运动神经元病的概念和分类

神经病学精神病学—临床医学

《神经病学》《精神病学》理论课程教学大纲一、课程基本信息课程名称：神经病学和精神病学英文名称：Neurology and Psychiatry课程编码: YXZB4150课程类别：专业必修总学时: 54总学分: 2适用专业：临床医学专业先修课程：基础医学内科学开课院系:医学院二、课程的性质和任务神经病学是一门临床二级学科，也是神经科学中的一门临床分支，内容比较繁多，理论比较深奥，需要反复实践。

神经病学是研究神经系统及骨骼肌疾病的病因及发病机制、病理、临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗及预防的临床学科。

在神经病学领域中，就神经系统疾病和肌肉疾病而言，前者占据主要内容。

神经系统疾病常见症状包括：意识障碍、精神障碍、认知障碍、言语障碍、运动障碍、感觉障碍、平衡障碍、反射和植物神经功能障碍等多种表现。

神经系统疾病的种类包括：血管性疾病、感染性疾病、变性疾病、外伤、肿瘤、脱髓鞘性疾病、自身免疫性疾病、代谢和营养障碍性疾病、中毒、遗传性和先天发育异常、发作性疾病等。

随着相关学科如神经生物学、分子生物学和神经影像学的发展，神经病学的广义和狭义内容已经今非昔比，神经病学在不断取得新进展的同时，展示出从未有过的发展前景，已经成为医学科学中令人关注的热点学科。

《神经病学》是临床医学的专业必修课程。

本学科的教学应用现代医学科学的最新成就，结合神经解剖学、神经生理病理学基础知识，系统地阐述本学科的基础理论、基本知识和基本技能，以及神经系统常见病与多发病的诊断与防治知识。

学习神经病学的目的是掌握采集病史和神经系统检查法；学习神经病的诊断原则和方法；掌握神经系统的常见病、多发病、急重病的防治原则和措施。

学习方法上应充分利用现代科学手段，结合神经系统主要解剖生理和病理，联系症状学和临床实际，采取综合分析和整体观点，逐步提高临床技能。

神经病学的实践中要重点掌握病史采集、神经系统检查、神经科基本操作，掌握常见疾病的诊治要点，掌握危重病的抢救，了解辅助检查的方法和意义，熟悉定位和定性诊断，打下良好的临床实践基础。

CIDP、MMN诊断标准

病理
虽然局灶性传导阻滞的病理基础是局灶性脱髓鞘，但很少在神经活检中得到证实，因为用于活检的神经大多是感觉神经(最常见为腓肠神经)，结果或是正常，或是轻度的轴索丧失、轻度的脱髓鞘或是二者同时存在。同样，感觉神经超微结构的研究也仅提示有轻度的脱髓鞘改变。只有很少患者活检做的是运动或混合神经上邻近CB的部位，病理发现为脱髓鞘改变伴洋葱球形成，没有炎性细胞浸润。
CIDP、MMN诊断标准
概念
CIDP 慢性炎症性脱髓鞘多发性神经病
（慢性、与AIDP相似、免疫介导、周围神经病）
MMN 多灶性运动神经病
（慢性、单纯运动受累、免疫介导、运动神经病）
一侧或双侧肢体的运动、感觉障碍主要：对称性近端及远端无力；至少一个肢体进行性或复发的的运动、感觉障碍次要：仅有远端无力或感觉缺失
1、脑脊液蛋白<1g/L 2、血清及脑脊液中抗Gm1抗体滴度增高 3、臂丛MRI的T2像有高信号
Van Asseldonk JT, Franssen H, Van den Berg-Vos RM, et al. Multifocal motor ncet Neurol 2005; 4: 309–19
鉴别诊断CIDP
从临床上讲，CIDP的肌无力常为对称性且影响肢体的近端，而MMN无力的典型表现是远端性且非对称性。 CIDP常见感觉运动同时受累，而MMN以运动症状为主，无感觉症状或有很轻的感觉受累。但是，CIDP有时也会表现为纯运动性或(和)非对称性。从病程上来讲，CIDP常有缓解复发，而MMN呈进行性发展，不经治疗很少出现缓解。从电生理上讲，CIDP的特征是广泛的运动和感觉传导速度的减慢，伴远端潜伏期的延长，反映了弥漫性而非局灶性脱髓鞘过程。同样，脱髓鞘伴洋葱球样形成、水肿和炎症细胞浸润经常出现在CIDP患者的腓肠神经活检中，而MMN的神经活检中常看不到。 CIDP的脑脊液蛋白常升高，而多数MMN的脑脊液蛋白正常，虽然血清抗神经节苷脂抗体最早是在MMN中发现，但在CIDP中偶尔也可见到。类固醇激素和血浆置换对一部分CIDP患者有效，而对 MMN不仅无效，有时还会加重病情。

肌萎缩侧索硬化名词解释-定义说明解析

肌萎缩侧索硬化名词解释-概述说明以及解释1.引言1.1 概述肌萎缩侧索硬化，简称ALS，是一种进行性神经系统疾病，主要影响人体的运动神经元。

它被认为是一种神经退行性疾病，会导致肌肉萎缩和进行性肌无力。

而侧索硬化则指的是病情恶化时，中枢神经系统的侧索区域出现硬化的现象。

ALS常常被称为“霍普金斯病”，得名于19世纪末英国神经学家查尔斯·斯科特·霍普金斯。

虽然ALS是一种罕见病，但治疗和研究该病的重要性不容忽视。

它对个体和家庭的生活质量产生了巨大影响，并对社会医疗体系提出了挑战。

ALS通常在成年人中发病，尽管年龄和性别并不是其发生的唯一风险因素。

其病因至今尚不明确，但一些研究认为可能与遗传、环境、免疫和代谢因素有关。

然而，目前仍然没有确定的识别和预防ALS的特定方法。

本文的目的是对肌萎缩侧索硬化进行深入的名词解释和理解。

我们将探讨其定义、病因和症状，并讨论该疾病对患者生活的影响。

此外，我们还将探讨目前针对ALS的治疗方法，并展望未来可能的研究方向。

通过本文的阐述，希望能够加深读者对肌萎缩侧索硬化的认识，提高对该疾病的关注度，促进更多的研究和治疗方法的发展。

最终，我们希望能够为患者和他们的家人提供支持，并为未来改善ALS患者的生活质量贡献一份力量。

在这篇文章中，我们将按照以下结构来探讨肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称ALS）的名词解释：1. 引言1.1 概述：介绍ALS是一种神经系统疾病，主要影响神经元（尤其是运动神经元），导致逐渐退化和功能丧失。

1.2 文章结构：说明本文将按照以下顺序来解释ALS的定义、病因、症状以及对患者生活的影响和治疗。

1.3 目的：阐明本文的目标，即增进读者对ALS的理解，为病患和他们的家人提供有用的信息。

1.4 总结：总结本文的重点和结论。

2. 正文2.1 定义：详细解释ALS的定义，包括疾病的命名由来、患病部位、病理特征等。

运动神经元病

EMG: 慢性神经源性损害肌电改变，累及四肢肌、腹直肌。
CPK:346U/L CSF: WBC 1 X106/L ,RBC 1X109/L,PRO 470 mg/l
Case 6

男性，29岁进行性双下肢无力6年，双上肢无力2年其兄有类似表现 PE:颅神经（-），双上肢近端肌力5°-，远端5°,双下肢肌力近端3°+，远端5°,四肢近端肌肉萎缩明显，反射对

EMG1（2006.5）左上肢广泛神经源性损害肌电改变
EMG2（2006.8）左上肢广泛神经源性损害肌电改变 EMG3(2006.12) 上下肢被检肌和胸椎旁肌见纤颤，正尖波，NCV 正常范围，轻收缩MUP普遍宽大或见巨大电位。神经源性损害肌电改变，累及上下肢被检肌和胸椎旁肌。
治疗
医生，我该
吃什么药呢？想吃啥就吃啥
男性3/10万人年女性2.4/10万人年（2007）

起病年龄平均55岁，病程通常3-5年。平均存活3.5年，5年后 20%存活 (老年、早期呼吸困难、延髓受累影响存活）
好发年龄： 58-63岁散发性 47-52岁家族性（2009）
临床类型

肌萎缩侧索硬化症（ALS)-----最常见

进行性（脊）肌萎缩症（PMA)
原发性侧索硬化症 (PLS)-----最少见进行性延髓麻痹（PBP) 按美国的习惯通常统称为ALS，等同于运动神经元病（英国，MND)
临床特点

LMN –无力 –肌萎缩 –肌束颤动 –电生理 UMN –反射的病理性扩散 –阵挛 –强直 –病理征 –电生理
延髓延髓
称+，病理征（-），感觉无殊。

EMG:慢性神经源性损害肌电改变，累及上下肢,脊髓前角细胞损害可考虑。

运动神经元

大脑皮层（皮质脑干束）
皮质脊髓束
80％的纤维在延髓锥体交叉（皮质－脊髓侧束） 20％的纤维不跨过中线(皮质－脊髓前束)，在脊髓同侧前索下行脊髓前角运动神经元的突触联系
脊髓前角运动神经元
中间神经元
•皮质－脊髓侧束：控制四肢远端肌肉，与精细的、技巧性的运动有关（进化新） •皮质－脊髓前束：控制躯干和四肢近端肌肉，尤其是屈肌，与姿
反射过程：牵拉肌肉→肌梭兴奋→ Ia、II
类纤维传入→脊髓前角运动神经元兴奋→ 纤维传出→梭外肌收缩。
肌梭的结构
γ- 运动神经元的功能及γ环路 (gamma loop)
反肌伸长反射 inverse myotatic reflex, IMR
• 当有神经支配的肌肉收缩时，通过反射活动使其收缩的肌肉舒张。意义：防止被牵拉肌肉受到损伤。
脑干对肌紧张和姿势的调节
1. 脑干对肌紧张调节
皮层运动区纹状体
网状结构中存在抑制肌紧张和肌运动的区域，称为抑制区；还有加强肌紧张和肌运动的区域，称为易化区。
＋
小脑前叶蚓部
前庭核
小脑前叶两侧
＋
抑制区
（小、活动弱）
易化区
（大、活动较强）
网状-脊髓束
IPSP
EPSP
脊髓前角运动神经元
1.大脑皮层，2.纹状体，3.小脑，4.网状结构抑制区 5.网状结构易化区,6.前庭核
1、单个运动神经元放电频率
单收缩复合收缩强直收缩
2、放电的运动神经元数目
中枢对姿势的调节
•神经调节系统对姿势的调节不仅保持了人体的直立和平衡，而且对随意运动的产生提供稳定的背景或基础。
（一）脊髓的调节功能
1.脊休克:（spinal shock）。与高位中枢离断的脊髓，暂时丧失反射活动的能力，进入无反应状态，这种现象称为脊休克。主要表现：横断面以下的脊髓所支配的骨骼肌紧张性降低或消失，

神经病学总论：运动、感觉及反射-精品医学课件

运动系统损害表现和定位（不自主运动）
4、不自主运动是指不受主观意志支配的,无目的的异常运动。主要见于锥体外系统病变。
临床常见的不自主运动包括:痉挛发作、震颤、舞蹈样运动、手足徐动症、扭转痉挛、偏身投掷运动、抽动症等痉挛发作：肌肉阵发性不自主收缩，可见于限局性癫痫和癫痫大发作。
运动系统损害表现和定位（不自主运动）
偏身投掷运动：是指因丘脑底核损害引起的一侧肢体的不随意运动，表现为一侧肢体猛烈的投掷样不自主运动，运动幅度大，力量强。
运动系统损害表现和定位（不自主运动）
抽动症：为单个或多个肌肉刻板而无意义的快速收缩动作。常累及面部及颈部肌肉，表现为挤眉弄眼、呶嘴、点头、扭颈、伸舌等。如累及呼吸及发音肌肉时，抽动时伴有不自主的发音，或伴有秽语，故称“抽动秽语综合征”。常见于儿童，病因及发病机理尚不清楚，部分病例由基底节病变引起,有些与精神因素有关。
震颤：为主动肌和拮抗肌交替收缩的节律性摆动样动作。多见于手、上下肢、头、舌和眼睑。
病理性震颤按与随意运动的关系分为：静止性震颤：特点为安静时明显，活动时减轻，睡眠时消失。表现手指有节律的，每秒4~6次的快速的抖动。严重时可呈“搓药丸样”或“拍水样”，亦可见于头、下颌、前臂、下肢及足等部位。见于苍白球和黑质病变，如帕金森病。
运动系统检查
• 一、肌形态和肌营养：肌萎缩、假性肥大 • 二、肌张力：增高（折刀样、铅管样）、减弱 • 三、肌力 • 四、姿势与步态：痉挛性偏瘫步态、痉挛性截瘫步态、共济失
调步态、慌张步态、跨域步态和肌病步态。 • 五、共济运动 • 六、不自主运动：痉挛发作、震颤、舞蹈样运动、手足徐动
感觉的分类
动作性震颤：是指肢体指向一定目的物时所出现的震颤。特点是当肢体快达到目的物时则震动）

神经系统变性病第二节阿尔茨海默病

流行病学
流行病学调查显示：65岁以上老年人AD患病率在发达国家约为4%-8%，我国约为3%7% ,女性高于男性。依此推算，我国目前约有AD患者600万-800万。随着年龄的增长, AD 患病率逐渐上升,至85岁以后,每3-4位老年人中就有1位罹患AD。AD发病的危险因素有低教育程度、膳食因素、吸烟、女性雌激素水平降低、高血糖、高胆固醇、高同型半胱氨酸和血管病因素等。
AD的痴呆前阶段和痴呆阶段是一个连续的病理生理过程。目前认为在AD临床症状出现前的15-20年脑内就开始出现Aβ和Tau的异常沉积,当患者出现认知功能减退的临床症状时,脑内已有显著的神经元退行性改变和缺失。
辅助检查
1、实验室检查血,尿常规,血生化检查均正常。脑脊液检查可发现Aβ42水平降低，总 tau蛋白和磷酸化tau蛋白增高。 2、脑电图AD的早期脑电图改变主要是波幅降低和a节律减慢。少数患者早期就有脑电图a波明显减少,甚至完全消失,随病情进展,可逐渐出现较广泛的θ活动,以额、顶叶明显。晚期则表现为弥漫性慢波。
病理
AD的大体病理表现为脑的体积缩小和重量减轻,脑沟加深、变宽，脑回萎缩、颞叶特别是海马区萎缩明显。
组织病理学上的典型改变包括神经炎性斑(嗜银神经轴突末梢包绕Aβ而形成)、神经原纤维缠结(由过度磷酸化的tau蛋白于神经元内高度螺旋化形成)、神经元缺失和胶质增生。此外,在AD患者的脑组织内还可以观察到大脑皮质a-突触蛋白形成的路易小体,海马锥体细胞的颗粒空泡变性和淀粉样脑血管病等。
神经系统变性疾病
阿尔茨海默病
痴呆的案例
概述
神经系统变性疾病( neurodegenerative diseases) 是一组原因不明的慢性进行性损害中枢神经系统和周围神经系统等组织的疾病。

运动系统和感觉系统

脑干(brain stem)

交叉性瘫痪(crossed paralysis) 病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫对侧肢体上运动神经元性瘫 (包括病变水平以下对侧脑神经上运动神经元性瘫)
定位诊断-痉挛性瘫痪
4. 脊髓(spinal cord)
脊髓横贯性损害
运动系统及瘫痪
概述
• 骨骼肌的运动形式：随意（自主）运动：由大脑皮质运动中枢发出，根据本人意志而执行的动作。特点：先感觉----后运动
反射：体内外刺激在上传大脑皮质过程中，由大脑以下的中枢（脊髓、脑干、大脑皮质下核团等）发出运动命令而形成的动作。特点：先运动----后感觉
不随意（不自主）运动：不经意志控制的自发动作。为病理表现
深反射 Deep tendon reflexe
刺激骨膜、肌腱经深部感受器完成的反射，又称腱反射。
腱反射
腱反射记录
Deep tendon reflexe
• • • • • • －消失 + 减弱 ++ 正常 +++ 增强 ++++ 亢进，非持续性阵挛 +++++明显亢进持续性阵挛
• 腱反射反射弧：
共同特点
均经3个神经元传导 2级神经元纤维交叉到对侧
不同点（1）传导径路不同
深感觉\精细触觉在脊髓同侧上行，至延髓薄
Chaddock
Gordon
• （二）锥体外系
锥体外系：锥体系以外与躯体运动有关的传导通路统称为锥体外系。锥体外系结构较复杂，涉及脑内许多结构，包括大脑皮质、纹状体、背侧丘脑、底丘脑、中脑顶盖、红核、黑质、脑桥核、前庭核、小脑和脑干网状结构等。狭义：基底节（尾状核、壳核和苍白球）、丘脑底核、黑质、红核

神经内科学主治医师专业知识考试大纲(专业)

（2）下运动系统的解剖结构，下运动神经元损害的临床表现和定位诊断
（3）锥体外系的解剖和损害后的表现
熟悉
5.感觉系统
不同感觉的传导通路，损伤后的临床表现和定位诊断
熟悉
二、神经系统症状学
1.头痛*
（1）临床分类
（2）临床表现
（3）诊断和鉴别诊断
（4）药物治疗
了解
熟悉
了解
了解
2.头晕
（1）概念和发病机制
（2）临床表现
（1）临床表现和分类
（2）辅助检查
了解
八、神经肌肉接头疾病
重症肌无力
（1）概念和发病机制
（2）临床分级和表现
（3）辅助检查、诊断和鉴别诊断
（4）治疗和护理
了解
掌握
熟悉
熟悉
九、骨骼肌疾病
1.骨骼肌疾病概论
（1）概念和发病原因
（2）基本病理改变
（3）临床表现规律
了解
2.肌营养不良
（1）概念和发病机制
（2）临床分型和表现
（2）临床表现
（3）辅助检查、诊断和鉴别诊断
（4）治疗
了解
熟悉
了解
熟悉
X
脑血管的解剖和危险因素
了解
2.血管性痴呆
（1）概念
（2）临床表现
（3）辅助检查、诊断和鉴别诊断
（4）治疗，常用药物作用机制
了解
掌握
掌握
掌握
3.短暂性脑缺血发作
（1）概念
（2）临床表现
（3）辅助检查、诊断和鉴别诊断
（4）治疗，常用药物作用机制
了解
掌握
掌握
掌握
4.脑梗死
（1）概念
（2）临床表现
（3）辅助检查、诊断和鉴别诊断

ALS与ALS综合征的鉴别

多数病例为散发性，未见与遗传有关。
2、免疫因素：近年研究表明，ALS的发病可能有免疫机制参与。
3、中毒因素：有报道认为ALS发病与植物毒素及重金属
中毒有关。如木薯中毒或摄入过多铝、锰、铜和硅等元素。 4、慢病毒感染及恶性肿瘤：尚待进一步研究。
三、ALS诊断标准
1994年世界神经病学联盟在西班牙首次提出ALS的诊断标准，1998年春又对该标准进行了修订。我国王新德教授组织了北京、上海、广州等地的神经病学专家于1999年-2000年对该标准进行了4次讨论，参照世界神经病学联盟的意见提出以
三、ALS诊断标准
四、ALS样综合征
五、ALS与ALS样综合征的鉴别
一、概念
运动神经元病（motor neuron diseases）:一组病因尚不清楚的慢性进行性神经变性疾病，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑皮质及锥体束等运动系统。临床兼有上和/或下运动神经元及传导束受损体征，表现为肌无力、肌萎缩和/或锥体束征等的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。根据病变部位及症状，分类如下： 1、肌萎缩侧索硬化症（病变主要为脑干与脊髓的运动细胞和锥体系）。 2、进行性延髓麻痹（病变主要为脑干运动核）； 3、进行性脊肌萎缩症（病变为脊髓前角细胞）； 4、原发性侧索硬化（病变主要为锥体系）；有人认为以上各种类型为同一疾病的不同阶段，但也有主张各类型是相互独立的疾病单元。
③肌肉活检。
四、ALS样综合征
该类疾病泛指一些疾病伴有 ALS 样的表现，即：肌肉无力，肌肉萎缩，肌束震颤及肌肉张力增高，腱反射亢进，病理征（+），EMG也显示失神经改变，病理上也是脊髓前角的运动神经元的丢失及皮质脊髓束的变性，但有明确的病因。如：物理

《渐冻人症》PPT

1）神经生长因子：恩经复，苏肽生，金路捷 2）神经节苷脂：申捷，施捷因，博司捷等中成药类：珍宝丸、安友珍宝丸、如意珍宝丸
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谢谢！Biblioteka 2.自由基使神经细胞膜受损。 3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
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三、临床表现
本病起病隐袭，首发症状75%的患者在四肢，25%表现为球部症状。
通常最先本出现病手的不临对床称性特肌征无是力，：随肌后无逐渐力发，展至前臂、上臂、肩肌胛带萎肌缩群、，肌肌萎肉缩跳区有动肌、肉括跳动约感肌。
上肢症状功出现能不正久常，、下肢感也觉感功无力能，正僵常直，。动作不协调，
走路时足下垂。随着病情发展，肌无力和肌萎缩蔓延至躯干、颈部，最
后到面肌和延髓支配肌，表现为构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等症状。
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早发现，早诊断，早治疗
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四、治疗
目前本病尚无有效的治疗方法。治疗渐冻人症药物有三类：利鲁唑片类：力如太、利鲁唑、万全力太神经营养剂类：
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2.特征：
(1)在世界卫生组织罗列的五大绝症之中，ALS与癌症和艾滋病齐名。
(2)在中国有 1 0 万～ 20万 A LS 患者，患病率为 ( 4～ 6)/l0万人口，年发病率约1.5/10万人口。
(3)本病为全球分布，在 3 0 岁以前不常见，通常在 40—60岁发病，平均发病年龄55岁，男性多见，男女比例约为3：2.发病起平均存活年限3.5年。
冰桶挑战
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主要内容
ALS的概述 ALS的病因 ALS的临床表现 ALS的治疗
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一、概述
1.概念：
“渐冻人症”医学名为肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis, 简称“ALS”)，是运动神经元病（Motor Neuron Disease，简称 M.N.D）的一种，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称 “渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。

4朱进忠中医的医案

服药12剂，下肢酸困明显好转，且1月来没有出现抽筋现象，继服上方30剂，追访半年，未见任何症状出现，愈。
脊柱裂
1．不审脉证，胶于活血，思想僵化，不知辨证，久施药饵，反见不效
欧××，男，12岁。
小便失禁或遗尿7年多。医诊脊柱裂。先以西药治疗数年不效，后又以中药活血逐瘀和针灸配合仍无效果。审其除小便失禁或遗尿外，并见右腿疼痛，肌肉萎缩，走路困难拖拉有时跌跤，右足不能上举，纳呆食减，趾指厥冷，舌苔薄白，脉沉细弦。证脉合参，诊为肝肾阴阳俱虚。治拟培补肝肾。处方：生地10克，石斛10克，麦冬6克，肉苁蓉6克，肉桂2克。附子2克，木瓜6克。
服药20剂后，精神、食欲明显好转，两臂、两腿活动较前有力，且偶而在他人的搀扶下能走10步左右，言语也较前稍清楚。舌苔白，脉濡缓。处方：半夏10克，厚朴10克，桂枝10克，通草6克，白蒺藜6克，薏米15克，晚蚕砂10克。
某医云：如此小方微剂，岂能挽此危疾重症?答曰：君不知少火生气，壮火食气之训乎?此病正衰邪实，祛邪则易伤正，补正则容易留邪，才以小方小剂以除邪，恐其过用伤正耳。其后，服药近一年，果愈。
中医瑰宝苑朱进忠中医的医案(4)
尺神经麻痹
不审其脉，但知活血，本为阴虚，反予补气，久延病期
申××，女，48岁。
左手拇、食二指麻木，手指屈伸困难，小鱼际、部分大鱼际和骨间肌萎缩，手掌凹陷5年多。医诊尺神经麻痹。医以针灸、西药、中药益气活血等均无效。2年前，又突然左半身不遂。医诊脑血栓形成。经用针灸、西药、中药益气活血、活血通络之剂与人参再造丸等治疗半年后，左下肢活动虽已基本恢复，但左上肢仍活动不便。细审其证，左上肢酸困不适，手腕不能抬起，手指不能屈伸，手部肌肉明显萎缩，手指呈爪形，神疲乏力，舌謇，面色皓白，舌质红，少苔，脉弦大。综合脉证，思之：脉弦大者，气阴两虚也。治宜补阴益气。处方：炙甘草10克，党参10克，麦冬10克，白芍12克，阿胶10克(烊化)，生地15克，桑枝30克。

神经病学(神经内科教学大纲)

《神经病学》教学大纲课程编号：0110416课程名称：神经病学（Neurology）课程类型：专业课总学时：36学时；理论课30学时；实（见）习6学时学分：2学分适用对象：临床医学专业五年制本科生选用教材：神经病学（案例版）朱榆红赵斌主编科学出版社课程简介神经病学是临床医学的一门分支学科，与众多的其他临床学科有密切的联系，是一门具有高度逻辑性和理论性的临床学科。

神经病学是具有高度逻辑性和理论性的临床学科，由于学科发展，专业学科的形成，神经病学、精神病学等已由内科分出成为独立学科，目前神经病学重点讲述神经系统常见病病因、发病机理、临床表现、诊断及鉴别诊断等。

此外，解剖学、病理学、诊断学、免疫学等方面内容也与神经病学课程密切相关，相互渗透，但神经病学教材中仅简要加以叙述，更详细的知识由专业教材加以阐述。

教学目标和基本要求神经病学教学用现代医学科学的最新成就，结合我国的实际，系统地阐述本学科的基础理论、基本知识和基本资料，并以理论联系实际的方法，循序渐进、由浅入深地进行讲课与示教，以培养同学的独立思考和独立工作能力。

通过本课程学习，让学生掌握神经系统常见疾病的临床表现、诊断方法和治疗措施，同时还要深入研讨病因、发病机理、病理解剖、病理生理等方面的知识，并应用临床实践检验认识的正确性，通知实践、认识、再实践、再认识的过程，以达到充分掌握理论知识，并具有发现问题、分析问题和解剖问题的能力。

教学内容和学时分配第一章绪论一、目的要求1.了解：临床神经病学的研究对象与范围，它在临床各学科中的地位，如何才能学好神经病学。

二、学时安排理论课 0.5学时三、教学内容(一) 神经病学的研究对象，简要说明神经病学发展史及现状。

(二) 临床神经病学与基础各学科的关系及在临床各学科中的地位。

(三) 学习神经病学的目的、态度、方法。

四、重点、难点神经病学的研究对象与范围五、复习思考题1. 临床神经病学的研究对象与范围？2.神经病学在临床医学学科中的地位？3.如何才能学好神经病学?4.神经病学的诊断原则？第二章总论一、目的要求1.掌握：神经系统疾病的病史采集和临床常规检查方法。

运动神经元病

运动神经元病的简要诊断标准
一 .必须有下列神经症状和体征
1. 下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常, 肌电图异常)
2. 上运动神经元病损特征
3. 病情逐步进展
二.ALS诊断标准
1 . 肯定ALS :全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。
2.肌萎缩肢体和躯干及均可出现萎缩，远端明显，不符合周围神经的分布规律。“爪形手”“猿手”。“翼状肩胛”。肌萎缩程度大于肌力减退。
3.肌束颤动 “肉跳”，见于几乎所有的病人。部位和时间不固定，拍打肢体、用力收缩或在寒冷条件下明显。
4.腱反射减弱 5.肌张力降低 6.肌肉痛性痉挛是指肌肉发生突然的不自主收缩，为时不长，伴肌
鉴别诊断
脊髓灰质炎后综合征 1.脊髓灰质炎病毒感染后多年才起病（8-11年），
平均36年。 2.缓慢进展的肌无力、肌萎缩、束颤和痛性痉挛，
既往受累和不受累的肌肉均可出现无力，以前者多见。无力的分布和急性脊髓灰质炎时麻痹严重程度有关。易疲劳。受累的肢体可有发凉或颜色的改变等自主神经系统受累的表现。 3.EMG表现同ALS 4.可能与运动单位耗竭、持续的病毒感染或免疫介导的机制有关。
运动神经元病
(motor neuron disease)
运动神经元病的概念
是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性变性疾病。临床上兼有上和/或下运动神经元受损体征，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合，感觉和括约肌功能不受影响。
一般资料
肉疼痛。机制不清。为最常见的症状之一。
延髓损害的表现
症状 1.构音障碍鼻音较重（真性球麻痹），痉挛性

神经病学(第2版)

第二节临床思维
第一节诊断程序
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第一节诊断程序
一定位诊断二定性诊断
第二节临床思维
一疾病诊断的局限二疾病诊断的发展
第二节偏头痛
第一节概述
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第一节概述
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第二节缺血性卒中
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第三节脑出血
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第四节蛛膜下腔出血
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第二节缺血性卒中
一脑血栓形成二脑栓塞三腔隙性脑梗死
一癫痫诊断关键点二癫痫的分类
第三节癫痫持续状态
一定义二 SE的临床表现和分类三病因学四全面性惊厥性癫痫持续状态的治疗
第一节概述第二节急性脊髓炎
第三节亚急性脊髓联合变性
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第三节亚急性脊髓联合变性
一神经系统症状二其他系统症状三亚急性脊髓联合变性的诊疗环节
1
第一节概述
第三节自身免疫性疾病
一系统性红斑狼疮二干燥综合征三系统性血管炎
第一节神经系统疾病伴循环系统疾病
第二节神经系统疾病伴呼吸系统疾病
第三节神经系统疾病伴内分泌系统疾病
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第二节神经系统疾病伴呼吸系统疾病
一阿尔茨海默病合并上呼吸道感染、急性气管支气管炎、肺炎二帕金森病合并慢性支气管炎、慢性阻塞性肺疾病，呼吸衰竭
第四节神经电生理检查
一脑电图二诱发电位三肌电图
第五节血管超声检查
一颅外段动脉彩色多普勒超声二经颅多普勒超声检查
第六节放射性同位素检查
一单光子发射计算机体层摄影二正电子发射体层摄影
第七节活体组织检查
一脑活体组织检查二神经活体组织检查三肌肉活体组织检查

上下运动神经元的概念

上下运动神经元的概念
上下运动神经元一般指的是大椎体细胞和皮质脑干束，包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其轴突。

运动系统主要是由上神经元和下神经元、椎体外系动物和小脑系统等组合而成，上神经元可以发放和传递随意动作冲动到下运动神经元，并控制活动。

神经元共同维持着人体的活动，如果神经元受到损伤之后，有可能会导致运动神经受到损伤，有可能会导致肢体乏力和不能活动等情况。

还需要定期到医院做检查，可以通过神经功能检查的方法来观察是否出现了病变的情况。

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