主动脉夹层诊断和治疗指南

主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病，在我国的发病有逐年增高之式。近年来，其诊断和治疗技术均发展迅猛。经食道彩色超声（transesophageal echoaortography,TEE）、磁共振血管造影（magnetic resonance angiography, MRA）、CT血管造影（computed tom ography angiography, CTA）等影像学检查技术使我们可以在疾病的早期作出准确的诊断，腔内隔绝术（endovascular stent-graft exclusion， EVE）的丰富了主动脉夹层的治疗手段并且使手术的创伤减小，安全性增加。为了指导新技术的应用普及，使该疾病的诊疗疾病能够在我国快速、规范的发展，学组根据国内外经验提出一套完整的、与现代新技术相适应的诊断和治疗策略，供国内同道参考。遗憾的是，目前世界范围内均缺乏关于主动脉夹层内治疗的大规模前瞻性随机对照研究，因此本指南暂以学组内专家的共识为基础。

概述

主动脉夹层是指血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成动脉壁的分离，是最常见的主动脉疾病之一，年发病率为5-10/100 000，是腹主动脉瘤破裂发生率的2~3倍，死亡率约1.5/100 000，男女发病率之比为2~5：1。常见与45－70岁人群，男性发生平均年龄为69岁，女性发生平均年龄为76岁，目前报道最年轻的患者只有13岁，尤其好发于马凡综合征患者，在40岁前发病的女性中50%发生于孕期。从发生部位上看，约70%内膜撕裂口位于升主动脉，20%位于降主动脉，10%发生于主动脉弓部三大血管分支处。

病因学

主动脉夹层是主动脉异常中膜结构和异常血液动力学相互作用的结果。主动脉中膜是由网状弹力纤维、间隔支撑胶原纤维和规律排列平滑肌细胞组成。平滑肌细胞形成弹力纤维和胶原纤维，本身亦是支持营养层；弹力纤维维持着血管的顺应性；胶原纤维决定了血管横向阻力，同时也影响着血管的顺应性。影响血液动力学的主要因素是血管的顺应性、离心血液的初始能量。而血液动力学对主动脉管壁的主要作用因素是血流的应力（包括剪切应力与

残余应力），常用可测指标是血压变化率（dp/dt max）。当各种原因造成血管顺应性的下降，使得血液动力学对血管壁的应力增大，造成血管管壁的进一步损伤，又再次使血液动力学对血管壁的应力增大，从而成为一个恶性循环，直至主动脉夹层形成。

1 遗传性疾病

这里主要是指一些可以引起结缔组织异常的遗传性疾病。马凡综合症是目前较为公认的易患主动脉夹层的主要遗传病。据文献报道75％的马凡综合症患者可发生主动脉夹层。其次包括Turner综合症、Noonan综合症和Ehlers –Danlos 综合症均易发生主动脉夹层。均为常染色体遗传性疾病，患者发病年龄较轻。主要病变为中膜的纤维素样病变坏死，这与中膜结构先天性发育缺陷有关。病变造成中膜层的缺损薄弱，壁内血肿形成，使得血管顺应性的下降，血液动力学中的应力作用增大，损伤内膜直至破裂，导致血液涌入，形成主动脉夹层。

2 先天性心血管畸形

文献统计主动脉夹层患者中9％合并有先天性主动脉瓣畸形。先天性主动脉缩窄的病人其夹层的发病率是正常人的8倍。在先天性主动脉瓣二瓣化畸形中，主动脉中膜层常有囊性坏死的结构性改变，而主动脉缩窄的中膜有退行性变。血管形状的改变导致了血液动力学的变化，使得应力在某点集中，累积效应造成此点中膜结构的改变，直至主动脉夹层形成。以主动脉缩窄为例，缩窄的近端主动脉承受了异常的血流，而远端血流因素减弱，主动脉夹层多出现在缩窄的近端，几乎不发展至缩窄以下的主动脉。

3 高血压

高血压在主动脉夹层形成中的作用是不容置疑的，约80％的主动脉夹层患者合并有高血压。Prokop等发现，血压变化率（dp/dtmax）愈大，主动脉夹层也就愈易发生且进展愈

快。他们还发现，非波动性高血压即使高达400mmHg也不会引起夹层，波动性血压在120mm Hg时就可引起。

4 特发性主动脉中膜退行性变化

中膜退行性变化主要出现于高龄患者的夹层主动脉壁中，包括囊性坏死和平滑肌退行性变化。这两种变化往往不是单独存在发展的，但不同年龄段有不同的特征。文献报道小于40岁以中膜囊性变为主，随着年龄的增大平滑肌细胞的退行性病变渐为主要。无论何种变化，导致的结果都是中膜结构的中空化，弹力板层的功能缺陷或丧失。这种中膜中空化在使得管壁对抗血液动力学应力作用下降的同时，也造成了由于血管管壁顺应性的变化而导致的血液动力学改变，相互作用最终形成主动脉夹层。

5 主动脉粥样硬化

主动脉粥样硬化曾被想当然地认为因破坏内膜而使得内膜撕裂引起主动脉夹层。但现代尸检表明，夹层往往在主动脉巨大粥样硬化斑块处停止。粥样硬化斑块出血曾一度被认为是内膜撕裂的罪魁祸首，现有研究表明，其实粥样硬化斑块与夹层动脉瘤形成的最大可能是堵塞了动脉滋养血管，引起壁内血肿，斑块的出血对夹层形成的影响不大。当然还是有人认为粥样硬化斑块破坏了主动脉壁的顺应性，导致血流动力学的改变，使得斑块周围的内膜易被撕裂。

6 主动脉炎性疾病

主动脉炎性疾病造成主动脉夹层较为罕见，主要是一些结缔组织病变，如：巨细胞动脉炎、系统性红斑狼疮、肾性胱氨酸病等。其中，巨细胞动脉炎，通过免疫反应引起主动脉壁损害与主动脉夹层形成被认为有较密切的关系。而梅毒性主动脉炎与主动脉夹层的关系有较大争议。有人认为只要对主动脉壁中膜有损伤，就必然与夹层动脉瘤形成有关，另一些人则认为梅毒性动脉炎不仅与夹层动脉瘤发生无关，甚至可以防止夹层动脉瘤的发生。因为，

主动脉壁细胞浸润后形成的疤痕及主动脉外周纤维化可能修补了中膜损害，防止夹层动脉瘤的形成。

7 损伤

外力撞击引起的主动脉夹层并不罕见，由于位于固定与相对不固定交界处的主动脉中膜内膜在瞬间外力的冲击下发生扭曲断裂，血液涌入导致夹层动脉瘤形成。但有关研究表明若无中膜层的病变基础，顶多形成局限性血肿或夹层，甚至部分夹层血栓化，而不会导致广泛性的主动脉夹层。

8 妊娠

妊娠期好发主动脉夹层，一些学者通过实验已否认了雌激素对血管壁的影响，认为最大可能是由于妊娠期血流动力学变化引起的，但有些学者仍坚持是与妊娠期间结缔组织的变化有关。

病理学

一临床病理学

1 分型

主动脉夹层的分型的根据是夹层内膜裂口的解剖位置和夹层累及的范围。其中使用最广泛和最著名的分型是1965年DeBakey等人提出的三型分类法：I型：主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉。Ⅱ型：主动脉夹层累及范围仅限于升主动脉。Ⅲ型：主动脉夹层累及降主动脉，如向下未累及腹主动脉者为ⅢA型；向下累及腹主动脉者为ⅢB型。