肾血管平滑肌脂脉瘤并供血动脉动脉瘤1例

本例患者由于对RAML合并动脉瘤破裂出血 认识及警惕性不足，故先行保守治疗，保 守治疗2天后出现再次出血，失血性休克、 经过抗休克、超选择性肾动脉栓塞治疗后
控制出血。因此对于此类患者应及时行介 入治疗，避免动脉瘤再次破裂。
问题：
1.该患者是否需要择期手术治疗？ 2.肾血管平滑肌瘤破裂出血的患者是否需要
治疗经过:
1.保守治疗 2.介入治疗
介入治疗
经肾动脉打入造影剂可见血管平滑肌脂肪 瘤供血动脉瘤显影
肾血管平滑肌脂肪瘤 （renal angiomyolipoma，ＲＡＭＬ）起源于肾间叶
细胞，由平滑肌、血管及脂肪三种组织构 成，占肾肿瘤3.9%。
ＲＡＭＬ瘤体直径越大,破裂出血的可能性 越大;一般认为直径大于4cm以上，自发性 出血机率51%[1]
血管大小不一
异常扭曲
管壁增厚玻璃样变,常无弹性纤维板，容易 形成动脉瘤，有破裂的倾向。
RAML出血的表现：
瘤体内出血 瘤体向集合系统破裂出血 肿瘤向肾外破裂出血
CTA和 MRA是诊断的主要依据.
超声
RAML合并动脉瘤破裂出血行保守，动脉瘤 往往容易出现再次破裂。其治疗方式可一 般行介入治疗。
肾血管平滑肌脂脉瘤并供血动 脉动脉瘤1例
福建医科大学附属三明第一医院泌 尿外科 卢东明
病史摘要:
患者，女，69岁，以突发右侧腰部疼痛12 小时为主诉入院。12小时无明显诱因出现 右侧腰部疼痛，无血尿，无四肢冰冷等休 克表现。
查体：P:130/70mmHg,P:80次/分，神志清楚 ，右上腹可触及一大小4.0*7.0cm肿物，右 肾区叩痛阳性，左肾区叩痛阴性。
[1][ Yamakado K, Tanaka N, Nakagawa T, et al. Renal angiomyolipoma: relationships between tumor size, aneurysm formation, and rupture.[J]. International Braz J Urol, 2002, 169(28):578-9.]，
[2]介入治疗以超选择性肾动脉栓塞治疗为主，
[ Lee S Y, Hsu H H, Chen Y C, et al. Embolization of Renal Angiomyolipomas: Short-Term and Long-Term Outcomes, Complications, and Tumor Shrinkage[J]. CardioVascular and Interventional Radiology, 2009, 32(6):1171-8.]]
急诊开放手术治疗,手术风险较高.文献报道 RAML并自发性出血行急诊手术，丢肾率达 23.5%[1]
[ 方林. 肾血管平滑肌脂肪瘤自发破裂出血的急诊处理(附24例报告)[J]. 国际泌尿系统杂志, 2016, 36(3):370-372.]。
介入治疗成功率高达83-100%[1] 约14.8%栓塞后患者需要外科手术治疗[2]
[2][张俊鹏, 孙咏梅, 王宏桥. 肾血管平滑肌脂肪瘤合并假性动脉瘤超声表现1例[J]. 中华超 声影像学杂志, 2015(8):709-709.]，
[3][ 申晋昌. 肾血管平滑肌脂肪瘤合并肾内动脉瘤一例[J]. 介入放射学杂志, 2011, 20(4):335-336.]
[4][ 仲海, 刘学静, 徐卓东,等. 巨大肾血管平滑肌脂肪瘤并供血动脉瘤破裂出血1例[J]. 中 国医学影像技术, 2005, 21(1):161-161.]]。
合并动脉瘤破裂出血的情况罕见[2-4]
[1]Oesterling J E, Fishman E K, Goldman S M, et al. The management of renal angiomyolipoma.[J]. Journal of Urology, 1986, 135(6):1121-4.
作者
年份 名称
杂志Baidu Nhomakorabea
张俊鹏.等 申晋昌.等 仲海.等
2015 肾血管平滑肌脂肪瘤合并假性动脉 中华超声影
瘤超声表现1例[J]
像学杂志
2011 肾血管平滑肌脂肪瘤合并肾内动脉 介入放射学
瘤一例
杂志
2005 巨大肾血管平滑肌脂肪瘤并供血动 中国医学影
脉瘤破裂出血1例
像技术
RAML供血动脉瘤形成的解剖学特征: 数量多
常规行CTA检查?
辅助检查:
辅助检查： 血常规示：Hb:102g/L,HCT:38.4。 双肾ＣＴ提示：右肾中下极最大截面可见
一大小8.0*6.0cm的肿物，周围可见高密度 的出血灶，其内可见脂肪、软组织密度灶 、钙化灶（图a、b）。ＣＴ增强动脉期可 见：肿块可见大小5.0*4.0cm类圆形的高密 度灶，强化程度与腹主动脉相似（图c）。