亚临床Cushing综合征 PPT课件
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亚临床Cushing综合征精品课件
Endocr J,50:399–408
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Eur J Endocrinol , 160:647–655 Eur J Endocrinol , 162:779–785
编辑版ppt
6
1.肾上腺意外瘤中SCS的患病率：
筛查例数(n)
65 1004 126
70 115 210 125 77 118 1376 168
SCS 患病率(%)
参考文献
18.4 9.2 22.2 5.7 20 17.9 10.4 26 14 10.9 9.5
J Clin Endocrinol Metab,2000,85:1440–1448 J Clin Endocrinol Metab,2000,85:637–644 J Clin Endocrinol Metab,2002,87:4872–4878 Endocr J,2002,50:399–408 Br J Cancer,2003,92:1104–1109 Eur J Endocrinol , 2005,153:307–315 Eur J Endocrinol , 2005,160:647–655 Clin Endocrinol 2009, 70:674–679 Eur J Endocrinol , 2009162:779–785 Endocrine,2010,37:40–46 Hypertension Res.2010,34(10): 1111-5
80%糖代谢改善 38%糖代谢改善
无差异 无差异 改编善辑空版p腹pt血糖
参考文献
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6
1.肾上腺意外瘤中SCS的患病率：
筛查例数(n)
65 1004 126
70 115 210 125 77 118 1376 168
SCS 患病率(%)
参考文献
18.4 9.2 22.2 5.7 20 17.9 10.4 26 14 10.9 9.5
J Clin Endocrinol Metab,2000,85:1440–1448 J Clin Endocrinol Metab,2000,85:637–644 J Clin Endocrinol Metab,2002,87:4872–4878 Endocr J,2002,50:399–408 Br J Cancer,2003,92:1104–1109 Eur J Endocrinol , 2005,153:307–315 Eur J Endocrinol , 2005,160:647–655 Clin Endocrinol 2009, 70:674–679 Eur J Endocrinol , 2009162:779–785 Endocrine,2010,37:40–46 Hypertension Res.2010,34(10): 1111-5
80%糖代谢改善 38%糖代谢改善
无差异 无差异 改编善辑空版p腹pt血糖
参考文献
Cushing综合征 整理ppt课件
各种Cushing 氏综合征类型的病因、病理及临床特 点
1、依赖垂体ACTH的Cushing氏病
a占Cushing氏综合征的70％。 b多见于成人，女性多于男性 c大部分发病环节在垂体（垂体ACTH微腺瘤），小 部分为下丘脑。 d由于过量的ACTH刺激，双侧肾上腺往往有弥漫性 增生。
各种Cushing 氏综合征类型的病因、病理及临床 特点
(3) 地塞米松（dexamethasone, dxm）抑制试验
目的：下丘脑–垂体–肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑制？
为何选择地塞米松？
① 作用强大( >强的松40倍)而用量小；
② 其代谢物尿排泄量低，不影响尿代谢产物测定； ③ 地塞米松D环已经16α- 甲基修饰。皮质醇抗体(针对皮 质醇D环)不与地塞米松反应，不影响血、尿皮质醇测定。
课堂小结
Cushing综合症是肾上腺分泌过多糖皮质 激素所致。与脑垂体、肾上腺病变有关。 主要表现为满月脸、多血质、向心性肥胖、 皮肤紫纹、痤疮、血压升高、骨质疏松、 抵抗力下降等。
以病因治疗、生活护理为主。
药物治疗
1)溴隐停(bromocriptine)： 多巴胺受体增效剂，抑制ACTH、PRL和GH。 库欣病泌乳素升高者, 可用溴隐停5～20mg/d。 2)血清素抑制剂 赛庚啶
用法: 24mg/d。作用于垂体以上脑组织, 疗程3～6月。
副作用：嗜睡、体重增加
护理措施
1. 配合治疗：做好术前、术后护理， 观察药物疗效和不良反应。 2. 2. 观察：观察临床表现、生命体征、化
过夜及小剂量、大剂量地塞米松抑制实验
目的：鉴别肥胖与库欣病。 方法： 过夜一次法：午夜0点口服地塞米 松1mg ,测次日晨皮质醇 每日2mg, 2日法：每6小时0.5mg , 连续2 日。 大剂量地塞米松抑制实验：每日8mg, 2日 法。
第三节Cushing综合征精品PPT课件
液体出入液量 。 ●有无关节痛或腰背痛等情况，及时报告医师。
【护理措施】
（三）对症护理
感染的预防和护理 ①室内环境清洁，温、湿度适宜，减少感染源。 ②无菌操作，避免交叉感染。减少侵入性治疗。 ③介绍预防感染知识减少感染机会。一旦发生
感染应遵医嘱及早治疗。
【护理措施】
（三）对症护理
防止受伤 ①注意休息，避免过劳和剧烈运动。 ②生活起居摔伤和骨折。 ③护理操作轻稳，避免碰击或擦伤病人皮肤，引
第七章 内分泌及代谢疾病病人的护理
第三节
皮质醇增多症病人的护理 （Cushing综合征）
皮质醇增多症是各种病因引起肾上腺分泌过多糖皮
质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称 ，又称 Cushing综合征 。
临床特点：满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、皮肤
紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压和骨质疏松等。 20～ 40岁女性多见。
起广泛性皮下出血。
【护理措施】
（四）用药护理
遵医嘱应用肾上腺皮质激素合成阻 滞药，注意观察疗效和不良反应。此类药物 的主要不良反应是食欲不振、恶心、呕吐、 嗜睡及乏力等。部分药物对肝损害较大，应 定期做肝功能检查。
【护理措施】
（五）健康指导
生活指导 教病人自我护理方法，保持生活规
律，心情愉快；尽量少去公共场所，以免引起 感染；指导病人和家属有计划地安排力所能及 的活动，让病人独立完成，增强其自信心和自 尊感。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End 演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
【临床表现】
7. 性功能异常
月经紊乱，性欲减退，痤疮 常见。
【护理措施】
（三）对症护理
感染的预防和护理 ①室内环境清洁，温、湿度适宜，减少感染源。 ②无菌操作，避免交叉感染。减少侵入性治疗。 ③介绍预防感染知识减少感染机会。一旦发生
感染应遵医嘱及早治疗。
【护理措施】
（三）对症护理
防止受伤 ①注意休息，避免过劳和剧烈运动。 ②生活起居摔伤和骨折。 ③护理操作轻稳，避免碰击或擦伤病人皮肤，引
第七章 内分泌及代谢疾病病人的护理
第三节
皮质醇增多症病人的护理 （Cushing综合征）
皮质醇增多症是各种病因引起肾上腺分泌过多糖皮
质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称 ，又称 Cushing综合征 。
临床特点：满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、皮肤
紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压和骨质疏松等。 20～ 40岁女性多见。
起广泛性皮下出血。
【护理措施】
（四）用药护理
遵医嘱应用肾上腺皮质激素合成阻 滞药，注意观察疗效和不良反应。此类药物 的主要不良反应是食欲不振、恶心、呕吐、 嗜睡及乏力等。部分药物对肝损害较大，应 定期做肝功能检查。
【护理措施】
（五）健康指导
生活指导 教病人自我护理方法，保持生活规
律，心情愉快；尽量少去公共场所，以免引起 感染；指导病人和家属有计划地安排力所能及 的活动，让病人独立完成，增强其自信心和自 尊感。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End 演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
【临床表现】
7. 性功能异常
月经紊乱，性欲减退，痤疮 常见。
Cushing综合征课件
6）全身及神经系统 肌无力、不同程度的神经、情绪反应。可 有类偏狂。
7）对感染抵抗力下降 •免疫功能抑制 •抗体形成受阻 •中性粒细胞吞噬减弱
8) 血液改变 多血质:(RBC，WBC增多) 淋巴组织萎缩 淋巴细胞和白细胞百分比率减少;
9) 性腺功能障碍 机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺 激素。女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、 多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大— 肾上腺癌？)。 男性性功能低下：阴茎缩小, 睾丸变软。
2 肾上腺腺瘤和肾上腺腺癌： 手术治疗切除肿瘤。 术后6至12个月为肾上腺皮质功能恢复期。 糖皮质激素替代治疗: 强的松20～30mg/d,逐步减量,维持量 2.5～7.5mg/d,维持时间为6至12个月。 3 不依赖ACTH的双侧性肾上腺大小结节性增生 双侧肾上腺切除，糖皮质激素替代治疗。
4 异位ACTH综合征： 治疗原发性肿瘤，不能根治者，药物治疗 皮质醇合成抑制剂 甲吡酮(metopyronetest, metyrapone) 抑制11-β羟化酶，从而抑制皮质醇合成 氨基导眠能(aminoglutethimide) 抑制TC转换成孕烯醇酮，阻止肾上腺皮质激素合成 米托坦(o,p’-DDD) 可使束状带和网状带萎缩、出血、细胞坏死
库欣综合征临床类型： 1.典型病例 2.重型 3.早期病例 4.以并发症为主者 5.周期性
典型病例: 1)脂质代谢紊乱： 向心性肥胖、满月脸、水牛背、 多血质、紫纹等。锁骨上窝脂 肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆 积有特征性。 机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异 生加强，BG升高，INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布。
4) 电解质紊乱： 机制：过多Cortisol致潴钠排钾，高血压，低 血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水肿及夜尿增加， 低血钾性碱中毒 (异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌)
医学课件：Cushing综合征
医学课件：Cushing综合征xx年xx月xx日CATALOGUE目录•Cushing综合征概述•Cushing综合征的药物治疗•Cushing综合征的非药物治疗•Cushing综合征的并发症及其防治•Cushing综合征的预后与复发预防•Cushing综合征的生活指导和护理建议01Cushing综合征概述Cushing综合征是指由垂体ACTH分泌增多，导致肾上腺皮质分泌过量皮质醇而引发的一组临床综合征。
定义本病多见于青壮年，女性多于男性；临床上以向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、紫纹及高血压为特征。
特点定义与特点病因Cushing综合征可由多种病因引起，包括垂体ACTH分泌增多、肾上腺皮质腺瘤或癌等。
病理生理在ACTH分泌增多时，ACTH可促进肾上腺皮质分泌皮质醇，皮质醇可反馈性抑制ACTH分泌，使ACTH水平下降，但皮质醇增多也可促进ACTH分泌，形成恶性循环。
病因与病理生理临床表现Cushing综合征主要表现为向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、紫纹及高血压等。
此外，还可出现性功能障碍、肌肉无力、骨质疏松等表现。
诊断标准诊断Cushing综合征需要满足以下条件：血浆皮质醇升高，失去昼夜节律；尿游离皮质醇升高；小剂量地塞米松抑制试验不能被抑制；ACTH测定有助于病因诊断。
临床表现与诊断标准02Cushing综合征的药物治疗通过抑制皮质醇的合成，降低皮质醇水平，缓解Cushing综合征的症状。
酮康唑通过抑制皮质醇合成酶的活性，减少皮质醇的合成，降低皮质醇水平，缓解Cushing综合征的症状。
皮质醇合成酶抑制剂首选药物：皮质醇合成抑制剂肾上腺皮质激素受体拮抗剂通过阻断肾上腺皮质激素受体，减少肾上腺皮质激素的作用，缓解Cushing 综合征的症状。
抗雄激素药物通过抑制雄激素的作用，减少雄激素对肾上腺皮质激素的刺激作用，缓解Cushing综合征的症状。
其他药物治疗药物治疗可以有效地缓解Cushing综合征的症状，如皮肤变薄、满月脸、水牛背、痤疮等。
库欣综合征(Cushing syndrome)ppt课件
• 异位ACTH综合征
恶性肿瘤产生ACTH 如小细胞性肺癌50%； 胸腺瘤10%；胰岛细胞瘤10%；支气管类 癌5%等
肾上腺皮质腺瘤
• 10% • 3~4cm 40g • 起病慢 • 同侧和对侧肾上腺受抑制
肾上腺皮质腺癌
• 5% • 大，发展快 • 症状重 • 同侧和对侧肾上腺不受抑制
不依赖ACTH的肾上腺双侧大结节样增生
上腺肿瘤切除术。
• 2.肾上腺皮质癌：首选根治性切除。
（三）异位ACTH综合征
• 以治疗原发癌为主
（四）ACTH非依赖性肾上腺大结节 增生及原发性色素结节性肾上腺皮质
病
• 手术方法： • 1.双侧肾上腺切除，术后激素替代治疗。 • 2.单侧肾上腺切除（UFC中度升高） • 3.肾上腺一侧全切，对侧次全切。
闭经。
• 精神症状：如失眠、中度欣快、忧郁、哭泣或躁狂等 • 其他:肾结石、色素沉着。
实验室检查
• （一）血皮质醇及其代谢产物
• 1.血浆皮质醇 • 2.24小时尿游离皮质醇(UFC) • 3.24小时尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS) • 4. 24小时尿17-酮类固醇(17-KS) • 5. 24小时尿17-生酮类固醇(17-KGS) • 6.唾液中皮质醇
一、概念： 为机体组织长期暴露于异常增高糖皮质 激素引起的一系列临床症状和体征，也 称皮质醇增多症，其中最多见的为 ACTH分泌亢进所引起的临床类型，称 为库欣病（Cushing disease).
特殊概念
1.亚临床皮质醇症：存在自主分泌皮质醇但缺乏典型CS表现。 尚无定义标准主要符合2点：（1）不具激素过多的临床表现；（2）至少有 下丘脑-垂体-肾上腺轴的两个异常。虽不具典型CS表现，但肥胖、高血压和 2型糖尿病常高发。
库欣综合征PPT课件
(2)异位ACTH综合征 (ectopic ACTH syndrome)
垂体外恶性肿瘤分泌ACTH增多, 双侧肾上腺皮质增生。
可由小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌等引起
(有些还可分泌CRH----ACTH释放激素)。占库欣综合征10%
分型：
1）缓慢发展型 2）迅速进展型
常见原因(按发病率顺序)
一般Cushing 综合征表现； 家族显性遗传 伴皮肤粘膜色 素斑或蓝痣
一般 Cushing综 合征表现
Cushing综合症的临床及实验室特点（续））
Cushing 病 异源性ACTH综合 症 肾上腺皮 质腺瘤 肾上腺皮 质腺癌 小结节样增 生 大结节样 增生
低血钾 性碱中 毒
尿17羟 尿17酮 血、尿 皮质醇 ACTH测 定
多血质、紫纹等。锁骨上窝脂
肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆 积有特征性
机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强， 血糖升高，INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布
2）蛋白质代谢紊乱： 皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹。
毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松，
小细胞肺癌、支气管类癌 胸腺癌 胰腺癌 (胰岛细胞癌)
Biblioteka 嗜铬细胞瘤神经母细胞瘤 甲状腺髓样癌以及肾上腺髓质 睾丸、卵巢 腮腺
胃肠道肿瘤
2、不依赖ACTH的库欣综合征
(1). 肾上腺皮质腺瘤
占库欣综合征20% 成年男性多见 腺瘤直径3～4cm 重量40g±(5～30g)
肿瘤组织病理特点:
(1)可有多种肿瘤类型: 嫌色细胞瘤、嗜碱性
细胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤
库欣综合症PPT课件
• 肾上腺CT双侧肾上腺体积增大，左侧肾上腺内外支近结 合部均见结节状改变，增强后明显强化，强化均匀
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50
51
入院情况
3°OGTT
0分
30分 60分 120分 180分
血糖 4.91 胰岛素 32.9 C肽 4.6
11.61 200 7.0
10.45 300 7.0
10.80 300 7.0
5
入院情况
• 查体 ：：BP：110/80mmHg，WT 66Kg，BMI 44.7Kg/m2，身高121.5cm，低于第三百分位，向心性肥 胖，皮肤紫纹、瘀斑、毛囊角化，毳毛增多，皱褶处可见 色素沉着，颈部可见黑棘皮，水牛背（＋）、锁骨上脂肪 垫（＋），发际低，心率96次/分，律齐，肝脾未触及。 双下肢无水肿 。胸腰椎叩击痛阴性。阴毛III期，阴囊色素 沉着，睾丸左侧3ml，右侧2ml，阴茎长5cm、周径5cm
• 不爱感冒
3
入院情况
• 近1年口干、多饮，夜尿2-3次/天。起病后脾气变急躁 • 1年前腰痛，B超发现双肾结石 • 无骨折 • 餐前有饥饿感，无晨起意识障碍
4
入院情况
• 既往史：否认肝炎 病史，否认糖皮质激素用药史 • 个人史：第一胎足月顺产，出生体重3.2Kg，身长
50cm，产后无窒息，母乳喂养1年，说话、出牙、 走路较同龄儿无异，8岁前身高较同龄儿无明显差 异。智力正常，学习成绩优秀。母亲孕期体健，无 用药史。父母非近亲结婚 • 家族史：否认肥胖家族史，否认同类病及其他家族 遗传疾病史
病例
• 患者男性，14岁 • 脸圆、体重增加、皮肤紫纹、生长停滞6年
1
入院情况
• 患者6年前无明显诱因出现体重增加、脸变圆红，面部出 现痤疮，毳毛增多
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入院情况
3°OGTT
0分
30分 60分 120分 180分
血糖 4.91 胰岛素 32.9 C肽 4.6
11.61 200 7.0
10.45 300 7.0
10.80 300 7.0
5
入院情况
• 查体 ：：BP：110/80mmHg，WT 66Kg，BMI 44.7Kg/m2，身高121.5cm，低于第三百分位，向心性肥 胖，皮肤紫纹、瘀斑、毛囊角化，毳毛增多，皱褶处可见 色素沉着，颈部可见黑棘皮，水牛背（＋）、锁骨上脂肪 垫（＋），发际低，心率96次/分，律齐，肝脾未触及。 双下肢无水肿 。胸腰椎叩击痛阴性。阴毛III期，阴囊色素 沉着，睾丸左侧3ml，右侧2ml，阴茎长5cm、周径5cm
• 不爱感冒
3
入院情况
• 近1年口干、多饮，夜尿2-3次/天。起病后脾气变急躁 • 1年前腰痛，B超发现双肾结石 • 无骨折 • 餐前有饥饿感，无晨起意识障碍
4
入院情况
• 既往史：否认肝炎 病史，否认糖皮质激素用药史 • 个人史：第一胎足月顺产，出生体重3.2Kg，身长
50cm，产后无窒息，母乳喂养1年，说话、出牙、 走路较同龄儿无异，8岁前身高较同龄儿无明显差 异。智力正常，学习成绩优秀。母亲孕期体健，无 用药史。父母非近亲结婚 • 家族史：否认肥胖家族史，否认同类病及其他家族 遗传疾病史
病例
• 患者男性，14岁 • 脸圆、体重增加、皮肤紫纹、生长停滞6年
1
入院情况
• 患者6年前无明显诱因出现体重增加、脸变圆红，面部出 现痤疮，毳毛增多
医学PPT课件：Cushing综合征
唾液皮质醇
单次午夜唾液皮质醇＞2.0ng/mL （5.5nmol/L）具有100%敏感性，96% 特异性。
诊断有无S
• 判据： • 24hUFC大于正常范围 • 1-mg DST后血CORT＞1.8ug/dL（＞
50nmol/L） • 午夜唾液CORT＞145ng/dL（＞4nmol/L）
诊断
1.诊断——有没有Cushing综合征？
2.鉴别诊断——病因
血浆ACTH水平 血K+、HCO3大剂量地塞米松抑制试验 美替拉酮试验 CRH 岩下窦静脉采血 垂体、肾上腺CT/MRI扫描 闪烁扫描术（放射性核素扫描？） 肿瘤标志物
血ACTH水平
• 午夜ACTH＞5pmol/L（＞22pg/mL）提示ACTH
试验开始当天9am抽基础血CORT，地塞米松0.5mg Q6h，48小 时后试验结束，再次抽血皮质醇，若＜50nmol/L（＜2μg/dL）， 结果判读为可以被抑制。 （选择2μg/dL作为切点值，具有97%-100%的真阳性率，假阳性率 ＜1%） • 注：有些药物如苯妥英钠、利福平会使地塞米松的代谢清除率升高， 导致假阳性。
病因分类
依赖ACTH的Cushing综合征
1. Cushing病（70%） 2.异位ACTH综合征（15%）
不依赖ACTH的Cushing综合征 1. 肾上腺皮质腺瘤 2. 肾上腺皮质癌 3.原发性色素性结节性肾上腺增生， 可伴 Carney综合征
Williams Textbook of Endocrinology, 12th edition. Page 501
1912年，Harvey Cushing报导 了一例病例。女性，23岁。肥胖、 多毛、月经不调。20年后， Harvey假定这种 “多腺体综合征” 是由原发性垂体异常导致肾上腺 增生。
Cushing综合征 ppt课件
迅速进展型—肿瘤恶性程度高，发展快，临床
不出现典型Cushing综合征表现，血ACTH、血、
尿皮质醇明显升高。 ppt课件
12
各种类型的病因及临床特点
三、肾上腺皮质腺瘤
约占Cushing综合征的15%-20%
多见于成人，男性＞女性
腺瘤呈圆形或椭圆型，直径大多3-
4cm，包膜完整
男性化）。
ppt课件
14
各种类型的病因及临床特点
五、不依赖ACTH的双侧小结节性增生
又称Meador综合征或原发性色素性结节性肾上腺病。
患者多为儿童或青年
一部分患者临床表现同一般Cushing综合征，另一部 分为家族性，又称Carney综合征。
血ACTH明显降低，大剂量地塞米松不能抑制。
ppt课件
31
鉴别诊断
3.酗酒兼肝功能损害（假性Cushing综合
征）：临床症状，血、尿皮质醇分泌增
高，不能被小剂量DXM抑制，戒酒一周
后，生化异常消失。
4.抑郁症：血、尿皮质醇（游离皮质醇、
17羟、17酮）增高，不能被小剂量
DXM抑制，但无Cushing综合征临床表
现。
ppt课件
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治疗 目标
2. 1mg DXM午夜一次法，诊断要依据血皮质醇， 不是尿皮质醇。次日晨血浆皮质醇不低于对照值 50%（常>10μg/L)。若血皮质醇<1.8 μg/L （50 nmol/L)，可排除皮质醇增多症。
3.与48h 2mg/天的抑制试验特异性97%-100% 相比，1mg DXM午夜一次法的特异性为87.5%。
皮质醇分泌的昼夜节律在早晨3-4时 开始上升，晨7-9时为一天的高峰。下午 渐低，午夜最低。