头颈部腺样囊性癌 ppt课件

2020/11/13
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MRI表现多种多样，但通常病变都是浸润生 长，无假包膜，见缝就“钻”，周围软组 织广泛受累。 在T1WI序列上病灶表现为低或稍低信号， T2WI序列上表现为等至高信号不等，病变 内部信号多不均匀，也可均匀，短T2分隔 常见，增强后病变中等至明显不均匀强化， 分隔不强化。
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ACC是一种侵袭性很强的恶性肿瘤，主 要分布头颈部小涎腺，如上腭、鼻腔、 鼻窦、舌、颊黏膜等部位，大涎腺以腮 腺常见，其次为颌下腺，舌下腺少见。 极少数分布在气管、泪腺、乳腺、前庭 大腺、子宫、食道和结肠等部位。
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临床表现
头颈部ACC通常发生于40～70岁左右， 很少见于20岁之前。临床表现为发病部位 软组织肿块，伴局部疼痛、麻木等，发生 于上腭、口底者可伴口腔异物感，鼻腔、 鼻窦处肿瘤可伴鼻塞、血涕等，发生于腮 腺者可伴面瘫。
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病理特点
ACC病理组织学分型为管状型、筛孔型和 实体型。 管状型可见两层细胞组成的管状结构，内层 为上皮细胞，外层为肌上皮细胞； 筛孔型是最常见的类型，肿瘤细胞排列呈筛 网状，筛网内含黏液样物或透明样物； 实体型肿瘤细胞成层状分布，只有少量小管 或筛孔可见。 这三型细胞密度依次增加，预后逐步变差。
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②发生于腮腺、颌下腺及舌下腺的ACC需 与多形性腺瘤等鉴别，多形性腺瘤边界多 清晰，无骨质破坏。多形性腺瘤恶变则与 ACC难以鉴别；
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③发生于鼻窦、鼻腔的ACC需要与鳞癌、 淋巴瘤、内翻乳头状瘤、慢性炎症息肉等 病变鉴别。 鼻腔、鼻窦慢性炎症及息肉多呈长T1、长 T2信号，骨质多无破坏，不累及血管、神 经等周围结构。内翻乳头状瘤病变范围更 广泛，一般累及鼻腔及多个鼻窦，MRI的 T2WI信号更高，无周围软组织的侵犯转移 征象。淋巴瘤如伴有颈部淋巴结则有利于 与ACC鉴别，鼻腔及鼻窦的鳞癌与ACC影 像较难以鉴别，往往需要病理确诊。
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图1右侧上颌窦ACC，显示上颌窦前、
后壁骨质破坏，左侧翼腭窝开大
图2眶内、翼腭窝、海绵窦受累，并可
见硬膜强化
圆3ACC弥漫浸润，见缝就钻，周围组
织广泛受累，不易判断肿瘤起源
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鉴别诊断
腺样囊性癌的鉴别诊断本病发生在不同的 部位，需要与不同的疾病相鉴别。 ①发生于口腔上腭、舌、颊黏膜等部位小 涎腺的ACC需与上皮来源其它恶性肿瘤、 转移瘤等病变鉴别。口腔上皮来源其它恶 性肿瘤如鳞癌等常常可见上皮溃烂，淋巴 结转移等征象，但少见神经侵犯征象。转 移瘤多为老年人，常有原发肿瘤的病史；
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总之，头颈部腺样囊性癌CT、MRI诊断需与 多种疾病相鉴别，但MRI能够清楚显示病变 的形态、轮廓及周围关系，判定病变的性质， CT可以直观显示肿瘤的骨质侵蚀破坏征象。 如果头颈部涎腺区不规则肿块，无定形生长， CT显示骨质破坏，病变中间有筛状低密度影 或T2WI高信号影，侵及神经、血管，增强后 不均匀强化，伴面部疼痛、麻木感或神经支 配的肌肉萎缩，应高度怀疑腺样囊性癌。
手术治疗联合术后放疗是本病的最佳治疗 方案。ຫໍສະໝຸດ 2020/11/138
影像学表现
ACC在CT上表现为规则或不规则的软组织肿块， 呈等或稍低密度。
肿瘤较小时，往往与周围正常组织对比差别小。 ACC当肿瘤较大时，其内密度一般不均匀，可 见不规则片状低密度影，多个小囊状低密度影 形成筛孔状改变为本病的特征性CT表现，肿瘤 内往往无钙化，极少见出血及脂肪密度，增强 检查肿瘤一般有中等度强化，肿瘤较大时呈明 显不均匀强化。 CT可较清显示肿瘤对相邻骨质侵蚀和骨破坏改 变，但不能判定肿瘤的边界和浸润的深度，不 能区分软组织肿胀和潴留液。
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另外，肿瘤对神经的侵犯是ACC特征性的 表现，多见于三叉神经和面神经及其分支， 产生麻木和疼痛的临床症状。
肿瘤沿着神经生长，可延伸至距主要瘤块 相当长的距离，主要表现受累的神经顺行 或逆行的增粗，不规则的异常强化。 上颌窦、中耳的ACC可直接侵蚀骨质，向 颅内浸润，侵犯眶尖、翼腭窝、海绵窦， 也可直接在颅内形成肿块，此时硬膜常可 见线样强化，增强扫描可清晰显示，但脑 实质内均未见异常信号及强化。
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ACC具有缓慢生长，弥漫浸润，易沿神经、 血管播散，局部易复发，晚期可远处转移 等特点。局部复发常沿起源部位周围的黏 膜下、纤维组织层和神经周蔓延，远处转 移则与血行转移有关，罕见淋巴结转移。 ACC的复发病变与原发灶常有相似的影像 学特征。ACC易复发，并且易转移至肺、 骨，其预后和复发的相关因素包括：肿瘤 的分期，是否有神经、血管的浸润，淋巴 结的受累等。
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圈1 男，38岁 图1a，1b左侧腭部及上颌窦区见 软组织肿块影，膨胀性生长，内可见残留骨质 密度影及小片状低密度坏死 图1c，1e左上颌窦各壁骨质侵蚀破坏 图1c，1d增强扫描显示肿块向周围浸润性生长， 有明显不均匀强化
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图2女，52岁，右侧舌下肿物10天 图2a MRI扫描见舌下右侧类圆形结节，在 T1WI病灶呈等信号 图2b T2WI呈稍长信号 图2c在T2wI冠状位压脂像上边界清楚，信号 均匀 图2d，2e增强扫描轴位及冠状位压脂像 上病灶明显均匀强化，与周围组织境界清晰
头颈部腺样囊性癌
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概述
腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma， ACC)，是头颈部较少见的恶性肿瘤， 最常发生在涎腺组织，发病率居涎腺 肿瘤的第2位，是小涎腺最常见的恶性 肿瘤。
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