非肝病性门脉高压合并门静脉海绵样变性影像学诊断及临床

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儿童门静脉海绵样变性1例分析

儿童门静脉海绵样变性1例分析门静脉海绵样变性是一种肝外性门静脉高压症，儿童罕见，临床表现不典型，可出现消化道出血、肝脾大等，需提高警惕，依靠医学影像学检查可提高该病的诊断率。

标签：门静脉；海绵样变性门静脉海绵样变性[1]（cavernous transformation of portal vein，CTPV）是一种非肝病性门静脉高压症，指门静脉主干和（或）其分支完全或部分阻塞后，门静脉压力增高，其周围形成大量侧支静脉，或阻塞后再通，是机体为保护肝脏正常血流量灌注的一种代偿性病变[2]，临床较为少见，占门静脉高压症的3.5%[3]，儿童更是罕见。

本文现就我院新发现的1例此病病例进行报道并进行相关文献复习，以提高对该病的认识。

1病例资料患儿，女，10岁，山东籍。

因“呕血2次，面色苍黄1周，发热1d”于2013年12月7日入院。

患儿于8 d前无明显诱因出现呕血两次，第1次为鲜血，伴有血块，量多，约100 mL，第2次为咖啡色样液体，无鲜血，量少，约20 mL，当天排一次黑便，无鲜血便、血尿，无发热，饮食同前，无特殊用药史。

1周前发现患儿面色苍黄，无发热，无头晕、头痛，无乏力、四肢疼痛，无咳喘，无腹痛、腹泻，无抽搐，到当地医院住院治疗1周（具体诊疗不详），患儿未再呕血，1 d前患儿出现发热，体温最高38.2℃，给予用药（具体不详）退热，体温退至正常，当晚12时患儿出现左侧鼻衄，在当地应用油纱条填塞止血，为行进一步诊治收入院。

入院查体：体温37.1℃，脉搏108次/min，呼吸20次/min，血压110/70 mmHg，体重32 kg。

神志清楚，精神疲倦，面色苍黄；全身皮肤黏膜无黄染及出血点；颈部可扪及数个大小约0.5 cm×0.5 cm淋巴结，质软，活动可；颈无抵抗，呼吸平稳，两肺呼吸音清，未闻及干湿啰音；心音有力，律齐；蛙状腹，腹壁静脉无显露，触韧，移动性浊音（±），腹围63.5 cm，肝肋下未扪及，剑下3cm，质硬边锐，脾肋下约7 cm，质硬边锐，均无触痛，肠鸣音弱；四肢肌力肌张力可，双下肢无水肿，皮肤无大理石花纹，双足暖，CRT 2 s。

门静脉海绵样变的超声诊断，图文详解，轻松掌握

门静脉海绵样变的超声诊断，图文详解，轻松掌握
门静脉海绵样变性
门静脉海绵样变性（CTPV）是由于门静脉主干和（或）分支部分或完全阻塞后引起门静脉高压，门静脉周围侧支循环代偿性建立而形成的疾病。

根据其致病原因，可以将其分为原发性门静脉海绵样变和继发性门静脉海绵样变。

原发性门静脉海绵样变时由于门静脉先天性发育畸形或出生后脐静脉与导管闭锁过程中累及门静脉，使门静脉管腔狭窄甚至闭塞所致，常见于儿童；
继发性门静脉海绵样变常见于成年人，任何导致门静脉闭塞或狭窄的疾病均有可能引起门静脉海绵样变，最常见的是门静脉内血栓、癌栓所引起的门静脉狭窄或闭塞。

门静脉海绵样变的患者可无明显临床症状，当合并门静脉高压时，可出现脾大、腹水、消化道出血等症状。

门静脉海绵样变的超声表现：
原发性门静脉海绵样变：超声表现为门静脉主干正常形态消失，门静脉闭塞呈条索状强回声，门静脉主干周围探及网格状、蜂窝状管道样无回声区，彩色多普勒超声显示上述无回声区内探及蜂窝状血流信号，呈低速静脉频谱。

继发性门静脉海绵样变：超声表现为门静脉扩张，扩张的门静脉内探及实性低回声，门静脉局部狭窄或闭塞，在病变门静脉旁探及网格状、蜂窝状管道样无回声区，彩色多普勒超声显示上述无回声区内探及蜂窝状血流信号，呈低速静脉频谱。

门静脉海绵样变

尽管详尽的病史采集及完善的检查，仍有
50%～60%CTPV 无明显原因。
临床表现：
上消化道出血，脾肿大、脾功能亢进。
CTPV的CT表现 CT平扫表现为肝门区、胆囊周围及胃左静脉、食管胃底静脉走行区域多发结节状、条状软组织密度影。增强扫描门静脉期及平衡期见上述软组织密度影明显强化, 且与静脉血管同步强化, 明确显示为海绵状血管瘤样的大量侧支循环血管。 3D- CTA（MIP、VR、MPR）可立体而直观地显示迂曲扩张的血管及其增强扫描动脉期正常肝脏边缘区域
局部出现片状强化, 中心区域强化不明显, 门静脉期正常肝脏呈均匀等密度。
胆系改变表现为胆囊、胆管壁增厚或（和）胆管狭窄
伴远端扩张。形成 “假性胆管癌征”。
患者男性 30岁临床考虑为胰腺肿瘤肝脏多发转移
患者女 68岁肝癌介入术后
门静脉海绵样变
门静脉海绵样变
( cavernoustransformation of the portalvein，CTPV) 是指门静脉栓塞、狭窄或闭塞后，在继发肝外门静脉高压和肝脏缺血的情况下，在门静脉阻塞部位及其周围形成门-门侧支血管网的现象，因侧支血管大体标本切面呈海绵样外观，故称之为CTPV。
CTPV的病因
(1)原发性CTPV 为非肝病性因素所致，主要是由肝静脉系统发
育畸形或出生后脐静脉感染所致。
原发性CTPV
多见于儿童，肝脏本身病变轻微。
继发性CTPV
主要由门静脉系统栓塞发展而来,
恶性肿瘤( 如肝癌、胃癌) 、肝脏病变、凝血功能异常等均可导致门静脉系统栓塞进而发展为CTPV。
患者男 35岁肝硬化、脾大
患者女 50 临床诊断：溃疡性结肠炎颜面、下肢水肿2年，腹痛20天。

医学影像-门静脉海绵样变的CT、MR诊断价值

v 1、年龄与病因的探讨
v
CTPV 多发生于成人,通常是继发性的。本组资料患者
年龄为26～66岁,在诊断CTPV的同时,患者均有不同程度的肝
脏基础性疾病。儿童亦可发生CTPV,其发病原因与成人有所
不同。
v
成人CTPV的常见病因有: ①肝癌; ②肝硬化;
③肝炎; ④胆管结石;多发性肝囊肿。本组成人患者
影像诊断
v CTPV 的特征性影像表现 v ①门静脉主干和或其分支显示不佳,平扫沿门静脉主干及
其分支走行方向可见到迂曲成簇扩张小血管影,严重者可形成软组织肿块。CT 及MR 动态增强扫描,尤其是门脉期,对本病的诊断与鉴别诊断具有重要的意义。
v ②门脉高压及侧支循环的广泛开放;本组15 例患者可见到不同程度门脉高压及侧支循环的广泛建立(膈下、食管、胃底、胆囊窝、肠系膜上、下静脉、胰周、脾门、肾门、腔静脉后、腹壁静脉曲张) 。
采用GE 公司的Lightspeed 16 层螺旋CT 扫描仪以及德国SIEMENS 公司的Somoton Plus CT 扫描仪,所有患者均先行全肝平扫,然后用高压注射器经前臂静脉穿刺团注入对比剂,剂量:1. 5ml/ kg ,分
别于对比剂注射开始后25～30s 及60s 嘱病人屏气进行全肝扫描,获得肝脏动脉期及门静脉期图像,6 例患者于2min 后加做肝实质平衡期的扫描。4 例患者同时做了MR 检查,采用Siemens公司1. 5T磁共振.
材料与方法
搜集南方医院影像中心2002年～2006年间15
例经手术病理(6例)或经肠系膜上动脉间接门静脉造影(9例)证实的 CTPV 患者的影像及临床资料 ,其中男13例 ,女2例 ,年龄26～66 岁 ,平均 52.50 岁。

门静脉海绵样变性的影像学表现

医学影像学杂志２０年第１卷第２０９９期Ｊｅｍｇｏ１ｏ２０９ＭｄＩｎＶ１９Ｎ．２０．
门静脉海绵样变性的影像学表现
丁霞综述，赵斌审校
山东济南２０２）５０１
（山东大学山东省医学影像学研究所
【要】随着影像学检查技术的发展，摘门静脉海绵样变性ｃｖｎｓｒｓｒａｏｅｏａｗｉＣＰｒａｒｕｔｎｏｔｎｏｔｒｌｎＩ、的检出率越来ｅｏａｆｍｉｆｈｐｔ，）
ＳａｄｎｎｅｉｈｎｏｇＵｉｒｔｖｓｙ，ＳａｔｎｄｃｌｌｇｎｅｅｒｈＩｓｉｔ，Ｊｎｎ２０２，Ｒ．ｈｎｈｍｏｇＭｅｉａｍａｉＲｓａｃｎｔｕｅｉａ５０１Ｐ．Ｃｉａｇｔ
【ｂｔｃＷｉｅａｉｄｖｏｅａｎｃｉｅ，ｏｄｏｖｎｕｔｎｏａｏｔｒｌｅ（Ｉ、ｈｖＡｓａｔｒ】ｔｔｐｅｐｍｏｉｇｇｅｎｕｍｒａｒｃｅｏａｆｍｔｎｆｅｏａｖｉＣＰｒａｅｈｈｒｄｄｍｆｍｉｔｈｑｓｅｎｍｅａｒｓｒｓｒｉｏｈｐｔｎ）
越高，、ＴＭＩ￣认、ＳＢ超Ｃ、Ｒ、Ⅱ ＤＡ等各项检查手段在ＣＰＴＶ诊断中发挥了重要作用。充分理解ｃ病因、发病机制，认识其
影像学表现在Ｃ＇ＩＶ的诊治中发挥了日益重要的作用。Ｐ
【关键词】门静脉海绵样变性；门静脉栓塞；侧支循环
扩张及迂曲有关，目前文献尚未见报道；侧支循环及门静脉内部小血管的开放，门静脉系统远段压力减少，至回复使甚

门静脉海绵样变的高场MRI诊断

门静脉海绵样变的高场MRI诊断背景门静脉海绵样变（Portal vein cavernous transformation，PVCT）是门静脉阻塞后的一种代偿性改变，其特点是门静脉及其分支呈现海绵状扩张，称为门静脉海绵样变。

PVCT主要由于门静脉梗阻引起，如肝硬化、门静脉血栓、门静脉炎和门静脉癌栓等。

PVCT的临床表现不具有特异性，常见症状包括腹胀、腹痛、呕吐、腹泻、消瘦等。

对于PVCT的准确诊断，对治疗方案的选择具有重要意义。

传统影像学检查传统影像学检查方法包括B超、CT和MRI。

其中，MRI是一种非常可靠的检查方法，可以观察PVCT的组织结构、血流动力学和脾脏、肝脏等器官的变化。

传统MRI使用1.5T磁场强度，但其空间分辨率较低，不足以显示PVCT的微小结构和动力学变化。

因此，需要更高的磁场强度来获得更高的空间分辨率。

高场MRI技术高场MRI是一种新兴的MRI技术，主要指磁场强度大于3T的MRI。

高场MRI可以提供更高的空间分辨率和对比度，使得PVCT的微小结构和动力学变化可以更清晰地呈现。

同时，高场MRI也具有更好的磁共振谱拟合能力，可用于评估PVCT的代谢状态和组织异常。

高场MRI在PVCT诊断中的应用高场MRI已经被广泛应用于PVCT的诊断中，可以提供更准确的诊断和更精确的治疗方案。

高场MRI可以显示PVCT的微小结构和动力学变化，包括门静脉干和其分支的扩张、血流速度和流向的改变等。

此外，高场MRI还可以评估PVCT的代谢状态和组织异常，如肝脏和脾脏的变化以及肿瘤的早期诊断。

结论门静脉海绵样变是一种较为常见的门静脉病变，传统影像学检查方法难以准确显示其微小结构和动力学变化。

高场MRI技术可以提供更高的空间分辨率和对比度，使得PVCT的微小结构和动力学变化可以更加清晰地呈现。

因此，高场MRI已经成为PVCT诊断中不可或缺的技术之一，对于治疗的选择有着十分重要的意义。

门静脉海绵样变,门静脉海绵样变的症状,门静脉海绵样变治疗【专业知识】

门静脉海绵样变,门静脉海绵样变的症状,门静脉海绵样变治疗【专业知识】疾病简介门静脉海绵样变(cavernous traformation of the portal vein，CTPV)，是指肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后，导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高，为减轻门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。

疾病病因一、发病原因门静脉海绵样变根据病因可分为原发性和继发性。

儿童CTPV多属原发性，主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失，结构先天发育异常，狭窄或闭锁所致。

目前认为下列情况可以导致儿童CTPV：1.门静脉先天畸形，在静脉导管闭塞后出现脐肠系膜-肝静脉之间的静脉丛异常增生，以代替闭塞的门静脉。

2.CTPV本身就是一种门静脉的血管瘤。

3.门静脉血栓的结局，新生儿的败血症、脐部感染及腹腔感染。

炎症病变累及门静脉系统，最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。

成人门静脉海绵样变多属继发性，其特点是原有正常的门静脉系统的管腔结构，由于门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病(红细胞增多)、肿瘤侵犯、胰腺炎等导致门静脉血流受阻、血液淤滞或血流量增加，压力增高，为减轻压力，门静脉周围建立侧支循环再通。

门静脉增宽呈实性改变，门静脉周围见细小迂曲的血管。

已报道患者大多伴有肝硬化、肝癌。

谢亦农报告10例门静脉海绵样变性病人，其中7例肝硬化，2例肝癌，1例脾切除术后引起门静脉栓塞。

其他如脾切除术后、长期口服避孕药、脐静脉插管、脱水及低血容量休克等引起栓塞的原因也可导致门静脉海绵样变。

然而，尽管有详尽的病史采集及完善的检查，仍有50%～60%的CTPV难以查明原因。

二、发病机制本病的主要病理改变为：门静脉内不规则排列的增生的小静脉即门静脉海绵窦样变、门静脉主干完全或部分血栓或癌栓形成引起门静脉闭塞，后导致肝外型门静脉高压症，肝门区或门体间形成大量侧支循环血管丛。

CTPV的侧支血管来源于与淋巴管、胆管、血管伴行的小静脉和新生小血管。

门静脉海绵样变性的CT诊断及临床意义

男# %例 * 1 .例原发性肝癌伴门静脉癌栓形成组 ) &例 ) 女 <例 ) 年龄 & 岁平均岁例其它组男 B% < ) # ; % *% ) 女 &例 ) 年龄 1 平均 : 其中肝硬化 7 &例 ) $ B1岁 ) 1岁 ) 脾大 &例 6 肝硬化 7 门脉高压症 7 脾切除术后 1例 6 多发性肝囊肿 #例 * 以上所述疾病原发性肝癌伴门静脉癌栓形成等可能是 + %例病人 ) , = > 形成的原因 *1 2 3 4 经肠系膜上动脉门脉间接造影证实 %例 ) 手术证实 : 例) %例 * 53证实 # + , 机为西德 3 A D @D 83公司生产的 3 E@E, E8 每层扫描时间常规 = F 53高分辨率全身 + , 扫描机) 为 #" 扫描定位像后做连续横断平扫及增强扫描) 层 ) 厚7 层距为 # 数据采集矩阵为显示矩 .//) # 1 G# 1 ) 阵为 # 管电压为 # 管电流为 1 . 1 : G# . 1 : ) 1 .H . >) # . ’ 1型微 /4* 高压注射器采用 @D 2 9 42’ @+ ,& 机控制可编程的 + , 压力注射器 * 使用离子或非离子
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门静脉海绵样变诊断与治疗PPT

息时间
定期进行体检，及时发现并治
疗相关疾病
定期复查的重要性
监测ห้องสมุดไป่ตู้情变化：定期复查可以及时发现病情的变化，以便及时调整治疗方案。评估治疗效果：定期复查可以评估治疗效果，以便及时调整治疗方案。及时发现并发症：定期复查可以及时发现并发症，以便及时治疗。提高生活质量：定期复查可以及时发现病情的变化，以便及时调整治疗方案，提高生活质量。
门静脉海绵样变的治疗
02
药物治疗
药物选择：根据病情和患者情况选择合适
的药物
药物剂量：根据病情和患者情况调整药物
剂量
药物副作用：注意药物的副作用，及时调整药物剂量或
更换药物
药物联合使用：根据病情和患者情况，可以联合使用多种药物进行治疗
手术治疗
手术目的：减轻门静脉高压，改善肝功能
门静脉海绵样变的预后与康复
04
预后情况
预后良好：早期发现和治疗，预后良好
预后不良：晚期发现和治疗，预后不良
康复治疗：药物治疗、手术治疗、康复训练等
康复效果：根据病情和治疗方案，康复效果不同
康复指导
饮食：保持营养均衡，避免高脂肪、高糖、高盐食物
心理：保持积极乐观的心态，避免焦虑、抑郁等不良情绪
饮食治疗：注意饮食清淡，避免刺激性食物等
治疗效果评估
治疗方法：药物治疗、手术治疗、介入治疗等治疗效果：改善门静脉血流、减轻门静脉高压、预防并发症等评估指标：门静脉压力、肝功能、脾脏大小等治疗后随访：定期复查、监测病情变化、调整治疗方案等
门静脉海绵样变的预防与日常护理
03
预防措施
保持良好的饮食习惯，避免高脂肪、高糖、高盐的食物保持适当的运动，增强体质，提高免疫力避免过度饮酒，减少酒精对肝脏的损害定期进行体检，及时发现并治疗相关疾病

门静脉海绵样变性

于腹腔脏器炎症，癌肿转移，局部压迫和慢性炎症引起门静脉主干或分支完全或部分阻塞后，在其周围形成大量的侧枝旁路静脉血管，呈海绵窦样扭曲，与淋巴管，血管伴行，越过阻塞段进入肝内与门脉分支相连。
• 症状体征：（1）门脉高压：反复大量呕血，常伴黑便。（2）胆汁淤积性黄疸（3）胰腺功能不全，发生率85%，表现纳差腹痛恶心消瘦。实验室检查： 1.红细胞RBC减少，WBC和血小板BPC也显著减少。 2.白蛋白ALB减少 A/G比值倒置。 3.总胆红素TBIL增高，碱性磷酸酶ALP增高，血清定粉酶AMY增高。
• CT： 1.门脉闭塞：主干为主占42.3% 主干及左右支为主占19.2%，单纯左右支为主占11.5% 2.门脉走行区结构紊乱：可见缠绕在一起的侧枝静脉血管形成团块状网状结构。 3.增强显示为数条迂曲血管样或网状血管结构，自肝门部向肝内门静脉周围延伸。

“门静脉海绵样变”的影像诊断

“门静脉海绵样变”的影像诊断门静脉海绵样变1概述门静脉海绵样变（cavernous transformation of the portal vein,CTPV)是指各种原因引起门静脉主干或分支阻塞后，门静脉周围形成多条迂曲扩张的侧支静脉网，由于大体切面呈海绵样外观而被称为“门静脉海绵样变”，是机体为保证肝脏血流量和维持肝功能正常所产生的代偿性改变。

1969年由Balfour等首先描述；1987年Triger 通过血管造影和病理检查发现门静脉海绵样变主要由门静脉阻塞后形成的向肝性侧支静脉组成。

门静脉海绵样变病因尚未完全清楚。

门静脉先天异常及各种原因引起的门静脉阻塞可能为其主要原因，也有人认为与门静脉血管瘤有关。

儿童患者中，门静脉海绵样变多属原发性病变，由先天结构发育异常引起，主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失、狭窄或闭锁，常合并心血管、肾脏、胃肠道及卵巢等其他先天性畸形。

新生儿脐部感染引发脐静脉炎，导致门静脉闭塞时，也可弓丨起儿童继发性门静脉海绵样变。

成年患者中，门静脉海绵样变多属继发性改变。

常由肿瘤或炎性病变引起，其中以门静脉血栓形成或癌栓、门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、凝血系统疾病（红细胞增多症）、胰腺炎等最为常见。

门静脉海绵样变可导致继发性门静脉高压症。

2病理解剖学研究显示，门静脉海绵样变在门静脉急性闭塞后6〜20天内即可形成，包括向肝性侧支静脉和离肝性侧支静脉两种类型。

前者称为门-门侧支，是门静脉阻塞情况下，将胃肠道血液引流至肝脏的主要途径，为向肝性血流；主要由胆囊静脉、胆管周围静脉丛和胰十二指肠后上静脉组成；肝内门静脉各叶段分支之间也可经侧支血管互相沟通。

当门静脉阻塞范围较局限时，海绵样变性的侧支静脉可以跨过阻塞部位与肝内开放的门静脉分支沟通，不但能有效缓解胃肠道淤血，还能使肝脏门静脉血流灌注保持正常。

若门静脉阻塞范围较大，向肝性侧支静脉仍不足以减轻门静脉高压，门静脉和体循环之间侧支静脉开放，使正常情况下流向肝脏的血液逆向进入体循环，以降低门静脉系压力。

“门静脉海绵样变”的诊断要点与特别提醒~~~

“门静脉海绵样变”的诊断要点与特别提醒~~~
门静脉（PV）海绵样变并非一独立疾病，而是肝硬化、肝癌、肝门部胆管癌、胰腺炎及胰腺癌等导致PV狭窄或闭塞、继发局部多发侧支血管扩张迂曲，状如海绵。

这种侧支形成的时间从阻塞后1周至12个月不等。

临床表现主要与原发疾病有关，也可因胃底及食管静脉曲张出血而就诊。

【诊断要点】
1.PV主干或左右支明显狭窄或闭塞，肝门区、胆囊床多发迂曲走行的侧支血管，增强扫描明显强化（图1）。

2.可继发肝血流灌注异常，增强扫描早期肝实质灌注不均匀、延迟扫描密度趋向均匀。

【特别提醒】
主要需与PV发育不良鉴别，后者无原发疾病征象。

图1门静脉（PV）海绵样变
男，36岁。

肝细胞癌PV癌栓继发PV海绵样变。

冠状 MIP图。

PV主干明显狭窄，其周围多发迂曲增粗血管影（白色燕尾箭头）。

门静脉海绵样变性的影像学表现

[ 1, 2]
; 腹部的手术 , 如脾血液系统。
[ 9]
切、门静脉分流术等也是 CTPV 的潜在性病因 [ 7] ; 、真性红细胞增多症等
。以前认为 CTPV 发病率较低 , 近年来 , 随
着人们健康意识的提高及各种影像学检查技术的发展 , 特别是多层螺旋 CT 及其强大的后处理技术的应用 , 以及 MRI 各种技术的普及 , 其检出率越来越高。而对 CTPV 的发病原因及机制的学说也已经较为成熟 , 这使我们在认识、理解此病方面容易的多。同时 , 充分认识门静脉海绵样变的血管病变情况 , 对其治疗方案的选择具有重要意义。现将 CTPV 的病因、病机及影像学表现综述如下。 1 病因及发病机制 CTPV 分为原发性和继发性 , 原发性 CTPV 多为门静脉先天性发育异常 , 如门静脉先天性缺失、狭窄或闭锁 , 此类患儿可同时合并其他先天畸形 [ 3] ; 另外新生儿期的败血症、脐炎、多次经脐静脉插管换血治疗等可导致脐肠系膜和肝静脉之间的静脉丛异常增生形成 [ 4, 5] 。继发性 CTPV 由各种原因引起的门静脉的完全或部分闭塞引起 , 主要见于两大类疾病: 腹部脏器病变 : 最常见的腹部脏器的恶性肿瘤侵及门
been detected. Till now, kinds of imaging means have been used in this disease, such as ultrasound, CT , MRI, MRA, DSA, et al. At the same time, complete comprehension of the causes, pathogenesis and imaging characteristics play an important role in its diagnosis and treatment. Key words Cavernous transformation of the portal vein; Portal thrombosis; Collateral circulation 静脉引起的门静脉癌栓 , 目前国内文献最多讨论的是肝癌 ; 腹部脏器的良性肿瘤亦可压迫门静脉造成其部分或完全闭塞 , 进而引起继发性 CTPV; 另外 , 腹部的炎症 , 如胆囊炎、胰腺炎、阑尾炎、腹膜炎等均可诱发 CTPV 疾病 : 如凝血机制异常

门静脉海绵样变性了解门静脉海绵样变性的症状和诊断

影像学检查
超声检查：观察门静脉血流情况，判断是否存在海绵样变性 CT检查：观察门静脉及其周围组织的结构，判断是否存在海绵样变性 MRI检查：观察门静脉及其周围组织的结构，判断是否存在海绵样变性血管造影：观察门静脉及其周围组织的血管结构，判断是否存在海绵样变性
病理学检查
病理切片检查：观察门静脉海绵样变性的病理变化免疫组化检查：检测门静脉海绵样变性的免疫标志物电子显微镜检查：观察门静脉海绵样变性的微观结构基因检测：检测门静脉海绵样变性的基因突变和表达异常
门静脉海绵样变性的症状和诊断
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01
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02
门静脉海绵样变性的症状
03
门静脉海绵样变性的诊断
02
门静脉海绵样变性的症状
门静脉高压症状
腹胀、腹痛、恶心、呕吐肝脾肿大、黄疸腹水、胸水、下肢水肿消化道出血、肝性脑病肝肾综合征、肝肺综合征
肝功能不全症状
肝功能不全：肝脏功能受损，导致肝脏无法正常代谢和合成蛋白质、脂肪、糖类等
物质
肝硬化：肝脏纤维化，导致肝脏体积缩小，质地变硬，功能下降
Hale Waihona Puke 肝性脑病：肝脏功能受损，导致大脑功能障碍，出现意识模糊、
行为异常等症状
肝肾综合征：肝脏功能受损，导致肾脏功能下降，出现尿量减
少、水肿等症状
肝肺综合征：肝脏功能受损，导致肺部功能下降，出现呼吸困
难、咳嗽等症状
其他症状
腹痛、腹胀、恶心、呕吐
食欲不振、体重下降
疲劳、乏力、头晕
皮肤、眼睛、口腔等部位出现黄疸
肝功能异常，如转氨酶升高、胆红素升高等
03
门静脉海绵样变性的诊断

门静脉海绵样变的检查项目有哪些？

门静脉海绵样变的检查项目有哪些？检查项目：血管造影、腹部CT、上消化道造影、胃镜1.腹部B超正常门静脉结构消失，代之为不规则的弯曲状血管影，或呈蜂窝状，其内见血液流动，血流方向无规律;血管壁增厚回声增强，可见血管内血栓。

Ueno依据彩色多普勒显像表现将CTPV分为3型：Ⅰ型表现为门静脉正常结构不清，仅显示门静脉区呈蜂窝状结构，原发性CTPV均属此型;Ⅱ型表现为门静脉主干可以显示，但内部被栓塞物填塞，在其周围可见侧支静脉;Ⅲ型表现为门静脉附近存在肿块回声，门静脉受压致侧支静脉形成。

Ⅱ、Ⅲ型属继发性CTPV表现。

2.腹部CT血流方向无规律，可见血管内血栓。

(1)门静脉走行区结构紊乱，正常门静脉系统结构消失，在门静脉走行方向上可见由缠绕在一起侧支静脉形成的类似团块状软组织网状结构，相互之间分界不清，增强扫描后门静脉明显强化交织成网、窦隙样或管样软组织结构，在肝门部可见延向肝内门静脉周围细条状密度增高影。

(2)肝实质灌注异常，在动脉期，造影剂在肝实质周边部聚集，形成高密度带状影，有时并可见到其近端扩张的动脉影，而在门静脉期整个肝脏呈均匀等密度影。

(3)伴门静脉高压患者，可在冠状静脉、脐旁静脉、腹膜后腔、肝胃十二指肠韧带及胃底食管连接区见到迂曲扩张呈匍形走行的侧支循环血管，严重者迂曲呈团块状，增强扫描在门静脉期示有明显强化。

3.数字减影血管造影(digitalsubtractionangiography，DSA)主要表现为门静脉走行区正常门静脉结构显示不清，正常门静脉由不成比例迂曲、呈瘤样扩张的海绵样血管代替，显示为与门静脉主干平行、迂曲扩张、呈蛇行的静脉网，脾静脉扩张，胃冠状静脉及食管静脉迂曲扩张。

4.上消化道造影发现食管胃底静脉曲张或不规则和结节状胃皱襞。

5.胃镜检查可见食管胃底曲张静脉。

门静脉海绵样变性的血管造影表现及评价

ａｎｄｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｖａｌｕｅｏｆ肌ｇｉｏｇｒａｐｈｙ，ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ，ＣＴ，ＭＲＩ，ｔｏＣｒＰＶ．Ｍｅｔｈｏｄｓ：ＵｓｉｎｇＳｅｌｄｉｎｇｅｒ ’ Ｓｔｅｃｈｎｏｌｏｇｙａｌｌ２３
ｎｄａｍａｙｂｅｃｌｅａｒａｂｏｕｔｔｈｅｏｒｉｇｉｎｏｆｔｈｏｓｅｅｘｐａｎｓｉｖｅｖｅｉｎｇｒｏｕｐｓ．１５ｃａ８ｅｓｏｉｆｉｇｎｍｅｆｒｏｍｓｕｐｅｉｒｏｒｍｅｓｅｎｔｅｒｉｃｖｅｉｎ．Ａｎｏｔｈｅｒ
ｐａｔｉｅｎｔｓｗｅｒｅｐｕｎｃｔｕｒｅｄｆｒｏｍｆｅｍｏｒａａｒｔｅｒｙ．Ｔｈｅｎｓｅｌｅｃｉｔｖｅｌｙｉｎｓｅｒｔａｃｍｈｅｍｒｉｎｔｏｃｅｌｉａｃｔｒｕｎｋｏｒｓｕｐｅｉｒｏｒｍ￣ｅｔｅｎｉｅｒａｌｔｅｒ－
中图分类号：Ｒ４４５文献标识码：Ａ文章编号：１００４－７１１５（２０１６）１０ — １１１９－０２
ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００４－７１１５．２０１６．１０．０１２

门脉高压临床诊断标准

门脉高压临床诊断标准
门脉高压是肝硬化等慢性肝病常见的并发症之一，其临床诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 脾大、脾功能亢进：门脉高压患者常有脾脏肿大，同时伴有脾功能亢进，表现为白细胞、血小板计数减少等症状。

2. 腹水：门脉高压导致腹腔内血管压力增高，使腹水生成增多，患者表现为腹胀、腹部膨隆、尿量减少等症状。

3. 门-腔侧支循环开放：门脉高压时，门静脉与腔静脉之间的侧支循环开放，形成食管胃底静脉曲张、痔静脉曲张、腹壁静脉曲张等。

4. 门静脉海绵样变：门静脉海绵样变是指门静脉分支系统血管异常增生和扩张，形成海绵状结构，常导致脾大、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张等症状。

5. 胃底食管下段静脉曲张：胃底食管下段静脉曲张是门脉高压的典型表现之一，患者可能出现呕血、黑便等消化道出血症状。

6. 肝功能减退和营养不良：门脉高压患者肝功能减退，合成白蛋白能力下降，营养不良发生率高，患者可能出现腹水、水肿等症状。

综上所述，当患者出现上述症状中的一项或多项时，应考虑门脉高压的可能性，并进一步进行相关检查以明确诊断。

门静脉海绵样变性的影像诊断

门静脉海绵样变性的影像诊断
概述
• 门静脉海绵样变是指门静脉主干或分支完全或部分堵塞后，在其周围形成大量侧支或阻塞后的再通，是机体为保证肝脏血流量和肝功能正常的一种代偿性病变。
临床分型
• I型：门静脉海绵样变，无症状，无脾脏增大。 • II型：海绵样变局限于门静脉，伴有Banti综合症。 • III型：波及大部分肠系膜上静脉及部分脾静脉。 • IV型：波及整个门脉系统。
生。 • 门静脉性胆道病：门静脉侧支中胆囊静脉及胆丛静脉扩张到一定程度时，
胆管壁和胆囊壁明显增厚，胆管壁狭窄并梗阻。 • 门静脉阻塞继发属支血流循环障碍，可出现肠管壁淤血水门静脉正常结构消失、主干或（和）分支闭塞，门静脉、囊周围可见侧支静脉形成的团块状或网格状异常软组织或流空血管影，正常结构紊乱模糊。 • 增强门脉血管团明显强化，走形迂曲。 • 门静脉癌栓于动脉期可轻度强化，相应管径增粗，而门静脉血栓无强化，相应管径无明显增粗。
病因
• 原发性：先天性，非肝病因素所致，主要是由于门静脉系统先天性发育异常，或婴儿出生后门静脉闭锁过程延长，导致门静脉管腔狭窄或闭锁，多见于儿童。
• 继发性：门静脉栓塞，①癌栓，最常见原因多来自肝、胰、胃癌及肝转移癌 ②感染（败血症性血栓）多有胰腺炎或消化道感染所致的静脉炎 ③创伤、手术并发症；各种原因引起的血液高凝状态及血液粘滞，如红细胞增多症、过多使用VII因子，长期口服避孕药；其他，如肝门周围纤维组织炎。
小结
• 癌栓为最常见病因。 • 机体为保证肝脏血供和肝功能相对正常的一种代偿性病变。 • 门静脉形态失常。 • 门静脉主干及分支全部或部分闭塞。 • 合并脾静脉、肠系膜上静脉闭塞或消失。 • 向肝性血管侧支迂曲扩张。 • 离肝性血管侧支迂曲扩张。

非肝病性门脉高压合并门静脉海绵样变性影像学诊断及临床

非肝病性门脉高压合并门静脉海绵样变性影像学诊断及临床李继忠;韩凤英;李倩倩;孙倩倩
【期刊名称】《中国社区医师（医学专业）》
【年(卷),期】2011(013)031
【摘要】门静脉海绵样变(CTPV),特别是成人原发性较少见.本文通过介绍典型的1例原发性门静脉海绵样变病例,结合文献资料复习本病的病因,病理及其影像学及临床诊断方面的理论知识,并通过本例的几个特点:①老年女性;②病史40年以上,无肝病病史;③门静脉扩张呈海绵状血管瘤样改变;④伴有肺循环紊乱及肺动脉高压(门静脉性-肺动脉高压);⑤管壁大量钙化;⑥巨脾并大量钙化;⑦累及邻近器官(左肾);⑧病变范围较广泛.更加进一步提高对门静脉海绵样变特别是巨大海绵状血管瘤样改变和伴有肺循环紊乱及肺动脉高压(门脉性-肺动脉高压)的认识,并结合文献了解临床对门静脉海绵样变的治疗方法及进展.
【总页数】5页(P190-194)
【作者】李继忠;韩凤英;李倩倩;孙倩倩
【作者单位】256504,山东省博兴县第二人民医院;256504,山东省博兴县第二人民医院;510515,南方医科大学肿瘤学在读研究生,广东,广州;256504,山东省博兴县第二人民医院
【正文语种】中文
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