运动神经元病的概念和分类
神经病学精神病学—临床医学
《神经病学》《精神病学》理论课程教学大纲一、课程基本信息课程名称：神经病学和精神病学英文名称：Neurology and Psychiatry课程编码: YXZB4150课程类别：专业必修总学时: 54总学分: 2适用专业：临床医学专业先修课程：基础医学内科学开课院系:医学院二、课程的性质和任务神经病学是一门临床二级学科，也是神经科学中的一门临床分支，内容比较繁多，理论比较深奥，需要反复实践。
神经病学是研究神经系统及骨骼肌疾病的病因及发病机制、病理、临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗及预防的临床学科。
在神经病学领域中，就神经系统疾病和肌肉疾病而言，前者占据主要内容。
神经系统疾病常见症状包括：意识障碍、精神障碍、认知障碍、言语障碍、运动障碍、感觉障碍、平衡障碍、反射和植物神经功能障碍等多种表现。
神经系统疾病的种类包括：血管性疾病、感染性疾病、变性疾病、外伤、肿瘤、脱髓鞘性疾病、自身免疫性疾病、代谢和营养障碍性疾病、中毒、遗传性和先天发育异常、发作性疾病等。
随着相关学科如神经生物学、分子生物学和神经影像学的发展，神经病学的广义和狭义内容已经今非昔比，神经病学在不断取得新进展的同时，展示出从未有过的发展前景，已经成为医学科学中令人关注的热点学科。
《神经病学》是临床医学的专业必修课程。
本学科的教学应用现代医学科学的最新成就，结合神经解剖学、神经生理病理学基础知识，系统地阐述本学科的基础理论、基本知识和基本技能，以及神经系统常见病与多发病的诊断与防治知识。
学习神经病学的目的是掌握采集病史和神经系统检查法；学习神经病的诊断原则和方法；掌握神经系统的常见病、多发病、急重病的防治原则和措施。
学习方法上应充分利用现代科学手段，结合神经系统主要解剖生理和病理，联系症状学和临床实际，采取综合分析和整体观点，逐步提高临床技能。
神经病学的实践中要重点掌握病史采集、神经系统检查、神经科基本操作，掌握常见疾病的诊治要点，掌握危重病的抢救，了解辅助检查的方法和意义，熟悉定位和定性诊断，打下良好的临床实践基础。
CIDP、MMN诊断标准
病理
虽然局灶性传导阻滞的病理基础是局灶性脱髓 鞘，但很少在神经活检中得到证实，因为用于 活检的神经大多是感觉神经(最常见为腓肠神 经)，结果或是正常，或是轻度的轴索丧失、轻 度的脱髓鞘或是二者同时存在。同样，感觉神 经超微结构的研究也仅提示有轻度的脱髓鞘改 变。 只有很少患者活检做的是运动或混合神经上邻 近CB的部位，病理发现为脱髓鞘改变伴洋葱球 形成，没有炎性细胞浸润。
CIDP、MMN诊断标准
概念
CIDP 慢性炎症性脱髓鞘多发性神经病
（慢性、与AIDP相似、免疫介导、周围神经病）
MMN 多灶性运动神经病
（慢性、单纯运动受累、免疫介导、运动神经病）
一侧或双侧肢体的运动、感觉障碍 主要：对称性近端及远端无力； 至少一个肢体进行性或复发的的运动、 感觉障碍 次要：仅有远端无力或感觉缺失
1、脑脊液蛋白<1g/L 2、血清及脑脊液中抗Gm1抗体滴度增高 3、臂丛MRI的T2像有高信号
Van Asseldonk JT, Franssen H, Van den Berg-Vos RM, et al. Multifocal motor ncet Neurol 2005; 4: 309–19
鉴别诊断CIDP
从临床上讲，CIDP的肌无力常为对称性且影响肢体的近 端，而MMN无力的典型表现是远端性且非对称性。 CIDP常见感觉运动同时受累，而MMN以运动症状为主， 无感觉症状或有很轻的感觉受累。 但是，CIDP有时也会表现为纯运动性或(和)非对称性。 从病程上来讲，CIDP常有缓解复发，而MMN呈进行性 发展，不经治疗很少出现缓解。 从电生理上讲，CIDP的特征是广泛的运动和感觉传导速 度的减慢，伴远端潜伏期的延长，反映了弥漫性而非局 灶性脱髓鞘过程。同样，脱髓鞘伴洋葱球样形成、水肿 和炎症细胞浸润经常出现在CIDP患者的腓肠神经活检中， 而MMN的神经活检中常看不到。 CIDP的脑脊液蛋白常升高，而多数MMN的脑脊液蛋白 正常，虽然血清抗神经节苷脂抗体最早是在MMN中发现， 但在CIDP中偶尔也可见到。 类固醇激素和血浆置换对一部分CIDP患者有效，而对 MMN不仅无效，有时还会加重病情。
肌萎缩侧索硬化名词解释-定义说明解析
肌萎缩侧索硬化名词解释-概述说明以及解释1.引言1.1 概述肌萎缩侧索硬化，简称ALS，是一种进行性神经系统疾病，主要影响人体的运动神经元。
它被认为是一种神经退行性疾病，会导致肌肉萎缩和进行性肌无力。
而侧索硬化则指的是病情恶化时，中枢神经系统的侧索区域出现硬化的现象。
ALS常常被称为“霍普金斯病”，得名于19世纪末英国神经学家查尔斯·斯科特·霍普金斯。
虽然ALS是一种罕见病，但治疗和研究该病的重要性不容忽视。
它对个体和家庭的生活质量产生了巨大影响，并对社会医疗体系提出了挑战。
ALS通常在成年人中发病，尽管年龄和性别并不是其发生的唯一风险因素。
其病因至今尚不明确，但一些研究认为可能与遗传、环境、免疫和代谢因素有关。
然而，目前仍然没有确定的识别和预防ALS的特定方法。
本文的目的是对肌萎缩侧索硬化进行深入的名词解释和理解。
我们将探讨其定义、病因和症状，并讨论该疾病对患者生活的影响。
此外，我们还将探讨目前针对ALS的治疗方法，并展望未来可能的研究方向。
通过本文的阐述，希望能够加深读者对肌萎缩侧索硬化的认识，提高对该疾病的关注度，促进更多的研究和治疗方法的发展。
最终，我们希望能够为患者和他们的家人提供支持，并为未来改善ALS患者的生活质量贡献一份力量。
在这篇文章中，我们将按照以下结构来探讨肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称ALS）的名词解释：1. 引言1.1 概述：介绍ALS是一种神经系统疾病，主要影响神经元（尤其是运动神经元），导致逐渐退化和功能丧失。
1.2 文章结构：说明本文将按照以下顺序来解释ALS的定义、病因、症状以及对患者生活的影响和治疗。
1.3 目的：阐明本文的目标，即增进读者对ALS的理解，为病患和他们的家人提供有用的信息。
1.4 总结：总结本文的重点和结论。
2. 正文2.1 定义：详细解释ALS的定义，包括疾病的命名由来、患病部位、病理特征等。
运动神经元病
EMG: 慢性神经源性损害肌电改变，累及四肢肌、腹直肌。
CPK:346U/L CSF: WBC 1 X106/L ,RBC 1X109/L,PRO 470 mg/l
Case 6
男性，29岁 进行性双下肢无力6年，双上肢无力2年 其兄有类似表现 PE:颅神经（-），双上肢近端肌力5°-，远端5°,双下肢 肌力近端3°+，远端5°,四肢近端肌肉萎缩明显，反射对
EMG1（2006.5）左上肢广泛神经源性损害肌电改变
EMG2（2006.8）左上肢广泛神经源性损害肌电改变 EMG3(2006.12) 上下肢被检肌和胸椎旁肌见纤颤，正尖波，NCV 正常范围，轻收缩MUP普遍宽大或见巨大电位。神经源性损害肌 电改变，累及上下肢被检肌和胸椎旁肌。
治疗
医生，我该
吃什么药呢？ 想吃啥 就吃啥
男性3/10万人年 女性2.4/10万人年（2007）
起病年龄平均55岁，病程通常3-5年。平均存活3.5年，5年后 20%存活 (老年、早期呼吸困难、延髓受累影响存活）
好发年龄 ： 58-63岁 散发性 47-52岁 家族性 （2009）
临床类型
肌萎缩侧索硬化症（ALS)-----最常见
进行性（脊）肌萎缩症（PMA)
原发性侧索硬化症 (PLS)-----最少见 进行性延髓麻痹（PBP) 按美国的习惯通常统称为ALS，等同于运动神经元病 （英国，MND)
临床特点
LMN –无力 –肌萎缩 –肌束颤动 –电生理 UMN –反射的病理性扩散 –阵挛 –强直 –病理征 –电生理
延髓 延髓
称+，病理征（-），感觉无殊。
EMG:慢性神经源性损害肌电改变，累及上下肢,脊髓前角细 胞损害可考虑。
运动神经元
皮质脊髓束
80％的纤维在延髓锥体交叉（皮质－脊髓侧束） 20％的纤维不跨过中线(皮质－脊髓前束)，在脊髓 同侧前索下行 脊髓前角运动神经元的突触联系
脊髓前角运动神经元
中间神经元
•皮质－脊髓侧束：控制四肢远端肌肉，与精细的、技巧性的运动有关 （进化新） •皮质－脊髓前束：控制躯干和四肢近端肌肉，尤其是屈肌，与姿
反射过程：牵拉肌肉→肌梭兴奋→ Ia、II
类纤维传入→脊髓前角运动 神经元兴奋→ 纤维传出→梭 外肌收缩。
肌梭的结构
γ- 运动神经元的功能及γ环路 (gamma loop)
反肌伸长反射 inverse myotatic reflex, IMR
• 当有神经支配的肌肉收缩时，通过反射 活动使其收缩的肌肉舒张。 意义：防止被牵拉肌肉受到损伤。
脑干对肌紧张和姿势的调节
1. 脑干对肌紧张调节
皮层运动区 纹状体
网状结构中存在抑制肌紧张和肌运 动的区域，称为抑制区；还有加强 肌紧张和肌运动的区域，称为易化 区。
＋
小脑前 叶蚓部
前庭核
小脑前 叶两侧
＋
抑制区
（小、活动弱）
易化区
（大、活动较强）
网状-脊髓束
IPSP
EPSP
脊髓前角运动神经元
1.大脑皮层，2.纹状体，3.小脑，4.网状结构抑制区 5.网状结构易化区,6.前庭核
1、单个运动神经元放电频率
单收缩 复合收缩 强直收缩
2、放电的运动神经元数目
中枢对姿势的调节
•神经调节系统对姿势的调节不仅保持了人体的直立和 平衡，而且对随意运动的产生提供稳定的背景或基础。
（一）脊髓的调节功能
1.脊休克:（spinal shock）。 与高位中枢离断的脊髓，暂时丧失反射活动的能力，进 入无反应状态，这种现象称为脊休克。 主要表现：横断面以下的脊髓所支配的骨骼肌紧张性降低或消失，
神经病学总论：运动、感觉及反射-精品医学课件
运动系统损害表现和定位（不自主运动）
4、不自主运动 是指不受主观意志支配的,无目的的异常运动。 主要见于锥体外系统病变。
临床常见的不自主运动包括:痉挛发作、震颤、 舞蹈样运动、手足徐动症、扭转痉挛、偏身投 掷运动、抽动症等 痉挛发作：肌肉阵发性不自主收缩，可见于限 局性癫痫和癫痫大发作。
运动系统损害表现和定位（不自主运动）
偏身投掷运动：是指因丘脑底核损害引起的一 侧肢体的不随意运动，表现为一侧肢体猛烈的 投掷样不自主运动，运动幅度大，力量强。
运动系统损害表现和定位（不自主运动）
抽动症：为单个或多个肌肉刻板而无意义的快 速收缩动作。常累及面部及颈部肌肉，表现为 挤眉弄眼、呶嘴、点头、扭颈、伸舌等。如累 及呼吸及发音肌肉时，抽动时伴有不自主的发 音，或伴有秽语，故称“抽动秽语综合征”。 常见于儿童，病因及发病机理尚不清楚，部分 病例由基底节病变引起,有些与精神因素有关。
震颤： 为主动肌和拮抗肌交替收缩的节律性摆 动样动作。多见于手、上下肢、头、舌和眼睑。
病理性震颤按与随意运动的关系分为： 静止性震颤 ： 特点为安静时明显，活动时减轻，睡眠时消失。 表现手指有节律的，每秒4~6次的快速的抖动。 严重时可呈“搓药丸样”或“拍水样”，亦可见 于头、下颌、前臂、下肢及足等部位。 见于苍白球和黑质病变，如帕金森病。
运动系统检查
• 一、肌形态和 肌营养：肌萎缩、假性肥大 • 二、肌张力：增高（折刀样、铅管样）、减弱 • 三、肌力 • 四、姿势与步态：痉挛性偏瘫步态、痉挛性截瘫步态、共济失
调步态、慌张步态、跨域步态和肌病步态。 • 五、共济运动 • 六、不自主运动：痉挛发作、震颤、舞蹈样运动、手足徐动
感觉的分类
动作性震颤 ： 是指肢体指向一定目的物时所出现的震颤。 特点是当肢体快达到目的物时则震动）
神经系统变性病 第二节 阿尔茨海默病
流行病学
流行病学调查显示：65岁以上老年人AD患病率在发达国家约为4%-8%，我国约为3%7% ,女性高于男性。依此推算，我国目前约有AD患者600万-800万。随着年龄的增长, AD 患病率逐渐上升,至85岁以后,每3-4位老年人中就有1位罹患AD。AD发病的危险因素有低教 育程度、膳食因素、吸烟、女性雌激素水平降低、高血糖、高胆固醇、高同型半胱氨酸和 血管病因素等。
AD的痴呆前阶段和痴呆阶段是一个连续的病理生理过程。目前认为在AD临床症状出现 前的15-20年脑内就开始出现Aβ和Tau的异常沉积,当患者出现认知功能减退的临床症状 时,脑内已有显著的神经元退行性改变和缺失。
辅助检查
1、实验室检查血,尿常规,血生化检查均正常。脑脊液检查可发现Aβ42水平降低，总 tau蛋白和磷酸化tau蛋白增高。 2、脑电图AD的早期脑电图改变主要是波幅降低和a节律减慢。少数患者早期就有脑 电图a波明显减少,甚至完全消失,随病情进展,可逐渐出现较广泛的θ活动,以额、顶叶明 显。晚期则表现为弥漫性慢波。
病理
AD的大体病理表现为脑的体积缩小和重量减轻,脑沟加深、变宽，脑回萎缩、颞叶特 别是海马区萎缩明显。
组织病理学上的典型改变包括神经炎性斑(嗜银神经轴突末梢包绕Aβ而形成)、神经 原纤维缠结(由过度磷酸化的tau蛋白于神经元内高度螺旋化形成)、神经元缺失和胶质增 生。此外,在AD患者的脑组织内还可以观察到大脑皮质a-突触蛋白形成的路易小体,海马锥 体细胞的颗粒空泡变性和淀粉样脑血管病等。
神经系统变性疾病
阿尔茨海默病
痴呆的案例
概述
神经系统变性疾病( neurodegenerative diseases) 是一组原因不明的慢性进行性损害 中枢神经系统和周围神经系统等组织的疾病。
运动系统和感觉系统
交叉性瘫痪(crossed paralysis) 病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫 对侧肢体上运动神经元性瘫 (包括病变水平以下对侧脑神经上运动神经元性瘫)
定位诊断-痉挛性瘫痪
4. 脊髓(spinal cord)
脊髓横贯性损害
运动系统及瘫痪
概述
• 骨骼肌的运动形式： 随意（自主）运动：由大脑皮质运动中枢发出，根据 本人意志而执行的动作。特点：先感觉----后运动
反射：体内外刺激在上传大脑皮质过程中，由大脑以 下的中枢（脊髓、脑干、大脑皮质下核团等）发出运动命 令而形成的动作。特点：先运动----后感觉
不随意（不自主）运动：不经意志控制的自发动作。为 病理表现
深反射 Deep tendon reflexe
刺激骨膜、肌腱经深部感受器完成的 反射，又称腱反射。
腱反射
腱反射记录
Deep tendon reflexe
• • • • • • － 消失 + 减弱 ++ 正常 +++ 增强 ++++ 亢进，非持续性阵挛 +++++明显亢进持续性阵挛
• 腱反射反射弧：
共同特点
均经3个神经元传导 2级神经元纤维交叉到对侧
不同点 （1）传导径路不同
深感觉\精细触觉在脊髓同侧上行， 至延髓薄
Chaddock
Gordon
• （二） 锥体外系
锥体外系：锥体系以外与躯体运动有关的传导通 路统称为锥体外系。 锥体外系结构较复杂，涉及脑内许多结构，包括 大脑皮质、纹状体、背侧丘脑、底丘脑、中脑顶盖、 红核、黑质、脑桥核、前庭核、小脑和脑干网状结构 等。 狭义：基底节（尾状核、壳核和苍白球）、丘脑 底核、黑质、红核
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第11次课授课时间2008年10月27日第1～2节课教案完成时间2008年10月20日
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