风湿病

1. 风湿性心内膜炎
（rheumatic endocarditis）： ）：
累及 二尖瓣 ＞ 二尖 + 主A瓣 瓣 三尖瓣和肺动脉瓣极少受累。 三尖瓣和肺动脉瓣极少受累。
早期 瓣膜—浆液渗出，肿胀，变性， 瓣膜—浆液渗出，肿胀，变性， 纤维素性坏死→ 纤维素性坏死→风湿细胞 闭锁缘—单排细小疣状赘生物， 闭锁缘—单排细小疣状赘生物， 灰白、半透明、不易脱落→ 灰白、半透明、不易脱落→ 白色血栓— 白色血栓—疣状心内膜炎 后期 病灶纤维化，赘生物机化 病灶纤维化，
发病年龄：5-15岁，6-9岁高峰 发病年龄： 15岁 发病前2 发病前2-3周链球菌感染史 发热, 发热, 游走性大关节炎 皮肤环形红斑, 皮肤环形红斑, 皮下小结 心脏炎: 心慌，心动过速，杂音, 心脏炎: 心慌，心动过速，杂音, ECG 血液检查： 抗体(ASO) (ASO)， 血液检查：抗0抗体(ASO)，血沉加快 秋冬春多发， 秋冬春多发，反复发作
（3）风湿性动脉炎（rheumatic arteritis） arteritis） 风湿性动脉炎（ 发生 冠状、肾、肠系膜、脑、主、肺A。 冠状、 肠系膜、 风湿性：动脉结缔组织粘液变， 病变 风湿性：动脉结缔组织粘液变， 纤维素样坏死 后期→疤痕→不规则增厚、 后期→疤痕→不规则增厚、狭窄 血栓形成。 →血栓形成。
（Cor villosum） ）
绒 毛 心
纤 维 素 性 心 包 炎
rheumatic pericarditis
(干性 纤维素性心包炎 干性) 干性
(2)风湿性关节炎 2)风湿性关节炎 2) (rheumatic arthritis)
1）早期出现 2）大关节,游走性,反复发作 2 , , 3）渗出性炎为主，浆液渗出, 滑膜周围纤维素样坏死 4）炎症消退后，不留功能障碍
分类(Types)
急性感染性心内膜炎 (acute infective endocarditis) 亚急性感染性心内膜炎 (subacute infective endocarditis)
1. 急性感染性心内膜炎 (acute infective endocarditis)
1)发病急重，病程<6W, 凶险，预后不良 2)毒力强(金黄色葡萄球菌)引起,伴败血症 3)侵犯正常心内膜 4)赘生物粗大,息肉状,含菌,松脆,易脱落 5)瓣膜破坏重：化脓, 溃疡,缺损,穿孔 腱索断裂→急性关闭不全
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2.病因与发病机理
(etiology & pathogenesis)
1) 发病前链球菌性咽喉炎 2）流行地区、季节一致 3）抗菌素防治有效 4）抗链球菌抗体, 抗O(ASO>1:500)
A组乙型溶血性链球菌感染有关 组乙型溶血性链球菌感染有关
病因 (etiology)
Basic pathology of rheumatism
(2) 增生期（肉芽肿期）2~3个月 增生期（肉芽肿期） 个月 风湿肉芽肿（风湿小体、 特征 风湿肉芽肿（风湿小体、Aschoff body） ） —诊断意义 诊断意义 中心—纤维素样变性灶 组成 中心 纤维素样变性灶 周围—增生组织细胞 增生组织细胞、 周围 增生组织细胞、 纤维母细胞 少量炎细胞 形态 多呈圆形或梭形 多见心肌间质、 部位 多见心肌间质、小动脉旁
•风湿性心瓣膜病是我国最常见的心脏病，在 风湿性心瓣膜病是我国最常见的心脏病， 成人心血管疾病中，本病约占40%. 成人心血管疾病中，本病约占40%. •多数病人为20至40岁的青壮年，女性稍多。 多数病人为20至40岁的青壮年，女性稍多。 岁的青壮年 临床上以单纯二尖瓣病变最为常见， 临床上以单纯二尖瓣病变最为常见，占70% 80%，二尖瓣合并主动脉瓣病变次之， 至80%，二尖瓣合并主动脉瓣病变次之，占 20%至30%。 20%至30%。
急性感染性心内膜炎 (acute infective endocarditis)
2. 亚急性感染性心内膜炎 (subacute infective endocarditis)
1)发病稍缓，病程>6W 2)毒力较弱菌(草绿色链球菌)引起 3)侵犯病变心瓣膜 4)亚急性感染性血栓性赘生物
血小板+纤维素+坏死物+白细胞+ 血小板+纤维素+坏死物+白细胞+菌落 +肉芽组织+淋巴单核浆细胞 肉芽组织+
2.风湿性心肌炎（rheumatic myocarditis） 风湿性心肌炎（ myocarditis）
灶性间质性心肌炎 主要累及—心肌间质, 水肿， 主要累及—心肌间质, 水肿， 出现→典型Aschoff小体— Aschoff小体 梭形（左心室、 出现→典型Aschoff小体—小A旁,梭形（左心室、室 间隔、左心房、左心耳等处） 间隔、左心房、左心耳等处） 少数（儿童）弥漫性渗出性炎→ 少数（儿童）弥漫性渗出性炎→心功能不全 影响心肌收缩力，心博快， 影响心肌收缩力，心博快，第一心音低纯 重→心功能不全 传导系→ 传导系→室性传导阻滞
赘生物特点
(Features of vegetation)
风湿性心肌炎
3.风湿性心外膜炎 pericarditis） （rheumatic pericarditis） 渗出 浆液→心包积液 浆液→ 纤维素→ 纤维素→绒毛 浆液为主——心外膜积液 浆液为主——心外膜积液 纤维素为主——绒毛心 纤维素为主——绒毛心 渗出物→被吸收，机化→ 结局 渗出物→被吸收，机化→ 粘连→ 粘连→缩窄性心包炎 病变
第一节 风湿病
Rheumatism
此风湿非彼风湿
游走性急性关节炎(acute 游走性急性关节炎(acute arthritis)
环形红斑（ annulare） 环形红斑（erythema annulare）
nodules） 皮下结节（subcutaneous nodules）
1.临床特点(clinical features)
极大危害性：瓣膜永久性器质病变
炎症,机械运动, 内皮受损, 暴露胶原
白色血栓, 赘生物(vegetation vegetation) 白色血栓 赘生物 vegetation 瓣膜纤维化, 瘢痕形成, 瓣膜纤维化 瘢痕形成 反复发生 瓣膜增厚,粘连 短缩 变硬,变形 瓣膜增厚 粘连,短缩 变硬 变形 粘连 短缩, 慢性风湿性心瓣膜病(chronic valvular disease) 慢性风湿性心瓣膜病
(1) 风湿性心脏病(Rheumatic carditis) a.风湿性心内膜炎(Rheumatic endocarditis) b.风湿性心肌炎(Rheumatic myocarditis) c.风湿性心包炎(Rheumatic pericarditis) d.风湿性全心炎(Rheumatic pancarditis)
1)感染后2-3W发病 感染后2 2)病变不在链球菌感染原发部位 3)病灶及血培养均无链球菌 4)无化脓性病变
不是溶血性链球菌直接感染引起
病因 (etiology)
1 2 3 4 5
●发病与抗体形成时期一致
ASO与病情进展一致 ● ASO与病情进展一致 心内膜、心肌自身抗体 ●心内膜、心肌自身抗体 病灶为结缔组织病变，IgG沉积 ●病灶为结缔组织病变，IgG沉积
●菌壁抗原M-蛋白与心肌、C-蛋白 菌壁抗原M 蛋白与心肌、
与结缔组织有共同抗原, 与结缔组织有共同抗原,交叉反应 共同抗原
与溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病
小结(summary)
疾病性质(Nature): 疾病性质 (Nature): A 组乙型溶血链球菌感染有 (Nature) 关变态反应性疾病 病变部位(Site) (Site): 病变部位(Site): 全身结缔组织 侵犯组织(Tissue) 心脏、关节、皮肤、血管、 (Tissue): 侵犯组织(Tissue): 心脏、关节、皮肤、血管、 神经系统等 发病机制(Pathogenesis) (Pathogenesis): 发病机制(Pathogenesis): 与链球菌感染有关的 自身免疫疾病/ 交叉免疫反应/ 自身免疫疾病 / 交叉免疫反应 / 迟发性变态反应 (allergic inflammatory disease)
Summary: Aschoff body
部位: 间质(尤小血管旁)，梭形结节病灶 中央：纤维素样坏死(fibrinoid necrosis) 周围：风湿细胞，淋巴细胞、单核细胞浸润 Aschoff cell: 浆丰富，嗜碱，核大，枭眼，毛虫 来源: 巨噬细胞 (Vim, Mac387, Lys) (+) (desmin, actin) (-)
风湿性心内膜炎（Rheumatic endocarditis) （
栓 疣
疣 状 心 内 膜 炎 :
白 色 血
Verrucous endocarditis
慢性期
反复发作— 反复发作— 疤痕 、内膜厚、粗糙、皱缩 内膜厚、粗糙、 patch(斑 左房后壁） McCallum ，s patch(斑,左房后壁） 反复机化 —瓣膜增厚、缩短、粘连 瓣膜增厚、缩短、 ↓ 狭窄（stenosis） 狭窄（stenosis） 关闭不全(insufficiency) 关闭不全(insufficiency) ↓ 心瓣膜病
风湿性动脉炎伴神经细胞变性, 胶质细胞 增生, 胶质结节 累及锥体外系---无意识的不自主的运动 (小舞蹈病, chorea minor)
小舞蹈症（ minor） 小舞蹈症（chorea minor）
感染性心内膜炎 (Infective endocarditis)
概念: 病原微生物直接侵袭心内膜引起的 炎症性疾病
Aschoff body: Aschoff cells
Histiocytes with vesicular nuclei and abundant cytoplasm
Aschoff cells: 横切面胞核呈枭眼状(owl-eye) 横切面胞核呈枭眼状
Aschoff cells: 纵切面呈毛虫(caterpillar)
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
(4)皮肤病变(skin (4)皮肤病变(skin lesion) 皮肤病变
1)渗出性病变： 环形红斑（erythema annu1are） 2)增生性病变: 皮下结节(subcutaneous nodules) (伸则，小，球形，活动，无痛)
(5)脑部病变(cerebral (5)脑部病变(cerebral lesion) 脑部病变
3. 基本病变(Basic pathology )
(1)变质渗出期 1m (Degenerative and exudative phase) 充血、水肿、纤维素渗出，胶原纤维粘液变性、 充血、水肿、纤维素渗出，胶原纤维粘液变性、 纤维素样坏死， 淋巴、 中性、单核） 纤维素样坏死，炎C（淋巴、浆、中性、单核） 浸润； 浸润；
Basic pathology of rheumatism
(3)愈合期 愈合期(healing phase): 2-3m 愈合期
纤维化---梭形小瘢痕(spindle scar)
总病程：4一6个月，反复发作，新旧 病灶并存 总性质：形成特异性风湿性肉芽肿的 增生性炎
3. 各脏器病变 (Organ changes)
心血管系统疾病
Cardiovascular Diseases
南方医科大学病理学系 耿舰
心:血循环动力中枢 血管: 血管: 生命线 发病率和死亡率高居 榜首
重量(成人 重量 成人): 250-300g 成人
Diseases of Cardiovascular System
Atherosclerosis； Atherosclerosis； coronary atherosclerosis; hypertension; aneurysm; rheumatism; rheumatic carditis; infective endocarditis(bacterial endocarditis) valvular vitium of the heart; cardiomyopathy; myocarditis