木村病PPT课件
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2018/11/20 15
与淋巴瘤、肿瘤淋巴结转移鉴别
根据KD的血象及活组织检查结果易将其与 淋巴瘤、肿瘤淋巴结转移等区分开。
2018/11/20
Байду номын сангаас
16
谢 谢!
2018/11/20 17
2018/11/20
与血管淋巴组织增生伴嗜酸性细胞增多鉴别
ALHE多见于西方人，女性略多于男性，临 床多表现为皮肤单发的小结节或丘疹样改 变，病变常只侵犯浅层皮肤，病变范围小， 不侵犯淋巴结及腮腺。病理改变为良性血 管瘤，主要以新生毛细血管增生为主，伴 有淋巴细胞及嗜酸性粒细胞的浸润；无玻 璃样变。组织内无明显的纤维化倾向。而 KD主要以淋巴滤泡的增生为主。
11
鉴别诊断
变应性肉芽肿血管炎(Churg-Strauss syndrome， CSS) 血管淋巴组织增生伴嗜酸性细胞增多 （angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia,ALHE） 嗜酸性肉芽肿 淋巴瘤、肿瘤淋巴结转移
2018/11/20
12
与变应性肉芽肿血管炎鉴别
4
2018/11/20
讨 论
KD 首先由中国的金显宅于 1937 年以“嗜酸性 细胞增多性淋巴肉芽肿 ” 之名报道， 1948 年日 本的Kimura（木村）作了较为详细的描述，故 本病又叫金氏病或 KD 。此外，本病还有“嗜 酸性粒细胞性淋巴结病”、“嗜酸性粒细胞性 滤泡增生症候群”、“软组织嗜酸性肉芽肿” 等名称。
2018/11/20 8
淋巴结内有灶性嗜酸性白细胞浸润，小血管轻度增生，淋巴结 结构尚存。HE×10
2018/11/20 9
显示大量的嗜酸性白细胞浸润，白细胞分化成熟。 HE×40
2018/11/20
10
治疗
放射治疗 局部手术切除 糖皮质激素治疗 全反式维甲酸 激光等
2018/11/20
2018/11/20 3
病理检查前初步印象
神经纤维瘤，纤维瘤，淋巴结结核，血管 炎，淋巴结肿大或软组织肿块原因待查。 治疗：5例行局部肿块切除，随访1.5年3例 复发。 9 例口服糖皮质激素（强的松 30 ～ 60mg/d），1～2 周后明显好转或肿块消失， 其中随访的 3 例患者均在自行停药 1 年内复 发，继续服强的松后肿块又消失。复发时 病灶位于原位及远离初始病灶处。
CSS高发人群和年龄与KD相似，也可出现 皮肤和皮下结节和肾脏受累，外周血嗜酸 性粒细胞与IgE可增高，病变组织活检也见 嗜酸性粒细胞浸润和肉芽肿形成，但 CSS 患者 p-ANCA检查多呈阳性，病理学检查为 纤维素样坏死性血管炎，病灶中无淋巴滤 泡增生。二者之间有无内在联系还需进一 步研究。
13
木村病12例临床分析
2018/11/20
1
Kimura病（Kimura’disease，木村病KD） 是一种原因不明的、以头颈部皮下软组织 肿块为主要表现并伴有淋巴结受累的慢性 炎性疾病。
2018/11/20
2
临床资料
一般资料：男性11例，女性1例，年龄10～70岁，平均 （27±16）岁，病程5个月～6年。 临床表现： 9 例患者出现表浅淋巴结肿大，其中 2 例为 局灶性， 7 例为多灶性，分布于耳后、颌下、颏下、颈 部、腋窝、腹股沟等处。 6 例表现为皮下软组织肿块， 累及面部（颊部、上眼睑）、上肢。 实验室检查： 7 例周围血嗜酸性粒细胞增高，其中白细 胞总数5例增高。5例行血沉检查，2例增快。6例行血清 IgE检查，其中4例升高。 影像学检查：胸部CT及腹部B超检查，仅一例有心肺合 并症者出现异常。
14
2018/11/20
与嗜酸性肉芽肿鉴别
嗜酸性肉芽肿是组织细胞增生症X中的一种类型，主要 是累及骨，儿童多发。骨外组织如淋巴结、皮肤或肺等 处极罕见。病灶中最主要的成分是Langerhang细胞呈片 状增生，电镜见Langerhans细胞胞浆内含有Birbeck颗 粒。也可见Langerhans细胞分散于大量嗜酸性粒细胞、 中性粒细胞和淋巴细胞之间。偶见多核巨细胞形成。有 出血及坏死时，可出现大量吞噬脂类的泡沫细胞。晚期， 嗜酸性粒细胞数量减少，纤维组织增生，最后病灶纤维 化。
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5
流行病学及病因
KD多见于亚洲中青年男性，发病年龄10～ 70岁，其中10~40岁患者占90%。起病均 缓慢，病程较长，至今尚未发现恶变者。 目前本病病因尚未明确，与IgE介导的Ⅰ型 变态反应有关，白细胞介素IL-4、IL-5、IL13等在本病的发生中起了一定的作用。
2018/11/20
2018/11/20 7
病理特点
镜检：主要为淋巴滤泡的形成及增生，肿大淋巴结的边 缘窦仍存在，病变组织有纤维化倾向。增生的淋巴滤泡 伴有不同程度嗜酸性粒细胞浸润的炎性肉芽肿，常混有 肥大细胞及浆细胞。有时可见中心部的嗜酸性脓肿，亦 可见血管增生（见图示）。随着病情的发展，嗜酸性粒 细胞及淋巴细胞浸润增多，血管壁可增厚。 电镜观察：在增生的淋巴滤泡和肿大的淋巴结中心部均 有嗜酸性的网状沉积物，可见胞体发达的树突状细胞增 多。同时，在此区域免疫染色，可见IgE呈网状沉着。 特殊染色：在肉芽组织部分，可见肥大细胞增多。甲苯 胺蓝染色，胞体内有异染颗粒。 免疫染色：可见淋巴细胞膜上结合有IgE。
6
临床特点
以无痛性肿块为主要表现，多无自觉症状，有时伴有 瘙痒。肿块多数由侵犯皮下的软组织形成，好发于头 颈部及四肢。尤多见于腮腺、颌下腺，有时发生于泪 腺。半数以上病例还同时侵犯淋巴结及其它部位，如 口腔、腋窝、腹股沟、躯干等。有些病例病变只侵犯 淋巴结，而无皮下软组织改变。 本病可累及肾脏，多呈肾病综合征表现。可合并湿疹、 雷诺现象、纵隔和肺门淋巴结病变、支气管哮喘、冠 状动脉严重痉挛 、血栓性疾病、溃疡性结肠炎、视网 膜及脉络膜病变、颞动脉炎、主动脉炎等表现，有学 者认为病是一种系统性疾病。
与淋巴瘤、肿瘤淋巴结转移鉴别
根据KD的血象及活组织检查结果易将其与 淋巴瘤、肿瘤淋巴结转移等区分开。
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谢 谢!
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与血管淋巴组织增生伴嗜酸性细胞增多鉴别
ALHE多见于西方人，女性略多于男性，临 床多表现为皮肤单发的小结节或丘疹样改 变，病变常只侵犯浅层皮肤，病变范围小， 不侵犯淋巴结及腮腺。病理改变为良性血 管瘤，主要以新生毛细血管增生为主，伴 有淋巴细胞及嗜酸性粒细胞的浸润；无玻 璃样变。组织内无明显的纤维化倾向。而 KD主要以淋巴滤泡的增生为主。
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鉴别诊断
变应性肉芽肿血管炎(Churg-Strauss syndrome， CSS) 血管淋巴组织增生伴嗜酸性细胞增多 （angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia,ALHE） 嗜酸性肉芽肿 淋巴瘤、肿瘤淋巴结转移
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与变应性肉芽肿血管炎鉴别
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讨 论
KD 首先由中国的金显宅于 1937 年以“嗜酸性 细胞增多性淋巴肉芽肿 ” 之名报道， 1948 年日 本的Kimura（木村）作了较为详细的描述，故 本病又叫金氏病或 KD 。此外，本病还有“嗜 酸性粒细胞性淋巴结病”、“嗜酸性粒细胞性 滤泡增生症候群”、“软组织嗜酸性肉芽肿” 等名称。
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淋巴结内有灶性嗜酸性白细胞浸润，小血管轻度增生，淋巴结 结构尚存。HE×10
2018/11/20 9
显示大量的嗜酸性白细胞浸润，白细胞分化成熟。 HE×40
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治疗
放射治疗 局部手术切除 糖皮质激素治疗 全反式维甲酸 激光等
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病理检查前初步印象
神经纤维瘤，纤维瘤，淋巴结结核，血管 炎，淋巴结肿大或软组织肿块原因待查。 治疗：5例行局部肿块切除，随访1.5年3例 复发。 9 例口服糖皮质激素（强的松 30 ～ 60mg/d），1～2 周后明显好转或肿块消失， 其中随访的 3 例患者均在自行停药 1 年内复 发，继续服强的松后肿块又消失。复发时 病灶位于原位及远离初始病灶处。
CSS高发人群和年龄与KD相似，也可出现 皮肤和皮下结节和肾脏受累，外周血嗜酸 性粒细胞与IgE可增高，病变组织活检也见 嗜酸性粒细胞浸润和肉芽肿形成，但 CSS 患者 p-ANCA检查多呈阳性，病理学检查为 纤维素样坏死性血管炎，病灶中无淋巴滤 泡增生。二者之间有无内在联系还需进一 步研究。
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木村病12例临床分析
2018/11/20
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Kimura病（Kimura’disease，木村病KD） 是一种原因不明的、以头颈部皮下软组织 肿块为主要表现并伴有淋巴结受累的慢性 炎性疾病。
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临床资料
一般资料：男性11例，女性1例，年龄10～70岁，平均 （27±16）岁，病程5个月～6年。 临床表现： 9 例患者出现表浅淋巴结肿大，其中 2 例为 局灶性， 7 例为多灶性，分布于耳后、颌下、颏下、颈 部、腋窝、腹股沟等处。 6 例表现为皮下软组织肿块， 累及面部（颊部、上眼睑）、上肢。 实验室检查： 7 例周围血嗜酸性粒细胞增高，其中白细 胞总数5例增高。5例行血沉检查，2例增快。6例行血清 IgE检查，其中4例升高。 影像学检查：胸部CT及腹部B超检查，仅一例有心肺合 并症者出现异常。
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与嗜酸性肉芽肿鉴别
嗜酸性肉芽肿是组织细胞增生症X中的一种类型，主要 是累及骨，儿童多发。骨外组织如淋巴结、皮肤或肺等 处极罕见。病灶中最主要的成分是Langerhang细胞呈片 状增生，电镜见Langerhans细胞胞浆内含有Birbeck颗 粒。也可见Langerhans细胞分散于大量嗜酸性粒细胞、 中性粒细胞和淋巴细胞之间。偶见多核巨细胞形成。有 出血及坏死时，可出现大量吞噬脂类的泡沫细胞。晚期， 嗜酸性粒细胞数量减少，纤维组织增生，最后病灶纤维 化。
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流行病学及病因
KD多见于亚洲中青年男性，发病年龄10～ 70岁，其中10~40岁患者占90%。起病均 缓慢，病程较长，至今尚未发现恶变者。 目前本病病因尚未明确，与IgE介导的Ⅰ型 变态反应有关，白细胞介素IL-4、IL-5、IL13等在本病的发生中起了一定的作用。
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病理特点
镜检：主要为淋巴滤泡的形成及增生，肿大淋巴结的边 缘窦仍存在，病变组织有纤维化倾向。增生的淋巴滤泡 伴有不同程度嗜酸性粒细胞浸润的炎性肉芽肿，常混有 肥大细胞及浆细胞。有时可见中心部的嗜酸性脓肿，亦 可见血管增生（见图示）。随着病情的发展，嗜酸性粒 细胞及淋巴细胞浸润增多，血管壁可增厚。 电镜观察：在增生的淋巴滤泡和肿大的淋巴结中心部均 有嗜酸性的网状沉积物，可见胞体发达的树突状细胞增 多。同时，在此区域免疫染色，可见IgE呈网状沉着。 特殊染色：在肉芽组织部分，可见肥大细胞增多。甲苯 胺蓝染色，胞体内有异染颗粒。 免疫染色：可见淋巴细胞膜上结合有IgE。
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临床特点
以无痛性肿块为主要表现，多无自觉症状，有时伴有 瘙痒。肿块多数由侵犯皮下的软组织形成，好发于头 颈部及四肢。尤多见于腮腺、颌下腺，有时发生于泪 腺。半数以上病例还同时侵犯淋巴结及其它部位，如 口腔、腋窝、腹股沟、躯干等。有些病例病变只侵犯 淋巴结，而无皮下软组织改变。 本病可累及肾脏，多呈肾病综合征表现。可合并湿疹、 雷诺现象、纵隔和肺门淋巴结病变、支气管哮喘、冠 状动脉严重痉挛 、血栓性疾病、溃疡性结肠炎、视网 膜及脉络膜病变、颞动脉炎、主动脉炎等表现，有学 者认为病是一种系统性疾病。