肾小球疾病概述课件
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2、细胞免疫
二、炎症反应 1、炎症细胞 单核巨噬细胞、中性粒细胞、
嗜酸性粒细胞、血小板 2、炎症介质
临床表现
一、蛋白尿 蛋白尿：尿蛋白超过150mg/d，尿蛋白定性阳性 大量蛋白尿：超过3.5g/d 肾小球滤过膜损伤：分子屏障 电荷屏障
二、血尿 血尿：离心后尿沉渣RBC>3个/Hp 肉眼血尿：1L尿含1ml血可呈肉眼血尿。 来源：肾小球源性血尿（新鲜尿沉渣相差显微
(三）弥漫性肾小球肾炎 （1）膜型肾病
(2）增生性肾炎
(3) 硬化性肾小球肾炎 (四）未分类的肾小球肾炎
系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管增生性肾小球肾炎 新月体性和坏死性肾小球肾炎
发病机制
多数为免疫介导性炎症疾病 一、免疫反应
1、体液免疫
循环免疫复合物沉积；原位免疫复合物形成； 自身抗体
部分病例有急性链球菌或其它病原微生物的前驱感染 史，多在感染后1~4周发病
大多数预后良好，一般在数月内自趋痊愈，但也有镜 下血尿迁延半年或更久
急进性肾小球
rapidly progressive glomrulonephris,RPGN
起病急，病情发展急骤 急性肾炎综合征:蛋白尿、血尿、浮肿、高血压 数周至数月发展至少尿或无尿性急性肾衰 病理特征为新月体肾炎 预后恶劣的一组疾病
90%以上有高血压 肾功能损害，常伴有贫血
诊断与鉴别诊断
尿检异常、伴或不伴水肿及高血压病史 达三个月以上，无论有无肾功能损害，排 除继发性及遗传性肾炎后，即可诊断。
鉴
别
继发性肾小球疾病 Alport综合征 其它原发性肾小球疾病 无症状性血尿和（或）蛋白尿 感染后急性肾炎 原发性高血压肾损害 慢性肾盂肾炎
急进性肾小球肾炎 rapidly progressive
glomerulonephritis
慢性肾小球肾炎 chronic glomerulonephritis
隐匿型肾小球肾炎latent glomerulonephritis
肾病综合征
nephrotic syndrome
原发性肾小球疾病病理分型
(一）轻微肾小球病变 (二）局灶性节段性病变
类似急性肾炎的起病，数周至半年发展为尿毒症 以少尿、无尿为特征，常有中度贫血 免疫学检查：肾小球基底膜抗体阳性（Ⅰ型），抗 中性粒细胞胞浆抗体阳性（Ⅲ型） 影象学检查双肾增大
诊
断
根据临床表现，及时进行肾活检，若为 新月体肾炎，除外继发性疾病所致，即可 诊断。
鉴别诊 断
非肾小球病 急性肾小管坏死 肾后性尿毒症 急性间质性肾炎
治疗目的
主要目的 防止或延缓肾功能进行性恶化 改善或缓解临床症状 防止心脑血管并发症
治
疗
一、积极控制高血压和减少蛋白尿 血压控制目标 ：130/80mmHg 尿蛋白治疗目标：<1g/d 限盐饮食 <3g/d 利尿剂 血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）及血管
紧张素受体拮抗剂（ARB) 血流动力学(扩出球大于入球小动脉，降
肾小球疾病 Glomerular disease
肾小球疾病概述
肾小球疾病是一组有相似的临床表现，但病 因、发病机制、及病理改变、预后不尽相同， 病变主要侵犯双肾肾小球的疾病。
分为原发性、继发性及遗传性
原发性占大多数，是引起慢性肾衰竭的主要 疾病。
原发性肾小球疾病临床分型
急性肾小球肾炎 acute glomerulonephritis
病因
原发性 可能有些与病毒或细菌感染有关 Ⅰ型 抗肾小球基底膜抗体型 Ⅱ 型 免疫复合物型 Ⅲ 型 微量免疫球蛋白沉积
继发性 狼疮性肾炎 紫癜性肾炎 肺出血－肾炎综合征 继发于其他原发性肾小球疾病
病理
50%以上肾小球囊中有大新月体形成 早期为细胞新月体 后期为纤维素新月体。
临床表现与实验室检查
镜检查；尿红细胞分布曲线）
临床表现
三、水肿 基本病理生理改变 水钠储留 肾病性水肿 多从下肢开始
低血浆胶体渗透压 肾素-血管紧张素-醛固酮活性增加和抗利尿激素分泌增 加
肾炎性水肿 多从眼睑颜面部开始
球管失衡
肾小球滤过分数下降
当体内水潴留>5kg可出现皮下凹陷水肿
临床表现
四、高血压 多为容量依赖性 肾性高血压发生机制 水钠潴留 肾素增加 肾内降压物质分泌下降
慢性肾炎可由多种病理类型引起，不同的病理 类型其病因与发病机制不同。
急性肾炎迁延来的只是少数，多数起病就决定 它是属慢性肾炎。
起始因素多为免疫介导炎症，但非免疫非炎症 因素占重要作用。
临床表现与实验室检查
蛋白尿 1-3g/d 血尿 以增生或局灶硬化者易出现 水肿 轻中度凹陷水肿，多无体腔积液 高血压 肾功能不全时易出现，肾衰者
PGI2、PGE2 下降 激肽下降
五、肾功能损害
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
急性肾小球肾炎 acute glomerulonephritis,AGN
以急性肾炎综合征为主要表现的一组疾病
起病较急，病程一般在三个月以内，病情轻重不一
一般有血尿（镜下及肉眼血尿），蛋白尿，可有管 型尿（如红细胞管型、颗粒管型）。常有高血压及水钠 潴留症状（如水肿等），有时有短暂的氮质血症。B超 双肾无缩小。
鉴别诊 断
继发性急进性肾炎
狼疮性肾炎 紫癜性肾炎 肺出血－肾炎综合征
继发于其他原发性肾小球疾病
治疗
急性期治疗
强化血浆置换疗法
每日或隔日1次，每次换2L，一般10次以上，同时要用强 的松及细胞毒药物，适用于各型急进性肾炎，主要对I型
甲泼尼松龙冲击联合环磷酰胺冲击治疗
适用于II 、III型，对I型无效。注意药物的副作用。
替代治疗
预后
影响患者预后的主要因素 免疫病理类型 强化治疗是否及时 老年患者预后相对较差
慢性肾小球肾炎
chronic glomerulonephritis
慢性肾炎是病情迁延，病变缓慢进展，最终 发展为尿毒症的一组肾小球病
临床以蛋白尿、血尿及水肿、高血压、肾 功能损害为基本表现
病因、发病机制与病理
低三高)及非血流动力学机制
治
疗
二、限制蛋白及磷入量 氮质血症时，<0.6g/(kg.d) 减轻肾小球高压、高灌注及高滤过状态
三、糖皮质激素和细胞毒药物 四、避免肾损害的因素
感染、劳累、妊娠、肾毒性药物
预后
个体差异很大 主要取决于病理类型； 是否重视肾脏保护 治疗是否恰当 是否避免恶化因素 最终至慢性肾衰竭
二、炎症反应 1、炎症细胞 单核巨噬细胞、中性粒细胞、
嗜酸性粒细胞、血小板 2、炎症介质
临床表现
一、蛋白尿 蛋白尿：尿蛋白超过150mg/d，尿蛋白定性阳性 大量蛋白尿：超过3.5g/d 肾小球滤过膜损伤：分子屏障 电荷屏障
二、血尿 血尿：离心后尿沉渣RBC>3个/Hp 肉眼血尿：1L尿含1ml血可呈肉眼血尿。 来源：肾小球源性血尿（新鲜尿沉渣相差显微
(三）弥漫性肾小球肾炎 （1）膜型肾病
(2）增生性肾炎
(3) 硬化性肾小球肾炎 (四）未分类的肾小球肾炎
系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管增生性肾小球肾炎 新月体性和坏死性肾小球肾炎
发病机制
多数为免疫介导性炎症疾病 一、免疫反应
1、体液免疫
循环免疫复合物沉积；原位免疫复合物形成； 自身抗体
部分病例有急性链球菌或其它病原微生物的前驱感染 史，多在感染后1~4周发病
大多数预后良好，一般在数月内自趋痊愈，但也有镜 下血尿迁延半年或更久
急进性肾小球
rapidly progressive glomrulonephris,RPGN
起病急，病情发展急骤 急性肾炎综合征:蛋白尿、血尿、浮肿、高血压 数周至数月发展至少尿或无尿性急性肾衰 病理特征为新月体肾炎 预后恶劣的一组疾病
90%以上有高血压 肾功能损害，常伴有贫血
诊断与鉴别诊断
尿检异常、伴或不伴水肿及高血压病史 达三个月以上，无论有无肾功能损害，排 除继发性及遗传性肾炎后，即可诊断。
鉴
别
继发性肾小球疾病 Alport综合征 其它原发性肾小球疾病 无症状性血尿和（或）蛋白尿 感染后急性肾炎 原发性高血压肾损害 慢性肾盂肾炎
急进性肾小球肾炎 rapidly progressive
glomerulonephritis
慢性肾小球肾炎 chronic glomerulonephritis
隐匿型肾小球肾炎latent glomerulonephritis
肾病综合征
nephrotic syndrome
原发性肾小球疾病病理分型
(一）轻微肾小球病变 (二）局灶性节段性病变
类似急性肾炎的起病，数周至半年发展为尿毒症 以少尿、无尿为特征，常有中度贫血 免疫学检查：肾小球基底膜抗体阳性（Ⅰ型），抗 中性粒细胞胞浆抗体阳性（Ⅲ型） 影象学检查双肾增大
诊
断
根据临床表现，及时进行肾活检，若为 新月体肾炎，除外继发性疾病所致，即可 诊断。
鉴别诊 断
非肾小球病 急性肾小管坏死 肾后性尿毒症 急性间质性肾炎
治疗目的
主要目的 防止或延缓肾功能进行性恶化 改善或缓解临床症状 防止心脑血管并发症
治
疗
一、积极控制高血压和减少蛋白尿 血压控制目标 ：130/80mmHg 尿蛋白治疗目标：<1g/d 限盐饮食 <3g/d 利尿剂 血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）及血管
紧张素受体拮抗剂（ARB) 血流动力学(扩出球大于入球小动脉，降
肾小球疾病 Glomerular disease
肾小球疾病概述
肾小球疾病是一组有相似的临床表现，但病 因、发病机制、及病理改变、预后不尽相同， 病变主要侵犯双肾肾小球的疾病。
分为原发性、继发性及遗传性
原发性占大多数，是引起慢性肾衰竭的主要 疾病。
原发性肾小球疾病临床分型
急性肾小球肾炎 acute glomerulonephritis
病因
原发性 可能有些与病毒或细菌感染有关 Ⅰ型 抗肾小球基底膜抗体型 Ⅱ 型 免疫复合物型 Ⅲ 型 微量免疫球蛋白沉积
继发性 狼疮性肾炎 紫癜性肾炎 肺出血－肾炎综合征 继发于其他原发性肾小球疾病
病理
50%以上肾小球囊中有大新月体形成 早期为细胞新月体 后期为纤维素新月体。
临床表现与实验室检查
镜检查；尿红细胞分布曲线）
临床表现
三、水肿 基本病理生理改变 水钠储留 肾病性水肿 多从下肢开始
低血浆胶体渗透压 肾素-血管紧张素-醛固酮活性增加和抗利尿激素分泌增 加
肾炎性水肿 多从眼睑颜面部开始
球管失衡
肾小球滤过分数下降
当体内水潴留>5kg可出现皮下凹陷水肿
临床表现
四、高血压 多为容量依赖性 肾性高血压发生机制 水钠潴留 肾素增加 肾内降压物质分泌下降
慢性肾炎可由多种病理类型引起，不同的病理 类型其病因与发病机制不同。
急性肾炎迁延来的只是少数，多数起病就决定 它是属慢性肾炎。
起始因素多为免疫介导炎症，但非免疫非炎症 因素占重要作用。
临床表现与实验室检查
蛋白尿 1-3g/d 血尿 以增生或局灶硬化者易出现 水肿 轻中度凹陷水肿，多无体腔积液 高血压 肾功能不全时易出现，肾衰者
PGI2、PGE2 下降 激肽下降
五、肾功能损害
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
急性肾小球肾炎 acute glomerulonephritis,AGN
以急性肾炎综合征为主要表现的一组疾病
起病较急，病程一般在三个月以内，病情轻重不一
一般有血尿（镜下及肉眼血尿），蛋白尿，可有管 型尿（如红细胞管型、颗粒管型）。常有高血压及水钠 潴留症状（如水肿等），有时有短暂的氮质血症。B超 双肾无缩小。
鉴别诊 断
继发性急进性肾炎
狼疮性肾炎 紫癜性肾炎 肺出血－肾炎综合征
继发于其他原发性肾小球疾病
治疗
急性期治疗
强化血浆置换疗法
每日或隔日1次，每次换2L，一般10次以上，同时要用强 的松及细胞毒药物，适用于各型急进性肾炎，主要对I型
甲泼尼松龙冲击联合环磷酰胺冲击治疗
适用于II 、III型，对I型无效。注意药物的副作用。
替代治疗
预后
影响患者预后的主要因素 免疫病理类型 强化治疗是否及时 老年患者预后相对较差
慢性肾小球肾炎
chronic glomerulonephritis
慢性肾炎是病情迁延，病变缓慢进展，最终 发展为尿毒症的一组肾小球病
临床以蛋白尿、血尿及水肿、高血压、肾 功能损害为基本表现
病因、发病机制与病理
低三高)及非血流动力学机制
治
疗
二、限制蛋白及磷入量 氮质血症时，<0.6g/(kg.d) 减轻肾小球高压、高灌注及高滤过状态
三、糖皮质激素和细胞毒药物 四、避免肾损害的因素
感染、劳累、妊娠、肾毒性药物
预后
个体差异很大 主要取决于病理类型； 是否重视肾脏保护 治疗是否恰当 是否避免恶化因素 最终至慢性肾衰竭