先天性鱼鳞病样红皮病
5.鱼鳞病,毛周角化
毛周角化病
毛周角化病:又称毛发
苔鲜或毛发角化病，
是一种染色体显性遗
传性皮肤病。
发病因素
西医
中医
1 2
是一种慢性毛囊角化性皮肤病，在毛囊皮脂腺 管之开口处有角化现象，形成所谓的“角栓”， 而硬化之后会导致毛孔闭塞
先天不足，后天失养，肝肾阴虚， 血虚风燥，以至肌肤营卫失和而发。
临床表现症状
表现为毛囊性针尖大小的丘疹，呈正常肤色，偶有淡红色 ，有时丘疹顶端有角质小拴而呈淡揭色。角质栓由毛囊上 皮细胞及皮脂性物质组成.内含盘曲的毛发，剥掉角质栓.可 出现一个微小的凹窝.但很快角质栓又可形成。有些病人角 质物很少，大多数皮疹为点状红色丘疹。皮疹常分布于上 臂、股外侧及臀部，受累皮肤重者如鸡皮样，丘疹不相互 融合。损害常在冬季明显，持续几年后可改善. 一般无自觉 症状，有的伴轻度痰痒.不影响全身健康。
性联隐性鱼 鳞病
02
板层状鱼鳞 病
03
临床表现
１．寻常型鱼鳞病：
系常染色体显性遗传，最为常见。 轻者仅冬季皮肤干燥粗糙，有细碎的糠样鳞屑，
又称干皮症。
典型改变是淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑，
鳞屑中央固着，边缘游离，如鱼鳞状。皮损对称 分布，以皮肤伸侧及躯干下部较明显，尤以小腿 伸侧最为显著。
点或缺失基因的确定，将有可能采用基因治 疗。
治 疗
（一）局部治疗
以温和、保湿、轻度剥脱为原则。
1．增加皮肤水合作用
10%-20%尿素霜，封包。
2．维A酸的外用，与糖皮质激素软膏间歇联合应用。 3．钙泊三醇软膏，尿素乳膏
。
（二）系统治疗
对症状较重及严重类型可口服维A酸。
第二节
定义
1例先天性大疱性鱼鳞病样红皮病临床特点及护理
【 参考文献 】
［ ］ 金汉珍 ， １ 黄德珉 ， 官希吉． 实用新生儿学［ ． Ｍ］ ３版． 北京 ： 民 人
图 ４ 恢 复 期 ２ 护理措施
早发现感染 征象。如患儿 出现精神萎靡 、 嗜睡 、 高热、 呼吸急 促、 心率加快等症状 ， 提示有感 染迹象 ， 及时 报告 医师 ， 积极 采取有效措施 。
２ １ 保护性隔离 ．
患儿皮肤大面积剥脱 ， 完整性受 损 ， 免疫
２ ４ ２ 观察皮损情况及药物疗效 ．．
南、 替考拉宁抗感染 ， 丙种球蛋 白加强 支持 ， 氧化 锌油 、 维生 素 Ｅ保 护皮肤 ， 百多邦防治皮肤感染等治疗 。治疗后 ５ｄ 皮 ， 肤剥脱 处逐渐长出新 生皮 肤 ， 鳞状 脱屑逐 渐减少 ， 四肢伸侧
作者 单位 ：１０ ８西安 ， ７０ ３ 第四军医大学唐都 医院儿科 通 讯 作 者 ： 红 ． — ａｌｗ ｃｏｔ２０ ＠ ｙｈｏ ｃｒ．ａ 范珊 Ｅ ｍ ｉ ｄｐｓ ０ ６ ａ ｏ．ｏ ｃ ： ＿ ｎ
液较多 ， 血浆蛋 白和体液大量丢失 ， 抵抗力低 ， 易致体液 不足
和低蛋 白血症 。予 以白蛋 白 、 种球蛋 白支持 治疗 ， 丙 增强 机 体抵抗力 。护理人员必须确保液体及营养供给 ， 以维持 水电 解质及酸碱平衡 ； 每班观察 及交接 患儿皮肤 有无新 发水疱 、 剥脱 、 出、 渗 修复情况 以及药物疗效 。
了防止尿液 、 大便 污染创 面引起皮肤感染及避免皮肤 与一次 性纸尿裤粘连加重损 伤皮肤 ， 采用一 次性尿 裤垫 于臀下 ， 每
次 大小便后及 时更换 ， 温热清水清洗会 阴部并局 部涂抹 ３ ％ 氧化锌油 ， 氧化锌 油具 有促 进上皮细胞恢 复的作 用。 ２ ４ 病情 观察 ． ２ ４ １ 密切 观察 生命体征 ．． 观察患儿神 志、 精神症状 、 吮 吸 能力 、 哭声等情况 ； 日测体 温 ４次 ， 每 了解体 温情 况 ， 以便及
鱼鳞病
鱼鳞病鱼鳞病基本概述:鱼鳞病，是一种常见的遗传性皮肤角化障碍性疾病，旧称鱼鳞癣，中医称蛇皮癣（肌肤甲错）。
多余幼年发病，主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，重者皮肤皱裂皮肤僵硬导致自身汗毛稀少排汗异常，致使体内水液代谢失衡，影响内分泌系统。
此病症寒冷季节干燥加重，温暖潮湿季节缓解。
通常通过吃药或使用激素类产品可以达到去除鳞屑的治疗效果，但容易复发，鱼鳞病虽然对人体健康没有直接的危害，但与正常人相比有一些不适的感觉，特别影响人体的外形美，但病灶严重者也会出现皮肤裂口出血等症状，给患者造成极大的痛苦。
鱼鳞病病因:凡事都有个原因，疾病也是一样。
那么鱼鳞病的病因是什么呢？实际上，这种病是一种遗传性皮肤病，所谓遗传病，就是由于遗传物质的改变而产生的疾病。
大家都知道，人的遗传物质是DNA ，通俗一点的说法就是基因。
鱼鳞病就是由于基因发生了变异而产生的疾病，这就是现代医学对鱼鳞病的看法。
鱼鳞病在中医里称“牛皮癣”。
中医认为多由于先天禀赋不足，而致血虚风燥，或淤血阻滞，体肤失养而成。
禀赋不足者，肾精衰少，皮肤失于精血濡养而肌肤甲错，精血不能濡润，日久化燥生风，或外受风邪而成；瘀血阻滞者，因禀赋虚弱，气血瘀阻，经脉不畅，体肤失养所致。
鱼鳞病分型鱼鳞病临床分型：寻常型鱼鳞病亦称单纯鱼鳞病、干皮病，显性遗传寻常性鱼鳞病或光泽鱼鳞病。
属常染色体显性遗传，为常见多发病。
发病率约为1/250。
[病因与发病机制]本病为常染色体显性遗传。
可能与皮肤中细丝聚集素或其前体前细丝聚集素减少或缺乏有关，也有认为与脂质代谢异常、维生素A水平低下、脱屑过程受损和角质层内桥粒异常存留有关。
[临床表现]多在出生后数月至8岁前发病。
首先在背部、肢体伸侧出现少量干燥鳞屑。
继之，在腹部、肢体伸侧也可出现鳞屑。
鳞屑呈多角形式菱形，边缘上翘，中央粘着，观之如鱼之鳞甲，故名。
患者往往全身皮肤干燥，下肢尤其明显。
什么是鱼鳞皮肤病,这些症状你有吗？【养生小知识】
鱼鳞皮肤病虽然对我们的健康危害不大，但是会让患者很自卑，特别是到了夏天不敢让自己的皮肤外露，鱼鳞皮肤病多是遗传引起的，在冬天皮肤粗燥，干裂，鳞屑现象更严重。
1、主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状。
2、因遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病，这是鱼鳞病的早期症状。
1、先天性鱼鳞病样红皮病则有周期性的脱皮，一般一周左右脱落一次，脱落后常露出较好的皮肤，此后皮肤又开始干燥起屑，如此反复循环。
2、先天性鱼鳞病样红皮病多在出生时即发病，其中胶样婴儿表现为出生时身上即包裹着一层薄膜;大疱性先天性鱼鳞病样红皮病多在出生不久就开始皮肤干燥脱皮，并伴有反复发作的大小不等的水疱。
3、鱼鳞病患者一般无自觉症状，入冬常伴瘙痒，夏季少数可因出汗困难感到周身不适，轻者皮肤干燥、粗糙、少量鳞屑，这就是鱼鳞病的早期症状。
4、重者鱼鳞病患者皮肤伴有糠秕状鳞屑，厚为3-8毫米，病情轻重不一，呈菱形或多角形，淡褐色或深褐色，状如鱼鳞，可伴发四肢躯干仰面及腰部伸侧，可覆盖大部分或全身。
5、鱼鳞病的诊断依据
3、鱼鳞病手背皮肤常表现为干燥发邹，其中常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病症状重者常表现为手掌、足底皮肤硬而厚，掌纹多而乱;性联性寻常性鱼鳞病手掌、足底皮肤常表现为正常。而先天性鱼鳞病样红皮病的手背、手掌皮肤表现为异常的粗厚，有如皮革状。
2024年先天性大疱性鱼鳞病样红皮病护理查房PPT
皮肤病变：皮 肤干燥、脱屑、 红斑、水疱、
鳞屑等
瘙痒：皮肤瘙 痒，严重时影 响睡眠和生活
质量
感染：皮肤破 损易感染，可 能导致脓毒血 症等严重并发
症
诊断依据：皮 肤病理检查、 基因检测、免 疫学检查等。
保持皮肤清洁，避免感染
定期检查皮肤，发现感染 及时处理
使用抗生素，控制感染
保持良好的生活习惯，提 高免疫力
保持皮肤清洁，避免感染 使用温和的护肤品，避免刺激皮肤 避免抓挠，减少皮肤破损 及时处理皮肤破损，防止感染扩散
皮肤干燥：使用保湿霜，避 免过度洗澡
感染：保持皮肤清洁，避免 抓挠，使用抗生素
皮肤病变： 观察皮肤 是否有水 疱、红斑、 鳞屑等病 变
评估方法：询 问病史、体格 检查、实验室
检查等
评估内容：体 重、身高、
BMI、血红蛋 白、白蛋白等
评估结果：营 养不良、营养 过剩、营养均
衡等
护理措施：调 整饮食结构、 增加营养摄入、 补充维生素和
矿物质等
评估患者的心理需求，如安 全感、归属感、尊重等
皮肤颜色： 观察皮肤 颜色是否 正常，是 否有红斑、 色素沉着 等
皮肤质地： 观察皮肤 是否干燥、 粗糙、脱 屑等
皮肤弹性： 观察皮肤 弹性是否 正常，是 否有松弛、 皱纹等
皮肤温度： 观察皮肤 温度是否 正常，是 否有发热、 发冷等
皮肤感觉： 观察皮肤 感觉功能 是否正常， 是否有麻 木、刺痛 等
社交障碍： 患者社交 障碍，自 卑，不愿 与人交往
皮肤清洁：使用温和的沐浴露和温水清洁 皮肤，避免使用刺激性较强的清洁产品。
1例新生儿鱼鳞病的护理
1例新生儿鱼鳞病的护理摘要】：目的探讨新生儿鱼鳞病的护理对策。
方法对1例新生儿鱼鳞病患儿采取细心的护理,克服喂养困难及严重感染两大因素。
结果患儿痊愈出院。
结论严密的消毒隔离制度和保暖措施,正确的皮肤黏膜的护理,恰当的喂养方法以及支持、抗感染治疗,可以促进鱼鳞病患儿的痊愈。
【关键词】新生儿；鱼鳞病；护理新生儿鱼鳞病是一组以皮肤干燥、有鳞状脱屑、皮肤角化异常为特征的先天性遗传性皮肤病,为常染色体隐性遗传【1】。
该病出生时即发病，常常表现为皮层角化增厚，如蒙上一层棕黄色，牛皮纸样肌肤，眼睑外翻，口周围可见皲裂，因大量脱皮，极易感染，喂养困难，在护理上有着很大的困难。
我科室于2016年2月18日收治了1例新生儿鱼鳞病患儿，经过精心的护理和治疗，11天后患儿治愈出院，现报告如下：1.病例介绍李XX，男性患儿，出生10天，胎龄38周，体重3200g，Apgar评分不详。
因发现皮肤脱落10天，喂养困难入院，第一胎第一产，父母身体健康，无不良嗜好，非近亲结婚，无家族史。
查体：体温37℃，心率130次/min，血压66/34mmHg，神志清楚，反应好，哭声响亮，全身皮肤干裂,似羊皮脂状,皮肤皱褶处皮肤干裂,无出血,双眼睑轻度外翻,双眼不能完全闭合,球状结膜轻度充血,眼裂小,眼角上斜,鼻孔小,口角轻度外翻,张口状,四肢轻度浮肿颜面、躯干、四肢及双足皮肤发亮起皱，伴大量脱皮，臀部及皮肤褶皱处大量破溃。
入院诊断：鱼鳞病，败血症。
入院后静脉给予抗感染药物，皮肤用药等支持治疗，患儿11天后治愈出院。
2.护理2.1保暖该患儿实施人性化的护理模式，创造良好的生长环境。
皮肤因大量破溃，不宜穿衣包裹，将患儿置于30-32℃的暖箱内全裸保暖，湿度为55%-65%。
一切护理治疗操作均在暖箱中进行。
2.2按保护性隔离标准实施各类措施，保证患儿及其他患儿安全患儿脱皮后露出大量鲜嫩皮肤，防御机能差，极易感染，将其放入隔离室，保护性隔离，放置隔离标识、黄色污物桶，每日病房开窗通风，尿裤及暖箱内的中单均为一次性物品，暖箱用季铵盐湿纸巾擦拭，工作人员进病房前必须戴口罩和帽子，穿隔离衣，接触患儿时戴一次性手套，接触前后均用洗手液进行手卫生。
鱼鳞病如何治疗效果好
鱼鳞病如何治疗效果好，先天性鱼鳞病样红皮病在生活中比板层性鱼鳞病要常见。
该病让多少人的正常生活受到了巨大影响，让多少先天性鱼鳞病样红皮病患者受到了极大的伤害。
该病让多少原本可以拥有健康快乐人生的人对生活失去了信心，并带给他们巨大的心理压力。
先天性鱼鳞病样红皮病患者出生时通常伴有火棉胶膜，而后会发展为泛发型红皮病以及持续性的脱屑，症状伴随终身，变化轻微。
先天性鱼鳞病样红皮病的临床症状较板状性鱼鳞病轻，而起就红皮病的
程度、鳞屑的大小和形状上的表现有着更大的差异性。
对于重症患者，先天性鱼鳞病样红皮病的典型特征为严重的大面积红皮病症状，伴有弥漫性的白色粉末状的细小鳞屑，可伴发睑外翻、瘢痕性脱发。
在下肢的伸侧会有较大、颜色较深的盘状鳞屑出现。
先天性鱼鳞病样红皮病患者常有重度弥漫性龟裂性掌跖角化，身体其他部分则呈现细小的透明鳞屑。
轻型患者仅呈现较轻微的红皮病，但仍有全身泛发型鳞屑和不同程度的掌跖受累。
患者的汗腺管、汗孔的阻塞可导致少汗和热耐受不良，继发性甲营养不良和甲癣也较常见。
虽然大部分先天性鱼鳞病样红皮病患者的生长发育都是正常的，但严重的剥脱性红皮病可能引起生长期患儿发生影响较大的代谢性应激和慢性发育不良。
先天性鱼鳞病样红皮病患者出生时伴火棉胶样儿应考虑到各种可呈现这一症状的先天性鱼鳞病类型。
随着临床表现的转变，明显的红皮病表现和细小白色鳞屑可以区别典型的先天性鱼鳞病样红皮病和典型的板状性鱼鳞病。
一旦得了鱼鳞病一定要及时的到正规的专科医院进行治疗。
皮肤科鱼鳞病的诊疗护理
皮肤科鱼鳞病的诊疗护理鱼鳞病（ichthyosis）,又叫鱼鳞癣，是一组皮肤干燥并伴片状鱼鳞样固着性鳞屑为特征的角化异常性遗传性皮肤病。
临床可分为寻常型鱼鳞病、性连锁性鱼鳞病、板层状鱼鳞病、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病等类型, 其中最常见的是寻常型鱼鳞病（又称“干皮病”）。
该病多在儿童时期起病，易复发。
其遗传模式多样，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X染色体连锁遗传方式。
【病因及发病机制】1.寻常型鱼鳞病又称干皮病、单纯型鱼鳞病、光泽鱼鳞病，为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。
目前认为是mRNA的不稳定，转录后控制机制缺陷所致。
基因定位于lq21,致病基因为丝聚合蛋白基因。
2.性连锁鱼鳞病为X染色体连锁隐性遗传。
类固醇硫酸酯酶基因（STS）缺失或突变，造成硫酸胆固醇积聚，角质层细胞结合紧密影响正常脱落，形成鳞屑。
3.表皮松解性角化过度鱼鳞病为常染色体显性遗传病。
致病基因与角蛋白1（K1）和角蛋白10 （K10）基因突变有关，导致角蛋白的合成或降解缺陷，影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能，进而造成角化异常及表皮松解。
4.板层状鱼鳞病系常染色体隐性遗传。
本病有异质性，基因定位多个位点，包括2q33-35、3P21和19Pl2-ql2,定位于14qll TGMI基因发生突变、缺失或插入，至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。
5.迂回性线状鱼鳞病为常染色体隐性遗传病，是由染色体5P32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型(SPINK5)基因突变造O6.先天性非大疤性鱼鳞病样红皮病为常染色体隐性遗传，在6个家系中证实油脂氧化酶3 (AL0XE3)和脂氧化酶12 (R) (AL0X12B)基因突变，在另一个家系中那么为兜甲蛋白基因突变。
【临床类型及表现】1.常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病本型为常见的轻型鱼鳞病，亲代一方或双方患病那么家中常有患者，但无性别差异。
常自幼年发病，成年后病症减轻或消失。
鱼鳞病教材PPT课件
2021/6/7
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• 组织病理
• 表皮松解性角化过度，乳头瘤样增生，棘 层肥厚，
• 颗粒层细胞质中有典型的大而不规则嗜酸 性包涵体
• 基底上棘细胞显示明显的细胞内水肿，而 细胞破裂，表皮内水疱形成。
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44
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• 查体：头皮覆白色厚鳞屑，颜面皮肤干燥，弥漫 性灰褐色鳞屑，皮损边缘可见渗液。双眼睑外翻， 睑结膜充血，睑缘糜烂。双耳发育不良。躯干、 四肢弥漫性灰褐色厚鳞屑。
• 临床诊断：板层状鱼鳞病？
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临床皮损：面部皮损
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临床皮损：躯干及双手灰褐色鳞屑
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48
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水疱型先天性鱼鳞病样红皮病003116:表 皮颗粒状变性，即松解性角化过度。
其特点为：
1.角化过度；2.粒层增厚，过早、过多的形成
鱼鳞病
2021/6/7
1
• Ichthyosis • 分型 • 1,皮肤表现为主要特征的先天性疾病 • 2,皮肤损害是系统疾病的一个表现 • 3,皮损为获得性
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2
主要鱼鳞病样皮肤病的分类
• 寻常型鱼鳞病 • X性连锁鱼鳞病 • 常染色体隐性先天性鱼鳞病 • （亚型：1，板层状鱼鳞病2，先天性鱼鳞
病样红皮症） • 表皮松解性角化过度（先天性大疱性鱼鳞
病样红皮症））
什么叫先天性鱼鳞病 科学护理小妙招
什么叫先天性鱼鳞病科学护理小妙招
鱼鳞病俗称蛇皮癣，是一种常见的遗传性皮肤角化皮肤病，其发病的主要原因多为遗传，因此大部分鱼鳞病多为先天性鱼鳞病。
常见的先天性鱼鳞病有常染色体显性遗传寻常鱼鳞病、性联遗传性寻常鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病等。
那么，患者出现先天性鱼鳞病应该怎么办呢？
目前医学上对于先天性鱼鳞病的治疗目的在于缓解症状，增加角质层含水量和促进正常角化，通常情况下，可外用去角质药物。
中医草本精华以祛屑生新、荣肌润肤、改善血液微循环系统，强化皮肤新陈代谢，调节人体自生免疫机能为主。
因此，对于先天性鱼鳞病可涂抹纯植物的施氏草本霜，一般坚持2个月左右就能完全恢复肌肤嫩滑。
在进行治疗的同时，患者还需在日常生活中注意以下几个方面：
饮食注意：饮食中不宜吃鱼、海鲜、辣椒等生冷、油腻的食物。
多吃含维生素C、A、E的水果及蔬菜，如苹果、香蕉、西红柿、萝卜等。
多吃一些滋补肝肾的食物。
避免饮用各种酒类（包括白酒、啤酒、葡萄酒）。
一般需要注意的食物有辛辣刺激性食物如酒、蒜、葱、韭菜、辣椒等；动物蛋白类如鱼虾、羊肉、鸡肉、牛肉等；其他如香菜、香椿、芹菜、蘑菇等。
身心状态：要心情舒畅，避免忧郁，要有战胜疾病的信心，坚持治疗。
规律作息，锻炼身体，增强自身免疫力。
加强皮肤护理：冬季气候干燥时，皮肤失水相对增加，皮损即加重.及时的添加衣物以免冻伤患处可使患者舒适，病情缓解，达到预防作用。
鱼鳞病（遗传性皮肤角化病）
鱼鳞病（遗传性皮肤角化病）什么是鱼鳞病？（1）鱼鳞病这个病名来自希腊词语，翻译成中文就是「鱼」的意思，很形象的描述了鱼鳞病的病变皮肤特征就是像鱼鳞一样，主要表现为皮肤干燥，并伴有鱼鳞样或蛇皮样外观的脱屑。
好发生在大腿、小腿前侧，胳膊外侧，或前胸、后背部皮肤。
（2）鱼鳞病的发病原因是由患者传给儿女，并在儿女的后代中不断出现造成的；是一组遗传性皮肤病，因遗传基因发生病变而导致鱼鳞病的发生，部分患者的发病基因已经明确。
（3）目前鱼鳞病不能根治，也没有特效治疗方法，主要是保湿剂、润肤剂治疗，症状严重者可给予维甲酸类药物治疗。
哪个年龄阶段的人容易得鱼鳞病？鱼鳞病多在儿童时期发病，少数在出生时或出生不久发病。
鱼鳞病的发病原因有哪些？鱼鳞病是一组由于遗传物质（基因）改变而导致的遗传性皮肤病，顾名思义由患者传给儿女，并在儿女的后代中不断出现，不同类型的鱼鳞病会有不同的发病基因，部分鱼鳞病患者的发病基因已经被证实，但部分患者的发病基因至今还不清楚。
鱼鳞病分为哪些种类？鱼鳞病在临床上的常见类型包括寻常型鱼鳞病、板层状鱼鳞病、X 连锁鱼鳞病（又称性连锁鱼鳞病）以及表皮松解性角化过度型鱼鳞病（又称先天性大疱性鱼鳞病样红皮病）等。
寻常型鱼鳞病患者有哪些遗传特点？（1）是鱼鳞病中最常见的类型，占鱼鳞病患者的 95% 以上。
（2）患者父母中至少有一个是患者。
（3）患者儿女中至少有一半患病，有时达到 75% 患病。
（4）遗传特征是直接由患者传给儿女，并在儿女的后代中不断出现。
（5）患者疾病的出现和性别没有关系。
（6）病情一般不严重，不影响生命和工作能力。
板层状鱼鳞病患者有哪些遗传特点？（1）患者父母及上代可能正常，但其兄弟姐妹中可能患同种病。
（2）一般患者同胞中有 1 / 4 几率患此种病。
（3）男女均可患病，并且发病几率常相等。
（4）患者父母的亲属发病数较高。
（5）近亲结婚的夫妻其儿女发病率较高。
（6）患者疾病的出现和性别没有关系。
新生儿先天性大疱性鱼鳞病样红皮病5例护理体会
状 脱 屑 。另 ２例 患 儿 出 生 时 全 身 散 在 片 状 灰 褐 色 粗 糙 鳞 屑 ， 生 后 鳞 屑 即 脱 落 ， 落 后 全 身 易 出 现 片 状 红 斑 ， 高 出 脱 略 出 正 常 皮 面 ， 之褪 色 ， 分 区域 形 成 水 疱 和 大 疱 。 压 部 １３ 体 检 ： 例 患 儿 血 尿 便 常 规 、 肾 功 能 、 电 图均 正 常 ， ． ５ 肝 心
４ 讨 论
近 年 来 ， 生 儿 所 患 皮 肤 病 数 量 及 种 类 均 有 不 同 程 度 新 增 长 ， 能 与 遗 传 、 染 、 学 药 物 及 分 娩 、 理 等 因 素 有 可 感 化 护
小 不 等 剥 脱 ， 出 鲜 红 湿 润 裸 露 区 ， 似 烫 伤 ； 观 正 常 皮 露 状 外
系 统 检 查 未 见 异 常 。其 中 ３例 双 手 指 间 关 节 活 动 困 难 ， 四 肢 活 动 略 受 限 ， ｘ线 骨 质 均 未 见异 常 ， 虑 应 系皮 肤 过 度 但 考
紧 张所 致 。
病 ， 属 较 罕 见 皮 肤 疾 病 。Ｂ Ｉ 发 生 率 在 １ ｌ 均 ＣＥ ／ Ｏ万 ～ １３ ／ｏ 万 ， ７ 出 生 时 即 有 皮 肤 损 害 ， ５ 患 者 有 阳 性 家 族 约 １ 约 Ｏ
史， 目前 已证 实先 天 性 大 疱 性 鱼 鳞 病 样 红 皮 病 是 因 １ ２号 染 色体上 的 Ｋ 角 蛋 白基 因 突 变 ， 是 １ 号 染 色 体 上 的 Ｋ 。 或 ７ 角 蛋 白基 因缺 失 所 致 ＿ ］ 由 于该 病 显 著 影 响 患 儿 外 观 ， 之 １ 。 加 对 其 缺 乏 了解 ， 此 往 往 给 患 儿 家 长 带 来 严 重 的 心 理 负 担 。 因 对 于 该 类 特 点 的新 生 儿 皮 肤 病 ， 心 细 致 地 向 患 儿 家 长 特 耐
皮肤与性病学(医学高级)：遗传性皮肤病考试题(强化练习)
皮肤与性病学（医学高级）：遗传性皮肤病考试题（强化练习）l、单选关千大庖性先天性鱼鳞病样红皮病描述，错误的是（）A. 患者出生时即有皮肤发红、湿润和表皮剥脱B. 红斑及水疽随年龄增长而逐渐减轻C. 1/3患者有眼脸及口（江南博哥）唇外翻D. 屈侧易受累并可出现浸渍正确答案： C2、单选各型鱼鳞病的共同特点（）A. 表皮有角化过度的鳞屑B. 与毛孔一致的角化性丘疹C. 掌拓角化过度D. 青春期前后渐有好转正确答案：A3、判断题大痐性先天性鱼鳞病样红皮病有甲营养不良改变。
A.对正确答案：对4、单选以下哪项不是大疤性表皮松解症的共同临床特点（）A. 多幼年发病B. 皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疤及血疽C. 好发部位为肢端及四肢关节伸侧D. 皮损愈后不留瘢痕正确答案： D5、多选以下关千家族性慢性良性天疽疮临床表现的描述正确的有（）A. 出生即发病B. 典型皮损为尼氏征阳性的松弛性水疽C. 可累及口腔粘膜D. 皮损愈后一般不留瘢痕正确答案：B,C, D6、多选关千家族性慢性良性天疤疮描述正确的是（）A. 属千常染色体显性遗传B. 常在婴儿期发病，可迟至儿童期C. 好发千腋窝、腹股沟、颈项部D. 预后不遗留瘢痕正确答案：A,C, D7、多选需和毛周角化病进行鉴别诊断的疾病有（）A. 维生素A缺乏症B. 小棘苔薛C. 鱼鳞病D. 掌拓角化病正确答案：A, B8、多选寻常型鱼鳞病描述正确的是（）A. 冬重夏轻B. 轻者又称干皮症C. 重者肘窝及腋窝也可累及D. 臀及四肢伸侧可伴有毛襄角化性丘疹正确答案：A,B, D9、单选遗传性大痐性表皮松解症的临床特点，描述错误的是（）A. 皮肤受到轻微摩擦或碰后出现小疤及血痐B. 免疫抑制剂治疗有效C. 皮损预后可形成瘢痕，出现粟丘疹D. 尤易发生于肢端及四肢关节伸侧正确答案： B10、单选Hailey-Hailey病又称（）A. 弥漫性掌拓角化病B. 家族性慢性良性天疤疮C. 获得性掌拓角化病D. 大疽性类天疤疮正确答案： B11、多选可外用20%尿素软膏或维A酸类外用制剂的疾病是（）A. 鱼鳞病B. 掌拓角化病C. 毛周角化病D. 遗传性大疽性表皮松解症正确答案：A,B, C12、多选以下属千多基因病的是（）A. SLEB. 臼瘢风C. 鱼鳞病D. 银屑病正确答案：A,B, D13、单选毛周角化病的临床特点，描述正确的是（）A. 常见千青少年，皮损常随年龄增长而加重B. 皮损为针尖到粟粒大小与毛孔一致的坚硬丘疹，顶端有淡褐色角栓C. 皮损对称，好发千大腿内侧D. 一般无红斑正确答案： B14、判断题Hailey-Hailey病预后常留有瘢痕。
鱼鳞病
本病无特效治疗,轻症鱼鳞病对健康无大影响,仅冬天皮肤瘙痒或干燥,可于洗澡后外搽尿素霜等水合剂.注意个人卫生,减少臭味,重症可在医生指导下服用维甲酸类药物,表皮松解性角化过度鱼鳞病可有智力迟钝应注意开发智力.
鱼鳞病是一种角化障碍性皮肤病,通常有遗传家族史.临床表现4肢伸侧躯干部皮肤干燥粗糙,伴有淡褐至深褐色鱼鳞屑和深重斑纹,汗腺分泌减少,冬重夏轻,严重时皮肤皲裂僵硬.若长久不治或治疗不当,可波及全身遗传后代.
2,鱼鳞病的发病原因是什么?
鱼鳞病的病因可归纳为几大因素:遗传,精神神经,化学,内分泌,感染因素或外份因素等等,可见此病的发病因素是多方面的,但不能什么因素和任何部位都与微循环障碍有关,我们在研究治疗药物时,着力在改善微循环上下功夫.
三,“鱼鳞病”与精神神经因素有关吗?
目前,我国适用于鱼鳞病服用的药物很多,但均无法从根本上使患者痊愈.人们往往针对鱼鳞病的外表现象采取治疗,使病情得到一定程度的缓解,但这种医治方法治标不治本.鱼鳞病其病因是肝肾阴虚,血虚风盛,风盛则燥,燥至肌肤失养而发病
1,性联性鱼鳞病遗传家系中最常见的是表现正常的基因携带者女性与正常的男性婚配,子代中将有半数的儿子受累,半数的女儿为基因异常携带者
2,男性患者与正常女性婚配,所有的儿子和女儿都表现为正常,但父亲的X异常基因一定给了女儿,因此所以的女儿均为基因异常携带者.
性联性遗传寻常性鱼鳞病的遗传具有如下特点:1,人群中男性患者远多于女性患者,家系中往往只有男性患者; 2,双亲无病,儿子可能发病,女儿则不会发病;儿子如果发病,母亲肯定是一个携带者中,女儿也有1/2的可能性为携带者;3,男性患者的兄弟,外祖父,舅父,姨表兄弟,外甥等也可能是患者; 4,如果女性是患者,其父亲一定是患者,母亲一定是携带者.
鱼鳞病
鱼鳞病“激活免疫疗法”【核心概述】鱼鳞病，是一种常见的遗传性皮肤角化病，旧称鱼鳞癣，中医称蛇皮癣。
主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，因遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。
以顾昌林教授为首的上海江城医院皮肤科专家团队，自主创立了“激活免疫疗法”治鱼鳞病，一是通过中药调理脾胃，滋补肝肾，让皮肤得到调养；二是采用中药熏蒸，疏通毛孔，促进皮肤代谢排毒，收到突出的成效，是目前国内最先进的快速攻克鱼鳞病的治疗方法。
【疾病分析一】鱼鳞病的类型临床上根据鱼鳞病的症状表现、遗传方式、发病时间等，将鱼鳞病分为四种类型：1、寻常型鱼鳞病：主要表现为四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形，或多角性鳞屑，上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹。
发病率很高，其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致，多于出生后数月出现，5岁左右最重，青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。
2、性连锁隐患性鱼鳞病：可于生后或婴儿期发病。
皮损鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身、腋窝、及肘窝等部位，腹部、背部尤重。
如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。
一般不发生毛囊角化，掌趾处皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增重。
3、表皮松解性角化过度鱼鳞病：又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病：为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。
临床少见。
生后或生后数月，可有泛发性及局面限性损害。
泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑。
4、板层状鱼鳞病：系常染色体隐性遗传，生后全身即为一层广泛的胶状膜紧紧包裹，多引起眼睑及唇外翻。
数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥漫性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。
鱼鳞病简介
一般治疗：1、经常用温热水洗浴，适当涂擦护肤油。
2、冬季注意保暖。
3、多食新鲜蔬菜水果。
全身治疗1、该病属遗传病，目前尚无有效的药物治疗。
2、临床采用对症治疗，1) 西医治疗①内服法：口服大剂量维生素A，每日10-30万u或维生素A酸，每日1mg/kg/日。
但长期服用可出现骨质脱钙，脱发和其他中毒症状。
②外治法：外用10%尿素脂，0.1%维生素A酸霜或20%鱼肝油软膏等，对缓和皮肤干燥、脱屑、皲裂有一定疗效。
局部治疗局部可使用尿素软膏、丙烯乙二醇水溶液外擦。
本病与中医之“蛇身”、“蛇皮”相似。
1、内服药可分两型辨证论治。
①肾阴亏损型：多自幼发病，有家族史，鳞屑色较黑或深褐。
治宜滋阴补肾，方用六味地黄丸加减。
②血虚风燥型：发病较晚，可无家族史，鳞屑淡褐或灰褐。
治宜养血活血、祛风润燥。
方用润肤丸加减。
2、中医治疗①内服法：血虚风燥证无家族史，幼年发病，皮肤干燥，体质素虚者，服十全大补丸配苍术膏；瘀血阻滞证有家族史，自幼发病，皮肤干燥、粗糙，皲裂，两目黯黑者，服血府逐瘀口服液。
②外治法：血虚风燥证可用杏仁60g，研碎煎汤外洗，然后将胡桃90g，乳汁10g，捣烂和成膏外用；瘀血阻滞证可用大黄15g，桂枝20g，桃仁30g，煎汤外洗，然后外搽当归膏(当归20g，香油50g，黄蜡6g，先将香油熬开，入当归煎至焦枯，去渣令温，加入黄蜡成膏)。
3、外用药可用三油合剂（蛋黄油、大枫子油、甘草油等量混匀）涂擦。
4、离子热融渗透疗法：此疗法针对病因，快速定位，此法将中药物理作用于鱼鳞病病灶，可快速改善体内酶活性，达到平稳表皮和游离胆固醇的代谢的效果，激活皮脂腺和汗腺的正常分泌功能，从根源上解决鱼鳞病皮肤干燥问题。
药浴治疗药浴是中医内病外治方法之一，药浴疗法能将药物直接作用于皮肤、孔窍、俞穴等，能迅速直达病所，取得良好疗效，同时由于药浴疗法，可以避免药物直接进入人体大循环，从而可以减少对肝脏、肾脏等器官的毒副作用。
药浴原理是借水的温度、水的机械刺激和药物的作用，对机体发挥治疗效能的。
新生儿鱼鳞病
新生儿鱼鳞病
什么是新生儿鱼鳞病？你对新生儿鱼鳞病知道多少？小编知道大多数妈妈对于这个病知之甚少，甚至有些妈妈完全不知道有这个病的存在。
这个病的发生机率本身并不大，但是如果得了鱼鳞病的怀孕妈妈，遗传此病给新生儿的机率会大大提高。
新生儿鱼鳞病是一种遗传性疾病，它的遗传有多种形式。
什么叫做新生儿鱼鳞病？专家解析，新生儿鱼鳞病（ichthyosisthenewborn）称为新生儿发生的重症鱼鳞病，包括胶样婴儿和胎儿鱼鳞病，前者终极可能转化为板层状鱼鳞病、显性连锁鱼鳞病或显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病，而后者多在出生后不久死亡。
新生儿鱼鳞病的临床现象主要有两种：
1、胎儿鱼鳞病
胎儿鱼鳞病又称为重症胶样婴儿。
胎儿鱼鳞病的胎儿多在子宫内死亡或早产，因为这个病往往伴有骨骼和内脏器官发育不正常。
即使正常娩出，新生儿的皮肤上也会裹有一层厚的角质鳞片，初为白色，然后会变为灰黄色，像铠甲一样紧束着胎儿全身，影响呼吸，而且这病会并发重症的细菌传染，所以患儿也会在出生后不久死亡，罕有存活者。
2、胶样婴儿。
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先天性鱼鳞病样红皮病
鱼鳞病是一种以皮肤干燥伴有鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性皮肤病。
此病通常无自觉症状，皮损在冬季寒冷干燥季节加重，在潮湿温暖的夏季减轻。
皮肤干燥时瘙痒不适，发生皲裂时则感疼痛。
皮损随年龄增长而加重，青春期后，由于皮脂腺、汗腺分泌增多，症状可减轻。
患者常有家族遗传史，自幼发病，持续终身。
鱼鳞病目前还没有根治的方法，但可以通过一些治疗方法来控制、减轻症状。
可以外用10%的尿素霜或皮肤屏障保护剂，增加皮肤的水合程度;洗澡不要过频，洗澡时忌用碱性强的肥皂，以免加重皮肤干裂，洗完澡后全身涂抹尿素霜或皮肤屏障保护剂;另外，可以外用维A 酸软膏改善角化程度，减少鳞屑;较重的患者口服维A酸制剂也可缓解症状。
鱼鳞病一年四季都会有，但冬天比较严重，夏天比较不明显。
鱼鳞病的形成与皮肤的汗腺、皮脂腺有着直接的关系。
夏天，人体分泌旺盛，汗腺、皮脂腺循环正常，有充足的水分，皮脂分泌在皮肤表层，使皮肤正常或片状鱼鳞减轻，随着天气的变冷，气温降低，人体的整个内分泌系统也相对减弱，汗腺、皮脂腺分泌功能产生障碍致使皮肤表皮干燥，掉皮脱屑，所以要治好鱼鳞病，必须从根本上解决汗腺、皮脂腺的障碍问题。
汗腺具有分泌汗液、排泄废物、调节体温的作用。
鱼鳞病患者都有汗腺分泌障碍，长期不排汗致使体内毒素不易排出，不能正常调节体温而导致脸色潮红、心慌、胸闷，鱼鳞病不仅仅是皮肤病，它还直接影响全身脏腑功能。
皮脂腺长在表皮下毛发附近，皮脂腺可分泌油性皮脂，盖在皮肤表面，防止水分脱失，对皮肤和汗毛起保护作用，皮脂和汗液一起形成一层脂质膜，使皮肤光润、柔软、不易脆裂。
鱼鳞病患者皮脂腺分泌异常，则皮肤干燥、无光、脱屑、鱼鳞化。
鱼鳞病真的是很影响形象的一种顽固性的皮肤病，不过遗传的比原发的要好一点，由于遗传的一般都是发现比较早并且并发的年龄较小，治疗起来会比哪些拖了很久没有治疗的要容易一点点。
这种病用药膏什么的见效非常快，一般1至2周效果就会非常的好，但是最大的缺点就是容易产生依赖性，一旦停药就会很快反复并且复发的范围和程度都非常的厉害，常用的话还会因为激素的关系影响肾脏。
中药治疗光内服的话效果较慢，但是如果能配合外洗就会有很神奇的效果，见效也是非常快的，最最重要的是中药是可以从根本上把体质调理成不适合鱼鳞病的生长，可以非常有效截断鱼鳞病的生长温床，让它没有办法长，并且中药没有副作用，如果有什么美肤的要求还可以跟医生提出，在治病的同时都可以一起搞定。
组织病理：角化过度，颗粒层正常或增厚，棘层轻度增厚，真皮无明显变化，有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润。
系常染色体隐性遗传，生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹，多引起眼睑及唇外翻。
数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。
往往对称性发于全治疗这并不能乱用药不能用激素、免疫抑制剂、汞、砷等类药、副作用很大，用后会引起皮肤萎缩、变薄、毛细血管扩张、色素斑、多毛,长期使用会产生依赖性,使人体发胖.产生骨质疏松，还会损害肝脏，治好后日常生活中多注意一些会降低复发的几率，治疗牛皮癣推荐使用中药浴治疗，中药浴治疗牛皮癣效果好、见效快、安全。
重要的。
在治疗的同时日常生活中要注意调养，平时多吃新鲜水果和蔬菜，多喝水，有充足的睡眠，保持良好的精神状态都是很重要。
此种病可用百癣一洗净治疗，百癣一洗净治疗鱼鳞病可以说是目前效果最好、见效最快、最安全的方法，孕妇和小孩都可以用，严重鱼鳞病患者一个月内可以治好恢复正常皮肤,正常皮肤也可以用，用后可以美白，出生时整个身体包裹在黄褐色类似油性羊皮纸样、发亮、紧张的胶膜中 ,不久即变干燥 ,眼睑、口唇外翻 ,有唇裂 ,四肢半曲屈状 ,手指、足趾呈爪状 ,面部及胸部有部分脱落 ,露出鲜红色嫩软皮。
药浴属于传统中医疗法中的外治法之一，它是将水盛于器皿内，浸泡身体的某些部位或
全身，利用水温本身对皮肤、经络、穴位的刺激和药物的透皮吸收，达到治疗疾病、养生保健的目的，它不同于一般的洗浴、温泉浴等，而是按照中医辨证施治的原则，根据不同的疾病，加入不同的药物，进行治疗，因药物不经胃肠破坏，直接作用于皮肤，并通过透皮肤吸收进入血液，故较之内服药见疗效快，舒适，无任何毒副作用的优点，也不会增加肝脏负担，因此被医学界誉为“绿色疗法”，越来越受到患者的青睐。
本病因治疗不当，特别在寻常性银屑病急性进行期应用刺激性较强药物或寻常性银屑病长期大量应用皮质类固醇药物，停药或减量方法不当所致。
此外，脓疱性银屑病在脓疱消退过程中，亦可出现红皮病。
鱼鳞病患者要注重食疗的方法，如保气血、活血等。
同时，在皮肤的保养上，也要经常用一些滋润的护肤品，如甘油等。
经常洗澡也是减轻鱼鳞病症状的方法之一。
于红皮病性牛皮癣患者来说，自身的日常护理也十分重要。
首先患者一定要放下思想包袱，保持精神愉快、情绪稳定，学会自我放松，积极接受正规治疗。
还有就是加强皮肤护理，避免外界刺激，防止继发感染。
而在红皮病性牛皮癣急性发疹期，皮肤更加敏感，此时一定要注意禁用热水烫洗和进行光疗等，洗澡不要过于频繁，尤其是注意沐浴时水温不要太高，更不要用力。
搓擦皮损，以免加重病势。
此外红皮病性牛皮癣患者在患病期间应忌食刺激性食物，尤其是不要食用自身容易过敏的食物，但饮食的丰富多样性同样重要，应注意身体必须的营养物质的补充。
08级生命科学（1）班杨彩侠 4号 2008040334。