Brugada传奇

管病征，为有这种心电图表现的健康人发生的猝死做
出了解释，但在 Brugada 综合征的传奇中，新的矛盾
与疑问出现了。 如果这些患者真的存在右束支阻滞，
是一种异常的心室除极，那么有右束支阻滞并伴继发
性 ST- T 心电图改变者大有人在，但绝大多数人的预
后良好，不发生猝死而十分健康，这又如何解释呢？
此时， 正在美国心脏电生理学大师 Antzelevitch
文章 800 余篇。
做为弟弟的 Josep Brugada 也不甘示弱，1987 年，29 岁的 Josep 获得西班牙巴塞罗那大学的博士学位并完成
了心血管专业的博士后培训，随后到法国蒙波利埃大学
专 修 心 脏 病 学 。 1988 年 他 成 为 荷 兰 皇 家 艺 术 与 科 学
Dutch 皇家科学院的首位外籍著名研究员， 并在马斯特
林堡大学（ Maastircht Limburg） 的安娜德尔（ Annadal） 医院
的心脏电生理室主任，1988 年，他又兼任该大学心血管病
研究院冠心病中心的主任。1991 年，39 岁的 Pedro 成为林
堡大学及心血管病研究院的教授。 同年，Pedro 转到比利
时阿里斯特（ Aalst） 的 OLV 医院工作至今（ 图 3） 。
1992 年， 当那篇传奇的 Brugada 综合征的文章发表
后，真可谓不鸣则已，一鸣惊天下。 随之，各种荣誉和奖赏 接踵而至。2001 年，他当选为法国巴黎市最佳心脏病学医
图 ４ １９９２ 年，ＪＡＣＣ 发表 Ｂｒｕｇａｄａ 综合征的首篇论文
生 ， 并 担 任 了 临 床 心 脏 电 生 理 学 ，PACE、 心 电 生 理 杂 志 等 多 家 重 要 期 刊 的 编 委 ， 先 后 发 表 心 脏 起 搏 与 心 电 生 理
10 万人中每年 26 人在睡眠中猝死，这一谜团在泰国被称为“ Lai Tai”。资料表明，青壮年男子这种夜间神秘死亡
人数竟在东南亚国家排在交通事故死亡人数之后，高居第二位，而且猝死还有家族聚集性，这就引起社会的更
大恐慌。
为什么死神如此无情无义而又频频光顾， 无人能够回
答，医学也无法做出解释。 当科学被阴霾笼罩，迷信与邪说
实验室工作的中国旅美学者严干新又用自己研究的意
外突破续写着 Brugada 传奇。 他在研究缺血对三层心
室肌不同作用时发现， 跨心室壁的心电图记录到 QRS
波终末部出现了 J 波， 这种心室 QRS 波终末的 J 波酷 似右束支阻滞时 QRS 波终末部的 R' 波， 但实际这是 心外膜与心内膜心肌细胞动作电位存在的复极差形成
医学精英，成为世界著名的医生，成为传奇的 Brugada 三兄弟。
图 ３ Ｐｅｄｒｏ Ｂｒｕｇａｄａ
Pedro 做为大哥最先做出了榜样。 1979 年，刚刚踏入
医学生涯的他，就因学习与工作业绩斐然，并在心电学领
域初露楚翘而获西班牙心脏病学会的心电生理学奖。
1982 年至 1990 年，Pedro 一直担任荷兰马斯特 里赫特市
自上世纪 50 年代后， 西班牙 Girona 市的 Brugada 家庭先后生下兄弟三人。
1952 年 Pedro 出生成为男孩中的老大，1958 年弟弟 Josep 出生，最后为二弟 Ra-
mon于 1966 年出生。 兄弟三人个个天赋超群，敏而好学，而且三兄弟都立志学
医，一生悬壶济世，而至后来果然个个如愿以偿，功成名就，名至实归，个个成了
图 8 与 Pedro（右）和 Josep 合影
临床心电学杂志 2015 年 08 月第 24 卷第 4 期
·303·
现： 都存在右束支阻滞、ST 段抬高和 T 波倒置的心
电图三联征（ 图 6） 。 随后，他们又收集到 2 例相同病
wenku.baidu.com
例，于 1991 年在 NASPE 学术年会上做了专题报告，
该论文的摘要发表在美国 PACE 杂志上。 此后一年
就会乘机而入，占居上风。 泰国这些地区的居民认定：睡眠
中死亡的青年男子是被夜间而至的寡妇鬼魂引诱而走。 这
一说法使一些青年男子要穿女人服装睡觉， 借此迷惑鬼魂
（ 图 2） 。 但沿袭达 70 年之久的这种做法根本无济于事，就
连移民到美国的东南亚青年男性也不能幸免， 处于猝死威
胁和极度恐惧的人们期盼着科学的解救。
·302·
J Clin Electrocardiol，2015，Aug.24．No.4
·心电人物·
Ｂｒｕｇａｄａ 传奇
（ 上接封三） 至今，Josep 任巴塞罗那大学临床医院的心脏 病专家和前任医学部主任，圣胡安医院儿童心律失常科主任。 做为国际知名的心脏病学教授的 Josep 也获得了很多荣誉。 因 发现和提出 Brugada 综合征， 获得德国心脏病学会的费利兹· 阿克曼科研奖、加泰罗尼亚市的何塞普·图卢埃塔奖。 他是 获 得美国心脏病学会青年研究者奖的首位外籍专家， 还荣膺北 美起搏和电生理学会的青年研究者奖。 Josep 先后发表 400 多 篇论文，受聘为多家著名心脏病学期刊的编委，兼任多家国际 学术组织的委员， 他曾任欧洲心律协会的主席和西班牙心脏 病学会的副主席。
左 起 ：Josep、Ramon 、Pedro
（ 下转 302 页）
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先哲名言
伯 特 兰·罗 素 （ Ｂｅｒｔｒａｎｄ Ｒｕｓｓｅｌｌ，１８７２￣１９７０）
对爱情的渴望、对知识的追求，对人类苦难不 可遏制的同情心，这三种纯洁而无比强烈的激情驾 驭着我的一生。 就像飓风，三种激情在深深的苦海 上肆意把我吹来吹去，一直吹到濒临绝望的边缘。
他们又陆续发现另 4 例相同病例， 并于 1992 年在
JACC 杂志发表了“ 右束支阻滞，V1~ V3 导联 ST 段抬 高是无器质性心脏病患者猝死的标志”的论文，如旱
天惊雷， 这篇文章一发表立刻引起了世界各国医师
的巨大反响，引起学术界的高度关注。 不少医生随后
相继报告了相同病例， 很快这一临床症候群就被命
实际，发生在东南亚国家的这一谜团早已引起国际社
会的高度关注与重视。 1966 年 ~1977 年，美国亚特兰大市
图 ２ 泰国有些地区青年男子的猝死已从谜团发展到迷信 疾病控制中心发现，越战后移民到美国的老挝、柬埔寨、越
男子穿女子服装睡觉，希望幸免猝死
南、泰国的亚裔难民中，青壮年男性夜间的猝死率异乎寻
10 万人每年将有 26.3 位健康男性死于睡眠中。 泰国也一样，近 10
图 １ Ｂｒｕｇａｄａ 三兄弟
多 年 来 ，竟 有 5000 位 泰 国 中 青 年 男 子 在 睡 眠 中 离 奇 而 死 ，平 均 每 左起： Pedro Brugada、Josep Brugada、Ramon Brugada
图 6 Brugada 综合征的最早两例患者为姐弟二人 名的医学中心做病理学研究与临床工作。 博士
毕业后不久 ，Ramon 就加入 了 Brugada 综 合 征 的研究，与两位兄长同心协力，共同铸就 Brugada 传奇。 天道酬勤，近年来，Ramon 与两位哥 哥一起获得了多项国际大奖， 如 1998 年与两 位 哥 哥 共 同 荣 获 德 国 心 脏 病 学 会 的 费 利 兹·阿 克曼科学研究奖，同时担任多家学术期刊的编 委， 他在 Brugada 综合征致病基因方面做了大 量的研究工作与贡献（ 图 5） 。
图 7 年轻时的 Antzelevitch 和严干新 左起：Ｎａｄｅｍａｎｅｅ、Ａｎｔｚｅｌｅｖｉｔｃｈ、严干新、 Ｓｈｉｍｉｚｕ
传奇的 Ｂｒｕｇａｄａ 综合征 心脏性猝死就像蔓延的瘟疫在世界各国肆虐吞噬 着数以万计无辜者的生命， 而游走在东南亚各国上空 的幽灵造成的恐怖有增无减， 做为儿科心脏电生理专 家的 Josep，可谓近水楼台先得月，他每天都接待着来 自世界与欧洲各国的小儿心律失常的患者。 一天，来自 波兰的一位小患者引起了他的注意，2 岁的男孩反复发 生室速、室颤伴意识丧失，多次经抢救而复苏成功。 而 他的同胞姐姐也因同样病情 2 岁时不幸猝死， 更令人 蹊跷的是姐弟二人的心电图右胸导联有着同样的表
— ——伯特兰·罗素
1872 年 5 月 18 日，伯特兰·罗素出生在英国辉格党的一个贵族家庭，其祖父约翰·罗素在维多利亚女 王时代两度出任首相，被册封为伯爵。 其父安伯力·罗素是激进的自由主义者，因鼓吹节育而失去国会议员 资格。 罗素 4 岁失去双亲，由严格的祖母抚养成人。 曾将“ 不可随众行恶”做为自己一生的座右铭。 1890 年， 罗素考入剑桥大学的三一学院，学习数学，哲学和经济学。 他一生成就卓著：1950 年，因“ 婚姻与道德”这部 曾有争议的专著荣膺诺贝尔文学奖，同年英王乔治六世向他颁发英国最高荣誉“ 功绩勋章”。 罗素是 20 世 纪英国最著名的哲学家、数学逻辑学家、历史学家、无神论者和不可知论者，也是 20 世纪西方最著名的和 平主义的社会活动家，是“ 分析哲学”的创立人之一。 1920 年罗素曾到中国访问，在国立东南大学（ 现为南京 大学）做了“ 关于哲学”的演讲，他对悠久的中国文化极为敬佩，那次他还在中国感染了严重的疟疾。
里赫特大学进一步研修心律与心律失常的临床与基础
方面的课题， 同时担任该院的临床心脏电生理室的工
作。 1991 年 Josep 成为荷兰马斯特里赫特市林堡大学的
生理学教授。 同年回到西班牙巴塞罗那大学担任圣胡安
（ Joan） 医院的儿童心律失常中心主任，这一期间他有机
会接触很多的儿童心律失常患者， 使其能在 1992 年与
心
电
人 物
Ｂｒｕｇａｄａ 传奇
当几件相互关联又各自奇特的事依序而至时，就可能组合成一
桩传奇。 当今，心血管界的人士几乎都会承认，在现代医学和心脏病
学的历史上， 近年出现的 Brugada 综合征和 Brugada 三兄弟都有浓
厚的传奇色彩（ 图 1） 。
谜团到迷信：一个幽灵在游荡
上世纪后半叶， 一个可怕的谜团像一个幽灵在东南亚各国游
比大哥 Pedro 年轻 14 岁的 Ramon 也是一位不需扬鞭自奋 蹄的将门虎子，1990 年，24 岁的 Ramon就获得巴塞罗那 Autono mous 大 学 的 医 学 博 士 学 位 ， 随 后 在 美 国 德 克 萨 斯 的 休 斯 顿 Baylor 医 院 做 心 脏 科 助 教 ， 并 先 后 在 美 国 Masonic 研 究 所 Antzelevitch 的麾帐下学习与工作，在加拿大、西班牙等国家著
正在比利时工作的哥哥 Pedro 在 JACC 杂志联合发表了
震撼世界的 Brugada 综合征一文（ 图 4） 。 1998 年，他和
哥 哥 一 起 荣 获 德 国 心 脏 病 学 会 颁 发 的 费 利 兹·阿 克 曼
图 ５ 兄弟三人多次荣获国际大奖
（ Fritz Acker） 基金会的优秀科研奖。
图 9 Ramon Brugada 在北京大学人民医院做学术报告
名为“ Brugada 综合征”。 从此，Brugada 综合征迅速风 靡世界，成为年轻人不明原因猝死的一个重要病因，
而东南亚猝死的很多男性青年就有这种特殊的心电图改变，这使人们在恐怖与期盼中看到了科学的曙光。
传奇在继续演绎
尽管 Brugada 兄弟的论文提出了一个新的心血
图 10 Brugada 心电图教程的世界巡讲受到空前欢迎 左起：Ｒａｍｏｎ、 Ｐｅｄｒｏ、 Ｊｏｓｅｐ
的，由于心外膜心肌细胞的 Ito 电流增强，复极速度的加快使动作电位时程缩短，而心内膜的心肌细胞不存在这种变
常的增高，猝死者的平均年龄仅 32 岁。 美国 CDC（ 疾病控制中心） 收到 120 例
东南亚男性难民心源性死亡的报告，猝死多在夜间发生，而尸解证实死者生前
毫无任何器质性心脏病。 1981 年 ~1982 年，该死亡率持续上升，面对这种情况
无人解密。
谜团急待被揭开，数以万计无辜而死的魂灵在呼唤。
传奇的 Ｂｒｕｇａｄａ 兄弟：应天意而降
荡，从菲律宾到泰国，从缅甸到老挝，不少平素健康的青壮年不明
不白地暴死在夜间， 而绝大多数又是男性。 仅在菲律宾首都马尼
拉， 数年内就有 722 位年轻健康男子死于睡眠中， 当地人称其为
“ Bangungut”，菲语的意思是“ 睡眠中挣扎与呻吟”，更令人恐怖的是
这种神秘死亡尚有逐年增加的趋势。 据 1982 年的统计，马尼拉每