神经病学学习笔记

神经病学学习笔记肌肉疾病1一个运动单位由一个运动神经元、它的一个轴突、相关的神经肌肉接头和终末性轴突分支、及其支配的许多肌纤维组成。

2肌肉组化分：1型纤维为慢抽动性红色纤维，2型纤维为快抽动型白色纤维。

2型纤维的两主要亚群为2A和2B。

3强直性肌营养不良、中央核性肌病、先天性纤维类型不均衡，属1型纤维萎缩；废用性萎缩、上运动神经元疾病、甲亢性肌病、皮质类固醇诱导的肌病，属2型纤维萎缩。

4肌病关键试验①血清肌酸激酶（CK）；②肌电图（EMG）；③肌肉活解。

5涉及肌肉同心性收缩的活动（肌肉缩短）比离心性收缩（肌肉扩长）造成的肌肉疼痛和损害更小些。

6僵人综合征是波动性运动障碍，以突然肌肉痉挛并叠加痉挛为特征。

7周期性麻痹的三个主症①短暂的无力发作；②肌强直的症状仅见于钾敏感性周期性麻痹；③发作单项无力，可能是渐进性的。

8多肌炎和皮肌炎分类①成人多肌炎和皮肌炎；②儿童期和少年期皮肌炎；③与其他疾病相关的皮肌炎（结缔组织病、恶性肿瘤）；④与其他疾病有关的多肌为（结缔组织病、恶性肿瘤）；⑤包涵体肌炎（肌病）。

9包涵体肌炎（IBM）是50岁及以上病人慢性肌病的最常见的原因，特征地出现渐进性无痛性无力和萎缩，最常累及股四头肌、指屈肌、足背屈肌，常见咽下困难，早期有膝反射消失，并有轻度神经病表现。

CK水平正常或仅轻度升高，EMG示肌病电位混入高幅长程的运动单元电位（混杂肌病样或神经原性变化），活检显示不同程度的炎症、肌浆内“有边缘”空泡和嗜酸性包涵体、细胞的成角性萎缩和去神经肌纤维、小泡内含强烈免疫活性物质，定位于胞浆管状丝和β淀粉样蛋白。

10抗精神病药恶性综合征（NMS）是应用精神病药物如吩噻嗪、氟哌丁醇、氯氮平之后出现的危及生命的并发症（死亡率高达30%）。

尽管最常在治疗中早期应用，症状可再现于治疗期间的任何时候。

病人突然发热、末梢肌肉僵硬们血肌酸激酶升高及横纹肌溶解，伴有谵妄或木僵和自主神经机能异常（血压不稳、心律失常、呼吸急促）。

机制：可能是由于下丘脑多巴胺受体阻断所致。

一些专家假设药物直接影响钙流入骨骼肌触发强烈收缩，并造成类似恶性高热、代谢过度状态。

治疗：停用抗精神病药物。

溴隐亭5mg tid；或硝苯呋海因0.5-3.0mg im qd。

神经肌肉接头疾病1吡啶斯的明的半衰期4小时，不通过血脑屏障。

2对重症肌无力（MG）有影响的药物慎用：抗生素——氨基甙类、新霉素、链霉素、卡那霉素、庆大霉素、妥布霉素；其他肽类抗生素——多粘菌素B、E；土霉素、林可霉素、氯洁霉素、红霉素、氨卡西林；神经肌肉阻断剂；心脏病药物——奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、三甲噻芬、利多卡因、β受体阻滞；苯胺英钠、氯喹、三甲双酮；催产素、抑肽酶、丙泮尼地、地西泮、镁盐、泛影葡胺、甲氧氟烷、氯胺酮、D青霉胺、肉毒硷。

3肌无力危象是重症肌无力病情急性加重，出现呼吸肌和延髓肌机能障碍。

4类MG的临床表现为肢体近端肌肉无力而易于疲劳。

在腹部和盆带肌尤为显著。

伴有腱反射降低和缺失，活动之后肌力可有短暂增加（运动后容易化）。

机制：Ca++流入突触前神经末梢减少，突触前膜去极化，导致突触前神经末梢释放乙酰胆碱不足，反复的神经刺激，突触前钙的累积有利于乙酰胆碱的释放。

尽管此症前出现上睑下垂，但其他眼外肌和延髓肌不受累是其规律，轻度自主神经机能障碍，可能成为此症的突出表现，主要表现为口干。

神经根和变性脊髓病1急性颈椎间盘突出病人可在颈部向一侧，尤其向损伤侧运动时有明显颈痛增加，为Spurling征（斯普令征）。

2C6神经根受压造成三角肌和二头肌的无力，二头肌反射减弱及拇指和食指及快感觉减弱；C7神经根受压造成三头肌无力，三头肌反射减弱，食指、中指及快感觉减弱。

3L4神经根的压迫造成疼痛向髋部和腓肠区域放射，腓肠内侧和隐神经区域的感觉受损；L5神经根受压产生向臀部外侧，大腿后外侧，腿外侧放射的疼痛，感觉丧失最可能以三角模型累及大趾、二趾及其足背的相邻皮肤；S1神经根受压造成疼痛向后臀部、腓肠后部和足外侧放射，感觉丧失沿足的外侧面尤其第三、四趾和第五趾。

在未曾手术的病人中，很少有完全的无力。

由于L4神经根压迫造成的肌肉无力难以确立，因为神经根的支配有过度的重叠，四头肌、外展肌、臀中肌和胫前肌也显无力；L5神经根压迫致的无力最常发生于拇长展肌、趾短伸肌、腓长肌、拇长伸肌最易识别；S1神经损害致的无力难以识别,拇短屈肌最易发现，但后跟腱和腓肠肌也可受累。

反射的改变可以相对的或绝对的，膝反射减弱可见于L4神经根受压，但由于神经根支配的重叠，变化可能极微；L5神经根受压一般没有反射改变；S1神经根受压中，跟腱反射尤其半膜肌始终减弱或消失。

脊髓病1Lhermitte征是在病人屈颈时产生的脊背部电击样感觉，是颈髓的后柱中受损纤维受伸展刺激所致。

2最多见的脊髓肿瘤为星形细胞瘤或室管膜瘤。

3脊髓压迫的原因①髓内硬膜内原发性脊髓肿瘤、脊髓空洞症、脊髓内的转移瘤或脓肿（罕见）；②髓外硬膜内神经纤维和神经鞘瘤、脑脊膜瘤；③髓外硬膜外远隔性原发性肿瘤的硬膜外转移瘤，最常造成脊髓压迫的转移瘤是乳腺、肺、胃肠道的肿瘤和淋巴瘤、骨髓瘤、前列腺癌；硬膜外脓肿、硬膜外血肿。

脑干疾病1定位病灶为单侧或双侧；病变位于哪一个平面；病变若为单侧，位于脑干内侧还是外侧。

2脑干症状复视、眩晕、恶心、协调不能、步态不稳、面部麻木、声音嘶哑、吞咽及言语困难；体征：多颅神经损害，凝视麻痹、眼震、交感神经功能障碍、听力丧失、吞咽困难、构音障碍、发音不能、伸舌偏向或舌肌萎缩、面部轻瘫及感觉减退，对侧躯体运动或感觉缺损（交叉症状），单侧轻偏并共济失调，严重的双侧脑干病变可引起意识改变及昏迷。

3定性轴内：肿瘤、缺血、梗塞、出血、血管畸形、脱髓鞘疾病、感染；轴外：听神经瘤、脑膜瘤、脊髓病、动脉瘤、表皮样瘤、蛛网膜囊肿。

4Parinand综合征，亦为中脑背侧或上丘脑综合征。

病变位于中脑上端背侧而损害上丘及顶盖前区结构。

患者上视困难、远视模糊。

常见的四联症：①上视和调节麻痹，其他眼球运动正常；②瞳孔正常或扩大，对光反射消失，调节反射存在；③眼睑收缩；④会聚-回缩性眼球震颤（向上扫视后出现眼球会聚-回缩的震颤）。

病因有松果体肿瘤、中风出血、创伤、脑积水或多发性硬化。

此上视麻痹亦见于进行性核上性麻痹、甲亢性眼病、重症肌无力、格林巴林综合征以及先天性上视受限。

5核间性眼肌麻痹在年轻人中，尤其当病变为双侧时，常见病因为多发性硬化；老年人中此病多为单侧，病因为基底埃及和旁正中支阻塞，偶见药物过量如苯巴比妥、苯妥英钠、阿米替林和红斑狼疮导致INO。

在极少数情况下，假性INO可成为重症肌无力、Wernicke 氏脑病以及格林巴利综合征的临床特点。

INO病人多无症状，某些病可有复视或视物模糊，向一侧凝视时。

体征：①病变同侧眼球内收受限或麻痹，损害程度可为内直肌完全瘫痪至内收扫视运动减慢不等；②病变对侧外展眼球的水平眼震；③双侧INO导致左右内收受限，双向凝视时均可出现外展眼球震颤；④内聚运动一般正常，有时出现斜视和垂直凝视麻痹。

6一个半综合征注视患侧时出现侧向注视麻痹，注视健侧时出现INO，这种眼球水平运动异常即为“一个半”综合征。

病变位于桥脑正中网状结构或颅神经Ⅵ核、内侧纵束（MLF）因穿出对侧Ⅵ核而受累导致INO，此综合征常见原因同INO，亦可能为桥脑下部出血或肿瘤。

假性一个半综合征可见于重症肌无力、Wernicke氏脑病、格林巴利综合征。

临床症状有：①注视患侧时的水平凝视麻痹（1个）；②注视健侧时出现INO（半个），导致内收麻痹和外展眼球无水平性运动，唯一保留的眼球侧向运动为对侧眼球的外展和震颤；③相关体征有斜视、垂直凝视时眼震及健侧眼球的外斜视；④垂直眼球运动和内聚运动正常。

7脑干多发性硬化的特点①双侧INO；②双侧小脑、锥体束损害出现共济失调和病理反射亢进。

8网状结构的主要功能①激活大脑，保持行为唤醒及不同的意识水平；②调节阶段性牵张反射和肌张力以控制运动功能；③协调内脏功能，如控制呼吸和心血管活动；④痛觉调节。

小脑1小脑的传入和传出通道。

小脑下脚①传入：前庭小脑束、橄榄小脑束、脊髓小脑背束、楔小脑束、网状小脑束；②传出：顶盖延髓束（从绒球小叶至前庭核）。

小脑中脚：几乎全由来自桥脑神经核的交叉传入纤维组成，传递由大脑皮质至小脑中间区和外侧区的冲动。

小脑上脚：由齿状核和间播核发出的纤维投射到红核、丘脑、网状结构、顶核延髓束在下入下脚之前的短距离经过此脚。

传入纤维：脊髓小脑前束、三叉小脑束、顶盖小脑束。

2小脑疾病有平衡不稳、肌张力改变和运动执行障碍，可有：肌张力过低、共济失调、辨距不良、轮替运动障碍、眼震、回弹现象、姿势不稳、断续言语和意向性震颤，简化为Hands Tremer，H——hypotomia肌张力低下；A——asynergy协同不能；N——nystagmus 眼震；D——dysarthria构音障碍、言语异常；S——station and gait姿势和步态，平衡不稳，步态共济失调；Tremer震颤，粗大意向性震颤。

3小脑损害定位①中红嘴侧的损害影响姿势和步态的协调；②中线尾侧的损害影响中轴性躯体体位和平衡；③外侧受损影响小脑同侧的肢体；④小脑半球的损害，因为通路上有两次交叉，最终会影响身体同侧的运动，上行的小脑皮腩纤维在中脑交叉并投射到对侧皮质，然后，下行的皮质脊髓束纤维再在延髓内交通回来，投射到同侧身体。

⑤小脑的传出、传入通路的损害可产生与小脑损害相似的体征；⑥小脑上脚和深部核团的损害常造成最严重的小脑机能障碍。

髋关节1“4”字试验。

本试验包含髋关节屈曲、外展和外旋三种运动。

髋关节病变本试验应为阳性。

方法：病人平卧在检查台上，蜷其患肢，将外踝搁在健侧肢髌骨上方，检查者用手下压其患肢膝部，若患髋出现疼痛而使膝部不能接触台面即为阳性。

2髋关节过伸试验。

患儿俯卧位，检查者一手按位骨盆，另一手握住踝部把下肢提起，直到骨盆开始从桌面升起为止；同时试验对侧髋关节，两侧对比，可以发现患侧髋关节在后伸时有抗拒感觉，因而后伸的范围不如正常侧大，正常侧可以有10°后伸。

3托马斯征（Thomas）。

用以查髋关节有无屈曲畸形。

病人平卧于硬桌上，检查者将其健侧髋、膝关节完全屈曲，使膝部贴住或尽可能贴近前胸，此时腰椎前凸完全消失而腰背平贴于床面。

若患髋存在屈曲畸形，即能一目了然。

根据大腿与桌面所成的角度，断定屈曲畸形是多少。

神经内科知识点滴1格林巴利综合征的大多数病人，直立位低血血压在病人能行时就消失了；在病人试图坐起或移动时，进行血压监控是重要的。

2晕厥三个主要机制①直立性低血压，可因血管阻力的降低、血容量不足、药物、慢性压力反射衰竭或神经介导机制（由疼痛或恐惧触发的血管迷走性晕厥）。