阻塞性肺气肿

阻塞性肺气肿
阻塞性肺气肿(obstructivepulmonaryemphysema，简称肺气肿)是由于吸烟、感染、大气污染等有害因素刺激，引起终末细支气管远端(呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡)的气道弹性减退，过度膨胀、充气，肺容量增大，并伴有气道壁的破坏。

阻塞性肺气肿常与慢支并存，一般病程较长，发展缓慢，当发生可逆性不大的气道阻塞和气流受限时即诊断为COPD，可并发慢性肺源性心脏病。

除阻塞性肺气肿外，临床还可见其他原因引起的肺气肿，本节不予重点叙述。

【病因】
阻塞性肺气肿的病因不清，一般认为是多种因素协同作用形成的。

引起慢支的各种因素如感染、吸烟、大气污染、职业性粉尘和有害气体的长期吸入、过敏等，均可参与阻塞性肺气肿的发病，其中吸烟是已知的最重要的因素。

【发病机制】
阻塞性肺气肿的发病机制至今尚未完全阐明。

蛋白酶与抗蛋白酶失平衡学说受到重视。

该学说认为人体内存在着蛋白酶(如弹性蛋白酶和基质金属蛋白酶)和蛋白酶抑制因子(主要为α1-抗胰蛋白酶[α1-AT]，其他如α2-巨球蛋白、抗白细胞蛋白酶、基质金属蛋白酶抑制物等)。

蛋白酶能够分解肺组织，如弹性蛋白酶可以分解肺组织弹性纤维，造成肺气肿病变。

但在正常情况下，蛋白酶抑制因子可以抑制蛋白酶的活力，避免肺气肿发生。

如果蛋白酶增多或蛋白酶抑制因子减少，发生不平衡状态，即可引起肺气肿。

感染、吸烟、大气污染、职业性粉尘和有害气体吸入等因素都可以通过促使中性粒细胞等炎症细胞在肺组织内聚集，释放弹性蛋白酶，增加肺组织的蛋白酶负荷；在造成肺部感染的病原菌中，有些也可以释放外源性蛋白酶；有的致病因素同时还可以降低蛋白酶抑制因子的作用。

肺气肿的发生还与遗传因素有关。

α1-AT缺乏性肺气肿是由于先天性遗传缺乏α1-AT所致，其中ZZ纯合子发病年龄较轻，进展较快，多见于双肺下叶基底部，常并发肺大疱，常为全小叶性肺气肿，患者血中α1-AT的浓度可接近零。

国内尚未发现ZZ纯合子病例。

慢支病程较长者常并发阻塞性肺气肿，其促进阻塞性肺气肿形成的具体机制包括：①由于支气管的慢性炎症，使管腔狭窄，形成不完全阻塞，吸气时气体容易进入肺泡，呼气时由于胸膜腔内压增加使气管闭塞，残留在肺泡内的气体过多，使肺泡充气过度；②慢性炎症破坏小支气管壁软骨，支气管失去正常的支架结构，吸气时支气管舒张，气体尚能进入肺泡，但呼气时支气管过度缩小、陷闭，阻碍气体排出，肺泡内积聚多量的气体，使肺泡明显膨胀和压力升高；③肺部慢性炎症使白细胞和巨噬细胞释放的蛋白分解酶增加，损害肺组织和肺泡壁，致多个肺泡融合成肺大疱或气肿；此外，香烟成分尚可使中性粒细胞释放弹性蛋白酶，体外和体内试验均证实巨噬细胞接触香烟烟雾后可释放一种类弹性蛋白酶；④肺泡壁的毛细血管受压，血液供应减少，肺组织营养障碍，也引起肺泡壁弹力减退，参与阻塞性肺气肿发生。

【病理】
大体检查见气肿肺体积显著膨大，边缘钝圆，表面可见多个大小不等的大泡，剖胸后肺回缩较差。

镜下可见终末细支气管以远肺组织(包括呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊、肺泡等)
扩张，肺泡壁变薄，肺泡间隔变窄或断裂，肺泡孔扩大，扩张破裂的肺泡相互融合形成较大的囊腔，肺毛细血管明显减少。

细小支气管壁病变与慢支者相同。

阻塞性肺气肿按其累及肺小叶的部位可分为三类：①小叶中央型(图2-3-2)，是由于终末细支气管或一级呼吸性细支气管炎症导致管腔狭窄，其远端的二级呼吸性细支气管呈囊状扩张，其特点是囊状扩张的呼吸性细支气管位于二级肺小叶的中央区；②全小叶型(图2-3-3)，是呼吸性细支气管所属终末肺组织，即肺泡管、肺泡囊及肺泡的扩张，其特点是气肿囊腔较小，遍布于肺小叶内，均匀影响全部肺泡，在肺下部明显。

在ZZ纯合子抗胰蛋白酶缺乏症见到的即是典型的全小叶型肺气肿；③混合型，有时小叶中央型与全小叶型肺气肿同时存在于一个肺内，即称混合型肺气肿。

图2-3-3全小叶型肺气肿
【病理生理】
阻塞性肺气肿患者肺组织弹性回缩力明显降低，肺泡持续扩大，回缩障碍，功能残气量、残气量和肺总量都增加，残气量占肺总量的百分比增加。

肺组织弹性回缩力降低是导致最大呼气流速下降的一个重要原因，与慢支气道病变一起引起气道阻塞和气流受限，形成COPD。

【临床表现】
1．症状阻塞性肺气肿早期可无明显症状。

典型症状是劳力性气促，在原有咳嗽、咳痰等慢支症状的基础上出现逐渐加重的呼吸困难，此时患者多已发生COPD。

2．体征早期体征不明显。

随着病情的发展，视诊可见胸廓前后径增大，剑突下胸骨下角增宽(桶状胸)，呼吸运动减弱，部分患者呼吸变浅，频率增快，严重者可有缩唇呼吸等；触觉语颤减弱或消失；叩诊呈过清音，心浊音界缩小或不易叩出，肺下界和肝浊音界下移，肺下界活动度减小；听诊呼吸音普遍减弱，呼气延长，心音遥远。

出现上述典型体征者一般已经并发COPD。

【实验室和辅助检查】
1．X线检查后前位X线胸片见胸廓扩张，肋间隙增宽，后肋呈水平状。

膈降低，膈面变平。

纵隔变窄，心脏常呈垂直位，心影狭长。

两肺野的透亮度增加。

有时可见局限性透亮度增高，为局限性肺气肿或肺大疱的表现。

肺血管纹理外带纤细、稀疏、变直，而内带的血管纹理可增粗和紊乱。

胸部CT检查(特别是高分辨率薄层CT)对明确肺气肿病变比普通胸片更具敏感性与特异性，它可以估计肺气肿的严重程度，了解小叶中心型和全小叶型等病变，确定肺大疱的大小和数量，了解肺气肿病变分布的均匀程度。

2．心电图检查可见肢体导联普遍低电压。

3．肺功能检查肺功能检查对肺气肿具有确诊意义，其特征性改变是功能残气量、残气量和肺总量都增高，残气量与肺总量之比值增大(＞40％)。

病变发展形成COPD时，最大用力呼气流速等反映气道阻塞和气流受限的指标均下降。

4．动脉血气分析早期可无变化。

随着病情发展至COPD后，可见动脉血氧分压(PaO2)降低，进一步发展出现动脉血二氧化碳分压(PaCO2)升高，并可出现呼吸性酸中毒，pH降低。

【并发症】
1．自发性气胸阻塞性肺气肿易并发自发性气胸。

如有突然加剧的呼吸困难，并伴有明显的胸痛、发绀，听诊时患侧肺呼吸音减弱或消失，叩诊为鼓音，应考虑气胸存在。

局限性气胸体征不典型，容易误诊，应特别注意。

通过胸部X线检查可明确诊断。

2．呼吸衰竭阻塞性肺气肿进展形成COPD后，在肺功能严重损害基础上，可以由于呼吸道感
染、痰液引流不畅、不适当氧疗、不适当使用镇静剂或手术麻醉等因素加重肺功能障碍，导致呼吸衰竭。

3．慢性肺源性心脏病参阅本章第四节。

【诊断】
阻塞性肺气肿的诊断要根据病史、临床症状、体征、实验室检查等综合分析。

要重视体格检查在肺气肿诊断中的价值。

肺功能检查和胸部X线对肺气肿诊断有重要意义。

【鉴别诊断】
阻塞性肺气肿应注意与以下疾病相鉴别：
1．其他类型的肺气肿可分为四种类型：①老年性肺气肿：由于肺组织生理性退行性改变所引起，不属病理性；②间质性肺气肿：由于肺泡壁和呼吸细支气管破裂，气体进入肺间质，严格地讲不属肺气肿范畴，可产生皮下气肿；③代偿性肺气肿：由于肺不张、胸廓畸形或肺叶切除术后等原因引起部分肺组织失去呼吸功能，致使健康肺组织代偿性膨胀而发生；④瘢痕性肺气肿(灶性肺气肿)：由于肺组织病变纤维化收缩，对其周围组织的牵拉作用，致使管腔扩大，在病灶旁发生瘢痕性肺气肿。

依据病史、体征、X线影像学资料多可做出鉴别。

2．心脏疾病多种心脏疾病(如冠心病、高血压性心脏病)在发生左心功能不良时都可以引起劳力性气促，应注意与阻塞性肺气肿相鉴别。

详细细询问病史，仔细进行体检，结合各种特检资料，多可做出鉴别。

由于阻塞性肺气肿和冠心病、高血压性心脏病都多见于老年人，二者可以伴发于同一患者，临床应予注意。

【治疗】
目前对于已经形成的肺气肿病变尚无治疗方法可以使其逆转，各种治疗的目的在于延缓肺气肿病变的发展，改善呼吸功能，提高患者工作、生活能力。

对于阻塞性肺气肿早期无明显症状者治疗重点在于避免致病因素(如戒烟，改善厨房通风)，并注意适当锻炼，增强体质。

对于有慢支症状者按慢支治疗(见本章第一节)。

对于已经出现不可逆性气道阻塞而诊断COPD 者按COPD治疗(见本章第三节)。

【预后】
与病情的程度及合理治疗有关。

个体间生存年限差异相当大。

【预防】
同慢支。