第六章 线粒体

第六章线粒体

名词解释

1、电子传递链electron-transport chain

膜上一系列由电子载体组成的电子传递途径。这些电子载体接受高能电子，并在传递过程中逐步降低电子的能量，最终将释放的能量用于合成ATP或以其他能量形式储存。

2、化学渗透学说chemiosmosis

氧化磷酸化的耦联机制。电子经电子传递链传递后，形成跨线粒体内膜的质子动力势，用以驱动ATP合成酶合成ATP。

3、结合变构模型binding change model

利用质子动力势驱动ATP合成酶构象发生改变，将ADP和无机磷合成ATP的模型。

4、孔蛋白porin

存在于线粒体和叶绿体外膜上的整合膜蛋白，形成非选择性的通道。

5、内共生学说endosysmbiont theory

关于叶绿体和线粒体起源的假说，认为叶绿体和线粒体起源于被原始真核细胞吞噬的共生原核生物。

6、线粒体mitochondrion

将储存在有机物中的能量通过氧化磷酸化过程形成ATP的细胞器。线粒体是一种能量转换细胞器，还参与细胞凋亡等重要生理过程。

7、氧化磷酸化oxidative phosphorylation

底物在氧化过程中产生高能电子，通过线粒体内膜电子传递链，将高能电子的能量释放出来转换成质子动力势进而合成ATP的过程。

8、ATP合酶ATP synthase

位于线粒体内膜或叶绿体的类囊体膜上，通过氧化磷酸化或光合磷酸化催化ADP和无机磷合成ATP的酶，由F1头部和嵌入膜内的F0基部组成，也常见于细菌膜上。

9、线粒体膜间隙intermembrane space

线粒体内膜和外膜之间的间隙，约6～8nm，其中充满无定形的液体，含有可溶性的酶、底物和辅助因子。膜间隙的标志酶是腺苷酸激酶。

10、嵴cristae

线粒体内膜向基质折褶形成的结构称作嵴(cristae), 嵴的形成使内膜的表面积大大增加。11、电子载体electron carriers

在电子传递过程中与释放的电子结合并将电子传递下去的物质称为电子载体。参与传递的电子载体有四种∶黄素蛋白、细胞色素、铁硫蛋白和辅酶Q。

12、黄素蛋白flavoprotein

是由一条多肽与黄素腺嘌呤单核苷酸FMN或黄素腺嘌呤二核苷酸FAD紧密结合组成的结合蛋白。

13、细胞色素cytochrome

是一种带有含铁血红素辅基而对可见光具有特征性强吸收的蛋白。

14、泛醌ubiquinone，UQ

或称辅酶Q，是一种脂溶性的、带有一条长的类异戊二烯侧链的苯醌。

15、铁硫蛋白iron-sulfur protein

是一类含非血红素铁的蛋白质。在铁硫蛋白分子的中央结合的是铁和硫。

16、复合物I complex I

复合物I又称NADH 脱氢酶(NADH dehydrogenase)或NADH-CoQ 还原酶复合物, 功能是催化一对电子从NADH传递给CoQ，它是线粒体内膜中最大的蛋白复合物,是跨膜蛋白，也是呼吸链中了解最少的复合物。哺乳动物的复合物Ⅰ含有42种不同的亚基,总相对分子质量差不多有1000kDa。其中有7个亚基都是疏水的跨膜蛋白,由线粒体基因编码。复合物Ⅰ含有黄素蛋白(FMN)和至少6个铁硫中心(iron-sulfur centers)。一对电子从复合物Ⅰ传递时伴随着4个质子被传递到膜间隙。

17、复合物Ⅱcomplex Ⅱ

又称为琥珀酸脱氢酶(succinate dehydrogenase)或琥珀酸-CoQ 酶复合物,功能是催化电子从琥珀酸传递给辅酶Q，由几个不同的多肽组成,其中有两个多肽组成琥珀酸脱氢酶，并且是膜结合蛋白。复合物Ⅱ参与的是低能电子传递途径，将琥珀酸的电子经FAD传给CoQ。复合物Ⅱ传递电子时不伴随氢的传递。

18、复合物Ⅲcomplex Ⅲ

又称CoQH2-细胞色素c 还原酶复合物, 总相对分子质量为250kDa。含1个细胞色素c1、1个细胞色素b(有两个血红素基团)、1个铁硫蛋白,其中细胞色素b由线粒体基因编码。复合物Ⅲ催化电子从辅酶Q向细胞色素c传递,并且每传递一对电子,同时传递4个H+到膜间隙。

19、复合物Ⅳcomplex Ⅳ

又称细胞色素c氧化酶(cytochrome c oxidase)。总相对分子质量为200kDa。复合物Ⅳ是以二聚体的形式存在，它的亚基Ⅰ和Ⅱ都含有4个氧化还原中心(redox-active centers)和两个a型细胞色素(含有1个a、1个a3)和两个Cu。主要功能是将电子从细胞色素c传递给O2 分子, 生成H2O∶4cyt c2+ + O2 + 4H+ →4cyt c3+ + 2H2O。每传递一对电子,要从线粒体基质中摄取4个质子,其中两个质子用于水的形成,另两个质子被跨膜转运到膜间隙。

20、半自主性细胞器semiautonomous organelle

线粒体和叶绿体的生长和增殖是受核基因组及其自身的基因组两套遗传系统的控制，所以称为半自主性细胞器。

思考题

1、怎样理解线粒体和叶绿体是细胞内的两种能量转换细胞器？

线粒体是发生生物氧化反应的主要场所，其中含有催化三羧酸循环，脂肪酸氧化和氨基酸氧化所需的各种酶类，通过生物氧化作用，可以将储存在有机物中的能量转化为细胞生命活动的直接能量ATP并释放出来。在此过程中储存于有机物中的稳定化学能转变成为活跃的化学能ATP。

叶绿体中含有的捕光色素可吸收光，并将其传递给光反应中心色素，激发反应中心释放电子，将光能转变成电能，接着通过电子传递链和ATP合酶讲点能转变成活跃的化学能ATP合NADPH，在通过暗反应，利用光反应产生的ATP喝 NADPH将CO2还原为糖等物质将活跃的化学能转变成储存在有机物中的稳定化学能，从而供植物合其他动物所利用。

2、为什么说三羧酸循环是真核细胞能量代谢的中心？

三羧酸循环的起始物乙酰辅酶A，不仅是糖类的分解物，还可以来自脂肪的甘油，脂肪酸和某些氨基酸代谢，因此它是糖脂肪蛋白质三种主要有机物在体内彻底氧化的共同代谢途径。体内大多有机物是通过三羧酸循环而被分解的。由三羧酸循环脱氢过程中氢经呼吸传递体传递，在此过程中伴随电子传递和质子的跨线粒体内膜运转，最终在膜间隙中积累质子，建立质子动力势，驱动ATP合成，而ATP是生物体内进行各种生命活动的直接能量来源。所以说三羧酸循环是真核细胞能量代谢的中心。