医学影像-颅内孤立性纤维瘤

鉴别诊断
血管周细胞瘤 脑膜瘤 神经鞘瘤
血管周细胞瘤(Hemangiopericytoma, HPC)
同属纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间性肿瘤。 瘤细胞核异型大, 核分裂明显。更具侵袭性, 易发生复发与转移。 有丰富的网状纤维, 但没有MR呈低信号的致密胶原纤维。 血管更为丰富, 具有特征性的不规则鹿角状血管。 免疫表型： CD34弱阳性、局灶阳性; Vimentin +; EMA多阳性。
CASE 3[2]
[2]刘衡,等.颅内孤立性纤维瘤的CT 和MRI 表现.临床放射学杂志[J]，2011,30(9):1265-8
CASE 4[2]： A 39-year-old female patient， SFT。
[2]Chan-Young Choi, et al. An intracranial malignant solitary fibrous tumor. Neuropathology 2011; 31, 177–182
原化。 血管丰富：肿瘤间质富于血管（薄壁分支
Fra Baidu bibliotek状）；部分有“鹿角状”血管类似 于
“血管外皮瘤”组织学。
免疫组化
免疫组化：Vimentin 阳性，CD34 弥漫阳性或强阳性， Bcl-2 阳性。 EMA 阴性，S-100 阴性。
CD34被认为是较特异和准确的免疫标志物。 常以CD34和Vimentin阳性作为ISFT诊断依据。
ISFT 可发生于任何年龄，以中老年多见。 男女比例无明显差异。
临床表现：主要为肿瘤占位症状和颅内高压。
通常为基于硬脑膜的肿块，常位于后颅窝，也有报道于脑 实质及脑室内。
组织病理
起源于硬脑膜的CD34阳性的成纤维细胞或树突细胞。 主要由梭形细胞构成, 瘤细胞无明显异型性, 核分裂罕见。 瘤细胞密度分布不均、疏密相间。 富细胞区—— 肿瘤细胞密集分布。 少细胞区——致密胶原纤维沉积：细胞间纤维组织增生及胶
（左枕天幕）梭形细胞肿瘤，结合免疫组化结果，考虑孤立性纤维性肿瘤。
ICH：Vim，CD34,CD99,bcl-2(+); EMA(-/+),PR小灶（+），ki-67:LI3-5%.
CASE 2[1] Female, 45y.
[1]Frédéric Clarenc¸ on, et al. Intracranial solitary fibrous tumor: Imaging findings. European Journal of Radiology.2011; 80,387–394
脑膜瘤
纤维型脑膜瘤。 瘤体内胶原纤维玻璃样变及钙化→自由水含量减少，间质
成分增多→T2WI 信号较低；增强扫描明显均匀强化。 脑膜瘤多有“脑膜尾征”；ISFT虽然多与脑膜附着，但增
强扫描少见“脑膜尾征”。 脑膜瘤常致邻近颅骨骨质增生硬化。
女，47岁。（左枕肿瘤）纤维型脑膜瘤。
神经鞘瘤
听神经鞘瘤：位于桥小脑区肿块，内听道的扩大。 三叉神经鞘瘤：跨越中后颅窝，呈哑铃状。 囊变坏死多见，有相应的神经系统症状。增强后，囊性部
血管周细胞瘤(Hemangiopericytoma, HPC)
瘤内囊变坏死、出血常见而不均匀，坏死范围常较大。 无T2WI呈低信号的致密胶原纤维。 常见血管流空影。 多数动脉期呈血管样显著强化，实质期进行性延迟强化。
（右小脑幕下）血管周 细胞瘤。
IHC：Vim、CD99、 Bcl-2、SMA：（+）； CD34：部分（+）； EMA、S-100：（-）； Ki-67LI约3%（+）。
颅内孤立性纤维瘤
（Intracranial Solitary Fibrous Tumor， ISFT）
福建医科大学附属第一医院影像科 黄楠
孤立性纤维瘤
(Solitary Fibrous Tumor, SFT)
少见，起源于间充质成纤维细胞样细胞的梭形细胞肿瘤。 可发生于全身各部位结缔组织中。 好发于组织的浆膜层，多见于胸膜腔。 交界性肿瘤，其中大部分被认为是良性，10%～20%为恶
略高信号中存在片状和结节状致密胶原纤维形成低的信号
T2WI略高信号——富细胞区。 T2WI 低 信 号 ——致密胶原纤维。
T2WI 低信号区明显强化是其特征！
T2WI高信号——囊变坏死、黏液变性或出血，也可能 与
含有较新鲜的纤维组织成分有关。 肿瘤内钙化、出血、坏死及囊变少见，肿瘤周围水肿少见。
本例
环形或分格状强化。
男，28岁，左耳听 力下降2年余 。
（左桥小脑角区） 神经鞘瘤。
女，26岁，右耳听力下降1年余。（右桥小脑角区）神经鞘瘤。
小结
颅内脑外孤立性肿块。 T2WI高低信号相间（富细胞区+少细胞区——致密胶原纤
性或潜在恶性。
侵袭性生物学特征包括：细胞丰富, 核分裂数> 4个/HPF, 不典型 核分裂, K-i 67提示的增殖指标> 2%和坏死。
颅内孤立性纤维瘤
(Intracranial Solitary Fibrous Tumor，ISFT)
颅内孤立性纤维瘤罕见。
2007 年WHO 中枢神经系统肿瘤分类将其归为间充质非脑 膜上皮脑膜肿瘤( WHO Ⅰ级)。
男，44岁。（左侧天幕）孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤，细胞 生长活跃，核分裂像7个/50HPF（WHOⅡ级）。 IHC：Vimentin，CD34，Bcl-2，CD99，PR：（+）； EMA，GFAP：（-）； Ki-67:LI2%。
?（左颞顶枕）孤立性纤维 性肿瘤。
免疫组化：Vimentin（+）、 Bcl-2(+)、CD99（+）、 EMA灶区（+）、Ki-67约 1%（+）、S-100（-）、 CD34（-）、HMB45（-）、 Melan-A（-）、CK（-）。
CT表现
无特异性。 孤立性肿块，边缘清楚，无分叶或浅分叶。 平时肿瘤呈等或略高密度（肿瘤细胞排列紧密且富含胶质
纤维），囊变坏死区呈低密度。 CT增强扫描实性部分通常明显强化，囊变坏死区无强化。
MR表现
T1WI 上通常呈等信号(相对脑皮质)。 T2WI 呈高、低混杂信号相间（“阴阳征”）。