临床常见的先天性心脏病讲解

• 5．做好心理护理 • 关心患儿，建立良好护患关系； • 充分理解家长及患儿对检查、治疗、预 后的期望心情，介绍疾病的有关知识、 诊疗计划、检查过程、病室环境，消除 恐惧心理； • 说服家长和患儿主动配合各项检查和治 疗，使诊疗工作顺利进行。
并发症
支气管肺炎、心衰等
治疗
学龄前手术 介入性心导管术 应用双面蘑菇伞关闭 缺损，适用继发孔型房缺
ASD介入治疗
治疗
ASD闭合器
几种常见先天性心脏病
动脉导管未闭（PDA）
占先心病总数15%
（PDA）
病理生理
1、肺循环充血 2、体循环供血不足
3、肺动脉高压时，产生右向左 分流，出现下半身青紫—差异性 青紫
吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2mg/kg/次
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（TOF）
2、防止并发症
平时应经常饮水，预防感染，及时补液， 防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护 理，以免引起阵发性缺氧发作。
3、外科治疗：多在1岁内手术治疗
⑴ 根治术 ⑵ 姑息术
四种常见先天性心脏病鉴别
左向右分流型 右向左分流型 房缺 室缺 动脉导管未闭 法洛四联征 临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏 同左+脉压增大 青紫、蹲踞 活动后气促、多汗、心悸 周围血管征 脑缺氧发作 易患呼吸道感染，晚期青紫 下半身青紫 杵状指 杂音部位：左2-3肋间 左3-4肋间 左第2肋间 左第2-4肋间 性质：Ⅱ-Ⅲ级收缩 Ⅲ-IV级全收缩 II-IV级连续性 II-Ⅲ级喷射杂音 吹风样，传导小 传导广 机器样向颈传导 心尖、锁骨下传导 震颤：无 有 有 可有 X线：右房、室增大 左房室，右室大 左房、室大 右室增大“靴形心” 肺A：凸出 凸出 凸出 凹陷 主A弓：↓ ↓ ↑ ↑ P2： ↑伴固定分裂 ↑ ↑ ↓或消失 肺门舞蹈： 有（最常见于房缺） 无 并发症： 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 脑血栓、脑脓肿
PDA
PDA患者植入双伞后
手术治疗
介入治疗
几种常见先天性心脏病
法洛四联症（TOF）
占先心病总数10-15% 。
最常见紫绀型先天性心脏病，占１岁后
紫绀型先心病70％。
（TOF） 病理解剖
（1）肺动脉狭窄
（2）室间隔缺损
（3）主动脉骑跨
（4）右心室肥大
（TOF）
病理生理
肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过 VSD 分流到 LV ，另一部分进入骑跨的主动脉， 出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交 换少，加重青紫。
TOF 血液动力学
（TOF）
临床表现
青紫 生后3-6个月出现，多见于毛细血 管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。 与肺动脉狭窄程度有关。 蹲踞现象 行走时常主动下蹲片刻取蹲踞 位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。
缺氧发作 婴儿期多见，常发生在吃奶或 哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困 难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐， 偶有意识丧失。
• 3．供给营养需要 • 给予高蛋白、高热量、高维生素饮食，以增强体 质。 • 适当限制食盐摄入，还要给予适量的蔬菜类粗纤 维食品，以保证大便通畅； • 重型患儿喂养困难，应特别细心、耐心、少食多 餐，以免导致呛咳、气促、呼吸困难等，必要时 从静脉补充营养。
• 4．观察病情变化，防止并发症发生。 • （l）注意心率、心律、脉搏、呼吸、血压及心 杂音变化，必要时使用监护仪监测。 • （2）防止法洛四联症患儿因哭闹、进食、活动 排便等引起缺氧发作，一旦发生 • 可立即置于膝胸卧位，吸氧，通知医师，并做 好普萘洛尔、吗啡应用和纠正酸中毒等准备。 • 患儿出现蹲踞现象时不能强行拉起。
• 3．辅助检查 • 了解并分析X线、心电图、超声心动图、 心导管、血液等检查结果的临床意义。
【常见护理诊断】
• 1．活动无耐力 与氧的供需失调有关。 • 2．有感染的危险 与机体免疫力低下有 关。 • 3．营养失调，低于机体需要量 与心脏 结构缺损导致体循环血流量减少，组织 氧及营养缺乏有关。
临 床 常 见 的 先 天 性 心 脏 病
室间隔缺损（VSD）
房间隔缺损（ASD)
动脉导管未闭（PDA)
法洛四联症（ TOF)
几种常见先天性心脏病
室间隔缺损（VSD）
是先心病最常见类型，占30%。
病理解剖
1、膜周部缺损85%
2、肌部缺损 3、漏斗部缺损10%
1、小型缺损
2、中型缺损 3、大型缺损
自然闭合率：20-50％
• ⑤用药后应密切观察患儿的症状体征的改善情 况，洋地黄制剂达到疗效的主要指标是： • 心率减慢、肝缩小、气促改善，安静、胃纳好 转、尿量增加。 • 长期使用洋地黄制剂者，要监测血清地高辛浓 度，采血标本时间应在服药后6小时左右，开始 用维持量的 24小时为准。小儿血清地高辛有效 血浓度为1～3ng／ml。
房间隔缺损（ ASD ）
临床表现
症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺 炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。 体征：L2、3肋间 Ⅱ- Ⅲ柔和的SM，很少伴震 颤。P2↑ 且固定分裂。
ASD
柔和
Question
ASD患者收缩期杂音的机制是什么？
肺动脉瓣相对狭窄
房间隔缺损（ ASD ）
【护理措施】
• • • • 1．制定适合患儿活动量的生活制度 根据患儿的病情不同区别对待。 轻型无症状者应与正常儿童一样生活； 有症状患儿应限制活动，避免情绪激动 和剧哭，以免加重心脏负担； • 重型患儿应卧床休息，给予妥善的生活 照顾。
• 2. 预防感染 • 向患儿及家长介绍自我保护，防止感染 的知识； • 应避免与感染性疾病患者接触； • 病室要空气新鲜，穿着衣服冷热要适中， 防止受凉； • 一旦发生感染应积极治疗。
•
（3）青紫型先天性心脏病患儿，易形成血栓， 造成重要器官栓塞的危险，因此应注意多饮水、 必要时静脉输液（？） • 由于血液粘稠度高，暑天、发热、多汗、吐泻时 体液量减少，加重血液浓缩， • （4）合并贫血者，可加重缺氧，导致心力衰竭， 须及时纠正，饮食中宜补充含铁丰富的食物。 • （5）合并心力衰竭者按心力衰竭护理。
主 动 脉 弓 凹 陷
VSD
PDA ASD
VSD
ASD
主 动 脉 弓 扩 张
（PDA）
辅助检查
超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、 长度与血流方向。 心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心 室，异常通道 。
PDA并发症和治疗
并发症
肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎
治疗
新生儿期服消炎痛，学龄期手术。
药物治疗: 早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO 8-12h后重复1-2次 24h不超过0.6mg/Kg
• ②应严格按时按剂量给药，注射时用lml 注射器吸药，再以10-25%GS稀释后缓慢 静推 ( 不少于 5 分钟 ) ，口服药则要与其它 药物分开服用。 • ③钙剂与洋地黄制剂有协同作用，应避 免同时使用。
• ④用药期间应密切观察洋地黄的毒性反应。 • 小儿洋地黄中毒最常见的表现为心律失常，如房 室传导阻滞，过早搏动，快发性心动过速，心动 过缓； • 其次为胃肠道反应，有食欲不振、恶心、呕吐； • 神经系统症状如嗜睡、头晕，色视等则较少见。 • 低钾易发生洋地黄中毒，应适当补充钾盐。
(扩张)
（血量增多）
（射血量减少）
肺动脉 扩张
肺循环 (充血)
右心室 （扩大）
体循环 （供血不足）
高动力性肺 动脉高压
梗阻型肺 动脉高压
体循环
（混合血）
VSD 临床症状
1. 缺损小（roger病）：无症状 2. 缺损大： （1）肺循环充血的表现（易感染、心衰) （2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消 瘦、乏力、喂养困难、气短） （3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉 压迫喉返神经 （4）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压
EKG：电轴右偏，
RV肥大。
（TOF）
辅助检查
超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上，
内径宽。RV内径宽而流出道狭窄。
心导管检查：主动脉血氧含量↓
，心 导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动 脉。
（TOF）
治疗
1、内科治疗
⑴ ⑵ ⑶ ⑷ ⑸ 缺氧发作处理 胸膝位 吸氧 镇静 纠正酸中毒 解除漏斗部痉挛：
EKG：LV、RV肥大
室间隔缺损
辅助检查
VSD
超声心动图：可见缺损部位、大小及分流 方向。 心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可 通过缺损进入左心室。
VSD合并症和治疗
合并症
支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎
治疗
小型缺损：不一定手术治疗
中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在6月-2 岁内做手术。 介入治疗
辅助检查
X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 RA及RV大 主动脉结缩小 EKG：不完全性右束 支传导阻滞、右心室 肥厚。
房间隔缺损（ ASD ）
辅助检查
超声心动图 ：左房、右室流出道增大，主动 脉内径缩小。
心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静 脉平均血氧含量、异常通路 。
ASD并发症和治疗
洋地黄类药物治疗的护理要点
• ①使用药物前应了解患儿的基本临床资料， • 如症状、体征、脉搏、心率和心律，血电解质、 肝肾功能、心电图表现、及近2～3周洋地黄使用 情况。 • 一般脉率在新生儿<120次/分，婴儿<100次/分， 幼儿 <80 次 / 分（婴幼儿 < 90 次 / 分），学龄儿童 <60次／分或出现心电图P－R间期较用药前延长， 心律失常时应及时报告医师决定是否停药。
几种常见先天性心脏病
房间隔缺损（ASD）
占先心病总数5-10%
病理解剖
1、第二孔（继发孔）未闭：最多见，75%。 2、第一孔（原发孔）未闭：约占15％。
第 2孔 未闭
第 1孔 未闭
ASD-secu.
ASD-prim.
ASD 血液动力学
房间隔缺损（ ASD ）
病理生理
肺循环血流量增多
体循环血流量减少
先心病患儿的护理
【护理评估】
• 1．病史 • 了解母亲妊娠史，在孕期最初 3 个月有无病毒感 染、放射线接触和服用过影响胎儿发育的药物， 孕母是否有代谢性疾病。 • 患儿出生时有无缺氧、心脏杂音，出生后各阶段 的生长发育状况。
• 2．身心状况 • 患儿的一般情况与心脏畸形的部位和严 重程度有关。检查患儿是否有体格发育 落后、皮肤发绀、眼结合膜充血、杵状 指、趾，脉搏增快，呼吸急促，鼻翼扇 动和三凹征等。
PDA血液动力学
（PDA）
临床表现
1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消 瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉 返神经）。晚期差异性青紫。 2、L2响亮的连续性机器样杂音、P2↑。 3、周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压 加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击 音等。
（PDA）
辅助检查
X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 左房、室增大 主动脉弓扩张（与 VSD、ASD不同）。 心电图：左房、室肥厚。
VSD
VSD
病理生理
RV血量多， 肺动脉高压, 晚期持续性 青紫 (Eisenmeng er综合征)。
LV血量少， 体循环供 血不足。
VSD
血液动力学
VSD血液动力学改变
肺动脉高压前
右心房 左心房(肥大)
肺动脉高压后
右心房 左心房 分 流 右心室 （扩大.肥大) 左心室
肺动脉
右心室
分 流
左心室(肥大)
（TOF）
临床表现
杵状指(趾) 缺氧毛细血管扩张，
软组织与骨组织增生。
心脏体征 L2-4肋间Ⅱ-Ⅲ级喷射
性SM，P2↓或消失，A2↑。
并发症 脑血栓、脑脓肿、亚心。
（TOF）
辅助检查
血像：RBC ↑ Ｘ线： 肺血
，血粘度↑ 。
↓ ，肺野清晰，肺动脉 段凹陷，心尖圆钝上翘，呈“靴形心” ， 主动脉影增宽。
• 4．潜在并发症 • （1）脑血栓： 与红细胞增多，血液粘 稠度增高有关。 • （2）心力衰竭：与心脏结构缺损，肺充 血有关。 • （3）感染性心内膜炎：与心内膜损伤及 感染有关。 • 5. 恐惧 与疾病的威胁及陌生环境有关。
【护理目标】
• 1．患儿能掌握限制活动量的方法，使活 动耐力增加。 • 2．能描述引起感染的危险因素，不发生 感染。表现为体温、血白细胞数保持正 常。 • 3· 患儿营养状况改善。 • 4．住院期间患儿不发生并发症。 • 5．患儿及家长能获得本病的有关知识及 心理支持。
VSD 临床体征
• 心脏体征
望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-Ⅳ级全收缩 期杂音，传导广泛，P2亢进。 明显肺动脉高压时杂音减轻，P2↑↑
VSD
室间隔缺损
辅助检查
X 线：肺血增多，肺门 舞蹈，肺动脉段突出， LV 、RV增大，主动脉弓 小。
VSD