第七章 蛋白质分解代谢(2)

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课程名称
生物化学
序次
15
专业班级
2009级护理
授课教师
王文玉
职称
副教授
类型
理论
学时
2
授课题目
(章,节)
第七章蛋白质分解代谢
第二节氨基酸的一般代谢
第三节氨的代谢
教学目的
与要求
1.掌握氨基酸的脱氨基作用。
2.熟悉氨基酸的代谢概况。
教学重点
氨基酸的脱氨基作用。
教学难点
氨基酸脱氨基作用的方式及意义。
脑组织、肌肉组织
L-谷氨酸（血液）谷氨酰胺
肝脏、肾脏
L-谷氨酸谷氨酰胺
NH3H2O
尿素（肝）铵盐（肾）少部分
三、体内氨的去路
正常情况下体内的氨主要在肝中合成无毒的尿素。尿素经血液
循环运送到肾随尿排出体外，占机体排氮总量的80%～90%。一部分氨被用于合成非必需氨基酸及某些含氮物质，还有一些氨生成谷氨酰胺，经血液输送到肾，以铵盐形式随尿液排出。
氨基酸代谢概况见图9-1。
二、氨基酸的脱氨基作用
氨基酸的脱氨基作用是指氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成α-酮酸和氨的过程。脱氨基作用是氨基酸分解代谢的主要途径，在体内大多数组织中均可进行。氨基酸脱氨基的方式有氧化脱氨基、转氨基、联合脱氨基及嘌呤核苷酸循环，其中以联合脱氨基为最重要。
（一）氧化脱氨基作用
第三节氨的代谢
氨是毒性物质，脑组织对氨的毒性非常敏感。
一、体内氨的来源
（一）氨基酸脱氨
（二）肠道吸收肠道吸收的氨有两个来源：一是肠道细菌腐败产氨；二是血中的尿素渗入肠道，经肠道细菌脲酶水解产生氨。
肠道产氨量每天约4g。当肠道pH较低时（pH＜6），减少氨的吸收。肠道pH较高时，氨的吸收增多。
（三）肾脏产氨肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺。谷氨酰胺在谷氨酰胺酶的作用下水解生成谷氨酸和氨。氨被分泌到肾小管腔中与H+结合生成NH4+，以铵盐的形式随尿排出。
挂图或投影片图9-4（嘌呤核苷酸循环）
5分钟
挂图或投影片图表（氨基酸生糖及生酮性质的分类）
10分钟
提问：如何从减少氨的来源方面降低或排出体内的氨？
5分钟
挂图或投影片（丙氨酸-葡萄糖循环）
15分钟
挂图或投影片（尿素合成的鸟氨酸循环）
5分钟
要求自己总结肝昏迷ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ发病机制
教案末页
小结
5分钟。
氨基酸在体内主要经脱氨基作用进分解。脱氨基方式有氧化脱氨基，转氨基，联合脱氨基、嘌呤核苷酸循环四种方式。
天冬氨酸ASS ASL
瓜氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸ATP AMP+PPi延胡索酸
（4）精氨酸水解生成尿素
部位：胞液
酶：精氨酸酶
反应：
精氨酸酶
精氨酸鸟氨酸
H2O尿素
尿素合成小结：
（1）主要器官：肝脏
（2）原料：（合成1分子尿素)
①CO2
②2NH3（其中1分子来自于天冬氨酸）
③3个ATP的4个高能磷酸键
（3）总反应方程式：
氨基酸在酶的催化下进行伴有氧化的脱氨基反应称为氧化脱氨基作用。体内氨基酸氧化酶有多种，其中以L-谷氨酸脱氢酶最重要。
此酶广泛存在于肝、肾、脑等组织细胞中，活性较强，以NAD+或NADP+为辅酶，催化L-谷氨酸氧化脱氨生成α-酮戊二酸和氨。
（二）转氨基作用
1.概念在酶的催化下，一个氨基酸的α-氨基转移至另一个α-酮酸的酮基上，生成相应的α-氨基酸，原来的氨基酸则生成相应的α-酮酸的过程称为转氨基作用。催化此反应的酶称转氨酶或氨基转移酶。
（一）尿素的合成
1.合成部位肝
2.合成过程尿素是由氨、CO2、ATP在多种酶的催化下，经鸟氨酸循环合成。
（1）氨基甲酰磷酸的合成
部位：在肝细胞的线粒体中进行
原料：氨、CO2、H2O、Mg2+、ATP、N-乙酰谷氨酸
酶：氨基甲酰磷酸合成酶I（CPS-Ⅰ）
产物：氨基甲酰磷酸。
2ATP 2ADP+Pi
CO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸
联合脱氨基作用的全过程都是可逆的，因此这一过程既是氨基酸脱氨的主要方式，又是体内合成非必需氨基酸的主要途径。
（四）嘌呤核苷酸循环
在骨骼肌和心肌中，L-谷氨酸脱氢酶活性很低，上述联合脱氨基作用难于进行。肌肉中存在着另一种氨基酸脱氨基方式，即嘌呤核苷酸循环。嘌呤核苷酸循环可以看成是另一种形式的联合脱氨基作用。
三、α-酮酸的代谢
α-酮酸在体内的代谢途径有3条：
（一）氧化供能α-酮酸在体内可通过三羧酸循环和氧化磷酸化彻底氧化成CO2、H2O，并释放能量，供生命活动的需要。
（二）生成非必需氨基酸
（三）转变成糖或脂肪体内可转变为糖的氨基酸称为生糖氨基酸；能转变为酮体的氨基酸称为生酮氨基酸；既能生糖又能生酮的氨基酸称为生糖兼生酮氨基酸。
2.引起高血氨症主要原因：
肝功能严重损伤，尿素合成障碍
3.机制：
脑中氨升高，消耗-酮戊二酸（转变为谷氨酸），使三羧酸循环减弱，ATP合成减少，引起大脑功能障碍，严重时昏迷。
4.降低血氨的措施：
限制蛋白进食量
给于肠道抑菌药物
给予谷氨酸使其与氨结合为谷氨酰胺
5.采用弱酸性透析液作结肠透析，禁用碱性肥皂水灌肠。
（三）联合脱氨基作用
转氨基作用与氧化脱氨基作用联合进行的脱氨方式称为联合脱氨基作用。在肝、肾、脑等组织中进行。在联合脱氨基反应中，一种氨基酸先与α-酮戊二酸进行转氨基作用，生成相应的α-酮酸与谷氨酸，然后谷氨酸在L-谷氨酸脱氢酶的作用下，脱去氨基生成α-酮戊二酸，并释放出氨。
联合脱氨基作用的过程见下页。
2.意义转氨基作用是可逆的，它既是氨基酸分解代谢的过程，也是体内合成非必需氨基酸的重要途径。
3.辅酶转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛（维生素B6的磷酸酯）。转氨基作用实际上是在转氨酶的催化下，依靠其辅酶磷酸吡哆醛与磷酸吡哆胺的相互转变来实现的。
4.重要的转氨酶各种转氨酶中，以催化L-谷氨酸与α-酮酸之间进行转氨基的酶最为重要，如丙氨酸氨基转移酶（ALT）和天冬氨酸氨基转移酶（AST）。它们在各组织中的含量具有很大差异，心肌细胞AST活性最高，肝细胞ALT活性最高。正常情况下转氨酶主要存在于细胞内，而血清中酶活性很低，当某种原因使细胞破坏或细胞膜通透性增大时，转氨酶可大量释放入血，使血清中转氨酶活性明显升高。如急性肝炎时血清ALT显著升高；心肌梗死时血清AST活性明显增高，血清转氨酶的测定可作为临床诊断、疗效观察和判断预后的指标。
氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（CPS-Ⅰ）
N-乙酰谷氨酸（AGA）
（2）瓜氨酸的合成
部位：线粒体
酶：鸟氨酸氨基甲酰转移酶
反应：
OCT
鸟氨酸瓜氨酸
氨基甲酰磷酸Pi
（3）精氨酸的合成
部位：胞液
反应：1.瓜氨酸与天冬氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶的下，ATP生成精氨酸代琥珀酸。
2.精氨酸代琥珀酸在精氨酸代琥珀酸裂解酶的催化下生成精氨酸和延胡索酸。
5分钟
挂图或投影片（氨基酸代谢概况）
10分钟
提问：为
什么氧化脱氨基作用不是最主要的氨基酸脱氨基方式？
10分钟
提问：为什么转氨基作用不是最主要的氨基酸脱氨基方式？
讨论：血清ALT、AST增高分别有何临床意义
10分钟
挂图或投影片联合脱氨基作用
强调联合脱氨基作用与嘌呤核苷酸循环脱氨基作用的进行部位。
5分钟
教学方法和手段
课堂讲述和多媒体教学相结合
复习内容
1.血脂的概念和组成，血浆脂蛋白的概念、分类、和生理功能。
2.掌握蛋白质的生理功能、氮平衡和蛋白质的营养价值。5分钟
使用教材
全国医药类高职高专“十二五”规划教材《生物化学》邱烈王文玉主编，第四军医大学卫生出版社，2010年1月第1版。实验指导为本校自编《生物化学实验指导》。
4.简述氨的来源和去路？
5.说出尿素合成的部位、过程和意义。
6.试述高血氨导致肝昏迷的机理。
下次教学
预习要点
1.氨基酸的特殊代谢。
2.一碳单位的概念、载体、生成与互变。
主要经验
联系临床讲解重要的两种转氨酶、尿素合成的部位、过程和意义。联系生活实际讲解氨的来源和去路，将α-酮酸的代谢产物归纳分类后，让同学们找出与糖和脂代谢的联系点，再给出生糖、生酮和生糖兼生酮氨基酸的概念和种类，并总结出记忆的规律。
2NH3+CO2+3ATP+H2O尿素+2ADP+AMP+2Pi+PPi
（4）生理意义：是体内氨的主要去路，解氨毒的重要途径。
（二）合成谷氨酰胺见前述谷氨酰胺的运氨作用。
（三）合成非必需氨基酸通过脱氨基作用逆反应生成。
（四）合成其它含氮化合物如嘌呤、嘧啶碱
四、高血氨症与氨中毒
1.血氨正常参考值：5.54～65mol/L
氨基酸脱氨基后生成相应的α-酮酸和氨，α-酮酸可进一步氧化分解供能，或转变成糖，酮体。氨是有毒的，主要在肝合成尿素后随尿排出。肝是合成尿素的主要器官。氨还可以合成谷氨酰胺、合成非必氨基酸和其它含氮化合物。
复习思考题
及作业题
1.解释转氨基作用联合脱氨基作用
2.氨基酸的脱氨基作用有哪几种？
3.α-酮酸的去路有哪几条？
二、体内氨的转运
（一）丙氨酸-葡萄糖循环
肝血液肌肉
葡萄糖葡萄糖葡萄糖
糖异生糖酵解
丙酮酸丙酮酸
尿素NH3NH3氨基酸
丙氨酸丙氨酸丙氨酸
该循环将肌肉氨基酸脱氨基产生的氨运到肝生成尿素，同时为肝提供糖异生的原料，对防止血氨升高有重要意义。
（二）谷氨酰胺的运氨作用
NH3+ATP ADP+Pi