cushing综合征
Cushing综合征
Cush致病症的总称。
病因分类
1、依赖ACTH的Cushing综合征： Cushing病(Cushing,s disease) 异位ACTH综合征 2、不依赖ACTH的Cushing综合征： 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 不依赖ACTH性双侧性肾上腺小结节性增生 不依赖ACTH性双侧性肾上腺大结节性增生
6．不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性増生 双侧肾上腺増大,含多个良性结节,多数为非 色素性结节，垂体CT、MRI无异常发现。 病因与ACTH以外的激素、神经递质的受 体在肾上腺皮质细胞上异位表达有关。
诊断和鉴别诊断
1．诊断依据 1.1 临床表现 1.2 实验室检查 血皮质醇增高,失去昼夜节律,不被小剂量 地塞米松抑制。 尿游离皮质醇增高 尿17-羟皮质醇增高
6. 阻滯肾上腺皮质激素合成的药物
双氯苯二氯乙烷 美替拉酮 氨鲁米特 酮康唑
手术前后的处理
与麻醉前静脉注射氢化可的松100mg，以后 每6小时1次100mg，次日起剂量渐减，5~7 天可视病情改为口服生理维持剂量。
谢谢！
5．不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性増生
多为儿童或青年，一部分同一般Cushing综合征 表现相同；另一部分为家族性，呈显性遗传，往往伴 面、颈、躯干皮肤及口唇、结膜、巩膜着色斑及蓝 痣，还可伴皮肤、乳房、心房粘液瘤，睾丸肿瘤，生 长激素瘤，称为Carney综合征。血中ACTH低或测不 到，大剂量地塞米松不能抑制。肾上腺体积正常或轻 度增大。含许多结节，多为棕色或黑色。
2．肾上腺皮质腺瘤
约占15%～20% ，多见于成人,男性多见,起 病缓慢,病情中等,血雄激素增多少见
3．肾上腺皮质癌
病情重，进展快，症状明显，伴高血压、 低血钾，血雄激素增多常见 。
库欣综合征名词解释
库欣综合征名词解释库欣综合征（CushingSyndrome），又称库欣病，是由持久的高血浆皮质醇（Cortisol）水平引起的典型内分泌疾病。
它由于基因结构出现变异或环境因素影响，导致肾上腺皮质中皮质醇水平超过正常水平而发展而来。
库欣综合征通常可分为原发性和继发性两种，常可伴随全身性局部症状，主要有脂肪肿胀、皮肤变厚、抗皮质醇药物失灵（Cushing抗体）、皮下脂肪增加，血脂异常和其它临床表现。
原发性库欣综合征是指肾上腺皮质内部的机制和结构缺陷，导致过多的皮质醇分泌，但原发性库欣综合征较低发病率。
原发性库欣综合征的主要症状主要有：月经失调、性激素失衡、高血压、脂肪在仪表盘上、糖尿病、颈部浮肿、夜间消耗综合征（不断夜尿）、体重增加、萎缩症状、面部发育不良和多腺体病变等等。
继发性库欣综合征是指因为慢性慢性疾病，比如癌症、慢性咽炎、胆管炎或结肠炎等，而导致机体内激素失衡，导致皮质醇水平升高，从而导致库欣综合征。
继发性库欣综合征的主要症状同原发性库欣综合征，但也可能出现一些的症状有贫血、出血、发热等，取决于原发疾病的性质和程度。
库欣综合征的诊断方法可以概括为实验室检查和影像学检查。
实验室检查可以检测血清皮质醇水平，可指导临床治疗；影像学检查可以更清晰地观察肾上腺皮质和ct甲状腺是否有病变，并可以排除其他疾病诊断的可能性。
库欣综合征的治疗主要取决于原发病，当处于原发性库欣综合征时，可以尝试使用激素替代治疗，但是对于继发性库欣综合征，通常需要治疗下游疾病，以调节体内激素水平，以避免库欣综合征的发生。
此外，医生也可以根据患者的体质，为患者定制营养方案，改善患者的营养状况，同时控制体重，减轻皮肤表现和其它症状。
库欣综合征是一种比较复杂的疾病，属于典型的内分泌疾病，由于其机理和症状的复杂性，极易出错。
临床上，医生应该提高诊断和治疗的正确性和灵敏度，特别是对于继发性库欣综合征，需要根据原发病具体情况，进行更有针对性的治疗，期望改善病情，缓解症状，改善患者的生活质量。
Cushing综合征
汇报人：XX
目 录
• 引言 • Cushing综合征的病理生理 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预后 • 并发症与风险管理 • 研究与展望
01
引言
定义和背景
Cushing综合征定义
Cushing综合征，又称为库欣综合征，是一种由于体内皮质醇（一种肾上腺皮 质激素）水平异常升高引起的临床综合征。
多囊卵巢综合症
女性患者需与多囊卵巢综 合症相鉴别，后者主要表 现为月经紊乱、高雄激素 血症等。
糖尿病
Cushing综合征患者可出 现血糖升高，需与原发性 糖尿病相鉴别。
实验室检查
血浆皮质醇测定
Cushing综合征患者血浆皮质醇水平升高，失去昼夜节律。
24小时尿游离皮质醇测定
Cushing综合征患者24小时尿游离皮质醇排出量增加。
THANKS
感谢观看
病因
Cushing综合征可由多种病因引起，包括垂体ACTH分泌过多、肾上腺皮质肿瘤 、异位ACTH综合征以及医源性皮质醇增多等。
发病率和危害
发病率
Cushing综合征相对较为罕见，但在某些特定人群中，如长期接受激素治疗的患 者，发病率相对较高。
危害
Cushing综合征可导致多种严重并发症，包括高血压、糖尿病、骨质疏松、感染 易感性增加以及心理障碍等。这些症状不仅影响患者的生活质量，还可能导致严 重的健康问题甚至危及生命。
02
Cushing综合征的病 理生理
病因分类
ACTH依赖性Cushing综 合征
由于垂体或异位的ACTH分泌过多，导致肾 上腺皮质增生，分泌过量的皮质醇。
非ACTH依赖性Cushing 综合征
由于肾上腺皮质自主分泌皮质醇或皮质醇样 物质，如肾上腺皮质腺瘤、腺癌或大结节样
Cushing综合征
1.库欣综合征定义又称皮质醇增多症，各种原因引起的肾上腺分泌过多糖皮质激素（以皮质醇为主）导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多。
分类：一．依赖ACTH的Cushing综合征1.垂体分泌ACTH过多：Cushing病垂体微腺瘤，伴肾上腺皮质增生2.异位ACTH综合征垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生二．不依赖ACTH的Cushing综合征1.肾上腺皮质腺瘤2.肾上腺皮质癌3.不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生4.不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生三．医源性Cushing综合征长期服用大剂量的糖皮质急速所致，停药后症状可缓解。
症状：本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
诊断依据：1.根据临床表现1)有典型症状、体征者，可根据外观作出诊断。
最有价值的体征：满月脸、多血质、紫纹。
2)症状不典型者(以心衰、病理性骨折、神经症状为首发症状者)注意鉴别。
2实验室以及特殊检查肾上腺B超或CT: 双侧肾上腺增生或肿瘤血浆皮质醇地塞米松（dexamethasone, dxm）抑制试验等等。
治疗原则：(1)经蝶窦垂体瘤手术，首选，最理想治疗方案。
(2)未能摘除垂体微腺瘤或不能手术者，进行垂体放疗。
（3）药物治疗2.向心性肥胖：由于多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强，BG升高，INS分泌增多。
促进脂肪合成和重新分布。
3.紫纹：由于皮下脂肪增加使皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹。
过多皮质醇致蛋白质分解增加，合成减少，糖异生增强，出现负氮平衡。
3.尿糖：肝糖输出增多，糖异生增加，外周组织糖利用减少故出现继发性(类固醇性)糖尿病4高血压：导致高血压的原因是脱氧皮质酮盐皮质样作用导致钠潴留，同时容量扩张；血管对活性物加压反应增强，血管舒张受抑制继而引发高血压。
Cushing综合征课件
02
Cushing综合征的治疗方法
药物治疗
药物治疗是Cushing综合征的常见治 疗方法之一，主要通过抑制肾上腺皮 质激素的合成和释放，降低体内皮质 醇水平，从而缓解症状。
常用的药物包括酮康唑、米托坦、美 替拉酮等，这些药物需要在医生的指 导下使用，并密切监测副作用和疗效 。
手术治疗
01
对于药物治疗无效或病情严重的 患者，手术治疗是另一种有效的 治疗方法。
主要特点是向心性肥胖、满月脸 、水牛背、皮肤紫纹、毛发增多 、血糖增高等。
病因与病理生理
病因
主要病因是垂体分泌过量促肾上腺皮质激素（ACTH），导致肾 上腺皮质增生并分泌过多皮质醇。其他病因包括肾上腺肿瘤、 异位ACTH综合征等。
病理生理
皮质醇过多引起脂肪代谢异常、蛋白质代谢增强、骨质减少 等，进而导致向心性肥胖、肌肉萎缩、骨质疏松等症状。
02
手术方法包括肾上腺切除术、垂 体切除术等，通过切除病变组织 或抑制激素分泌来达到治疗目的 。
其他治疗方法
其他治疗方法包括放疗、介入治疗等，这些方法主要用于辅助药物治疗或手术治 疗，以提高疗效或缓解症状。
放疗和介入治疗的具体操作和效果因病情和个体差异而异，需要在医生的指导下 进行选择。
03
Cushing综合征的预防与日常管理
Cushing综合征课件
• Cushing综合征概述 • Cushing综合征的治疗方法 • Cushing综合征的预防与日常管理 • Cushing综合征的案例分享
01
Cushing综合征概述
定义与特点
定义
Cushing综合征是一组由于各种 原因引起的体内皮质醇过多而导 致的临床综合征。
特点
家族中有Cushing综合征患者的人群应提高 警惕，关注自身健康状况，定期进行相关 检查。
Cushing 综合征
（2）大剂量DXM抑制试验：在小剂量 DXM抑制试验的基础上(不受抑制)，为 进一步鉴定其病因和定位，可将DXM量 加至2mg，q6h，连续两天，若仍不受 抑制，提示肾上腺自主性腺瘤、癌或异 位ACTH分泌综合征。若能被抑制50%以 上，考虑垂体性Cushing病。
3. 血 浆 ACTH 测 定 ： 有 病 因 诊 断 价 值 ， 若 ACTH呈正常高值或明显升高，即ACTH依 赖性；若降低或测不出提示为非ACTH依 赖，即可能为肾上腺皮质腺瘤或增生。
HDDST
被抑制 不被抑制
不被抑制
被抑制
↓
单纯性肥胖
↓
——B超、CT或MRI——
↓
肾上腺皮质增生（Cushing病）
肾上腺肿瘤或异位ACTH综合征 血ACTH及相关肽测定搜寻异位瘤
ACTH及相关肽增高和/或有异位肿瘤
↓
异位ACTH综合征
ACTH及相关肽减低——无异位肿瘤 肾上腺肿瘤
↓
尿17ks或血尿DHEA测定
临床分二型： 1 ) 缓慢发展型:肿瘤恶性度较低,如类癌, 病史可数年，临床表现及实验室检查类 似依赖垂体ACTH的Cushing 病 2 ) 迅速进展型:肿瘤恶性度高，发展快， 临床不出现典型Cushing 综合征表现， 血ACTH、血尿皮质醇升高特别明显。
（三）肾上腺皮质腺瘤
约占 Cushing 综合征的 15%~20% 多见于成人，男性相对多见 起病缓慢，病情中等度，多毛及雄性激 素增多表现少见。
（二）异位 ACTH 综合征
由垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH,刺激肾上腺皮 质增生,分泌过量的皮质类固醇所致。
约占Cushing 综合征的 10% 以上 引起异位 ACTH 综合征的肿瘤按发病顺序依 次为：肺癌（小细胞性或燕麦细胞性）、支气 管类癌、胸腺癌、胰腺癌（胰岛细胞癌、类 癌）、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细 胞瘤、甲状腺髓样癌及其它较少见肿瘤（如卵 巢、睾丸、前列腺、乳腺、甲状腺、肾、胆囊、 食管、胃、阑尾、肛管等）。
Cushing综合征
症状和体征
症状或体征 向心性肥胖 出现频率（%） 79-97 症状或体征 紫纹 出现频率（%） 51-71
多血质
糖耐量受损 无力及近端肌病 高血压 心理改变 瘀斑 女子多毛 月经稀发或闭经 阳痿 座疮、皮肤多油
50-94
39-90 29-90 74-87 31-86 24-84 64-81 55-80 55-80 26-80
20-30%的PPNAD可伴Carney复合征；相关基因定位于：
2p16。
非ACTH依赖性Cushing综合征
二、原发性色素性结节性肾上腺皮质病或增生不良症 PPNAD特点： 1、常发于青少年（10-20岁） 2、肾上腺结节直径一般在1cm左右，切面可见结节，有深褐色或黑色色素沉着，无包膜
3、血ACTH低或测不到
（5%），其他（甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤，神经节瘤，
胃肠道肿瘤等）
非ACTH依赖性Cushing综合征
一、肾上腺皮质腺瘤或腺癌 国外文献报道分别占10%和6%，国内腺瘤比例显著高于腺 癌（32.5%：2.9%） 腺瘤：一般较小，多数直径2-4CM，有完整包膜。 腺癌：体积较大，长>6CM，压迫周围组织，呈侵润生长，
5、进食引起皮质醇水平升高，静滴葡萄糖等供能物质不引起此种变化
6、静滴GIP，血皮质醇升高程度较静滴ACTH时明显 7、奥曲肽可使病情暂时缓解
生的基础上形成腺瘤，可能由于下丘脑或更高级神经中枢病变或功
能障碍致下丘脑CRH分泌过多，刺激垂体ACTH细胞增生；部分可 由于下丘脑意外的肿瘤异源分泌过量的CRH或CRH类似物所致。极
少数为ACTH细胞癌，可向颅内其他部位或远处（肺、肝）转移。
ACTH依赖性Cushing综合征
二、异源性ACTH综合征 约占Cushing综合征的15%，指垂体以外的肿瘤组织分泌大 量的ACTH或ACTH类似物，刺激肾上腺皮质增生。 常见原因：肺癌（尤其是小细胞肺癌，约50%），胸腺瘤/ 胸腺类癌（10%），胰岛肿瘤（10%），支气管类癌
cushing综合征名词解释医学_解释说明
cushing综合征名词解释医学解释说明1. 引言1.1 概述Cushing综合征是一种内分泌紊乱的疾病，主要特点是体内皮质醇水平过高。
它可以导致多种临床表现，包括肥胖、高血压、糖尿病等。
这个综合征通常由肾上腺皮质中的肿瘤或其他异常引起，导致过多的皮质醇激素产生。
1.2 文章结构本文将围绕Cushing综合征展开详细阐述。
首先我们会讲解Cushing综合征的定义和特点，包括其病因和主要症状体征。
接着我们将介绍Cushing综合征的诊断方法，包括临床表现评估、实验室检查指标和影像学检查方法。
此外，我们还会探讨Cushing综合征的鉴别诊断。
然后我们将深入探讨Cushing综合征的治疗方法，包括药物治疗方式、手术干预以及其他治疗方式和辅助措施应用情况分析。
最后，在结论部分我们将进行对Cushing综合征的总结和回顾，并提出未来研究的方向。
1.3 目的本文旨在提供深入了解Cushing综合征的相关知识，包括其定义、特点、诊断方法和治疗方式等。
通过对Cushing综合征的全面介绍，读者可以更好地认识这种疾病，并了解其对患者健康带来的影响。
此外，我们也将探讨未来研究方向，以期为进一步深入研究和治疗Cushing综合征提供参考。
2. Cushing综合征的定义和特点:2.1 定义:Cushing综合征是一种由于长期接触过多皮质激素引起的内分泌紊乱疾病。
它通常是由于肾上腺或下丘脑-垂体轴功能异常所致，导致体内皮质醇水平过高。
该综合征最初由美国神经外科医生哈维·威廉·康寧汉姆·卡甘（Harvey Williams Cushing）于20世纪初描述并命名。
2.2 病因:Cushing综合征的主要病因分为两种类型：原发性和次发性。
原发性Cushing 综合征主要是由于肾上腺产生良性或恶性肿瘤，导致大量皮质醇的过度分泌。
次发性Cushing综合征则是由于下丘脑-垂体轴功能障碍，导致垂体释放过多的促肾上腺皮质激素（ACTH），从而刺激肾上腺皮质增生和醇类激素分泌增加。
医学：Cushing综合征
就诊时需告知医生自己的病史、用药情况等相关信息，以便医生做出准确的诊断 和治疗方案。
05
Cushing综合征的研究进展与趋势
基础研究进展
总结词
Cushing综合征的病因、病理生理机制及诊断标准不断 完善，为临床诊断和治疗提供了理论支持。
详细描述
近年来，随着对Cushing综合征病因和病理生理机制的 深入研究，人们对Cushing综合征的认识不断加深。研 究主要集中在肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、垂体促 肾上腺皮质激素瘤等病因上，并探索了不同的病理生理 机制如类固醇激素合成通路异常、肾上腺皮质细胞增殖 和凋亡异常等。此外，还发现了Cushing综合征与遗传 因素、环境因素等有关。这些研究成果为临床诊断、鉴 别诊断及治疗提供了重要的理论支持。
特点
Cushing综合征患者的典型表现包括躯干脂肪沉积、四肢相 对消瘦，同时伴有面色红润、紫纹出现以及高血压、高血糖 、代谢性骨病等其他症状。
病因与病理生理
病因
Cushing综合征可由多种病因引起，包括垂体ACTH分泌增多、肾上腺皮质腺 瘤或癌等。
病理生理
在Cushing综合征中，过量的ACTH刺激肾上腺皮质分泌过多的皮质醇，导致 机体脂肪代谢紊乱、肌肉消耗、骨质疏松等病理生理改变。
临床表现与诊断
临床表现
Cushing综合征的临床表现多样，主要包括向心性肥胖、满月脸、多血质外貌， 以及高血压、高血糖、代谢性骨病等症状。
诊断
诊断Cushing综合征需要进行一系列检查，包括血浆皮质醇水平检测、24小时尿 游离皮质醇检测、小剂量地塞米松抑制试验等，以排除生理性皮质醇增多或应激 性皮质醇增多等情况。
研究趋势与展望
总结词
未来对Cushing综合征的研究将更加深入，涉及病因、 诊断和治疗等多个方面。
Cushing'S syndrome
Cushing 综合征（Cushing‘s syndrome）概述Cushing 综合征（Cushing‘s syndrome）是指各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型，称为Cushing病（Cushing’s disease）.本症多见于成年人和女性。
男性与女性之比为1：2.5.发病年龄以20-40岁居多。
病因和临床特点Cushing 综合征的病因分类如下：1. 依赖ACTH 的Cushing 综合征可为：①Cushing 病：指垂体ACTH 分泌过多，伴肾颇增生。
垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也有未能发现肿瘤者；②异位ACTH 综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH ，伴肾上腺皮质增生。
2. 不依赖ACTH 的Cushing 综合征包括：①肾上腺皮质腺瘤；②肾上腺皮质癌；③不依赖ACTH 性双侧性肾上腺小结节性增生，又称Meador 综合征，可伴或不伴Carney 综合征；④不依赖ACTH 性双侧肾上腺大结节性增生。
各种类型的病因和临床特点如下一、依赖垂体ACTH的Cushing 病最常见，约占Cushing 综合征的70% ，多见于成人，女性多于男性，儿童、青少年亦可患病。
垂体病变最多见者为ACTH 微腺瘤（直径＜10mm ），约见于80%Cushing 病患者。
其发病环节，大部分病例在垂体，切除微腺痛可治愈；其余为下丘脑功能失调，切除微腺瘤后仍可复发。
ACTH 微腺瘤并非完全自主性，仍可被大剂量外源性糖皮质激素抑制，也可受CRH （ACTH 释放素）和（或）血管加压素兴奋。
约10% 患者为ACTH 大腺瘤，临床上出现垂体瘤占位的症状及视交叉受压迫的表现，蝶鞍受侵蚀，并可有鞍外伸展；其中一部分为侵袭性，侵犯邻近组织，少数为恶性肿瘤，伴远处转移。
少数患者垂体无腺瘤，而呈ACTH 细胞增生，可能原因为下丘脑功能紊乱，CRH 分泌过多，或是蝶鞍附近神经系统肿瘤或其他部位肿瘤分泌CRH .双侧肾上腺皮质弥漫性增生，主要是产生糖皮质激素的束状带细胞增生肥大，有时分泌雄激素的网状带细胞亦增生。
Cushing综合征
四、电解质紊乱：本病患者大多正常。
如有明显低钾低氯性硷中毒，提示肾上腺皮质Ca
或异位ACTH综合征
（由于这些患者盐皮质激素类物质） 五、高血压：为常见表现，一般为轻—中度高血压。
(Cushing syndrome)
六、对感染抵抗力减弱： 感染包括真菌、细菌、病毒等。 抵抗力 原因：单核 cell 、巨噬 cell ，中性
[病理生理和临床表现]
一、脂代谢障碍
向心性肥胖，如满月脸、水牛背、悬垂腹等面部
和躯干脂肪堆积，同时伴四肢相对瘦小。
发病机制：脂肪重新分布。皮质醇的作用是促进
脂肪的分解，而四肢对皮质醇敏感，脂肪分解占优势， 故，皮下脂肪减少，故四肢瘦小。同时，皮质醇促进 糖异生 血糖 胰岛素分泌 促进脂肪合成。脸 部及躯干对胰岛素敏感，故脂肪合成占优势。
(Cushing syndrome)
[诊断和鉴别诊断]
一、功能诊断：
1、临床表现
2、实验室证据： （ 1 ）血浆皮质醇测定：血浆皮质醇分泌增多，且失 去昼夜分泌节律。 正常人8am最高，4pm次之，0am最低 （2）尿17－羟皮质类固醇（17－OH）
（3）尿游离皮质醇
（4）小剂量地塞米松抑制试验：不被抑制。
口服地塞米松0.5mg96h或0.75 98h，第二天 血浆皮质醇 / 尿 17 － OH<50% 或者血浆皮质醇 >5ug/dL ，称为小剂量地塞米松抑制试验不被抑 制。正常人和单纯性肥胖者呈被抑制(>50%)。
(Cushing syndrome)
二、病因诊断：甚为重要，对治疗有帮助。
皮质增生 → cushing 病、异位ACTH综合征，等
(Cushing syndrome)
医学课件Cushing综合征
2023-11-05
目录
• Cushing综合征概述 • Cushing综合征的病因 • Cushing综合征的症状与体征 • Cushing综合征的诊断与鉴别诊断 • Cushing综合征的治疗方法 • Cushing综合征的预防与日常护理 • Cushing综合征的案例分析
垂体ACTH瘤是一种常见的Cushing综合征 病因，患者通常表现为向心性肥胖、满月 脸、多血质外貌和高血压等典型症状。
详细描述
垂体ACTH瘤分泌ACTH，导致肾上腺皮质 分泌皮质醇增多，引发Cushing综合征。 此病例中，患者经检查发现垂体存在功能 性肿瘤，通过手术切除肿瘤后，症状得到 缓解。
病例二
避免长期暴露在高强度的压力环境下，因为压力可能导致肾上腺分泌过多的皮质 醇，从而引发Cushing综合征。
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动、充足休息和避免吸烟和饮酒等 ，这些都有助于预防Cushing综合征的发生。
日常护理建议
对于已经患有Cushing综合征的 患者，应该遵循医生的建议， 定期进行检查和治疗，以控制 病情的发展。
患者应该注意保持健康的饮食 习惯，避免摄入过多的糖分和 脂肪，多吃富含蛋白质、维生 素和矿物质的食物。
患者应该适当进行运动锻炼， 有助于提高身体免疫力，控制 体重，并缓解压力。
患者应该注意保持心理健康， 避免过度焦虑和抑郁等情绪问 题，这可能加重病情。
07
Cushing综合征的案例分 析
病例一
总结词
01
Cushing综合征概述
定义和特征
定义
Cushing综合征是由垂体分泌的ACTH过多或异位ACTH综合征引起的，以皮 质醇增多为特征的一组临床综合征。
库欣综合征
病因
பைடு நூலகம்
1.垂体分泌ACTH过多
垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱导致的ACTH分泌过多，刺激双侧肾上腺皮质增生，至皮质醇分泌增多，产生 相应的临床症状，是库欣综合征最常见的原因，约占60%～70%，又称为库欣病。
2.原发性肾上腺皮质肿瘤
大多为良性的肾上腺皮质腺瘤，少数为恶性的腺癌。肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的，不受 ACTH的控制。由于肿瘤分泌了大量的皮质激素，反馈抑制了垂体的分泌功能，使血浆ACTH浓度降低，非肿瘤 部分的正常肾上腺皮质明显萎缩。
库欣综合征
皮质醇增多症
01 病因
03 检查 05 治疗
目录
02 临床表现 04 诊断
库欣综合征（Cushing syndrome，CS）又称皮质醇增多症（hypercortisolism），过去曾译为柯兴综合征。 是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群，也称为内源性库欣综合征。高 发年龄在20～40岁，男女发病率之比约为1：3。按其病因可分为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖型和非依赖型 两种。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。此外， 长期应用大剂量糖皮质激素或长期酗酒也可引起类似库欣综合征的临床表现，称为外源性、药源性或类库欣综合 征。
3.垂体外肿瘤分泌过多ACTH
部分垂体-肾上腺外的肿瘤，可分泌类似ACTH活性的物质，进而引起本病。常见的有燕麦细胞或小细胞肺癌、 胸腺癌、胰腺或胰岛细胞癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、甲状腺髓样癌、神经节及副神经节瘤、支气管腺癌及 类癌、卵巢癌、前列腺癌等。
4.
临床表现
典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重 紊乱及干扰了多种其他激素的分泌。此外，ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临 床表现。
库欣综合征
库欣综合征本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑窦京涛（主任医师）解放军总医院内分泌科库欣综合征（Cushing’s Syndrome，CS）又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征，1921年美国神经外科医生Harvey Cushing 首先报告。
本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
由于长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮料也可以引起类似库欣综合征的临床表现，且均表现为高皮质醇血症，故将器质性病变引起的称为内源性库欣综合征；外源性补充或酒精所致称为外源性、药源性或类库欣综合征。
目录1发病率及死亡率2临床表现3疾病检查4影像学检查5异位ACTH综合征病灶定位的特殊检查6特殊人群的检查7疾病治疗1发病率及死亡率丹麦的数据显示库欣综合征（CS）的年发病率为2/100万人；西班牙报告年发病率为2.5/100万人，患病率为39/100万人；美国密尔沃基地区调查结果为5/100万人；库欣综合征诊治指南年发病率平均为2~3/100万人。
本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，男女比例约为1:3~5。
国内尚缺乏大规模流行病学数据。
在某些特殊人群如2型糖尿病、高血压病、骨质疏松、多囊卵巢综合征、不孕/不育和肾上腺意外瘤患者中，亚临床库欣综合征的比例较高。
a满月脸 b水牛背 c腹部紫纹CS患者的死亡率较正常人群高4倍，因其最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征，这些并发症显著增加了心、脑血管疾病的危险性，导致CS患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。
上世纪早期严重高皮质醇血症患者的存活时间中位数为4.6年，1952年研究报告5年存活率为50%。
近年研究发现，当高皮质醇血症缓解后，其标准化的死亡率（SMR）与年龄匹配的普通人群相当，术后生活质量显著提高，但所有症状不一定完全缓解，随访15年发现，成功手术组生活质量较同年龄和同性别正常组比较降低；而治疗后仍存在持续性中度皮质醇增多症的患者，与普通人群相比，SMR增加3.8~5倍。
Cushing综合征
发病机制可能与遗传、免疫有关
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各种类型的病因及临床特点
六、不依赖ACTH的大结节性增生
双侧肾上腺增大，含有多个结节（直径＞ 5mm） 血ACTH低，大剂量DXM不能抑制，垂体CT或 MRI无异常发现。 病因不明确，可能与兴奋性G蛋白（Gs）的α亚基突
变、抑胃肽促皮质醇分泌、Cushing病的转变等有关。
Cushing综合征—早晨高于正常，晚 上不明显低于清晨
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正 常 人 和 库 欣 患 者 的 血 F昼 夜 节 律
正常人
100 75 50
25 2400
0 -25
0800
-50 -75
库欣病患者
40
35
30
1600
25
20
2400
15
0800
1600
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小剂量DXM抑制试验
一部呈大结节性增生最，新版结整理节ppt 直径一般在0.4cm以11
各种类型的病因及临床特点
二、异位ACTH综合征：
由垂体以外的肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮 质
增生，分泌过量的皮质类固醇。
常见的肿瘤：小细胞性肺癌、支气管类癌、胸
腺癌、胰腺癌等。
临床分为二型
缓慢进展型—肿瘤恶性程度低（如类癌），病 史可数年，临床表现及实验室检查类似依赖垂 体ACTH的Cushing病。
征）
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典型病例临床表现
一、向心性肥胖、满月脸、多血质 二、全身及神经系统—肌无力，常有不同
程度的精神、情绪变化。 三、皮肤表现—瘀斑、紫纹，手、脚、指
（趾）甲、肛周常出现真菌感染。部分患 者皮肤色素沉着加深。
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不同病Cushing综合症的实验室及x线等鉴别诊断
双侧肾上腺皮 质增生（下丘 脑垂体功能紊 乱）
重点
肾上腺皮质 腺瘤
肾上腺皮质 癌
异位ACTH综 合征
尿17－羟 （umol/24 小时） 尿17－酮 （umol/24 小时） 血浆ACTH测 定
血尿皮质醇
一般中度增 多
中度增多
明显增高
明显增高
中度增多
肾上腺皮质腺瘤
发病：约占Cushing综合症的15%~20%，多见于成人男性。 起病 ：较缓慢。 病情 ：中等度。
临表 ：多毛及雄激素增多表现少见。
肾上腺皮质癌
发病：占Cushing综合症5%以下 。 病情重，进展快，瘤体大。 临床表现 ：重度Cushing综合征，半显著高血压、低血钾，
异位ACTH综合征
◆ 垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH（小细胞性肺癌、
支气管类癌、胸腺癌等）
◆ 临床分两型
◎ 缓慢发展型：
肿瘤恶性度较低，临床表现和实验室检查类似依赖垂体 的Cushing病。
◎ 迅速进展型：
肿瘤恶性度高，发展快，临床不出现典型Cushing综合 征改变，血ACTH、血、尿皮质醇升高特别明显。
组织学表现
histolosy
糖皮质激素
glucocorticid
糖皮质激素生理效应 ：
主要影响物质代谢
1 、糖代谢：增加肝糖原、肌糖原含量并升高血糖。 2 、蛋白质代谢：促进淋巴和皮肤等的蛋白质分解，抑 制蛋白质合成。 3 、脂肪代谢：促进脂肪分解，抑制其合成。可激活四肢
皮下脂酶，使脂肪分解并重新分布于面、颈和躯干部。
◎ 不能被小剂量地塞米松抑制。
3 、抑郁症患者：
◎ 不能被小剂量地塞米松抑制。
◎ 无Cushing综合征临床表现。
治疗 treatment
了解
（一）Cushing病 1 、经蝶窦切除垂体微腺瘤为治疗的首选；
2 、经蝶窦手术未发现微腺瘤者，或不能手 术者，宜作一侧肾上腺全切，另一侧肾 上腺大部分或者全切除术，术后激素替 代治疗；术后应做垂体放疗，否则易发 生Nelson综合症。 3 、垂体大腺瘤行开颅手术 4 、辅助治疗 ：应用影响神经递质的药物
◎ Cushing综合症
预备知识
正常肾上腺的解剖
Normal adrenal Anatomy
肾上腺左右各一，分别位于 两肾上极。处于腹膜后，脊
柱两旁，相当于第一腰椎水
平。右肾上腺呈锥形或三角 形，左肾上腺呈椭圆形或半 月形。每一肾上腺长约4~6 cm，宽约2~3cm，厚约0.3~ 0.6cm。重约5~6克。
可同时产生雄激素。
不依赖ACTH的双侧小结节性增生
一部分：临床表现同一般Cushing综合征 另一部分：家族性，显性遗传。
◎ 皮肤、粘膜：着色斑、蓝痣。 ◎ 还可伴皮肤、乳房、心房粘液瘤等，称 Carney综合征
大剂量地塞米松不能抑制
不依赖ACTH的肾上腺大结节增生
病因不明确
双侧肾上腺增大，含多个直径5mm以上的良 性结节
Cushing综合征
这是一个十多岁的男孩，因进行性肥胖、 血压升高 2年入院，经过一系列检查， 最终诊断为“ Cushing 综合征， 肾上腺 皮质腺瘤 ”，那么 Cushing 综合征究竟 是一种什么疾病？它的病因是什么？如 何诊断和治疗？下面让我们来共同学习。
◎ 预备知识
◎ 肾上腺疾病分类
（二）肾上腺腺瘤：手术切除可根治
（三）肾上腺腺癌 ：尽可能早期作手术治疗
（四）不依赖ACTH小结节性或大结节性双侧性肾上腺增生： 双侧肾上腺切除术，术后激素替代治疗
（五）异位ACTH综合征 ：治疗原发性恶性肿瘤 （六）药物治疗：双氯苯二氯乙烷（米托坦）、美替 拉酮等。 （七）术后处理：
熟悉
◎ 麻醉前静注氢化可的松 100mg ， ◎ 以后每6小时1次 100mg ，
其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分 泌亢进所引起的临床类型，称为Cushing病。
（一）概述 （二）病因
（三）临床表现 （四）各种类型的病因及临床特点 （五）实验室检查 （六）其他检查 （七）诊断依据 （八）病因诊断 （九）鉴别诊断 （十）治疗
◆ 典型临床表现：
满月脸、多血质、向心性肥胖、紫纹、 痤疮、糖尿病倾象、高血压、骨质疏松等。
熟悉
依赖垂体ACTH的Cushing病
垂体微腺瘤（80％）
◎ 病变在垂体：切除微腺瘤可治愈。 ◎下丘脑垂体功能失调：切除仍复发。
垂体大腺瘤（10％）
◎ 垂体瘤占位，视交叉受压迫的表现 ◎ 蝶鞍受侵蚀
垂体无腺瘤，呈ACTH细胞增生
◎下丘脑功能紊乱CRH分泌过多 ◎ 蝶鞍附近NS或其他部位肿瘤分泌CRH
不扩大
不扩大
不扩大
放射性碘化胆 固醇肾上腺扫 描或照相 肾上腺超声检 查及CT扫描
两侧肾上腺显 像，增大 两侧肾上腺增 大
瘤侧显像，增 大
癌侧显像，或 不显影
两侧显像，增 大 两侧肾上腺增 大
显示肿瘤
显示肿瘤
鉴别诊断
1 、肥胖症：
了解
◎ 尿游离皮质醇不高，血皮质醇昼夜节律保持正常。
2 、酗酒兼有肝损害：
实验室检查
血、尿皮质醇增高
难点
24h尿17-羟、17-酮类固醇增高 血浆ACTH测定 地塞米松抑制试验
其它检查
影像学检查 ◎ 心脏、肾上腺X线检查、CT检查
◎ 同位素肾上腺扫描（见图）
◎ 病理组织细胞学检查（见图）
诊断依据
1 、临床表现 2 、糖皮质激素分泌异常：
重 点
◎ 皮质醇分泌增多，失去昼夜节律，不能被小剂量 地塞米松抑制。 ◎ 尿17－羟皮质类固醇 ◎ 尿游离皮质醇 ◎ 血浆皮质醇8时，下午4时
4 、水和电解质代谢：潴钠排钾，可利尿。
肾上腺疾病的分类
肾上腺疾病的分类
肾上腺皮质功能亢进症
皮质醇增多症（Cushing综合征） 原发性醛固酮增多症 肾上腺性变态综合症 混合型
肾上腺皮质功能减退症
急性肾上腺皮质功能减退症 慢性肾上腺皮质功能减退症
肾上腺髓质疾病
嗜铬细胞瘤
Cushing综合征
Cushing’s syndrome Cushing综合征为各种病因造成肾上 腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称，
左侧肾上腺一支内侧局部有结节状突出增生
正常肾上腺显影（红色）
双侧肾上腺皮质增生
肾上腺皮质功能亢进 镜下见肾上腺束状带弥漫 性增生肥厚
肾上腺皮质结节状增生
临床表现
重点
1 . 向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质
2 . 全身及神经系统 3 . 皮肤表现：皮肤薄、紫纹、真菌感染、色素沉着 等 4 . 心血管系统表现 5 . 对感染抵抗力减弱
6 . 性功能障碍
依赖垂体ACTH的Cushing病 异位ACTH综合征 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 不依赖ACTH的双侧小结节性增生 不依赖ACTH的肾上腺大结节增生
不能被抑制
不能被抑制，少数 可被抑制
ACTH兴奋试验
绝大多数无反应
有反应，少数异 位ACTH分泌量特 别大者无反应 部分有反应，部 分无反应 常有
美替拉酮试验 低血钾性硷中 毒
无反应
常有
双侧肾上腺皮质 增生（下丘脑－ 垂体功能紊乱）
肾上腺皮质腺瘤
肾上腺皮质癌
异位ACTH综合征
蝶鞍照片
小部分病人蝶 鞍扩大
◎ 次日剂量渐减，
◎ 5~7天可视病情改为口服生理维持量。
血皮质醇增高，分泌节律性消失
地塞米松抑制实验
心脏扩大
右侧肾上腺腺瘤
双侧肾上腺增大
腹主动脉造影，左侧肾上腺癌
正常肾上腺CT
（右侧倒Y或线条形， 左侧位于左膈脚外侧， 呈倒V或三角形）
双侧肾上腺增大，但仍保持原有形状
◆ 多见女性 ，男女之比1：2—1：3， 以20—40岁居多，约占2/3
◆ 肾上腺病变可为双侧增生、腺瘤、癌。 儿童癌患者较多。
病 因
熟悉
1.依赖ACTH的Cushing综合征： ① Cushing病； ② 异位ACTH综合征。 2.不依赖ACTH的Cushing综合征： ① 肾上腺皮质腺瘤； ② 肾上腺皮质癌； ③ 不依赖ACTH性双侧性肾上腺小结节性 增生（Meador综合征）； ④ 不依赖ACTH性双侧性肾上腺大结节性 增生。
清晨略高于正 常，晚上不像 正常那样下降 轻中度
可为正常或 增高
明显增高
明显增高
降低
轻中度
降低
重度
明显增高
最高
CRH兴奋试 验
正常或过度 反应
无反应
无反应
无反应，少 数有反应
双侧肾上腺皮 质增生（下丘 脑－垂体功能 紊乱） 大剂量地塞米 松抑制试验
肾上腺皮质腺瘤
肾上腺皮质癌
异位ACTH综合征
多数能被抑制， 不能被抑制 少数不能被抑 制 有反应，高于 正常 有反应，常高 于正常 严重者可有 约半数无反应， 半数有反应 一般无反应，少 数有反应 无