上运动神经元瘫诊断及鉴别诊断

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神经内科诊断要点

霍纳Horner综合症：同侧瞳孔缩小，眼球内陷，眼裂变小，及同侧脸部出汗减少，见于颈上交感神经径路的损害。

周围性和中枢性面神经麻痹的辨别：前者全数脸部表情肌瘫痪使表情动作丧失，舌偏向患侧，可见四肢瘫痪。

后者为病灶对侧下脸部的表情肌瘫痪，皱眉，皱额和闭眼动作均无障碍。

感觉障碍的常见类型（定位诊断）：一末梢型：双侧对称性以四肢结尾为主的各类感觉障碍，越向远端越明显。

二神经干型：某一周围神经干受损时，其支配区各类感觉呈条块状障碍。

三后根型：后根与后根神经节受损时，感觉障碍范围与神经节段散布一致，伴放射性痛。

四脊髓型：部位不同临表各异。

1、传导束型：受损节段平面以下感觉缺失或消退，后索受损，病变侧受损平面以下深感觉缺失，并显现感觉性共济失调。

侧索病变，对侧痛、温觉缺失，触觉和深感觉保留。

脊髓半切综合征，同侧上运动神经元瘫痪和深感觉缺失，对侧痛、温觉缺失。

2、后角型：节段性散布的感觉障碍仅阻碍痛温觉，保留触觉和深感觉。

3、前联合型：双侧对称性节段性痛温觉缺失或消退，触觉保留。

五脑干型：为交叉性感觉障碍。

六丘脑型：对侧偏身感觉缺失或消退，深感觉和触觉障碍较痛温觉更明显。

七内囊型：对侧偏身感觉障碍、偏瘫和偏盲。

八皮质型：为复合感觉障碍和单肢感觉缺失。

上、下运动神经元瘫痪的辨别：1、散布：整肢体为主|肌群为主。

2、肌张力：增高|降低。

3、腱反射：增强|减低。

4、病理反射：有|无。

5、肌萎缩：无或轻度废用性萎缩|明显。

6、肌束哆嗦：无|可有。

7、神经传导：正常|异样。

8、失神经电位：无|有。

大脑半球损害的病症和定位：1、额叶：要紧为随意运动、语言及精神活动方面的障碍。

2、颞叶：一侧颞叶的局部病症较轻，专门在右边时，有时称为静区。

颞叶前部病变累及内侧面嗅觉和味觉中枢时有钩回发作，表现为幻嗅或幻味，做咀嚼动作。

当痫性放电扩散时表现为错觉、幻觉、、自动症、旧事如新等。

当白质内视辐射受损时，两眼对侧视野的同向上象限性盲，左颞叶受损时感觉性失语和健忘性失语。

神经病学 (2)

神经病学一.名词解释1.脊髓半切综合征:病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。

2.嗜睡:意识障碍早期表现。

患者表现为睡眠时间过长，能被叫醒，醒后可勉强配合检查及回答简单问题，停止刺激后又继续入睡。

3.昏睡:是一种比嗜睡较重的意识障碍。

患者处于沉睡状态正常的外界刺激不能使其觉醒，须经高声呼唤或其他较强烈刺激方可唤醒，对言语的反应能力尚未完全丧失，可作含糊、简单而不完的答话停止刺激后又很快入睡。

4.痫性发作:由于大脑皮质神经元异常放电而导致的短暂脑功能障碍，通常指一次发作过程，患者可同时几种不同痫性发作。

5.感觉过敏:指一般情况下对正常人不会引起不适感觉或只能引起轻微感觉刺激，患者却感觉非常强烈，甚至难以忍受。

常见于浅感觉障碍。

6.不自主运动:指患者在意识清楚的情况下，出现的不受主观控制的无目的异常运动。

7.癫痫:是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征，临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。

8.癫痫持续状态:或称癫痫状态，传统定义认为癫痫持续状态指“癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发或癫痫持续30分钟以上未自行停止”。

9.Bell sign（贝尔征）:特发性面神经麻痹时，可见患侧闭眼时眼球向外上方转动，露出白色巩膜。

10.单纯部分性发作:发作时程短，一般不超过1分钟，发作起始与结束均较突然，无意识障碍。

11.共济失调:指小脑、本体感觉以及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调，累及躯干、四肢和咽喉肌时可引起身体平衡、姿势、步态及言语障碍。

12.眩晕:是一种运动性或位置性错觉，造成人与周围环境空间关系在大脑皮质中反应失真，产生旋转、倾倒及起伏等感觉。

13.重症肌无力:是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。

14.胆碱能危象:少见，由于抗胆碱酯酶药物过量引起，患者肌无力加重，并且出现明显胆碱酯酶抑制剂的不良反应如肌束颤动及毒蕈碱样反应。

神经病学笔记(彩色)

神经病学笔记第1节：神经病学概论一、常见症状、体征及其临床意义1、感觉障碍：（1）疼痛局部疼痛：局限于病变部位的疼痛。

放射痛：如椎间盘突出，病变在椎间盘，却放射到坐骨神经。

扩散性疼痛：从一个神经扩散到另一个神经。

（2）感觉过敏（3）感觉异常2、感觉系统损害的定位意义（1）周围神经：损伤后表现为手套和袜子感。

（2）脊神经后根：剧烈的根性疼痛。

注：脊髓前根管运动，后根管感觉，后根损害就会感觉障碍，表现为剧烈的根性疼痛。

（3）脊髓：受损平面以下感觉障碍，伴有肢体瘫痪(运动、感觉全没了)。

（4）脑干：（5偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍(深浅感觉都障碍)。

（6）皮质：这里讲感觉障碍，就是指中央后回管(管感觉)损害①②如果受到破坏→对侧单个肢体感觉障碍，即单瘫。

3、运动系统损害：（1）上运动神经元损害时的瘫痪为中枢性/痉挛性瘫痪；(老子强硬，硬瘫)（2）下运动神经元损害时的瘫痪为周围性/弛缓性瘫痪；(儿子软弱，软瘫)典型疾病小儿麻痹症→出现肌肉萎缩，但这是运动中枢性瘫痪与周围性瘫痪的鉴别二、运动系统分为上运动神经元和下运动神经元，之间靠脊髓皮质束连接。

●注意：老子的根据地在中央前回，儿子的根据地在脊髓前角细胞。

与运动有关的都是在前的。

（一）上运动神经元瘫痪解剖生理、临床表现、定位诊断1.解剖生理。

2.临床表现：●上运动神经元瘫痪引起的是硬瘫(老子强硬)。

特点：病灶对侧瘫痪。

患肢肌张力增高、腱反射亢进、浅反射减弱或消失，出现病理反射，无肌萎缩和肌束震颤，但长期瘫痪后可见失用性肌萎缩，肌电图正常：神经传导速度正常，无失神经电位。

3.定位诊断：注意与感觉障碍相联系。

（1）皮层：病变部位在●中央前回。

①受损：对侧单瘫：表现为对侧的一边上肢、下肢或面部瘫痪。

②刺激：杰克逊癫痫：刺激性病灶还可引起对侧躯体相应部位局灶性抽动发作。

（2）内囊：对侧三偏征。

（3）脑干：交叉瘫：同侧面部，对侧躯体，还有个同侧动眼神经麻痹，对侧面神经、舌下神经及肢体上运动神经元瘫痪。

神经病学病历分析(1)

病历分析1.男患,39岁,以“双下肢麻木、无力,伴排尿费力、大便干燥2天”为主诉入院。

病前1周有上呼吸道感染症状,既往健康。

查体:神清,言语流利,颅神经检查未见异常,双上肢肌力、肌张力正常,双下肢肌力2级,肌张力减低,腱反射(+),双侧T4以下深浅感觉消失,双侧巴彬斯基征阳性,尿潴留。

试述:(1)临床诊断为何种疾病?(2)为明确诊断还应进一步做哪些检查?(3)应与哪些疾病相鉴别(列出疾病名称即可)?(4)简述其治疗原则。

答:(1)诊断:急性横贯性脊髓炎。

(2)还应做的检查:①脑脊液检查:压力正常,外观无色透明,细胞数及蛋白轻度增高,糖及氯化物正常;个别急性期可有椎管理阻塞现象。

②MRI:脊髓肿胀,长T1T2信号。

③长脊髓病变者应做水通道蛋白检查(3)鉴别:①急性硬脊膜外脓肿;②急性感染性多发性神经根神经炎;③脊髓出血;④脊髓压迫;⑤结核脊髓炎;⑥梅毒性脊髓炎。

(4)治疗原则:首先要排除其他原因所致疾病,对非特异性急性横惯性脊髓炎的治疗主要是支持疗法和预防并发症。

2.患者,男性,21岁,一周前有腹泻史。

此次因“四肢乏力3天”就诊。

入院前三天前无明显诱因下出现双下肢乏力,行走费力,症状逐渐加重,次日不能行走,且双上肢出现乏力,第三天晨起发现进食困难,饮水有呛咳,大小便可自解。

查体:神志清,眼球各方向活动自如,双眼闭目力弱,双侧额纹及鼻唇沟变浅,示齿困难,双侧软腭上抬力弱,悬雍垂居中,咽反射减弱,伸舌居中,双上肢肌力近端3级,远端4级,双下肢肌力近端1级,远端2级,四肢肌张力降低,双侧肱二头肌反射(+),双膝反射及踝反射消失,病理征未引出。

双手手腕以下、双下肢膝关节平面以下痛觉减退。

颈软,克氏征(-)、布氏征(-),小便自解。

试述:(1)患者最可能的诊断是什么?(2)试述诊断依据。

(3)为明确诊断尚需做哪些辅助检查?(4)需与哪些疾病鉴别?(5)该病的治疗首选什么?(6)本病最主要的危险是什么？临床上应如何观察？(7)发病第5天患者出现呼吸困难,测动脉氧分压50mmHg,患者应立即采取何种治疗措施？答:(1)最可能的诊断:急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP),即格林巴利综合征。

神经病学名词解释

神经病学：是研究神经系统和骨骼肌疾病的病因,发病机制,病理,临床表现,诊断,治疗,康复,预防的科学。

感觉Senses是感受器接受到的各种形式的刺激在大脑中的综合反映。

瘫痪:是指骨骼肌的收缩能力(肌力)的减弱或丧失。

瘫痪是由运动神经元(上，下运动神经元)损害引起。

脊髓休克：瘫痪肢体肌张力降低，深，浅反射消失，病理反射引不出，尿潴留。

颈膨大：颈部上肢神经出入处形成膨大，相当于C5～T2，在C7 处最宽，发出神经支配上肢.腰膨大：腰部下肢神经出入处形成膨大，大小次于颈膨大，相当于L1~S1节段，L4处最宽，发出神经支配上肢.马鞍回避：髓内病变，感觉障碍由内向外扩展，骶部保留，直到病变后期，才影响骶部的感觉。

霍纳(Horner)综合征：颈8~胸1节段侧角细胞受损，瞳孔缩小(病损同侧)，眼球内陷(眼眶肌麻痹)，眼裂变小(眼睑肌麻痹),同侧面部出汗减少；癫痫:一组由已知或未知病因所引起的，脑部神经元高度同步化异常放电，且异常放电常具自限性所导致的综合征.癫痫三要素:脑部持续存在的癫痫反复发作的易感性,至少一次癫痫发作的病史,发作引起的神经生化、认知、心理及社会功能障碍.癫痫发作：癫痫发作是脑部神经元高度同步化异常活动所引起，由不同症状和体征组成的短暂性临床现象。

癫痫发作三要素:脑部神经元高度同步化的异常活动,特殊的临床现象,发作的短暂性.~自限性发作:癫痫发作最常见和最典型的发作表现.突出特征:病人的发作能在短时间内自行终止，多数病人发作持续时间少于30分钟.癫痫持续状态:癫痫全面性或部分性发作在短时间内频繁发生，全面性发作在两次发作之间神经功能没有恢复到正常基线，或单次发作超过这种发作类型大多数患者平均持续时间.自动症automatism 癫痫复杂部分性发作的一种类型，在意识模糊的情况下出现发作性行为异常，看起来有目的，但实际上没有目的，发作后意识模糊，不能回忆发作中的情形。

假性发作 pseudoseizures是一种非癫痫性的发作性疾病,是心理因素引起运动、感觉、情感和体验异常,可出现发作性行为异常、四肢抽动，呼之不应等，①假性发作持续的时间较长,常超过半15min ②发做表现多种多样③发作时意识存在，没有真正的意识丧失④发作时脑电图上无痫性放电⑤抗癫痫药治疗无效。

运动神经元病

常人群
•
3.神经毒及转运缺陷机制：兴奋性氨基
酸（谷氨酸）、植物毒素（木薯中毒）
•
4.神经营养因子缺乏机制
•
5.其他金属物质代谢异常，铝、钙、硅
等
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三、病理
•运动神经元选择性丢失，如大脑皮质的大椎体运动神经元、延髓以下皮质脊髓束在内的神经纤维髓鞘分解脱失、脊髓前角运动神经元和脑干的运动神经元减少 •残留神经元变性：中央染色体溶解、空泡、噬神经细胞现象，以及ALS特异的轴突肿胀、神经微丝异常 •反复的失神经和神经再生在病变后期产生大小不等的失神经肌纤维聚集，呈组群萎缩，为典型的神经源性肌萎缩
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八、治疗
•⒈ 病因治疗：抗兴奋性氨基酸治疗：利鲁唑（2-氨基-6-氟甲氧基苯并噻
唑，抑制谷氨酸能神经的传导适用于轻中症患者）
神经营养因子治疗：仅处于实验或临床研究阶段。 •自由基清除剂和抗氧化治疗：维生素E、N乙酰半胱氨酸（谷胱甘肽前体）
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• 4.康复治疗：积极的康复治疗可以提高患者的运动能力，维持关节活动度，防止废用性肌萎缩，使患者最大限度的发挥其现有功能。
• 5.终末期患者呼吸衰竭的防治：晚期患者容易出现呼吸衰竭，防治误吸、防治感染、清楚分泌物、恰当的抗感染可延缓呼吸衰竭
• 当患者出现呼吸衰竭时，早期可采用非侵入性机械通气，如经口或鼻予以通气；晚期严重呼吸衰竭患者，非侵入性机械通气不能满足患者需要时，应考虑行气管切开机械通气。
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鉴别点：本病无舌肌萎缩和束颤、无球麻痹、胸锁乳突肌肌电图正常
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•2. 多灶性运动神经病

上下运动神经元的特点

middle cerebral artry 大脑中动脉
parieto-occipital sulcus 顶枕沟
choroids plexus 脉络丛
internal capsule 内囊
caudate head 尾状核头部
.
12
foramen of Monro 室间孔
middle cerebral artry 大脑中动脉
额中回
inferior frontal
gyrus
额下回
central sulcus
中央沟
superior parietal
gyrus
顶上回
postcentral gyrus
中央后回
precentral gyrus
中央前回
centrum semiovale
半卵圆中心
.
4
superior frontal
3、4——脑中桥脑腹；外侧综合征
5-8——（脑M桥il；lard-Gubler综合征） 9-12——展延神经髓、。面神经
锥体束损害：对侧中枢性瘫痪
如累及到脊髓丘脑束：对侧偏身感觉障碍
.
16
上运动神经元瘫痪定位
Dejerine综合征
舌下神经损害：同侧舌肌瘫痪及萎缩锥体束损害：对侧中枢性瘫痪内侧丘系损害：对侧肢体感觉障碍
.
17
上运动神经元瘫痪定位
脊髓损害
Brown-Seguard综合征：病变同侧锥体束征和深感觉（内侧丘系）障碍，对侧浅感觉（脊髓丘脑侧束）障碍。
急性全横贯损害：双侧锥体束受损，出现截瘫或四肢瘫
.
18
上运动神经元瘫痪定位
癔病性瘫痪
１.不符合上述部位和瘫痪的特点。２.鲜明的心理因素。３.性别、年龄特征。４.人格特征。５.暗示有效。

神经内科范围

19，面神经的检查：（1）外观：观察额纹及鼻唇沟是否变浅，睑裂是否低垂或歪向一侧。（2）运动：让患者做皱额、闭眼、吹哨、露齿、鼓气动作，比较两侧面肌收缩是否相等。（一侧面神经周围性瘫痪时，该侧上半部与下半部都瘫痪；如只有下半部面肌瘫痪，则为中枢性面瘫。）（3）味觉：患者伸舌，棉签蘸少许醋，糖或奎宁溶液，轻吐于舌前一侧，指出味道，先是可疑一侧，再试健侧，每次味觉测试完毕温水漱口。面神经损害则舌前2∕3味觉丧失。
瘫痪范围常较广泛（整个肢体为主）常较局限（肌群为主）
肌肉萎缩不明显明显
肌张力增高（折刀样）降低
腱反射增强减弱或消失
27，【选择】重症肌无力的病理：（1）80%MG胸腺重量较正常人重，其内有淋巴滤泡增生，生发中
心增多，10～20% MG胸腺含有淋巴细胞型的胸腺瘤（2）NMJ处突触后膜皱褶丧失或减少，突触间隙加宽，在残余的突触皱褶中，用免疫化学方法可证实有抗体和免疫复合物存在（3）肌纤维变化不明显，有时可见纤维凝固、坏死、肿胀。肌纤维和小血管周围有淋巴细胞浸润“淋巴溢”，慢性者可见肌萎缩
④周围神经：每个周围神经支配区的瘫痪
（2）上运动神经元瘫痪的定位
①皮质：对侧中枢性单瘫
②内囊：对侧偏瘫（三偏），偏盲，偏瘫，和偏身感觉障碍。
③脑干：交叉性瘫痪，即本侧水平面的核下性颅神经瘫，对侧身体的中枢性瘫
④脊髓：四肢瘫或截瘫
25，上下运动神经元瘫痪的鉴别
项目上运动神经元瘫痪（中枢性）下运动神经元瘫痪（周围性）
31，【选择】重症肌无力的鉴别诊断：（1）Lambert-Eaton综合征（肌无力综合征）（2）肉毒杆菌中毒（明确病史，抗胆碱酯酶药物试验阴性）（3）眼肌型营养不良症（隐匿起病；青年男性多见；症状无波动，病情逐渐加重；新斯的明试验阴性，抗胆碱酯酶药物治疗无效）（4）延髓麻痹（有其他定位的神经体征；症状无波动；疲劳试验、新斯的明试验阴性和抗胆碱酯酶药物治疗无效）（5）多发性肌炎（肌肉无力伴肌肉压痛，肌力无病态疲劳，血清激酶明显增高）

03-04瘫痪和不自主运动

（三）上运动神经元瘫痪定位诊断
1、皮质：破坏性病变：单瘫（可合并中枢性面瘫）、皮质：破坏性病变：单瘫（可合并中枢性面瘫）
刺激性病变：局限性癫痫，癫痫：刺激性病变：局限性癫痫，Jackson癫痫：癫痫
2、放射冠区：近皮层：单瘫、放射冠区：近皮层：近深部：偏瘫（不均等性）近深部：偏瘫（不均等性） 3、内囊：三偏。、内囊：三偏。
不自主运动
（一）概述指患者在意识清醒的状态下出现的不能自行控制的骨骼肌不正常运动。表现形式多样。行控制的骨骼肌不正常运动。表现形式多样。
共同点：情绪激动时加重，睡眠时停止。共同点：情绪激动时加重，睡眠时停止。与锥体外系病变有关。与锥体外系病变有关。
（二）解剖及生理学基础
锥体外系组成：锥体外系组成：
延髓麻痹
真性球麻痹（症状症状，体征体征）真性球麻痹（ 4症状，3体征）
说话鼻音、声音嘶哑、饮水呛咳、说话鼻音、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难咽反射消失、患侧软腭上提力弱、咽反射消失、患侧软腭上提力弱、腭垂健侧
假性球麻痹（双侧皮质脑干束受损）假性球麻痹（双侧皮质脑干束受损）
说话鼻音、声音嘶哑、饮水呛咳、说话鼻音、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难咽反射存在下颌反射亢进强哭、强哭、强笑
4、手足徐动症：肢体远端游走性的肌张力增高与减低动、手足徐动症：慢的如蚯蚓爬行的扭曲样蠕动，作，出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭曲样蠕动，伴肢体远端过度伸展。端过度伸展。
表奇异的姿势和动作，可伴怪相、发音不清等。表奇异的姿势和动作，可伴怪相、发音不清等。见于变性病、抗精神病药物副作用。见于变性病、抗精神病药物副作用。
以上为帕金森氏病的症状
3、舞蹈症：是肢体迅速的、不规则、无节律、粗大的不、舞蹈症：是肢体迅速的、不规则、无节律、能随意控制的动作。能随意控制的动作。

上运动神经元损伤表现

上运动神经元损伤表现
一、上运动神经元损伤表现二、上运动神经元损伤注意事项三、上下运动神经元怎么区分
上运动神经元损伤表现1、上运动神经元损伤表现
缺损病症:瘫痪,即上运动神经元瘫痪,又称中枢性瘫痪或痉挛性瘫痪。

刺激症状:抽搐。

释放症状:中枢性瘫痪的肌张力增高(折刀样肌张力增高),腱反射亢进,病理反射阳性。

断联休克症状:中枢神经系统局部急性严重病变,导致功能上与受损部位紧密联络的远隔部位神经功能短暂缺失,如急性中枢性偏瘫肢体开始是弛缓的,肌张力减低,深浅反射消失(脑休克);急性脊髓病变时受损平面如下的弛缓性瘫痪(脊髓休克),休克期过去后,受损组织的释放症状逐渐发觉,转变为肌张力增高,腱反射亢进,病理反射阳性。

在皮质下白质及内囊处,锥体束病变导致的偏瘫,常常是上肢比下肢重,远端比近端重,上肢伸肌比屈肌重,下肢的屈肌比伸肌重,脑神经瘫痪限于对侧下部面肌及舌肌,表情动作不受损害。

2、上运动神经元定位诊断
皮质:局限性病变仅损伤其一部分,故多表现为一个上肢、下肢或面部瘫痪,称单瘫。

当病变为刺激性时,对侧肢体相应部位出现局限性抽搐(常为阵挛性),皮质病变多见于肿瘤的压迫、皮层梗死、动静脉畸形等。

内囊:锥体束纤维在内囊部最为集中,此处病变易使一侧锥体束全部受损而引起对侧比较完全的偏瘫,即对侧中枢性面、舌瘫和肢体瘫痪,常。

简述上下运动神经元瘫痪的鉴别

简述上下运动神经元瘫痪的鉴别你知道什么是上运动神经元瘫痪吗?那什么又是下运动神经元瘫痪呢?下面就跟着店铺一起来看看吧。

上运动神经元性瘫痪上运动神经元性瘫痪，亦称中枢性瘫痪，是由皮层运动投射区和上运动神经元径路(皮层脊骨髓束和皮层脑干束)损害而引起。

因瘫痪肌的肌张力增高，故又称痉挛性瘫痪或硬瘫。

因为纤维束的纤维和细胞排列得相当紧密，故上运动神经元瘫痪多为广泛性的，波及整个肢体或身体的一侧。

病因病理病机凡皮层运动投射区和上运动神经元径路受到病变的损害，均可引起上运动神经元性瘫痪，常见的病因有颅脑外伤、肿瘤、炎症、脑血管病、变性、中毒、以及内科某些疾病，如糖尿病、血卟啉病、大红细胞性贫血及维生素B12缺乏等。

临床表现由于病变损害的部位不同，在临床上可产生不同类型的瘫痪，如单瘫、偏瘫、截瘫、四肢瘫等，尽管瘫痪的表现不同，但它们都具有相同的特点，即瘫痪肌肉张力增高、腱反射亢进、浅反射消失、出现所谓连带(联合)运动和病理反射，瘫痪肌肉不萎缩，电测验无变性反应。

诊断及鉴别诊断(一)短暂脑缺血发作(transient ischemic attaks.TIA) 是指一时性脑缺血引起的一种短暂而局限的脑功能丧失。

其上运动神经元性瘫痪的特点是症状突起又迅速消失，一般持续数分钟至数十分钟，并在24小时内缓解，不留任何后遗症，可反复发作。

(二)脑出血(cerebral hemorrhage) 是指原发于脑实质内血管破裂引起的出血。

出现典型的上运动神经元性瘫痪，患者有高血压和动脉粥样硬化病史，以55岁以上中老年人居多，多在动态和用力状态下发病。

出现前数小时至数日常有头痛、眩晕及意识混浊的先兆症状。

起病急，进展快，常出现意识障碍、偏瘫、早期呕吐和其他神经系统局灶症状。

脑脊液压力增高，80%脑脊液中混有血液，50%患者呈血性外观，CT 检查可见颅内血肿高密度阴影。

(三)脑血栓形成(cerebral thromobosis) 是急性脑血管病中最常见的一种。

急性弛缓性麻痹的诊断与鉴别诊断

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各型特点
➢ 脑型表现（弥漫性或局灶性脑炎）
➢ 较少见 ➢ 表现与病毒性脑炎类似，发热、剧烈头
痛、烦躁不安、嗜睡、震颤、昏迷及惊厥，可有上运动神经元瘫痪
➢ 混合型
➢ 上述各型同时存在 ➢ 以脊髓型及脑干型同时存在最常见
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实验室检查
➢
血常规：多正常
➢
血沉：急性期可增快
➢
脑脊液检查：发病后第l周与病毒性脑膜炎相似，
➢ 可导致肌肉萎缩及畸形，如脊柱弯曲、足内翻、足外翻及足下垂等
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病变部位分型
脊髓型脑干型脑型混合型
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各型特点
➢ 脊髓型瘫痪特点
➢ 表现为弛缓性瘫痪，肌张力减退、腱反射减弱或消失
➢ 多不伴有感觉障碍 ➢ 瘫痪表现多不对称，常见四肢瘫痪，尤以下
肢瘫痪多见，多数为单肢瘫痪 ➢ 近端重于远端 ➢ 严重可导致呼吸衰竭、肠麻痹、尿潴留或失
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低钾性周期性麻痹
发作性四肢弛缓性瘫痪，多在饱餐后或睡眠中发病；有些可伴有肢体末端的麻木或感觉异常
血钾低于3.5mmol/L 心电图呈特征性改变――U波出现、T波
平坦、PR与QT时间延长、QRS波群增宽、 ST段下降或见传导阻滞钾盐治疗有效有些有阳性家族史
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急性麻痹综合征
是指非脊灰的肠道及其它病毒所致急性弛缓性麻痹，包括柯萨奇病毒、埃可病毒、及肠道病毒-71等，近年国外报道西尼罗病毒感染（一种新发传染病）也可导致AFP
临床症状与脊灰相似，前躯症状发热、恶心、腹泻、肌痛等迅速出现急性弛缓性麻痹。非对称性，腱反射减弱或消失，无感觉障碍
脊髓胸段MRI发现脊髓灰质长T1、T2信号脑脊液：约1／3病例可有淋巴细胞增多由于健康人群肠道病毒携带率较高，大便分

急性瘫痪的诊断与鉴别诊断

瘫痪的定位诊断（八）
内囊病变：运动纤维最集中，小病灶也足以损及整个锥体束，引起三偏征，内囊膝部及后肢2/3受累引起对侧均等性瘫痪（中枢性面瘫、舌瘫、肢体瘫），后肢后1/3受累引起对侧偏身感觉障碍，视辐射受累引起对侧同向性偏盲。
皮质运动区病变：局限性病损导致对侧单瘫，亦可为对侧上肢瘫合并中枢性面瘫。刺激性病灶引起对侧躯体相应的部位局灶性抽动发作，口角、拇指皮质代表区范围较大、兴奋阈较低，常为始发部位，若抽动沿运动区排列顺序扩散称为Jackson癫间。
运动神经元瘫痪鉴别
*
上运动神经元瘫痪
下运动神经元瘫痪
损害部位
皮质运动区或锥体束
颅神经运动核及其纤维脊髓前角细胞或背神经
瘫痪范围
常较广泛
常较局限
肌张力
↑
↓
腱反射
亢进
减弱或消炎
病理反射
有
无
肌萎缩
早期无，晚期为废用性
早期即有
电变性反应
(－)
(＋)
按瘫痪的原因神经源性瘫痪肌肉源性瘫痪神经肌肉接点性瘫痪
卫生部规定的AFP病例
*
包括以下14种疾病（1）脊髓灰质炎（2）格林巴利综合症（3）横贯性脊髓炎（4）多神经病（5）神经根炎（6）外伤性神经炎（7）单神经炎（8）神经丛炎（9）周期性麻痹（10）肌病（11）急性多发性肌炎（12）肉毒中毒（13）四肢瘫截瘫和单瘫（14）短暂性肢体麻痹
瘫痪的定位诊断（九）
*
第二小节
三、急性迟缓性瘫痪
概述
*
急性弛缓性瘫痪，又称急性弛缓性麻痹（acute flaccid paralysis，AFP）不是单一的疾病
是急性起病，肌张力减弱、肌力下降和腱反射减弱或消失为主要特征的一组综合征

执业医师-神经病学

第一单元神经病学概论第一节运动系统运动系统：下运动神经元、上运动神经元（锥体束）；锥体外系统以及小脑系统四个部分组成。

一、上、下运动神经元瘫痪（一）解剖生理中央前回——皮质脊髓束和皮质脑干束(合称锥体束)——放射冠——分别通过内囊后肢及膝行。

皮质脊髓束——大脑脚底中3／5——脑桥的基底部——延髓的锥体1锥体交叉处——大部分锥体纤维交叉到对侧脊髓侧索——皮质脊髓侧束——终止于脊髓前角。

2小部分纤维在锥体交处不交叉，直接下行，形成皮质脊髓前束，在各个平面上陆续交叉止于对侧前角。

皮质干束在脑干各个脑神经运动核的平面上交叉至对侧，终止于各个脑神经运动核（除了面神经核下部和舌下神经核外，其他脑神经运动核均接受双侧大脑皮层的支配）。

下运动神经元指脊髓前角细胞、脑神经运动核+其发出的神经轴突，（受锥体束、锥体外系统和小脑系统各方面来的冲动的最后共同通路）。

上运动神经元是指挥系统，下运动神经元是执行系统。

（二）临床表现值得注意的是，在急性严重的病变(如急性脑血管病或急性脊髓炎)，脊髓休克期，可以表现为软瘫。

休克过后即逐渐转为硬瘫。

例题1：符合中枢性瘫痪的临床特征是（2000）ZL】A.肌群瘫痪为主B.有肌萎缩C.肌张力增高D.腱反射消失E.无病理反射答案：C例题2：周围性瘫痪也称为（2004）【ZL】A.周围神经损害性瘫痪B.脊髓前角细胞损害性瘫痪C.皮质运动中枢损害性瘫痪D.下运动神经元损害性瘫痪E.脊髓损害性瘫痪答案：D（三）定位诊断1.皮层：损伤——单瘫（对侧对应部位）：病变刺激性，对侧相应部位阵发性抽搐（相应部分扩散——杰克逊）2．内囊锥体束——对侧偏瘫，丘脑皮质束，故该处损害——对侧偏身感觉减退，及视放射——对侧同向偏盲，称“三偏”征。

例题1：右侧内囊后肢(后脚)ABC．双眼左侧半视野偏盲DE答案：C解析：内囊后肢受损，可出现三偏症-----病变对侧偏瘫、偏身感觉障碍（深浅感觉障碍）。

偏盲。

例题2：内囊出血所致的对侧肢体运动障碍(偏瘫)AB．皮质红核束CDE答案：A解析：内囊后肢有皮质脊髓束、丘脑辐射和视放射及听放射，其损伤时表现为三偏征对侧肢体运动障碍、感觉障碍及同向性偏盲。

运动神经元病

运动神经元病的简要诊断标准
一 .必须有下列神经症状和体征
1. 下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常, 肌电图异常)
2. 上运动神经元病损特征
3. 病情逐步进展
二.ALS诊断标准
1 . 肯定ALS :全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。
2.肌萎缩肢体和躯干及均可出现萎缩，远端明显，不符合周围神经的分布规律。“爪形手”“猿手”。“翼状肩胛”。肌萎缩程度大于肌力减退。
3.肌束颤动 “肉跳”，见于几乎所有的病人。部位和时间不固定，拍打肢体、用力收缩或在寒冷条件下明显。
4.腱反射减弱 5.肌张力降低 6.肌肉痛性痉挛是指肌肉发生突然的不自主收缩，为时不长，伴肌
鉴别诊断
脊髓灰质炎后综合征 1.脊髓灰质炎病毒感染后多年才起病（8-11年），
平均36年。 2.缓慢进展的肌无力、肌萎缩、束颤和痛性痉挛，
既往受累和不受累的肌肉均可出现无力，以前者多见。无力的分布和急性脊髓灰质炎时麻痹严重程度有关。易疲劳。受累的肢体可有发凉或颜色的改变等自主神经系统受累的表现。 3.EMG表现同ALS 4.可能与运动单位耗竭、持续的病毒感染或免疫介导的机制有关。
运动神经元病
(motor neuron disease)
运动神经元病的概念
是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性变性疾病。临床上兼有上和/或下运动神经元受损体征，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合，感觉和括约肌功能不受影响。
一般资料
肉疼痛。机制不清。为最常见的症状之一。
延髓损害的表现
症状 1.构音障碍鼻音较重（真性球麻痹），痉挛性

AFP的诊断及鉴别诊断

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3.区别上、下运动神经元性瘫痪上运动神经元瘫痪，又称痉挛性瘫痪。瘫痪符合神经解剖规律，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性，血清肌酶学正常。常无肌萎缩，但久瘫后可出现废用性萎缩。
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中枢性瘫痪
周围性瘫痪
病变部位瘫痪部位
皮质运动区、锥体系常较广泛
颅神经的运动核及其纤维、脊髓前角、脊神经
3）从可疑食物或患者粪便、血液中检出肉毒毒素，可确定诊断。各型抗毒素的中和试验有助于确定具体分型。
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13.原因不明的四肢瘫、截瘫和单瘫 1 滑膜炎等疼痛引起的运动受限帕金森引
2 3）完善影像学检查及电生理检查进一步明确病因。
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14.短暂性肢体麻痹 1
2
3）辅助检查可无阳性发现。
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八、疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎
5
二、病例分类标准
1.脊灰野病毒确诊病例：凡脊灰野病毒检测阳性的AFP病例为脊灰野病毒确诊病例。
2.VDPV病例：从大便标本中分离出VDPV，经省级专家诊断小组审查，临床不能排除脊灰诊断的病例。
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3.脊灰排除病例：具备下列条件之一者。（1）凡是采集到合格大便标本，未检测
到脊灰野病毒和VDPV的病例。（2）无标本或无合格标本，未检测到脊
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VAPP是属于预防接种异常反应，与疫苗质量无关。
异常反应是指合格的疫苗在实施规范接种后，造成受种者机体组织器官功能损害，相关反面均无过错，任何医疗单位或个人均不得作出预防接种异常反应诊断。
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资料表明，免疫缺陷和/或肛周脓肿可能是VAPP重要危险因素。严格掌握疫苗接种禁忌症。 VAPP属于异常反应，临床诊断一定要慎重，要由省或市级预防接种异常反应调查诊断专家小组讨论做出最终临床诊断。

上运动神经元与下运动神经元损伤鉴别

上运动神经元与下运动神经元损伤鉴别首先我们一起看一道题目：【多选题】上运动神经元损伤：A.腱反射亢进B.肌张力增强C.痉挛性瘫痪D.出现病理反射E.短时间内肌萎缩【答案】ABCD。

可以看出，考察上运动神经元与下运动神经元损伤内容时，基本的考查形式就是这样，题干中会问一些运动神经元损伤的表现，然后选择哪些属于其中的表现。

接下来我们总结一下一些重要知识点：上运动神经元损伤：指脊髓前角细胞和脑神经运动核以上的锥体系损伤，即锥体细胞或其轴突组成的锥体束的损伤。

表现为：①随意运动障碍;②肌张力增高，故称痉挛性瘫痪(硬瘫)，这是由于上运动神经元对下运动神经元的抑制作用丧失的缘故(脑神经核上瘫时肌张力增高不明显)，但早期肌萎缩不明显(因未失去其直接神经支配);③深反射亢进(因失去高级控制)，浅反射(如腹壁反射、提睾反射等)减弱或消失(因锥体束的完整性被破坏);④出现病理反射(如Babinski征，为锥体束损伤确凿症状之一)等，因锥体束的功能受到破坏所致。

下运动神经元损伤：指脑神经运动核和脊髓前角细胞以下的锥体系损伤，即脑神经运动核和脊髓前角细胞以及它们轴突(脑神经和脊神经)的损伤。

表现为因失去神经直接支配所致：①随意运动障碍;②肌张力降低，故又称弛缓性瘫痪(软瘫)，由于神经营养障碍，还导致肌萎缩;③浅反射和深反射都消失(因所有反射弧均中断);④也不出现病理反射。

为了方便大家记忆，我总结出一个表格：上运动神经元下运动神经元瘫痪特点肌张力腱反射病理反射肌肉是否萎缩硬瘫(痉挛性瘫痪)↑亢进+早期无萎缩软瘫(迟缓性瘫痪)↓减弱或消失-早期肌萎缩当我们熟练的掌握了这些基本知识点后，只要出现相关题型，我们就可以第一时间正确去判断。

教学查房(急性脑梗死)

神经内科教学查房病例教学层次：规培生专业：神经内科上课人数：6-10 地点：神经内科医生办公室rtPA：重组组织型纤溶酶原激活剂，表3同；INR：国际标准化比值；Am：活化部分凝血活酶时间；ECT：蛇静脉酶凝结时间；推荐意见：(1)对缺血性脑卒中发病3 h内(I级推荐，A级证据)和3～4．5 h(I级推荐，B级证据)的患者，应按照适应证和禁忌证(见表2，3)严格筛选患者，尽快静脉给予rtPA溶栓治疗。

使用方法：rtPA 0．9 mg／kg(最大剂量为90 mg)静脉滴注，其中10％在最初1 min内静脉推注，其余持续滴注1h，用药期间及用药24 h内应严密监护患者(见表5)(I级推荐，A级证据)。

(2)如没有条件使用rtPA，且发病在6 h内，可参照表4适应证和禁忌证严格选择患者考虑静脉给予尿激酶。

使用方法：尿激酶100万～150万IU，溶于生理盐水100～200m1，持续静脉滴注30 min，用药期间应如表5严密监护患者(Ⅱ级推荐，B级证据)。

(3)不推荐在临床试验以外使用其他溶栓药物(I级推荐，C级证据)。

(4)溶栓患者的抗血小板或特殊情况下溶栓后还需抗凝治疗者，应推迟到溶栓24 h后开始(I级推荐，B级证据)。

(2)血管内介入治疗：包括动脉溶栓、桥接、机械取栓、血管成形和支架术。

1)动脉溶栓：动脉溶栓使溶栓药物直接到达血栓局部，理论上血管再通率应高于静脉溶栓，且出血风险降低。

然而其益处可能被溶栓启动时间的延迟所抵消。

一项随机双盲对照试验显示，对发病后6h内重症大脑中动脉闭塞患者动脉使用重组尿激酶原，治疗组90 d时改良Rankin量表(mRS)评分和血管再通率均优于对照组，症状性颅内出血和总病死率在两组间差异无统计学意义。

2010年发表的动脉溶栓系统评价共纳入5个随机对照试验(395例患者)，结果提示动脉溶栓可提高再通率和改善结局，但增加颅内出血，病死率在2组间差异无统计学意义。

目前有关椎基底动脉脑梗死溶栓治疗的时间窗、安全性与有效性只有少量小样本研究。

上下神经元瘫痪的鉴别表格

上下神经元瘫痪的鉴别表格
类别
内容Biblioteka 瘫痪分布肌张力腱反射病理反射有无肌萎缩激素性颤动肌电图检查
上运动神经元瘫痪表现为整个肢体为主，下运动神经元瘫痪，以肌群为主。
上运动神经元瘫痪时，肌张力增高；下运动神经元瘫痪时，肌张力正常或降低。
上运动神经元瘫痪时，腱反射亢进；下运动神经元瘫痪时，腱反射减弱或消失。
上运动神经元瘫痪时，病理反射阳性；下运动神经元瘫痪时，病理反射阴性。
上运动神经元瘫痪时，可有轻度失用性肌萎缩；下运动神经元瘫痪时，无明显肌萎缩。
上运动神经元瘫痪时，可出现激素性颤动；下运动神经元瘫痪时，无激素性颤动。
上运动神经元瘫痪时，肌电图呈现“F波”或“H波”；下运动神经元瘫痪时，肌电图呈现“L波”或“U波”。