非肝病性门脉高压合并门静脉海绵样变性影像学诊断及临床

通畅。无 腹水 回声 。心脏 扫描 可见 双室 均扩 大 ， 右房轻 度扩 大 ， 室流 出道 明显 右 增宽 ， 主肺动脉扩张增宽 。 Ｃ Ｔ检查 ： 患者体质 差未强 化 ） （ 肝脏 大小形态及实质密度正常 ， 门静脉呈球样 扩张 ， 最大横截 面 ７ Ｏｎ ×９Ｏ ｍ， ． ｃｌ ． ｃ 门静脉 主干横径 ３０ ｍ， 管 壁可 见散 在钙 化 ， ．ｃ 其
ｖｉ ｕｍ ｎｒ ｒ ｒ ｈｇ ｒｓ ｒ） ａｄ ｅ ｎ—ｐｌ ｏ ａ ａｔ ｉ ｐｅｓ ｅ ，ｎ ｙ ｅ ｙ ｈ ｕ
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是 成人 原 发 性 较 少 见 。 本 文 通 过 介 绍 典
局部呈蛋壳样改变 ， 其分 支均迂 曲扩张 增
宽 。脾 巨 大 ， ９０ ｍ， ２ ． ｃ 脾 实 厚 ． ｃ 长 １Ｏ ｍ， 质 内见大量散在点状钙化 ， 门及 脐静脉 脾 均迂 曲扩张增宽 ， 管壁局限性 钙化 。左 肾 受压 明显后移变形 ， 肾实质内见斑 片状高
肺 动 脉 高 压 （ 静 脉 性 一肺 动 脉 高 压 ） 门 ；
泡沫 样 痰前 来 就诊 。于 ４ ０年前 发 现脾
大， 曾有两次上消化道 出血病史 。一般情
况较差 ， 体质 消瘦 ， 色苍 白， 面 口唇 紫绀 ， 巩膜轻度黄染 ， 部 隆起 ， 壁脐周 静 脉 腹 腹
曲张清晰可见 ， 双下 肢轻 度浮肿。化验 室
ｘ线检查 （ 部 Ｃ Ｃ ） 肺 血管 纹 胸 Ｒ、 Ｔ ： 理增粗 ， 曲， 扭 紊乱 ； 右下肺动脉扩张增宽 大于 １５ ｍ， 野 内呈 网格蜂 窝样 改 变 。 ．ｃ 肺 心影右室增大 ， 肺动脉段突 Ⅲ。符合肺血 增 多及 肺动脉高压表现。
讨 论
⑤ 管壁 大量钙化 ； 巨脾 并大量 钙化 ； ⑥ ⑦ 累及邻近 器官 （ 肾） ⑧ 病 变 范 围较 广 左 ；
泛。更加进 一步提 高对 门静脉 海 绵样 变 特别是 巨大海 绵状 血 管瘤样 改 变和 伴有
肺 循 环 紊 乱 及 肺 动 脉 高 压 （ 脉 性 一肺 门
检查 ： 白细 胞 ３２ ／ ． ８ Ｌ下 降 ， 细胞 ３ ８ 红 ．／
Ｌ 血红 蛋 白 １０／ 血 小板 ２／ ， ２ｌ Ｌ， ｇ ０ Ｌ下 降 ， 淋 巴细 胞百 分 比下降 １ ． ％ ， ９ ２ 中性 粒 细 胞百分 比 ７ ． ％ 升 高 ， 酸性 粒 细胞 百 ３５ 嗜
密 度 灶 。无 腹 水 。
型的 ｌ 原发性 门静脉海绵样变病例 ， 例 结 合文献资料复 习本病的病 因， 病理及 其影
像 学 及 Ｉ 床 诊 断 方 面的 理 论 知 识 ， 通 过 】 盏 并
病 历 资 料
患者 ， ，０岁 ， 吸 困难 ， 女 ６ 呼 咳嗽 ， 吐
本例 的几个特点 ： 老 年女性 ； ① ②病 史 ４ ０ 年 以上 ， 无肝病病 史； 门静 脉 扩张 呈海 ③ 绵状血管瘤样 改变； 伴有肺循环紊乱及 ④
动脉 高压） 的认 识 ， 并结合 文献 了解 临床
对 门静 脉 海 绵 样 变 的 治 疗 方 法 及 进 展 。 关键 词 门静 脉 海 绵样 变 门静 脉 性 一 肺 动 脉 高 压 海 绵 样 血 管 瘤
鲨 壹： 堕 堑 墅 焦 查
Ｃ ＨＩ ＮＥＳＥ Ｃ Ｏ Ｍ Ｍ ＵＮ ｛Ｙ Ｄ Ｏ Ｃ Ｔ ＲＳ Ｔ Ｏ
非肝病 性 门脉 高压 合 并 门静 脉海 绵样 变性 影像 学 诊 断及 临床
ｐｉ ｅｓ ｗｉｅ ｐ ｅ ｄ ｕ ｈ ｒ ｍｐ ｏ ｅ ｕ ｄ ｒ ｄ ｓ ｒ ａ ．Ｆ ｒ ｅ Ｉ ｒ ｖ ｓ ｎ ｅ — ｔ
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２６０ ５ ５４山东省博 兴县第二人民医院
５ ０ １ 方 医 科 大 学 肿 瘤 学 在 读 研 究 生 １ ５５南
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（ 广东 ， 广州 ）
摘 要 门静 脉 海 绵样 变 （ Ｔ Ｖ ， 别 ＣＰ ）特
分 比 ００ ． ％下降 ， 巴细胞绝对 值 ０６ ／ 淋 ．３Ｌ 下降， 嗜酸 性粒 细 胞 绝对 值 ０ Ｏ 下 降 ， ．％
红细胞 分布 宽 度 （ Ｖ） ６ ６Βιβλιοθήκη Baidu升高 ， 细 Ｃ １ ．ｆ ｌ 红
门静脉海绵样 变 （ Ｔ Ｖ） 是 指肝 门 ＣＰ ，
部或肝 内门静 脉分支 慢性部 分性 或完全 性阻塞后 ， 导致 门静 脉血 流受 阻 ， 引起 门 静脉压力增 高 ， 减轻 门静脉 高压 ， 门 为 在 静脉周 围形 成 侧 支 循 环 或 阻塞 后 的 再 通 。这 是机体 为保证 肝脏 血 流灌 注 量和肝功能 正常 的一种代 偿性 改 变。门 静脉海绵样 变根据 病 因可 分为原 发性 和 继 发 性 ｊ 目前 认 为 下 列 情 况 可 以 导 。 致 Ｃ Ｐ ① 门静 脉先 天畸形 ， Ｔ Ｖ： 在静脉导管 闭塞后 出现 脐肠系膜 一肝静 脉之 间的静