2017子宫肉瘤指南解读
子宫肉瘤诊断与治疗指南(2021年版)
子宫肉瘤诊断与治疗指南（2021年版）一、子宫肉瘤的组织病理学分类子宫肉瘤是一类恶性间叶组织源性肿瘤，其病理学类型及治疗方案的选择与预后密切相关，主要包括以下几种类型。
1 子宫平滑肌肉瘤（uterine leiomyosarcoma，uLMS）uLMS是呈现平滑肌分化的子宫间叶源性恶性肿瘤，占子宫肉瘤的40%~50%，占所有子宫体恶性肿瘤的1%~2%。
病理组织学类型包括梭形细胞型（普通型）、上皮样型和黏液型，其中梭形细胞型（普通型）uLMS最为常见，肿瘤细胞为梭形，呈束状排列，细胞核多形，具有异形，核分裂象通常≥4个/mm2，相当于≥10个/10 HPF（HPF指0.55 mm直径的高倍镜视野），出现肿瘤细胞坏死对于诊断梭形细胞型uLMS具有特征性意义。
当肿瘤细胞主要（>50%）由圆形、多角形细胞组成时，且细胞核具有中-重度异型，核分裂象≥1.6个/mm2，相当于≥4个/10 HPF，则诊断为上皮样型uLMS。
黏液型uLMS最为少见，肿瘤具有丰富的黏液间质，细胞具有中-重度异型，但细胞较稀疏，核分裂象≥0.4个/mm2，相当于≥1个/10 HPF，肿瘤向周围肌壁浸润性生长。
2 子宫内膜间质肉瘤（endometrial stromalsarcoma，ESS）（1）低级别子宫内膜间质肉瘤（low-grade endometrial stromal sarcoma，LGESS）LGESS发病率不足整个子宫恶性肿瘤的1%，是第二常见的子宫间叶源性恶性肿瘤，仅次于uLMS。
肿瘤由类似于增生期子宫内膜间质细胞的肿瘤细胞组成，肿瘤细胞呈弥漫浸润性生长，有时可见肿瘤细胞围绕小血管漩涡状生长。
肿瘤舌状浸润肌层，或者出现淋巴管血管侵犯是诊断LGESS的病理学依据。
免疫组织化学染色显示肿瘤细胞雌激素受体（estrogen receptor，ER）/孕激素受体（progesterone receptor，PR）阳性，CD10弥漫强阳性表达。
子宫内膜间质肉瘤 病情说明指导书
子宫内膜间质肉瘤病情说明指导书一、子宫内膜间质肉瘤概述子宫内膜间质肉瘤（endometrial stromal sarcoma，ESS）是一种源于子宫内膜间质细胞的恶性肿瘤，约占子宫肉瘤的30%～40%。
本病的病因和发病机制尚未明确，可能与雌、孕激素作用的失调有关。
主要表现为不规则阴道流血、月经增多和阴道排液、贫血、下腹痛等。
英文名称：endometrial stromal sarcoma，ESS其它名称：无相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：泌尿生殖系统是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：有一定的遗传相关性发病部位：子宫常见症状：不规则阴道流血、月经增多和阴道排液、贫血、下腹痛等主要病因：本病的病因尚未明确，可能与雌、孕激素作用的失调有关检查项目：免疫组化检查、彩色多普勒超声检查、磁共振成像（MRI）、正电子发射断层显像术（PET）、诊断性刮宫、宫腔镜下活检、病理组织学检查重要提醒：子宫内膜间质肉瘤若未及时治疗，可浸润子宫的邻近器官或转移到肺、肝、脑等远处器官，危及患者生命。
建议患者尽早接受治疗。
临床分类：1、低级别子宫内膜间质肉瘤大体见肿瘤呈息肉状或结节状，突向宫腔或侵及肌层，但边界欠清。
镜下见子宫内膜间质细胞侵入肌层肌束间，细胞形态大小一致，无明显的不典型和多形性，核分裂象一般＜10/10HPF，无坏死或坏死不明显。
有向宫旁组织转移倾向，较少发生淋巴及肺转移。
复发迟，平均在初始治疗后5年复发2、高级别子宫内膜间质肉瘤大体见宫壁有多发性息肉状赘生物，侵入宫腔。
镜下见肿瘤细胞缺乏均匀一致，具有渗透样浸润性生长方式，肿瘤细胞大，核异型明显，核分裂象通常＞10个/10HPF。
易子宫外转移，预后差。
3、未分化子宫肉瘤大体见侵入宫腔内息肉状肿块，伴有出血坏死。
肿瘤细胞分化程度差，细胞大小不一致，核异型明显，核分裂活跃，多伴脉管侵犯。
《2018 NCCN子宫肿瘤临床实践指南》解读
《2018 NCCN子宫肿瘤临床实践指南》解读12018年指南（第1版）主要更新根据美国癌症联合会（American Joint Committee on Cancer，AJCC）第8版肿瘤分期对子宫（内膜）癌、癌肉瘤和肉瘤的TNM分期进行了更新。
针对这些更新进行了讨论。
各处理细节均有修订。
2分期采用AJCC第8版分期和国际妇产科联盟（FIGO）2010分期标准。
2.1 子宫（内膜）癌和癌肉瘤分期见表1～3。
2.2 子宫肉瘤分期见表4～6。
3治疗对于子宫肿瘤患者，术前建议进行的辅助检查包括血常规、内膜活检及影像学检查，有条件者进行基因检测。
选择性检查包括肝肾功能检查、生化检查。
3.1 子宫内膜样腺癌的治疗3.1.1 保留生育功能指征和方法保留生育功能只适用于子宫内膜样腺癌，子宫内膜浆液性癌、透明细胞癌、癌肉瘤和子宫肉瘤不能保留生育功能。
符合下列所有条件才能保留生育功能：（1）分段诊刮标本经病理专家核实，病理类型为子宫内膜样腺癌，G1级。
（2）MRI检查（首选）或经阴道超声检查发现病灶局限于子宫内膜。
（3）影像学检查未发现可疑的转移病灶。
（4）无药物治疗或妊娠的禁忌证。
（5）经充分解释，患者了解保留生育功能并非子宫内膜癌的标准治疗方式并在治疗前咨询生殖专家。
（6）对合适的患者进行遗传咨询或基因检测。
（7）可选择甲地孕酮、醋酸甲羟孕酮和左炔诺孕酮宫内缓释系统治疗。
（8）治疗期间每3～6个月分段诊刮或取子宫内膜活检，若子宫内膜癌持续存在6～12个月，则行全子宫双附件切除手术分期，术前可考虑行MRI检查；若6个月后病变完全缓解，鼓励患者受孕，孕前持续每3～6个月进行内膜取样检查；若患者暂无生育计划，予孕激素维持治疗及定期监测。
（9）完成生育后或内膜取样发现疾病进展，即行全子宫双附件切除手术分期。
3.1.2 不保留生育功能患者的初始治疗对于子宫内膜癌，治疗前大致可分为3种情况：肿瘤局限于子宫体、肿瘤侵犯宫颈和肿瘤超出子宫外。
《FIGO 2015 妇癌报告》解读连载四 ——子宫肉瘤诊治指南解读
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（22%）。其症状、体征与极为常见的平滑肌瘤相 近，故术前鉴别诊断困难。尽管平滑肌肉瘤患者 罕有表现为肿瘤快速增长，但在未用激素替代治 疗的绝经后妇女如出现子宫肌瘤肿瘤增大，应该 考虑到恶性的可能。 2.2 病理特征 大体标本多为单发的巨大肿块。 典型的平滑肌肉瘤外观为质地疏松的肿块，平均 直径 10cm（仅有 25%直径＜5cm）。肿瘤切面质软、 膨出、鱼肉状，常见坏死灶、易出血，缺乏平滑肌瘤 明显的漩涡状结构。镜下表现为明显的细胞富 集 、严 重 的 核 异 型 、活 跃 的 有 丝 分 裂 相（常 ＞ 15/10HPF）（图 1）。其他临床病理特征包括：多发 于 围 绝 经 期 或 绝 经 后 期 、病 变 累 及 子 宫 外 、巨 块 （直径超过 10cm）、包膜侵犯、坏死以及常见的异常 有丝分裂相。上皮样平滑肌肉瘤和黏液样平滑肌 肉瘤是两个罕见的变异类型，这两个特殊类型缺 乏常见平滑肌肉瘤梭形细胞的镜下特征，核异型 性较轻微，有丝分裂相也常＜3/10HPF，诊断较为 困难。上皮样平滑肌肉瘤中可能无坏死灶，黏液 样平滑肌肉瘤的常见特征是细胞数目减少。包膜 受侵是这两种肉瘤的主要诊断依据。
无论是超声检查还是正电子发射计算机断层 显像（PET）扫描，在术前都难以分辨平滑肌肿瘤的 良恶性。磁共振弥散加权成像（DWI）对肿瘤的部 位和定性有帮助，但结果尚待证实。
癌肉瘤和腺肉瘤的患者比其他肉瘤患者的年 龄明显为大。
1 分期 2009 年起开始实施子宫肉瘤新的国际妇产科
联盟（FIGO）分期（见表 1）。而癌肉瘤的分期仍沿 用子宫内膜癌的分期标准。
2 平滑肌肉瘤 平滑肌肉瘤被认为是真正的肉瘤。
2.1 临床特征 平滑肌肉瘤是最常见的子宫肉 瘤。大约每 800 例子宫平滑肌肿瘤中发生 1 例平 滑肌肉瘤，发病年龄常＞40 岁，症状包括异常阴道 出 血（56%）、盆 腔 包 块（54%）和（或）盆 腔 疼 痛
子宫肉瘤指南解读
子宫肉瘤指南解读子宫肉瘤是一种极具侵袭性的癌性肿瘤，在女性生殖系统中非常常见。
根据世界卫生组织（WHO）的统计数据，子宫肉瘤在女性生殖系统恶性肿瘤中占据了第四位。
面对如此高发疾病，医学界也积极制定了一系列的指南，以解决临床对子宫肉瘤治疗的全面规范化。
子宫肉瘤分类根据WHO的分类标准，子宫肉瘤被分为九类：盂胞管腺癌、粘液腺癌、粘液上皮样癌、内分泌分化差的癌、低度分化的癌、高度分化的癌、间质性肉瘤、未分化肉瘤以及未定性肉瘤。
肉瘤的分类对于治疗和预后评估都有重要的意义，因为它会影响到治疗方案和术后辅助治疗，也能展现出预后结果的差异。
子宫肉瘤的症状和体征子宫肉瘤的症状和体征主要包括：1.阴道流血：在闭经或绝经后女性阴道出血是相对较明显的特征，包括经间期出血和经期之外的阴道流血。
2.阴道分泌物：与阴道出血同时出现。
3.阴道异味：也是早期症状之一。
4.盆腔疾病：患者可出现腹痛、腰痛、膀胱刺激症状等。
5.外阴痒、疼痛和烧灼感。
这些症状和体征，早期时非常不明显，晚期时更加突出。
子宫肉瘤的治疗子宫肉瘤的治疗方法包括手术、放射治疗和化疗，还包括实验性治疗、靶向治疗等。
•手术：对早期子宫肉瘤患者可以采取分层手术辅以特定类型的化疗，手术的目的就是切除病灶，并保留患者的生育功能。
晚期患者可能需要切除子宫和附近的其他组织器官。
手术后维持化疗也是重要的治疗方式之一。
•放疗：对于高度侵袭性和失血量巨大的肉瘤患者可以采取放射治疗，这样可以减轻疼痛，并阻挡癌细胞扩散。
•化疗：化疗针对的是和手术一样的目的，就是清除癌细胞。
不同的是化疗药物是采取静脉注射的方式，药物可以通过化学反应杀死癌细胞。
子宫肉瘤的预后子宫肉瘤的预后估计比较困难，这是由于它对不同的治疗方案非常敏感，而且患者身体状况会影响它的预后结果。
较为确定的是分化度、病理分期、大小和深度等因素影响预后结果。
预后因素中，分化程度、病理分期被认为是影响预后的最重要的两个因素。
子宫肉瘤对于女性健康，极具危害性。
《子宫肉瘤诊断与治疗指南(2021年版)》要点汇总
210.《子宫肉瘤诊断与治疗指南（2021年版）》要点子宫肉瘤约占所有女性生殖道恶性肿瘤的1%，占子宫体恶性肿瘤的3%～7%，其病因尚不明确。
长期使用他莫昔芬可使子宫肉瘤的发病风险增加3倍；接受盆腔放射治疗者远期继发子宫肉瘤的可能性也明显升高。
由于影像学检查难于在术前辨别子宫体肿瘤的良恶性，许多患者就诊时常被诊断为子宫良性疾病，在术后病理学检查时才得以确诊为子宫肉瘤。
肿瘤分期是子宫肉瘤患者最重要的预后因素。
基于该病少见且临床缺乏高级别证据支持，尚未达成最佳治疗方案方面的共识。
1子宫肉瘤的组织病理学分类1.1子宫平滑肌肉瘤（uLMS）uLMS是呈现平滑肌分化的子宫间叶源性恶性肿瘤，占子宫肉瘤的40%～50%，占所有子宫体恶性肿瘤的1%～2%。
1.2子宫内膜间质肉瘤（ESS）ESS较少见，包括以下两种类型。
1.2.1低级别子宫内膜间质肉瘤（LGESS）1.2.2高级别子宫内膜间质肉瘤（HGESS）1.3未分化子宫肉瘤（UUS）1.4其他罕见的类型2分期采用国际妇产科联盟（FIGO）2009年修订的分期标准（表1、2）。
3诊断子宫肉瘤常缺乏特异性的临床表现，对短期内明显增大的子宫平滑肌瘤应引起重视，尤其在绝经后妇女。
尽管诊断性刮宫或子宫内膜活检有助于诊断部分ESS，但敏感性较差。
影像学无论是B超、CT、MRI 或PET/CT，都难于在术前区分肿瘤的良恶性。
MRI弥散加权成像（DWI）对肿瘤的定位和定性有帮助，但结果尚待证实。
临床诊断应包括如下方面。
3.1临床表现3.1.1uLMS3.1.2LGESS3.1.3HGESS3.1.4UUS3.1.5子宫腺肉瘤3.2影像学检查影像学检查包括彩色多普勒超声检查，胸、腹、盆腔CT或MRI检查。
必要时行PET/CT检查。
3.3病理学检查部分有症状的患者行诊断性刮宫或子宫内膜活检，可提高LGESS的诊断准确率。
3.4其他检查4治疗治疗原则以手术为主，内分泌治疗、化疗和（或）放疗为辅。
子宫肉瘤
①手术探查+病灶切除±术中放疗（术中放疗证据为3级）及
术前放疗
病灶仅局限在阴道或扩散到阴道外，但仅限于盆腔时，术后行 肿瘤靶向放疗。若已扩散至盆腔外，可行化疗，子宫内膜间质 肉瘤可行激素治疗；
–
②肿瘤靶向放疗±化疗或激素治疗（激素治疗仅适用于子宫 内膜间质肉瘤）。
既往曾接受放疗者，可选择
①手术探查+病灶切除±术中放疗（放疗证据为3级）± 化疗或②化疗或③激素治疗（仅限于子宫内膜间质肉瘤） 或④肿瘤靶向放疗。
Ⅰ期可选择：观察或考虑化疗（2B类证据）；
Ⅱ和III期可选择：①化疗和/或②肿瘤靶向放 疗；
Ⅳa 期行化疗和/或放疗； Ⅳb 期行化疗±姑息性放疗
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辅助治疗（子宫平滑肌肉瘤或未分化肉瘤 ）
化疗：可单药或联合化疗（强烈建议临床试验）
联合化疗：吉西他滨/多西紫杉醇（子宫平滑肌
肉瘤首选）、多柔比星/异环磷酰胺、多柔比星/ 达卡巴嗪、吉西他滨/达卡巴嗪、吉西他滨/长春 瑞滨
384
48.5 7%（7/100）
320
60.5 18%(26/143)
总生存期和5 年PFS
淋巴结切除与 PFS
188个月；92%
59个月；25%
淋巴结切除与否对PFS无影响， 淋巴结转移患者的预后要 淋巴结阳性PFS为85.7%，淋巴 更差 结阴性PFS为95.2%（P＞0.05） 附件切除与否对PFS无影响，切 附件切除与否无影响 除和未切除附件者PFS为92%和 94%（P＞0.05）
Ⅰ期可仅观察 或激素治疗*（后者为2B类证据）； Ⅱ、III和Ⅳa期行激素治疗±肿瘤靶向放疗（放疗 为2B类证据）； Ⅳb期行激素治疗±姑息性放疗。
NCCN临床实践指南：子宫肿瘤(2017.V3)
Uterine Neoplasms
Version 3.2017 — July 18, 201, 07/18/17 © National Comprehensive Cancer Network, Inc. 2017, All rights reserved. The NCCN Guidelines® and this illustration may not be reproduced in any form without the express written permission of NCCN®
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NCCN Guidelines Index Table of Contents Discussion
* Nadeem R. Abu-Rustum, MD Ω/Vice Chair
David Mutch, MD Ω Siteman Cancer Center at BarnesJewish Hospital and Washington University School of Medicine Christa Nagel, MD Ω Case Comprehensive Cancer Center/University Hospitals Seidman Cancer Center and Cleveland Clinic Taussig Cancer Institute Larissa Nekhlyudov, MD, MPH Dana-Farber/Brigham and Women’s Cancer Center Amanda Nickles Fader, MD Ω The Sidney Kimmel Comprehensive Cancer Center at Johns Hopkins Steven W. Remmenga, MD Ω Fred & Pamela Buffett Cancer Center R. Kevin Reynolds, MD Ω University of Michigan Comprehensive Cancer Center Todd Tillmanns, MD Ω St. Jude Children’s Research Hospital/ University of Tennessee Health Science Center Stefanie Ueda, MD Ω UCSF Helen Diller Family Comprehensive Cancer Center Emily Wyse Patient Advocate Catheryn M. Yashar, MD § UC San Diego Moores Cancer Center Ω Gynecologic oncology † Medical oncology § Radiotherapy/Radiation oncology ≠ Pathology Þ Internal medicine * Discussion Section Writing Committee
子宫平滑肌肉瘤诊疗指南及手术意外发现子宫肉瘤的临床处理
• 1.4 病理检查 部分有症状的患者行诊断性刮宫或子宫内膜活检， 可提高诊断率（切忌过分依赖诊断性刮宫。子宫肌瘤肉瘤变病灶多位 于肌壁间，诊断性刮宫易遗漏肉瘤组织，即便诊断性刮宫提示为阴性 也不能排除肉瘤可能）。术中怀疑恶性子宫肿瘤者应行冰冻切片检查 ，术后确诊子宫肉瘤者需做雌激素受体（ER）和孕激素受体（PR） 检测。
分期
• 2009年以前子宫肉瘤无独立的分期标准。 • 2009年之后FIGO制定了单独的平滑肌肉瘤和子宫内膜间
质肉瘤分期，癌肉瘤仍沿用子宫内膜癌分期。 • 2018FIGO指南更新后，仍沿用2009年分期。 • 肿瘤分期是最重要的预后因素
• 临床诊断 • 1.1 详细的病史采集 3大特点
• 1.1.1 绝经前后异常阴道流血 子宫肉瘤患者中绝经前出血者占 43%，表现为经量多、经期长、阴道不规则流血；绝经后出血者占 52%，表现为阴道流血，量多或量少。
•7/16/2020
术中意外发现子宫肉瘤的临床处理
• 因为子宫平滑肌肉瘤临床表现无特异性，术前鉴别诊断困难，超声及 PET都难以分辨平滑肌肿瘤的良恶性。临床上具有术前诊断难度大、 术中冰冻要求高、术后处理争议多的特点。
• 培养术中仔细检查切除标本的良好习惯。手术治疗的标本在台上常规 立即切开剖视；多发肌瘤逐个切开，仔细辨认；应注意切面是否呈鱼 肉状、质地是否均匀一致，是否有出血、坏死，有无包膜，有无编织 状结构等；应注意检查血管和淋巴管内有无蚯蚓状瘤栓。
子宫平滑肌肉瘤
uterineleiomyosarcoma, uLMS
• 最常见的类型,约占子宫肉瘤的63%。 • 病理特征： • 多为单发的巨大质地疏松肿块，平均直径10cm。 • 切面质软，鱼肉状，常见坏死灶，易出血，缺乏平滑肌瘤
子宫肉瘤诊疗指南(1)
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化疗
一般主张对晚期平滑肌肉瘤患者、高度 恶性子宫内膜间质肉瘤、子宫中胚叶混 合瘤以及肉瘤复发患者，可辅助化疗。
化疗以阿霉素的疗效最佳，文献报道单 药有效率为25.0％，而其他有效的药物 有异环磷酰胺、顺铂及足叶乙甙等。
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26
常用化疗方案
雨
同
舟
共
进
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33
携手同行始终
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34
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35
延长生存期，个别患者可长期生存。 子宫肉瘤经治疗后复发，主张尽可能再
次手术，术后辅以放疗、化疗等。
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复发子宫肉瘤的化疗
化疗为主的综合治疗 无论何种组织类型、 由于远处转移复发比盆腔内更多见，化疗 有效。
全身性化疗，对控制远处转移可能有利。 对复发孤立转移灶，经再次手术切除，合
并放疗和（或）化疗，可获较好效果。 孕激素治疗：对复发低度恶性内膜间质肉
显；核分裂像≥10/10HPFs；瘤细胞可排列 成上皮样细胞巢、索和片状；瘤细胞可沿淋 巴窦或血窦生长或侵入肌层。
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17
子宫内膜间质肉瘤(镜下特征)
低度恶性
高度恶性
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子宫恶性中胚叶混合瘤-大体
肿瘤形成较宽基底的息肉 状肿物突入宫腔，表面光 滑或有糜烂和溃疡。
切面常伴有灰黄色的坏死 灶和喑红色的出血区域， 或充满液体的小囊腔。
如有异源成分，可有砂砾 感或骨样坚硬区。
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子宫恶性中胚叶混合瘤-镜下
可见癌和肉瘤混合存在；
癌的成分主要有腺癌和鳞癌，而绝大多 数是腺癌（95%），且主要是子宫内膜腺 癌，极少数为鳞癌（5%）。
子宫肉瘤诊疗指南-妇产科课件-医学精品38页PPT
11、获得的成功越大，就越令人高兴 。野心 是使人 勤奋的 原因， 节制使 人枯萎 。 12、不问收获，只问耕耘。如同种树 ，先有 根茎， 再有枝 叶，尔 后花实 ，好好 劳动， 不要想 太多， 那样只 会使人 胆孝懒 惰，因 为不实 践，甚 至不接 触社会 ，难道 你是野 人。(名 言网) 13、不怕，不悔(虽然只有四个字，但 常看常 新。 14、我在心里默默地为每一个人祝福 。我爱 自己， 我用清 洁与节 制来珍 惜我的 身体， 我用智 慧和知 识充实 我的头 脑。 15、这世上的一切都借希望而完成。 农夫不 会播下 一粒玉 米，如 果他不 曾希望 它长成 种籽； 单身汉 不会娶 妻，如 果他不 曾希望 有小孩 ；商人 或手艺 人不会 工作， 如果他 不曾希 望因此 而有收 益。-- 马财富 ❖ 丰富你的人生
71、既然我已经踏上这条道路，那么，任何东西都不应妨碍我沿着这条路走下去。——康德 72、家庭成为快乐的种子在外也不致成为障碍物但在旅行之际却是夜间的伴侣。——西塞罗 73、坚持意志伟大的事业需要始终不渝的精神。——伏尔泰 74、路漫漫其修道远，吾将上下而求索。——屈原 75、内外相应，言行相称。——韩非
2017子宫内膜癌NCCN指南解读ppt课件
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1
近年指南主要更新
•2014 1.增加子宫内膜癌手术分期及评估原则 2.增加了早期子宫内膜样腺癌患者保留生育功能指征和方法。 3.增加内膜样腺癌前哨淋巴结应用原则 4.对分期手术淋巴结切除术指征、意义进行讨论。
•2015：提出新辅助治疗概念：来自瘤扩散到腹腔 •2016：提出新辅助治疗概念：肿瘤扩散到宫颈 •2017：新增“影像学应用原则”
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子宫内膜样腺癌初始治疗
治疗前分三种情况： •1.肿瘤局限于子宫体 •2.肿瘤侵犯宫颈 •3.肿瘤超出子宫外
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1.肿瘤局限于子宫体
• 不能耐受手术 :放疗或内分泌治疗 • 能手术/不需保留生育功能：全子宫+双附件切除+手术分期术后辅助治疗 • 保留生育功能：见“子宫内膜样腺癌保留生育功能指征和方法”
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子宫内膜样腺癌保留生育功能指征和方法1
7.有条件者可考虑遗传咨询或基因检测 8.可选择甲地孕酮（160-320mg/D）、醋酸甲羟孕酮（400-600mg/D）和左炔诺 孕酮宫内缓释系统或加GnRHa。 9.严密随访：每3-6个月分段诊刮或子宫内膜活检
a.癌持续存在6-12个月，考虑盆腔MRI，全子宫+双附件切除+手术分期 b. 病变完全缓解6个月，鼓励患者受孕，孕前持 续每3-6月进行内膜取样检查 。暂无生育计划，予孕激素维持治疗及定期监测。 10.完成生育后或内膜取样发现疾病进展，即行全子宫+双附件切除+手术分期
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6
子宫内膜癌手术分期及评估原则1
• 1.评估腹膜、横隔膜及浆膜层有无病灶，在任何可疑部位取活检以排除子宫 外病变。
子宫肉瘤诊断标准之欧阳德创编
五．子宫肉瘤诊疗指南子宫肉瘤是生殖道肉瘤中最常见的一种，发病率低，占子宫恶性肿瘤的2％-6％。
子宫肉瘤多发生在40-60岁。
子宫肉瘤虽少见，但组织成分繁杂，主要有子宫平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤和子宫恶性苗勒管混合瘤。
子宫肉瘤缺乏特异性症状和体征，术前诊断较为困难，常需术中冷冻切片以及术后石蜡病理检查才能明确诊断。
子宫肉瘤恶性度高，由于早期诊断困难，易远处转移，术后复发率高，放疗和化疗不甚敏感，预后较差, 5年存活率为30％-50%。
5-1．分类子宫肉瘤常见类型有三种，最常见的是子宫平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma of uterus，LM S），其来源于子宫肌层或子宫血管的平滑肌细泡，可单独存在或与平滑肌瘤并存。
其次是子宫内膜间质肉瘤（endometrial stromal sarcoma，ESS），来源于子宫内膜间质细胞。
较少见的是子宫恶性中胚叶混合瘤亦称恶性苗勒管混合瘤（malignant mullerian mixed tumor，M MMT）或癌肉瘤（carcinosarcoma），它来源于苗勒管衍生物中分化最差的子宫内膜间质组织，同时含有恶性的上皮成分和恶性的间质成分，即癌和肉瘤成分。
5-2．诊断5-2-1．临床表现5-2-1-1．发病年龄子宫平滑肌肉瘤，可发生于任何年龄，一般为43岁-56岁。
低度恶性子宫内膜间质肉瘤发病年龄较年轻，平均发病年龄为34.5岁，而高度恶性者平均年龄为50.8岁。
子宫恶性中胚叶混合瘤多发生于绝经后妇女，平均发病年龄57岁。
5-2-1-2．症状子宫肉瘤一般无特殊症状，可表现为类似子宫肌瘤或子宫内膜息肉的症状。
（1）阴道不规则流血为最常见的症状(67%)。
（2）下腹疼痛、下坠等不适感(25%)。
（3）压迫症状肿物较大时则压迫膀胱或直肠，出现尿急、尿频、尿潴留、便秘等症状。
如压迫盆腔则影响下肢静脉和淋巴回流，出现下肢水肿等症状(22%)。
（4）子宫恶性中胚叶混合瘤常与肥胖（40%）、糖尿病（15%）、不育（25%）等伴发。
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癌肉瘤分期（FIGO,1988年）
（同子宫内膜癌手术病理分期－FIGO,1988年）
Ⅰ期 肿瘤局限子宫体 Ⅰa 肿瘤局限于子宫内膜
Ⅰb
Ⅰc Ⅱa Ⅱb
肿瘤浸润深度≤1/2肌层
肿瘤浸润深度>1/2肌层 仅宫颈内膜腺体受累 宫颈间质受累
Ⅱ期 肿瘤侵犯子宫颈
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癌肉瘤分期（FIGO,1988年）
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子宫肉瘤的影像学检查
影像学检查项目选择原则 • 初始治疗 推荐行胸部、腹部、盆腔CT检查 • 对于全宫切除术后意外发现的子宫肉瘤或子 宫±附件不完全切除术（如筋膜内全宫切除 术，肌瘤剔除术，可能的肿瘤破裂，腹腔内 碎瘤术）后，应行胸部、腹部、盆腔CT或腹 部、盆腔MRI及胸部CT平扫以了解有无转移 病变。
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子宫肉瘤的影像学检查
影像学检查项目选择原则 • 初始治疗 推荐行胸部、腹部、盆腔CT检查 • 对于不全手术后、子宫或附件未切除者，建 议行盆腔MRI检查以明确肿瘤局部扩散范围 或有无残留病变。检查结果不明确者可行全 身PET-CT检查。对于肿瘤转移患者需根据 症状等临床表现，选择其他影像学检查。
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子宫肉瘤的处理
术前处理及治疗方式 治疗前大致可把子宫肉瘤分为 • 经全宫或次全宫±双附件切除术后确诊的肿瘤 • 经活检或肌瘤剔除术后确诊的肿瘤
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子宫肉瘤的处理
•经全宫或次全宫±双附件切除术后确诊的肉瘤 •首先病理专家会诊，行影像学检查， •若曾行碎瘤术或存在残留宫颈，则考虑再次手术切 除； •若残留输卵管或卵巢，也考虑再次手术切除，尤其 是对于低级别子宫内膜间质肉瘤患者。术后根据肿瘤 的组织学类型及分级做相应的处理。
Ⅰ ⅠA ⅠB IC Ⅱ 肿瘤局限于宫体 肿瘤局限于子宫内膜/宫颈内膜，无肌层侵犯 肌层浸润≤1/2 肌层浸润> 1/2 肿瘤侵犯盆腔
IIA
IIB
附件受累
盆腔其他组织受累
III
ⅢA ⅢB ⅢC Ⅳ IVA ⅣB
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
肿瘤侵犯腹腔内器官（不仅仅是肿瘤突出达腹腔）
一个部位被侵犯 >一个部位被侵犯 盆腔和/或腹主动脉旁淋巴结转移 累及膀胱和（或）直肠粘膜 累及膀胱和（或）直肠粘膜或有远处转移 远处转移
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子宫肉瘤的随访及监测
随访及监测
可选择前3年内每6个月行腹部、盆腔 MRI及胸部CT平扫，第4～5年每6～12 个月检查1次，第6年起根据肿瘤细胞分 级及初始分期，每年行1～2次影像学检 查，连续5年。若怀疑转移，可行全身 PET-CT检查。对于肿瘤转移患者需根 据症状等临床表现，选择影像学检查。
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子宫肉瘤的激素治疗
激素 激素治疗仅适用于低级别子宫内膜间质肉瘤或 激素受体（ER、PR）阳性的子宫平滑肌肉瘤 ，包括醋酸甲羟孕酮（对ER、PR阳性的子宫 平滑肌肉瘤，证据等级为2B级），醋酸甲地孕 酮（对ER、PR阳性的子宫平滑肌肉瘤，证据 等级为2B级），芳香酶抑制剂，促性腺激素释 放激素（GnRH）类似物（对于低级别子宫内 膜间质肉瘤及ER、PR阳性的子宫平滑肌肉瘤 ，证据等级为2B级）。
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2017年指南（第1版）主要更新
1.1 新增X线、CT、MRI及正电子发射 计算机断层显像（PET-CT）等影像学检 查的应用原则。 1.2 将“肿瘤靶向放疗”明确定义为 “外照射放疗”。 1.3 将“化疗”名称更改为“全身治 疗”。
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子宫肉瘤分期
（FIGO，2010）
分期 定义
肿瘤局限于子宫 IA ≤5cm
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子宫肉瘤的术后随访
• 术后随访 前2年每3个月随访1次，以后 每6～12个月随访1次；选择性 影像学检查并且进行健康宣教。
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子宫肉瘤复发的治疗
复发的治疗 经影像学检查排除远处转移的阴道或盆腔局部复 发 既往未接受放疗者，可选择： • （1）手术探查+病灶切除±术中放疗（术中放疗的 证据等级为3级）及术前外照射放疗。 • （2）外照射放疗±阴道近距离放疗±全身系统性 治疗。 • 选择方案（1）者，根据术中情况确定补充治疗， 病灶局限在阴道时，术后可考虑外照射放疗±阴道 近距离放疗。病灶扩散到阴道外但仅限于盆腔时， 术后行外照射放疗。已扩散至盆腔外，可行全身系 统性治疗。
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子宫肉瘤的处理
• 经活检或肌瘤剔除术后确诊及任何方法确诊的肉瘤 • 首先病理专家会诊，行影像学检查， • 若已知或可疑有子宫外病变，可根据患者的症状、 病变的范围及可切除性选择是否手术，若可切除则 行全宫±双附件切除术+转移病变切除，术后处理 同下述；若不能切除，则根据肿瘤的组织学类型及 分期作相应的处理；若患者不适宜手术治疗，则行 盆腔外照射放疗±阴道后装放疗和（或）全身系统 性治疗。
孤立转移灶 可切除者手术切除或其他局部 消融治疗加术后全身系统性治疗或术后外照 射放疗；不可切除病灶者行全身系统性治疗 （若病变缓解可考虑手术），和（或）局部 治疗（外照射放疗或局部消融治疗）。 播散性转移 全身系统性治疗±姑息性外照 射放疗或支持治疗。
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子宫肉瘤的全身治疗
全身治疗 化疗药物可单用或联合，推荐联合化疗方案包括 吉西他滨+多烯紫杉醇（子宫平滑肌肉瘤首选）， • 多柔比星+异环磷酰胺 • 多柔比星+达卡巴嗪 • 吉西他滨+达卡巴嗪 • 吉西他滨+长春瑞滨 可选择的单药有达卡巴嗪、多柔比星、表柔比星、艾 瑞布林、吉西他滨、异环磷酰胺、脂质体阿霉素、 帕唑帕尼、替莫唑胺、Trabectedin，长春瑞滨（证 据等级2B级）及多烯紫杉醇（证据等级3级）等。
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子宫肉瘤的处理
• 经活检或肌瘤剔除术后确诊及任何方法确诊的肉瘤 • 首先病理专家会诊，行影像学检查， • 若病变局限于子宫，则行全宫±双附件切除术（生 育年龄患者可个体化选择是否保留卵巢，术中注意 整块切除肿瘤，避免弄碎），术中如发现子宫外 病变则行相应的个体化手术切除病灶，术后根据肿 瘤的组织学类型及分期作相应的处理；
2017 NCCN 《子宫肿瘤临床实践指南》简介
本文刊登于《中国实用妇科与产科杂志》 2017年5期480-484页 作者：谢玲玲，林荣春，林仲秋 作者单位： 中山大学孙逸仙纪念医院妇产科
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2017.01 美国肿瘤综合协作网 （National Comprehensive Cancer Network，NCCN） 公布 2017 NCCN 《子宫肿瘤临床实践指南》 子宫肿瘤主要包括 子宫内膜癌和子宫肉瘤
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子宫肉瘤复发的治疗
复发的治疗 经影像学检查排除远处转移的阴道或盆腔局部 复发 既往曾接受放疗者，可选择： • （1）手术探查+病灶切除±术中放疗（证据等 级为3级）±全身系统性治疗。 • （2）全身系统性治疗。 • （3）选择性外照射放疗和（或）阴道近距离 放疗。
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子宫肉瘤的转移
（同子宫内膜癌手术病理分期－FIGO,1988年）
Ⅲ期 Ⅲa 肿瘤累及浆膜和（或）附件和（或） 腹腔细胞学阳性 Ⅲb 阴道转移 Ⅲc 盆腔淋巴和（或）腹主动脉旁淋巴结转移 Ⅳ期 Ⅳa 肿瘤累及膀胱和（或）直肠粘膜 Ⅳb 远处转移，包括腹膜内转移和（或） 腹股沟淋巴结转移
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子宫肉瘤的治疗
对于子宫肿瘤患者，术前建议进行 的辅助检查包括血常规、内膜活检 及影像学检查，有条件者进行基因 检测。选择性检查包括肝肾功能检 查、生化检查。
I
IB
>5cm
肿瘤扩散到盆腔 侵犯附件 侵犯子宫外的盆腔内组织 肿瘤扩散到腹腔 一个病灶 多个病灶 侵犯盆腔和/或腹主动脉旁淋巴结 肿瘤侵犯膀胱和/或直肠或有远处转移 肿瘤侵犯膀胱和/或直肠 远处转移
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II
IIA IIB
III
IIIA IIIB IIIC
IV
IVA IVB
FIGO 子宫内膜间质肉瘤和腺肉瘤分期 （2009年）
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子宫肉瘤的处理
• 术后补充治疗 • 低级别子宫内膜间质肉瘤（ESS） • Ⅰ期可选择观察或激素治疗（激素治疗的证据 等级为2B级）； • Ⅱ、Ⅲ和ⅣA期行激素治疗±外照射放疗（放 疗的证据等级为2B级）； • ⅣB期行激素治疗±姑息性外照射放疗。
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子宫肉瘤的处理
• 术后补充治疗 • 高级别子宫内膜间质肉瘤、未分化子宫肉瘤 （ UUS）或子宫平滑肌肉瘤（uLMS） • Ⅰ期可选择观察或考虑全身治疗（2B级证据）； Ⅱ和Ⅲ期可选择全身治疗和（或）考虑外照射放 疗； • ⅣA期行全身治疗和（或）外照射放疗； • ⅣB期行全身治疗±姑息性外照射放疗。