中枢性尿崩症
1例中枢性尿崩症浅析
1例中枢性尿崩症浅析摘要：徐xx，男，20岁，因3-4年前，无明显诱因出现口干、多饮，感唾液较多且粘，每日饮水量约9000ml，尿量与饮水量相当，昼夜饮水量尿量无差别，夜尿4-5次，尿色清亮，平时喜欢冷饮，进食干燥固体食物无需水送服，哭泣时有泪，无双眼干涩、关节疼痛，无明显视物模糊、视野缺损，无发作性头痛、头晕，无易饥、多食、消瘦，光过敏、口腔溃疡，曾于门诊查尿渗透压95kg.H2O，尿比重1.005，为进一步明确诊治收入院。
既往体健，查体：BP 130/85mmHg，心肺查体无异常，双下肢无水肿。
入院后检查：心电图、胸片、腹部超声未见明显异常，血常规、血脂、风湿三项、性腺六项、大便常规未见明显异常，抗核抗体滴度<1:100，电解质钾3.8mmol/L，钠141mmol/L，氯103mmol/L，碳酸氢盐19.76mmol/L，尿常规PH 6.5，SG 1.005，糖（-），尿渗透压111 kg.H2O，血浆渗透压293 kg.H2O，皮质醇节律：8am 13.44ug/dl，4pm 8.87ug/dl，0am 3.72ug/dl，ACTH节律：8am 19.35pmol/L，4pm 18.19pmol/L，0am 6.26pmol/L。
禁水-加压试验结果回示：时间尿量(ml) 体重(kg) 血压(mmHg) 心率(次/分) 尿渗透压(kg.H2O) 血渗透压(kg.H2O)8am 250 63 118/62 65 99 2999am 450 63.5 118/70 65 9010am 400 63 115/65 60 10311am 220 62.5 117/64 58 13412am 210 62.5 117/63 62 16413pm 250 61.5 118/65 60 18414pm 140 61.5 114/64 63 23315pm 100 61 116/66 61 26316pm 100 61.5 118/64 60 27316:40垂体后叶素5u皮下注射后17：50 40 61 110/70 55 587 301垂体磁共振：垂体较小并左侧结节影，垂体后叶未明显显示。
中枢性尿崩症
中枢性尿崩症
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诊疗标准
• 1. 多饮多尿，尿量>4000ml (或200ml/hr 或6ml/kg/h)，连续 达24小时以上；
• 2. 尿比重≤1.005，尿渗透压≤200mOsm/kg.H2O；
• 3.血浆渗透压≥300mOsm/kg.H2O；
• 4. 尿渗透压/血渗透压<1;
• 5. 禁水试验：禁水4-6小时后出现脱水症状，尿量恒定，尿比重 不超出1.015，尿渗透压不超出血浆渗透压；
中枢性尿崩症
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目标要求
• 1疾病分类 • 2临床表现 • 3确诊试验 • ▪ 禁水试验▪ 禁水-AVP试验4诊疗标准 • 5影像学检验 • 6疾病治疗
中枢性尿崩症
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疾病分类
先天性中枢性尿崩：主要有家族性中枢性尿崩症、家族性垂体功效减退症以及先 天性巨细胞病毒感染引发尿崩症，占尿崩症5 0%～6 O%
• 炎性病变：垂体柄增粗或呈结节样占位，部分病变MRI可疑似垂 体腺瘤而被误诊。
• 头部闭合性外伤后患者，3/4是因为摩托车事故，年轻男性居多。 MRI/CT可表现为下丘脑或神经垂体出血、垂体柄离断或神经垂 体梗塞。
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疾病治疗
• 病因治疗和预防
由肿瘤压迫、炎性浸润或颅脑外伤引发，必须处理好原发 病。鞍区肿瘤患者，术中尽可能防止损伤垂体后叶、垂体 柄和垂体门脉系统。针对肿瘤可做放疗、手术和药品治疗； 针对炎性病变可用激素治疗
中枢性尿崩症
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临床表现
• CDI 患者有垂体前叶功效低减者，其垂体激素缺乏发生率由 高至低排列为生长激素缺乏、糖皮质激素缺乏、性腺激素缺 乏、泌乳素缺乏和甲状腺激素缺乏，其中有器质性病变者比 特发性尿崩合并垂体激素功效低减情况更为常见。
尿崩症诊断标准
尿崩症诊断标准
尿崩症是一种常见的内分泌疾病，也被称为中枢性尿崩症。
它
是由于下丘脑-垂体-肾上腺轴功能紊乱引起的一种疾病。
尿崩症的
诊断需要符合一定的标准，以便及时进行治疗和管理。
本文将介绍
尿崩症的诊断标准，帮助临床医生更好地诊断和治疗这一疾病。
首先，尿崩症的诊断需要结合患者的病史和临床表现。
患者通
常会出现多饮、多尿、尿量大、尿频等症状。
在病史询问中，医生
需要详细了解患者的饮水量、尿量、排尿频率等情况，以及是否存
在其他伴随症状，如头痛、视力改变等。
其次，尿崩症的诊断需要进行实验室检查。
这包括尿液渗透压、血清渗透压、尿量、尿比重等指标的检测。
在尿崩症患者中，尿液
渗透压通常较低，血清渗透压较高，尿量增多，尿比重较低。
此外，还需要进行血清钠浓度、血浆抗利尿激素测定等检查，以帮助确认
诊断。
除了实验室检查，影像学检查也是尿崩症诊断的重要手段。
磁
共振成像（MRI）可以帮助观察下丘脑-垂体区的病变情况，排除其
他病因引起的尿崩症。
最后，对于尿崩症的诊断还需要进行一些功能性检查。
例如，
进行抗利尿激素激发试验，观察患者对抗利尿激素的反应，以帮助
确定尿崩症的类型。
综上所述，尿崩症的诊断需要综合运用病史询问、实验室检查、影像学检查和功能性检查等手段，以明确诊断并确定病因。
只有准
确诊断，才能有针对性地进行治疗和管理，提高患者的生活质量。
希望本文能够帮助临床医生更好地认识和诊断尿崩症，为患者的健
康保驾护航。
中枢性尿崩症
中枢性尿崩症一概述中枢性尿崩症（central diabetes insipidus，CDI）是各种原因（如颅脑损伤、炎症、垂体和/或下丘脑肿瘤及手术）引起下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤，导致下丘脑-垂体后叶抗利尿激素合成、分泌或转运障碍所致、以多尿和烦渴为临床表现的疾病，病变涉及下丘脑渗透压感受器、视上核、室旁核和视上垂体束、垂体柄和垂体后叶等结构，但累及垂体后叶者鲜有引起永久性尿崩症者。
上述“中枢性”尿崩症主要是与“肾性”尿崩症相对而言，后者是由于肾脏抗利尿激素的作用抵抗或不敏感，致使尿液浓度功能下降而引起的多尿症。
尿崩症发生率为1/25000，男女发病率相近，发病年龄在8～12岁和25～40岁之间。
二病因主要为垂体或下丘脑的创伤、手术、肿瘤和肉芽肿等，具体包括：1.约30%为原发性，病因不明。
2.25%为颅内良性或恶性肿瘤引起，如颅咽管瘤、松果体瘤，肺癌、白血病、淋巴瘤。
3.16%为颅脑损伤所致，常因损伤下丘脑或垂体后叶所致，垂体柄损伤越接近垂体，尿崩症的持续性和严重性越轻。
4.其他疾病，如缺氧性脑病、组织细胞增多症等浸润性疾病，神经性厌食，颅内血管性疾病（如脑动静脉畸形），前交通动脉瘤、脑炎或脑膜炎、Wegener肉芽肿、淋巴性垂体炎等。
5.特发性家族性尿崩症极少见，常伴随糖尿病、视神经萎缩和听力障碍。
6.药物，如乙醇、苯妥英钠；外源性肾上腺皮质激素等抑制抗利尿激素分泌。
7.经鼻蝶切除垂体瘤的患者有10%～20%出现尿崩症，切除大腺瘤的患者出现尿崩症者可达60%～80%。
抗利尿激素由视上核和室旁核分泌，经垂体门脉系统（包括垂体柄和垂体后叶）进入系统循环，主要作用于肾脏，通过改变肾脏远曲小管和集合管的V2（水孔蛋白-2）受体，改变对水的通透性，发挥对水分重吸收的作用。
上述各种原因（如颅脑损伤、炎症、垂体和/或下丘脑肿瘤及手术）引起下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤，导致下丘脑-垂体后叶抗利尿激素合成、分泌或转运障碍即可引起中枢性尿崩症。
第三节 中枢性尿崩症
第三节中枢性尿崩症尿崩症（Diabeteslnsipidus，D1）是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能，主要表现为多饮、多尿和排出稀释性尿。
造成尿崩症的原因很多，其中较多见的是由于抗利尿激素（antidiuretichormone，ADH，又名精氨酸加压素，argininevasopresis，AVP）分泌或释放不足引起者，称中枢性尿崩症。
[病因]1．特发性因下丘脑视上核或室旁核神经元发育不全或退行性病变所致。
多数为散发，部分患儿与自身免疫反应有关。
2．器质性（继发性）任何侵犯下丘脑、垂体柄或垂体后叶的病变都可发生尿崩症状。
（1）肿瘤：约1／3以上患儿可由颅内肿瘤所致，常见有：颅咽管瘤、视神经胶质瘤、松果体瘤等。
（2）损伤：如颅脑外伤（特别是颅底骨折）、手术损伤（尤其下丘脑或垂体部位手术）、产伤等。
（3）感染：少数患儿是由于颅内感染、弓形体病和放线菌病等所致。
（4）其他：如Langerhan细胞组织细胞增生症或白血病时的细胞浸润等。
3．家族性（遗传性）极少数是由于编码AVP的基因（位于20p13）或运载蛋白Ⅱ的基因突变所造成，为常染色体显性或隐性遗传。
如同时伴有糖尿病、视神经萎缩和耳聋者，即为Didmoad综合征，其致病基因位于4p上。
[临床表现]本病可发生于任何年龄，以烦渴、多饮、多尿为主要症状。
饮水多（可大于3000ml／m2），尿量可达4一IOL，甚至更多，尿比重低且固定。
夜尿增多，可出现遗尿。
婴幼儿烦渴时哭闹不安，不肯吃奶，饮水后安静，由于喂水不足可发生便秘、低热、脱水甚至休克，严重脱水可致脑损伤及智力缺陷。
儿童由于烦渴、多饮、多尿可影响学习和睡眠，出现少汗、皮肤干燥苍白、精神不振、食欲低下、体重不增、生长缓慢等症状。
如充分饮水，一般情况正常，无明显体征。
[实验室检查]1．尿液检查每日尿量可达4～10L，色淡，尿比重小于1．005，尿渗透压可低于200mmol／L，尿蛋白、尿糖及有形成分均为阴性2．血生化检查血钠、钾、氯、钙、镁、磷等一般正常，肌酐、尿素氮正常，血渗透压正常或偏高。
中枢性尿崩症的治疗及护理
呼吸道通畅、监测生命体征等
替代治疗
药物治疗：使用抗 利尿激素（ADH） 替代药物，如去氨 加压素（DDAVP）
饮食调整：增加盐 分摄入，补充电解 质
水摄入控制：根据 尿量调整水分摄入， 保持体内水分平衡
监测尿量：定期监 测尿量，调整治疗 方案
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中枢性尿崩症的护理
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避免过度劳累、精神紧张等不 良情绪
加强健康教育，提高公众对中 枢性尿崩症的认识和预防意识
谢谢
中枢性尿崩症 的治疗及护理
演讲人
目录
01. 中枢性尿崩症概述 02. 中枢性尿崩症的治疗 03. 中枢性尿崩症的护理 04. 中枢性尿崩症的预后和预防
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中枢性尿崩症概述
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病因和发病机制
病因：中枢性尿崩症主要由于下丘脑-垂体-肾上腺轴功能障碍引起， 包括遗传性、获得性、特发性等多种原因。
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提供心理支持： 为患者提供心 理支持，帮助 其度过难关
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中枢性尿崩症的预后和预防
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预后和复发风险
预后：中枢性尿崩症的预后通 常较好，经过治疗和护理，大 多数患者可以恢复正常生活。
预防措施：保持良好的生活习 惯，如合理饮食、规律作息、 适当运动等，有助于降低中枢 性尿崩症的复发风险。
发病机制：中枢性尿崩症的发病机制主要包括下丘脑-垂体-肾上腺 轴功能障碍、抗利尿激素分泌不足、肾小管对水的重吸收障碍等。
中枢性尿崩症
中枢性尿崩症引言中枢性尿崩症（Central Diabetes Insipidus，CDI）是一种以多饮、多尿为主要特征的疾病，与抗利尿激素缺乏有关。
本文将对中枢性尿崩症的病因、症状、诊断以及治疗方法进行详细阐述。
病因中枢性尿崩症的最主要原因是抗利尿激素缺乏，具体可分为两种情况：神经性尿崩症和非神经性尿崩症。
神经性尿崩症神经性尿崩症是由于垂体后叶抗利尿激素——尿崩素（ADH）分泌不足或缺乏所致。
此种情况可能是由于下丘脑或垂体后叶病变引起的，如肿瘤、手术、颅外伤、感染等。
非神经性尿崩症非神经性尿崩症是由于下丘脑或垂体激素不足以及其他原因导致的。
常见的原因包括药物（如利尿剂、锂盐）、电解质紊乱（如低钠血症）、特发性、遗传性以及垂体或下丘脑的先天性发育异常等。
症状中枢性尿崩症的主要症状包括多饮、多尿、夜尿增多等。
•多饮：患者持续感到口渴，严重时可达到每天喝水几十升的程度。
•多尿：尿量明显增多，尿液呈无色透明状，无味。
•夜尿增多：晚上睡前需要多次起床排尿，严重影响睡眠质量。
诊断中枢性尿崩症的诊断需要综合考虑病史、症状、体征以及实验室检查结果等。
以下是常用的诊断方法：1.病史和症状询问：医生会详细询问患者的病史以及多饮、多尿的症状情况。
2.尿检：尿液常规检查可以排除尿路感染等其他疾病。
3.血液检查：包括电解质水平、尿渗透压等指标。
4.抗利尿激素试验：医生会进行抗利尿激素试验，以确定是否存在抗利尿激素缺乏。
治疗方法中枢性尿崩症的治疗主要目标是控制症状、纠正水电解质紊乱以及治疗病因。
以下是常用的治疗方法：1.补充抗利尿激素：对于神经性尿崩症，可以通过给予合成抗利尿激素（例如口服或滴鼻给予脉息通）来缓解症状。
2.治疗病因：如果可能，需要针对引起尿崩症的病因进行相应治疗，如手术切除肿瘤、纠正电解质紊乱等。
3.饮食调节：患者需要补充足够的水分以满足多尿的需求，同时注意控制盐分的摄入。
结论中枢性尿崩症是一种以多饮、多尿为主要特征的疾病，严重影响患者的生活质量。
中枢性尿崩症怎么治愈
中枢性尿崩症怎么治愈
一、概述
某同事有一个朋友，今年26岁了，是个男性。
这几天看他很没有精神，因为大家在同一个地方上班，这两天看他工作的时候也很没有精力，感觉身体很不舒服。
某同事就问他是怎么了，才知道原来他这几天不知道怎么的就是感觉很累，精神很不好，也没有胃口吃饭，晚上也经常失眠睡不着，白天就感觉没什么力气了，而且经常感觉很想上厕所。
后来他去了医院才知道是中枢性尿崩症，那中枢性尿崩症怎么治愈呢？
二、步骤/方法：
1、中枢性尿崩症有可能是因为中枢病变形成，也有遗传性和特发性这两种，遗传有可能同时会有糖尿病和耳聋症状，特发性与自身的免疫系统反应有关。
中枢性尿崩有很多症状，也有可能发生于任何年龄。
2、患者还会有尿多，感觉很渴，想喝水的感觉，发病一般都比较快，患者睡眠质量会变差，精神会变差，食欲变差，体重也会下降，患者可以服用一些中药进行治疗，对于治疗这种病状有很好的效果。
3、比如患者可以服用一些枸杞子，覆盆子，五味子，生山药，熟地，知柏，山萸肉等等这些中药一起水煮煎服，或者用二冬，煅牡蛎，菟丝子，女贞子，桑螵蛸等等这些都是用于治疗尿崩症。
三、注意事项：
患者平时要多注意饮食方面的问题，多吃一些新鲜的水果蔬菜。
平时也可以多喝水，禁忌吃一些生冷辛辣性的食物，不利于病情，平常也可以多出去外面散散步，放松身心。
中枢性尿崩症病例分享、发病机制及中枢神经系统生殖细胞瘤临床表现、高发人群、临床诊断、副作用和治疗措施
中枢性尿崩症病例分享、发病机制及中枢神经系统生殖细胞瘤临床表现、高发人群、临床诊断、远期副作用和治疗措施病例分析11岁男孩，以“口渴、多饮、尿频5月余，加重1月”为主诉入院，患儿近5月来，小便次数明显增多，每日十几次，甚则二十余次，夜尿4~5次，每次尿量多，尿无明显异味，无尿痛、血尿，同时伴有多饮、口渴症状，体重无明显变化。
既往健康状况良好，父母体健。
个人史：第1胎，足月顺产，生长发育正常，母亲孕期体健，无特殊服药史。
入院诊断：多尿查因：尿崩症？糖尿病？一般临床上常见小儿尿频常见原因包括：泌尿系感染、糖尿病、尿崩症、精神性烦渴等等，需要完善生化、内分泌及免疫等相关检查协助排查。
诊断疑难点：1.患儿尿频、无尿痛，无发热，尿组合未见白细胞及白细胞酯酶、亚硝酸盐阴性，不支持泌尿系感染。
2.入院后监测随机血糖及餐后2小时血糖、糖化血红蛋白及外院糖耐量试验未见异常，不支持糖尿病诊断。
3.入院查甲功提示：TSH下降，TT3、FT3升高，TT4下降；肾素、醛固酮水平较正常升高、皮质醇低，ACTH水平正常，且24小时尿量多（4L），尿比重偏低（1.005），尿钠低，考虑中枢性尿崩症？TSH 下降，TT3、FT3升高，系垂体功能下降导致甲状腺反馈性分泌增强；尿量增多导致的反馈性肾素、醛固酮升高。
4，入院后查相关抗原提示AFP明显升高，原因是什么？根据患儿多尿、多饮症状及入院内分泌、生化、尿液检查，基本判断是中枢性尿崩症。
中枢性尿崩症的发病机制中枢性尿崩症根据发病原因可分为特发性中枢性尿崩症和继发性中枢性尿崩症。
继发性中枢性尿崩症常见原因有颅内肿瘤、颅内感染、头颅损伤（外伤或手术）、组织细胞增生症等，致使下丘脑、神经垂体受损，引起AVP分泌不足，远曲小管、集合管上皮对水通透性减低，重吸收减少，导致尿量增多。
引起尿崩症常见的肿瘤有生殖细胞瘤、颅咽管瘤和转移瘤等，其中生殖细胞瘤是引起儿童尿崩症最常见的颅内肿瘤。
随后给患儿完善颅脑+垂体增强Mr检查，提示鞍山池扩大，内见一类圆形肿块影，大小约33×25×32mm，1W1呈等低信号，T2W1及水抑制序列呈稍高信号，信号混杂，病灶呈明显不均匀强化，其内短T2信号影未见强化。
中枢性尿崩
整理课件
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鉴别诊断
高渗性多尿:
糖尿病、尿素增高(高蛋白、高能营养 时)、肾上腺皮质功能减退
低渗性多尿:
肾功能不全、高钙血症、失钾性肾病、 肾性尿崩症、精神性烦渴
整理课件
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诊断思路
多尿
↓尿比重
高渗性多尿 低渗性多尿
↓
↓
糖尿病等 测尿量、 禁水加压素试验
↓ 正常、中枢性、 肾性
↓ 影像学检查(病因鉴别)
柄部位的损伤 ⑷部分性尿崩症：多尿持续2—3天后总
尿量逐渐相对减少，
整理课件
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急性尿崩症
急性尿崩症可导致高渗高钠，脑组织细胞内 脱水，脑体积缩小及蛛网膜下腔出血和高 渗性脑病的发生。
整理课件
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中枢性尿崩症CDI
中枢性尿崩症(central diabetes insipidus CDI）：因为下丘脑前部核团、垂体柄、垂 体后叶病变所造成的抗利尿激素 （antidiuretic,ADH）又称血管加压素 （antivasopressin,AVP）缺乏，导致肾小管 远端和集合管对水的通透性明显降低，尿 液回吸收和浓缩障碍，临床表现为排出大 量低渗、低比重尿，烦渴、多饮。每天尿 量约为3000—10000ml之多。
眼底检查
整理课件
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诊断标准
⑴尿出量大于入量，尿量超过2—3L/天； ⑵尿比重低，在1.001—1.005之间； ⑶尿渗透压低，50—150mOsm/kg.H2O。
整理课件
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诊断标准
⑷血钠正常或增高； ⑸口渴明显； ⑹应除外血糖和血尿素增高、升高所引起 的渗透性利尿。
限水实验是诊断尿崩症和判断ADH缺乏程 度的常用方法
1次, 最长维持18h ④至:血压明显↓, 或体重↓〉3%, 或有明显
中枢性尿崩症护理PPT课件
诊断：根据病史、症状、 体征、实验室检查及影像 学检查进行诊断
治疗：药物治疗（如去氨加压素、垂体后叶素 等）、手术治疗（如垂体瘤切除术等）
临床表现
1 尿量增多：24小时尿量可达5-10升 2 尿渗透压降低：低于280mOsm/kg 3 尿比重降低：低于1 4 口渴：患者常感到口渴，需要大量饮水 5 低钠血症：血钠浓度低于135mmol/L 6 头痛、头晕：由于低钠血症和脱水，患者可能出现头痛、头晕等症状
中枢性尿崩症护理 PPT课件
刀客特万
目录
01. 中枢性尿崩症概述 02. 护理要点 03. 护理评估和监测 04. 护理教育与培训
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中枢性尿崩症概 述
病因和病理
病因：下丘脑-垂体轴功能 障碍，抗利尿激素分泌不 足
病理：中枢性尿崩症患者 尿液浓缩功能受损，尿量 增多，尿渗透压降低
症状：多尿、烦渴、多饮、 低比重尿、低渗透压尿
监测方法
每日测量体重 监测血电解质水平 观察患者症状和体征
记录24小时尿量 定期进行尿常规检查 定期进行影像学检查
结果分析
评估指标：尿量、 尿渗透压、体重、
电解质等 1
护理建议：根据 4
结果分析，提出 针对性的护理建
议和措施
监测方法：定 期测量、记录、
2 分析
3 结果分析：根据
评估指标和监测 方法，分析患者 病情变化
4 护理教育与培训
培训目标
提高护理人员的专业知识和技能
0 50
40 30 20 1
增强护理人员的沟通能力和团队合作精神 提高护理人员的安全意识和应急处理能力 培养护理人员的职业素养和职业道德 提高护理人员的工作效率和患者满意度
培训内容
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成人中枢性尿崩症的诊断及治疗进展
成人中枢性尿崩症的诊断及治疗进展摘要】中枢性尿崩症（CDI）的特征是垂体后叶AVP分泌受损后导致的低渗性多尿，需要区别于肾脏性尿崩症（nephrogenic DI，NDI）和原发性烦渴（primary polydipsia， PP）。
目前，禁水加压素实验被认为是金标准测试，但存在缺陷；增加血浆AVP的测量可提高诊断准确性，但技术受限，无法广泛应用。
最近，和肽素浓度的测量为血浆AVP的测量提供了可靠的替代方案。
此外，口渴评级的测量也可以用于区分CDI和PP。
一旦CDI被诊断，明确病因尤为重要。
在这篇综述中，概述了多尿的诊断方法，并对各种检查方法利弊进行了概括，同时对CDI的治疗策略进行了讨论，并分析治疗的潜在并发症。
【关键词】尿崩症；血管加压素；和肽素【中图分类号】R584.3 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2019）15-0014-03Progress in diagnosis and treatment of central diabetes insipidus in adultsSun Lijun,Liu Chun(Corresponding author).Department of Endocrinology,The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University,Chongqing 400016,China【Abstract】Central diabetes insipidus (CDI) is characterized by hypotonic polyuria induced by impaired AVP secretion in the posterior pituitary,which needs tobe distinguished from nephrogenic DI (NDI) and primary polydipsia (PP).At present,the vasopressin test is considered as the gold standard test,but it has somedefects.Increasing the measurement of plasma AVP can improve the diagnostic accuracy,but the technology is limited and cannot be widely used.Recently,the measurement of peptide and peptide concentrations has provided a reliable alternative to the measurement of plasma AVP.In addition, thirst rating measurements can also be used to distinguish between CDI and PP.Once CDI is diagnosed,it is important to identify the cause. In this review, the diagnostic methods of polyuria are summarized,the advantages and disadvantages of various examination methods are summarized,the treatment strategies of CDI are discussed,and the potential complications of treatment are analyzed.【Key words】Diabetes insipidus;Vasopressin;And peptide hormones尿崩症（diabetes inspidus，DI）是一种罕见的水稳态疾病，其特征是排泄异常大量的低渗性尿液（＞2500ml/24h，尿渗透压＜300mOsmol/Kg）。
中枢性尿崩症的病因
中枢性尿崩症的病因中枢性尿崩症的病因任何导致AVP合成、分泌与释放受损的情况均可引起本症的发生，CDl的病因有原发性、继发性与遗传性三种。
1.原发性原因不明，占尿崩症的50％-60％。
部分患者在尸检时可发现下丘脑视上核及室旁核细胞明显减少或消失，Nissil颗粒耗尽，AVP合成酶缺陷，且在血循环中存在针对下丘脑神经核团的自身抗体。
2.继发性常见于：①头颅外伤及垂体下丘脑手术：是CDl的常见病因。
以脑垂体术后一过性CDl最常见。
如手术造成正中隆突以上的垂体柄受损，则可导致永久性CDl.②肿瘤：尿崩症可能是蝶鞍上肿瘤所致的最早临床症状。
常见肿瘤包括：垂体瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤（肺癌、乳腺癌、直肠癌、白血病）等。
③肉芽肿：结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等。
④感染性疾病：脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等。
⑤血管病变：动脉瘤、主动脉冠状动脉搭桥。
⑥其他：自身免疫性病变也可引起CDl，血清中存在抗AVP细胞抗体。
妊娠后期和产褥期可发生轻度尿崩症与其血液中AVP降解酶增高有关。
希恩综合征应用考的松治疗后也可表现出尿崩症症状。
3.遗传性可为X-连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传。
X_连锁隐性遗传方式者由女性遗传，男性发病，杂合子女孩可有尿浓缩力差，一般症状轻，可无明显多饮多尿。
家族性常染色体显性遗传可由于AVP前体基因突变，AVP载体蛋白基因突变引起。
现已发现一部分家族性CDl患者存在AVP-NPⅡ基因突变。
AVP突变可引起前体折叠、加工、降解等方面的障碍，继而引起AVP神经元的损害。
Wolfram综合征或称DIDMOAD综合征，临床症状包括尿崩症、糖尿病、视神经萎缩和耳聋，为一种常染色体隐性遗传疾病，常为家族性，病人从小多尿，本症可能因为渗透性感受器缺陷所致。
尿崩症名词解释
尿崩症名词解释尿崩症（diabetes insipidus）是一种与抗利尿激素ADH（抗利尿激素，也称为vasopressin或者尿素等）分泌或作用障碍有关的疾病。
尿崩症表现为尿量过多、尿液稀释及体液失衡等症状。
尿崩症可分为中枢性尿崩症和肾性尿崩症两种类型。
1. 中枢性尿崩症（central diabetes insipidus）是由于垂体后叶抗利尿激素ADH分泌不足或者缺乏造成的。
常见的病因包括垂体瘤、垂体手术或外伤、垂体炎症、遗传疾病等。
患者出现多尿、口渴、尿液稀释、尿比重降低等症状。
治疗常通过补充人工合成的ADH或者其衍生物来控制尿量和体液平衡。
2. 肾性尿崩症（nephrogenic diabetes insipidus）是由于肾小管对ADH作用缺乏或者抵抗造成的。
肾性尿崩症可由遗传疾病、药物（如利尿剂或口服类固醇）使用、慢性肾脏疾病等引起。
患者尿量过多，尿液稀释，但补充人工合成ADH对于控制尿量没有效果。
治疗主要以纠正潜在的病因和使用其他药物（如非甾体抗炎药、抗结核药物等）来提高肾小管对ADH的敏感性。
尿崩症临床上最突出的症状是多尿和口渴。
多尿是指每天尿量超过2.5-3L（正常尿量为1-1.5L），甚至可以超过10L（所谓'giant diuresis'）。
口渴是由于尿量增多，导致体内水分丢失，从而引起机体的渴望补充水分。
尿液稀释是尿量增多的结果，常表现为尿比重降低，低于1.005。
其他症状包括体液失衡，饮水增加，多饮而尿量不增加等。
尿崩症的治疗取决于具体病因及类型。
中枢性尿崩症的治疗目标是补充缺乏的ADH，通常通过给予含有合成ADH的药物来实现。
肾性尿崩症的治疗则主要是纠正潜在的病因以及通过改善肾小管对ADH的反应来减少尿量。
总之，尿崩症是一种与ADH分泌或作用障碍有关的疾病，包括中枢性尿崩症和肾性尿崩症两种类型。
它表现为多尿、口渴、尿液稀释等症状，治疗的目标是恢复体液平衡并控制尿量。
【综述】中枢性尿崩症的病因和影像表现（一）：原理概念篇
【综述】中枢性尿崩症的病因和影像表现（一）：原理概念篇中枢性或神经性尿崩症(central diabetes insipidus，CDI)是由于合成或分泌的抗利尿激素(antidiuretic hormone ，ADH)，也称为精氨酸加压素肽(AVP)，不足所造成。
临床上以多饮（polydipsia ）和低比重尿(< 250 mOsm/L)性多尿（polyuria）(尿量> 30 mL/kg/天)为特征。
原因在于下丘脑渗透压感受器（hypothalamic osmoreceptors）、下丘脑视上核或室旁核（supraoptic or paraventricular nuclei of the hypothalamus）,、下丘脑正中隆起（median eminence of the hypothalamus）、神经垂体的漏斗部（infundibulum）或垂体后叶等一个或多个部位受损的结果。
需要一个聚焦关注垂体腺或蝶鞍的MRI方案为基准。
《Neuroradiology》杂志2018 年10月刊载[60(10):995-1012]爱尔兰都柏林的Adams NC, Farrell TP, O'Shea A 等撰写的综述《中枢性尿崩症的神经影像：时间、形式和表现。
Neuroimaging of central diabetes insipidus-when, how and findings.》（doi: 10.1007/s00234-018-2072-7 ）该综述阐述与中枢性尿崩症（CDI）的几种神经影像学的相关因素及其成因。
最常见的中枢性尿崩症原因是下丘脑-垂体轴的良性或恶性肿瘤(25%)，手术(20%)，头部外伤(16%)或家族性原因(10%)。
有多达30%的病例中没有发现病因。
下丘脑-神经垂体轴的解剖学和生理学知识是评估中枢性尿崩症患者的关键。
通过MRI建立中枢性尿崩症的病因学，结合临床和生化评估有助于恰当地进行针对性治疗。
中枢性尿崩症该如何治疗？有哪些方法？
中枢性尿崩症该如何治疗？有哪些方法？中枢性尿崩症是尿崩症的一种细分，这在我们的日常生活中是非常常见的，尿崩症是因为肾脏不能保存水分，导致排出大量的尿液的一种疾病，这对于患者的健康将产生一定的影响，因此及时治疗至关重要，那么中枢性尿崩症该如何治疗？有哪些方法？尿崩症是一种由于各种原因使抗利尿激素（ADH）的产生和作用发生障碍，肾脏不能保留水分的疾病。
其中，中枢性尿崩症在临床上较为常见。
中枢性尿崩症患者常常表现出多饮、多尿、精神性烦渴、低比重尿和低渗透压尿等症状。
由于肾脏对原尿中的水分重吸收作用减少，长期体内缺水会出现皮肤干燥、苍白、不易流汗等现象，通常中枢性尿崩症患者的日均饮水量会高于4L。
中枢性尿崩症的根源在脑部，主要由中枢疾病引起，如感染（脑炎、脑膜炎、结核、霉菌感染）、外伤（车祸）、肿瘤（颅咽管瘤、视神经胶瘤、母细胞瘤、组织球增多症与白血病）及手术等而导致抗利尿激素（ADH）分泌和释放不足，无法维持液体量平衡。
因此，对于中枢性尿崩症，除了病因治疗外，患者可在医生的指导下通过激素替代疗法和适当的抗利尿药物治疗。
中枢性尿崩症该如何治疗？1、去氨加压素弥凝用于治疗中枢性尿崩症。
服用弥凝后可减少尿液排出，增加尿渗透压，减低血浆渗透压，从而减少尿频和夜尿。
弥凝用于治疗六岁或以上患者的夜间遗尿症。
2、长效尿崩停长效尿崩停是鞣酸加压素制剂，需要深部肌肉注射。
天冷时需稍加温，用前摇匀。
但该药有个体差异，每例应做到个体化给药，剂量过多可导致水储留甚至水中毒。
3、粉剂尿崩停赖氨酸加压素是一种鼻腔喷雾剂，使用一次可维持4－6h的抗利尿作用。
但同时应注意粉剂过敏者可导致支气管痉挛，长期应用还可引起萎缩性鼻炎。
中枢性尿崩症患者是可以服用弥凝进行治疗的，而且效果也是不错的，因此有需要的患者朋友们可在医生的指导下合理使用，但是也记得要遵医嘱服，切勿盲目用药。
中枢性尿崩症
禁水-加压素实验是诊断尿崩症和判断Ａ ＤＨ缺乏程度的常用方法。
原理
正常人禁水后 血渗透压升高 循环血量减少 刺激AVP释放，使尿量减少，尿比重升高， 尿渗透压升高，而血渗透压变化不大
完全性中枢尿崩症患者禁水后尿量不减， 尿比重不升，尿渗透压也不高，甚至始 终低于血渗透压水平，出现体重下降， 如下降大于体重3%应立即停止试验。 对加压素有反应 部分性中枢尿崩症患者在试验中尿量可 能部分减少，尿比重或尿渗透压可有一 定程度上升，但达不到正常人水平。对 加压素有反应 肾性尿崩症在试验中尿量、尿比重、尿 渗透压变化不大。对加压素无反应
部分性尿崩:多尿2～3ｄ后是持 续几天的总尿量相对减少,其机制 是部分性的ＡＤＨ缺乏。
尿崩症的诊断标准
(1)尿出量大于液体入量,尿量可达4—10/L 。 (2)尿比重低,在1. 001～1. 005之间。 (3)尿渗透压低,50～150ｍＯｓｍ/(ｋｇ· Ｈ 2Ｏ)。 (4)血钠正常或增高。 (5)口渴明显。 (6)除外血糖和血尿素升高引起的渗透性利 尿。
分 型
(1)暂时型
(2)三相型
(3)持续性尿崩 (4)部分性尿崩
暂时性：最为常见,持续1～7ｄ。
可能是暂时性的下丘脑功能紊乱所 致,随局部脑水肿的消除而好转。
三相型:多尿持续1～7ｄ后出现 24ｈ到数天的缓解,然后是持续 尿崩。常见于垂体柄损伤或切 断。
持续性尿崩:见于广泛性的下丘脑和 垂体柄高位损伤。
中枢性尿崩症
宁夏医科大学神经外科 杨 强
尿崩症 ：是指抗利尿激素 （antidiuretic hormone，ADH） 分泌不足，或肾脏对抗利尿激素反应缺 陷而引起的一组症群，其特点是多尿、 烦渴、低比重尿和低渗尿。
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中枢性尿崩症
尿崩症（DI）是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能，主要表现为多饮、多尿、和排出稀释性尿。
造成尿崩症的原因很多，其中较多见的是由于抗利尿激素（ADH，又名精氨酸加压素，A VP）分泌或释放不足引起者，称中枢性尿崩症。
疾病概述
神经垂体暂时性或慢性疾病使血管加压素缺乏。
其特征是排泄大量极稀释尿(其他均正常)和烦渴。
症状体征
本病可发生于任何年龄，以烦渴、多饮、多尿为主要症状。
饮水多（可大于3000ml/m2），尿量可达4~10L，甚至更多，尿比重低且固定。
夜尿增多，可出现遗尿。
婴幼儿烦渴时哭闹不安，不肯吃奶，饮水后安静，由于喂水不足可发生便秘，低热、脱水甚至休克，严重脱水可致脑损伤及智力缺陷，儿童由于烦渴、多饮、多尿可影响学习和睡眠，出现多汗、皮肤干燥苍白、精神不振、食欲低下、体重不增、生长缓慢等症状。
如充分饮水，一般情况正常，无明显体征。
疾病病因
1、特发性因下丘脑视上核或室旁核神经元发育不全或退行性病变所致，多数为散发，部分患儿与自身免疫反应有关。
2、器质性（继发性）任何侵犯下丘脑、垂体柄或垂体后叶的病变都可发生尿崩症状。
（1）肿瘤：约1/3以上患儿可由颅内肿瘤所致，常见有：颅咽管瘤、视神经胶质瘤、松果体瘤等。
（2）损伤：如颅脑外伤（特别是颅底骨折）、手术损伤（尤其下丘脑或垂体部位手术）、产伤等。
（3）感染：少数患儿是由于颅内感染、弓形体病和放线菌病等所致。
（4）其他：如Langerhan细胞组织细胞增生症或白血病时的细胞浸润等。
3、家族性（遗传性）极少数是由于编码AVP的基因（位于20p13）或运载蛋白Ⅱ的基因突变所造成，为常染色体显性或隐性遗传。
如同时伴有糖尿病、视神经萎缩和耳聋者，即为Didmoad综合征，其致病基因位于4p上。
诊断检查
1、尿液检查每日尿量可达4—10/L，色淡，尿比重小于1.005，尿渗透压可低于200mmol/L，尿蛋白、尿糖及有形成分均为阴性。
2、血生化检查血钠、甲、氯、钙、镁、磷等一般正常，肌酐、尿素氮正常，血渗透压正常或偏高，无条件查血浆渗透压的可以公式推算：渗透压＝2×（血钠＋血钾）＋血糖＋血尿素等，计算单位均用mmol/L。
3、禁水试验本实验旨在观察患儿在细胞外液渗透压增高时的浓缩尿液的能力。
患儿自试验前一天晚上7~8小时开始禁食，直至实验结束。
试验当日晨8时开始禁饮，先排空膀胱，测定体重、采血测血钠及渗透压，然后每小时排尿一次，测尿量、尿渗透压（或尿比重）直至相邻两次尿渗透压之差连续两次小于30mmol/L，或体重下降达5％，或尿渗透压≥800mmol/L，即再次采血测渗透压，血钠。
结果：正常儿童禁饮后不出现脱水症状，每小时尿量逐渐减少，尿比重逐渐上升，尿渗透压可达800mmol/L以上，而血钠、血渗透压均正常。
尿崩症患者每小时尿量减少不明显，尿比重不超过1.010，尿渗透压变化不大，血清钠和血渗透压分别上升超过145mmol/L和295mmol/L，体重下降3％—5％。
试验过程中必须严密观察患儿童，如患儿烦渴加重并出现严重脱水症状或体重下降超过5％或血压明显下降，一般情况恶化时，需迅速终止试验并给予饮水。
4、加压素试验禁水试验结束后，皮下注射垂体后叶素5U（或静氨散加压素0.1U/kg），然后两小时内多次留尿，测定渗透压，如尿渗透压上升峰值超过给药前的50％，则为完全性中枢性尿崩症；在9％—50％者为部分性尿崩症，肾性尿崩症小于9％。
5、血浆A VP测定直接测定血浆A VP 为尿崩症的鉴别诊断提供了新途径，测定血浆A VP结合禁水试验，对鉴别诊断更有价值。
中枢性尿崩症血浆A VP浓度低于正常，肾性尿崩症血浆A VP基础状态可测出，禁饮后明显升高而尿液不能浓缩，精神性多饮A VP分泌能力正常，但病程久、病情严重者，由于长期低渗状态，A VP 的分泌可受到抑制。
6、影像学检查选择性进行头颅X线平片、CT或MRI坚持，以排除颅内肿瘤，明确病因，指导治疗。
治疗方案
1、病因治疗对有原发病灶的患儿必须针对病因治疗，肿瘤可手术切除，特发性中枢性尿崩正，应检查有无垂体及其他激素缺乏情况，渴感正常的患儿应充分饮水，但若有脱水、高钠血症时应缓慢给水，以免造成脑水肿。
2、药物治疗（1）鞣酸加压素：即长效尿崩停，为混悬液，用前需稍加温并摇匀，再进行深部肌肉注射，开始注射剂量为0.1—0.2ml，作用可维持3—7天，须待多饮多尿症状再出现时再给用药，可根据疗效调整剂量，用药期间应注意患儿的饮水量，以免发生水中毒。
（2）1—脱氨—8—D—精氨酸加压素（DDA VP）：为合成的A VP类无物，喷鼻剂：含量100μg/ml，用量0.05—0.15ml/d，每日1—2次鼻腔滴入，用前须清洁鼻腔，症状复习一现时再给下次用药，口服片剂（弥凝）100μg/次，每日二次，DDV AP的副作用很小，偶有引起头痛或腹部不适者。
（3）其他药物：①噻嗪类利尿剂：一般用氢氯噻嗪（双氢克尿噻），每日3—4mg/kg分三次服用，②氯磺丙脲：增强肾脏髓质腺苷环化酶对A VP的反应，每日150mg/m2，一次口服，③氯贝丁酯（安妥明）：增加A VP的分泌或加强A VP的作用，每日15—25mg/kg，分次口服。
副作用为胃肠道反应、肝功能损害等，④卡马西平：具有使A VP释放的作用，每日10—15mg/kg。
提示
1、忌饮茶叶与咖啡。
2、避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒。
3、患者由于多尿、多饮，患者身边应备足温开水。
4、注意预防感染，尽量休息，适当活动。
5、患者应记录尿量及体重的变化。
6、避免长期精神刺激。
护理
1、患者夜间多尿，白天容易疲倦，要注意保持安静舒适的环境，有利于患者休息。
2、在患者身边经常备足温开水。
3、定时测血压、体温、脉搏、呼吸及体重。
以了解病情变化。