软组织缺陷及面部的轮廓不佳,均可考虑利用正颌外科手术合并 自体脂肪注射充填的方法予以改善。
牙合畸形的早期矫治ppt课件
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为什么要进行早期矫治呢?
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矫治前
矫治后
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有利因素
1 降低某些复杂畸形的难度 2 防止心理伤害 3 利用生长潜力有利矫正 4 方法简单、时间较短
1 易复发 2 易造成医源性损伤 3 依从性差 4 易造成误诊
牙合畸形的 早期矫治
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胚胎 1岁 4岁 8岁 10岁 12岁 18岁
预
阻
防
断
矫
矫
治
治
早期矫治
一 般 矫 治
外 科 矫 治
早期矫治
早期矫治是指在儿童早期生长 发育阶段,一般指青春生长发育高峰 期前及高峰阶段,对已表现出的牙颌 畸形、畸形趋势及可导致牙颌畸形 的病因进行的预防、阻断、矫正和 导引治疗。
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病例3
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病例3
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病例3
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病例3
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病例3
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病例3
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病例4
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病例4
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第一二鳃弓综合征的综合手术治疗
第一二鳃弓综合征的综合手术治疗汪希;杨群;张余光;钱云良;陈骏【期刊名称】《中国美容整形外科杂志》【年(卷),期】2006(17)4【摘要】目的探讨第一二鳃弓综合征的综合治疗手段,以期为临床提供一种较短疗程且实用有效的手术方法.方法对小耳畸形伴同侧面部严重发育不良的第一二鳃弓综合征患者,用传统方法取自体肋软骨支架进行分期耳郭再造的同时,再用自体肋骨塑形分别填充同侧颧弓及下颌骨,纠正耳颌畸形,重塑面部轮廓.结果 5例患者术后随访3~7个月,面形丰满,立体感强,双侧面部基本对称,肋骨及肋软骨支架未见变形、吸收、外露等并发症.结论此方法设计合理,操作简便,效果满意,并发症少,为治疗第一二鳃弓畸形的有效方法之一.【总页数】3页(P246-248)【作者】汪希;杨群;张余光;钱云良;陈骏【作者单位】上海交通大学医学院附属第九人民医院,整复外科,上海,200011;上海交通大学医学院附属第九人民医院,整复外科,上海,200011;上海交通大学医学院附属第九人民医院,整复外科,上海,200011;上海交通大学医学院附属第九人民医院,整复外科,上海,200011;上海交通大学医学院附属第九人民医院,整复外科,上海,200011【正文语种】中文【中图分类】R78【相关文献】1.第一二鳃弓综合征之大口畸形的整复体会 [J], 杜晓岩;宋任游2.第一、二鳃弓综合征诊疗进展 [J], 付菲;丁明超;田磊;刘彦普3.产前超声筛查第一、二鳃弓综合征胎儿1例 [J], 王丽旻;荆春丽;张鹏;王慧4.新生儿第一二鳃弓综合征一例报告 [J], 宋立;刘洋;王丹5.第一鳃弓综合征并发皮样囊肿1例报告及文献复习 [J], 尹唯凰;刘旸;马晓周;刘欣辰;于子莹因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。