内科学试题库

血液内科部分

贫血总论

贫血：贫血是指单位容积的外周血中的RBC、Hb、HCT低于同地区、同性别、同年龄人群正常标准水平的病理现象。

再生障碍性贫血（AA）

AA的特征：

①骨髓造血功能衰竭，造血干细胞受损

②全血细胞减少③临床特点：贫血、出血、感染

④由某些理化因素或不明原因引起

AA的骨髓象：SAA多部位骨髓增生严重减少，粒、红比例及单核细胞明显减少但形态基本正常，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚。NSAA骨髓多部位增生减低，但不如SAA 严重，可见较多脂肪滴，骨髓小粒大部分空虚，其余与SAA相似。AA的诊断标准：

1、全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

2、一般无脾肿大。

3、骨髓至少一个部位增生减低或重度减低，骨髓小粒空虚，非造血细胞增多。

4、能除外引起全血细胞减少的其它疾病，如PNH，MDS，低增生性急性白血病，恶性组织细胞病。

5、一般抗贫血药物治疗无效。

AA的治疗：

一、去除病因：特别是继发性再障应祛除病因

二、支持及对症治疗

1、保护隔离，注意个人卫生，减少感染机会

2、忌服影响造血及血小板功能药物

3、对症治疗

严重贫血：输血或输红细胞悬液

严重血小板减少、出血：输血小板悬液

粒细胞减少并发严重感染：输白细胞悬液，用G-CSF、GM-CSF

控制感染：广谱抗菌素

三、重型再障治疗

1、免疫抑制剂

⑴抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)，主要抑制T细胞及非T细胞的细胞毒性免疫作用，除去对骨髓造血抑制。

⑵环孢素A (CSA)：调节T细胞亚群比例

⑶联合治疗：降低各种免疫抑制剂的剂量，提高耐受性及疗效

⑷其他：大剂量甲基强的松龙(HD-Merp)

大剂量静注免疫球蛋白(HD-IVIG)

抗T淋巴细胞单克隆抗体(McAb-T)、抗CD3、抗CD8

⑸造血干细胞移植（HSCT）

四、慢性再障治疗

1、雄激素

作用：⑴刺激肾脏产生 EPO⑵直接对骨髓作用，促进造血。2、免疫抑制剂：环胞素A

4、中西医结合治疗：补肾健脾：活血兼补、益气养血。

5、造血生长因子：GM—CSF、EPO

缺铁性贫血（IDE）

IDE的病因：

一、铁的摄入不足和(或)需要量增加

1、婴幼儿、儿童、青少年

2、妊娠、哺乳妇女

3、营养不良

二、吸收障碍

1、食物的组成

2、药物因素：金属(镁)、抗酸药(碳酸钙)、H2受体拮抗剂等

3、胃肠疾病：胃酸缺乏、萎缩性胃炎、胃—十二指肠切除后慢

性肠炎

三、铁丢失过多

1、消化道失血：消化性溃疡、肿瘤、食道静脉曲张等

2、月经过多：子宫肌瘤、功能性出血

IDE的三个阶段的特征（区别、诊断）：

缺铁缺铁性RBC生成缺铁性贫血

血清铁蛋白 <12ug/L <12ug/L <12ug/l

骨髓铁染色

外铁 (±) (－) (－)

铁粒幼细胞减少 <15% <15%

血清铁等指标正常转铁蛋白饱和度<15% <15%

FEP/Hb 正常 >4.5ug/gHb >4.5ug/gHb

Hb 正常正常降低<120g/L(男)

<110g/L(女)

病因有有有

铁治疗有效有效有效

“核老浆幼”现象：在缺铁贫患者骨髓象中见到的红系增生明显，

幼红细胞增多，核染色颗粒致密，但胞浆少，染色偏蓝，胞浆发

育落后于胞核的现象。

溶血性贫血（HA）

血管内溶血：血管内溶血是指由于输血过程中输入血型不合的血

液、输入低渗溶液或阵发性睡眠性血红蛋白尿等造成红细胞结构

被破坏所导致的溶血，临床上以血红蛋白尿、血红蛋白血症为特

点。

提示红细胞破坏的实验室检查

1、血管外溶血

（1）血游离胆红素升高（2）粪胆原排出增多

（3）尿胆原排出增多（4）外周血涂片：破啐、畸形红细胞

2、血管内溶血

（1）血红蛋白血症（2）血清结合珠蛋白降低

（3）血红蛋白尿(尿隐血阳性) （4）含铁血黄素尿

提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查

1、网织红细胞增多

2、周围血中出现幼红细胞

3、骨髓幼红细胞增生，粒红比例倒置。

Evans综合征:

特发性血小板减少性紫癜（ITP）

简述ITP的病因和发病机制

1、感染：细菌或病毒感染与ITP的发病有密切关系。

①急性型一般发病前1-2周都有病毒感染,最常见的是上感.

②慢性型细菌或病毒感染是一种促发因素,使血小板减少及出血症状加重,这可能与巨噬细胞的吞噬功能增强有关。

2. 免疫因素。免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因：

①80%以上的ITP患者血小板表面可检测到血小板相关抗体(PAIg)，多为IgG;

②正常人血小板输入ITP患者体内，其生存期明显缩短，而ITP 患者血小板在正常血浆中存活时间正常，提示患者血浆中可能有破坏血小板的抗体。

③糖皮质激素、血浆置换、静注丙种球蛋白等治疗对ITP有肯定疗效，提示本病发病与免疫因素有密切关系。

3. 遗传因素

4. 肝和脾的作用：脾脏是产生PAIg的场所，又是破坏血小板的器官。与PAIg或IC结合之血小板，其表面性状发生改变，在通过脾脏时易在脾窦中被滞留，增加了血小板在脾的滞留时间及被单核一吞噬细胞系统吞噬、清除的可能性。

5. 雌激素的作用：慢性ITP多见于女性，而且在青春期后、绝经期前易发病，妊娠期有时复发，推测本病发病可能与雌激素有关。作用机理可能是雌激素抑制血小板生成及增强单核一巨噬细胞对与抗体相结合的血小板的吞噬作用。

ITP的诊断标准：

1、广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏。

2.、多次查血小板计数减少。

3.、脾不大或轻度肿大。

4.、骨髓巨核细胞增多或正常伴成熟障碍。

5.、具备下列五项中任何一项：

a. 强地松治疗有效；

b. 脾切除治疗有效；

c. PAIg (+)

d. PAC3阳性

e. 血小板生成时间缩短。

ITP的骨髓像：急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞数量明显增加，巨核细胞发育成熟障碍，急性型尤为明显，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加，有血小板形成的巨核细胞显著减少，红系、粒系、单核移一般正常

淋巴瘤

淋巴瘤：淋巴瘤是指起源于淋巴结和淋巴组织，其发生与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。

淋巴瘤的Ann Arbor分期:

I期病变仅限于1个淋巴结区（I）或单个结外器官受累(IE)。II期病变累及横隔同侧2个或更多的淋巴结区（II），或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横隔同侧1个以上淋巴结区（IIE）。III期横隔上下均有淋巴结病变（III）。可伴脾累及（IIIs）、结外器官局限受累（IIIE），或脾与局限性结外器官受累IIIsE）。IV期1个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属IV期。

按各期全身症状有无分为A、B两组：无症状者为A；有症状者为B。

全身症状包括三个方面：

①发热38℃以上，连续三天以上，且无感染原因；

②六个月体重减轻10%以上；③盗汗，即入睡后出汗。

霍奇金淋巴溜的分型

1、淋巴细胞为主型－—病变局限，预后较好

2.、结节硬化型－－年轻人多，诊断时多为I和II期,预后相对好

3、混合细胞型－－有播散倾向,预后相对较差

4、淋巴细胞消减型－—老年多见，诊断多为III和IV期预后差

白血病

急性淋巴细胞白血病（急淋, ALL）

急性非淋巴细胞白血病（急非淋, ANLL）

急性非淋巴细胞白血病的分型（FAB分型）

分型名称

M0 急性髓细胞白血病微分化型

M1 急性粒细胞的白血病未化型

M2 急性粒细胞白血病部分分化型

M3 急性早幼粒细胞白血病

M4 急性粒-单核细胞白血病

M5 急性单核细胞白血病

M6 急性红白血病

M7 急性巨核细胞白血病

中枢系统白血病：在白血病治疗期缓解期由于化疗药物难以透过血脑屏障，隐藏在CNS的白血病细胞不能被有效杀灭，其侵润硬脑膜和脑实质，产生的头痛、头晕、呕吐、颈项强直甚至抽搐和昏迷的一系列中枢神经系统症状称为中枢系统白血病

裂孔现象：由于白血病细胞大量增殖，而分化、成熟障碍，使白血病细胞在骨髓中比例明显升高，而某些中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞的现象。

白细胞淤滞症：白血病患者循环血液中WBC>200*109/L时，出现的以呼吸困难甚至窘迫、低氧血症、反应迟钝、言语不清、颅内出血、阴茎异常勃起等为临床表现的综合征。

白血病的化疗原则：

1、早期：白血病细胞的倍增时间为4-6天，白血病细胞越多，治疗效果越差。

2、足量：最大耐受剂量。剂量越大，杀伤力越大。但要考虑到药物的副反应，因此要根据病人的一般状况、体重、血像、骨髓像等等综合因素随时调整剂量。

3、联合：原则：A、作用于细胞周期不同阶段的药物

B、相互有协同作用的药物

C、副作用不同的药物

4、间歇