任务一_系统性红斑狼疮患者的护理

医学PPT
2
工作任务描述
• 女，18岁，四肢关节肿痛1个月，加重伴发热、 皮肤紫癜10余天。
• 患者于1月前无明显诱因出现双足趾、双膝关节 疼痛，渐出现周身关节疼痛，10多天前关节肿痛 加重，伴发热，体温最高达到39℃，咽痛，脱发， 双下肢皮肤紫癜、腹痛、恶心、纳差，近2日面 部、颈部出现小水泡、瘙痒。发病以来，精神倦 怠，二便无数，睡眠尚可。既往体健，其母患有 类风湿性关节炎。
医学PPT
4
工作任务描述
• 辅助检查：WBC4.5*109/L，RBC4.08*1012/L， Hb21g/L， PLT58*109/L。ESR72mm/L。类风湿因 子阴性，抗ds-DNA1571U/L，ANA抗体阳性。尿蛋
请白思(+考)。：X线示：双手部分近指关节软组织肿胀， •间系隙统略性狭红窄斑。狼疮是一种什么性质的疾病？ •会累及哪些系统和器官？ • •医如学何诊对断患：者系进统行性红护斑理狼和疮健康宣教？
多种 自身 抗体 存在
多系 统损 害
医学PPT
7
流行病学
知识背景
• 女性多见，年龄以20~40岁最多 • 育龄男女之比 1：8~9 • 好发于黑人及亚洲人 • 我国发病率1/1000
医学PPT
8
病因
知识背景
• 遗传 双胞胎40%；家族史13%；易感基因HLADR2、HLA-DR3等高于正常人
• 性激素（雌激素） 可诱发或加重
受损器官的特征性改变是:
• 苏木紫小体:细胞 核受抗体作用变性 为嗜酸性团块
• 洋葱皮样改变:小动脉周围有显著向心性纤 维增生,明显表现于脾中央动脉。心瓣膜的 结缔组织反复发生纤维蛋白样变性,而形成 赘生物.
医学PPT
16
知识背景
受损器官的特征性改变是:
• 狼疮性肾炎 几乎所有的SLE患者均有 WHO分型：
医学PPT
3
工作任务描述
• 护理体检：体温37.6℃，面部、耳轮、颈部散在 大小不等水泡，双下肢可见紫癜，尤以双小腿多 见，密布融合成片。双侧腹股沟可触及2-3个黄 豆大小淋巴结，可移动，无触痛。心肺（-）， 腹软，上腹部压痛(+)，无反跳痛，肝肋下2cm， 脾肋下1cm，肾区无叩击痛，颈椎压痛（+），活 动正常，腰椎活动基本正常，双手近指关节轻度 肿胀，握拳不紧，双膝及双踝关节轻度肿胀，余 关节无肿胀，活动正常。
增高的原因有:
清除IC的 机制如补 体受体或 Fcγ受体 异常或早 期补体成
分低下
IC形成 过多（抗
体量多）
因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排
出
医学PPT
14
病理改变
炎症反应和血管异常
免疫复合物的沉积 抗体的直接侵袭
血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓
医学PPT
局部组 织缺血 和功能 障碍
15
知识背景
心瓣膜赘生物的小栓子
针对神经细胞的自身抗体
抗磷脂抗体综合征
医学PPT
23
指掌部 红 斑
雷诺氏 现象
蝶形红 斑
盘状红斑
面部及躯 干皮疹
医学PPT
24
特殊皮肤类型：
亚急性皮肤性红斑狼疮:皮疹广泛,位于暴露部位,病 变浅表,呈对称性,有时尚可形成疱状或大疱状,愈 后不留瘢痕
• 治疗：强的松60mg，每日晨顿服；骨化三醇 0.25μg,每日1次；乐力氨基酸螯合钙胶囊，每
日1粒。
医学PPT
5
SLE
知识背景
• 概念 累及多系统、多器官的自身免疫性的
全身性疾病。
• 临床特点 皮肤、关节和肾脏损害
多种自身抗体
病程迁延、反复发作
• 发病概况 年轻女性
医学PPT
6
知识背景
系统性红斑狼疮
–正常或轻微病变型 –系膜病变型 –局灶增殖性 –弥漫增殖性 –膜型病变型 –肾小球硬化性
医学PPT
17
系统性红斑狼疮主要症状的发生率
(引自 Textbook of Rheum医学aPtPoT logy,3rd.,New
18
York,1989)
眼
全身症状 皮肤粘膜
干燥
综合征
眼底：出血、 渗出、视乳头 水肿。
已知的超抗原有葡萄球菌、链球菌肠毒素及支原体产物。
超抗原结合到TcRβ V，被一组或几组TcR识别。
超抗原结合到MHC Ⅱ类分子上，无须抗原加工和MHC Ⅱ类分子 限制
医学PPT
11
发病机制
• 外来抗原引起人体B细胞活化.在易感者因 免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉反应与模 拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递 呈给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B 细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造 成大量组织损伤.
• 致病性自身抗体
• 致病性免疫复合物
• T细胞和NK细胞功能医学失PPT 调
12
致病性自身抗体
IgG型,与自身抗原有很高的亲和力
抗血小板抗体 抗红细胞抗体 抗SSA抗体(Ro) 抗磷脂抗体 抗核糖抗体
血小板减少 红细胞破坏,溶贫
新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体综合征 神经精神狼疮
医学PPT
13
致病性免疫复合物
• 环境因素
Leabharlann Baidu
–日光 40%患者对阳光过敏
–感染
–食物 （含补骨脂素食物-芹菜、无花果；含联胺基 团-烟熏、蘑菇等）
–药物（普鲁卡因酰胺/肼屈嗪/青霉胺/磺胺类…）
医学PPT
9
知识背景
遗传素质
环境因素 性激素
异常 免疫应答
免疫复合物
自身抗体
损伤组织
医学PPT
10
TcRβ链
MHC Ⅱ类分子
超抗原
TcRα链
发热, 乏力、 疲倦、
浆膜炎
抗磷脂抗 体综合征
血小板减蝶少形、红习斑、斑丘消疹瘦
惯性流产、、盘动状静红斑。紫癜
脉血栓。、水泡等；口腔溃心包炎
SLE 疡；脱发；雷诺关现节、痛胸、膜肌
象。 红细胞、白细胞
慢痛性、炎肾肌炎炎、。肾 病综合症等。
、血小板减少；
肌肉骨骼
血液系统
食、欲腹无大不泻痛；振等性脾、；淋大腹转巴。痛氨结肿 酶增高脑；损急害腹：症头
任务一
系统性红斑狼疮 患者的护理
Systemic lupus erythematosus
SLE
医学PPT
1
学习目标
能力目标 • 能对SLE患者提供护理措施，并进行健康教育
知识目标
• 熟悉SLE的定义 • 了解SLE的病因、发病机制和病理变化 • 熟悉SLE的护理评估 • 熟悉SLE的治疗原则 • 掌握SLE的护理措施
心肌炎、心律失常 、心力衰竭；血栓 性静脉炎
肾脏
痛、精神症
消化系统
状、癫痫 狼疮性肺炎
心血管
神经系统
肺脏
医学PPT
19
浆膜炎
医学PPT
20
肌肉骨骼
关节痛
肌痛
股骨头 坏死
医学PPT
21
神经精神狼疮(NP狼疮)
精神 障碍
头痛
呕吐
意识 障碍
偏瘫
癫痫
医学PPT
22
NP狼疮的病理基础
脑局部血管炎的微血栓