肝门静脉海绵样变性

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• 3.4 分流术 • 各种门体静脉分流术可显著降低门静脉
压力、控制出血,且再出血率相对较低, 在成人CTPV中应用较为广泛。但在患者 年龄太小、发病早期血管扩张尚不显著、 存在广泛门静脉系统病变(Ⅵ型)等情况 下,不宜选用分流术
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• 3.5 断流加分流术 国内、外有些学者提倡断流加分流术。 断流术采取贲门周围血管离断术,分流术 采用肠-腔侧侧分流术或脾-腔分流术等
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• 3.6 肝脏移植 • 如果患儿身体情况良好,可以考虑进行亲
体肝移植手术。
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• Banti综合征(班替综合征)，由Banti首 次描述而得名，又称慢性充血性脾大症、 血栓静脉炎性脾大综合征、脾性贫血、 充血性脾大综合征、肝脾纤维化、纤维 化充血性脾大综合征。本征是由于某种 原因导致门脉系统的血流障碍，门脉压 力增高，并引起一系列临床表现的一种 充血性进行性疾病
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• 3、临床表现 CTPV临床表现主要为反复的上消化道出血, 伴有脾大、脾功能亢进,由于此类患者的肝 功能较好,很少出现腹水、黄疸以及肝性脑
病
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• 4、诊断
• CTPV主要依靠影像学检查诊断。超声检查、 血管造影、CT及MRI均有诊断价值。超声特 别是彩色超声检查,是诊断此病的主要方法 之一,可观察到门静脉的网状结构改变,同时 还能测定血管的直径以及血流量的大小和
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②感染、脐炎及败血症所致的门静脉炎, 引起血栓形成；③各种原因引起的血液黏滞
度增加和高凝状态,造成门静脉的血栓(如 凝血酶原2缺乏引起肠系膜静脉的梗塞引 发的病变)
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• ④肝肿瘤，Ohnishi等报道10例肝细胞肝 癌形成CTPV；⑤少数霍奇金病表现为乳 糜样腹水和CTPV
门静脉海绵样变性
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• 门静脉海绵样变性(CTPV)是指门静脉主 干和(或)它的分支完全或部分阻塞后,其 周围形成大量侧支或阻塞的再通,是机体 为保证肝脏血流量和肝功能正常的一种 代偿性病变,可引起肝外型门静脉高压症, 约占门静脉高压的3.5%，临床少见。
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• 1 分型 海绵样变分为4型: 1型门静脉为海绵样变性,
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• 动脉期肝脏的一过性灌注异常可见于多种 原因,如炎症、肿瘤盗血、肝脏迷走血供 等。动脉期的一过性团片状异常灌注亦为 CTPV的特征性表现。动脉期异常灌注于动 脉晚期一过性出现,门静脉期迅速消失。 回顾性分析,仅于动脉期采集一次图像,一 过性异常灌注病例数目较少可能与此有关
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无临床症状,无脾脏增大; 2型门静脉为海绵 样变性,同时wenku.baidu.comBanti综合征,但海绵样变性 仅限于门静脉; 3型在2型的基础上海绵样变 性波及大部分肠系膜上静脉和部分脾静脉;4 型在2型的基础上波及整个门静脉系统
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2、病因: CTPV属于肝外门静脉闭塞的一种类型,主要 发生于幼儿和儿童,成人少见,其原因尚不明 确,可由多种因素所致:①先天性因素,如先天 性的门静脉闭锁、缺如或血管瘤等,一般发病 年龄较早
方向
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• 血管造影可以明确诊断。经脾静脉穿刺 门静脉造影有较大的临床意义,可以了解 门静脉、脾静脉和肠系膜静脉的情况,但 是穿刺并发症较多,现在已经很少使用。
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• CT检查可以显示门静脉的栓塞以及侧支 循环的形成,发现肝脏灌注异常,从而准 确判断门静脉高压的存在。血管增强CT 和MRI因为是剖面图像,对于治疗的指导 具有一定的局限性
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• 同时还有一定的局限性:首先硬化剂外漏 造成局部组织坏死,形成食管狭窄,严重时 可穿孔形成瘘;其次硬化剂可造成其他脏 器静脉(包括脾静脉、肠系膜上静脉、肠 系膜下静脉等)的血栓形成,使患者丧失分 流手术的条件;最后硬化剂治疗仅对食管 静脉曲张有效,而对胃底静脉曲张及胃黏 膜病变无效
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• 3.2 脾切除加门奇静脉断流术 脾切除加门奇静脉断流术可迅速控制上 消化道出血、解除脾功能亢进。在年龄 小、出血迅猛、有明显脾功能亢进者 中可首先考虑采用。但再出血率高
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• 3 断流术 根据食管胃底区的解剖结构,参照传统 Sugiura手术和贲门周围血管离断术进行
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• 由于CTPV少见,所以其治疗水平不高,经 验不是很丰富,仍然存在不少问题。目前 一般有以下几种治疗方法。
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1、 硬化剂治疗
• 硬化剂治疗法用于食管静脉曲张,是通 过硬化剂使得曲张的血管闭塞,达到止 血的目的。文献报道有效率达80%-96%, 治愈率达12%~28%。但是此方法的并发 症多而且严重