佝偻病(本科-2012年)
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1.病史:母妊娠史,出生史,喂养史,慢性疾 病史等
2. 症状与体征:早期非特异性,激期典型 的骨骼系统改变
3.血生化:血Ca,P,AKP,25-(OH)2D3 4.长骨X线:三大特征
八.鉴别诊断：
1.有类似骨骼改变的疾病：先天性甲状腺 功能低下，软骨营养不良；
2.其他病因所致的佝偻病：远端肾小管性 酸中毒 (钾，钠，钙大量的丢失）； 肾性 佝偻病（Vit D活化障碍）;家族性低磷血 症
健康儿童
佝偻病儿童
六临床表现（分四期）
（一）初期（活动早期） 1.神经精神异常兴奋的表
现，精神：烦躁，易激 惹，夜惊（哭）。植物 神经异常兴奋：多汗， 导致枕秃。
2. X线骨片：基本正常或临时钙化线稍模糊。
3. 生化检查：血钙正常或降低，血磷下降 血清25-（OH）D3下降，PTH 升高，AKP正常或稍高升高。
先天性软骨发育不全
九.治疗(控制病情活动,防止骨骼畸形)
（一）一般治疗：食物, 晒太阳，防久站（坐） （二）维生素D疗法：
口服疗法： Vit D 2000~4000 IU /天，1月后 改为400IU/ 天
肌注疗法：适用①有并发症 ② 无法口服者 用量：VitD3 10~20~30万 IU im，2~3月 后口服 400 IU / 天
* Vit D 1 µ g = 40IU
目前的维生素D制剂： 鱼肝油或贝特令(VitAD)，维生素D3滴丸 ,维
生素D2注射液 活性VitD制剂： 1 阿法骨化醇：法能，药有立庆 2 骨化三醇（罗钙全，1,25(OH)2 D3） 特点：不需活化，直接起作用，但价格昂贵
适用：口服或肌注VitD效果不佳者。 用量：0.5 ~2.0 ug / 天
维生素D缺乏性佝偻病
1 如何评估小儿是否“缺钙”?
思考题
2 三月小儿近来多汗,好哭闹,
夜睡不宁,夜间常有惊跳,宝宝怎么啦?
3 有14岁男孩,发现胸廓畸形,双足外翻,他需要治 疗吗?
4 妈妈们的困惑：补钙还是补 鱼肝油?
营养性维生素D缺乏性佝偻病
定义:由于儿童体内维生 素D不足,致使钙磷代谢 紊乱所产生的一种以骨 骼病变为主要特征的全 身慢性营养性疾病.典型 的表现是生长中的长骨 干骺端和骨组织矿化不 全.
一. 维生素D的来源及转化
（一）来源
1 内源性：皮肤光照合成 2 外源性：食物摄入 3 母体-胎盘转运
（二）活化 即两次羟化的过程
第1次：在肝 ，转变成 25（OH）D3 第2次：在肾，转变为 1, 25（OH）2D3
Vit D的来源
母体
食物
日光照射
维持生后2周
天然食物中含量 不足
主要来源
Vitamin D的代谢途径和作用
天然食物Vit D 含量
母乳
1 µg /L
牛奶
0.5-1µg /L
鸡蛋
1.75 µg源自文库/100g
黄油
0.75-1.5µg /100g
现代儿童保健观念认为： 1-2岁以下儿童应常规补充Vit D
* Vit D 1 µg = 40IU
Food
评价VitD的营养
PTH CT
维持钙、 磷的稳态
1，25（OH）2D3的作用
促进肾小管对 钙磷的重吸收
促进小肠粘膜 对钙磷的吸收
促进旧骨脱钙，增加 细胞外液钙磷的浓度
细胞的增殖分化和 免疫调节
病
因
疾 生 摄 日围
病 和 药
长 速 度
入 不 足
照 不 足
产 期 缺 乏
物快
早产双胎为什么更易患佝偻 病?孕妇为什么要补充vitD?
佝偻病的防治=补 钙????
我该如何选择钙 剂??
（三）钙剂:葡萄糖酸钙,碳酸钙,枸橼酸钙等 乳类是婴幼儿钙的可靠来源 （四）矫形疗法（略）
预防
胎儿期：妊后三月补充， Vit D 800 IU/d
出生后预防措施，新生儿生后 两周开始维生素 D 400-800 IU/d，直到2岁。
多晒太阳，每天1h以上（每1平方cm皮肤在阳 光下1h，可产生Vit D 6 ⅠU ),
维生素D缺乏性 佝偻病和手足抽 搐症的发病机制
PTH分泌不足 血钙不能恢复正常
手足抽搦症
五 病理：（三大点）
临时钙化带（线）模糊或消失。
骨样组织得不到钙化而堆积 轻者：骨骺到干骺端的距离变宽（>2mm） 重者：骨样组织横向生长（杯口征）
骨质普遍稀疏，变形。
矿化的骨 小梁
骨样 组织
增殖层 肥大层 退化层
脊 柱 后突或侧弯 骨 盆 扁平骨盆
手（脚）镯征
佝偻病骨骼体征
方颅（Box-like head）
佝偻病骨骼体征
鸡胸( Pigeon-breast deformity )
佝偻病骨骼体征
漏斗胸
肋串珠（Rachitic Rosary）
佝偻病骨骼体征
郝氏沟（Harrison’ groove）
佝偻病骨骼体征
6.X线骨片：病理“三大改变”。
(三)恢复期 治疗后症状减轻或消失，血钙和血磷 最
先（几天）恢复，X线骨片2-3周有改善， AKP要4--6周才正常。 (四)后遗症期
2岁后只有骨骼畸形，无症状，生化和 骨 骼X线片正常。
注意如果2岁以后仍有活动性佝偻病的表 现注意除外肾小管酸中毒等非营养性
诊断要点
“O”或“ X”型腿（Bow-leg）
佝偻病骨骼体征
手脚镯 （Enlargement of wrists and ankles）
佝偻病骨骼体征
脊柱畸形
3.全身肌肉松弛：肌张力和肌力下降， 运动功能发育落后，蛙腹。
4.表情淡漠（语言发育迟缓）和免疫 力下降（反复感染）。
5.生化检查：血钙轻度下降，血磷明 显下降。钙 磷乘积低于30，AKP明 显升高。
佝偻病发病率的城乡差异,南 北差异,季节差异的原因分别 是什么?
母乳喂养的优点?
婴儿日常饮食能够满足机体 vitD的需要吗?
想一想
维生素D缺乏
肠道吸收钙、磷减少 血钙降低
甲状旁腺
肾小管重吸收磷减少
PTH分泌增加
低血磷
破骨细胞作用加强
骨重吸收增加
钙、磷乘积降低
骨矿化（钙 化）受阻
血钙正常或偏低 佝偻病
（二）激期（活动期）
1. 神经精神症状更明显； 2. 骨骼系统的改变是最主要的表现：
分骨质软 化，骨样组织堆积和骨（齿） 发 育推迟三大类，不同的年龄组的表现不 同。
骨质软化 骨样组织堆积
骨齿发育推迟
头 部 “乒乓颅” 方颅，臀状颅 迟
胸 部 鸡胸， 漏斗胸 赫氏沟
肋骨串珠
前囟闭合 出牙迟
四 肢 “O”或 “X”腿
2. 症状与体征:早期非特异性,激期典型 的骨骼系统改变
3.血生化:血Ca,P,AKP,25-(OH)2D3 4.长骨X线:三大特征
八.鉴别诊断：
1.有类似骨骼改变的疾病：先天性甲状腺 功能低下，软骨营养不良；
2.其他病因所致的佝偻病：远端肾小管性 酸中毒 (钾，钠，钙大量的丢失）； 肾性 佝偻病（Vit D活化障碍）;家族性低磷血 症
健康儿童
佝偻病儿童
六临床表现（分四期）
（一）初期（活动早期） 1.神经精神异常兴奋的表
现，精神：烦躁，易激 惹，夜惊（哭）。植物 神经异常兴奋：多汗， 导致枕秃。
2. X线骨片：基本正常或临时钙化线稍模糊。
3. 生化检查：血钙正常或降低，血磷下降 血清25-（OH）D3下降，PTH 升高，AKP正常或稍高升高。
先天性软骨发育不全
九.治疗(控制病情活动,防止骨骼畸形)
（一）一般治疗：食物, 晒太阳，防久站（坐） （二）维生素D疗法：
口服疗法： Vit D 2000~4000 IU /天，1月后 改为400IU/ 天
肌注疗法：适用①有并发症 ② 无法口服者 用量：VitD3 10~20~30万 IU im，2~3月 后口服 400 IU / 天
* Vit D 1 µ g = 40IU
目前的维生素D制剂： 鱼肝油或贝特令(VitAD)，维生素D3滴丸 ,维
生素D2注射液 活性VitD制剂： 1 阿法骨化醇：法能，药有立庆 2 骨化三醇（罗钙全，1,25(OH)2 D3） 特点：不需活化，直接起作用，但价格昂贵
适用：口服或肌注VitD效果不佳者。 用量：0.5 ~2.0 ug / 天
维生素D缺乏性佝偻病
1 如何评估小儿是否“缺钙”?
思考题
2 三月小儿近来多汗,好哭闹,
夜睡不宁,夜间常有惊跳,宝宝怎么啦?
3 有14岁男孩,发现胸廓畸形,双足外翻,他需要治 疗吗?
4 妈妈们的困惑：补钙还是补 鱼肝油?
营养性维生素D缺乏性佝偻病
定义:由于儿童体内维生 素D不足,致使钙磷代谢 紊乱所产生的一种以骨 骼病变为主要特征的全 身慢性营养性疾病.典型 的表现是生长中的长骨 干骺端和骨组织矿化不 全.
一. 维生素D的来源及转化
（一）来源
1 内源性：皮肤光照合成 2 外源性：食物摄入 3 母体-胎盘转运
（二）活化 即两次羟化的过程
第1次：在肝 ，转变成 25（OH）D3 第2次：在肾，转变为 1, 25（OH）2D3
Vit D的来源
母体
食物
日光照射
维持生后2周
天然食物中含量 不足
主要来源
Vitamin D的代谢途径和作用
天然食物Vit D 含量
母乳
1 µg /L
牛奶
0.5-1µg /L
鸡蛋
1.75 µg源自文库/100g
黄油
0.75-1.5µg /100g
现代儿童保健观念认为： 1-2岁以下儿童应常规补充Vit D
* Vit D 1 µg = 40IU
Food
评价VitD的营养
PTH CT
维持钙、 磷的稳态
1，25（OH）2D3的作用
促进肾小管对 钙磷的重吸收
促进小肠粘膜 对钙磷的吸收
促进旧骨脱钙，增加 细胞外液钙磷的浓度
细胞的增殖分化和 免疫调节
病
因
疾 生 摄 日围
病 和 药
长 速 度
入 不 足
照 不 足
产 期 缺 乏
物快
早产双胎为什么更易患佝偻 病?孕妇为什么要补充vitD?
佝偻病的防治=补 钙????
我该如何选择钙 剂??
（三）钙剂:葡萄糖酸钙,碳酸钙,枸橼酸钙等 乳类是婴幼儿钙的可靠来源 （四）矫形疗法（略）
预防
胎儿期：妊后三月补充， Vit D 800 IU/d
出生后预防措施，新生儿生后 两周开始维生素 D 400-800 IU/d，直到2岁。
多晒太阳，每天1h以上（每1平方cm皮肤在阳 光下1h，可产生Vit D 6 ⅠU ),
维生素D缺乏性 佝偻病和手足抽 搐症的发病机制
PTH分泌不足 血钙不能恢复正常
手足抽搦症
五 病理：（三大点）
临时钙化带（线）模糊或消失。
骨样组织得不到钙化而堆积 轻者：骨骺到干骺端的距离变宽（>2mm） 重者：骨样组织横向生长（杯口征）
骨质普遍稀疏，变形。
矿化的骨 小梁
骨样 组织
增殖层 肥大层 退化层
脊 柱 后突或侧弯 骨 盆 扁平骨盆
手（脚）镯征
佝偻病骨骼体征
方颅（Box-like head）
佝偻病骨骼体征
鸡胸( Pigeon-breast deformity )
佝偻病骨骼体征
漏斗胸
肋串珠（Rachitic Rosary）
佝偻病骨骼体征
郝氏沟（Harrison’ groove）
佝偻病骨骼体征
6.X线骨片：病理“三大改变”。
(三)恢复期 治疗后症状减轻或消失，血钙和血磷 最
先（几天）恢复，X线骨片2-3周有改善， AKP要4--6周才正常。 (四)后遗症期
2岁后只有骨骼畸形，无症状，生化和 骨 骼X线片正常。
注意如果2岁以后仍有活动性佝偻病的表 现注意除外肾小管酸中毒等非营养性
诊断要点
“O”或“ X”型腿（Bow-leg）
佝偻病骨骼体征
手脚镯 （Enlargement of wrists and ankles）
佝偻病骨骼体征
脊柱畸形
3.全身肌肉松弛：肌张力和肌力下降， 运动功能发育落后，蛙腹。
4.表情淡漠（语言发育迟缓）和免疫 力下降（反复感染）。
5.生化检查：血钙轻度下降，血磷明 显下降。钙 磷乘积低于30，AKP明 显升高。
佝偻病发病率的城乡差异,南 北差异,季节差异的原因分别 是什么?
母乳喂养的优点?
婴儿日常饮食能够满足机体 vitD的需要吗?
想一想
维生素D缺乏
肠道吸收钙、磷减少 血钙降低
甲状旁腺
肾小管重吸收磷减少
PTH分泌增加
低血磷
破骨细胞作用加强
骨重吸收增加
钙、磷乘积降低
骨矿化（钙 化）受阻
血钙正常或偏低 佝偻病
（二）激期（活动期）
1. 神经精神症状更明显； 2. 骨骼系统的改变是最主要的表现：
分骨质软 化，骨样组织堆积和骨（齿） 发 育推迟三大类，不同的年龄组的表现不 同。
骨质软化 骨样组织堆积
骨齿发育推迟
头 部 “乒乓颅” 方颅，臀状颅 迟
胸 部 鸡胸， 漏斗胸 赫氏沟
肋骨串珠
前囟闭合 出牙迟
四 肢 “O”或 “X”腿