氨基酸的一般代谢 生物化学考点知识导图
氨基酸的代谢课件
（一）、生成尿素（尿素循环）
排尿素动物在肝脏中合成尿素的过程称尿素循环 1932年，Krebs发现，向悬浮有肝切片的缓冲液
中，加入鸟氨酸、瓜氨酸、Arg中的任一种， 都可促使尿素的合成。
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尿素循环途径（鸟氨酸循环）
总的结果 P311反应式
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1、 氨甲酰磷酸的生成(限速步骤） 肝细胞液中的a.a经转氨作用，与α-酮戊二
（3）
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（四） 非氧化脱氨基作用
产生NH3和酮酸
①脱水脱氨基
②脱巯基脱氨基 ③ 直接脱氨基 ④水解脱氨基 ⑤氧化-还原脱氨基
两个氨基酸互相发生氧化还原反应，生成有机酸、酮 酸、氨。
⑥脱酰胺基作用
谷胺酰胺酶：谷胺酰胺 + H2O → 谷氨酸 + NH3 天冬酰胺酶：天冬酰胺 + H2O → 天冬氨酸 + NH3
N-乙酰Glu激活氨甲酰磷酸合酶 I、II
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2、 合成瓜氨酸（鸟氨酸转氨甲酰酶）
鸟氨酸转氨甲酰酶存在于线粒体中，需要Mg2+作为辅因子 瓜氨酸形成后就离开线粒《体氨基，酸的进代入谢》细PPT胞课件液。
3、 合成精氨琥珀酸（精氨琥珀酸合成酶）
精氨琥珀酸合成酶的催化机制
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肾中a.a占代谢库的4％。
血浆中a.a占代谢库的1～6％。
肝、肾体积小，它们所含的a.a浓度很高，血浆a.a是体 内各组织之间a.a转运的主要形式。
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氨基酸来源与去路
食物蛋白质 组织蛋白质
体内自身合成的AA
第八章氨基酸代谢52页PPT
实验根据如下：
①大鼠肝切片与NH4+保温数小时，NH4+↓， 尿素↑；
②加入鸟氨酸、瓜氨酸和Arg后，尿素↑； ③上述三种氨基酸结构上彼此相关； ④早已证实肝中有精氨酸酶。
胞液
线粒体
尿素 鸟氨酸
H 2O
精氨酸酶
精氨酸
NH3 + CO2 H 2O
瓜氨酸
H 2O
NH 3
鸟氨酸循环的详细步骤
1. 线粒体内的反应步骤
延胡索酸
-酮戊 氨基酸 二酸 Asp
-酮酸 Glu 草酰乙酸
苹果酸
鸟氨酸循环要点
①尿素分子中的氮，一个来自氨甲酰磷酸 （或游离的NH3），另一个来自Asp；
②每合成1分子尿素需消耗4个~P；
③循环中消耗的Asp可通过延胡索酸转变为 草酰乙酸，再通过转氨基作用，从其他氨基酸获得氨基而再生；
④精氨酸代琥珀酸合成酶（ASS）为尿素合 成的限速酶。
内肽酶：胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶 外肽酶：羧基肽酶A和羧基肽酶B
小肠粘膜细胞中的氨基肽酶和二肽酶。
肠激酶
胰蛋白酶原
胰蛋白酶
胰糜蛋白酶原
胰糜蛋白酶
弹性蛋白酶原 羧基肽酶原
弹性蛋白酶 羧基肽酶
第三节
氨基酸的一般代谢
General Metabolism of Amino Acid
蛋白质降解
二、氮平衡（nitrogen balance）
氮平衡 状态
氮的总 平衡
氮的正 平衡
氮的负 平衡
进、出氮 情况
摄入氮= 排出氮
摄入氮＞ 排出氮
摄入氮＜ 排出氮
常见人群
健康成年人
儿童、青春期青少年、孕妇及 恢复期病人
生物化学教学课件-第八章 氨基酸代谢.ppt
泛素，在ATP存在下，于需降解的蛋 白质共价结合（泛素C－端甘氨酸的羧基 于目标蛋白质中赖氨酸的ε-氨基酸形成 异肽键）。再由蛋白酶体降解。
第二节 氨基酸代谢的共同途径
天然氨基酸都含有α-NH2和α-COOH， 故各种氨基酸都有其共同的代谢途径。
第八章 蛋白质的酶促降解与氨基酸代谢
第一节 蛋白质的酶促降解
一. 蛋白质的酶促降解 蛋白质的酶促降解——指在酶的作用下
蛋白质中的肽键被水解断裂而生成短肽乃 至氨基酸的过程。
无论动物、植物、微生物，也无论是机 体内产生的或从体外吸收的蛋白质，均需 降解成氨基酸后，才能进行进一步的代谢:
（1）氨基酸的分解;
• 当肝脏细胞损伤时，转氨酶入血液， 使血液中的酶活力上升。
成H2O和O2 。
在这里，FADH2或FMNH2并没有将所 携带的氢直接经呼吸链传给O2而生成H2O。
（3）L-谷氨酸脱氢酶
在体内分布广，真核细胞的线粒体基质 内及胞浆中均有此酶，正常生理条件下活 力高，催化以下反应：
L-谷氨酸 + NAD+(NADP+) + H2O ——>
α-酮戊二酸 + NADH(NADPH) + H+ + NH3
一． 氨基酸的脱氨基作用 这是指 α-氨基酸在酶的催化作用下脱 去氨基而生成α-酮酸、释放出游离氨的过程 。
（一） 氧化脱氨基作用
这是指 α-氨基酸在酶的催化作用下氧化脱氢 而生成α-酮酸、释放出游离氨的过程。
其反应通式如下：
R-CH-COOH+1/2O2————R-C-COOH+NH3
︳
‖
第11章氨基酸代谢
（二）转氨作用
1. 概念： 将一种aa 的α-氨基转给另一α-酮酸，生 成相应酮酸和1分子α- aa的作用。
第11章氨基酸代谢
2. 转氨酶：
• 以谷丙转氨酶 (GPT)和谷草 转氨酶(GOT) 分布最广、活 性最大。
• 临床以此判断 肝功能是否正 常。
第11章氨基酸代谢
转氨作用
第11章氨基酸代谢
第11章氨基酸代谢
实验依据：
• α-aa 灌入肝，流出液含少量α-酮酸； • 用各种组织切片与α-aa 在生理条件下保
温1-2hr后，除去pro，利用酮酸与2，4， 二硝基苯肼生成苯腙，证实有酮酸生成； • 用肾提取液证明了氧化脱氨中的定量关 系：
氧气：氨： α-酮酸 = 1：2：2
第11章氨基酸代谢
❖被吸收的氨基酸（与糖、脂一样）一般不能直 接排出体外，需经历各种代谢途径。
❖肠粘膜细胞还可吸收二肽或三肽，吸收作用在 小肠的近端较强，因此肽的吸收先于游离氨基 酸。
第11章氨基酸代谢
（一）消化
1、胃内消化 1）胃蛋白酶（pepsin): 胃蛋白酶元→胃酸( H+) → 胃蛋白酶 自身激活作用
第11章氨基酸代谢
NAD（P）+
NAD（P）H
R-CH-COO|
氨基酸氧化酶（FAD、FMN）R-C|| -COO-+NH3
NH+3
O
α-氨基酸
H2O+O2
H2O2
α-酮酸
3) 氧化专一aa的酶：
如： Glu脱氢酶广泛分布在生物细胞质和 线粒体中，以NAD+或NADP +为辅酶， 可直接脱氨，活性最强。
第11章氨基酸代谢
第11章氨基酸代谢
生物化学氨基酸代谢知识点总结
第九章氨基酸代谢第一节：蛋白质的生理功能和营养代谢蛋白质重要作用1.维持细胞、组织的生长、更新和修补2.参与多种重要的生理活动（免疫，酶，运动，凝血，转运）3.氧化供能氮平衡1.氮总平衡：摄入氮= 排出氮（正常成人）氮正平衡：摄入氮> 排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡：摄入氮< 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）2.意义：反映体内蛋白质代谢的慨况。
蛋白质营养价值1.蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比2.必需氨基酸-----甲来写一本亮色书、假设梁借一本书来3.蛋白质的互补作用，指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。
第二节：蛋白质的消化、吸收与腐败外源性蛋白消化1.胃：壁细胞分泌的胃蛋白酶原被盐酸激活，水解蛋白为多肽和氨基酸，主要水解芳香族氨基酸2.小肠：胰液分泌的内、外肽酶原被肠激酶激活，水解蛋白为小肽和氨基酸；生成的寡肽继续在小肠细胞内由寡肽酶水解成氨基酸氨基酸和寡肽的主动吸收1.吸收部位：小肠，吸收作用在小肠近端较强2.吸收机制：耗能的主动吸收过程○1通过转运蛋白（氨基酸+小肽）：载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，由ATP供能将氨基酸、Na+转入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。
○2通过r-谷氨酰基循环（氨基酸）：关键酶----r--谷氨酰基转移酶，具体过程参P199图大肠下段的腐败作用1.产生胺：肠道细菌脱羧基作用生成胺，其中假神经递质：酪胺和苯乙胺未能及时在肝转化，入脑羟基化成β-羟酪胺，苯乙醇胺，其结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。
2.产生氨：3.产生其他物质：有害（多），如胺、氨、苯酚、吲哚；可利用物质（少），如脂肪酸、维生素第三节：氨基酸的一般代谢体内氨基酸分解1.蛋白质降解速率---半衰期2.真核细胞内蛋白降解两大途径：○1溶酶体内ATP非依赖途径+○2蛋白酶体内ATP依赖途径（泛素化过程参课本P201）：①溶酶体内ATP非依赖途径•不依赖ATP•利用溶酶体内组织蛋白酶(cathepsin)•降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白○2蛋白酶体内ATP依赖途径（依赖泛素的降解过程）•依赖ATP•降解异常蛋白和短寿命蛋白泛素介导的蛋白质降解过程.E1：泛素活化酶,E2：泛素结合酶,E3：泛素蛋白连接酶氨基酸代谢库1.代谢“三进四出”：进---食物消化吸收，组织蛋白分解，非必需氨基酸转化出---脱氨基作用，脱羧基作用，代谢转变，组织蛋白合成氨基酸分解第一步：脱氨基脱氨基方式: 1.转氨基作用2.氧化脱氨基3.联合脱氨基转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联转氨基作用：1. 定义在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。
生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢.ppt
（五） 联合脱氨基（动物组织主要采取的方式）
由于转氨基作用不能最后脱掉氨基，氧化 脱氨中只有谷氨酸脱氢酶活力高，转氨基作 用与氧化脱氨基作用联合在一起才能迅速脱 氨，这种作用就称为联合脱氨作用。
氨基酸
-酮戊二酸
NH3 + NADH + H+
转氨酶
L-谷氨酸脱氢酶
-酮酸
谷氨酸
H2O + NAD+
α-氨基酸
NH2
C =O
NH2
+
(CH2)3
H2N- CH
O ~ PO32-
COOH
鸟氨酸氨基 甲酰转移酶
NH2 CO
NH (CH2)3 H2N- CH
+ H3PO4
COOH
氨基甲酰磷酸
2020/11/3
鸟氨酸
瓜氨酸 35
(3) 精氨酸代琥珀酸的合成
转运至胞液的瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶
(argininosuccinate synthetase)催化下，消耗能量 合成精氨酸代琥珀酸。
凡能生成乙酰CoA和乙酰乙酰CoA的AA均 能通过乙酰CoA转变成脂肪。
•转变成酮体
生酮AA：凡能生成乙酰乙酸、-丁酸的AA
（Phe Tyr Leu Lys Trp,在动物肝脏中）
2020/11/3
48
酮体
异柠檬酸
谷氨酸
α-酮戊二酸
乙酰乙酰CoA
柠檬酸
乙酰CoA
三羧酸 循环
琥珀酰CoA
琥珀酸
草酰乙酸
（一）真核细胞一中、存体在内两条蛋不白同质的的降解降途解径：
1. 不依赖ATP的降解途径：
Ø 在溶酶体内进行，主要降解外源性蛋白质、膜 蛋白和长寿命的胞内蛋白质。
氨基酸的代谢
一、氨基酸代谢的概况∙重点、难点∙第一节蛋白质的营养作用∙第二节蛋白质的消化,吸取∙第三节氨基酸的一般代谢∙第四节个别氨基酸代谢食物蛋白质经过消化吸收后进人体内的氨基酸称为外源性氨基酸。
机体各组织的蛋白质分解生成的及机体合成的氨基酸称为内源性氨基酸。
在血液和组织中分布的氨基酸称为氨基酸代谢库(aminoacidmetabolic pool)。
各组织中氨基酸的分布不均匀。
氨基酸的主要功能是合成蛋白质，也参与合成多肽及其它含氮的生理活性物质。
除维生素外，体内的各种含氮物质几乎都可由氨基酸转变而来。
氨基酸在体内代谢的基本情况概括如图。
大部分氨基酸的分解代谢在肝脏进行，氨的解毒过程也主要在肝脏进行。
图8-2 氨基酸代谢库二、氨基酸的脱氨基作用脱氨基作用是指氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成α—酮酸的过程，是体内氨基酸分解代谢的主要途径。
脱氨基作用主要有氧化脱氨基、转氨基、联合脱氨基、嘌呤核苷酸循环和非氧化脱氨基作用。
(一)氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用是指在酶的催化下氨基酸在氧化的同时脱去氨基的过程。
组织中有几种催化氨基酸氧化脱氨的酶，其中以L-谷氨酸脱氢酶最重要。
L-氨基酸氧化酶与D-氨基酸氧化酶虽能催化氨基酸氧化脱氨，但对人体内氨基酸脱氨的意义不大。
1.L-谷氨酸氧化脱氨基作用由 L谷氨酸脱氢酶(L-glutamatedehydrogenase)催化谷氨酸氧化脱氨。
谷氨酸脱氢使辅酶NAD+还原为NADH+H+并生成α-酮戊二酸和氨。
谷氨酸脱氢酶的辅酶为NAD+。
谷氨酸脱氢酶广泛分布于肝、肾、脑等多种细胞中。
此酶活性高、特异性强，是一种不需氧的脱氢酶。
谷氨酸脱氢酶催化的反应是可逆的。
其逆反应为α-酮戊二酸的还原氨基化，在体内营养非必需氨基酸合成过程中起着十分重要的作用。
(二)转氨基作用转氨基作用：在转氨酶(transaminase ansaminase)的催化下，某一氨基酸的a-氨基转移到另一种a-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成a-酮酸。
11氨基酸代谢-21-105页PPT精选文档
固氮酶
（钼铁蛋白）
2个α亚基和2个β亚基组成的四聚体 相对分子质量240kD 厌氧 利用还原酶提供的高能电子还原N2成NH4+ 包括 FeMoco(铁钼辅基):络合和还原N2生成NH3的部位
The P-cluster(P簇):将电子传递给FeMoco
FeMoco（铁钼辅基）：MoFe7S9原子簇 和1分子高柠檬酸
磺胺药和某些抗肿瘤药物通过干扰细菌和恶性肿 瘤细胞的F和FH4的合成，进而影响一碳单位代谢及核 酸合成而发挥药理作用。
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甲硫氨酸
(VitB12)
N5—CH3—FH4
转甲基酶
同型半胱氨酸
腺苷
ATP
PPi+Pi
S-腺苷甲硫氨酸 SAM为体内甲 基的直接供体
RH
H2O
S-腺苷同型 半胱氨酸
RH -CH3
甲硫氨酸循环（methionine cycle）
五、氨基酸与一碳单位
3、一碳单位的生理作用
• 作为合成嘌呤和嘧啶的原料 • 把氨基酸代谢和核酸代谢酸型）
2、草酰乙酸衍生型（天冬氨酸型）
谷草转氨酶
草酰乙酸
谷氨酸
天冬氨酸 α-酮戊二酸
天冬氨酸转氨酶(AST;又叫谷草转氨酶,GOT) 丙氨酸转氨酶(ALT;也叫谷丙转氨酶,GPT)
天冬氨酸的合成
2、草酰乙酸衍生型（天冬氨酸型）
天冬酰胺 合成酶
天冬酰胺 合成酶
转氨基
N-琥珀酰-2-氨基6-酮-α-庚二酸
赖氨酸的合成
脱琥珀酸
N-琥珀酰-L,L-2,6二氨基庚二酸
赖氨酸的合成
生物化学 氨基酸代谢PPT幻灯片
色氨酸 酪氨酸
色胺 酪胺
赖氨酸
尸胺
② 氨(ammonia)的生成
氨基酸 脱羧基作用
氨(肠) 尿素 尿素酶
血氨 氨(肝)
尿素
* 降低肠道PH，NH3转变为NH4+，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依
据。
③ 其它有害物质的生成
酪氨酸
苯酚 半胱氨酸
硫化氢 色氨酸
吲哚
* 假神经递质 ( false neurotransmitter )
主要反应：
1.水解反应 2.脱羧反应 3.脱氨反应 4.还原作用
主要产物：
* 对人体有用的产物（较少）：如 脂肪酸、维生素等； * 对人体无用的产物（较多）：如 胺、氨、苯酚、吲
哚，H2S，硫醇等。 * 产物中还有一种CO2，它既有用又有害。
① 胺类(amines)的生成
组氨酸
组胺
蛋白质 蛋白酶 氨基酸 脱羧基作用 胺类
4、氧化供能：
蛋白质在体内氧化分解释能约17kJ(4kcal)/克。 人体每日18%能量由蛋白质提供。
蛋白质代谢概况 食物蛋白质
一部分经酶 水解消化
胃肠道
一部分
以氨基酸形式吸收
多
主要
余
的
氨
参与组织蛋白质的
基
合成、修复、更新
酸
NH3
而后分解
α-酮酸
未消化蛋白 质、氨基酸
粪排
氧化供能 脂肪 糖
以含氮终产物（主要为尿素和铵盐）的形式从尿中排出
R1
R2
R3
R4
R5
R6
二肽酶
氨基酸 + H2N-CH-CO-NH-CH-COOH
R
R
生化-第八章氨基酸代谢
（一 ）脱氨基作用
• 定义：氨基酸失去氨基的作用叫脱氨基作用。 • 脱氨基作用包括：氧化脱氨基作用
转氨基作用 联合脱氨基作用 非氧化脱氨基作用
2020/11/28
1、氧化脱氨基作用
• 定义：-AA在酶的作用下，氧化生成-酮酸并 产生氨的过程。
---
• 反应通式：
H
AA氧化
R-C-COOH +O2+H2O酶
ADP GDP变构激活
2020/11/28
COOH 体内（正）
C=O CH2 +NAD(P)H+NH3
CH2 体外（反）
COOH
• 2、转氨基作用
• 指α-AA和酮酸之间氨基的转移作用， α-AA 的α-氨基借助转氨酶的催化作用转移到酮酸的酮 基上，结果原来的AA生成相应的酮酸，而原来 的酮酸则形成相应的氨基酸。
COOH NH2-C-H L-丝氨酸 CH2OH
α-氨基丙烯酸
--
-=-
--
COOH
丝氨酸脱水酶
C=O +NH3
CH2
CH3 CH3 丙酮酸
C-NH3+ C=NH2+ COO- COO- 亚氨基丙酸
2020/11/28
▪由解氨酶催化 CH2-CHNH2-COOH
PAL
CH=CH-COOH +NH3
2020/11/28
1、通过Gln转运到肝脏或肾
Gln合成酶
Gln合成酶
2020/11/28
Glu酶
• 2、通过Ala从骨骼肌 把氨转运到肝脏：
• 葡萄糖-丙氨酸循环
2020/11/28
（三）脱 羧 基 作 用