多发性硬化的临床病程
多发性硬化的临床病程
没有多发性硬化（MS）患者临床表现和病程完全相同。这既是因为基因型不同，又因为MS脱髓鞘斑块的数目和先后累及病变部位的不同导致MS的临床表现和病程差异很大，如病变先后累及视神经、侧脑室周围白质、小脑脚、脑干、脊髓等。MS的病程类型有复发缓解型、继发进展型、原发进展型、进展复发型和良性MS。下面简述MS病程各类型的特点：
一、复发缓解型MS
70%MS表现为复发缓解型多发性硬化（RRMS）。复发是指由于炎症脱髓鞘引起的临床神经功能紊乱，持续时间要大于24小时；缓解是指复发后病情的完全恢复或部分恢复，下一次发作距离上一次发作的时间要大于30天。RRMS特点是反复发作而两次复发间期病情稳定，可以完全康复，也可残留部分功能障碍。疾病开始往往不到一年发作一次，以后发作次数减少。
二、继发进展型MS
继发进展型MS (SPMS)最初为RRMS，之后进行性加重，伴或不伴急性复发。SPMS 约占MS的50%~60%。有20%RRMS患者10年后发展成SPMS，30%RRMS患者15~20年后发展成SPMS，25%RRMS患者30年后发展成SPMS，年龄在40岁以上。
三、原发进展型MS
原发进展型MS(PPMS)占MS的10%～20%，特点是从发病就在相当长时间内缓慢进展，呈渐进性神经症状恶化。
四、进展复发型MS
进展复发型MS(PRMS)占MS的10%，特点是发病后病情逐渐进展，有明确的急性复发，伴或不伴完全的康复，两次发作的间期病情持续进展。
五、良性MS
良性MS占MS的5%，特点是患者虽然有复发与缓解，但20年之内患者没有明显的残疾（EDSS评分≤2.0分）。这种诊断是回顾性的。
总之，不同MS患者临床病程和表现不一样。研究发现：
1．与良性预后相关的因素有：①女性；②发病年龄早；③首发症状为单个症状；④以感觉症状或视神经炎为首发；⑤早期复发后完全恢复；⑥五年内很少复发。
2．与较差预后相关的因素有：①男性；②大于40岁；③首发症状为多个症状；④以运
动症状为首发；⑤早期复发后不能完全恢复；⑥五年内频繁复发。
神经指南：2016多发性硬化MRI诊断标准：MAGNIMS专家共识
神经指南：2016多发性硬化MRI诊断标准：MAGNIMS专 家共识 导读对于表现为临床孤立综合征（Clinically isolated syndrome，CIS）的患者，在诊断多发性硬化（MS）时，MRI可以通过显示病灶的空间多发性（DIS）和时间多发性（DIT）来补充甚至替代临床证据，同时可以排除类似MS 的疾病。在2001年，MS的诊断标准中首次纳入MRI标准，此后该标准被多次修订，简化病灶数量计算模型以便于鉴定DIS，更改选择MRI检查的时机以便于鉴定DIT，同时提升脊髓影像学检查的价值。至上次MRI标准更新后，关于DIS 与DIT的研究数据有了补充和更新，且MRI技术也得到了快速发展。MAGNIMS（多发性硬化MRI欧洲合作研究网络，European collaborative research network that studies MRI in multiple sclerosis）工作组讨论了关于MS的最新MRI发现，目的是为了建立一个基于循证依据和专家意见的修订版MS的MRI诊断标准。2016年1月25日，全文在线发表于柳叶刀神经病学杂志（The Lancet Neurology）上。 表1 2016年MAGNIMS针对MS 2010年McDonald MRI 诊断标准的修订推荐提议的修改内容★累及脑室周围的病灶需要至少3个，以达到DIS的标准（专家共识）★DIS的标准中建议增加视神经的病灶，作为中枢神经系统（CNS）的
补充部位（专家共识）★DIS的标准中建议使用组合术语，即皮质/近皮质，以扩大近皮质病灶的概念，这包括所有的MS皮质病灶类型，邻近皮质的白质病灶，或两者同时受累；如果可能，建议使用高分辨影像序列发现皮质病灶（专家共识）★无论DIS抑或DIT标准均无需区别症状性和无症状性的MRI病灶（循证依据）★建议全脊髓的影像学检查以明确DIS（尤其对于尚无法达到脑部DIS标准的患者）；对于鉴定DIT，脊髓影像学检查作用有限（循证依据）★对于原发进展型和复发型MS，建议使用相同的DIS标准（专家共识）；对于临床未确定的原发进展型MS，建议结合脑脊液结果（循证依据）★对于大于11岁的儿童患者，若表现不像急性播散性脑脊髓炎（ADEM），MRI诊断标准应与成人一致（循证依据）★在基线MRI单独根据2010年标准诊断11岁以下患儿需谨慎，即便患者无ADEM样表现★MRI标准既可应用于欧洲和美国的MS患者，亦可应用于亚洲和拉丁美洲的患者，但需仔细排除易混淆的其他神经系统疾病（如视神经脊髓炎谱系疾病）（循证依据）★在评估影像孤立综合征（RIS）时，也应符合MS的MRI DIS与DIT标准；当RIS患者出现临床症状时，如有DIT的证据（按照定义，肯定存在DIS），即可诊断MS（专家共识）附加修改意见★MRI标准中DIT 部分不变★无强化黑洞病灶不能作为成人DIT的潜在替代标准；对于儿童MS患者，无强化黑洞病灶的出现可以辅助鉴
临床路径病种目录精编版
国家卫计委临床路径及其病种临床路径(clinical pathway, CP)是一组人员共同针对某一病种的治疗、护理、康复、检测等所制定的一个最适当的，能够被大部分患者所接受的照护计划。是既能降低单病种平均住院日和医疗费用，又能达到预期治疗效果的诊疗标准。与传统管理模式相比，在提高医疗护理质量的同时，还提高了团队协作，增加了患者本人的参与，使医疗护理更加合理化、人性化，是目前许多发达国家普遍使用的医疗工具。 临床路径的定义 临床路径是指医生、护士及其他专业人员等多个相关学科研究者针对某个 ICD对应病种或手术，以循证医学为基础，以预期的治疗效果和成本控制为目的， 制定的有严格工作顺序和准确时间要求的程序化、标准化的诊疗计划，以规范医 疗服务行为、减少康复延迟及资源浪费，使患者获得最佳的医疗护理服务。 国家卫生和计划生育委员会临床路径病种： 卫生部于2009年末出台22个专业112个临床路径病种，随后于2010年、2011年和2012年又先后推出临床路径病种，截止2013年2月一共345个临床路径病种。 一、呼吸内科15个临床路径病种： 1.肺血栓栓塞症 2.社区获得性肺炎 3.慢性阻塞性肺疾病 4.支气管扩张症 5.支气管哮喘 6.自发性气胸 7.肺脓肿 8.急性呼吸窘迫综合征 9.结核性胸膜炎 10.慢性肺源性心脏病 11.慢性支气管炎 12.特发性肺纤维化 13.胸膜间皮瘤 14.原发性支气管肿瘤 15.原发性肺癌内科治疗 二、消化内科15个临床路径病种： 1.肝硬化腹水 2.轻症急性胰腺炎 3.胆总管结石 4.胃十二指肠溃疡 5.大肠息肉
6.反流食管炎 7.贲门失弛缓症内镜下气囊扩张术 8.肝硬化并发肝性脑病 9.肝硬化合并食管胃静脉曲张出血(内科治疗) 10.经内镜胆管支架置入术 11.溃疡性结肠炎（中度） 12.上消化道出血 13.十二指肠溃疡出血 14.胃溃疡合并出血（药物治疗） 15.内镜下胃息肉切除术 三、神经内科14个临床路径病种 1.短暂性脑缺血发作 2.脑出血 3.吉兰—巴雷综合征 4.多发性硬化 5.癫痫 6.重症肌无力 7.病毒性脑炎 8.成人全面惊厥性癫痫持续状态 9.肌萎缩侧索硬化 10.急性横贯性脊髓炎 11.颈动脉狭窄 12.颅内静脉窦血栓 13.视神经脊髓炎 14.亚急性脊髓联合变性 四、心血管内科16个临床路径病种 1.不稳定性心绞痛介入治疗 2.慢性稳定性心绞痛介入治疗 3.急性非ST段抬高性心肌梗死介入治疗 4.急性左心功能衰竭 5.病态窦房结综合征 6.持续性室性心动过速 7.急性ST段抬高心肌梗死 8.房性心动过速 9.肥厚性梗阻型心肌病 10.原发性肺动脉高压 11.风湿性二尖瓣狭窄（内科） 12.主动脉夹层（内科） 13.肾血管性高血压 14.心房颤动介入治疗 15.原发性醛固酮增多症 16.阵发性室上性心动过速介入治疗
脊髓肿瘤诊治指南
脊髓肿瘤诊治指南 疾病简介： 椎管内肿瘤(Intra-spinal canal tumors)，又称为脊髓肿瘤，包括发生于脊髓本身及椎管内与脊髓临近的各种组织(如神经根、硬脊膜、血管、脂肪组织、先天性胚胎残余组织等)的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称。 发病原因原发脊髓肿瘤每年每10万人口发病2.5人。男女发病率相近，但脊膜瘤女性多见，室管膜瘤男性多见。胸段脊髓发生率较高，但按各段长度比例计算，发生率大致相同。 椎管内肿瘤的性质，成人以神经鞘瘤最多见;其次是脊膜瘤;余依次为先天性肿瘤、胶质瘤和转移瘤。儿童多为先天性肿瘤(皮样囊肿、上皮样囊肿及畸胎瘤)和脂肪瘤;其次为胶质瘤;第三位是神经鞘瘤。" 疾病分类 椎管肿瘤按部位可以分为：髓内肿瘤及髓外肿瘤。其中髓外肿瘤包括髓外硬膜下肿瘤及硬膜外肿瘤。 1、髓内肿瘤(Intramedullary tumor)脊髓内肿瘤主要为星形细胞瘤及室管膜瘤，约占全部脊髓肿瘤的20%。髓内肿瘤常侵犯多节段脊髓，累及后根入髓区可引起根性痛，但较少见。多能见有肌萎缩，肌束震颤，锥体束征出现较晚，多不显著。括约肌功能障碍可早期出现，脊髓半切综合征少见，脑脊液改变多不明显，压颈试验多不显示蛛网膜下腔梗阻。 2、髓外肿瘤(Medullary tumor outside)包括硬膜下及硬膜外肿瘤。前者常见的是神经鞘瘤(包括神经纤维瘤)、脊膜瘤，约占全部脊髓肿瘤的55%。后者占25%。髓外肿瘤累及脊髓节段一般较少。多无肌肉萎缩，但马尾区肿瘤晚期下肢肌萎缩明显。括约肌障碍多在晚期出现，常有脊髓半切综合征，脑脊液改变出现较早，压颈试验多显示蛛网膜下腔梗阻，阻塞越完全，蛋白增高越显著。 临床表现 脊髓位于椎管内，呈圆柱形，全长约42-45cm。自上而下共分出31对脊神经根;颈段8对，胸段12对，腰段5对，骶段5对，尾神经1对。脊髓是肌肉、腺体和内脏反射的初级中枢，将身体各部的活动与脑的各部分活动密切联系的中间单位。脊髓病变引起的主要临床表现为：运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍和植物神经功能的障碍。主要表现为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的锥体束受累的症状和体征。
多发性硬化诊断与治疗进展_侯世芳
【摘要】随着越来越多的疾病修正药物应用于临床，多发性硬化的治疗已向前迈出了可喜的一步，同时也为患者提供了更多的选择。本文重点介绍多发性硬化当前临床研究热点，包括临床表现、辅助检查、诊断标准和治疗进展等内容。。 【关键词】多发性硬化；药物疗法；综述 Progress in the diagnosis and treatment of multiple sclerosis HOU Shi?fang,LIU Yin?hong,XU Xian?hao Department of Neurology,Beijing Hospital,Beijing100730,China Corresponding author:XU Xian?hao(Email:xuxianhao99@https://www.360docs.net/doc/426906097.html,) 【Abstract】The growing number of disease modifying drugs(DMDs)approved for multiple sclerosis (MS)treatment is a significant step forward and provides new options for MS patients.This article summarizes the clinical research highlights of MS,including clinical manifestations,accessory examinations, diagnostic criteria and progress of treatment. 【Key words】Multiple sclerosis;Drug therapy;Review 多发性硬化（MS）是中枢神经系统免疫性炎性脱髓鞘疾病，临床上时间多发性和空间多发性是其主要特征。主要累及中青年，复发率和病残率较高，给家庭和社会带来沉重的经济压力，已受到各国政府和医药机构的高度重视。近年来，各种新的治疗手段广泛应用于临床，对降低复发率、延缓疾病进展具有积极作用，因此早期诊断和及时正规治疗对改善患者预后至关重要。 一、临床特征 多发性硬化呈亚急性或慢性发病，少数为急性病程。病变主要累及大脑半球白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，首发症状为肢体无力、感觉异常、视力障碍、小脑失平衡症状与体征、眩晕、眼球运动障碍、构音障碍等。这些症状可单一或以不同组合出现，往往数日内即达高峰，导致严重瘫痪、感觉障碍，甚至失明；延髓或高位颈髓受累者可出现呼吸衰竭； 失语［1］、智力减退等灰质核团受累症状，至疾病晚期可出现认知和 精神异常。约85%的患者呈复发?缓解型（RRMS），其中30%~40%于6~10年内进展为继发进展型（SPMS）；有10%~15%的患者为原发进展型（PPMS）［2］；罕见进展复发型（PRMS）患者。目前，对于多发性硬化的诊断仍强调以临床为基础，结合辅助检查并排除其他疾病。因此，认识多发性硬化的疾病特点，仔细询问病史和进行细致的神经系统检查对诊断至关重要。 二、辅助检查 任何检查方法如能为多发性硬化提供时间多发性和空间多发性证据，均有助于诊断，常用的检查手段包括脑脊液、神经电生理学和影像学检查。 1.脑脊液检查一般检查项目包括颅内压、白细胞计数与分类、蛋白定量、葡萄糖和氯化物水平等。颅内压一般正常或略高，白细胞计数正常或轻度升高（<50×106/L），以淋巴细胞反应为主；蛋白定量正常或轻度升高，约半数患者白蛋白水平高于正常值范围；葡萄糖和氯化物水平正常。免疫学指标包括寡克隆区带（OB）、IgG指数和IgG鞘内合成率。目前，寡克隆区带仍是多发性硬化实验室检测中应用最为广泛的生物学指标［1］。脑脊液寡克隆区带阳性有助于多发性硬化的诊断，但并非特异性， doi:10.3969/j.issn.1672?6731.2014.10.004 作者单位：100730卫生部北京医院神经内科 通讯作者：许贤豪（Email：xuxianhao99@https://www.360docs.net/doc/426906097.html,）·专题讲座· 多发性硬化诊断与治疗进展侯世芳刘银红许贤豪
神经内科临床路径个
神经内科临床路径目录1短暂性脑缺血发作临床路径2 2脑出血临床路径7 3吉兰-巴雷综合征临床路径12 4多发性硬化临床路径18 5癫痫临床路径23 6重症肌无力临床路径28 7病毒性脑炎临床路径33 8成人全面惊厥性癫痫持续状态临床路径43 9肌萎缩侧索硬化临床路径51 10急性横贯性脊髓炎临床路径58 11颈动脉狭窄临床路径66 12颅内静脉窦血栓形成临床路径71 13视神经脊髓炎临床路径78 14亚急性脊髓联合变性临床路径84
短暂性脑缺血发作临床路径 （2009年版） 一、短暂性脑缺血发作临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为短暂性脑缺血发作：椎基底动脉综合征（ICD-10：G45.0），颈动脉综合征（大脑半球）（ICD-10：G45.1） （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社） 1.起病突然，迅速出现局灶性神经系统症状和体征。 2.神经系统症状和体征多数持续十至数十分钟，并在1小时内恢复，但可反复发作。 3.神经影像学未发现任何急性梗死病灶。 （三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社） 1.进行系统的病因学检查，制定治疗策略。 2.抗血小板聚集治疗。 3.频发短暂脑缺血发作者应予抗凝治疗。
4.病因、危险因素、并发症的治疗。 5.明确有血管狭窄并达到手术标准者予手术治疗。 （四）标准住院日为5-7天。 （五）进入路径标准。 1. 第一诊断必须符合短暂性脑缺血发作：椎基底动脉综合征（ICD-10：G45.0），颈动脉综合征（大脑半球）（ICD-10：G45.1）疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院后的检查项目。 1.必需检查的项目： （1）血常规、尿常规、大便常规； （2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、抗“O”、抗核抗体、ENA、类风湿因子、纤维蛋白原水平、蛋白C、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）； （3）胸片、心电图； （4）头颅MRI或CT，颈动脉血管超声。 2.根据具体情况可选择的检查项目：超声心动图、同型半胱氨酸、抗凝血酶Ⅲ，TCD，CTA、MRA或DSA，灌注CT或灌注MRI。
急性脊髓炎诊疗指南
急性脊髓炎诊疗指南 脊髓炎系指由于感染或变态反应所引起的脊髓疾病，亦称非特异性脊髓炎，因其病变常为横贯性损害，故又称横贯性脊髓炎。根据症状发生发展的时间定为急性（数天内）、亚急性（2～6周内）和慢性（>6周）。 【临床表现】 四季均可发病，但以冬末春初或秋末冬初较为常见，以青壮年和农民为多。典型病例多在症状出现前数天或1～2周有上呼吸道感染或腹泻等症状，或有疫苗接种史。脊髓症状急骤发生，常先有背部疼痛或胸部束带感，继之出现双下肢麻木无力。典型的症状早期呈迟缓性瘫痪，伴膀胱肌直肠括约肌障碍，以后转为痉挛性瘫痪。脊髓各段均可受累，以胸段最多见，其次为颈段，由于脊髓损害的水平、范围和严重程度的不同，其体征亦不尽相同。胸段损害（最常见）者，出现双下肢瘫痪；累及颈段者，出现四肢瘫，颈4以上节段受累常出现呼吸困难；如脊髓损害由下向上发展，可从下肢开始发展到四肢瘫痪，甚至呼吸肌瘫痪，称上升性脊髓炎。【辅助检查】 为诊断和鉴别诊断的需要，根据具体病情选择下列检查： 1、腰穿：测压力及有无梗阻现象，脑脊液常规、生化、细胞学、TORCH、Lyme抗体、寡克隆区带、免疫球蛋白合
成率、墨汁染色、结核菌检查、梅毒抗体、囊虫补体结合试验等。 2、血清：TORCH、Lyme抗体、梅毒血清抗体、HIV、囊虫补体结合试验、免疫学检测等。 3、脊髓核磁共振：能早期显示脊髓病变的部位、性质和范围，是诊断急性脊髓炎可靠的检查方法。 4、头颅核磁共振：了解脊髓以外的颅内病灶。 5、椎管造影：了解有无其他脊髓病变和排除压迫性脊髓病。 6、视觉诱发电位和脑干诱发电位：了解视通路和脑干病变。 7、肌电图和神经传导速度：为下运动神经元及周围神经病变提供依据。 【诊断要点】 1、急性或亚急性起病，病情常数小时至数天内达高峰。 2、横贯性脊髓损害症状。 3、脊髓MRI：病变部位髓内稍长T1长T2信号，脊髓可稍增粗。 4、MRI或椎管造影无髓外压迫病变。 5、脑脊液改变：压力正常，细胞数大多正常，可有淋巴细胞轻度增高，蛋白含量正常或轻度增高。 6、排除了其他病因引起的脊髓炎。
多发性硬化治疗的研究进展
多发性硬化治疗的研究进展 董艳玲 △※ (综述),李吕力(审校) (广西壮族自治区人民医院神经内科,南宁530021) 基金项目:广西科学研究与技术开发计划课题(桂科攻0898010)中图分类号:R744.5 文献标识码:A 文章编号100622084(2010)0320395204 摘要:多发性硬化是一种中枢神经系统的自身免疫性脱髓鞘疾病,好发于青壮年。目前对其尚无肯定有效的治疗方法,主要的治疗方法有:①皮质类固醇激素;②干扰素β;③醋酸格拉太咪尔;④盐酸米托蒽醌;⑤硫唑嘌呤;⑥环磷酰胺;⑦免疫球蛋白;⑧血浆置换;⑨干细胞移植。 关键词:多发性硬化;治疗;干扰素β The Progress on the Therapy of M ulti ple Sclerosis DONG Yan 2ling,L I Lv 2li .(Depart m ent of N eur olo 2 gy,the People ′s Hospital of Guangxi Zhuang N ationality Autono m ous Region,N anning 530021,China )Abstract:Multi p le scler osis (MS )is a de myelinating disease affecting central nervous system in 2duced by aut oi m mune dis order .Morbility ofMS p r one t o manhood .A t p resent,the affir mative therapy of MS is deficient,the maj or therapy include:①Corticoster oid hor mone,②I nterfer on 2beta,③Glatiramer acetate,④M it oxantr one,⑤Azathi op rine,⑥Cycl ophos pha m ide,⑦I m munogl obulin,⑧Plas mapheresis, ⑨Ste m 2cell trans p lantati on .Key words:Multi p le scler osis;Therapy;I nterfer on 2beta 多发性硬化(multi p le scler osis,MS )是以中枢神经系统白质脫髓鞘病变为特点,主要由T 细胞介导的自身免疫性疾病,好发于青壮年,发病年龄多在20～40岁,女性多见,具有高致残率、高复发性的特点,部分患者病情呈进行性加重。迄今尚无肯定有效的治愈办法。现对其主要治疗方法综述如下。1 皮质类固醇激素皮质类固醇激素主要通过免疫调节抗炎作用修复血脑屏障和减轻水肿;诱导淋巴细胞凋亡;降低细胞黏附因子表达;抑制细胞因子和抗体的合成、分泌;同时还可以改善轴突传导性。因此,皮质类固醇激素是应用于MS 急性期的首选药物[1] ,可缩短MS 复发时急性期的持续时间、促进恢复。对于治疗MS 皮质类固醇激素的最佳剂量,学界尚有争论。目前的治疗方案是每日静脉注射甲泼尼龙琥珀酸钠1g,3～5d,可缩短复发病程,但并不能减少病情恶化的比例及远期的致残程度,同时发现静脉用甲泼尼龙琥珀酸钠对免疫系统只有短期的作用[2] ,在给药途径方面,虽然口服皮质类固醇激素可控制MS 的复发,但绝大多数研究主张采用脉冲式静脉用药。在使用皮质类固醇激素过程中会出现短期的与剂量相关的不良反应,例如暂时的心境障碍、胃灼热感、头痛、肌痛。长期使用皮质类固醇激素会出现严重的不良反应,如骨质疏松、骨折、无炎症性血管坏死、肝脂肪变性、感染等。对于那些有高血压、心脏病、糖尿病的患者用激素后会出现病情恶化,甚至有可逆性的记忆缺陷[3] 。 2 干扰素β 干扰素β(interfer on 2beta,I F N 2β)通过拮抗促炎性因子I F N 2γ的免疫激活作用,增强抑制性T 细胞活性,阻止免疫应答;下调趋化因子受体的表达水平;明显下调B721,并通过增加 B722而影响T 细胞活性;下调细 胞间黏附分子、血管细胞黏附分子及其配体的表达,直接影响单核细胞通过脑血管内皮向脑组织的渗透,减少穿透血管壁的单核细胞数,调节机体的免疫系统功能而达到治疗目的。I F N 2β有两种:I F N β21a 为糖基化重组哺乳动物细胞产物,其氨基酸序列与天然I F N 2β相同;I F N β21b 为非糖基化重组基因工程产品,其17位的半胱氨酸为丝氨酸所取代。研 究[4,5] 发现,I F N β21a 能降低复发缓解型MS 患者的复发次数,减轻病残程度,以及减少病灶的数目及减 少病灶的体积。Coppola 等[6] 进一步证实了长期应用I F N β21a 的安全性、耐受性、持久有效性。不同的 I F N 2β有不同的给药途径、剂量及频率,I F N β21b 是隔日用药,250μg/d 。I F N β21a 是每周给药3次,每次剂量22μg 或44μg 。I F N 2β应用于MS 缓解期。I F N 2β常见的不良反应包括流感样症状,注射部位局部反应,实验室异常诸如肝功能异常、淋巴细胞的减 少。Tre m lett 等[7]回顾性分析了使用I F N 2 β治疗的844例多发性硬化患者,36.9%的患者出现转氨酶的增高,提示有必要对肝功能进行常规监测。应用I F N 2β治疗的缺点是对MS 的急性期无效且费用高。3 醋酸格拉太咪尔在欧州被推荐为对I F N 2β治疗不能耐受的患者用药。国内尚未见使用。是由髓鞘素碱性蛋白中出现频率最高的4种氨基酸,即L 2谷氨酸、L 2赖氨酸、L 2丙氨酸和L 2酪氨酸人工合成的多聚肽乙酰盐混合物,它能模仿髓磷脂蛋白的部分抗原。醋酸格拉太 咪尔(glatira mer acetrte,G A )的作用机制可能是:竞争 性地直接与组织相容性复合体分子结合,除组织相
中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2010
中国吉兰．巴雷综合征诊治指南 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组 中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组 中华医学会神经病学分会神经免疫学组 吉兰－巴雷综合征（Ｇｕｉｌｌａｉｎ－Ｂａｒｒｅｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＧＢＳ）是一类 免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临 床症状多在２周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神 经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性 病程，静脉注射免疫球蛋白（ｉｎｔｒａｖｅｎｏｕｓｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎ， ＩＶＩｇ）和血浆交换（ＰＥ）治疗有效。该病包括急性炎性脱髓 鞘性多发神经根神经病（ａｃｕｔｅｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇ ｐｏｌｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｉｅｓ，ＡＩＤＰ）、急性运动轴索性神经病（ａｃｕｔｅｍｏｔｏｒ ａｘｏｎａｌｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＡＭＡＮ）、急性运动感觉轴索性神经病 （ａｃｕｔｅｍｏｔｏｒ－ｓｅｎｓｏｒｙａｘｏｎａｌｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＡＭＳＡＮ）、ＭｉｌｌｅｒＦｉｓｈｅｒ 综合征（ＭｉｌｌｅｒＦｉｓｈｅｒｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＭＦＳ）、急性泛自主神经病 （ａｃｕｔｅｌｍｎａｕＭｎｏｍｉｃｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ）和急性感觉神经病（ａｃｕｔｅ ｓｅｎｓｏｒｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＡＳＮ）等亚型。 一、诊断 （一）ＡＩＤＰ ＡＩＤＰ是ＧＢＳ中最常见的类型，也称经典型ＧＢＳ，主要病 变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。 １．临床特点¨引：（１）任何年龄、任何季节均可发病。 （２）前驱事件Ｌ３…：常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯 曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接 种，手术，器官移植等。（３）急性起病，病情多在２周左右达 到高峰。（４）弛缓性肢体肌肉无力是ＡＩＤＰ的核心症状。多 数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数 患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或 消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显 减低或消失，无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经 的运动功能障碍，以面部或延髓部肌肉无力常见，且可能作 为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不充分和力 弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致 呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸 痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。 ２．实验室检查：（１）脑脊液检查：①脑脊液蛋白细胞分 ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００６－７８７６．２０１０．０８．０１８ 通信作者：崔丽英，１００７３０中国医学科学院北京协和医院神经 内科，Ｅｍａｉｌ：ｐｕｍｃｈｃｌｙ＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｍ．ｃｎ；蒲传强，１００８５３北京，解放军 总医院神经内科，Ｅｍａｉｌ：ｐｕｃｑ３０１２８＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｍ．ｃｎ；胡学强，５１０６３０ 广州，中山大学第三医院神经内科，Ｅｍａｉｌ：ｈｕｘｕｅｑｉａｎｇｑｍ＠ ｙａｈｏ“ｅ，Ｏｌｎｅｎ ·５８３·．指南． 离是ＧＢＳ的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正 常，２～４周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过 １．０ｓ／Ｌ；糖和氯化物正常；白细胞计数一般＜１０×１０６／Ｌ。 ②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。③部分患者脑脊液抗 神经节苷脂抗体阳性。（２）血清学检查：①少数患者出现肌 酸激酶（ＣＫ）轻度升高，肝功能轻度异常。②部分患者血清 抗神经节苷脂抗体阳性＂Ｊ。③部分患者血清可检测到抗空 肠弯曲菌抗体＂Ｊ，抗巨细胞病毒抗体等。（３）部分患者粪便 中可分离和培养出空肠弯曲菌。（４）神经电生理：主要根据 运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非 嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变 更有价值。通常选择一侧正中神经、尺神经、胫神经和腓总 神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床相结合进 行解释。电生理改变的程度与疾病严重程度相关，在病程的 不同阶段电生理改变特点也会有所不同。神经电生理诊断 标准：①运动神经传导：至少有２根运动神经存在下述参数 中的至少１项异常：九远端潜伏期较正常值延长２５％以上； Ｂ．运动神经传导速度较正常值减慢加％以上；Ｃ．Ｆ波潜伏 期较正常值延长２０％以上和（或）出现率下降等；Ｄ．运动神 经部分传导阻滞：周围神经近端与远端比较，复合肌肉动作 电位（ｃｏｍｐｏｕｎｄｍｕｓｃｌｅａｃｔｉｏｎｐｏｔｅｎｔｉａｌ，ＣＭＡＰ）负相波波幅下 降２０％以上，时限增宽＜１５％；Ｅ．异常波形离散：周围神经 近端与远端比较，ＣＭＡＰ负相波时限增宽１５％以上旧１Ｊ。当 ＣＭＡＰ负相波波幅不足正常值下限的２０％时，检测传导阻滞 的可靠性下降。远端刺激无法引出ＣＭＡＰ波形时，难以鉴别 脱髓鞘和轴索损害。②感觉神经传导：一般正常，但异常时 不能排除诊断。③针电极肌电图：单纯脱髓鞘病变肌电图 通常正常，如果继发轴索损害，在发病１０ｄ至２周后肌电图 可出现异常自发电位。随着神经再生则出现运动单位电位 时限增宽、高波幅、多相波增多及运动单位丢失。（５）神经 活体组织检查：不需要神经活体组织检查确定诊断。腓肠神 经活体组织检查可见有髓纤维脱髓鞘现象，部分出现吞噬细 胞浸润，小血管周围可有炎性细胞浸润。剥离单纤维可见节 段性脱髓鞘。 ３．诊断标准：（１）常有前驱感染史，呈急性起病，进行性 加重，多在２周左右达高峰。（２）对称性肢体和延髓支配肌 肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低 或消失。（３）可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。（４） 脑脊液出现蛋白一细胞分离现象。（５）电生理检查提示远端万方数据
神经内科十种技术病种及临床路径
一、颅内静脉窦血栓形成 一、颅内静脉窦血栓形成临床路径 （一）适用对象。 第一诊断为颅内静脉窦血栓形成（ICD-10：I67.6）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《中国脑血管病防治指南》（中华医学会神经病学分会）。 1.急性或亚急性起病，伴有或不伴有意识障碍。 2.临床表现多样，主要为颅内压增高、癫痫发作和神经功能缺损。 3.头颅CT直接征象和间接征象提示颅内静脉系统血栓，头颅MRV显示颅内静脉窦显影不良，DSA显示颅内静脉窦显影不良。 4.腰穿脑脊液压力增高，常规、生化检查能排除其他疾病。 5.排除良性颅内压增高等。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）和《中国脑血管病防治指南》（中华医学会神经病学分会）。 1.抗血栓治疗： （1）抗凝：普通肝素/低分子肝素或华法令（每日监测APTT、INR）。 （2）溶栓：尿激酶或r-TPA。 2.病因治疗：针对炎症性和非炎症性两类疾病进行治疗。 3.对症治疗： （1）降低颅内压。
（2）控制体温。 （3）防治癫痫。 （4）维持水电解质平衡。 （5）治疗感染。 （6）营养支持。 （四）标准住院日为2–4周。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：I67.6颅内静脉窦血栓形成疾病编码。 2.患有其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断临床路径流程实施。 3.无严重脑内出血及其他并发症和伴发疾病（恶性肿瘤、血液系统疾病、免疫系统疾病、心、肺、肝、肾功能衰竭、外伤等）。 （六）住院期间检查项目。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规； （2）肝肾功能、电解质、血糖、血沉,感染性疾病筛查（乙肝、梅毒、艾滋病等）、血同型半胱氨酸、凝血功能、抗“O”、纤维蛋白原水平； （3）心电图、X线胸片； （4）腰穿脑脊液压力、常规生化、病原学检查等检查； （5）头颅CT平扫及增强扫描、头颅MRI和CTV/MRV。 2.根据患者病情可选择的检查项目：肿瘤全项、抗核抗体、ENA、类风湿因子、蛋白C、蛋白S、抗心磷脂抗体、全脑血管造影（DSA）。
中国格林巴利综合征诊疗指南
中国吉兰-巴雷综合征（格林-巴利综合征）诊治指南 (中华神经科杂志2010年8月第43卷第8期 Chin J Neurol, August 2010, Vol43,No. 8) 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组 中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组 中华医学会神经病学分会神经免疫学组- 吉兰－巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（i ntravenous immunoglobulin，IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。该病还包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）、急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）、Miller Fisher综合征（Mi ller Fisher syndrome，MFS）、急性泛自主神经病（acute sensory neuropathy，ASN）等亚型。 一、诊断 （一）AIDP AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。 1、临床特点[1-3]：（1）任何年龄、任何季节均可发病。（2）前驱事件[3－4]：常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。（3）急性起病，病情多在2周左右达到高峰。（4）弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍，以面部或延髓部肌肉无力常见，且可能作为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。 2、实验室检查：（1）脑脊液检查：①脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，2～4周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1.0g/L；糖和氯化物正常；白细胞计数一般<10×106/L。②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。③部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。（2）血清学检查：①少数患者出现肌酸激酶（CK）轻度升高，肝功能轻度异常。②部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性[3]。③部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体[5]，抗巨细胞病毒抗体等。（3）部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌。（4）神经电生理：主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧正中
多发性硬化诊断标准
多发性硬化诊断标准 *导读：多发性硬化好发于青壮年，是中枢神经系统的脱髓 鞘疾病之一，临床特征是病灶的多发性和病程中的缓慢和复发交替出现。病变常累及脑室周围的白质、脊髓的传导束、视神经、脑干和小脑等部位。病因和发病机制尚未阐明，一般认为可能与病毒感染、自身免疫、遗传有关。多发性硬化诊断标准是什么，下面我们来探讨一下。…… 多发性硬化好发于青壮年，是中枢神经系统的脱髓鞘疾病 之一，临床特征是病灶的多发性和病程中的缓慢和复发交替出现。病变常累及脑室周围的白质、脊髓的传导束、视神经、脑干和小脑等部位。病因和发病机制尚未阐明，一般认为可能与病毒感染、自身免疫、遗传有关。多发性硬化诊断标准是什么，下面我们来探讨一下。 *多发性硬化诊断标准 多发性硬化在临床上一共分为四种类型，第一种是复发缓解型MS，第二种是继发进展型MS，第三种是原发进展型MS，第四种是进展复发型MS，其诊断标准如下： 1.1个病灶的客观临床证据并有1次先前发作的合理证据b；≥2次临床发作a；≥2个病灶的客观临床证据。 2.1个病灶的客观临床证据；≥2次临床发作a；累及CNS
不同部位的再次临床发作a；MS4个CNS典型病灶区域（脑室旁、近皮质、幕下和脊髓）d中至少2个区域有≥1个T2病灶。 3.≥2个病灶的客观临床证据；1次临床发作a。 4.1个病灶的客观临床证据（临床孤立综合征）；1次临床发作a。 5.提示MS的隐袭进展性神经功能障碍（PPMS）； 多发性硬化诊断标准比较复杂，大家应先咨询医生，然后再进行鉴别诊断。 本病与其他神经系统多发病灶及在病程中出现缓解、复发的病症相鉴别。急性播散性脑脊髓炎也是一种原发性脱髓輎病，其病理变化与多发性硬化急性期相似，但该病多发生于感染或疫苗接种2周后，起病急，病程短且单相，一般不复发。至于系统性红斑狼疮、结节性动脉周围炎、进行性多灶性白质脑病、多灶性缺血性脑血管病等依据病史、临床表现、辅助以相关辅助检查可以鉴别。 多发性硬化诊断标准是什么，相信大家已经知道。如果大家还有相关疑问，欢迎咨询相关专栏的医生或者各专业医院的医生，医生会根据您的具体情况告知您答案。祝患者早日恢复健康，享受幸福而美好的生活。
多发性硬化的康复1详解
多发性硬化的康复 （一）康复治疗目的：延缓病情进展和减少复发，维持和改善各种功能，最大限度地恢复患者的功能性活动能力的水平，并尽可能地恢复他们的社会活动能力。（二）康复治疗原则 1.早期治疗：康复治疗在疾病的早期，病情有所缓解时就可以开始。 2.循序渐进：一般早期强度不宜太强、时间不宜过长，以患者略感疲劳为度。 3.因人而异：治疗方法和强度要根据疾病累及的部位和严重程度而定。 4.以病人为中心：应以患者的功能需要为中心进行训练，多进行与日常生活和工作联系密切的活动及作业；鼓励患者多参与力所能及的功能性活动。 （三）治疗方法 多发性硬化患者病程长，临床症状表现、神经功能障碍多种多样，康复治疗宜早期介入，在疾病的发作期和缓解期康复的目的和原则不同，所以选择正确的康复治疗至关重要。 1.运动障碍的处理 （1）关节活动度的训练多发性硬化发作期患者在病情有所缓解时就应开始，目的是为了维持正常的关节活动范围和防止畸形姿势，以被动和主动关节运动为主。对于关节囊紧张者可以应用关节松动手法，出现挛缩者可考虑使用持续的牵张手法，也可以利用夹板帮助患者维持最理想的姿势。 （2）肌力训练可以采用抗阻运动和有氧耐力训练（功率自行车、水中训练等），但要根据患者具体的身体状况来确定康复训练的类型、强度、持续时间和频率等。由于患者易疲劳和不耐热，再则劳累可能是多发性硬化复发的诱因，因此要掌握好患者训练量，在训练期间可适时地加入1-5分钟的休息，并把活动尽量安排在使体温升高较少的冷环境中进行。 （3）肌痉挛的治疗痉挛是MS的主要症状之一，对患者的影响包括：①增加了运动的阻力，使运动迟缓，难以控制，患者不能随意地完成自主运动；②反应迟钝，动作协调困难，容易摔跤；③强直痉挛，可出现关节挛缩、异位骨化、压疮倾向和尿便障碍等。④严重者可以出现疼痛。
多发性硬化食品营养
建议患者应该要补充足够的热量，但不能过量，建议保持正常的体重。每日摄入50-80克蛋白质。建议多食富含植物蛋白的食物，如豆腐，带皮土豆，蛋清，谷类，坚果类等食物。我们要减少加工食品特别是动物脂肪等的摄入，还要大量减少巧克力，甜食和冰激凌的摄入。 多发性硬化症的患者最好是每天都能够饮用一些鱼类，比如患者们若是每日摄入一些鱼油会对多发性硬化起到良好的改善作用。鱼类食品具有很高的营养价值，鱼类特别是深海鱼类富含足量的多链不饱和脂肪酸和高质量的蛋白质。 多发性硬化症的患者还要尽量减少那些在碳水化合物中糖份的食用，患者们要注意多选择一些粗粮，如，全麦面粉，全麦面包，糙米。多吃水果，蔬菜和沙拉以提高食物中的纤维素成分。将每周食用动物肉类的次数减少到2次到3次，严格克制吃肉的欲望，代替以鱼类食物。无论到哪里，须保证食物高质量性的和自然性。应该少量摄入精加工食品。 注意的是保温,别受累.少食高脂肪.但这些都不能使病情从本质上改善恢复.多发性硬化病源于脱髓鞘疾病,多发性硬化是受损神经因缺血时间过长迟发的多缺血病灶.其发病原因 大多是病毒或炎性感染所致脊髓侧角的植物神经功能受累麻痹,同时并发运动功能障碍,早 期的激素疗法使炎症得以控制,但由于植物神经功能恢复不全或紊乱必导致人体免疫功能低下,从而病情极已复发.且一次较一次更为严重.一但病情复发恢复的机率很小了.其病治疗关键在于控制疾病复发,再生修复神经恢复近于完整的神经功能. 治疗方案：正常的激素治疗等病情控制后可在激素降减的同时用中药天然激素替代对人体无毒副作用,中西医结合增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力.营养神经,扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供,预防病情继续发展.并采用神经再生之药兴奋神经,激活麻痹和休克的神经使人体产生致病病毒抗体,控制病情复发并修复再生变性的脊髓等治疗达早日康复.需指导再次联系. 多吃鱼和蔬菜,少吃肉类,可以减少花生四烯酸在人体内的生成,并同时减少炎性物质的生成. 建议多食富含植物蛋白的食物,建议大量减少加工食品特别是动物脂肪等的摄入,还要大量减少巧克力,甜食和冰激凌的摄入.每日吃优质食用油,如大豆油,麦胚芽油,亚麻子油,这 些油类可以提供充分的每日必须的部分多链不饱和脂肪酸.每日摄入一些鱼油会对多发性硬化起到良好的改善作用.从生理学和营养学观点来看,鱼类食品具有很高的营养价值,这点已经毋庸置疑了.因为,鱼类特别是深海鱼类富含足量的多链不饱和脂肪酸和高质量的蛋白质. 应该减少碳水化合物中的糖的摄入.选择一些粗粮,如,全麦面粉,全麦面包,糙米（没有精加工的米和燕麦食物. 多吃水果,蔬菜和沙拉以提高食物中的纤维素成分.将每周食用动物肉类的次数减少到2次到3次,严格克制吃肉的欲望,代替以鱼类食物.最好不吃香场,因为香肠含有大量的脂肪；无论到哪里,须保证食物高质量性的和自然性.应该少量摄入精加工食品.
6、内科中医临床路径
目录 颤病（帕金森病）中医临床路径 (1) 痫病（颞叶癫痫）中医临床路径 (8) 痿病（多发性硬化）中医临床路径 (14) 痿病（格林-巴利综合征）中医临床路径 (23) 目偏视（眼肌麻痹）中医临床路径（试行） (32) 脑积水（正常压力脑积水）中医临床路径 (40) 急性咳嗽病中医临床路径 (47) 急性咳嗽病中医临床路径 (52) 喘病（慢性阻塞性肺疾病急性发作）中医临床路径 (60) 轻症患者住院表单 (65) 眩晕病（原发性高血压）中医临床路径 (68) 胸痹心痛病（慢性稳定性心绞痛）中医 (78) 临床路径（门诊） (78) 临床路径标准门诊表单 (83) 胸痹心痛病（慢性稳定性心绞痛）中医临床路径（住院） (85) 标准住院表单 (90) 血浊病（高脂血症）中医临床路径 (94) 心衰病（慢性心力衰竭）中医临床路径（门诊） (100) 心衰病（慢性心力衰竭）中医临床路径（住院） (106) 卒心痛（冠心病血运重建后心绞痛）中医 (116) 临床路径（试行） (116)
癫病（精神分裂症）中医临床路径（试行） (122) 郁病（强迫症）中医临床路径 (128) 肺胀病（慢性阻塞性肺疾病稳定期） (136) 中医临床路径 (136) 鼾证（阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征） (143) 中医临床路径 (143) 慢性咳嗽病中医临床路径 (148) 肺痿病（肺间质纤维化）中医临床路径 (153) 自发性气胸中医临床路径 (160) 中风后焦虑状态中医临床路径 (165) 中风后痉挛性瘫痪中医临床路径 (172) 面痛病（三叉神经痛）中医临床路径 (177) 瘿痛（亚急性甲状腺炎）中医临床路径 (182) 脾瘅（糖尿病前期）中医临床路径 (188) 消渴汗症（糖尿病植物神经病变排汗异常） (194) 中医临床路径 (194) 消渴肠病（糖尿病肠病）中医临床路径 (199) 消渴淋症（糖尿病神经源性膀胱）中医临床路径 (206) 中医临床路径 (213) 肾劳（慢性间质性肾炎）中医临床路径 (218) 紫癜肾（过敏性紫癜性肾炎）中医临床路径 (225) 肾风（局灶节段性肾小球硬化）中医临床路径 (233)
多发性硬化诊断标准
多发性硬化的McDonald （2001）诊断标准 临床表现必需的附加证据 2 次或更多发作，2 次或更多客观临床不需要附加证据，临床证据已经足够病灶（若有附加证据，则必须与MS —致）2次或更多发作，1处客观临床病灶空间的多发性符合以下 3 项中任何一项： MRI 脑脊液检查结果阳性且2个或更多与MS —致的MRI病灶 累积不同部位的临床再次发作 1 次发作，2次或更多临床客观病灶时间的多发性符合以下 2 项中任何一项： MRI 临床再次发作 1 次发作，1 处客观临床病灶空间的多发性符合以下2项中任何一项： MRI 脑脊液检查结果阳性且2个或更多与MS —致的MRI病灶 时间的多发性符合以下2xx 任何一项： MRI 临床再次发作 提示MS隐袭进展的神经功能障碍（原脑脊液检查结果阳性 发进展性MS）空间多发性符合以下5项中任何一项：T2像9个或更多病灶 2 个或更多脊髓病灶 4~8处脑部病灶和1处脊髓病灶诱发电位阳性且4~8处MRI病灶诱发电位阳性且小于4个脑部病灶外加 1 处脊髓病灶
时间的多发性符合以下2xx 任何一项： MRI 持续进展至少 1 年 1 、发作的定义： (1)见于MS患者的不同类型的神经功能缺损； ( 2)主观叙述或者客观观察发现； ( 3)至少持续24 小时； ( 4)排除假性发作或者单次发作表现； ( 5)两次发作开始时间的间隔至少30天。 2、MRI空间多发性的解释(下列中至少具备3项)： (1)1个Gd强化病灶或9个长T 2 信号病灶(脑部病灶)； ( 2) 1 个或更多幕下病灶； ( 3) 1 个或更多接近皮质的病灶； ( 4) 3 个或更多侧脑室旁病灶( 1 个脊髓病灶等同于 1 个脑部病灶)。 3、脑脊液检查结果阳性指寡克隆区带阳性或IgG24小时合成率增高。 4、MRI 在时间上多发性的解释： 在临床发作后至少第3个月行MRI检查，在不同的部位出现Gd强化病灶或如果前3个月无Gd强化病灶出现，再过3个月行MRI检查出现Gd强化病灶或者新发T 2 病灶。 5、诱发电位阳性：