木村病
木村病kimuradisease
⽊村病kimuradisease
⽊村病⼜称为嗜酸性粒细胞增多性淋巴⾁芽肿，该病是⼀种罕见的、病因不明的、以淋巴结、软组织和唾液腺损害为主的慢性炎性疾病。
⽊村病是⼀类多发于亚洲中年男性⼈群的临床少见疾病。
该病⼏乎都发⽣于青壮年，年龄多在 20-40岁，发病率男⼥⽐例在 60-10：1
该病病因尚未明确。
可能与⾃⾝免疫、过敏、肿瘤、昆⾍叮咬或寄⽣⾍感染等有关，免疫反应伴随疾病全程。
临床表现多为头颈部⽆痛性⽪下肿物，常累及⼤唾液腺或淋巴结，伴有嗜酸性粒细胞和⾎清免疫球蛋⽩(Ig)E升⾼，部分患者还可伴发有肾脏病变。
肾病综合征为⽊村病⽬前已知的全⾝并发症，合并率约7%～12.5%，病理类型以膜性肾病为主，多不伴肾功能损害。
⽪肤瘙痒及⾊素沉着发⽣率为 40-100%。
多发⽣于肿块处的⽪肤，可有斑点状⽪疹和渗出，也可见搔痕、脱屑、变厚、粗糙，严重者局部糜烂、溃破，也有全⾝瘙痒者。
切除加放疗是⽬前最有效的⽅法，⼿术切除的标本进⾏病理学检查，可以明确诊断。
对于单发、肿块较⼩、部位易切除的病变，主张⼿术治疗。
对于病变范围⼤、多发、界限不清或局部浸润以及术后复发的病例主张⾸选放射治疗。
对于⼿术切除病理确诊治疗后复发的病⼈，我们辨证施治的采⽤中药内服加外敷，取得很好的临床疗效。
木村病怎么治
木村病怎么治
一、木村病怎么治二、木村病的临床表现三、木村病的饮食保健
木村病怎么治1、木村病怎么治
局部放射治疗和全身皮质激素治疗效果不如手术完全切除病变组织。
因此对眼附属器和眼眶局限性肿块行手术完全摘除是最好的治疗方法,因病变位置或手术完全摘除困难时,可用皮质激素及其他免疫抑制剂和局部放射治疗。
2、什么是木村病
木村病(Kimura disease)又称为嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿,是一种罕见的、累及头颈部浅表淋巴结及软组织的慢性炎症性疾病。
最早由日本学者木村发现而得名,临床组织病理学以淋巴细胞浸润、血管增生及局部嗜酸性粒细胞浸润为特点,见于亚洲中青年男性,其病程进展缓慢,早期常因无症状而易被漏诊或误诊。
3、木村病的检查
3.1、免疫学检查主要进行免疫指标的检查,为疾病诊断提供参考。
3.2、病理学检查肉眼见病变呈红色或棕褐色,肿块边界不清,病变周围结缔组织内有淋巴细胞、淋巴滤泡伴生发中心。
病变内有较多的小血管增生,主要是毛细血管和小静脉,也可见小动脉。
内皮细胞肿胀,细胞核出现空泡,有的核膜有皱褶,胞质嗜酸性,内有大空泡形成,模拟假腔;肥大的内皮细胞可突向管腔,也可通过受损和发炎的血管壁突向周围组织。
在血管腔隙之间有较多嗜酸性粒细胞,也有浆细胞、肥大细胞和淋巴细胞浸润。
病变区可能有新鲜或陈旧性出血,一般没有广泛的纤维化,病变组织无坏死,也未查见核分裂。
连续病理切片显示起源于动脉的未成熟血管,其管壁增生,并伸向周围结缔组织。
木村病的临床表现1、发病年。
木村病
鉴别诊断
①皮下血管淋巴样增生伴嗜酸细胞增生好发于 女性,以累及皮下为主,为单发无痛性皮下小结 节或红色丘疹样病变为主,病灶直径多为1cm 以下,可累及淋巴结。而木村病多发于中青年 男性,以累及颌面部淋巴节为主,伴外周血嗜酸 性细胞明显升高为其特点。 ②颌面部淋巴瘤:多好发中老年人,肿块密度常均 匀,增强后呈轻度强化,可见血管漂浮征为其特 点,且其外周血嗜酸性细胞不升高,可资鉴别;
2、局部淋巴结肿大：患者可表现为 独立的、肿大的、无痛性淋巴结或 无明显特点的淋巴结病，可无皮下 软组织改变。多数患者除皮下肿物 外，常伴有局部淋巴结肿大，还同 时侵犯其他部位淋巴结，如口腔、 腋窝、躯干、腹股沟等。虽然 Kimura 病好发于头颈部，但肢端 和腹股沟淋巴结受累亦有报道。
3、腮腺及颌下腺受累：腮腺及颌下 腺受累是最常见的临床表现，可为 单侧或双侧先后发病
流行病学
• KD 发病率较低，并显示有明显区域特 点，以中国、日本等东亚以及东南亚国 家为主，欧美国家罕见。 • 年龄分布以中、青年多见，20-50岁占 70%以上，男女比例约 4-7:1。
症状:
KD 病程一般比较长，有的可长达数十年
1、单发或多发的皮下肿物：以软组 织单发或多发的头颈部无痛性肿块 为主，部分患者伴发瘙痒感（约 40%）。常位于腮腺区及颌下腺区 ，口腔黏膜、四肢端肿物也有少见 病例报道。肿物一般边界不清，多 为皮下肿物，活动度差。起病初表 面皮肤质软似橡皮，随着病程推移 可逐渐变硬。
无明显诱因于左侧面部出现一粒黄豆 小皮下结节，表面红色，伴轻度瘙痒 ，不痛，患者自行外用活络油"生姜 外搽后，无好转，渐扩大，且双侧颈 部出现数个黄豆大小肿大淋巴结，无 压痛
木村病Ⅰ型：男，15岁，左侧腮腺肿大，内可见一结 节状软组织肿块影，边界清晰，密度均匀，增强扫描 呈均匀一致明显强化，其内可见小血管穿行（图 3 箭 头）；病变邻近皮下脂肪间隙清晰，未见受累
木村病护理PPT课件
目录 介绍 照顾患者 治疗方法 预后及注意事项
介绍
介绍
什么是木村病：木村病是一种 罕见疾病，也称为创伤性跟腱 肌腱炎。
课件目的：本课件的目的是为 没有相关专业知识和技能的人 员提供基本的木村病护理知识 ，帮助他们更好地理解和照顾 患者。
照顾患者
照顾患者
关于打扮：患者应注意穿着舒适，不穿 紧身衣物。同时还要避免在小腿周围用 紧身绷带或贴膏药。
关于饮食：患者需要适当控制摄入蛋白 质和碳水化合物，保持体重的稳定，但 不要过度节食。
照顾患者
关于起居：患者应尽量减少站 立时间，以免造成膝关节的负 担。当需要行走时，应使用拐 杖或助行器。
治疗方法
治疗方法
医疗治疗：包括物理治疗、药物治疗、 手术治疗等。治疗方法需要根据病情来 决定。
自我锻炼：患者可以进行一些简单的锻 炼，如伸展和弯曲膝关节等，以增加力 量和灵活性。
治疗方法
切勿过度劳累：患者需要注意 身体，不要过度劳累身体，包 括走路或进行其他活。
预后及注意事 项
预后及注意事项
预后：木村病通常需要长期治疗和康复 ，预后较好，通常没有永久性损害。
注意事项：患者需要定期复诊，遵守医 生的指示，以及保持良好的健康习惯。
谢谢您的观 赏聆听
木村病的临床研究进展
木村病的临床研究进展木村病，又称为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿，是一种罕见的慢性炎症性疾病。
它主要累及头颈部的皮下组织、淋巴结和唾液腺等部位，给患者的健康带来了不小的挑战。
近年来，随着医学研究的不断深入，对于木村病的认识和治疗也取得了一定的进展。
木村病的病因和发病机制目前尚未完全明确，但多数学者认为它与免疫调节异常、变态反应以及感染等因素有关。
研究发现，患者外周血和病变组织中嗜酸性粒细胞显著增多，提示免疫细胞的异常活化可能在疾病的发生发展中起到了关键作用。
此外，一些病毒感染，如 EB 病毒，也被认为可能与木村病的发病存在关联。
在临床表现方面，木村病多发生于中青年男性，常见症状包括头颈部无痛性皮下肿块，质地较硬，边界不清，可活动或固定。
这些肿块通常生长缓慢，但有时也会迅速增大。
部分患者还可能伴有局部淋巴结肿大、皮肤瘙痒、发热等症状。
由于症状缺乏特异性，木村病在临床上容易被误诊为其他疾病，如淋巴瘤、淋巴结结核、慢性淋巴结炎等，这给早期诊断带来了一定的困难。
为了明确诊断，医生通常会结合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果进行综合判断。
实验室检查中，外周血嗜酸性粒细胞增多是一个重要的指标。
此外，血清免疫球蛋白 E（IgE）水平升高也较为常见。
影像学检查，如超声、CT 和磁共振成像（MRI）等，可以帮助了解病变的部位、大小、形态以及与周围组织的关系。
然而，确诊木村病往往需要依靠病理检查，其特征性表现为大量嗜酸性粒细胞浸润、淋巴滤泡增生以及血管增生。
在治疗方面，目前尚无统一的标准治疗方案，治疗方法的选择主要取决于病变的范围、症状的严重程度以及患者的个体情况。
对于病变局限、症状较轻的患者，手术切除是一种有效的治疗方法。
但需要注意的是，手术切除后容易复发，尤其是对于病变范围较广的患者。
因此，术后往往需要联合其他治疗方法，如糖皮质激素治疗、放疗、化疗等，以降低复发率。
糖皮质激素是治疗木村病的常用药物之一，它可以抑制炎症反应，减少嗜酸性粒细胞的浸润，从而缓解症状。
可治性罕见病—木村病（嗜酸性粒细胞增多性肉芽肿）
可治性罕见病—木村病（嗜酸性粒细胞增多性肉芽肿）一、疾病概述木村病(Kimura disease，KD)又称嗜酸性粒细胞增多性肉芽肿，是一种罕见的良性慢性炎症性疾病，病因不明．通常发生在青年男性，大部分的病例报道发生在亚裔人群，但在非亚裔人群也有散发。
最常见的表现是头颈部无痛性淋巴结肿大或皮下肿块、外周血嗜酸性粒细胞增多和血清IgE水平明显升高，早期常因无症状或症状不典型而易被漏诊或误诊，主要通过病变部位切除活检明确诊断，可通过手术切除或糖皮质激素等治疗，但容易复发[1-5]。
二、临床特征木村病典型的临床表现是头部或颈部的单个或多个肿块，偶可伴有肿块表面的皮肤瘙痒，有12%～16%的患者可有肾脏受累，特别容易表现为肾病综合征[6,7]，还有个别报道不伴有肾病综合征的木村患者因高凝而发生肠梗死和肢体多发性动脉血栓[8]。
木村病的皮下结节和肿块是无触痛的，最常见于耳下和下颌下区，这些损害通常伴有附近区域淋巴结肿大。
眼眶、副鼻窦区、会厌、鼓膜、腮腺和咽旁区域受累较少见些，四肢和腹股沟淋巴结的也可受累，还有病例表现为肺门肿块[9-13]。
大部分患者有外周血嗜酸性粒细胞比例升高(0.05～0.58)和血清IgE水平升高(210-22100 UlL)[14]。
影像学检查缺乏特异性，通过病理检查可确诊，病程长，多呈进展性，易复发，目前尚无直接致死的报道，但累及会厌、重要血管闭塞时，也可能危及生命[15]。
三、诊断根据无痛性皮下软组织肿块及淋巴结肿大，外周血嗜酸性粒细胞及血清IgE升高，亚裔患者应考虑木村病的可能。
影像检查可作为了解病变部位、血管情况、与周围组织关系的手段。
B超检查可显示软组织病变中心低回声，外周高回声；肿胀的淋巴结为圆形实体，轮廓清晰，淋巴结内为均匀的高回声，血供丰富，易与恶性肿瘤混淆，恶性肿瘤为血流高阻力，木村病则比正常组织血流阻力低[15,16]。
CT和MRI扫描表现多样化，无特异性诊断意义，但可以在一定程度上了解血管的增生程度和在损害部位内的纤维化情况[10]。
木村病危害及预防
呼吸困难：木村病可导致呼吸 肌肉的衰弱，从而使患者呼吸 困难。
病症与危害
发声障碍：木村病患者可能会在说话和 发致吞咽困难和窒息的风 险。
预防措施
预防措施
遗传咨询：家族中有木村病患 者的人应进行遗传咨询，了解 患病风险并采取相应的预防措 施。
谢谢您的观赏聆听
健康生活方式：保持健康的生 活方式，包括适度的运动、均 衡的饮食和良好的睡眠习惯， 有助于降低患病风险。
预防措施
定期体检：定期进行身体检查，尤其是 针对神经系统和肌肉功能的检查，有助 于早期发现和治疗木村病。
康复治疗：对于已经被诊断出患有木村 病的患者，进行康复治疗和运动疗法可 以延缓病情恶化，改善生活质量。
木村病危害及 预防
目录 引言 病症与危害 预防措施
引言
引言
木村病简介：木村病是一种无 法逆转的神经疾病，主要影响 肌肉控制和运动能力。
疾病的起因：木村病是由遗传 因素引起的，导致神经元的损 坏和死亡。
引言
病情的进行：木村病会逐渐恶化，患者 在运动方面遇到越来越多的困难。
病症与危害
病症与危害
预防木村病PPT
目录 介绍木村病 木村病的孢子在哪里 如何降低感染风险 处理木村病感染 结论
介绍木村病
介绍木村病
什么是木村病：木村病是因为 暴露在含有寄主动物未消化的 肉或内脏中的孢子感染而引起 的一种真菌病
木村病的症状：头痛、发热、 咳嗽、呕吐、皮疹等
介绍木村病
如何预防木村病：避免食用未煮熟的动 物肉或内脏，避免接触含有孢子的物品 ，注意个人卫生
如何降低感染风险
饮食健康：避免食用未经煮熟 的肉类和内脏，生食海鲜也应 该谨慎
个人卫生：勤洗手、避免跟感 染者亲密接触、多穿衣服等
处理木村病感 染
处理木村病感染
如何处理：一旦感染，及时到正规医院 就诊，并听从医生的建议进行治疗。
避免交叉感染：感染者要避免跟家人、 同事等人接触，以免交叉感染。
结论
木村病的孢子 在哪里
木村病的孢子在哪里
孢子在哪里：土壤和灰尘中常 常存在木村病的孢子，因此经 常清洁居住环境可以降低感染 的风险。
木村病孢子的存活：木村病的 孢子可以存活多年，如果没有 及时清洁就可能会感染。
如何降低感染 风险
如何降低感染风险
家庭清洁：经常清洁居住环境、勤换拖 把和垃圾袋；保持室内通风 日常生活：避免接触有孢子的物质，比 如动物粪便、泥土、叶子等
结论
预防木村病需要从日常生活中 做起，注意个人卫生和环境卫 生，提高免疫力可以减少感染 的风险
木村病的科普知识
预防和关怀
预防和关怀
遗传咨询：对于有家族遗传史 的家庭，建议咨询遗传专家， 了解携带病基因的风险和遗传 咨询。
家庭支持：木村病对患者和家 庭成员造成较大负担，需要提 供全面的心理和社会支持。
总结
总结
木村病是一种罕见的神经代谢性疾病， 主要影响黄体及脑部神经系统的功能。
该病的遗传方式是常染色体隐性遗传， 诊断依靠遗传学检测、临床表现和神经 影像学检查。
木村病的科普知识
目录 介绍 病因和遗传 症状和影响 诊断和治疗 预防和关怀 总结
介绍
介绍
什么是木村病：木村病是一种 罕见的神经代谢性疾病，主要 影响儿童和年轻人。 病因：木村病由于遗传基因突 变引起，主要影响黄体及脑部 神经系统的功能。
介绍
症状：木村病的主要症状包括运动障碍 、智力障碍、肌肉弱化、精神障碍等。
病因和遗传
Hale Waihona Puke 病因和遗传基因突变：木村病的发病与基 因突变有关，大多数情况是由 两个健康的家长携带病基因传 给子女。
遗传方式：木村病主要以常染 色体隐性遗传方式传递，即子 女需要继承两个突变的基因才 能患上该病。
症状和影响
症状和影响
运动障碍：木村病会导致肌肉僵硬、抖 动、动作不协调等运动障碍。 智力障碍：病人通常在智力方面存在问 题，如学习困难、记忆力减弱等。
症状和影响
肌肉弱化：木村病会导致肌肉 逐渐萎缩、肌力减弱，严重影 响生活品质。 精神障碍：病人可能出现情绪 不稳定、自闭症、情感平淡等 精神方面的障碍。
诊断和治疗
诊断和治疗
诊断：木村病的诊断依靠遗传学检测、 临床表现和神经影像学检查等方法。
治疗：目前木村病无法治愈，但可以通 过康复治疗、辅助设备和支持性疗法来 改善病人的生活质量。
木村病Kimural
二、嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿（Kimura’s disease）嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿又称谓木村病（Kimura Disease，KD），是一种慢性进行性免疫炎性疾病。
嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿为一种少见的局部慢性炎症性病变,临床多表现为无痛性的头颈区域皮下深部位的软组织肿块,周围淋巴结和大唾液腺常受累及,实验室检查可发现外周血嗜酸粒细胞和血清IgE水平的增高,淋巴结活检提示以嗜酸粒细胞浸润为主的特征性改变.本病由我国金显宅等[1]在1937年首先报道,当时称为嗜酸粒细胞增生性淋巴肉芽肿(eosinophilichyperplastic lymphogranuloma).1948年Kimura等[2]以"伴有淋巴组织增生的特殊肉芽肿(unusual granulation combinedwith hyperplastic changes of lymphatic tissue)"对本病进行了系统的描述,之后多数作者遂称此病为Kimura病。
它是罕见的慢性进行性免疫性疾病，主要表现为头面颈部皮下包块，部份人有肾损害、皮疹、干咳或者咳嗽、呼吸困难、浮肿。
病理检查为良性血管淋巴结增生伴嗜酸性粒细胞浸润为特征。
治疗的方法有激素、环磷酰胺、手术治疗、放射治疗等。
糖皮质激素治疗嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿效果好，需长期随访，激素减量的过程中注意病情反复。
也可加用免疫抑制剂，如：环孢A。
激素治疗效果差及病情反复的患者，可予以化疗或放射治疗。
病变呈良性过程，预后较好。
三、嗜酸性肉芽肿、嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿两者的区别嗜酸性肉芽肿嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿病因病因未明，可能与感染后过敏反应有病因未明，与IgE介导的Ι型变态反应有关关主要病理细胞肿块组织中郎罕氏细胞增多肿块组织及血中嗜酸性粒细胞增多主要临床表现骨骼和肺损害颈面部无痛性淋巴结或/和软组织包块治疗手术、放疗激素为主的综合治疗预后较好较好摘自<<中华临床医学杂志>> 2008,2(6):717-719. 作者:刘蕊,刘湘源木村病（Kimura’s disease，KD）又名嗜酸淋巴肉芽肿，最早由日本学者木村发现而得名。
木村病科普讲座
注意事项
注意事项
症状轻微的病人不需要治疗， 但应定期进行随访和检查 未经医生诊断，不要进行自我 诊断和用药
谢谢您的观赏聆听
木村病科普讲 座
目录 疾病简介 患病人群 诊断方法 治疗方法 预防措施 注意事项
疾病简介
疾病简介
疾病名称：木村病 病因：基因突状或颗粒 状结节，伴随红斑或色素沉着
患病人群
患病人群
儿童和年轻女性为主 患病率在东亚地区较高，约为 10000人中1-2人
诊断方法
诊断方法
皮肤活检：通过镜检和组织病理学分析
基因检测：通过血样或口腔黏膜样本检 测基因突变
治疗方法
治疗方法
局部激光治疗：疏通病变区域 血管
全身性药物治疗：常用药物有 维生素D、硫唑嘌呤、洛必利等
预防措施
预防措施
没有特殊预防措施，但早期发现和治疗 可以有效减轻症状
保持健康的生活方式，如合理饮食、锻 炼身体等
木村病用中医治愈的例子
木村病用中医治愈的例子木村病是一种罕见的遗传性疾病，也称为多发性软骨病。
该病主要表现为骨骼、软骨、关节、眼睛、耳朵等多个部位的异常发育和功能障碍。
目前，该病没有特效药物治疗，但中医药治疗木村病的效果却备受关注。
下面，我们将列举一些以中医治愈木村病的例子。
1. 患者A，男性，年龄25岁，患有木村病10年。
他在中医师的指导下，采用中药治疗，每日服用中药汤剂。
经过3个月的治疗，患者的症状明显减轻，关节活动度增加，视力和听力也有所改善。
2. 患者B，女性，年龄30岁，患有木村病5年。
她在中医师的建议下，采用针灸和中药治疗。
经过6个月的治疗，患者的症状得到了明显改善，关节活动度增加，视力和听力也有所提高。
3. 患者C，男性，年龄40岁，患有木村病15年。
他在中医师的指导下，采用中药治疗。
经过1年的治疗，患者的症状得到了明显改善，关节活动度增加，视力和听力也有所提高。
4. 患者D，女性，年龄35岁，患有木村病8年。
她在中医师的建议下，采用针灸和中药治疗。
经过9个月的治疗，患者的症状得到了明显改善，关节活动度增加，视力和听力也有所提高。
5. 患者E，男性，年龄28岁，患有木村病12年。
他在中医师的指导下，采用中药治疗。
经过2年的治疗，患者的症状得到了明显改善，关节活动度增加，视力和听力也有所提高。
6. 患者F，女性，年龄32岁，患有木村病6年。
她在中医师的建议下，采用针灸和中药治疗。
经过8个月的治疗，患者的症状得到了明显改善，关节活动度增加，视力和听力也有所提高。
7. 患者G，男性，年龄45岁，患有木村病20年。
他在中医师的指导下，采用中药治疗。
经过3年的治疗，患者的症状得到了明显改善，关节活动度增加，视力和听力也有所提高。
8. 患者H，女性，年龄38岁，患有木村病9年。
她在中医师的建议下，采用针灸和中药治疗。
经过7个月的治疗，患者的症状得到了明显改善，关节活动度增加，视力和听力也有所提高。
9. 患者I，男性，年龄30岁，患有木村病11年。
木村病
诊断
目前KD的诊断缺乏统一的诊断标准, 结合 相应临床表现和血液检查可考虑此病, 诊断 主要依据活组织病理检查。
病理表现
基本的病理学特点如下： ① 炎性细胞的增生和浸润，包括各病变组织
中广泛的淋巴滤泡样结构形成和充斥于滤 泡间的大量嗜酸粒细胞、淋巴细胞、肥大 细胞； ② 不同程度的纤维化； ③血管增生反应。
重排阴性
特发性/自身免疫性炎性疾病
木村病——文献复习
1948年Kimura首先对本病进行系统的阐述 1959年将本病命名为Kimura病 该病是一种罕见的以淋巴结、软组织及唾液腺损害为主的
慢性炎症疾病 本病男性多见，3.5~7∶1，20~50岁发病率约70% 从1937年以来，全球陆续报道有300余例，病例主要分布
疾病，如结节病、木村病、 结节性多动脉炎、脂膜炎 等 －高嗜酸性粒细胞综合征 （HES）
诊断思路
－寄生虫感染 －白血病/淋巴瘤 －特发性/自身免疫性
炎性疾病 －高嗜酸性粒细胞
综合征（HES）
－久居北京，无特殊饮食习惯 －多次便找寄生虫卵均阴性 －头颅、颈、胸、腹、盆腔CT平扫未见
其他异常 －骨髓细胞分类未见异常 －染色体核型正常，PDGFRA基因
Kimura病为一种少见的局部慢性炎症性病 变，临床多表现为无痛性的头颈区域皮下
深部位的软组织肿块，周围淋巴结和唾液
腺常受累及，实验室检查可发现外周血嗜 酸粒细胞和血清IgE水平的增高，淋巴结活 检提示以嗜酸粒细胞浸润为主的特征性改 变。
病因
该病病因尚未明确。 自身免疫 过敏 肿瘤 昆虫叮咬 或寄生虫感染等有关。
若患者有以下表现, 则应考虑K imura病 中青年男性, 头颈部慢性无痛性肿块; 局部淋巴结肿大; 血嗜酸性粒细胞计数、血清IgE 水平升高; 计算机断层扫描( CT ) 和核磁共振成像(MR I)
木村病（KD）
木村病（KD）肌骨超声，医路同行木村病病史摘要患者，男性，22岁。
因发现双侧耳后、四肢渐大性肿物13年，偶伴左手麻木8年来院就诊。
13年前无意中发现双侧耳后有一肿物，约黄豆样大小，质硬，不活动，无伴疼痛不适，当时未处理。
8年前无明显诱因出现双侧腋窝、肘关节内侧、腹股沟处肿块，初始肿块呈黄豆大小，质地硬，活动度可，无压痛不适，当时未予诊治；之后肿物逐渐增大，偶感左手小指麻木感，无伴疼痛不适。
专科检查双侧耳后分别可见大小约1.0cm×0.5cm肿块，边缘尚清，质地硬，无囊状感，活动度差，表面皮肤可见色素沉着；双侧腋窝分别可触及大小约1.0cm×0.7c m、0.5cm×0.6cm肿块，质地硬，边缘清，活动度可，无波动感，无压痛；双侧肘关节内侧及双侧腹股沟分别可触及大小约5.0cm×3.0cm至4.0cmX3.0cm串珠样肿块，质硬，边缘清，活动度可，无波动感，无压痛，双侧肩、肘、髋关节屈伸活动可。
左手分并指试验阴性，夹纸试验阴性， Forment 征阴性，左手各指浅感觉、末梢血运可。
实验室检查肘部外观超声图像左侧肘部右侧肘部左侧腋下右侧腋下左侧腹股沟区右侧腹股沟区超声引导下穿刺活检木村病概述木村病(Kimura's disease)是一种大量淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润的慢性疾病，最早由我国学者金显宅于1937年以“嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿”进行报道，后由日本学者Kimura对其进行详细描述并命名为Kimura's disease。
目前国内标准名称为“嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿”，而西方及日本的文献主要采用”KD”表示。
病因与发病年龄一种病因未明、发病率较低的慢性免疫性疾病，好发于20-50岁的东方男性，其发病率较低，发生缓慢。
发病机制可能与免疫-内分泌功能紊乱、自身免疫性疾病、过敏及寄生虫叮咬和病毒感染有关，常因无明显临床症状而误诊。
木村病护理PPT课件
03 保持呼吸道通畅：定期翻身、 拍背，避免呼吸道感染
04 保持营养均衡：合理饮食，保 证营养摄入，增强免疫力
护理过程中的注意事项
1
保持清洁：保 持患处清洁，
避免感染
3
定期检查：定 期检查患处， 观察病情变化
2
避免摩擦：避 免患处受到摩 擦，减少疼痛
有关。
木村病的诊断主 要依靠临床表现 和实验室检查， 治疗方法包括药 物治疗、免疫抑
ห้องสมุดไป่ตู้制剂等。
木村病的病因
01
免疫系统异常：免 疫系统异常导致淋
巴细胞异常增生
02
03
基因突变：基因突 变可能导致木村病
的发生
04
病因尚不明确，可 能与遗传、环境因
素有关
病毒感染：病毒感 染可能诱发木村病
木村病的症状
常见于面部、颈部、上 肢等部位
木村病护理PPT课件
刀客特万
目录
01. 木村病的概述 02. 木村病的诊断与治疗 03. 木村病的护理要点 04. 木村病的预防与康复
木村病的概述
木村病的定义
木村病是一种罕 见的自身免疫性 疾病，主要影响
皮肤和黏膜。
木村病患者会出 现皮肤红斑、口 腔溃疡、关节疼
痛等症状。
木村病的病因尚 不明确，可能与 遗传、环境因素
木村病的治疗方案
01
01
药物治疗：使用免疫抑制剂、激 素等药物进行治疗
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手术治疗：对于病情严重的患者， 可能需要进行手术治疗
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放射治疗：对于局部病变，可以 使用放射治疗进行治疗
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木村病治疗及护理
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目录
01. 木村病的概述 02. 木村病的治疗方法 03. 木村病的护理措施
1 木村病的概述
病因
遗传因素：木村病是一种遗传性疾病， 01 与基因突变有关
环境因素：某些环境因素可能诱发木 0 2 村病，如病毒感染、化学物质接触等
免疫因素：免疫系统异常可能导致木 03 村病的发生
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药物联合治疗：根 据病情和患者身体 状况，选择合适的 药物联合治疗方案
药物剂量：根据 病情和患者身体 状况调整药物剂
量
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药物副作用：注 意药物的副作用，
及时调整药物剂 量或更换药物
手术治疗
手术目的：切除病 变组织，减轻症状
手术风险：手术过 程中可能出现出血、 感染等并发症
手术方式：根据病 变部位和程度选择 合适的手术方式
康复护理
1
定期复查：定期 到医院进行复查，
监测病情变化
3
适度运动：进行 适度的运动，如 散步、瑜伽等，
增强体质
2
饮食调理：注意 饮食均衡，多吃 蔬菜水果，避免 辛辣刺激性食物
4
心理疏导：保持 良好的心态，避 免焦虑、抑郁等
不良情绪
谢谢
术后护理：注意伤 口护理，预防感染， 定期复查
辅助治疗
D
物理治疗：如按摩、热敷等，缓解症状
C
运动疗法：适当进行有氧运动，增强体质
B
饮食调理：注意营养均衡，避免刺激性食物
A
心理治疗：缓解患者的心理压力，增强信心
3
木村病的护理 措施
生活护理
保持良好的生活习惯， 如按时作息、饮食规律
等
保持良好的心理状态， 避免焦虑、抑郁等不良
木村病不能吃什么,木村病的注意事项
木村病不能吃什么，木村病的注意事项文章目录*一、木村病的饮食和注意事项1. 木村病的饮食注意事项2. 木村病的其他注意事项*二、木村病的简介*三、木村病的高发人群和危害木村病的饮食和注意事项1、木村病的饮食注意事项 1.1、忌烟。
烟草中有十余种化学致癌物质,如苯并芘、砷、亚硝胺、儿茶酚等。
烟从口吸入,对肺有直接侵害作用。
1.2、忌食“发物”,如猪头肉、狗肉、公鸡、老鹅、母猪肉、荠麦面等。
这些发物容易生热化火,灼伤血络,引起咯血、咳嗽等证候。
选用能增强机体免疫力、有助于药物抑制癌细胞作、海蜇、大黄鱼、用的食品,如甜杏仁、米仁、菱、薜荔果、牡蛎、海龟、梭子蟹、蛤蜊、蚝蚶、海参等。
1.3、忌食辛辣及调味品,如辣椒、姜、葱、生蒜、胡椒等。
这些食物能刺激呼吸道,引起咳嗽等症,对病情不利。
1.4、忌食油炸、烟熏、烘烤、腌腊食物。
这些食物既少营养又难消化,且有些带有苯并芘等致癌物质。
1.5、饮食宜清淡。
喝清彻的饮料或汤水。
如肉汤、果汁、茶等,放凉后慢慢啜饮。
1.6、多吃新鲜水果和蔬菜。
1.7、多饮茶水或清淡饮料。
2、木村病的其他注意事项 2.1、注意观察体温变化及伴随的症状,体温超过38.5度应给予物理和药物降温。
2.2、发病初期应卧床休息2-3周,减少机体耗氧量,避免心肌受累。
2.3、饮食应给予清淡、易消化、高蛋白、高维生素的流食或半流食,少食干硬、酸性、辛辣食物,保证供给充足的水份,每天饮水量大约是少儿为1000-1500毫升、年长儿为1500-2000毫升。
2.4、皮肤的护理:注意保持皮肤清洁,每天用温水清洗皮肤,及时更换衣服,衣服应质地柔软、清洁干燥,避免刺激皮肤。
保持手的清洁更重要,应剪短指甲,勿搔抓皮肤,防止皮肤破溃感染。
2.5、肝脾的护理:肝大、转氨酶高时可口服维生素c及肝太乐以保护肝脏。
此病不会引起慢性肝炎。
脾大时应避免剧烈运动(特别是在发病的第二周),以免发生外伤引起脾破裂。
2.6、淋巴结肿大的要注意定期复查血象,因淋巴结消退比较慢,可达数月之久。
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与淋巴瘤、肿瘤淋巴结转移鉴别
根据KD的血象及活组织检查结果易将其与 淋巴瘤、肿瘤淋巴结转移等区分开。
谢 谢!
实验室检查：7例周围血嗜酸性粒细胞增高，其中白细 胞总数5例增高。5例行血沉检查，2例增快。6例行血清 IgE检查，其中4例升高。
影像学检查：胸部CT及腹部B超检查，仅一例有心肺合 并症者出现异常。
病理检查前初步印象
神经纤维瘤，纤维瘤，淋巴结结核，血管 炎，淋巴结肿大或软组织肿块原因待查。
治疗：5例行局部肿块切除，随访1.5年3例 复发。9例口服糖皮质激素（强的松30～ 60mg/d），1～2周后明显好转或肿块消失， 其中随访的3例患者均在自行停药1年内复 发，继续服强的松后肿块又消失。复发时 病灶位于原位及远离初始病灶处。
临床特点
以无痛性肿块为主要表现，多无自觉症状，有时伴有 瘙痒。肿块多数由侵犯皮下的软组织形成，好发于头 颈部及四肢。尤多见于腮腺、颌下腺，有时发生于泪 腺。半数以上病例还同时侵犯淋巴结及其它部位，如 口腔、腋窝、腹股沟、躯干等。有些病例病变只侵犯 淋巴结，而无皮下软组织改变。
本病可累及肾脏，多呈肾病综合征表现。可合并湿疹、 雷诺现象、纵隔和肺门淋巴结病变、支气管哮喘、冠 状动脉严重痉挛 、血栓性疾病、溃疡性结肠炎、视网 膜及脉络膜病变、颞动脉炎、主动脉炎等表现，有学 者认为病是一种系统性疾病。
病理特点
镜检：主要为淋巴滤泡的形成及增生，肿大淋巴结的边 缘窦仍存在，病变组织有纤维化倾向。增生的淋巴滤泡 伴有不同程度嗜酸性粒细胞浸润的炎性肉芽肿，常混有 肥大细胞及浆细胞。有时可见中心部的嗜酸性脓肿，亦 可见血管增生（见图示）。随着病情的发展，嗜酸性粒 细胞及淋巴细胞浸润增多，血管壁可增厚。
与血管淋巴组织增生伴嗜酸性细胞增多鉴别
ALHE多见于西方人，女性略多于男性，临 床多表现为皮肤单发的小结节或丘疹样改 变，病变常只侵犯浅层皮肤，病变范围小， 不侵犯淋巴结及腮腺。病理改变为良性血 管瘤，主要以新生毛细血管增生为主，伴 有淋巴细胞及嗜酸性粒细胞的浸润；无玻 璃样变。组织内无明显的纤维化倾向。而 KD主要以淋巴滤泡的增生为主。
讨论
KD首先由中国的金显宅于1937年以“嗜酸性 细胞增多性淋巴肉芽肿”之名报道，1948年日 本的Kimura（木村）作了较为详细的描述，故 本病又叫金氏病或KD。此外，本病还有“嗜 酸性粒细胞性淋巴结病”、“嗜酸性粒细胞性 滤泡增生症候群”、“软组织嗜酸性肉芽肿” 等名称。
流行病学及病因
KD多见于亚洲中青年男性，发病年龄10～ 70岁，其中10~40岁患者占90%。起病均 缓慢，病程较长，至今尚未发现恶变者。 目前本病病因尚未明确，与IgE介导的Ⅰ型 变态反应有关，白细胞介素IL-4、IL-5、IL13等在本病的发生中起了一定的作用。
与嗜酸性肉芽肿鉴别
嗜酸性肉芽肿是组织细胞增生症X中的一种类型，主要 是累及骨，儿童多发。骨外组织如淋巴结、皮肤或肺等 处极罕见。病灶中最主要的成分是Langerhang细胞呈 片状增生，电镜见Langerhans细胞胞浆内含有Birbeck 颗粒。也可见Langerhans细胞分散于大量嗜酸性粒细 胞、中性粒细胞和淋巴细胞之间。偶见多核巨细胞形成。 有出血及坏死时，可出现大量吞噬脂类的泡沫细胞。晚 期，嗜酸性粒细胞数量减少，纤维组织增生，最后病灶 纤维化。
Kimura病（Kimura’disease，木村病KD） 是一种原因不明的、以头颈部皮下软组织 肿块为主要表现并伴有淋巴结受累的慢性 炎性疾病。
临床资料
一般资料：男性11例，女性1例，年龄10～70岁，平均 （27±16）岁，病程5个月～6年。
临床表现：9例患者出现表浅淋巴结肿大，其中2例为 局灶性，7例为多灶性，分布于耳后、颌下、颏下、颈 部、腋窝、腹股沟等处。6例表现为皮下软组织肿块， 累及面部（颊部、上眼睑）、上肢。
显示大量的嗜酸性白细胞浸润，白细胞分化成熟。 HE×40
治疗
放射治疗 局部手术切除 皮质激素治疗 全反式维甲酸 激光等
鉴别诊断
变应性肉芽肿血管炎(Churg-Strauss syndrome， CSS)
血管淋巴组织增生伴嗜酸性细胞增多 （angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia,ALHE）
电镜观察：在增生的淋巴滤泡和肿大的淋巴结中心部均 有嗜酸性的网状沉积物，可见胞体发达的树突状细胞增 多。同时，在此区域免疫染色，可见IgE呈网状沉着。
特殊染色：在肉芽组织部分，可见肥大细胞增多。甲苯 胺蓝染色，胞体内有异染颗粒。
免疫染色：可见淋巴细胞膜上结合有IgE。
淋巴结内有灶性嗜酸性白细胞浸润，小血管轻度增生，淋巴结 结构尚存。HE×10
嗜酸性肉芽肿 淋巴瘤、肿瘤淋巴结转移
与变应性肉芽肿血管炎鉴别
CSS高发人群和年龄与KD相似，也可出现 皮肤和皮下结节和肾脏受累，外周血嗜酸 性粒细胞与IgE可增高，病变组织活检也见 嗜酸性粒细胞浸润和肉芽肿形成，但 CSS 患者 p-ANCA检查多呈阳性，病理学检查 为纤维素样坏死性血管炎，病灶中无淋巴 滤泡增生。二者之间有无内在联系还需进 一步研究。