肾病综合征分级诊疗指南
临床诊疗指南肾脏病学分册_全文
临床诊疗指南肾脏病学分册-全文第一章急性肾炎综合征【概述】急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）是由多种疾病引起的一组临床症候群，其共同的临床特点表现为：急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。
急性肾炎综合征可见于各种肾小球疾病，主要包括：1. 感染性疾病急性感染后肾小球肾炎最为常见，其中以急性链球菌感染后肾炎最为典型。
此外，偶见于其它细菌或病原微生物感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体、霉菌、原虫及寄生虫等引起的相关性肾炎。
2. 原发性肾小球疾病如 IgA 肾病和非IgA 系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎以及新月体性肾炎的起病时或病程的某个阶段。
3. 继发性肾小球疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血症等全身系统性疾病的肾脏受累。
临床上初步确定患者为急性肾炎综合征后，需要进一步明确其病因。
尤其需要指出的是急性肾炎综合征与急性肾炎是完全不同的概念，后者常特指急性链球菌感染后肾炎。
【临床表现】急性肾炎综合征仅是一组临床症候群，病因不同，临床表现各异，但其共同的临床表现是：急性起病，几乎所有病人都有血尿（约30%可为肉眼血尿），呈轻度到中度的蛋白尿（部分病人可达肾病范围的蛋白尿），可有管型尿（红细胞管型、颗粒管型等），80%的病人有水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全（表现为尿量减少和氮质血症），严重时可因水钠潴留而引起充血性心力衰竭、肺水肿和脑水肿。
【诊断要点】1. 典型的临床表现急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。
2. 鉴别诊断应注意临床上表现为急性肾炎综合征的患者需要进一步明确其病因。
表1-1 列出了表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其鉴别要点。
3. 辅助检查（1）实验室检查：除了常规的实验室检查外，尤其要结合鉴别诊断进行相关化验（参见表1-1），如一过性低补体血症和抗链球菌溶血素“O”阳性，提示急性链球菌感染后肾炎；血清抗GBM 抗体阳性提示为抗GBM 病；ANCA 阳性支持系统性小血管炎；ANA 阳性应考虑SLE 等自身免疫性疾病等。
肾病综合征诊疗规范
肾病综合征诊疗规范肾病综合征诊疗规范肾病综合征是一组多种原因引起的以大量蛋白尿为特征的临床征候群。
临床以浮肿、腰酸乏力等为主要症状，属祖国医学“水肿”、“虚劳病”等范畴。
一、诊断标准（一）西医诊断标准1.大量蛋白尿（＞3.5g/24h）；2.低蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）；3.明显水肿；4.高脂血症；5.应做尿常规，24小时尿蛋白定量，血常规，血沉，血浆白蛋白，血尿素氮，肌酐、体液免疫以及B超等实验室检查，必要时行肾穿剌活检术以助明确诊断。
上述前两项为必要条件。
（二）中医证候诊断标准1.风水相搏证主症：开始眼睑浮肿，继则四肢全身浮肿，皮肤光泽，按之凹陷易复。
次症：发热，咽痛，咳嗽等症。
舌脉：舌苔薄白，脉浮或数。
2.水湿浸渍证主症：多由下肢先肿，逐渐肢体浮肿，下肢为甚，按之没指，不易随复。
次症：胸闷腹胀身重困倦，纳少泛恶，尿短少。
舌脉：舌苔白腻，脉沉缓。
3.湿热内蕴证主症：浮肿较剧，肌肤绷急，腹大胀满。
次症：胸闷烦热，气粗口干，大便干结。
小便短黄。
舌脉：舌红，苔黄腻，脉细滑数。
4.脾虚湿困证主症：面浮足肿，反复消长，劳后或午后加重。
次症：脘胀纳少，面色胱白，神倦乏力。
尿少色清，大便或溏。
舌脉：舌苔白滑，脉细弱。
5．脾肾阳虚证主症：全身皆肿，腰背以下尤甚，按之凹陷不易恢复，腰膝酸软，肢冷便溏。
次症：畏寒神倦、面色萎黄或苍白，纳少尿短少，或伴腹大胸满，卧则喘促。
舌脉：舌淡胖，边有齿印，苔白，脉沉细或结代。
6．瘀水互结证主症：尿少浮肿，肿势轻重不一，水肿日久不消。
次症：面色黎黑，口唇色暗，肌肤紫暗或瘀斑点，妇女月经不调或闭经。
舌脉：舌质暗红或暗紫，舌边有瘀斑点，脉细涩或弦涩。
二、治疗（一）西医基础治疗的原则1.注意卧床休息，适度床上及床旁活动；2.低盐、低脂、优质低蛋白饮食；3.注意补充微量元素、补钙等；4.适当利尿治疗。
可予双氰克尿噻25~50mg 口服，每天2~3次；可予速尿口服或静脉注射。
积极控制血压，争取控制在120/75mmHg为佳；5.必要时予降脂治疗；6.抗凝治疗。
肾病综合征分级诊疗
03
肾病综合征分级诊疗实践
一级诊疗：基层医疗机构
诊断与初步治疗
基层医疗机构主要负责肾病综合征的 初步诊断和基础治疗，包括病情评估、 常规检查、药物治疗和病情监测。
健康教育
转诊与会诊
根据病情需要，基层医疗机构可向上 级医院转诊患者，或邀请上级医院专 家进行会诊。
向患者及家属普及肾病综合征的疾病 知识，提高患者自我管理和预防意识。
二级诊疗：区域医疗中心
深入诊断与治疗
区域医疗中心在基层医疗机构的 基础上，进行更深入的诊断和治 疗，包括肾活检、特殊检查和复
杂药物治疗。
培训与指导
负责对基层医疗机构进行业务培训 和指导，提高基层诊疗水平。
向下转诊
对于病情稳定的患者，区域医疗中 心可将其转回基层医疗机构进行后 续治疗和康复。
三级诊疗：大型综合性医院
精准医疗
基于基因组学、代谢组学 等精准医疗技术，为患者 提供个性化治疗方案。
政策支持与完善
完善分级诊疗制度
制定更加明确的分级诊疗 标准和流程，推动各级医 疗机构协同发展。
医保政策支持
制定合理的医保报销政策， 鼓励患者分级就诊，减轻 患者经济负担。
人才培养与交流
加强医学人才培养和学术 交流，提高各级医疗机构 诊疗水平。
国外分级诊疗制度相对成熟，已经形成了较为完善的体系。不同级别的医疗机构 分工明确，基层医疗机构承担常见病、多发病的诊疗，大医院则专注于复杂、疑 难疾病的诊治。
国内分级诊疗制度正在逐步推进，但目前仍存在一些问题，如基层医疗机构服务 能力不足、患者就医观念固化等。
分级诊疗的实施策略与路径
提升基层医疗机构的服务能力
疑难病例诊治
处理复杂、疑难的肾病综合征病例，开展高难度手术和特殊治疗。
临床诊疗指南肾脏病学分册_全文
临床诊疗指南肾脏病学分册-全文第一章急性肾炎综合征【概述】急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）是由多种疾病引起的一组临床症候群，其共同的临床特点表现为：急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。
急性肾炎综合征可见于各种肾小球疾病，主要包括：1. 感染性疾病急性感染后肾小球肾炎最为常见，其中以急性链球菌感染后肾炎最为典型。
此外，偶见于其它细菌或病原微生物感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体、霉菌、原虫及寄生虫等引起的相关性肾炎。
2. 原发性肾小球疾病如 IgA 肾病和非IgA 系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎以及新月体性肾炎的起病时或病程的某个阶段。
3. 继发性肾小球疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血症等全身系统性疾病的肾脏受累。
临床上初步确定患者为急性肾炎综合征后，需要进一步明确其病因。
尤其需要指出的是急性肾炎综合征与急性肾炎是完全不同的概念，后者常特指急性链球菌感染后肾炎。
【临床表现】急性肾炎综合征仅是一组临床症候群，病因不同，临床表现各异，但其共同的临床表现是：急性起病，几乎所有病人都有血尿（约30%可为肉眼血尿），呈轻度到中度的蛋白尿（部分病人可达肾病范围的蛋白尿），可有管型尿（红细胞管型、颗粒管型等），80%的病人有水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全（表现为尿量减少和氮质血症），严重时可因水钠潴留而引起充血性心力衰竭、肺水肿和脑水肿。
【诊断要点】1. 典型的临床表现急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。
2. 鉴别诊断应注意临床上表现为急性肾炎综合征的患者需要进一步明确其病因。
表1-1 列出了表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其鉴别要点。
3. 辅助检查（1）实验室检查：除了常规的实验室检查外，尤其要结合鉴别诊断进行相关化验（参见表1-1），如一过性低补体血症和抗链球菌溶血素“O”阳性，提示急性链球菌感染后肾炎；血清抗GBM 抗体阳性提示为抗GBM 病；ANCA 阳性支持系统性小血管炎；ANA 阳性应考虑SLE 等自身免疫性疾病等。
肾病综合征分级诊疗
对症治疗
减少尿蛋白
持续性大量蛋白尿本身可导致肾小球高滤过、加重肾小管一间 质损伤、促进肾小球硬化，是影响肾小球病预后的重要因素。
已证实减少尿蛋白可以有效延缓肾功能的恶化。
血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI） 或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂 （ARB)除可有效控制高血压外，均可通过降低肾小球内压和直 接影响肾小球基底膜对大分子的通透性，有不依赖于降低全身 血压的减少尿蛋白作用。
并发症防治
感染 血栓及栓塞并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱
难治性肾病综合征
•
难治性肾病综合征是指对糖皮质激素抵抗，依赖和(或）频繁复发的 肾病综合征。诊治难治性肾病综合征的过程中应特别注意感染、血
栓形成、依从性差等因素。
糖皮质激素抵抗型肾病综合征（SRNS):使用糖皮质激素治疗（泼尼 松1mg•kg-1•d-1或相应剂量的其他类型的糖皮质激素）8周无效;若病 理类型为FSGS，KDIGO指南定义为足量激素治疗16周。根据我国 患者情况，建议FSGS患者足量激素治疗12周无效时定义为激素抵 抗。 糖皮质激素依赖型肾病综合征（SDNS):糖皮质激素治疗取得完全缓
环磷酰胺： 盐酸氮芥： 苯丁酸氮芥 3．环孢素与FK506
肾病综合征的治疗策略
4．麦考酚吗乙酯
肾病综合征个体化治疗策略
血尿 GFR正常
无需治疗 抗生素或扁桃 体切除无作用
IgA肾病
蛋白尿 <1g/24 hr BP<125/75mmHg ACEI或ARB 处理心血管危险因素 >1g/24 hr
• 治疗效果不佳或反复复发的患者，应首先积极
寻找可能的诱因，包括：潜在隐性感染，血栓
栓塞，严重水肿，用药不当等。
肾病综合征诊疗指南ppt课件
肾病综合征的临床意义
早期诊断
肾病综合征的早期诊断对于阻止 病情恶化、保护肾功能具有重要
意义。
个体化治疗
针对不同病因和病理类型的肾病 综合征患者，需制定个体化的治
疗方案。
改善预后
通过规范化、综合性的治疗措施 ，可有效改善肾病综合征患者的 预后，提高生活质量。同时，对 于防止复发和减少并发症也具有
重要意义。
04
肾病综合征的治疗
一般治疗
饮食调整
根据患者的病情，调整蛋白质、盐分、水分的摄 入量，以减轻肾脏负担。
休息与运动
适当休息，避免过度劳累，根据医生建议进行适 量运动。
心理支持
肾病综合征患者可能伴有焦虑、抑郁等心理问题 ，需提供心理支持与辅导。
药物治疗
利尿剂
用于缓解水肿症状，促进尿液排出。
降压药
肾病综合征患者常伴有高血压，需使用降压药控制血压。
03
治疗策略
一旦发生蛋白质和脂肪代谢紊乱，应根据患者的具体情况选择合适的药
物治疗，如降脂药物、蛋白质补充剂等，同时调整饮食结构和生活方式
。
06
肾病综合征的预后与随访
预后评估
评估指标
包括尿蛋白、血浆白蛋白、肾功能等指标，用于评估肾病综合征的 预后情况。
预后分层
根据评估指标，将肾病综合征患者分为低危、中危和高危三个预后 层级，以指导后续治疗和管理。
主要特征
包括大量蛋白尿、低蛋白血症、 水肿和高脂血症等。
肾病综合征的流行病学
发病率
在全球范围内，肾病综合征的发 病率逐年上升，成为一种常见的
肾脏疾病。
易感人群
儿童、青少年以及老年人等各个年 龄段均可发病，但以中青年为主。
先天性肾病综合征诊疗指南
先天性肾病综合征诊疗指南【概述】先天性肾病综合征(congenitalnephroticsyndrome，CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征。
它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现，但其病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。
先天性肾病综合征按病因通常分为两大类：1.遗传性肾病综合征有先天性肾病综合征芬兰型和非芬兰型(弥漫性系膜硬化或增生硬化型，局灶节段硬化型、微小病变型等)。
2.非遗传性肾病综合征可继发于感染(先天梅毒、先天性毒浆原虫病、先天性巨细胞包涵体病、风疹、肝炎、疟疾、艾滋病等)、汞中毒、婴儿系统性红斑狼疮、溶血尿毒综合征、甲髌综合征、Drash综合征、肾静脉血栓形成等。
【诊断】出生3个月内出现的肾病综合征多数为先天性肾病综合征。
1.芬兰型(1)临床诊断：依赖于有无家族史；宫内已有蛋白尿，于临床出现症状时，血中白蛋白多已下降，当纠正血中白蛋白至15g/L时，尿中蛋白可>2g/L；胎盘大(>出生体重的25%)；临床表现为6个月内GFR常仍系正常；除外其他已知病因；肾活体组织检查有特征性病理改变。
(2)产前诊断：产前诊断常借助于羊水中的甲胎蛋白(AFP)检查。
该检查是一种正常的胎儿期的蛋白，由胎儿肝、卵黄囊及消化道合成，其分子大小及电化学特性与血中白蛋白者相似。
妊娠13周时胎儿血中浓度达到高峰。
当胎儿发生蛋白尿时，则AFP随尿蛋白进入羊水中。
故对曾分娩过本病小儿的孕妇于再次妊娠11~18周时检测羊水的AFP可有助于产前诊断。
但应注意此种蛋白之增高还可见于有神经管畸形的小儿，但神经管畸形者除羊水中AFP增高外，胆碱酯酶也增高，可资鉴别，此外AFP 还可见于双胎、Turner综合征等。
2.非芬兰型本病也是常染色体隐性遗传病多在3个月至3岁的儿童中发病，偶尔也见于出生时或出生后3个月内。
病理学特征是肾小球弥漫性系膜硬化或增生硬化，局灶节段性硬化，肾小管呈囊性扩张，以深皮质层最显著。
肾病综合征诊断治疗指南
肾病综合征诊断治疗指南肾病综合征是肾小球疾病的一种表现，其病因多种多样，对治疗的反应和预后也有很大的差异。
因此，在临床上不能仅仅满足于肾病综合征的诊断，还必须对其作出病因、病理、并发症乃至完整的诊断，以提高治疗的缓解率，改善患者的预后。
原发性肾病综合征的病理类型有多种，而微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎等几种类型最为常见。
肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性NS。
继发性NS的病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物、肿瘤等。
肾病综合征的症状和体征不一定出现在任何特定年龄段，而可能发生在任何年龄。
在发病前可能有职业病史、有毒有害物接触史、服用药物或食物过敏史等情况。
此外，肾病综合征也可能继发于呼吸道、皮肤的感染、病毒性肝炎、肿瘤、糖尿病、系统性疾病等。
肾病综合征的起病可能急骤也可能隐匿，患者可能有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者甚至可能没有明显的临床症状。
除了水肿和蛋白尿外，肾病综合征还可能表现为血尿、高血压及不同程度的肾功能减退。
肾病综合征的典型实验室检查表现为大量蛋白尿（尿蛋白定量>3.5g/d）、低白蛋白血症（血浆白蛋白<30g/L）和高脂血症。
此外，尿沉渣镜检红细胞可能增多，可见管型，肾功能可能正常或受损（GFR下降），还可能伴有免疫指标（抗核抗体、抗双链DNA、ANCA、免疫球蛋白等）、肿瘤指标（CEA、AFP、PSA等）、病毒指标（HBV、HCV、HIV等）以及骨髓穿刺活检异常。
肾穿刺活检可以明确病理分型。
肾病综合征的主要并发症包括水肿、蛋白质丢失、感染、血栓栓塞、肾衰竭等。
在治疗肾病综合征时，必须综合考虑患者的临床表现、实验室检查结果以及病因、病理等方面的信息，以制定出个性化的治疗方案。
1.感染：肾病综合征患者由于营养不良、免疫状态异常、激素及免疫抑制剂的使用，感染的风险增加。
安徽省成人肾病综合征分级诊疗指南(2016年版)
安徽省成人肾病综合征分级诊疗指南(2016年版)安徽省成人肾病综合征分级诊疗指南(2016年版)引言：肾病综合征是一种以多发性蛋白尿为特征的肾小球疾病，其严重程度不仅影响患者的生活质量，还可能导致肾功能不全。
为了规范安徽省成人肾病综合征的诊断和治疗，促进早期干预和个体化治疗，特制定本指南。
一、分级标准：根据患者的病情和相关指标，将成人肾病综合征分为以下三个不同的分级：1.轻度肾病综合征：患者的肾小球滤过率（GFR）在正常范围内，仅有少量蛋白尿（每天小于0.5g），无明显症状。
2.中度肾病综合征：患者的GFR略有下降（每分钟在60-89ml），存在中度蛋白尿（每天0.5-3.5g），可能有轻度水肿、高血压等症状。
3.重度肾病综合征：患者的GFR明显下降（每分钟低于60ml），存在大量蛋白尿（每天大于 3.5g），伴有明显水肿、高血压等症状。
二、诊断标准：1.明确临床表现：患者出现多尿、眼睑浮肿、下肢水肿、血尿等症状。
2.检测尿液蛋白含量：正常人每天蛋白排泄量小于0.15g，超过此范围可判断为异常。
3.肾活检：经尿液蛋白检测筛选出的患者，需进行肾活检以明确病因和病理类型。
三、治疗原则：针对不同阶段的肾病综合征，我们制定了相应的治疗原则。
1.轻度肾病综合征：控制血压，使用ACEI（血管紧张素转换酶抑制剂）或ARB（血管紧张素受体拮抗剂）等药物治疗，降低尿蛋白排泄，定期随访监测病情。
2.中度肾病综合征：除了控制血压和使用ACEI或ARB，还需根据患者的全身情况和病理类型，决定是否应用免疫抑制剂等辅助治疗。
3.重度肾病综合征：提倡早期肾替代治疗，包括透析和肾移植，同时在治疗过程中进行全身支持治疗，如严格控制液体摄入和监测电解质平衡。
四、随访及复查：对于不同阶段的患者，我们也制定了相应的随访及复查计划。
1.轻度肾病综合征：每3-6个月复查一次尿蛋白定量，定期测量血压。
2.中度肾病综合征：每3-6个月复查一次尿蛋白定量和肾功能指标，定期测量血压。
肾病综合征分级诊疗指南
肾病综合征分级诊疗流程肾病综合征(nephroticsyndrome)是以大量蛋白尿(＞35g/d)、低白蛋白血症(血浆白蛋白＜30g/L)、水肿和(或)高脂血症为基本特征(de)一组临床综合征.肾病综合征根据病因分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类(此部分特指原发性肾病综合征).原发性肾病综合征又分为普通型及难治型,难治型肾病综合征是频繁复发型、激素依赖型和激素抵抗型肾病综合征(de)总称.频繁复发型肾病综合征是指经治疗缓解后半年内复发2次或2次以上,或一年内复发3次或3次以上者.诊断1.肾病综合征（NS）诊断标准是（1）尿蛋白大于d；（2）血浆白蛋白低于30g/L；（3）水肿；（4）.其中①②两项为诊断所必需.诊断应包括三个方面（1）确诊NS.（2）确认病因：首先排除继发性和遗传性疾病,才能确诊为原发性NS；最好进行肾活检,做出病理诊断.（3）判断有无并发症.肾病综合征鉴别诊断1.肾炎好发于青少年,有典型皮肤紫癜,常于四肢远端对称分布,多于出皮疹后1～4周出现和（或）蛋白尿.2.系统性性肾炎好发于中年女性及青少年,免疫学检查可见多种自身抗体,以及多系统(de)损伤,可明确诊断.3.乙型肝炎病毒相关性肾炎多见于儿童及青少年,临床主要表现为蛋白尿或NS,常见病理类型为膜性肾病.诊断依据：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎,并且排除继发性肾小球肾炎；③肾活检切片找到HBV抗原.4.肾病好发于中老年,常见于病程10年以上(de)患者.早期可发现尿微量白蛋白排出增加,以后逐渐发展成大量蛋白尿、NS.病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断.5.好发于中老年,肾是全身多器官受累(de)一部分.原发性主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；继发性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病,主要累及肾脏、肝和脾等器官.肾受累时体积增大,常呈NS.肾常需肾活检确诊.6.骨髓瘤性肾病好发于中老年,男性多见,患者可有(de)特征性临床表现,如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性,骨髓象显示浆细胞异常增生（占有核细胞(de)15%以上）,并伴有质(de)改变.累及肾小球时可出现NS.上述骨髓瘤特征性表现有利于鉴别诊断.肾病综合征并发症NS(de)并发症是影响患者长期预后(de)重要因素,应积极防治.1.感染通常在激素治疗时无需应用抗生素预防感染,否则不但达不到预防目(de),反而可能诱发真菌二重感染.一旦发现感染,应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性(de)抗生素积极治疗,有明确感染灶者应尽快去除.严重感染难控制时应考虑减少或停用激素,但需视患者具体情况决定.2.血栓及栓塞并发症一般认为,当血浆白蛋白低于20g/L（特发性膜性肾病低于25g/L）时抗凝治疗可给予肝素钠（也可选用低分子肝素）皮下注射或口服华法林.抗凝同时可辅以抗血小板药,如双嘧达莫或阿司匹林口服.对已发生血栓、栓塞者应尽早（6小时内效果最佳,但3天内仍可望有效）给予尿激酶或链激酶全身或局部溶栓,同时配合抗凝治疗,抗凝药一般应持续应用半年以上.抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血.3.急性NS并发急性如处理不当可危及生命,若及时给予正确处理,大多数患者可望恢复.可采取以下措施：（1）襻利尿剂对襻利尿剂仍有效者应予以较大剂量,以冲刷阻塞(de)肾小管管型；（2）血液透析利尿无效,并已达到透析指征者,应给血液透析以维持生命,并在补充血浆制品后适当脱水,以减轻肾间质水肿；（3）原发病治疗因其病理类型多为微小病变型肾病,应予以积极治疗；（4）碱化尿液可口服碳酸氢钠碱化尿液,以减少管型形成.4.蛋白质及脂肪代谢紊乱在NS缓解前常难以完全纠正代谢紊乱,但应调整饮食中蛋白和脂肪(de)量和结构,力争将代谢紊乱(de)影响减少到最低限度.目前,不少药物可用于治疗蛋白质及脂肪代谢紊乱.如：ACEI及血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂均可减少尿蛋白；有研究提示,中药黄芪可促进肝脏白蛋白合成,并可能兼有减轻(de)作用.降脂药物可选择降胆固醇为主(de)羟甲戊二酸单酰辅酶A（HMG-CoA）还原酶抑制剂,如洛伐他汀等他汀类药物；或降甘油三酯为主(de)氯贝丁酯类,如非诺贝特等.NS缓解后高脂血症可自然缓解,则无需继续药物治疗.肾病综合征治疗（一）一般治疗凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息.水肿消失、一般情况好转后,可起床活动.给予正常量～（kg·d）(de)优质蛋白（富含必需氨基酸(de)动物蛋白为主）饮食.热量要保证充分,每日每公斤体重不应少于30～35kcal.尽管患者丢失大量尿蛋白,但由于高蛋白饮食增加肾小球高滤过,可加重蛋白尿并促进肾脏病变进展,故目前一般不再主张应用.水肿时应低盐（<3g/d）饮食.为减轻高脂血症,应少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）(de)饮食,而多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）及富含可溶性纤维（如豆类）(de)饮食.（二）对症治疗1.利尿消肿（1）噻嗪类利尿剂主要作用于髓襻升支厚壁段和远曲小管前段,通过抑制钠和氯(de)重吸收,增加钾(de)排泄而利尿.长期服用应防止低钾、.（2）潴钾利尿剂主要作用于远曲小管后段,排钠、排氯,但潴钾,适用于(de)患者.单独使用时利尿作用不显着,可与噻嗪类利尿剂合用.常用氨苯蝶啶或醛固酮拮抗剂螺内酯.长期服用需防止,肾功能不全患者应慎用.（3）襻利尿剂主要作用于髓襻升支,对钠、氯和钾(de)重吸收具有强力(de)抑制作用.常用呋塞米（速尿）或布美他尼（丁尿胺）（同等剂量时作用较呋塞米强40倍）,分次口服或静脉注射.在渗透性利尿药物应用后随即给药,效果更好.应用襻利尿剂时需谨防及低钾、低氯血症性碱中毒发生.（4）渗透性利尿剂通过一过性提高血浆胶体渗透压,可使组织中水分回吸收入血.此外,它们又经过肾小球滤过,造成肾小管内液(de)高渗状态,减少水、钠(de)重吸收而利尿.常用不含钠(de)右旋糖酐40（低分子右旋糖酐）或淀粉代血浆（706代血浆）（分子量均为～万）静脉点滴.随后加用襻利尿剂可增强利尿效果.但对少尿（尿量<400ml/d）患者应慎用此类药物,因其易与肾小管分泌(de)Tamm-Horsfall 蛋白和肾小球滤过(de)白蛋白一起形成管型,阻塞肾小管,并由于其高渗作用导致肾小管上皮细胞变性、坏死,诱发“渗透性肾病”,导致急性.（5）提高血浆胶体渗透压血浆或血浆白蛋白等静脉输注均可提高血浆胶体渗透压,促进组织中水分回吸收并利尿,如再用呋塞米加于葡萄糖溶液中缓慢静脉滴注,有时能获得良好(de)利尿效果.但由于输入(de)蛋白均将于24～48小时内由尿中排出,可引起肾小球高滤过及肾小管高代谢,造成肾小球脏层及肾小管上皮细胞损伤、促进肾间质纤维化,轻者影响糖皮质激素疗效,延迟疾病缓解,重者可损害肾功能.故应严格掌握适应证,对严重低蛋白血症、高度水肿而又少尿（尿量<400ml/d）(de)NS患者,在必须利尿(de)情况下方可考虑使用,但也要避免过频过多.患者应慎用.对NS患者利尿治疗(de)原则是不宜过快过猛,以免造成血容量不足、加重血液高凝倾向,诱发血栓、栓塞并发症.2.减少尿蛋白持续性大量蛋白尿本身可导致肾小球高滤过、加重肾小管-间质损伤、促进,是影响肾小球病预后(de)重要因素.已证实减少尿蛋白可以有效延缓肾功能(de)恶化.血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）,除可有效控制外,均可通过降低肾小球内压和直接影响肾小球基底膜对大分子(de)通透性,有不依赖于降低全身血压(de)减少尿蛋白作用.用ACEI或ARB降尿蛋白时,所用剂量一般应比常规降压剂量大,才能获得良好疗效.（三）主要治疗（抑制免疫与炎症反应）1.糖皮质激素治疗糖皮质激素（下面简称激素）用于肾脏疾病,主要是其抗炎作用.它能减轻急性炎症时(de)渗出,稳定溶酶体膜,减少纤维蛋白(de)沉着,降低毛细血管通透性而减少尿蛋白漏出；此外,尚可抑制慢性炎症中(de)增生反应,降低成纤维细胞活性,减轻组织修复所致(de)纤维化.糖皮质激素对疾病(de)疗效反应在很大程度上取决于其病理类型,微小病变(de)疗效最为迅速和肯定.使用原则和方案一般是：①起始足量：常用药物为泼尼松,口服8周,必要时可延长至12周；②缓慢减药；足量治疗后每2～3周减原用量(de)10%,当减至20mg/d左右时症状易反复,应更加缓慢减量；③长期维持：最后以最小有效剂量再维持数月至半年.激素可采取全日量顿服或在维持用药期间两日量隔日一次顿服,以减轻激素(de)副作用.水肿严重、有肝功能损害或泼尼松疗效不佳时,可更换为泼尼松龙口服或静脉滴注.根据患者对糖皮质激素(de)治疗反应,可将其分为“激素敏感型”（用药8～12周内NS缓解）、“激素依赖型”（激素减药到一定程度即复发）和“激素抵抗型”（激素治疗无效）三类,其各自(de)进一步治疗有所区别.长期应用激素(de)患者可出现感染、药物性、等副作用,少数病例还可能发生股骨头无菌性,需加强监测,及时处理.2.细胞毒性药物激素治疗无效,或激素依赖型或反复发作型,可以细胞毒药物协助治疗.由于此类药物多有性腺毒性、肝脏损伤及大剂量可诱发肿瘤(de)危险,因此,在用药指征及疗程上应慎重掌握.目前此类药物中,环磷酰胺（CTX）和苯丁酸氮介（CB1348）临床应用较多.3.免疫抑制剂目前临床上常用(de)免疫抑制剂有环孢霉素A、他克莫司（FK506）、麦考酚吗乙酯和来氟米特等.既往免疫抑制剂常与糖皮质激素联合应用治疗多种不同病理类型(de)肾病综合征,近年来也推荐部分患者因对糖皮质激素相对禁忌或不能耐受（如未控制糖尿病、精神因素、严重(de)）,及部分患者不愿接受糖皮质激素治疗方案或存在禁忌证(de)患者,可单独应用免疫抑制剂治疗（包括作为初始方案）某些病理类型(de)肾病综合征,如局灶节段性、膜性肾病、微小病变型肾病等.应用糖皮质激素及免疫抑制剂（包括细胞毒药物）治疗NS可有多种方案,原则上应以增强疗效(de)同时最大限度地减少副作用为宜.对于是否应用激素治疗、疗程长短,以及应否使用和选择何种免疫抑制剂（细胞毒药物）等应结合患者肾小球病(de)病理类型、年龄、肾功能和有否相对禁忌证等情况不同而区别对待,依据免疫抑制剂(de)作用靶目标,制定个体化治疗方案.近年来根据循证医学(de)研究结果,针对不同(de)病理类型,提出相应治疗方案.肾病综合征预后NS预后(de)个体差异很大.决定预后(de)主要因素包括：1.病理类型一般说来,微小病变型肾病和轻度系膜增生性肾小球肾炎(de)预后好.微小病变型肾病部分患者可自发缓解,治疗缓解率高,但缓解后易复发.早期膜性肾病仍有较高(de)治疗缓解率,晚期虽难以达到治疗缓解,但病情多数进展缓慢,发生较晚.系膜毛细血管性肾小球肾炎及重度系膜增生性肾小球肾炎疗效不佳,预后差,较快进入慢性.影响局灶节段性预后(de)最主要因素是尿蛋白程度和对治疗(de)反应,自然病程中非NS患者10年肾存活率为90%,NS患者为50%；而NS对激素治疗缓解者10年肾存活率达90%以上,无效者仅为40%.2.临床因素大量蛋白尿、和均可促进,上述因素如长期得不到控制,则成为预后不良(de)重要因素.3.存在反复感染、血栓栓塞并发症者常影响预后.根据上述定义及分类,按照如下分级诊疗指南流程实施救治：一级医院患者主诉水肿、血尿、泡沫尿或尿量减少,在一级医院进行尿常规和肝肾功能筛查异常者,应转至二级医院.二级或三级医院已确诊和制定治疗方案,不需使用糖皮质激素和细胞毒药物,蛋白尿＜1g/d,肾功能、血压正常或使用1-2种降压药血压≤130/80mmHg,在一级医院随诊,指导用药和生活方式调整.二级医院行24小时尿蛋白定量、肝肾功能及其它相关实验室检测对肾病综合征进行临床诊断、判断有无并发症,无并发症或并发症轻微者可在二级医院进行治疗和随诊.难治性肾综、存在继发病因、合并严重并发症者转至三级医院.三级医院已确诊和制定治疗方案,使用规范剂量糖皮质激素,不使用细胞毒药物者,在二级医院随诊,指导用药和生活方式调整.三级医院肾活检,继发性肾病综合征、难治型肾病综合征、需要使用糖皮质激素和细胞毒药物,合并严重并发症者,在三级医院治疗和随诊.若治疗方案和病情稳定,使用规范剂量糖皮质激素,不使用细胞毒药物者,转二级医院治疗和随诊.。
肾病综合征分级诊疗指南
创作：欧阳与肾病综合征分级诊疗流程肾病综合51E (nephroticsy ndrome) M大量蛋白尿(>35g/d).低白蛋白血症(血浆白蛋白v 30g/L)、水肿和(夹)高脂血症为聂本特证的〜组焙床综合证。
肾病综合证根据病因分为原发性肾病综合证和维发牲肾病综合证两大类(此邰分特指原友性肾病综合征)。
原发牲肾病综合征只分为普通灵及难治燹，难治灵肾病综合证是频繁夏发更.激素依赖型和激素抵抗壑肾病综合证的慈秫。
频繁夏发燹肾病综合征是指经治疗缓解后半年內复发2次卷2次叹上，茨一年內夏发3次茨3次叹上看。
诊断1.肾病综合证CNS丿诊断标准是(\)尿蚕白大于3.5g/d；(2)血浆白蚕白低于30g/L；(3)水肿;C4J高脂血症。
其中①②两顼为珍断所決需。
2.NS诊断应包括三个方面(\)确珍NS。
(2)确认病因：首先排除维发牲和遗T专牲疾病，才能确诊为原发iaNS；最好迸行肾话检，做曲病理珍断。
(3)判断有充养发症。
肾病综合证鉴列珍断1.过歎牲紫瘢肾炎好发于青少年，有典型皮胱紫瘢，常于四肢运疏对称分布，多于凹皮疹后1〜4周凹现血尿和C鱼丿蛋白尿。
2.系:统怪红斑狼疮性肾炎好发于中年女牲及青少年，免疫学检直可兄多种自身抗体，叹及多菜统的损伤，可明确珍断。
3.乙燹肝炎病零相耒牲肾炎多兄于儿童及青少年，烷床至要表现为蛋白尿卷NS,常兄病理类更为膜眶肾病。
诊断依据：①血清HBV抗原阳性；②恿肾小珠肾炎，养且排除继发性肾小珠肾炎；③肾话检切片找彩HBV抗原。
4.糖尿病肾病好发于中奎年，常兄于病程10年叹上的糖尿病惠者。
早期可发现尿微量白蛋白排岀增加，叹后逐渐发展庆大量蚕白尿.NS0糖尿病病史及特证性眼底改奕有助于鉴列珍断。
5.肾淀粉样变性病好发于中奎年，肾淀粉样奕牲是全身多器官受累的〜部分。
原发性淀粉样变牲壬要累及心.肾.消丫匕道（包括舌丿V皮胱和神经；継发牲淀粉样变性常继发于慢牲丫匕腋性翅染、结核、恶性肿瘤等疾病，至要累及肾月筑肝和脾等骼官。
肾内临床诊疗指南[十大病终极版]
![肾内临床诊疗指南[十大病终极版]](https://img.taocdn.com/s3/m/723cd6db856a561252d36f48.png)
第一章原发性肾病综合征【概述】肾病综合征（nephrotic syndrome, NS）是肾小球疾病的一种常见临床类型，以大量蛋白尿(＞3.5g/24小时或50mg/kg/24小时)、低白蛋白血症(＜30g/L)、水肿、高脂血症以及蛋白尿引起的其他代谢异常为特征（参考内科学）。
肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。
继发性病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物肾损害、肾肿瘤等。
原发性肾病综合征常见的病理类型有：微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎。
【临床表现】1、症状和体征起病可急骤也可隐匿，患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者可无明显临床症状。
除水肿、蛋白尿外，临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减退。
其主要症状为水肿，特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位，如眼睑、颜面等处，然后出现于下肢（常于踝部开始），多为指压凹陷性水肿，严重的可发展至全身，引起胸水、腹水、心包积液。
水肿与体位有明显的关系，如出现一侧下肢与体位无关的固定性水肿，应怀疑下肢深静脉血栓形成，但也有部分患者水肿不明显。
2、肾病综合征的主要并发症（1）感染：感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道。
其他如结核分枝杆菌、病毒（疱疹病毒等）、真菌的感染机会也明显增多。
在严重肾病综合征伴大量腹水时，易在腹水的基础上发生自发性细菌性腹膜炎。
（2）血栓栓塞：是肾病综合征常见的甚至严重致死性的并发症之一。
临床上以肾静脉和深静脉血栓最为常见，部分可呈典型肺梗死表现。
膜性肾病中肾静脉血栓的发生率最高，可达50%以上，其次为膜增生性肾小球肾炎。
（3）急性肾衰竭：可发生在肾病综合征的不同阶段，但以疾病初期和肾病未获缓解时的发生率为最高。
合并急性肾衰竭的主要原因有：①严重血容量不足所致的肾前性氮质血症；②缺血、感染或药物引起的急性肾小管坏死；③感染、药物及过敏所致的急性间质性肾炎；④高凝所致的急性肾静脉血栓形成；⑤肾间质水肿。
肾病综合征分级诊疗规范指南规范
肾病综合征分级诊疗规范指南规范肾病综合征是一组以大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和（或）高脂血症为基本特征的临床综合征。
根据病因，肾病综合征分为原发性和继发性两类。
其中，原发性肾病综合征又分为普通型和难治型，难治型包括频繁复发型、激素依赖型和激素抵抗型肾病综合征。
频繁复发型肾病综合征是指半年内复发2次或2次以上，或一年内复发3次或3次以上者。
诊断肾病综合征需要符合以下标准：尿蛋白大于3.5g/d、血浆白蛋白低于30g/L、水肿和高脂血症。
其中，前两项为必需项。
诊断应包括三个方面：确诊肾病综合征、确认病因（首先排除继发性和遗传性疾病，才能确诊为原发性肾病综合征）、判断有无并发症。
肾病综合征的鉴别诊断需要注意以下几点：过敏性紫癜肾炎好发于青少年，有典型皮肤紫癜；系统性红斑狼疮性肾炎好发于中年女性及青少年，免疫学检查可见多种自身抗体；乙型肝炎病毒相关性肾炎多见于儿童及青少年，常见病理类型为膜性肾病；糖尿病肾病好发于中老年，常见于病程10年以上的糖尿病患者；肾淀粉样变性病好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分；骨髓瘤性肾病也是一种肾病综合征，需要注意鉴别。
对于这些疾病的鉴别诊断，需要结合病史、临床表现、实验室检查和肾活检等多种方法来进行。
多发性骨髓瘤是一种多见于中老年男性的疾病，其特征性临床表现包括骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生（占有核细胞的15%以上），并伴有质的改变。
如果病变累及肾小球，可能会导致肾病综合征。
这些特征性表现可以帮助医生进行鉴别诊断。
肾病综合征的并发症是影响患者长期预后的重要因素，应该积极防治。
其中包括感染、血栓及栓塞、急性肾衰竭以及蛋白质及脂肪代谢紊乱等。
对于感染，通常在激素治疗时无需应用抗生素预防感染，否则可能会诱发真菌二重感染。
一旦发现感染，应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗，有明确感染灶者应尽快去除。
临床诊疗指南肾脏病学分册_全文
临床诊疗指南肾脏病学分册-全文第一章急性肾炎综合征【概述】急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）是由多种疾病引起的一组临床症候群，其共同的临床特点表现为：急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。
急性肾炎综合征可见于各种肾小球疾病，主要包括：1. 感染性疾病急性感染后肾小球肾炎最为常见，其中以急性链球菌感染后肾炎最为典型。
此外，偶见于其它细菌或病原微生物感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体、霉菌、原虫及寄生虫等引起的相关性肾炎。
2. 原发性肾小球疾病如 IgA 肾病和非IgA 系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎以及新月体性肾炎的起病时或病程的某个阶段。
3. 继发性肾小球疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血症等全身系统性疾病的肾脏受累。
临床上初步确定患者为急性肾炎综合征后，需要进一步明确其病因。
尤其需要指出的是急性肾炎综合征与急性肾炎是完全不同的概念，后者常特指急性链球菌感染后肾炎。
【临床表现】急性肾炎综合征仅是一组临床症候群，病因不同，临床表现各异，但其共同的临床表现是：急性起病，几乎所有病人都有血尿（约30%可为肉眼血尿），呈轻度到中度的蛋白尿（部分病人可达肾病范围的蛋白尿），可有管型尿（红细胞管型、颗粒管型等），80%的病人有水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全（表现为尿量减少和氮质血症），严重时可因水钠潴留而引起充血性心力衰竭、肺水肿和脑水肿。
【诊断要点】1. 典型的临床表现急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。
2. 鉴别诊断应注意临床上表现为急性肾炎综合征的患者需要进一步明确其病因。
表1-1 列出了表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其鉴别要点。
3. 辅助检查（1）实验室检查：除了常规的实验室检查外，尤其要结合鉴别诊断进行相关化验（参见表1-1），如一过性低补体血症和抗链球菌溶血素“O”阳性，提示急性链球菌感染后肾炎；血清抗GBM 抗体阳性提示为抗GBM 病；ANCA 阳性支持系统性小血管炎；ANA 阳性应考虑SLE 等自身免疫性疾病等。
肾内临床诊疗指南[十大病终极版]
![肾内临床诊疗指南[十大病终极版]](https://img.taocdn.com/s3/m/6ef13ce733d4b14e852468aa.png)
第一章原发性肾病综合征【概述】肾病综合征（nephrotic syndrome, NS）是肾小球疾病的一种常见临床类型，以大量蛋白尿(＞3.5g/24小时或50mg/kg/24小时)、低白蛋白血症(＜30g/L)、水肿、高脂血症以及蛋白尿引起的其他代谢异常为特征（参考内科学）。
肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。
继发性病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物肾损害、肾肿瘤等。
原发性肾病综合征常见的病理类型有：微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎。
【临床表现】1、症状和体征起病可急骤也可隐匿，患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者可无明显临床症状。
除水肿、蛋白尿外，临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减退。
其主要症状为水肿，特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位，如眼睑、颜面等处，然后出现于下肢（常于踝部开始），多为指压凹陷性水肿，严重的可发展至全身，引起胸水、腹水、心包积液。
水肿与体位有明显的关系，如出现一侧下肢与体位无关的固定性水肿，应怀疑下肢深静脉血栓形成，但也有部分患者水肿不明显。
2、肾病综合征的主要并发症（1）感染：感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道。
其他如结核分枝杆菌、病毒（疱疹病毒等）、真菌的感染机会也明显增多。
在严重肾病综合征伴大量腹水时，易在腹水的基础上发生自发性细菌性腹膜炎。
（2）血栓栓塞：是肾病综合征常见的甚至严重致死性的并发症之一。
临床上以肾静脉和深静脉血栓最为常见，部分可呈典型肺梗死表现。
膜性肾病中肾静脉血栓的发生率最高，可达50%以上，其次为膜增生性肾小球肾炎。
（3）急性肾衰竭：可发生在肾病综合征的不同阶段，但以疾病初期和肾病未获缓解时的发生率为最高。
合并急性肾衰竭的主要原因有：①严重血容量不足所致的肾前性氮质血症；②缺血、感染或药物引起的急性肾小管坏死；③感染、药物及过敏所致的急性间质性肾炎；④高凝所致的急性肾静脉血栓形成；⑤肾间质水肿。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
肾病综合征分级诊疗流程肾病综合征(nephroticsyndrome)就是以大量蛋白尿(＞35g/d)、低白蛋白血症(血浆白蛋白＜30g/L)、水肿与(或)高脂血症为基本特征得一组临床综合征。
肾病综合征根据病因分为原发性肾病综合征与继发性肾病综合征两大类(此部分特指原发性肾病综合征)。
原发性肾病综合征又分为普通型及难治型,难治型肾病综合征就是频繁复发型、激素依赖型与激素抵抗型肾病综合征得总称。
频繁复发型肾病综合征就是指经治疗缓解后半年内复发2次或2次以上,或一年内复发3次或3次以上者。
诊断1、肾病综合征(NS)诊断标准就是(1)尿蛋白大于3、5g/d;(2)血浆白蛋白低于30g/L;(3)水肿;(4)高脂血症。
其中①②两项为诊断所必需。
2、NS诊断应包括三个方面(1)确诊NS。
(2)确认病因:首先排除继发性与遗传性疾病,才能确诊为原发性NS;最好进行肾活检,做出病理诊断。
(3)判断有无并发症。
肾病综合征鉴别诊断1、过敏性紫癜肾炎好发于青少年,有典型皮肤紫癜,常于四肢远端对称分布,多于出皮疹后1～4周出现血尿与(或)蛋白尿。
2、系统性红斑狼疮性肾炎好发于中年女性及青少年,免疫学检查可见多种自身抗体,以及多系统得损伤,可明确诊断。
3、乙型肝炎病毒相关性肾炎多见于儿童及青少年,临床主要表现为蛋白尿或NS,常见病理类型为膜性肾病。
诊断依据:①血清HBV抗原阳性;②患肾小球肾炎,并且排除继发性肾小球肾炎;③肾活检切片找到HBV抗原。
4、糖尿病肾病好发于中老年,常见于病程10年以上得糖尿病患者。
早期可发现尿微量白蛋白排出增加,以后逐渐发展成大量蛋白尿、NS。
糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。
5、肾淀粉样变性病好发于中老年,肾淀粉样变性就是全身多器官受累得一部分。
原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道(包括舌)、皮肤与神经;继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病,主要累及肾脏、肝与脾等器官。
肾受累时体积增大,常呈NS。
肾淀粉样变性常需肾活检确诊。
6、骨髓瘤性肾病好发于中老年,男性多见,患者可有多发性骨髓瘤得特征性临床表现,如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性,骨髓象显示浆细胞异常增生(占有核细胞得15%以上),并伴有质得改变。
多发性骨髓瘤累及肾小球时可出现NS。
上述骨髓瘤特征性表现有利于鉴别诊断。
肾病综合征并发症NS得并发症就是影响患者长期预后得重要因素,应积极防治。
1、感染通常在激素治疗时无需应用抗生素预防感染,否则不但达不到预防目得,反而可能诱发真菌二重感染。
一旦发现感染,应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性得抗生素积极治疗,有明确感染灶者应尽快去除。
严重感染难控制时应考虑减少或停用激素,但需视患者具体情况决定。
2、血栓及栓塞并发症一般认为,当血浆白蛋白低于20g/L(特发性膜性肾病低于25g/L)时抗凝治疗可给予肝素钠(也可选用低分子肝素)皮下注射或口服华法林。
抗凝同时可辅以抗血小板药,如双嘧达莫或阿司匹林口服。
对已发生血栓、栓塞者应尽早(6小时内效果最佳,但3天内仍可望有效)给予尿激酶或链激酶全身或局部溶栓,同时配合抗凝治疗,抗凝药一般应持续应用半年以上。
抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。
3、急性肾衰竭NS并发急性肾衰竭如处理不当可危及生命,若及时给予正确处理,大多数患者可望恢复。
可采取以下措施:(1)襻利尿剂对襻利尿剂仍有效者应予以较大剂量,以冲刷阻塞得肾小管管型;(2)血液透析利尿无效,并已达到透析指征者,应给血液透析以维持生命,并在补充血浆制品后适当脱水,以减轻肾间质水肿;(3)原发病治疗因其病理类型多为微小病变型肾病,应予以积极治疗;(4)碱化尿液可口服碳酸氢钠碱化尿液,以减少管型形成。
4、蛋白质及脂肪代谢紊乱在NS缓解前常难以完全纠正代谢紊乱,但应调整饮食中蛋白与脂肪得量与结构,力争将代谢紊乱得影响减少到最低限度。
目前,不少药物可用于治疗蛋白质及脂肪代谢紊乱。
如:ACEI及血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂均可减少尿蛋白;有研究提示,中药黄芪可促进肝脏白蛋白合成,并可能兼有减轻高脂血症得作用。
降脂药物可选择降胆固醇为主得羟甲戊二酸单酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂,如洛伐她汀等她汀类药物;或降甘油三酯为主得氯贝丁酯类,如非诺贝特等。
NS缓解后高脂血症可自然缓解,则无需继续药物治疗。
肾病综合征治疗(一)一般治疗凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。
水肿消失、一般情况好转后,可起床活动。
给予正常量0、8～1、0g/(kg·d)得优质蛋白(富含必需氨基酸得动物蛋白为主)饮食。
热量要保证充分,每日每公斤体重不应少于30～35kcal。
尽管患者丢失大量尿蛋白,但由于高蛋白饮食增加肾小球高滤过,可加重蛋白尿并促进肾脏病变进展,故目前一般不再主张应用。
水肿时应低盐(<3g/d)饮食。
为减轻高脂血症,应少进富含饱与脂肪酸(动物油脂)得饮食,而多吃富含多聚不饱与脂肪酸(如植物油、鱼油)及富含可溶性纤维(如豆类)得饮食。
(二)对症治疗1、利尿消肿(1)噻嗪类利尿剂主要作用于髓襻升支厚壁段与远曲小管前段,通过抑制钠与氯得重吸收,增加钾得排泄而利尿。
长期服用应防止低钾、低钠血症。
(2)潴钾利尿剂主要作用于远曲小管后段,排钠、排氯,但潴钾,适用于低钾血症得患者。
单独使用时利尿作用不显著,可与噻嗪类利尿剂合用。
常用氨苯蝶啶或醛固酮拮抗剂螺内酯。
长期服用需防止高钾血症,肾功能不全患者应慎用。
(3)襻利尿剂主要作用于髓襻升支,对钠、氯与钾得重吸收具有强力得抑制作用。
常用呋塞米(速尿)或布美她尼(丁尿胺)(同等剂量时作用较呋塞米强40倍),分次口服或静脉注射。
在渗透性利尿药物应用后随即给药,效果更好。
应用襻利尿剂时需谨防低钠血症及低钾、低氯血症性碱中毒发生。
(4)渗透性利尿剂通过一过性提高血浆胶体渗透压,可使组织中水分回吸收入血。
此外,它们又经过肾小球滤过,造成肾小管内液得高渗状态,减少水、钠得重吸收而利尿。
常用不含钠得右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)或淀粉代血浆(706代血浆)(分子量均为2、5～4、5万)静脉点滴。
随后加用襻利尿剂可增强利尿效果。
但对少尿(尿量<400ml/d)患者应慎用此类药物,因其易与肾小管分泌得Tamm-Horsfall蛋白与肾小球滤过得白蛋白一起形成管型,阻塞肾小管,并由于其高渗作用导致肾小管上皮细胞变性、坏死,诱发“渗透性肾病”,导致急性肾衰竭。
(5)提高血浆胶体渗透压血浆或血浆白蛋白等静脉输注均可提高血浆胶体渗透压,促进组织中水分回吸收并利尿,如再用呋塞米加于葡萄糖溶液中缓慢静脉滴注,有时能获得良好得利尿效果。
但由于输入得蛋白均将于24～48小时内由尿中排出,可引起肾小球高滤过及肾小管高代谢,造成肾小球脏层及肾小管上皮细胞损伤、促进肾间质纤维化,轻者影响糖皮质激素疗效,延迟疾病缓解,重者可损害肾功能。
故应严格掌握适应证,对严重低蛋白血症、高度水肿而又少尿(尿量<400ml/d)得NS患者,在必须利尿得情况下方可考虑使用,但也要避免过频过多。
心力衰竭患者应慎用。
对NS患者利尿治疗得原则就是不宜过快过猛,以免造成血容量不足、加重血液高凝倾向,诱发血栓、栓塞并发症。
2、减少尿蛋白持续性大量蛋白尿本身可导致肾小球高滤过、加重肾小管-间质损伤、促进肾小球硬化,就是影响肾小球病预后得重要因素。
已证实减少尿蛋白可以有效延缓肾功能得恶化。
血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB),除可有效控制高血压外,均可通过降低肾小球内压与直接影响肾小球基底膜对大分子得通透性,有不依赖于降低全身血压得减少尿蛋白作用。
用ACEI或ARB降尿蛋白时,所用剂量一般应比常规降压剂量大,才能获得良好疗效。
(三)主要治疗(抑制免疫与炎症反应)1、糖皮质激素治疗糖皮质激素(下面简称激素)用于肾脏疾病,主要就是其抗炎作用。
它能减轻急性炎症时得渗出,稳定溶酶体膜,减少纤维蛋白得沉着,降低毛细血管通透性而减少尿蛋白漏出;此外,尚可抑制慢性炎症中得增生反应,降低成纤维细胞活性,减轻组织修复所致得纤维化。
糖皮质激素对疾病得疗效反应在很大程度上取决于其病理类型,微小病变得疗效最为迅速与肯定。
使用原则与方案一般就是:①起始足量:常用药物为泼尼松,口服8周,必要时可延长至12周;②缓慢减药;足量治疗后每2～3周减原用量得10%,当减至20mg/d左右时症状易反复,应更加缓慢减量;③长期维持:最后以最小有效剂量再维持数月至半年。
激素可采取全日量顿服或在维持用药期间两日量隔日一次顿服,以减轻激素得副作用。
水肿严重、有肝功能损害或泼尼松疗效不佳时,可更换为泼尼松龙口服或静脉滴注。
根据患者对糖皮质激素得治疗反应,可将其分为“激素敏感型”(用药8～12周内NS缓解)、“激素依赖型”(激素减药到一定程度即复发)与“激素抵抗型”(激素治疗无效)三类,其各自得进一步治疗有所区别。
长期应用激素得患者可出现感染、药物性糖尿病、骨质疏松等副作用,少数病例还可能发生股骨头无菌性缺血性坏死,需加强监测,及时处理。
2、细胞毒性药物激素治疗无效,或激素依赖型或反复发作型,可以细胞毒药物协助治疗。
由于此类药物多有性腺毒性、肝脏损伤及大剂量可诱发肿瘤得危险,因此,在用药指征及疗程上应慎重掌握。
目前此类药物中,环磷酰胺(CTX)与苯丁酸氮介(CB1348)临床应用较多。
3、免疫抑制剂目前临床上常用得免疫抑制剂有环孢霉素A、她克莫司(FK506)、麦考酚吗乙酯与来氟米特等。
既往免疫抑制剂常与糖皮质激素联合应用治疗多种不同病理类型得肾病综合征,近年来也推荐部分患者因对糖皮质激素相对禁忌或不能耐受(如未控制糖尿病、精神因素、严重得骨质疏松),及部分患者不愿接受糖皮质激素治疗方案或存在禁忌证得患者,可单独应用免疫抑制剂治疗(包括作为初始方案)某些病理类型得肾病综合征,如局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、微小病变型肾病等。
应用糖皮质激素及免疫抑制剂(包括细胞毒药物)治疗NS可有多种方案,原则上应以增强疗效得同时最大限度地减少副作用为宜。
对于就是否应用激素治疗、疗程长短,以及应否使用与选择何种免疫抑制剂(细胞毒药物)等应结合患者肾小球病得病理类型、年龄、肾功能与有否相对禁忌证等情况不同而区别对待,依据免疫抑制剂得作用靶目标,制定个体化治疗方案。
近年来根据循证医学得研究结果,针对不同得病理类型,提出相应治疗方案。
肾病综合征预后NS预后得个体差异很大。
决定预后得主要因素包括:1、病理类型一般说来,微小病变型肾病与轻度系膜增生性肾小球肾炎得预后好。
微小病变型肾病部分患者可自发缓解,治疗缓解率高,但缓解后易复发。
早期膜性肾病仍有较高得治疗缓解率,晚期虽难以达到治疗缓解,但病情多数进展缓慢,发生肾衰竭较晚。