血液系统基础及治疗概述
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血液系统基础及治疗概述
血液肿瘤组
内容提要
人体正常血液系统 血液系统疾病 国内外血液病指南与会议
血液的组成
血细胞（有形成分）４５％
血液（全血）
血浆５５％
水91~92% 溶质8~9%
红细胞
白细胞
血小板
白蛋白
血浆蛋白
球蛋白
无机盐
纤维蛋白原
非蛋白含氮化合物
不含氮有机物
红细胞
成熟RBC无核，双凹圆盘（碟）状
确诊/排 除性诊断
辅助检查
血液系统疾病治疗
血液科住院患者比例：
急性髓系白血病AML 20%左右
骨髓增生异常综合征MDS 10%左右
慢性髓细胞白血病CML 5%左右
多发性骨髓瘤 30%
淋巴瘤
30%
其它
20%
血液系统疾病治疗
➢ 支持治疗：
贫血： 输红细胞/输全血；EPO
白细胞减少： 维生素B6、维生素B4、利血生等 粒细胞集落刺激因子（G-CSF）
造血干细胞移植
➢从供者体内取出一定的HSC作为移植物，用预处理方 案清除受者有病的造血和免疫系统，然后将供者的HSC 移植到受者体内，重建受者的造血和免疫系统的一种方 法
1400-1500ml
造血干细胞移植
恶性疾病
恶性血液病 急性髓细胞性白血病 急性淋巴细胞白血病 慢性粒细胞性白血病 毛细胞性白血病 恶性组织细胞病
血小板减少： 输血小板/输全血；TPO；白介素11（IL-11）
抗感染：“三抗” 抗细菌：泰能/天册/美平 抗真菌：伏立康唑 抗病毒：阿昔洛韦
血液系统疾病治疗：化学治疗
➢ 化学治疗
烷化剂
氮芥、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、美法仑、白消安、卡莫司汀
抗代谢 抗微管
6-巯基嘌呤6-MP、甲氨喋呤MTX、阿糖胞苷Ara-C、羟基脲、吉西 他滨、氟达拉滨、奈拉滨、地西他滨
造血系统组成
➢ 造血系统通过造血器官、造血干细胞、造血调控因子等组成的复杂网络来 维持血液细胞的动态平衡
➢ 主要包括骨髓、胸腺、淋巴结、 肝脏和脾等 ➢ 其造血过程分为胚胎期造血和出生后造血
人体的造血阶段
造血的发生
ຫໍສະໝຸດ Baidu
红
粒
细
细
胞
胞
血小板
嗜酸性 粒细胞
嗜碱性 粒细胞
T淋巴 细胞
B淋巴 细胞
造血干 细胞阶 段 造血组 细胞阶 段
原始 及幼 稚细 胞阶 段
成 熟 细 胞
造血的发生
造血调控 — 细胞因子
➢集落刺激因子类( colony-stimulating factors, CSFs )
✓ EPO、 G-CSF、 GM-CSF、 TPO
➢白细胞介素（interleukin, IL)
➢其他细胞因子
✓ 干细胞因子（stem cell factor, SCF） ✓ FLT-3配基
人体正常血液系统 血液系统疾病 国内外血液病指南与会议
血液系统疾病种类
红细胞疾病
血液科
白细胞疾病 血栓与止血类
血液系统肿瘤
巨幼贫
缺铁贫
溶血性贫血
再生障碍性贫血
中性粒细胞减少症
中性粒细胞增多症
传染性单个核细胞增多症
过敏性紫癜
血友病
急性髓系白血病
白血病 淋巴瘤 骨髓瘤
慢性髓系白血病 急性淋巴系白血病 慢性淋巴系白血病
骨髓增生异常综合征
血液系统疾病症状、体征
贫血 表现：全身无力、皮肤粘膜苍白、心悸、气急、头晕等 出血 表现：皮肤出血点、鼻血、头痛、视物模糊、肠道出血、DIC等 发热与感染 恶性血液病浸润
血液系统疾病检查手段
➢血常规及血小板计数，为最基本的化验检查 ➢网积红细胞计数：骨髓增生情况 ➢出血时间、凝血时间、凝血酶原时间等
血液系统疾病检查手段
骨髓穿刺
➢各种血液病的诊断、鉴别诊断及治疗随访;不明原因的红细胞、白细胞、血小 板数量增多或减少及形态学异常 ➢ 髂前上棘:常取髂前上棘后上方1～2cm处作为穿刺点，此处骨面较平，容易 固定，操作方便安全 ➢髂后上棘、胸骨柄、腰椎棘突
血液系统疾病诊断
现病史、继往史、 过去史
症状/体征
长春新碱VCR、多西他赛、紫杉醇
拓扑异构 酶抑制剂
激素类 国内 其他
柔红霉素DNR、伊立替康CTP-11、阿霉素Adr、阿柔比星
泼尼松、地塞米松 长春新碱、高三尖杉酯 沙利度胺、博来霉素、顺铂、卡铂、三氧化二砷、全反式维A酸
血液系统疾病治疗：化学治疗
➢ 化学治疗方案
骨髓增生异常综合征/急性髓系白血病： DA、IA、HA、HAG、CAG、HAA、FLAG
急性早幼粒细胞白血病： 全反式维甲酸（ATRA）+砷剂+蒽环类
慢性髓细胞白血病： 干扰素、羟基脲、DA、VDCLP方案(V：长春新碱,D：柔红霉素,C：环磷酰胺,L： 左旋门冬酰胺酶,P：泼尼松）等方案
多发性骨髓瘤： 以杨森万珂（硼替佐米）为基础的化疗
淋巴瘤： 弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）：美罗华（利妥昔单抗）+CHOP方案（环磷酰 胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松） 滤泡性淋巴瘤：美罗华（利妥昔单抗）+CVP方案(环磷酰胺+长春新碱+泼尼松)
➢ 血小板减少：
<20×109/L，自发性出血，出现皮肤、黏膜出血 血小板输注
➢血小板功能
平均寿命7 ～14天
白细胞
数量和分类
数量：4.0～10.0×109/L
按造血生成分类：
髓系 白细胞
中性粒细胞50～70% 单核细胞3～8% 嗜酸性粒细胞0.5～5% 嗜碱性粒细胞0～1%
淋巴系 淋巴细胞20～40%
骨髓增生异常综合症 多发性骨髓瘤 非霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤
非恶性疾病
造血系统疾病 重型再生障碍性贫血 重型海洋性贫血 骨髓纤维化
遗传性疾病 先天性免疫缺陷病 先天性造血异常症 先天性骨骼异常症 粘多糖储蓄症 粘蛋白脂质代谢病 自身免疫性疾病 系统性红斑狼疮 多发性硬化症 放射病 AIDS病
内容提要
➢白细胞寿命7-14天
➢白细胞的功能
白细胞.淋巴细胞
淋巴器官：
中枢淋巴器官、外周淋巴器官
分类：
➢T细胞：细胞免疫功能 ➢B细胞：体液免疫功能 ➢NK细胞：杀伤炎症与肿瘤细胞
多能干细胞
淋巴系干细胞
T淋巴 系祖细 胞
B淋巴 系祖 细胞
原淋巴 细胞
原淋巴 细胞
幼淋巴 细胞
幼淋巴 细胞
T淋 巴细 胞
B淋 巴细 胞
红细胞的数量
男性: 5.0×1012/L(4.0~5.5×1012/L) 女性: 4.2×1012/L(3.5~5.0×1012/L)
血红蛋白（Hb）
男性：120~160g/L 女性：110~150g/L
➢ RBC寿命120天左右
血小板
➢正常值：(100~300)×109/L ➢血小板减少：<100 ×109/L
血液肿瘤组
内容提要
人体正常血液系统 血液系统疾病 国内外血液病指南与会议
血液的组成
血细胞（有形成分）４５％
血液（全血）
血浆５５％
水91~92% 溶质8~9%
红细胞
白细胞
血小板
白蛋白
血浆蛋白
球蛋白
无机盐
纤维蛋白原
非蛋白含氮化合物
不含氮有机物
红细胞
成熟RBC无核，双凹圆盘（碟）状
确诊/排 除性诊断
辅助检查
血液系统疾病治疗
血液科住院患者比例：
急性髓系白血病AML 20%左右
骨髓增生异常综合征MDS 10%左右
慢性髓细胞白血病CML 5%左右
多发性骨髓瘤 30%
淋巴瘤
30%
其它
20%
血液系统疾病治疗
➢ 支持治疗：
贫血： 输红细胞/输全血；EPO
白细胞减少： 维生素B6、维生素B4、利血生等 粒细胞集落刺激因子（G-CSF）
造血干细胞移植
➢从供者体内取出一定的HSC作为移植物，用预处理方 案清除受者有病的造血和免疫系统，然后将供者的HSC 移植到受者体内，重建受者的造血和免疫系统的一种方 法
1400-1500ml
造血干细胞移植
恶性疾病
恶性血液病 急性髓细胞性白血病 急性淋巴细胞白血病 慢性粒细胞性白血病 毛细胞性白血病 恶性组织细胞病
血小板减少： 输血小板/输全血；TPO；白介素11（IL-11）
抗感染：“三抗” 抗细菌：泰能/天册/美平 抗真菌：伏立康唑 抗病毒：阿昔洛韦
血液系统疾病治疗：化学治疗
➢ 化学治疗
烷化剂
氮芥、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、美法仑、白消安、卡莫司汀
抗代谢 抗微管
6-巯基嘌呤6-MP、甲氨喋呤MTX、阿糖胞苷Ara-C、羟基脲、吉西 他滨、氟达拉滨、奈拉滨、地西他滨
造血系统组成
➢ 造血系统通过造血器官、造血干细胞、造血调控因子等组成的复杂网络来 维持血液细胞的动态平衡
➢ 主要包括骨髓、胸腺、淋巴结、 肝脏和脾等 ➢ 其造血过程分为胚胎期造血和出生后造血
人体的造血阶段
造血的发生
ຫໍສະໝຸດ Baidu
红
粒
细
细
胞
胞
血小板
嗜酸性 粒细胞
嗜碱性 粒细胞
T淋巴 细胞
B淋巴 细胞
造血干 细胞阶 段 造血组 细胞阶 段
原始 及幼 稚细 胞阶 段
成 熟 细 胞
造血的发生
造血调控 — 细胞因子
➢集落刺激因子类( colony-stimulating factors, CSFs )
✓ EPO、 G-CSF、 GM-CSF、 TPO
➢白细胞介素（interleukin, IL)
➢其他细胞因子
✓ 干细胞因子（stem cell factor, SCF） ✓ FLT-3配基
人体正常血液系统 血液系统疾病 国内外血液病指南与会议
血液系统疾病种类
红细胞疾病
血液科
白细胞疾病 血栓与止血类
血液系统肿瘤
巨幼贫
缺铁贫
溶血性贫血
再生障碍性贫血
中性粒细胞减少症
中性粒细胞增多症
传染性单个核细胞增多症
过敏性紫癜
血友病
急性髓系白血病
白血病 淋巴瘤 骨髓瘤
慢性髓系白血病 急性淋巴系白血病 慢性淋巴系白血病
骨髓增生异常综合征
血液系统疾病症状、体征
贫血 表现：全身无力、皮肤粘膜苍白、心悸、气急、头晕等 出血 表现：皮肤出血点、鼻血、头痛、视物模糊、肠道出血、DIC等 发热与感染 恶性血液病浸润
血液系统疾病检查手段
➢血常规及血小板计数，为最基本的化验检查 ➢网积红细胞计数：骨髓增生情况 ➢出血时间、凝血时间、凝血酶原时间等
血液系统疾病检查手段
骨髓穿刺
➢各种血液病的诊断、鉴别诊断及治疗随访;不明原因的红细胞、白细胞、血小 板数量增多或减少及形态学异常 ➢ 髂前上棘:常取髂前上棘后上方1～2cm处作为穿刺点，此处骨面较平，容易 固定，操作方便安全 ➢髂后上棘、胸骨柄、腰椎棘突
血液系统疾病诊断
现病史、继往史、 过去史
症状/体征
长春新碱VCR、多西他赛、紫杉醇
拓扑异构 酶抑制剂
激素类 国内 其他
柔红霉素DNR、伊立替康CTP-11、阿霉素Adr、阿柔比星
泼尼松、地塞米松 长春新碱、高三尖杉酯 沙利度胺、博来霉素、顺铂、卡铂、三氧化二砷、全反式维A酸
血液系统疾病治疗：化学治疗
➢ 化学治疗方案
骨髓增生异常综合征/急性髓系白血病： DA、IA、HA、HAG、CAG、HAA、FLAG
急性早幼粒细胞白血病： 全反式维甲酸（ATRA）+砷剂+蒽环类
慢性髓细胞白血病： 干扰素、羟基脲、DA、VDCLP方案(V：长春新碱,D：柔红霉素,C：环磷酰胺,L： 左旋门冬酰胺酶,P：泼尼松）等方案
多发性骨髓瘤： 以杨森万珂（硼替佐米）为基础的化疗
淋巴瘤： 弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）：美罗华（利妥昔单抗）+CHOP方案（环磷酰 胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松） 滤泡性淋巴瘤：美罗华（利妥昔单抗）+CVP方案(环磷酰胺+长春新碱+泼尼松)
➢ 血小板减少：
<20×109/L，自发性出血，出现皮肤、黏膜出血 血小板输注
➢血小板功能
平均寿命7 ～14天
白细胞
数量和分类
数量：4.0～10.0×109/L
按造血生成分类：
髓系 白细胞
中性粒细胞50～70% 单核细胞3～8% 嗜酸性粒细胞0.5～5% 嗜碱性粒细胞0～1%
淋巴系 淋巴细胞20～40%
骨髓增生异常综合症 多发性骨髓瘤 非霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤
非恶性疾病
造血系统疾病 重型再生障碍性贫血 重型海洋性贫血 骨髓纤维化
遗传性疾病 先天性免疫缺陷病 先天性造血异常症 先天性骨骼异常症 粘多糖储蓄症 粘蛋白脂质代谢病 自身免疫性疾病 系统性红斑狼疮 多发性硬化症 放射病 AIDS病
内容提要
➢白细胞寿命7-14天
➢白细胞的功能
白细胞.淋巴细胞
淋巴器官：
中枢淋巴器官、外周淋巴器官
分类：
➢T细胞：细胞免疫功能 ➢B细胞：体液免疫功能 ➢NK细胞：杀伤炎症与肿瘤细胞
多能干细胞
淋巴系干细胞
T淋巴 系祖细 胞
B淋巴 系祖 细胞
原淋巴 细胞
原淋巴 细胞
幼淋巴 细胞
幼淋巴 细胞
T淋 巴细 胞
B淋 巴细 胞
红细胞的数量
男性: 5.0×1012/L(4.0~5.5×1012/L) 女性: 4.2×1012/L(3.5~5.0×1012/L)
血红蛋白（Hb）
男性：120~160g/L 女性：110~150g/L
➢ RBC寿命120天左右
血小板
➢正常值：(100~300)×109/L ➢血小板减少：<100 ×109/L