门静脉海绵样变性

径增粗, 而门静脉血栓无强化, 相应管径无
明显增粗
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肝癌瘤栓所致CTPV的影像表 现
瘤栓——门静脉增粗，内密度异常，静脉 期呈充盈缺损改变
瘤栓动脉期可见早期强化及肿瘤血管形成 （87%），部分可有再通
受累门静脉节段周围可见许多强化的小静 脉血管
一种代偿性病变
向肝性侧枝循环
胆囊静脉 胆总管周围静脉丛
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谢 谢！
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门静脉海绵状变性
精Hale Waihona Puke Baiduppt
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一、分型 二、病因 三、表现 四、诊断 五、治疗 六、结论
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门静脉海绵样变性（ CTPV ）
门静脉主干和（或）分支完全或部分阻塞后，致 门静脉压力增高，门静脉走行区正常结构消失， 在其周围出现大量向肝性侧枝血管
大体标本切面呈海绵状血管瘤样改变 机体为保证肝脏血供和肝功能相对正常 的一种代偿性病变
胃右静脉、胰十二指肠后上静脉、脐周静脉
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CT表现
间接征象： 肝动脉分支增粗（77%） 肝脏动脉期的一过性异常灌注：于动脉晚
期一过性出现, 门静脉期迅速消失 肝脏形态的改变（萎缩增生复合体）：肝
左外叶萎缩（73%）、尾状叶（86%）及第 IV段（50%）增生
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CT表现
间接征象：
门静脉性胆道病：当门-门侧支中胆管壁及 胆丛静脉扩张到一定程度时，胆管和胆囊壁 明显增厚，胆道狭窄并梗阻
门静脉阻塞继发属支血流循环障碍，可出现 肠管壁淤血水肿，脾大
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门静脉内栓子, 与其 伴行的肝动脉增粗
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动脉期的一过性异常灌注
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萎缩增生复合体：肝左外叶 萎缩、尾状叶、左内叶增生
门静脉性胆道病：
胆管壁及周围向肝性侧支血管 影，胆管壁增厚伴胆道梗阻
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MRI表现
平扫见门静脉正常结构消失、主干和/ 或 分支闭塞, 门静脉、胆囊周围可见由侧支 静脉形成的团块状或网状异常软组织或流 空信号影, 正常结构模糊紊乱
增强扫描于门静脉期血管团明显强化, 走 行迂曲
门静脉癌栓于动脉期可轻度强化 , 相应管
形态各异的侧支血管
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门静脉胆支： 胆囊静脉（94%）：胆囊壁迂曲扩张的血管 胆管周围静脉丛（84%）：胆总管周围，肝 门区迂曲、扩张血管丛
门静脉胃支
胃左静脉（77~87%）：迂曲扩张沿胃小弯上行 ，延续为食管静脉，并与胃短静脉共同形成食 管下段、胃底周围迂曲扩张的血管网
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临床分型
I型：海绵样变性限于门静脉, 无临床症 状, 无脾脏增大
II型：海绵样变性限于门静脉, 同时有脾 大
III型：海绵样变性累及门静脉和肠系膜 上静脉, 脾静脉
IV型：海绵样变性累及整个门静脉系统
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CTPV的病因
原发性：
先天性，非肝病因素所致，主要是由于门静脉系统先 天性发育异常，或婴儿出生后门静脉闭锁过程延长， 导致门静脉管腔狭窄或闭锁。多见于儿童
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治疗
临床目前尚无有效的治疗方法，目的是降低门静 脉压力；当内科治疗无效时，采取外科手术治疗
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内科治疗
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外科治疗
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小结
瘤栓导致最为常见，占57%左右 机体为保证肝脏血供和肝功能相对正常的
脉曲张 可合并有胆囊结石
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影像表现
门静脉形态异常
门静脉主干及分支全部或部分闭塞 合并脾静脉、肠系膜上静脉闭塞或消失
向肝性血管侧枝迂曲扩张 离肝性血管侧枝迂曲扩张
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CT表现
直接 征象： 门静脉走行区结构紊乱, 正常结构部分或
全部消失或被栓子取代 沿病变门静脉走行区出现多条迂曲扩张、
其他，如肝门周围纤维组织炎；脐、肠系膜和肝静 脉之间静脉丛异常增生等
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门静脉阻塞后的病理生理改 变
离肝性侧支循环 （ hepatofugal）
进入上腔静脉或下腔静脉的 侧枝循环
主要包括门静脉胃支、胰十 二指肠后上静脉、脐旁静脉
会导致食管胃底静脉曲张、
脐静脉开放等改变
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门静脉阻塞后的病理生理改 变
向肝性侧枝循环 （ hepatopetal ）
门静脉海绵状变性
进入肝脏的侧枝循环
是机体为保证肝脏血流量 和肝功能正常的一种代偿 性病变
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进入肝脏的侧枝循环
胆囊静脉——起自门 静脉右支
胆总管周围静脉丛— —起自胰十二指肠后 上静脉
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临床表现
上腹部胀满、疼痛不适、恶心、呕吐 反复呕血、黑便、发生失血性休克 有轻至中度脾肿大和脾功能亢进、食管静
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CTPV的病因
继发性：
门静脉栓塞，54%，①癌栓：约占57%，是门静脉 最常见的原因多来自肝、胰、胃Ca及肝转移癌。② 感染（败血症性血栓）多有胰腺炎及消化道感染所 致门静脉炎③创伤、手术并发症
各种原因引起的血液高凝状态及血液粘滞，如红细 胞增多症、过多使用Ⅶ因子、长期口服避孕药