布加综合征的诊断要点_76
布加综合征诊断标准
布加综合征诊断标准
布加综合征（Buccal-Facial Syndrome）是一种罕见的遗传性疾病，主要特征是
面部和口腔区域的异常发育，患者通常表现为面部骨骼畸形、口腔畸形、牙齿异常、语音障碍等症状。
由于该症状在临床上较为罕见，因此对其诊断标准的制定至关重要，有助于医生对患者进行准确的诊断和治疗。
布加综合征的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 面部骨骼畸形，患者面部骨骼的发育异常是布加综合征的主要特征之一。
这
包括颧骨、颌骨、颏骨等部位的发育不良或畸形，导致面部外观异常。
2. 口腔畸形，布加综合征患者常常伴有口腔畸形，如唇裂、腭裂等，这些畸形
对患者的日常生活和饮食造成了一定程度的困扰。
3. 牙齿异常，布加综合征患者的牙齿发育也常常异常，包括牙齿的数量、大小、排列等方面的异常，这也是诊断该症的重要依据之一。
4. 语音障碍，由于面部和口腔的发育异常，布加综合征患者常常伴有语音障碍，表现为发音不清、口齿不清等症状。
在进行布加综合征的诊断时，医生需要综合患者的临床表现、影像学检查、遗
传学检查等多方面的信息，以确定患者是否符合布加综合征的诊断标准。
同时，需要排除其他导致类似症状的疾病，如唇腭裂等。
总的来说，布加综合征的诊断标准主要包括面部骨骼畸形、口腔畸形、牙齿异
常和语音障碍等方面的表现。
医生在诊断时应该综合考虑患者的临床表现和辅助检查结果，以确保准确诊断，并制定合理的治疗方案，提高患者的生活质量和健康水平。
布-加综合征的介入诊断治疗
布-加综合征的介入诊断治疗*导读：布-加综合征是由于下腔静脉肝段和/或肝静脉流出道阻塞造成的一组下腔静脉高压和/肝后型门静脉高压(portalhyperten2sion，PHT)症状，主要表现为双下肢水肿、胫前区色素沉着、肝脾肿大、顽固性腹水、躯干浅静脉曲张以及呕血便血等。
……布- 加综合征是由于下腔静脉肝段和/ 或肝静脉流出道阻塞造成的一组下腔静脉高压和/ 肝后型门静脉高压(portalhyperten2sion ，PHT)症状，主要表现为双下肢水肿、胫前区色素沉着、肝脾肿大、顽固性腹水、躯干浅静脉曲张以及呕血便血等。
1845 年GeorgeBudd 首先报道了原发性肝静脉阻塞综合征，此后Hans Chiari 描述了肝静脉内膜炎性闭塞病变及其临床表现，此病取名为布- 加综合征(Budd - Chiari syndrome ，BCS) ，是所谓经典BCS; 1878 年Osler 首次报道下腔静脉纤维性阻塞性门静脉高压，症状与经典BCS相似，后来学者即将二者一并称作BCS ，这里不包括由心衰引起的功能性流出道梗阻。
既往国外(主要是日本、印度和南非等)报告较多，国内由孙衍庆在1982 年首先报道。
随着医疗检查水平的提高和对BCS研究的不断深入，大量患者得以确诊。
确诊的手段主要依赖影像学检查，其中超声检查为首选，CTA 和MRA 重建对显示病变血管的概貌有一定优势，而血管造影是诊治BCS 的金标准。
限于检查手段和对BCS本身认识的不足，一段时间以来，国内曾经把诊断BCS的重点放在下腔静脉的狭窄或闭塞上，目前已逐步对BCS达成了共识，即诊疗BCS时必须把肝静脉和下腔静脉通盘考虑，在下腔静脉通畅时必须明确肝静脉的血流状态，本病直接威胁患者生命的是肝静脉阻塞状况，单纯下腔静脉回流障碍极少造成严重后果。
因此如果两者同时发生阻塞，应将肝静脉成形放在首位。
有报道说我国BCS患者肝静脉闭塞的发生率为16 %，我们早年曾对82 例BCS行经皮肝穿肝静脉造影，发现近半数(40/ 82) 存在肝静脉阻塞。
[指南]布加氏综合征
![[指南]布加氏综合征](https://img.taocdn.com/s3/m/a177f92502d8ce2f0066f5335a8102d277a26174.png)
[指南]布加氏综合征布加氏综合征【布加综合征】(BLldd一Chiari syndroYne)布加综合征是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变、引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。
其发病因素主要包括:先天性大血管畸形;高凝和高粘状态;毒素;腔内非血栓性阻塞;外源性压迫;血管壁病变;横膈因素;腹部创伤等。
布加氏综合征又称巴德-吉亚里综合症，是由于肝静脉或其开口以上的下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压微主要特征的一系列临床征候群。
这是一种血管源性疾病。
布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。
肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗;布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。
布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。
患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。
故诊断要点为:“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”——中青年发病多、男性发病多。
肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。
下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。
【症状】临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。
轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。
下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态:下肢静脉郁滞;两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。
布加氏综合征
布加氏综合征（Budd—C hia r i S yn d rome）就是以肝静脉与 /或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍月I起门静脉高压，导致肝细胞充血坏死为病理基础得临床症候群.因患者得临床表现复杂多样, 涉及相关专业较多，临床上容易造成误诊.误治，故正确诊断得关键就是对木病得充分认识，凡有门静脉高压表现，伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发口，静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低得患者均应考虑布加氏综合征得存在。
布加氏综合征可分为先天性与获得性.先天性与左肝与血管胚胎形成期，下腔静脉肝段联接右肝与心通道失败,未能建立起流入右心耳得正常通道有关『下腔静脉与/或肝静脉被覆盖上皮细胞得纤维结缔组织隔膜阻塞。
获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋口尿.抗凝血酶III缺乏、真性红细胞增多症.狼疮等自身免疫疾病与 I昂凝状态相关O1分型b布加氏综合征得分型方法很多，简单得分为两型，I型:膜性梗阻；II型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。
S u giur a 1S则将其分为三型『I a :下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放；I b:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;II:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻;III:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。
2诊断依据2.1b 临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年龄，以2 0〜40岁多见，患者得症状与体征与病变部位.范围、程度以及起病快慢有关。
下腔静脉梗阻病程较长『病变位置较固定,常位于下腔静脉与右心耳联结处，并常合并有左肝静脉梗阻。
临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡,胸壁、腹壁、后背静脉曲张，血流方向为头向血流，腹水，右上腹胀痛不适，食道静脉曲张朋脏肿大,肝脏淤血肿尢这与肝性门脉高压册脏硬化、萎缩变小不同. 晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力『凝血机制异常等。
严重时血栓累及肾静脉，可出现少尿，肌Bh尿素氮增高等肾功能不全得表现。
布加综合征超声诊断
最新课件
24
超声表现
一、肝静脉改变 1.受阻的肝静脉可以是一条或多条，其表现取 决于梗阻程度和范围，具体表现为：
①肝段下腔静脉阻塞：肝静脉开口以上下腔
静脉阻塞，肝静脉回流受阻，肝静脉增宽，内 径大于1.0 cm，管腔内血流淤滞，见“自发性 显影”现象。CDFI：肝静脉血流方向及流速异 常。
②.膜性阻塞：常位于肝静脉开口处，有膜样、 条样回声，该支肝静脉内径增宽，并见与通畅 的肝静脉间有粗细不均、走行无规律的交通支。 CDFI：隔膜处血流紊乱，流速增快，频谱失常。
1.单纯肝静脉病变：主要通过肝静脉间形 成交通支分流：表现为肝静脉间的无回声 管道，粗细不均，走行紊乱呈“逗点状” 和“湖样”改变。血流沿肝静脉间的交通 支至未受阻的肝静脉、副肝静脉，回流至 下腔静脉。CDFI：同一切面不同肝静脉显 示的血流颜色不同。
最新课件
28
• 2.下腔静脉或混合型病变时：完全梗阻 时，下腔静脉血经肝回流入右心房 ，途
肝静脉闭塞,呈条索样回声,中肝静脉
3图
最新课和件左肝静脉均呈膜样闭塞
31
最新课件
32最新课件33源自 最新课件34最新课件
35
最新课件
36
最新课件
37
总结：布—加氏综合征超声特点
• （1）肝静脉近段狭窄或闭塞，腔内有膜性或 实质性阻塞物，狭窄处血流变细，闭塞时血流 消失，远段血流淤滞扩张，扩张的肝静脉血流 方向异常或速度减慢。
径复杂多样：例1：下腔静脉和三支肝静
脉均呈节段样闭塞时，血流方向：ＩＶ Ｃ ＩＲＨＶ→ＭＨＶ→ＬＨＶ→ＳＬＨ Ｖ→ＲＡ
最新课件
29
例2：下腔静脉入口处呈膜样狭窄,右肝 静脉正常,中肝静脉入口处膜样闭塞,左肝 静脉入口处膜样狭窄,开口于下腔静脉狭 口上方 。血流方向：ＩＶＣ ＲＨＶ→Ｍ ＨＶ→ＬＨＶ→ＲＡ
布加氏综合征诊断标准
布加氏综合征诊断标准布加氏综合征是一种罕见的遗传性疾病，它主要影响心脏和眼睛。
该病以心脏的左心室肥厚和视网膜的颗粒状脉络膜萎缩为特征。
为了准确诊断布加氏综合征，以下是该病的诊断标准：心脏方面1. 实验证据：左心室壁厚度≥15mm或左心室质量指数≥132g/m2。
2. 临床证据：正常心电图或非特异性ST-T波异常，以及下列中至少一项：- 室性心动过速- 二度或三度房室传导阻滞- 左束支传导阻滞- 严重房性心动过缓3. 遗传证据：HD基因的突变或家族中已确诊的布加氏综合征。
眼睛方面1. 实验证据：视网膜颗粒状脉络膜萎缩。
2. 临床证据：单侧或双侧病变，具有以下一项或多项：- 视力下降- 视野缩小（中央或边缘）- 马蹄形视野- 两眼视力明显不对称3. 遗传证据：HD基因的突变或家族中已确诊的布加氏综合征。
综合诊断1. 心脏和眼睛诊断符合布加氏综合征的标准。
2. 心脏具有诊断意义的表现，但是没有眼睛方面的证据，或者眼睛方面有诊断意义的表现，但是没有心脏方面的证据。
3. 心脏或眼睛具有可疑的表现，但是没有满足诊断标准的证据，需要进一步的检查和观察。
治疗方案当前，没有特效疗法可以治愈布加氏综合征。
治疗的主要方向是预防或减轻病情。
具体治疗方法包括：1. 心脏症状：药物治疗包括利尿剂、洋地黄、β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂等。
针对症状的手术治疗包括心脏移植、心脏监测器和心脏消融等。
2. 眼睛症状：对于涉及中心视力的视网膜视觉障碍，对早期治疗非常重要。
视力较差的患者需要使用辅助设备。
目前没有针对眼睛症状的特效药物治疗。
3. 如有必要，可能需要其他专科医生的会诊和协调治疗。
结论布加氏综合征是一种复杂的疾病，需要综合分析患者的临床表现、实验室检查和遗传背景，制定合适的治疗方案，提高患者的生活质量。
未来，应进一步深入研究该病的发病机理和治疗方法，为患者提供更好的治疗和关爱。
布加综合征
其他因素
1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介 入性检查损伤或异物等。 2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结 核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝 段下腔静脉，亦可引起BCS。 3）罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤， 过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综 合征等。
• ★遗传因素、CO、NO和FⅤ Leiden的突变等，参与了
B-CS的发病。
布加综合症病因
目前BCS的病因尚未十分明确
血栓形成学说
隔膜形成学说
其他因素
血栓形成学说
大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真
性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产
生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的植物及重金属） 中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠
腹壁静脉曲张
布加综合征的临床表现
肝静脉阻塞型： • 食欲不振，恶心、呕吐 • 腹胀、腹水 • 肝、脾肿大 • 黄疸 • 腹壁浅静脉曲张 • 消化道出血、肝昏迷 下腔静脉阻塞型： • 乏力、气喘、心悸 • 双下肢水肿 • 双下肢静脉曲张、色素 沉着、溃疡 • 腹壁浅静脉曲张 • 肝、脾肿大
B-CS部分临床表现
Budd-Chiari Syndrome 布加综合征
罗淼
定义
布加氏综合征 ：是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压
迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性
阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床 征候群。
肝脏解剖
第一肝门：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、胆总管各自分出向左右侧的支干，再进入肝实质 第二肝门：肝左、中、右静脉汇入下腔静脉 第三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉
布加综合征确诊标准
布加综合征确诊标准
布加综合征确诊标准布加综合征（Buerger's disease），又称为血栓性闭塞性血管炎，是一种罕见的以小动脉和小静脉炎症性病变为主的血管疾病。
目前，国际上尚无统一的布加综合征确诊标准，但一般的诊断依据包括以下几个方面：
1.年龄和性别：主要发病于20-40岁的年轻成年男性，尤其是吸烟者。
2.病史：患者通常有长期、大量吸烟的史，且吸烟量与发病的严重程度有关。
3.症状：主要症状为进行性肢体缺血表现，如肢体疼痛、疲劳、间歇性跛行、皮肤发绀等。
4.体征：可有肢体末梢动脉搏动减弱或消失、肢体发绀、溃疡、坏疽等表现。
5.实验室检查：常规血液检查可见白细胞增高、血小板增高、ESR升高等炎症指标异常。
动脉血气分析可出现低氧血症。
6.影像学检查：包括超声血管造影、CT血管造影、磁共振血管造影等，可显示血管狭窄、闭塞、幽突等情况。
7.组织活检：虽然不是常规检查，但对于确诊布加综合征有一定帮助。
组织活检可见小动脉、小静脉呈现血栓性、炎症性改变。
需要强调的是，布加综合征的确诊应该是综合以上多方面的临床表现和检查结果，由专业医生进行判断。
如果怀疑患有布加综合征，应及时就诊，接受专业医生的诊断和治疗。
布加综合征影像学诊断标准
布加综合征影像学诊断标准下载提示：该文档是本店铺精心编制而成的，希望大家下载后，能够帮助大家解决实际问题。
文档下载后可定制修改，请根据实际需要进行调整和使用，谢谢!本店铺为大家提供各种类型的实用资料，如教育随笔、日记赏析、句子摘抄、古诗大全、经典美文、话题作文、工作总结、词语解析、文案摘录、其他资料等等，想了解不同资料格式和写法，敬请关注!Download tips: This document is carefully compiled by this editor. I hope that after you download it, it can help you solve practical problems. The document can be customized and modified after downloading, please adjust and use it according to actual needs, thank you! In addition, this shop provides you with various types of practical materials, such as educational essays, diary appreciation, sentence excerpts, ancient poems, classic articles, topic composition, work summary, word parsing, copy excerpts, other materials and so on, want to know different data formats and writing methods, please pay attention!布加综合征又称为脑干膨出综合征，是一种由于颅内过多的液体压迫到脑干而导致的严重神经系统疾病。
布加综合征确诊标准
布加综合征确诊标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：布加综合征（Budd-Chiari Syndrome，简称BCS）是一种少见但严重的疾病，其特征为肝静脉阻塞导致的肝动脉供血不足、肝功能损害和腹水等症状。
本文将介绍布加综合征的确诊标准，帮助医生和患者更好地了解和诊断这一疾病。
布加综合征的确诊需要综合临床表现、影像学检查和实验室检查等多个方面的信息。
在临床表现方面，患者可能出现乏力、黄疸、腹胀、腹水、上腹疼痛等症状。
影像学检查通常包括超声、CT、MRI和肝脾造影等，用于观察肝静脉的情况和肝脏的形态结构。
实验室检查则主要包括肝功能检查、凝血功能检查、肝肾功能检查等，帮助评估肝脏的功能状态和全身情况。
根据布加综合征的病因不同，其确诊标准也有所区别。
其中最常见的原因是肝静脉栓塞，其他原因还包括血液病、先天性畸形、腹腔肿瘤等。
具体而言，根据病情的不同，确诊布加综合征需要排除其他可引起肝静脉阻塞的疾病，如肝硬化、门静脉血栓形成、原发性胆汗赖肝和肝脏恶性肿瘤等。
需要结合患者的临床表现和检查结果做出综合判断。
对于确诊了布加综合征的患者，应及时采取治疗措施，以减轻症状、改善生存质量。
治疗方案包括药物治疗、手术治疗和介入治疗等，具体选择的方法取决于患者的病情和身体状况。
在治疗过程中，患者需要定期复查和监测，以及遵医嘱定期检查肝功能、凝血功能等指标，调整治疗方案。
布加综合征是一种严重的疾病，其确诊需要综合临床表现、影像学检查和实验室检查等多个方面的信息。
通过明确的确诊标准和综合治疗方案，可帮助医生和患者更好地了解和管理这一疾病，提高治疗效果和预后。
希望本文能为广大患者和医疗工作者提供有益信息，促进布加综合征的早期诊断和治疗。
第二篇示例：布加综合征是一种罕见的疾病，也被称为布加病。
它是一种自身免疫性疾病，通常表现为慢性炎症和免疫系统的异常活性。
该疾病以其多样性的症状和病理特征而闻名，这使得其诊断变得更加困难。
在本文中，我们将介绍布加综合征的确诊标准以及相关信息。
布加综合征
布加综合征病例分享患者李培云，女，32岁，青年女性，既往先天脑瘫病史，因“腹胀10余日”入院。
患者长期卧床，据患者父母描述患者于入院前10天左右无明显诱因出现腹部膨隆，腹胀不适，伴有痛苦表情，无寒战发热，未见恶心呕吐，无咳嗽咳痰，无腹泻，患者不能正常描述及交流，患者在家对症治疗，效果差，为进一步明确病情，查明病因，入住我院，门诊以“腹胀原因待查”入院，患者自发病来，未见明显胸痛憋闷，未见晕厥及肢体运动障碍，饮食食欲差，夜间正常休息，大便正常，1次/日，小便色量未见异常。
查体：T:36.6℃；P:119次/分；R:21次/分；BP:98/67mmHg；青年女性，发育异常,营养差，全身消瘦，面容苍白，被动体位，轮椅入病房，神志欠清晰，精神欠佳、萎糜，查体不合作，不能言语交流,全身皮肤粘膜苍白、无皮疹及出血点,浅表淋巴结未触及肿大。
头胸部无明显异常，腹部饱胀，无腹壁静脉曲张，未触及明显包块，上腹部及脐周压痛明显，无反跳痛，全腹叩鼓音，下腹部明显，肝肾区无明显叩痛，肠鸣音亢进。
中医望闻切诊：神志清，精神差，面色苍白，有泽，气息匀和，舌质淡红，苔薄白，脉细。
辅助检查：2019.8.30 腹部平片：肠梗阻不除外，建议结合临床必要时进一步检查。
初步诊断：中医诊断：肠结（气滞血瘀）西医诊断：1.肠梗阻2.腹水原因待查3.贫血（极重度）4.先天性脑瘫次日行腹部立位平片：腹腔积水，建议进一步检查。
结合腹部彩超：大量腹水，大量积气。
可排除肠梗阻。
患者检验结果回示：WBC：2.47*10^9/L RBC：1.61*10^12/L，HGB：26*110～160g/L;HCT：10.3%;PLT。
根据患者状况分析，患者病情较重，参考患者目前检查结果，综合考虑，不排除：1.肝硬化腹水 2.腹腔脏器肿瘤 3.布加氏综合征 4.重度营养不良，恶病质状态等。
综合分析患者病情，结合腹部CT回示：肝脏体积较小，边缘清晰，尾状叶增大，肝右叶见片状低密度影，多位于边缘，边界模糊。
布加氏综合征该如何确诊？晋城博润微创外科医院来告诉你。
布加氏综合征该如何确诊？晋城博润微创外科医院来告诉你。
布加氏综合征的确诊其实很简单的，也很方便，我们乡镇医院，如果重视这个病，那都可以确诊。
比如我们最早的表现，他有肝区不适，因为他肝脏瘀血，有肝区不适，胀痛，我们消化不好，我们平时消化吸收不好，腹胀。
我们还有有些人有胃底食道静脉曲张的病人，有痔疮的病人，反复的黑便，大便里面是黑色的，因为我们胃肠道，胃底食道静脉可能偶尔的有缺过血，血液被吸收以后，大便的颜色是变黑的，我们叫黑便。
这些病人我们常见肝脾肾胰B超检查的，在这些做检查的过程中，如果我们发现肝脏有瘀血，有肝大的情况下，应该做进一步的B超检查，肝静脉B超和下腔静脉B超，诊断率在95%以上。
如果我们进一步的检查，我们有这个增强的CT，有核磁共振，现在在县级医院都已经普及了这种CT、核磁。
当然说我们检测的金标准，还是以血管造影为金标准。
所以如果诊断其实比较简单的，我们强调B超，彩色B超，它的诊断准确率在95%以上，特别是加上如果临床的一些表现，诊断的准确率基本上百分之百。
实验室检查是不能够发现布加的，只有到肝脏功能变差的情况下，作为一个参考，对肝脏功能的一个评估，实验室的指标，这些数据是不能够确诊为布加的，只能够寻找布加的一些病因。
有没有高凝状态？有没有癌症？有没有别的因素？有没有一些自身免疫性的疾病？在这个方面进行一些评估，所以它在这个确诊布加，意义不是很大。
好多病人在内镜检查的时候，发现了这个病，主要是因为胃底食道静脉曲张。
在做胃镜的时候，查胃镜的过程中，看到胃底食道里面有大量的静脉曲张鼓出来，所以就发现他有门静脉高压的表现。
胃底食道静脉曲张，是门静脉高压的一个表现，如果缺血，内镜就能够发现胃底食道静脉曲张，发现了以后，我们再进一步的去做其它的检查，比如说做肝静脉的B超，下腔静脉的B 超，做核磁或CT，这样才能够发现。
肝穿刺活组织检查，我们一般情况下，不能确诊布加，因为布加是弥漫性的肝脏的瘀血，只能够提供一个依据。
布加综合症影像诊断标准
布加综合症影像诊断标准
加综合征是各种原因导致肝脏流出道受阻，按照受阻部位可以分为肝内型布加（肝内型布加综合征）以及肝外型布加（肝外型布加综合征）。
肝内型布加的主要表现是肝脾肿大、腹水，肝外型布加的表现是下腔静脉梗阻综合征，表现为下肢浮肿、体表静脉曲张、肝脾肿大、腹水。
布加综合征的诊断高度依赖症状以及辅助检查，布加综合征的辅助检查包括腹部超声、腹部增强CT、介入造影，通过三种影像学方法可以有效判断有无合并布加、梗阻部位。
根据上述明确的诊断，医生可以制定相应的治疗策略。
布加氏综合征
❖ 布-加综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固 性腹水、严重营养不良
❖ 作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患 者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术 后康复
治疗
❖ 1.介入手术治疗：布加综合征首选介入手术 治疗，创伤小，效果好。下腔静脉或肝静脉 合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完 全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管 扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下 腔静脉支架置入治疗。
③肝功能损害明显，PT延长50%以上， 白蛋白、球蛋白比例倒置、血清胆 红素>34.2mmol/L；④并发（或曾发 生）肝性脑病；⑤并发上消化道出 血。
治疗
❖内科治疗：
❖ 内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、 自体腹水回输等
❖ 急性型肝静脉闭塞症，如由血栓形成引起者 应及早做抗凝治疗
治疗
❖ 对于起病1 周内单纯血栓形成的急性期患者， 可以用抗凝剂治疗（但大多数病例于血栓形成 后几周或几个月才获确诊）
★遗传因素、CO、NO和FⅤ Leiden的 突变等，参与了B-CS的发病。
布加综合症病因
目前BCS的病因尚未十分明确 ❖ 血栓形成学说 ❖ 隔膜形成学说 ❖ 其他因素
血栓形成学说
❖ 大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关， 如真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各 种疾病产生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的 植物及重金属）中毒，妊娠晚期或围生期和口服避 孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等，发生BCS 的相对危险值明显增高。近年来多数学者赞同这一 学说。
其他检查
介入治疗
鉴别诊断
❖肝炎后肝硬化所致门静脉高压症； ❖肝前性门静脉高压症； ❖节段性门静脉高压症； ❖心功能不全所致肝大； ❖酒精性或特发性肝硬化； ❖肝小静脉闭塞症。
布加综合征
布-加综合征本词条由好大夫在线提供专业内容并参与编辑百科名片布-加综合征布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）由肝静脉流出道阻塞所引起，阻塞可发生于从小肝静脉（Hepatic veins，HV）至肝后段下腔静脉（Inferior vena cava，IVC）入右心房口处的任何部位，但要除外由心脏疾病引起的肝静脉流出道阻塞及肝窦阻塞综合征（Sinusoid obstruction syndrome，SOS）。
西医学名：布-加综合征英文名称：Budd-Chiari syndrome，BCS所属科内科 - 消化内科主要症状：下肢浅静脉曲张，慢性溃疡，，活动后足踝部肿胀，等主要病因：尚有争议多发群20—40岁，男女之比为1.2/1到2/1室：发病部位：肝脏体：目录疾病历史1842年Lambron首次报道了肝静脉流出道阻塞所致肝淤血和门脉高压的病例，1845年英国内科医生George Budd在其著作《On Disease of the Liver》第一版中描述了2例因肝脓肿引发的肝静脉内膜炎所致肝静脉血栓的病例，1898年奥地利病理学家Hans Chiari结合George Budd的病例系统总结了肝静脉血栓形成的病理改变及临床表现，并且发现这些病例的共同特点是由感染引起肝静脉内膜炎后导致肝静脉血栓形成。
此后陆续又有类似的病例报道，但命名尚不统一，直至1946年Budd-Chiari syndrome，Chiari syndrome的命名方式才出现在New England Journal of Medicine 杂志中。
随着时间的推移，目前Budd-Chiari syndrome的含义已从单纯肝静脉血栓性阻塞的狭义概念扩展为泛指肝静脉流出道（从肝小叶静脉到下腔静脉入右心房口处）任何部位、任何性质的阻塞。
[1-2]流行病学在西方国家其发病率较低，约为1/2,500,000每年。
目前我国见诸于文献报道的病例已逾5000多例，但具体发病率不详，有学者报道我国的患病率约为0.0065%，男女之比为1.2/1到2/1，年龄2.5---75岁，以20—40岁最为多，见但缺乏全国范围内的流行病学调查研究。
11布—加综合怔
布—加综合征术前评估：1.有无肿瘤病史，有无出血性疾病或先天性疾病等。
2.有无腹痛，腹部膨隆，肝大小，脾大的程度和质地，腹围大小，有无腹腔积液及其程度，有无移动性浊音。
3.患者的生命体征，面色，皮肤温度，弹性及色泽，尿量变化，有无出血性休克表现，有无肝性脑病及肝性脑病先兆症状。
有无心悸，黄疸，肝掌，蜘蛛痣及皮下出血点，下肢有无水肿等。
4.有无食管及胃底静脉曲张。
5.患者及家属对疾病相关知识的了解程度，家属能否提供足够的心理和经济支持。
术前护理：1.有心功能不良的患者，尽量减少患者活动，以免增加心脏负担。
取半卧位，卧床休息。
2.有下肢并发症者应抬高患肢，高于心脏水平20~30cm，以利静脉回流。
有溃疡者，应每日换药。
3.密切观察病情变化，注意出血先兆，如有上腹不适，恶心，心悸，脉快，黑便等症状出现时，应嘱患者静卧休息，通知医师并备好三腔两囊管，需要时开放粗大静脉通路。
4.指导患者做深呼吸运动，以减少呼吸道并发症。
采取有效措施防止患者发生便秘，以避免因用力咳嗽或排便增加胸腔压力，诱发消化道出血。
5.进食高蛋白，高营养，高维生素，低脂，无渣饮食。
避免进食过热，粗糙，干硬，带骨，渣或鱼刺，油炸以及辛辣食物，饮食不宜过热，以免损伤食管粘膜而诱发上消化道出血。
禁烟酒，少喝咖啡喝浓茶，劝告患者要小口进食，细嚼慢咽。
口服药应研碎后口服，避免食道破裂出血。
有腹腔积液、水肿者，应给与低盐饮食。
6.对营养不良的患者，应遵医嘱经静脉途径补充白蛋白及热量或静脉高营养治疗，注意预防静脉高营养所致的并发症。
7.应用利尿剂的患者记录24小时记录，测体重每周1—2次。
8.使用保肝药物，慎用巴比妥等对肝功能有损害的镇静或安眠药物。
术后评估：1.手术和麻醉方式。
2.患肢远端皮肤的温度、色泽、感觉、动脉搏动情况。
3.局部伤口有无红、肿、压痛等感染征象。
术后护理：1.全麻未清醒者去枕平卧位，头偏向一侧，血压平稳后去半卧位。
2.严密监测生命体征，持续给予氧气吸入。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
导读
布加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS），是指由各种原因所致肝静脉及其开口以上段下腔静脉闭塞引起的，常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。
一、BCS的临床表现
BCS患者的典型临床表现为腹痛、腹水和肝大，但不具有特异性。
本病临床表现多样，取决于肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。
若有时间形成侧支使血管减压，患者可能无症状（≤20%）或症状轻微。
但随着病情的发展，可导致肝功能衰竭和门静脉高压症，并伴有相应的症状（如脑病、呕血）。
BCS的临床表现如下：
▲急性和亚急性：以腹痛、腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭迅速进展为特征。
▲慢性：最常见；虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定；无黄疸；约50%的患者伴有肾功能受损
▲暴发性：少见；暴发性或次暴发性肝功能衰竭，伴有腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭。
▲急性梗阻的患者通常表现为急性右上腹疼痛。
由于腹水，腹胀也是一重要症状。
一般无黄疸或黄疸低。
二、体格检查
体格检查可发现：
▲黄疸
▲腹水
▲肝大
▲脾大（少见）
▲下肢水肿
▲溃疡
▲胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张
三、诊断性评估
01
实验室检查
常规实验室检查指标不具特异性。
非特异性的转氨酶轻度升高见于25%-30%的患者，但对确诊没有帮助。
腹水检测：（1）腹水的蛋白含量理论上是升高的，但并不绝对；（2）血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）通常大于1.1。
02
影像学评估
影像学对于早期诊断和评估BCS病情程度至关重要，有助于缓解肝淤血，从而恢复肝功能、改善门脉高压。
2.1 超声检查
多普勒超声是首选，对于有检验的超声医生，检测静脉梗阻的灵敏度接近85%-95%。
当下腔静脉闭塞引起布加综合征时，下腔静脉管腔内可见到引起管腔阻塞的物质（血栓或肿瘤）（见图1）。
当怀疑BCS，肝静脉未显示或显示不清时，诊断应慎重。
有些患者肝静脉未显示或显示不清，而事实上其静脉可能畅通或正常；而另一些患者，位于肝脏深处的肝静脉畅通，同一静脉又在近隔膜处闭塞。
美国盐湖城Utah大学放射学教授William J. Zwiebel等认为，只有证实较大的肝静脉确实畅通，才能排除BCS。
图1 超声显示肝静脉血栓，新血管形成（来源：Medscape）
2.2 CT扫描
需要详细的成像来确定血管闭塞的程度，而CT扫描很少能提供这样的细节，除非怀疑有机械性阻塞，如局部浸润的肿瘤。
2.3 磁共振（MRI）
MRI显示正常肝脏无法向下腔静脉引流，侧支静脉形成，及肝实质信号强度的变化。
可见到尾叶使下腔静脉变形。
2.4 静脉造影
静脉造影是诊断该病的「金标准」。
其典型表现为静脉狭窄、不规则，可在肝静脉汇入下腔静脉处或静脉入口远端发现血栓。
代偿性的肝静脉表现为典型的「蜘蛛样」改变，也可见肝内侧支和再通静脉。
图2 BCS患者的肝静脉造影，注意「蜘蛛样」表现（来源：见参考文献[6]）
03
肝活检
肝活检病理表现为：（1）小叶中心和中间带肝窦明显扩张、淤血，红细胞淤血进入窦周间隙或肝板；（2）肝细胞受压或消失形成血池；（3）汇管区周围肝细胞相对保留，汇管区完整。
慢性BCS可导致广泛的小叶中心纤维化，相邻小叶中央间形成桥接纤维化。
中央静脉明显扩张。
四、指南推荐意见
2015年欧洲肝脏研究学会（EASL）发布的肝脏血管疾病临床实践指南推荐：
▲无论是否存在症状，任何肝病患者均应考虑BCS可能。
（A1）
（A1）▲多普勒超声应是BCS 的首选诊断方法。
需MRI及CT进一步证实诊断。
▲如临床高度怀疑、但影像学并不支持BCS诊断，则需与影像学专家重新评估。
（A1）
参考文献（向下滑动）：
[1] Goel RM, Johnston EL, Patel KV, Wong T. Budd-Chiari syndrome: investigation, treatment and outcomes. Postgrad Med J. 2015 Dec.
91(1082):692-7.
[2] Darwish Murad S, Plessier A, Hernandez-Guerra M, et al. Etiology, management, and outcome of the Budd-Chiari syndrome. Ann Intern Med. 2009 Aug 4. 151(3):167-75.
[3] Eugene R. Schiff, Willis C. Maddrey. Michael F. Sco rell. Schiff’s Diseases of the Liver [M]. 11th ed.
[4] [美] Eugene R. Schiff等著.希夫肝脏病学（第11版）[M].王福生主译.北京大学医学出版社.
[5] [美] William J. Zwiebel等著.血管超声经典教程（第5版）[M].温朝阳主译.人民军医出版社.
[6] [英] Sheila Sherlock等著.肝胆系统疾病（第11版）[M].牛俊奇,张清泉主译.天津科技翻译出版有限公司.
[7] [美] 阿尔夫 A. 苏瑞尔韦内塔等著. 肝脏病理学图谱和简明指南[M].章明放主译. 天津科技翻译出版有限公司.
[8] European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practice guidelines: vascular diseases of the liver. J Hepatol. 2016 Jan.
64 (1):179-202.
[9] 高帆，胡凤蓉，祁兴顺（译者）. 2015年EASL临床实践指南：肝脏血管疾病（推荐意见）[J]. 临床肝胆病杂志.
[10] Praveen K Roy. Budd-Chiari Syndrome Clinical Presentation. Medscape.。