纤维骨皮质缺损的影像诊断

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【 X线表现】
。其典型的X线表现为：长骨干骺端内、后部， 长轴与骨干长轴一致的椭圆形或圆形缺损，边 缘多清晰、锐利并环以硬化线。病灶内表现为 均匀的低密度，无钙化影。病灶周围无骨膜反 应及软组织肿胀。病灶距离骺板大部分在30 mm以内。切线位：病灶浅小者及表面有无骨 壳因邻近骨皮质重叠多不能显示，股骨远段外 旋位或胫骨近端内旋位有利于病灶显示。部分 缺损内可见纵向的骨性分隔，一般1一2条。这 些特点可作为诊断本病的依据。
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病变位于股骨和 腓 骨近干骺端,皮 质内,不在中心. 呈囊性改变,周边 见硬化, 骨质无 破环.
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【 CT表现 】
CT上可表现为局部的骨皮质缺损呈盆口形或蝶 形，内缘有硬化线与髓腔分隔，缺损表面无骨 壳亦无连续无变薄的骨皮质，且缺损底部可平 整或凹凸不平，有突起的骨峭或骨性分隔，轴 面像观察系自缺损底部硬化线凸起的骨峭，类 似笔架，称之为“笔架征”。无钙化、碎骨片 以及肿瘤软组织块影，无骨膜反应。CT避开了 影像解剖重叠，具有更高的分辨率而较平片更 有价值。螺旋扫描图像经工作站进行表面遮盖 技术、透明技术，可清晰显示病灶处骨皮质局 限性凹陷。
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右侧胫骨近端干骺区骨髓型NOF，CT 值30HU，病变侵犯整个横径，轻度膨 胀，局部有骨皮质破坏，病灶内有较 细的骨嵴
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【骨囊肿 】
发生于干髓端或骨端的中央部，呈中心 性对称性膨胀性生长，可有硬化带，骨 皮质变薄，易发生病理性骨折，临床上 常无症状。
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【腱鞘囊肿 】
有时发生于干 骺端，X线平片 正面观病灶呈 类圆形低密度 影，边缘有环 状硬化带。侧 位无杯口样或 碟形皮质缺损 。
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【 MRI表现】
大多数病灶因其他原因作MRI检查时意 外发现。信号有一定特征，多数病灶在 T1加权像及T2加权像上均为低信号，反 映了内部成熟的纤维组织；如细胞成分 明显多于胶原纤维，则可在T2加权像上 表现为高信号，含铁血黄素T2加权上表 现为低信号，硬化边缘的信号与骨皮质 相似。
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【好发部位】
纤维骨皮质缺损的发病率很高，高达正 常儿童的1／3。本病多发生于儿童， 65~75％以上的患者发病于10—20岁。 发病部位主要在下肢，特别是在膝关节 周围，股骨远端、胫骨近端干骺区或骨 干为好发区。
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【临床表现】
多见于4－10岁儿童，性别男多于女。早 期一般无症状，多在外伤或骨折后行X线 检查时偶尔发现。有些病例临床上有轻 度疼痛、压痛及局部肿胀，有时疼痛可 放射至关节。
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【纤维性骨皮质缺损与非骨化 性纤维瘤的关系 】
目前多数认为纤维性骨皮质缺损和非骨 化性纤维瘤是两种病变，有的书认为非 骨化性纤维瘤是纤维性骨皮质缺损由量 变到质变发展的结果。两者有很多共性， 但还是有所区别的。
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纤维性骨皮质缺损 非骨化纤维瘤
1、性质 发育障碍
良性肿瘤
2、结果 自行消退
纤维骨皮质缺损的影像诊断
Fibrous Cortical Defect Of Bown， FCD
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【概述】
纤维性骨皮质缺损(FCD)又称干髓端纤维性缺 损，是一种非肿瘤性纤维性病变，系局部骨化 障碍、纤维组织增生或骨膜下纤维组织侵入皮 质所致。最早于1941年由Sontag和Pyle发现， 1955年由caffey正式命名，并为Jaffe(1958年) 采用至今。现认为本病可能是儿童发育期中的 正常变异，大多能自行消失。如果对本病认识 不足，往往诊断为骨结核或良性骨肿瘤等。
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Байду номын сангаас
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鉴别诊断
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【儿童干髓端结核】
病灶位于干髓端的松质骨内，靠近骺板 并可跨越骺板侵入骨髓，病灶以骨质破 坏为主，其中可有沙砾样死骨，病灶周 围骨质疏松明显。
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【骨样骨瘤】
在干骺区或骨干皮质内，周围骨膜反应 明显，瘤灶内可见小点状钙化影，局部 疼痛和压痛明显
继续增大很少消退
3、性别 男多于女
无差别
4、年龄 较小，4-8岁
较大，8-20岁
5、发病率 占正常30%-40% 占原发肿瘤4%
6、症状 多无症状
常有疼痛
7、X线 病灶小，1-4CM 病灶大，2-7CM
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右侧胫骨近端干骺 区有一4．5 cmx6．0cm大小 的密度减低区，病 灶侵犯整个横径， 其内见较细骨嵴， 可见病理性骨折