肝门静脉海绵样变性
门静脉海绵样变科普讲座PPT课件
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1. 什么是门静脉海绵样变？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时该就医？ 4. 如何进行治疗？ 5. 未来的研究方向
什么是门静脉海绵样变？
什么是门静脉海绵样变？ 定义
门静脉海绵样变是一种肝脏血管病变，主要表现 为门静脉的扩张和形成海绵状血管团。
这种病变可能导致肝脏血流阻碍，影响肝功能。
具体药物应在医生指导下使用。
如何进行治疗？ 介入治疗
严重情况下，可能需要进行介入治疗，如门 静脉高压的减压手术。
介入治疗通常由专业医生进行。
如何进行治疗？ 生活方式调整
改善饮食结构和增强锻炼可帮助患者康复。
健康的生活方式有助于整体健康和疾病管理 。
未来的研究方向
未来的研究方向
新疗法探索
科研人员正在探索新的治疗方法，以提高患者的 预后。
这些症状可能是门静脉海绵样变的预警信号。
何时该就医？
定期检查
有肝病史或高风险因素的人群应定期进行影像学 检查。
早期发现病变可提高治愈率。
何时该就医？
及时诊断
就医时应进行详细的病史询问和影像学检查，以 确认诊断。
医生可能会建议进行CT或MRI检查。
如何进行治疗？
如何进行治疗？ 药物治疗
在某些情况下，药物可以帮助减轻症状和改 善肝功能。
包括基因治疗和细胞治疗等前沿技术。
未来的研究方向
早期诊断技术
新技术的开发可能使早期诊断更加高效和准确。
如人工智能辅助影像分析等。
未来的研究方向
患者教育
提高公众对门静脉海绵样变的认知，鼓励早期就 医。
通过科普活动增强患者自我管理能力。
谢谢观看
什么是门静脉海绵样变？ 病因
门静脉海绵样变
门静脉海绵样变门静脉海绵样变门静脉海绵样变是指门静脉栓塞后在栓塞的门静脉周围及管腔内出现大量侧枝血管和再通的现象。
可以仅仅发生于肝门部门静脉，也可以广泛影响到门静脉的一级或二级分支。
发病机理一般认为，门静脉海绵样变是门静脉血栓形成的继发改变。
门静脉海绵样变是门静脉血栓的再通、同时伴有胆管周围静脉扩张的结果。
门静脉海绵样变早在急性门静脉血栓形成6 - 20天后就可发生。
一般更多发生在没有基础肝脏疾病的患者身上，常常会导致门脉高压。
而在肝硬化病人身上，门静脉海绵样变罕见，原因在于肝硬化时门静脉流动减缓，可以防止门静脉血栓形成时的侧枝的开放。
门静脉海绵样变的病因门静脉海绵样变是儿童或年轻人肝外门静脉高压一个重要的原因。
新生儿脐部感染和脱水是发病的可能原因。
与成人门静脉海绵样变的发生相关疾病包括骨髓增生性疾病、高血凝状态、胰腺炎、化脓性门静脉炎和白塞综合症。
大约30%的门静脉海绵样变没有找到发病原因，称为原发性门静脉海绵样变。
超声检查门静脉海绵样变很容易通过超声诊断。
二维和彩色多普勒图像显示正常的无回声门脉管腔消失，取而代之的是门静脉走形区蜂窝状的结构，蜂窝状结构内的无回声没为低速的门脉血流信号。
不同的病例累及的范围不同，有的仅仅累及肝门处门静脉，有的病例科一广泛累及肝内遗迹和二级分支。
同时还可能看到肝动脉扩张、胆囊静脉曲张、肝内侧枝血管形成等等继发征象。
图1-到图4 为一44岁的男性患者。
图1 门静脉主干及右肝静脉呈蜂窝状改变。
图2 门静脉左支的一级及二级分支均呈蜂窝状改变图3 蜂窝内的无回声结构为低速的门脉血流图4 门静脉海绵样变的血流细微改变图5和图6 为一20岁的男性患者，显示门静脉海绵样变后肝门出肝动脉代偿性扩张。
图5 门静脉主干海绵样变。
图6 门静脉海绵样变，显示肝门处肝动脉扩张。
图7到图9 为一38岁女性患者，显示门静脉海绵样变后伴有胆囊静脉的曲张及肝内侧枝血管形成。
图7 门静脉海绵样变，胆囊窝处呈蜂窝状改变，为胆囊静脉的曲张。
门静脉海绵样变
尽管详尽的病史采集及完善的检查，仍有
50%～60%CTPV 无明显原因。
临床表现：
上消化道出血，脾肿大、脾功能亢进。
CTPV的CT表现 CT平扫表现为肝门区、胆囊周围及胃左静脉、食 管胃底静脉走行区域多发结节状、条状软组织密 度影。 增强扫描门静脉期及平衡期见上述软组织密度影 明显强化, 且与静脉血管同步强化, 明确显示为 海绵状血管瘤样的大量侧支循环血管。 3D- CTA（MIP、VR、MPR）可立体而直观地显 示迂曲扩张的血管及其增强扫描动脉期正常肝脏边缘区域
局部出现片状强化, 中心区域强化不明显, 门静脉期正常肝脏呈均匀等密度。
胆系改变 表现为胆囊、胆管壁增厚或（和）胆管狭窄
伴远端扩张。形成 “假性胆管癌征”。
患者男性 30岁 临床考虑为胰腺肿瘤肝脏多发转移
患者 女 68岁 肝癌介入术后
门静脉海绵样变
门静脉海绵样变
( cavernoustransformation of the portalvein，CTPV) 是指门静脉栓塞、狭窄或闭塞后，在继发肝 外门静脉高压和肝脏缺血的情况下，在门静 脉阻塞部位及其周围形成门-门侧支血管网 的现象，因侧支血管大体标本切面呈海绵样 外观，故称之为CTPV。
CTPV的病因
(1)原发性CTPV 为非肝病性因素所致，主要是由肝静脉系统发
育畸形或出生后脐静脉感染所致。
原发性CTPV
多见于儿童，肝脏本身病变轻微。
继发性CTPV
主要由门静脉系统栓塞发展而来,
恶性肿 瘤( 如肝癌、胃癌) 、肝脏病变、凝血功 能异常等均可导致门静脉系统栓塞进而发 展为CTPV。
患者 男 35岁 肝硬化、脾大
患者 女 50 临床诊断：溃疡性结肠炎 颜面、下肢水肿2年，腹痛20天。
门静脉海绵样变的病因治疗与预防
门静脉海绵样变的病因治疗与预防门静脉海绵样变(CTPV)，是指肝门或肝内门静脉分支的慢性部分或完全阻塞，导致门静脉血流受阻，导致门静脉压力升高。
为了减少门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞。
根据病因，门静脉海绵样变可分为原发性和继发性。
儿童病因：1.门静脉先天畸形发生在静脉导管闭塞后-为了取代闭塞的门静脉，肝静脉之间的静脉丛异常增生。
2.门静脉海绵样变本身就是一种门静脉血管瘤。
3、门静脉血栓形成、新生儿败血症、脐部感染、腹部感染、炎症性疾病累及门静脉系统，最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。
成人门静脉海绵样本多为继发性，其特点是门静脉炎、肝周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病（红细胞增多）、肿瘤侵入、胰腺炎等原正常门静脉系统管腔结构，导致门静脉血流阻塞、血瘀或血流增加、压力增加。
为了减轻压力，在门静脉周围建立侧支循环。
门静脉增宽呈现实质性变化，门静脉周围有小而弯曲的血管。
无门静脉高压时，原发性CTPV(门静脉海绵样变)患者无任何不适，继发性CTPV患者主要是原发性疾病的表现。
门静脉高压形成后，主要表现为门静脉高压和继发性食管胃底静脉曲张破裂和（或）伴有门静脉高压胃病，患者可反复呕吐血和沥青粪便，伴有轻至中度脾大、脾功能亢进，因此肝功能好，腹水、黄疸、肝脑病少，偶尔海绵变性侧支血管会压迫胆总管，引起阻塞性黄疸。
门静脉海绵样变（CTPV）检查项目及内容分为以下三点：1.腹部B超：正常门静脉结构消失，取而代之的是不规则的弯曲血管阴影或蜂窝状血流，血流方向不规律；血管壁增厚，回声增强，血管血栓形成，Ueno根据彩色多普勒显像表现CTPV分为3型：Ⅰ门静脉的正常结构不清楚，只显示门静脉区域呈蜂窝状结构，原发性CTPV均属此型；Ⅰ门静脉的主干可以显示，但内部被栓塞填塞，侧支静脉可以在其周围看到；Ⅰ类型表现为门静脉附近有肿块回声，门静脉受压形成侧支静脉，Ⅰ、Ⅰ型属继发性CTPV表现。
2.腹部CT：血流方向不规律，可见血管内血栓形成。
门静脉海绵样变性
门静脉海绵样变性
门静脉海绵样变性（cavernous transformationof portal vein，PVCT）是由于门静脉主干及其分支阻塞或者狭窄，血流受阻，导致门静脉压力增高，在门静脉周围形成大量的侧支循环和旁路，引起肝前型门静脉高压。
病理门静脉海绵样变性可分为肝内型和肝外型。
门静脉海绵样变性以发生在门静脉主干为常见，约95.2%，而门静脉分支中左支发生海绵样变性的较右支多，这是因为门静脉左支比右支粗大平直，门静脉矢状部和横部呈90°夹角，血流速度减慢或产生涡流，容易形成栓塞。
临床表现原因不同，其临床表现也不同。
主要表现：可出现上腹部胀满、疼痛不适，反复上消化道出血、呕血、黑便，失血性休克、有轻至中度脾肿大和脾功能亢进。
超声表现声像图表现：二维超声图像均显示为肝门区结构紊乱,形成蜂窝状或多条弯曲管状液性暗区,这是门静脉海绵样变性特有的声图像表现。
在结构紊乱呈蜂窝状液性暗区的肝门部仔细辨认可见内腔狭窄、壁增厚回声增强的门脉管道；癌栓、血栓完全充填成实性回声的扩张门静脉周围呈海绵样变性的网格状无回声。
彩色多普勒表现：彩色多普勒血流显像所见：门脉狭窄者于门脉内探及少许连续性彩色血流通过,其周围蜂窝状液性暗区呈红、蓝相间的不连续彩色血流信号；门脉完全闭锁或癌栓充填的门脉内则无彩色血流，而仅在门脉周围显示网状红、蓝相间的彩色血流信号。
脉冲多普勒表现：门静脉海绵样变性区域于蜂窝状或迂曲的管状暗区内均可探及门脉样连续状低速血流频谱。
来源：叮当医学超声。
门静脉海绵样变性是什么意思
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢门静脉海绵样变性是什么意思导语：很多人听到门静脉海绵样变性这个疾病的名字可能会感觉比较陌生，确实这是一个比较生僻的疾病，生活中患上这种疾病的人也不是很多，大家不是很多人听到门静脉海绵样变性这个疾病的名字可能会感觉比较陌生，确实这是一个比较生僻的疾病，生活中患上这种疾病的人也不是很多，大家不是很了解也不奇怪。
不过我们多了解一下疾病方面的知识也是有诸多好处的，下文就是对门静脉海绵样变性的常识的介绍。
门静脉海绵样变(CTPV)是指肝门部或肝内门静脉分支慢性、部分性或完全性阻塞后，导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高。
为减轻门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。
患者可反复呕血和柏油便，伴有轻到中度的脾大、脾功能亢进，患者肝功能正常，很少出现腹腔积液、黄疸及肝性脑病。
偶尔海绵样变性侧支血管可压迫胆总管，引起阻塞性黄疸。
门静脉海绵样变根据病因可分为原发性和继发性。
儿童CTPV多属原发性，主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失，结构先天发育异常，狭窄或闭锁所致。
目前认为下列情况可以导致儿童CTPV：①门静脉先天畸形，在静脉导管闭塞后出现肠系膜-肝静脉之间的静脉丛异常增生，以代替闭塞的门静脉。
②CTPV本身就是一种门静脉的血管瘤。
③门静脉血栓的结局，新生儿的败血症、脐部感染及腹腔感染。
炎症病变累及门静脉系统，最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。
成人门静脉海绵样变多属继发性，其特点是原有正常的门静脉系统的管腔结构，由于门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病(红细胞计数增多)、肿瘤侵犯、胰腺炎等导致门静脉血流受阻、血液淤滞或血流量增加，压力增高，为减轻压力，门静脉周围建立侧支预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
门静脉海绵样变讲课PPT课件
病例选择：选择具有代表性的门静脉海绵样变病例 病史采集：详细了解患者病史、症状、体征等信息 影像学检查：通过影像学检查确定病变范围和程度
诊断与鉴别诊断：根据病史、影像学检查等信息进行综合诊断，并与其他疾病进行鉴别
早期诊断：对于门静脉海绵样变，早期诊断和干预是关键，可以避免病情恶化。
治疗方法：根据患者的具体情况，选择合适的治疗方法，如药物治疗、手术治疗等。
药物治疗需要长期坚持，定期进行肝功能、血常规等检查，监测病 情变化，及时调整治疗方案。
药物治疗过程中，患者需要注意药物的副作用和不良反应，如有不 适及时就医。
定义：通过导管 等器械对门静脉 海绵样变进行栓 塞、扩张等操作， 以达到治疗目的。
适应症：门静脉 海绵样变引起的 门静脉高压、食 管胃底静脉曲张 出血等。
门静脉海绵样变患者血管造影检查可观察门静脉血流情况
血管造影检查是诊断门静脉海绵样变的重要手段之一 血管造影检查可用于评估门静脉海绵样变患者的病情和制定治疗方 案
药物治疗是门静脉海绵样变的主要治疗方法之一，通过药物软化肝 脏质地、降低门静脉压力、改善肝功能等作用，缓解病情。
药物治疗包括口服药物和静脉注射药物两种方式，根据患者的具体 情况选择合适的治疗方案。
定期检查：定期进行肝功能、血常规等检查，以便及时发现异常。 健康饮食：保持低脂、低糖、高蛋白的饮食习惯，避免过度饮酒和吸烟。 避免损伤：避免肝穿刺等有创性检查和手术，以免引起门静脉海绵样变。 药物治疗：在医生指导下使用药物，如抗生素、抗炎药等，以缓解症状和预防并发症。
定期检查：定期进行肝功能、超声等检查，以便早期发现门静脉海绵样变。 饮食调整：遵循低脂、高蛋白、高维生素的饮食原则，避免过度饮酒和吸烟。 运动与休息：适当运动，避免过度劳累，保证充足的休息时间，增强身体免疫力。 心理支持：关注心理健康，保持乐观积极的心态，减轻焦虑和抑郁情绪。
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• 3、临床表现 CTPV临床表现主要为反复的上消化道出血, 伴有脾大、脾功能亢进,由于此类患者的肝 功能较好,很少出现腹水、黄疸以及肝性脑
病
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• 4、诊断
• CTPV主要依靠影像学检查诊断。超声检查、 血管造影、CT及MRI均有诊断价值。超声特 别是彩色超声检查,是诊断此病的主要方法 之一,可观察到门静脉的网状结构改变,同时 还能测定血管的直径以及血流量的大小和
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• 由于CTPV少见,所以其治疗水平不高,经 验不是很丰富,仍然存在不少问题。目前 一般有以下几种治疗方法。
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1、 硬化剂治疗
• 硬化剂治疗法用于食管静脉曲张,是通 过硬化剂使得曲张的血管闭塞,达到止 血的目的。文献报道有效率达80%-96%, 治愈率达12%~28%。但是此方法的并发 症多而且严重
无临床症状,无脾脏增大; 2型门静脉为海绵 样变性,同时有Banti综合征,但海绵样变性 仅限于门静脉; 3型在2型的基础上海绵样变 性波及大部分肠系膜上静脉和部分脾静脉;4 型在2型的基础上波及整个门静脉系统
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2、病因: CTPV属于肝外门静脉闭塞的一种类型,主要 发生于幼儿和儿童,成人少见,其原因尚不明 确,可由多种因素所致:①先天性因素,如先天 性的门静脉闭锁、缺如或血管瘤等,一般发病 年龄较早
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• 3.6 肝脏移植 • 如果患儿身体情况良好,可以考虑进行亲
体肝移植手术。
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• Banti综合征(班替综合征)，由Banti首 次描述而得名，又称慢性充血性脾大症、 血栓静脉炎性脾大综合征、脾性贫血、 充血性脾大综合征、肝脾纤维化、纤维 化充血性脾大综合征。本征是由于某种 原因导致门脉系统的血流障碍，门脉压 力增高，并引起一系列临床表现的一种 充血性进行性疾病
门静脉海绵样变病人的护理
在线资源可帮助患者了解病情和最新的治疗方法 。
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入院后立即进行全面评估，包括病史、体检和实 验室检查。
早期评估有助于快速识别潜在问题。
何时进行护理干预？ 定期监测
定期监测生命体征和实验室指标，及时发现变化？ 症状管理
根据患者的症状制定相应的管理措施，如疼痛控 制和营养支持。
合理的症状管理能提高患者的生活质量。
什么是门静脉海绵样变？ 病因
常见病因包括肝硬化、门静脉血栓等。
了解病因有助于制定有效的护理计划。
什么是门静脉海绵样变？ 症状
患者可能表现为腹痛、肝肿大、消化不良等症状 。
及时识别症状能帮助及早干预。
为何需要特别护理？
为何需要特别护理？ 并发症风险
门静脉海绵样变患者易发生并发症，如感染 、出血等。
如何实施有效护理？
如何实施有效护理？ 多学科合作
与医生、营养师和心理咨询师等进行合作， 提供综合护理。
多学科的合作能提升护理效果。
如何实施有效护理？ 教育患者
对患者及家属进行疾病知识和护理常识的培 训。
提升患者自我管理能力，有助于改善预后。
如何实施有效护理？ 随访管理
出院后定期随访，评估康复情况并调整护理 计划。
门静脉海绵样变病人的护理
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1. 什么是门静脉海绵样变？ 2. 为何需要特别护理？ 3. 何时进行护理干预？ 4. 如何实施有效护理？ 5. 哪里寻找支持和资源？
什么是门静脉海绵样变？
什么是门静脉海绵样变？
定义
门静脉海绵样变是一种血管异常，导致门静脉内 形成多个小腔隙，影响正常血流。
此病常见于肝脏疾病患者，可能导致腹水和肝功 能障碍。
门静脉海绵样变,门静脉海绵样变的症状,门静脉海绵样变治疗【专业知识】
门静脉海绵样变,门静脉海绵样变的症状,门静脉海绵样变治疗【专业知识】疾病简介门静脉海绵样变(cavernous traformation of the portal vein，CTPV)，是指肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后，导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高，为减轻门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。
疾病病因一、发病原因门静脉海绵样变根据病因可分为原发性和继发性。
儿童CTPV多属原发性，主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失，结构先天发育异常，狭窄或闭锁所致。
目前认为下列情况可以导致儿童CTPV：1.门静脉先天畸形，在静脉导管闭塞后出现脐肠系膜-肝静脉之间的静脉丛异常增生，以代替闭塞的门静脉。
2.CTPV本身就是一种门静脉的血管瘤。
3.门静脉血栓的结局，新生儿的败血症、脐部感染及腹腔感染。
炎症病变累及门静脉系统，最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。
成人门静脉海绵样变多属继发性，其特点是原有正常的门静脉系统的管腔结构，由于门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病(红细胞增多)、肿瘤侵犯、胰腺炎等导致门静脉血流受阻、血液淤滞或血流量增加，压力增高，为减轻压力，门静脉周围建立侧支循环再通。
门静脉增宽呈实性改变，门静脉周围见细小迂曲的血管。
已报道患者大多伴有肝硬化、肝癌。
谢亦农报告10例门静脉海绵样变性病人，其中7例肝硬化，2例肝癌，1例脾切除术后引起门静脉栓塞。
其他如脾切除术后、长期口服避孕药、脐静脉插管、脱水及低血容量休克等引起栓塞的原因也可导致门静脉海绵样变。
然而，尽管有详尽的病史采集及完善的检查，仍有50%～60%的CTPV难以查明原因。
二、发病机制本病的主要病理改变为：门静脉内不规则排列的增生的小静脉即门静脉海绵窦样变、门静脉主干完全或部分血栓或癌栓形成引起门静脉闭塞，后导致肝外型门静脉高压症，肝门区或门体间形成大量侧支循环血管丛。
CTPV的侧支血管来源于与淋巴管、胆管、血管伴行的小静脉和新生小血管。
门静脉海绵样变护理业务学习
为什么需要护理？ 监测病情变化
护理人员需定期监测患者的病情变化，以便 及时调整治疗方案。
如监测腹围、脾脏大小等。
为什么需要护理？ 预防并发症
做好护理工作可以有效预防消化道出血等并 发症的发生。
例如，指导患者避免剧烈运动和不当饮食。
如何进行护理？
如何进行护理？
健康教育
向患者及家属普及门静脉海绵样变的相关知识。
包括病因、症状及应对方法等。
如何进行护理？
定期随访
建立患者档案，进行定期随访与评估。
可以帮助及时发现病情变化。
如何进行护理？
饮食指导
为患者设计适合的饮食计划，避免肝脏负担。
注意减少盐分及脂肪的摄入。
谁参与护理？
谁参与护理？ 护理团队
包括注册护士、医师和营养师等多学科团队 。
各专业人员需通力合作，提供综合护理。
谁参与护理？ 患者及家属
患者及其家属是护理过程中的重要参与者。
他们的配合可以提高护理效果。
谁参与护理？ 社区支持
社区医疗机构可以提供额外的支持和资源。
如健康讲座、心理辅导等时
一旦患者出现相关症状，应立即进行护理干预。
如腹痛、消化道出血等。
何时进行护理干预？ 定期检查
根据医生的建议，安排定期的检查和评估。
如肝功能、影像学检查等。
何时进行护理干预？ 治疗调整时
在治疗方案调整时，需要及时进行护理措施的调 整。
以确保患者得到最佳的护理支持。
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什么是门静脉海绵样变？ 病因
主要原因包括肝硬化、肝肿瘤、血栓形成等。
这些因素可能导致门静脉压力升高，进而引起海 绵样变。
什么是门静脉海绵样变？ 临床表现
门静脉海绵样变性
患者，男，21岁，既往体健，常规查体发现门脉系统病变，查肝功无异常图1图 2图 3图 4（图 5图 6图 7图 8图片分析：门静脉主干正常形态消失，代以多条管状血管结构，呈杂乱的网络样回声。
彩色血流显示：病变区见丰富的静脉血流信号。
诊断：门静脉海绵样变性。
病因：肝门静脉主干和分支均缺乏静脉瓣，易发生阻塞。
阻塞后血流受阻，肝门静脉周围的侧支和旁路形成，使门静脉代偿性再通，肝门静脉正常结构消失，变狭窄.增厚，故呈团状强回声，内有不规则相通的管状无回声。
其内见红蓝相间的彩色血流，呈扭曲状，为低速平直的静脉频谱。
鉴别诊断：肝Ca，肝Ca彩色血流不呈扭曲状，内见动脉频谱。
门静脉海绵样变:原因:据文献报道,继发性门脉海绵变形致病因素多为门脉癌栓、血栓,其次为门脉周围纤维组织炎,脾切除术后及各种凝血疾病,消化系统感染疾病及外界压迫。
儿童门静脉海绵样变性主要是由于肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失!狭窄或闭锁所致"病因可能与下列因素有关:先天畸形,患儿同时合并其他先天畸形,如心血管!肾脏!胃肠道及卵巢等[1];新生儿脐部感染引起脐静脉炎,累及门静脉系统,导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成门静脉的血管瘤"门静脉海绵样变性分为原发及继发两种,后者多发生在门静脉急性栓塞后,而前者是由于门静脉主干和它的属支先天性发育异常所致.临床表现:儿童起病急,常以食管胃底静脉曲张,上消化道出血常为首发症状"因其侧支循环建立不完善,出血量大80%以上患儿在1~6岁出现首次食管胃底静脉曲张破裂出血,此外还有脾肿大!脾功能亢进,黄疸(继发于出血!感染!交通静脉压迫胆总管!肝细胞缺血性损伤等)!小肠静脉血栓形成!肺栓塞等"肝脏无肿大及病变,其形态及组织学检查一般是正常的,肝功能良好"但因肝血流灌注不足,肝体积可较正常为小,肝功能也可有不同程度的异常.继发性门静脉海绵样变常有原发病表现和门静脉高压等表现.本例超声表现为:肝门区蜂窝状无回声,且内可见红蓝相间的血流通过,脾大,符合门静脉海绵样变表现.具体原因需排除血液疾病(脾大表现)后,才考虑为先天异常.支持楼上战友们的观点：原发性门静脉海绵样变性并门静脉高压形成。
门静脉海绵样变性了解门静脉海绵样变性的症状和诊断
影像学检查
超声检查：观察门静脉血流情况，判断是否存在海绵样变性 CT检查：观察门静脉及其周围组织的结构，判断是否存在海绵样变性 MRI检查：观察门静脉及其周围组织的结构，判断是否存在海绵样变性 血管造影：观察门静脉及其周围组织的血管结构，判断是否存在海绵样变性
病理学检查
病理切片检查：观察门静脉海绵样变性的病理变化 免疫组化检查：检测门静脉海绵样变性的免疫标志物 电子显微镜检查：观察门静脉海绵样变性的微观结构 基因检测：检测门静脉海绵样变性的基因突变和表达异常
门静脉海绵样变性的症 状和诊断
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门静脉海绵样变性的症状
03
门静脉海绵样变性的诊断
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门静脉海绵样变性的症状
门静脉高压症状
腹胀、腹痛、恶心、呕吐 肝脾肿大、黄疸 腹水、胸水、下肢水肿 消化道出血、肝性脑病 肝肾综合征、肝肺综合征
肝功能不全症状
肝功能不全：肝脏功 能受损，导致肝脏无 法正常代谢和合成蛋 白质、脂肪、糖类等
物质
肝硬化：肝脏纤维化， 导致肝脏体积缩小， 质地变硬，功能下降
Hale Waihona Puke 肝性脑病：肝脏功能 受损，导致大脑功能 障碍，出现意识模糊、
行为异常等症状
肝肾综合征：肝脏功 能受损，导致肾脏功 能下降，出现尿量减
少、水肿等症状
肝肺综合征：肝脏功 能受损，导致肺部功 能下降，出现呼吸困
难、咳嗽等症状
其他症状
腹痛、腹胀、恶心、呕吐
食欲不振、体重下降
疲劳、乏力、头晕
皮肤、眼睛、口腔等部位 出现黄疸
肝功能异常，如转氨酶升 高、胆红素升高等
03
门静脉海绵样变性的诊断
门静脉海绵样变性
局限性:
1、硬化剂外漏造成局部组织坏死, 形成食管狭窄, 严 重时可穿孔形成瘘 2、硬化剂可造成其他脏器静脉( 包括脾静脉、肠系膜 上静脉、肠系膜下静脉等) 的血栓形成 , 使患者丧失分 流手术的条件 3、硬化剂治疗仅对食管静脉曲张有效, 而对胃底静脉 曲张及胃黏膜病变无效
门静脉海绵样变性治疗进展
报告：崔晓海 导师：吕 毅
一、分型 二、病因 三、表现 四、诊断 五、治疗 六、结论
门静脉海绵样变性：
门静脉海绵样变性( CT PV) 是 指门静脉主干和( 或) 它的分支完 全或部分阻塞后, 其周围形成大量 侧支或阻塞后的再通, 是机体为保 证肝脏血流量和肝功能正常的一 种代偿性病变, 可引起肝外型门静 脉高压症, 约占门静脉高压的3. 5%。 由于这些血管在大体标本侧面 呈海绵状血管瘤样改变，故被称 为“门静脉海绵样变性”。
六、结论
（一）、手术最好是采用脾切除加之断流+ 分流。 除脾切除+ 贲门周围血管离断外，分流手术则应根据 医院和患者的具体情况来选择成熟的分流术式，如： 肠������ 腔、脾������ 肾、间置搭桥分流术等。 （二）、对于CTPV 患儿, 除了首选脾-腔分流术， 也可采用脾-肾分流术，但应注意静脉吻合口的选择。 （三）、对病变波及整个门静脉系统的严重CTPV 者, 行食管胃底血管断流及脾切除，以缓解急性上消 化道出血和贫血症状是比较恰当的。虽有报道肝移植 用于治疗CTPV，但术后并发症较多，应慎重考虑。
内科治疗
2、内镜下曲张静脉套扎术（EVL）
EVL是一种以弹性橡皮环结扎原理为基础的一种止血及预防 出血的一种方法。在治疗肝硬化食管曲张静脉破裂出血方面的到 广泛认可。有报道指出其在对肝硬化门脉高压症食管曲张静脉破 裂出血的治疗中，急诊套扎302例，止血率达92.7%，连续多次 套扎可使曲张静脉闭塞率达91%。另有报道指出在治疗门静脉海 绵样变性食管曲张静脉出血中，经过多次套扎术，曲张静脉消失 率86.7%。可使患者安全度过危险期，为后期治疗争取宝贵时间。
门静脉海绵样变性如何减轻门静脉海绵样变性带来的不适
汇报人：
目录
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了解门静脉海绵样变性
门静脉海绵样变性的定义
添加 标题
门静脉海绵样变性是一种常见的肝脏疾病，主要表现为门静脉系统的血管扩张和扭曲。
健身操：每周至 少两次，可以增 强肌肉力量，减 轻门静脉海绵样 变性不适。
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心理调适
保持积极乐观的心 态，避免焦虑和抑
郁
保持良好的睡眠习 惯，避免熬夜和过
度劳累
学会放松，如深呼 吸、冥想、瑜伽等
培养兴趣爱好，如 阅读、音乐、运动
等，转移注意力
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门静脉海绵样变性的日 常护理
定期检查
减轻门静脉压力
增加水分摄入，促进血 液循环，减轻门静脉压
力
避免酒精和咖啡因的摄 入，减轻门静脉压力
运动锻炼
散步：每天至少 30分钟，可以促 进血液循环，减 轻门静脉海绵样 变性不适。
游泳：每周至少 两次，可以增强 心肺功能，减轻 门静脉海绵样变 性不适。
瑜伽：每周至少 两次，可以增强 身体柔韧性，减 轻门静脉海绵样 变性不适。
THANK YOU
汇报人：
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门静脉海绵样变性通常与肝硬化、酒精性肝病、病毒性肝炎等疾病有关。
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门静脉海绵样变性可能导致门静脉高压、肝功能衰竭等严重并发症。
肝动静脉畸形 门静脉海绵样变性
DSA表现:一直以来DSA被认为是确诊血管疾病诊 断的金标准，该疾肝动脉造影可清楚的显示供血 动脉、畸形血管团及引流的肝静脉或门静脉。
超声表现:肝叶内异常增租的素乱血管的团，门静 脉和肝静脉扩张也常出现，还可见肝动脉一治门 静脉短路，CDFI见畸形血管内高速血流呈特征性 五彩镶嵌状。
遗传性出血性毛细血管扩张症( hereditarynemorrhagic telangiectasia，HT)又称作Rendu-0ler- Weber病，是 一种以血管发育不良为特征的常染色体显性遗传病，主要 表现形式有3种动静脉畸形、毛细血管扩张和动脉。
肝动静脉畸形，是肝动脉与门静脉或肝静脉之间 异常吻合而形成的畸形血管团，有特发和继发之 分。部分原因不明者称为特发性肝动静脉畸形 (IHAVM)，多数IHAW临床症状体征不明显，往 往因其他原因做检查时偶然发现，也有部分患者 病变进展，后期因门脉高压、右心压力升高、心 衰等而检查发现。继发者可源于多种肝脏疾病， 如大肿瘤(原发、转移性肝癌)、肝硬化、外伤、 手术、穿硬刺活檢、感染等
肝脏动静脉畸形常无临床症状，多数患者因其他 原因做检查时偶然发现。
动静脉畸形形成后，由于动静脉间压力不对等， 从而使肝脏血流动力学发生改变。肝脏动静脉畸 形CT平扫多呈等密度不易发现，一般需行CT增强 检查才能发现。
先天性动静脉畸形是由于胚胎发育时动脉分支与静脉丛的 血管间隔形成发生障碍，使毛细血管发育不全或者出现退 化，导致动脉分支和静脉直接相通，形成动静脉短路，先 天性动静脉畸形在患者出生及年幼时常处在潜伏状态，随 着年鹼增长，病变在长期血管压力冲击下逐渐扩大，最终 形成薄壁后破裂出血，出现相应部位的临床症状。
和肝功能正常的一种代偿 性病变
胆囊静脉——起自门 静脉右支
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• 同时还有一定的局限性:首先硬化剂外漏 造成局部组织坏死,形成食管狭窄,严重时 可穿孔形成瘘;其次硬化剂可造成其他脏 器静脉(包括脾静脉、肠系膜上静脉、肠 系膜下静脉等)的血栓形成,使患者丧失分 流手术的条件;最后硬化剂治疗仅对食管 静脉曲张有效,而对胃底静脉曲张及胃黏 膜病变无效
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• 3.2 脾切除加门奇静脉断流术 脾切除加门奇静脉断流术可迅速控制上 消化道出血、解除脾功能亢进。在年龄 小、出血迅猛、有明显脾功能亢进者 中可首先考虑采用。但再出血率高
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• 3.5 断流加分流术 国内、外有些学者提倡断流加分流术。 断流术采取贲门周围血管离断术,分流术 采用肠-腔侧侧分流术或脾-腔分流术等
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• 3.6 肝脏移植 • 如果患儿身体情况良好,可以考虑进行亲
体肝移植手术。
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• Banti综合征(班替综合征)，由Banti首 次描述而得名，又称慢性充血性脾大症、 血栓静脉炎性脾大综合征、脾性贫血、 充血性脾大综合征、肝脾纤维化、纤维 化充血性脾大综合征。本征是由于某种 原因导致门脉系统的血流障碍，门脉压 力增高，并引起一系列临床表现的一种 充血性进行性疾病
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• CT检查可以显示门静脉的栓塞以及侧支 循环的形成,发现肝脏灌注异常,从而准 确判断门静脉高压的存在。血管增强CT 和MRI因为是剖面图像,对于治疗的指导 具有一定的局限性
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• 动脉期肝脏的一过性灌注异常可见于多种 原因,如炎症、肿瘤盗血、肝脏迷走血供 等。动脉期的一过性团片状异常灌注亦为 CTPV的特征性表现。动脉期异常灌注于动 脉晚期一过性出现,门静脉期迅速消失。 回顾性分析,仅于动脉期采集一次图像,一 过性异常灌注病例数目较少可能与此有关
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• 3 断流术 根据食管胃底区的解剖结构,参照传统 Sugiura手术和贲门周围血管离断术进行
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• 3.4 分流术 • 各种门体静脉分流术可显著降低门静脉
压力、控制出血,且再出血率相对较低, 在成人CTPV中应用较为广泛。但在患者 年龄太小、发病早期血管扩张尚不显著、 存在广泛门静脉系统病变(Ⅵ型)等情况 下,不宜选用分流术
门静脉海绵样变性
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• 门静脉海绵样变性(CTPV)是指门静脉主 干和(或)它的分支完全或部分阻塞后,其 周围形成大量侧支或阻塞的再通,是机体 为保证肝脏血流量和肝功能正常的一种 代偿性病变,可引起肝外型门静脉高压症, 约占门静脉高压的3.5%，临床少见。
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• 1 分型 海绵样变分为4型: 1型门静脉为海绵样变性,
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• 由于CTPV少见,所以其治疗水平不高,经 验不是很丰富,仍然存在不少问题。目前 一般有以下几种治疗方法。
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1、 硬化剂治疗 • 硬化剂治疗法用于食管静脉曲张,是通
过硬化剂使得曲张的血管闭塞,达到止 血的目的。文献报道有效率达80%-96%, 治愈率达12%~28%。但是此方法的并发 症多而且严重
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②感染、脐炎及败血症所致的门静脉炎, 引起血栓形成；③各种原因引起的血液黏滞
度增加和高凝状态,造成门静脉的血栓(如 凝血酶原2缺乏引起肠系膜静脉的梗塞引 发的病变)
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• ④肝肿瘤，Ohnishi等报道10例肝细胞肝 癌形成CTPV；⑤少数霍奇金病表现为乳 糜样腹水和CTPV
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• 3、临床表现 CTPV临床表现主要为反复的上消化道出血, 伴有脾大、脾功能亢进,由于此类患者的肝 功能较好,很少出现腹水、黄疸以及肝性脑
病
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• 4、诊断 • CTPV主要依靠影像学检查诊断。超声检查、
血管造影、CT及MRI均有诊断价值。超声特 别是彩色超声检查,是诊断此病的主要方法 之一,可观察到门静脉的网状结构改变,同时 还能测定血管的直径以及血流量的大小和
方向
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• 血管造影可以明确诊断。经脾静脉穿刺 门静脉造影有较大的临床意义,可以了解 门静脉、脾静脉和肠系膜静脉的情况,但 是穿刺并发症较多,现在已经很少使用。
无临床症状,无脾脏增大; 2型门静脉为海绵 样变性,同时有Banti综合征,但海绵样变性 仅限于门静脉; 3型在2型的基础上海绵样变 性波及大部分肠系膜上静脉和部分脾静脉;4 型在2型的基础上波及整个门静脉系统
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
2、病因: CTPV属于肝外门静脉闭塞的一种类型,主要 发生于幼儿和儿童,成人少见,其原因尚不明 确,可由多种因素所致:①先天性因素,如先天 性的门静脉闭锁、缺如或血管瘤等,一般发病 年龄较早