儿科学课件：小儿神经系统疾病2 (1)

无或轻
常有
瞳孔改变
无
无或缩小
不对称或扩大
前囟张力
正常
正常或稍饱满
饱满紧张
病程及预后 兴奋症状在24小 症状在多在1周末
病死率高，多在
时内最明显，3天 消失，10天后仍不 1周内死亡，存活
内渐消失，预后好 消失者可能有后遗症 症状可持续数周，
后遗症可能性大
CT扫描
左额叶局限性水肿（箭头）
弥漫性脑水肿 室管膜下出血(箭头）
24h内≥2次；数 天内＞5次
全身、强直阵挛 局灶性
热性惊厥的意义
患有1次或1次以上热性惊厥的儿童，其发生癫 痫的危险性略高于无热性惊厥的儿童
Nelson and Ellenberg： 39,179 无任何热性惊厥史的儿童，随访到7岁 癫痫的发生率为0.5%
热性惊厥
热性惊厥发展成癫痫的危险因素： ➢ 癫痫阳性家族史 ➢ 首次发病年龄<9个月 ➢ 复杂性热性惊厥 ➢ 生长发育落后 ➢ 神经系统检查异常
易发生血流 动力学变化
脑室周围室管膜下 小脑软脑膜下颗粒层
胚胎生发基质
未成熟 毛细血管网
缺少胶原和 血管壁仅有 弹力纤维支撑 一层内皮细胞
动脉压
血管壁破裂
出血
缺氧
毛细血管破裂
室管膜下出血
穿破室管膜
脑室出血
血液外渗
脑室周围白质 出血
颅内出血病因：缺氧窒息
窒息缺氧
低氧血症、高碳酸血症
压力被动性血流
脑血管扩张
病因鉴别：缺血缺氧性脑病
缺氧、高碳酸血症
脑血管自主调节功能障碍
压力被动性脑血流
血压高
血压低
脑血流过度灌注 脑血流减少
颅内出血
缺血性脑损伤
HIE临床分度
分度
轻度
中度
重度
意识
过度兴奋 嗜睡、迟钝
昏迷
肌张力
正常
减低
松软
原始反射
拥抱反射
稍活跃
减弱
消失
吸吮反射
正常
减弱
消失
惊厥
无
常有
频繁发作
中枢性呼吸衰竭 无
CT扫描
脑室内积血（箭头） 额叶白质水肿
大脑弥漫性水肿 蛛网膜下腔出血（箭头）
头颅MRI
T1WI
T2WI
重度ห้องสมุดไป่ตู้IE（生后3d）
双侧大脑皮层深部 双侧弥漫性脑水肿,白质信号增高,
病因：功能性 或 肝脏疾病 或其他 表现：出汗 苍白 恶心 心悸 标准：婴儿<1.7～2.0mmol/L (30mg/dl)
儿童<3.3mmol/L (60mg/dl) 补糖：50％GS 1～2g/kg 有效
病因鉴别：热性惊厥
年龄特点：6m～3y 发热关系：先发热(24h内或体温骤升) 后惊厥 惊厥特点：全身性、强直阵挛性（ 1-2次、数s-
病因鉴别：新生儿惊厥
表现形式多种多样 局部小的抽搐与新生儿的正常动作不易区别 临床上不易被认识 仔细观察：神志、面色、肌张力
新生儿惊厥临床表现
局灶性发作：四肢肌和面肌节律性抽动 多灶性发作：多肌群同时累及 强直型发作：四肢和躯干的强直姿势 肌阵挛发作：肌群短暂性的抽动 轻微发作：咀嚼、呼吸频率改变、眼球震颤、
• 儿童代谢特点： 肾功能--水盐代谢及酸碱调节代偿能力不足 肝功能-- 肝脏各种生物转化能力有限
脑细胞水肿 脑血管充血渗出 CSF回流梗阻 颅内出血 肿瘤
颅内压升高
惊厥发病机理 各种原因
低血糖 脑炎症 脑缺血 缺氧 毒素 毒物
电解质紊乱 维生素B缺乏 高热 毒物
脑细胞损伤 神经元细胞膜稳定性↓
划船样动作、皮肤颜色改变等
病因鉴别：颅内出血
意识改变
激惹、嗜睡、昏迷
呼吸改变 增快或减慢、呼吸暂停
颅内压增高 脑性尖叫、前囟隆起、惊厥
眼征
凝视、斜视、眼球震颤
瞳孔
不对称、对光反应迟钝
肌张力
增高、减低或消失
其他
黄疸、贫血
颅内出血病因：早产
<32W早产儿
小静脉系统
呈“U”字形走 向汇于Galen静 脉
脑缺氧 缺血 水肿 细菌毒素 找到原发病 原发病极期
(肺炎 菌痢 伤寒 败血症) 脑脊液检查 （－）
病因鉴别：低钙惊厥
病因：VitD缺乏 甲旁减 肾衰 酸中毒纠正后 表现：手足搐搦症 喉痉挛 全身性惊厥 标准：血钙1.7～2.0mmol/L (7～8mg/dl) 补钙：治疗有效
低钙惊厥
病因鉴别：低血糖症
动脉压
动脉压
血管内压增加
静脉淤滞、血栓形成
脑内毛细血管缺 血性损伤出血
脑内毛细血 管破裂出血
脑静脉血管 破裂出血
头颅CT
脑室内出血(绿箭头） 脑室扩大（黄箭头）
侧脑室积血(蓝箭头） 、左侧脑 室旁脑实质小血肿(黄箭头） 右 室管膜下出血(粉红箭头）
头颅CT
脑室内出血、脑室扩大
头颅CT
硬脑膜下出血（箭头所示）
颅外疾病
热性惊厥 中毒性脑病（脓毒症、重症肺炎、
中毒性菌痢）
高血压脑病 代谢异常及水电解质平衡紊乱 中毒（药物、植物、 农药、毒
气）
病因鉴别：中枢神经感染
发热伴感染中毒症状 颅内高压或脑实质受损症状 脑膜刺激征 锥体束征（＋） 脑脊液异常 或脑电图（＋） 各种病原鉴别
病因鉴别：中毒性脑病
10min ） 感染依据：（呼吸道 消化道 泌尿道） 神经系统体征(－) CSF(－) 精神运动发育正常 家族史(＋/-) 排除：中枢NS感染、中毒性脑病 、伴发热代谢性疾病 等
热性惊厥
鉴别要点
单纯性热性惊厥 复杂性热性惊厥
发作持续时间 数s-10min
＞15min
发作次数 发作形式
24h内1次
惊厥持续状态： ➢ 一次惊厥发作持续30min以上 ➢ 反复发作而间歇期意识障碍超过30min以上
一、概述(2)
➢ 儿童惊厥的特点 ➢ 发病率高 3～4% ➢ 病因复杂 ➢ 表现多样 ➢ 脑功能损伤
二、发病机理
• 儿童神经发育特点： 大脑皮质抑制功能低 （<3y） 神经髓鞘尚未完全形成（<2y） 血脑屏障发育不成熟 （ <1y）
脑功能紊乱
神经元兴奋阈值↓
惊厥
三、儿童惊厥的分类
按感染有无分：有热惊厥（感染性 ） 无热惊厥（非感染性） 以上两者无绝对界限
按病变部位分：颅内疾病 颅外疾病
儿童惊厥的病因分类和常见类型
分类
感染性 有热惊厥
颅内疾病
中枢神经系统感染 （病毒、细菌
霉菌、寄生虫）
非感染性 无热惊厥
原发性癫痫 占位性病变 颅脑损伤 颅脑畸形 颅内出血 脑缺血缺氧性损伤
小儿神经系统疾病（2）
复旦大学附属儿科医院 神经科 王佶
第一部分 小儿惊厥 （Convulsion）
小儿惊厥
目的要求 1. 熟悉小儿惊厥的常见病因 2. 掌握热性惊厥的临床特点和分类 3. 掌握惊厥的急救和治疗原则
一、概述（1)
惊厥定义： CNS异常放电 神经元兴奋性↑
全身或局部 肌群不自主收缩