胃肠道间质瘤(1)
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肿块多富于血供，增强后不均匀强化，可显示点条状供血 血管，内部坏死、液化区因无强化更加显示清晰。
可伴有周围组织侵犯或远处转移，常见肝脏、腹膜、系膜 等转移，但淋巴结转移较少见。
跨壁生长或腔内型瘤体破溃可形成深大溃疡边缘可形成火 山口样改变。
Gastric GIST
Jejunal GIST
Jejunal GIST
Indian J Radiol Imaging. 2011 Jul;21(3):176-81
GIST的CT影像学特点
具有黏膜下肿瘤特点，通常是发生于肌层，向腔内外生长， 境界清晰的肿块，圆形、椭圆形或分叶状。
肿块内部密度均匀或不均匀，较大肿块易液化、坏死、囊 变。
部分肿块可见“Torri-celli-Bernoulli征” ，表现为直径 大于5cm肿块，内见坏死，可与空腔脏器相通，气体进入 肿瘤内。
胃肠道间质瘤
Gastrointestinal Stromal Tumours (GIST)
胃肠肿瘤微创外科
胃肠道间质瘤的概念
What is GIST?
❖ 名称的变革
–胃肠道间叶细胞又称间充质细胞，源于中胚层， 广泛存在于胃肠道管壁的各层组织中，包括粘膜 层、粘膜下层、肌层、浆膜层及其系膜
–间叶细胞有多向分化潜能，可以进一步分化为纤 维母细胞、肌纤维母细胞、脂肪细胞、血管内皮 细胞和滑膜细胞等
Mazur MT, et al. Gatric stromal tumors: reappraisal of histogenesis. Am J Surg Pathol. 1983,7(16): 507-519.
胃肠道间质瘤的概念
What is GIST?
❖ 名称的变革
–由于缺乏绝对的诊断标志，仍然与雪旺细胞瘤、平 滑肌肉瘤、硬纤维瘤病等胃肠道间质性肿瘤相混淆
胃肠道间质瘤的概念
What is GIຫໍສະໝຸດ BaiduT?
❖ 定义
❖ 是一组独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤，由未分 化或多能的梭形或上皮样细胞组成，免疫组化过表达 CD117 （ c-KIT ）和CD34，属于消化道间叶性肿瘤
流行病学特点
Epidemiology
GIST占消化道恶性肿瘤的0.1%-3% 每年发病率为1-2/10万 从儿童至老年发病年龄范围广泛，无性别差异， 75% 发生在 50岁以上人群 预计中国每年的发病人数在20000-30000例
梭形细胞
上皮样细胞
胃肠道间质瘤的诊断
Diagnosis
诊断标准
– 免疫组织化学染色的病理学标准
具有上述光镜下特点 CD117染色阳性（CD117阴性者＜2%） 60%-70%伴有CD34染色阳性
–穿刺活检仅用于无法手术而需要获取病理信息而决 定进一步治疗的情况下
–1940-1960年代，由于医学发展的局限性，种类 繁多、形态复杂的胃肠道间叶来源的肿瘤被误认 为平滑肌瘤或神经源性肿瘤
胃肠道间质瘤的概念
What is GIST?
❖ 名称的变革 –1970年代，电镜技术的应用发现只有很少的此类肿 瘤具有平滑肌分化 –1983年，Mazur和Clark 利用电镜和免疫组化技术发 现，这组肿瘤的抗原表达和超微结构既无平滑肌分化 又无神经源性分化，而是一种非定向分化的间质瘤， 于是首先将其命名为“胃间质瘤-Gastric Stromal Tumours”
–1998年，Hirota等通过分子生物学研究发现胃肠道 间质瘤特异性表达c-kit酪氨酸激酶受体，可用CD117 单克隆抗体检测，为诊断GIST确定了标准
Hirota S ， et al. Gain-of-function mutations of c-kit in human gastrointestinal stromal tumors. Science, 1998 , 279 (5350): 577-80.
胃肠道间质瘤的诊断
Diagnosis
方法
– 内窥镜及内镜超声
GIST的诊断
Diagnosis
胃肠道间质瘤的诊断 Diagnosis
造影
平片
胃肠道间质瘤的诊断
Diagnosis
方法
– CT扫描
胃GIST
胃肠道间质瘤的诊断
Diagnosis
十二指肠GIST
CT表现和分型：
黏膜下型 ：肿瘤自黏膜下向腔内生长，有蒂与 管壁相连，CT表现为基底与胃肠管壁相连，向 腔内生长。 肌壁间型：CT表现肿瘤同时向腔内外生长。 浆膜下型：肿瘤自浆膜下向壁外生长，CT表现 为外生型。 胃肠道外型：肿瘤起源于胃肠道管壁以外的腹内 其它部位，CT表现为腹腔内孤立的软组织肿块。
出现胃肠道出血 –少见症状：食欲不振、体重下降、恶心、肠梗阻及阻塞性
黄疸
Miettinen M, et al. Gastrointestinal stromal tumors— definition, clinical, histological, immumohistochemical, and molecular genetic features and differential diagnosis. Vichows Arch. 2011;438:1-2
GIST临床表现
Clinical Presentation
分布
–胃60%-70% –小肠20%-30% –结直肠10% –胃肠道其它部位（食管、网膜、肠系膜）＜ 5% –47%的GIST诊断时伴有转移性病变
GIST临床表现
Clinical Presentation
症状
–GIST的症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有关 –最常见的症状是腹部隐痛不适 –50%-70%的患者腹部可触及包块 –浸润到消化腔道内表现为溃疡或出血，大约1/3的患者可
“Torri-celli-Bernoulli征”
GIST with lymphadenopathy
Cystic GIST
GIST with metastasis
胃肠道间质瘤的诊断
Diagnosis
诊断标准：
光学镜下的组织病理学特点 由梭形细胞或上皮样细胞或两者混合组成 胃GIST 70%-80%由梭形细胞构成，20%-30%由上皮样细 胞为主；小肠GIST多由梭形细胞构成,如以上皮样细胞为主， 提示恶性可能
可伴有周围组织侵犯或远处转移，常见肝脏、腹膜、系膜 等转移，但淋巴结转移较少见。
跨壁生长或腔内型瘤体破溃可形成深大溃疡边缘可形成火 山口样改变。
Gastric GIST
Jejunal GIST
Jejunal GIST
Indian J Radiol Imaging. 2011 Jul;21(3):176-81
GIST的CT影像学特点
具有黏膜下肿瘤特点，通常是发生于肌层，向腔内外生长， 境界清晰的肿块，圆形、椭圆形或分叶状。
肿块内部密度均匀或不均匀，较大肿块易液化、坏死、囊 变。
部分肿块可见“Torri-celli-Bernoulli征” ，表现为直径 大于5cm肿块，内见坏死，可与空腔脏器相通，气体进入 肿瘤内。
胃肠道间质瘤
Gastrointestinal Stromal Tumours (GIST)
胃肠肿瘤微创外科
胃肠道间质瘤的概念
What is GIST?
❖ 名称的变革
–胃肠道间叶细胞又称间充质细胞，源于中胚层， 广泛存在于胃肠道管壁的各层组织中，包括粘膜 层、粘膜下层、肌层、浆膜层及其系膜
–间叶细胞有多向分化潜能，可以进一步分化为纤 维母细胞、肌纤维母细胞、脂肪细胞、血管内皮 细胞和滑膜细胞等
Mazur MT, et al. Gatric stromal tumors: reappraisal of histogenesis. Am J Surg Pathol. 1983,7(16): 507-519.
胃肠道间质瘤的概念
What is GIST?
❖ 名称的变革
–由于缺乏绝对的诊断标志，仍然与雪旺细胞瘤、平 滑肌肉瘤、硬纤维瘤病等胃肠道间质性肿瘤相混淆
胃肠道间质瘤的概念
What is GIຫໍສະໝຸດ BaiduT?
❖ 定义
❖ 是一组独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤，由未分 化或多能的梭形或上皮样细胞组成，免疫组化过表达 CD117 （ c-KIT ）和CD34，属于消化道间叶性肿瘤
流行病学特点
Epidemiology
GIST占消化道恶性肿瘤的0.1%-3% 每年发病率为1-2/10万 从儿童至老年发病年龄范围广泛，无性别差异， 75% 发生在 50岁以上人群 预计中国每年的发病人数在20000-30000例
梭形细胞
上皮样细胞
胃肠道间质瘤的诊断
Diagnosis
诊断标准
– 免疫组织化学染色的病理学标准
具有上述光镜下特点 CD117染色阳性（CD117阴性者＜2%） 60%-70%伴有CD34染色阳性
–穿刺活检仅用于无法手术而需要获取病理信息而决 定进一步治疗的情况下
–1940-1960年代，由于医学发展的局限性，种类 繁多、形态复杂的胃肠道间叶来源的肿瘤被误认 为平滑肌瘤或神经源性肿瘤
胃肠道间质瘤的概念
What is GIST?
❖ 名称的变革 –1970年代，电镜技术的应用发现只有很少的此类肿 瘤具有平滑肌分化 –1983年，Mazur和Clark 利用电镜和免疫组化技术发 现，这组肿瘤的抗原表达和超微结构既无平滑肌分化 又无神经源性分化，而是一种非定向分化的间质瘤， 于是首先将其命名为“胃间质瘤-Gastric Stromal Tumours”
–1998年，Hirota等通过分子生物学研究发现胃肠道 间质瘤特异性表达c-kit酪氨酸激酶受体，可用CD117 单克隆抗体检测，为诊断GIST确定了标准
Hirota S ， et al. Gain-of-function mutations of c-kit in human gastrointestinal stromal tumors. Science, 1998 , 279 (5350): 577-80.
胃肠道间质瘤的诊断
Diagnosis
方法
– 内窥镜及内镜超声
GIST的诊断
Diagnosis
胃肠道间质瘤的诊断 Diagnosis
造影
平片
胃肠道间质瘤的诊断
Diagnosis
方法
– CT扫描
胃GIST
胃肠道间质瘤的诊断
Diagnosis
十二指肠GIST
CT表现和分型：
黏膜下型 ：肿瘤自黏膜下向腔内生长，有蒂与 管壁相连，CT表现为基底与胃肠管壁相连，向 腔内生长。 肌壁间型：CT表现肿瘤同时向腔内外生长。 浆膜下型：肿瘤自浆膜下向壁外生长，CT表现 为外生型。 胃肠道外型：肿瘤起源于胃肠道管壁以外的腹内 其它部位，CT表现为腹腔内孤立的软组织肿块。
出现胃肠道出血 –少见症状：食欲不振、体重下降、恶心、肠梗阻及阻塞性
黄疸
Miettinen M, et al. Gastrointestinal stromal tumors— definition, clinical, histological, immumohistochemical, and molecular genetic features and differential diagnosis. Vichows Arch. 2011;438:1-2
GIST临床表现
Clinical Presentation
分布
–胃60%-70% –小肠20%-30% –结直肠10% –胃肠道其它部位（食管、网膜、肠系膜）＜ 5% –47%的GIST诊断时伴有转移性病变
GIST临床表现
Clinical Presentation
症状
–GIST的症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有关 –最常见的症状是腹部隐痛不适 –50%-70%的患者腹部可触及包块 –浸润到消化腔道内表现为溃疡或出血，大约1/3的患者可
“Torri-celli-Bernoulli征”
GIST with lymphadenopathy
Cystic GIST
GIST with metastasis
胃肠道间质瘤的诊断
Diagnosis
诊断标准：
光学镜下的组织病理学特点 由梭形细胞或上皮样细胞或两者混合组成 胃GIST 70%-80%由梭形细胞构成，20%-30%由上皮样细 胞为主；小肠GIST多由梭形细胞构成,如以上皮样细胞为主， 提示恶性可能