颅颈区畸形PPT课件

一 颅底凹陷症
• 颅底凹陷症（basilar invagination）或称颅底压 迹（basilar impression）是最常见的颅颈区畸 形。是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织及环、枢 椎骨质发育畸形，并向颅腔内陷入，环椎向颅内 陷入。枢椎齿状突高出正常水平并进入枕骨大孔， 使枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，压迫延髓、小脑 和牵拉神经根儿产生的一系类症状，如椎动脉受 压可有供血不足的表现。
【治疗】
• 本病也以手术治疗为唯一选择，可行引流 减压术或后颅窝手术减压。
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【临床表现】
• ①延髓和上颈髓受压可出现轻偏瘫或四肢瘫、腱反射亢进 等锥体束征，感觉障碍，尿、便障碍和呼吸困难等；脑神 经受累可有面部麻木、复视、耳鸣、听力障碍、构音障碍 及吞咽困难等，枕下部疼痛等颈神经根症状，眼球震颤及 步态不稳等小脑症状；②可有头痛、视乳头水肿等颅压增 高症状；③脑干和上颈段受压变扁，周围蛛网膜粘连增厚 可形成囊肿；延髓和上位颈椎可因受压缺血和脑脊液压力 影响，形成继发性脊髓空洞症，出现相应症状；④头部 MRI 检查，尤其矢状位像可清洗显示小脑扁桃体下疝及继 发性囊肿、脊髓空洞症等，是诊断的重要依据。
【临床表现】
• 神经系统受损症状因畸形涉及的结构、范围及成都而异。 ①后组脑神经损害：表现声音嘶哑、吞咽困难、构音障 碍和舌肌萎缩等；②延髓和/或上位颈髓损害：可出现锥 体束症、四肢软瘫、病理征及感觉障碍等，也可有吞咽 及呼吸困难；③小脑损害：常见眼球震颤和小脑性共济 失调等；④颈神经根受累：枕项部疼痛及颈强直，一侧 或双侧上至麻木、无力、肌萎缩，受累去腱反射减弱等； ⑤椎基底动脉供血不足症状：如体位性头晕、眩晕、而 新、呕吐等，较少见；⑥可合并小脑扁桃体下疝畸形、 中脑导水管狭窄和脊髓空洞症等。
【病因及发病机制】
• 本病可分为两类：①原发性：为先天性发 育异常，多合并其他畸形，如扁平颅底、 中脑导水管闭锁、小脑延髓下疝畸形、脑 积水、延髓和/或脊髓空洞症等；②继发性： 较少见Leabharlann Baidu多为继发于畸形骨炎、骨软化症、 佝偻病、成骨不全、类风湿性关节炎和甲 状旁腺功能亢进等。
【临床表现】
• 多在成年后起病，缓慢进展；常有后枕部 及颈项部疼痛，颈部于东不灵活或受限， 感觉迟钝，头颈可向一侧偏斜，短颈，后 发际低。
小脑扁桃体下疝畸形
• 小脑扁桃体下疝畸形又称 Arnold—Chiari 畸形， 是先天性后脑畸形，因胚胎期发育异常使延髓下 段、四脑室下部疝入椎管，小脑扁桃体延长如楔 形进入枕大孔或颈椎管内，重症者部分下蚓部也 疝入椎管内；舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神 经和上部颈髓神经根被牵引下移，真大孔和颈上 段椎管被填塞，脑脊液循环受阻而引起脑积水。 本病常与脊髓脊膜膨出、颈椎裂、小脑发育不全 及其他颅颈区畸形伴发。
【临床表现】
• 颅颈侧位、张口正位X线平面，测量枢椎 齿状突位置是确诊本病的重要依据。腭枕 （chamberlain）线：颅骨侧位腭后缘到 枕大孔后上缘的连线，正常时枢椎齿状突 应低于此线，如超过此线3mm则可确诊。
【治疗】
• 手术是本病唯一的治疗方法。目的是接触 畸形对延髓、小脑或上位颈髓的压迫，重 建脑脊液循环通路和加固不稳定的枕骨脊 椎关节。适应证为临床症状严重、X线摄片 及 MRI 显示明显畸变的兵力。如患者临床 症状轻微，即使影像学可见畸形也不宜手 术。
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颅颈区畸形
医之为道大矣，医之为任重矣。
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概述
• 颅颈区是指颅底、枕骨大孔合上位颈椎区 的畸形，伴或不伴有神经系统损害。包括 颅底凹陷症、扁平颅底、小脑扁桃体下疝 畸形、颈椎分节不全（颈椎融合）、环椎 枕化（环椎融合）和环椎脱位等。以前三 种多见。
颅底扁平
• 扁平颅底（platybasia）是颅颈区较常见的先天 性畸形，如单独存在一般不出现症状，常与颅底 凹陷症并发。诊断主要根据颅骨侧位片测量颅底 角，即蝶鞍与斜坡所形成的角度，在颅骨侧位片 上，由鼻根至蝶鞍中心连线，与蝶鞍中心向枕大 孔前缘连线所形成的夹角，承认的正常值是109 ~ 145度，平均132度。本病患者颅中窝、颅前窝底 部和颅底斜坡部均向颅内凹陷，使颅底角大于 145度，具有诊断意义。