《儿童及青少年尤文肉瘤诊疗规范(2019年版)》要点
尤文氏肉瘤诊断标准
尤文氏肉瘤诊断标准
尤文氏肉瘤是一种罕见且恶性的肿瘤，主要发生在软组织中。
以下是尤文氏肉瘤的常见诊断标准：
1. 组织病理学特征：尤文氏肉瘤的主要特征在于组织病理学检查中观察到肿瘤细胞呈现出“小圆细胞”或“棒状细胞”的形态。
2. 免疫组织化学检测：尤文氏肉瘤细胞通常会表达特定的标记物，如CD99（MIC2）、vimentin和CD56等。
3. 染色体分析：尤文氏肉瘤常伴有染色体异常，最常见的是
t(11;22)(q24;q12)染色体易位。
4. 临床表现：尤文氏肉瘤通常发生在年轻人中，特别是在10-20岁之间。
常见症状包括肿块、疼痛、局部红肿和肿瘤生长
迅速等。
5. 影像学检查：常用的影像学检查包括X线、CT扫描和MRI。
这些检查可以帮助确定肿瘤的位置、大小和侵袭范围。
除了上述常见的诊断标准外，还需要排除其他形似的肿瘤或疾病，例如淋巴瘤、神经母细胞瘤和其他软组织肿瘤等。
最终，准确的尤文氏肉瘤诊断需要结合以上标准的综合分析，并由专业医生进行评估和判断。
骨肉瘤诊疗规范
骨肉瘤诊疗规范（征求意见稿）2010年8月前言骨肉瘤是儿童和青少年最常见的原发恶性骨肿瘤，其治疗是以新辅助化疗和手术为主的综合治疗。
我国不同医疗机构间骨肉瘤治疗水平差距较大，某些地区肢体骨肉瘤仍以截肢为主，总体治疗水平和国际上尚有一定的差距。
要提高骨肉瘤治疗的整体水平，除早期诊断外，尚需进一步规范骨肉瘤的诊断和治疗，积极开展相关临床研究以期寻求更好的诊断和治疗策略与手段。
本诊断治疗规范的目的：一是提高早期诊断水平、减少漏诊和误诊；二是规范诊疗，提高骨肉瘤诊疗质量，降低非规范治疗带来的生存率损耗和医疗资源浪费；三是规范骨肉瘤的诊疗行为，保障医疗安全。
本规范起草单位：北京大学人民医院本规范主要起草人：郭卫目录前言 (II)一、范围 (1)二、术语和定义 (1)三、骨肉瘤诊疗流程 (1)四、骨肉瘤诊断规范说明 (3)（一）诊断依据 (3)（二）诊断 (6)（三）骨肉瘤的分类和分期 (6)（四）鉴别诊断 (6)五、骨肉瘤的治疗规范说明 (7)（一）治疗原则 (7)（二）术前化疗 (8)（三）手术治疗 (8)（四）术后化疗 (9)（五）骨肉瘤肺转移的治疗 (9)（六）放射治疗 (10)六、随访 (10)附录A 骨肉瘤分类 (12)附录B Enneking外科分期 (123)附录C Huvos化疗坏死率评价 (14)附录D保肢术后肢体功能评价 (15)一、范围本规范制定了骨肉瘤的诊断依据、诊断、鉴别诊断、治疗原则和治疗方案。
本规范适用于具备相应资质的卫生机构及其医务人员对骨肉瘤的诊断和治疗。
二、术语和定义骨肉瘤，又称成骨肉瘤，是源于间叶组织的恶性肿瘤，以能产生骨样组织的梭形基质细胞为特征，虽然在肿瘤中也可以见到纤维或软骨组织，或两种都有，但只要见到肉瘤基质细胞直接产生的骨样组织，其肿瘤的性质则为骨肉瘤。
三、骨肉瘤诊疗流程骨肉瘤诊断与治疗流程见下图。
图1 骨肉瘤诊断与治疗流程四、骨肉瘤诊断规范说明（一）诊断依据1.危险因素（1）骨肉瘤发病高峰年龄为15-25岁，男女比例1.5:1。
骨肉瘤诊疗规范
肿瘤医院骨肉瘤诊疗规范一、诊疗流程简图二、诊断骨肉瘤就是起源于间叶组织得恶性肿瘤,以产生骨样组织得梭形基质细胞为特征。
经典型骨肉瘤就是原发于髓腔内得高度恶性肿瘤,肿瘤细胞产生骨样组织,可能就是极少量。
㈠流行病学经典型骨肉瘤占所有骨肉瘤得80％,主要发生于儿童与青少年,中位发病年龄为20岁。
常见发病部位为股骨远端与胫骨近端,首发症状常为疼痛及肿胀,最常见得转移方式就是血行转移至肺脏。
㈡症状症状基本上持续超过几周或几个月。
骨肉瘤最常见得临床表现就是疼痛与肿块。
疼痛可放射至临近关节,初期疼痛多为间断性隐痛,随病情发展疼痛逐渐加重,多发展为持续性疼痛,休息、制动或者一般止痛药无法缓解。
㈢体征体格检查可能发现局限肿块,有压痛。
运动受限,局部发热与毛细血管扩张及听诊上得血管杂音。
在病情进展期,常见到局部炎症表现与静脉曲张、病理性骨折发生在５-１0％得病人中,多见于以溶骨性病变为主得骨肉瘤。
肿瘤突然得增大要怀疑继发得改变,如囊内出血、骨骺虽就是骨肉瘤进入骺端得屏障,但极少数病例中,肿瘤侵及或穿透骨骺,出现关节积液,有些病例可经骨骺穿入关节。
肿瘤晚期可有局部淋巴结肿大,一般为吸收所致得淋巴结炎,个别见于淋巴结转移或受侵。
早期一般状态较好,消瘦、精神萎靡及贫血常在出现肺转移以后发生、㈣诊断具有恶性征象得经典骨肉瘤患者应转诊至专家医院或综合医院得专科进行诊治。
所有疑似患者活检后应进行分期,需完成以下检查:(1)胸部CＴ与骨扫描;(2)局部影像学检查(Ｘ线、ＣT或MＲI);(３)血常规、乳酸脱氢酶与碱性磷酸酶;(４)病理组织学检查、１、实验室检查包括碱性磷酸酶升高、乳酸脱氢酶升高及血常规异常。
2、影像学检查常见表现:(1)骨内始发骨破坏;(2)可破坏骨皮质;(3) 可在骨外形成软组织肿块;(4)可伴有骨膜反应;(5)病变基质可分为成骨、溶骨或者混合;(6)病变局部可见卫星病灶及跳跃转移;(7)可有肺转移灶、3、原发部位病变影像检查主要包括X线、CＴ、MRI 及全身骨扫描。
尤文肉瘤化疗方案
1.化疗结束后，患者需定期进行随访，监测肿瘤复发和转移情况。
2.随访周期：第1年，每3个月随访1次；第2-3年，每6个月随访1次；第4-5年，每年随访1次。
3.随访内容包括：体检、影像学检查（如X线、CT、MRI等）、血常规、肝肾功能等。
六、注意事项
1.化疗期间，患者应保持良好的生活习惯，合理饮食，适当锻炼，增强体质。
2.联合化疗：采用多种药物联合应用，以提高治疗效果，减少单一药物耐药性。
3.安全性监测：在化疗过程中密切监测患者血常规、肝肾功能等指标，确保化疗安全。
4.疗效评估：定期评估化疗疗效，根据评估结果调整治疗方案。
三、化疗方案
1.化疗药物：长春新碱（VCR）、阿霉素（ADR）、环磷酰胺（CTX）、甲氨蝶呤（MTX）。
3.根据患者病情变化和疗效评估结果，及时调整化疗方案。
六、化疗后随访
1.化疗结束后，患者需定期进行随访，监测肿瘤复发和转移情况。
2.随访周期：第1年，每3个月随访1次；第2-3年，每6个月随访1次；第4-5年，每年随访1次。
3.随访内容包括：体检、影像学检查（如X线、CT、MRI等）、血常规、肝肾功能等。
2.密切关注患者心理状况，提供心理支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。
3.患者及家属应了解化疗相关知识，积极配合治疗，提高治疗效果。
4.遵循国家相关法律法规，确保化疗方案的合法合规性。
本方案仅供参考，具体实施需结合患者实际情况，在专业医生指导下进行。在化疗过程中，如出现严重不良反应，应及时就诊，调整治疗方案。希望通过本方案的实施，为尤文肉瘤患者带来更好的治疗效果，提高生活质量。
七、注意事项
1.患者应保持良好的生活习惯，合理饮食，适当锻炼，增强体质。
尤因肉瘤临床诊疗指南
尤因肉瘤临床诊疗指南
1 【制定规范的依据】
《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著2 【临床表现】
2.1 尤因（Ewing）肉瘤多见于儿童，好发于臂干、
干骺端，也可见于扁骨。
2.2 临床以疼痛和肿块为主，易穿破骨皮质在软组织
形成肿块。
可出现明
显的乏力表现，如发热、贫血、血沉增快等。
3 【辅助检查】
3.1 X线表现为骨质破坏、不具生骨作用，髓腔破坏
呈“蜂窝状”，界限不清，
典型的葱皮(onion skin)样骨膜反应被认为是本病特征。
3.2 CT可见骨外肿物内部质地均匀，信号强度似肌
肉。
3.3 MRI T1像显示与肌肉相同或稍高的信号，T2像
显示明显高信号。
3.4 病理学检查髓腔为灰白色的肿瘤结节病灶，剖
面如鱼肉状。
镜下见瘤组
织为大小形态较一致的密集成巢的小圆细胞组成。
4 【诊断】
4.1 儿童骨干、十骺端出现的疼痛和肿块，易穿破骨
皮质在软组织形成肿块。
可fl{现明显的乏力表现，如发热、贫血、血沉增快等。
典型X线、CT、MRI表
现。
4.2 病理学检查。
5 【治疗】先用大剂量化疗缩小瘤体，随后整块切除。
如果是病灶内或边缘
性切除，术后予以放疗。
《儿童及青少年骨肉瘤诊疗规范(2019 版)》要点
《儿童及青少年骨肉瘤诊疗规范（2019 版）》要点一、概述骨肉瘤（Osteosarcoma）是起源于间叶细胞恶性增殖产生骨样基质所构成的骨肿瘤，是最常见的原发性骨恶性肿瘤，多发生于骨骼快速生长发育的青少年或者儿童。
75%的患者发病年龄在10～20岁，年发病大约为2～3/100万，占人类恶性肿瘤的0.2%，占原发骨肿瘤的11.7%。
男性多于女性，比例约1.4:1。
同其他实体瘤类似，骨肉瘤恶性程度高，预后差，易出现远处转移，尤其短时间内容易出现肺转移，病死率较高。
二、适用范围根据临床表现、影像学检查及病理检查明确为骨肉瘤的初诊患儿。
三、骨肉瘤诊断骨肉瘤诊治需要具备骨肿瘤诊断能力的影像科、病理科、骨科、肿瘤内科多学科协作。
（一）临床表现1. 疼痛：肿瘤部位的疼痛是骨肉瘤的常见症状，由肿瘤组织侵蚀和破坏骨皮质，刺激骨膜神经末梢引起。
疼痛可由早期的间歇性发展为数周后的持续性，程度逐渐增强。
下肢疼痛可出现避痛性跛行。
2. 肿块：随着病情发展，局部可出现肿胀，患处皮温增高，伴明显的压痛。
3. 全身状况：部分患儿伴有全身症状，表现为发热、体重下降、贫血，严重者器官功能衰竭。
（二）实验室检查1. 血常规检查：骨肉瘤晚期患儿可有血红蛋白和血小板减低。
2. 血生化检查：根据2018 年发表的EURO-BOSS临床试验的结果，30%～40%的病人初始状态下碱性磷酸酶升高，20%～40%的病人在初始状态下乳酸脱氢酶升高。
这两个酶升高缺乏特异性。
（三）影像学检查1. Ｘ线：包括病灶部位的正侧位平片，特点是骨破坏兼有新骨形成、肿瘤多居长管状骨的干骺端中心部，表现为正常骨小梁缺失而出现境界不清的破坏区,很少会破坏骨骺板和骨骺,进入关节腔。
在皮质骨穿透区，可见反应骨的Codman三角，而病损边缘一般无反应骨。
2. CT：可显示骨皮质破坏状况、骨髓内浸润、骨内外出现不规则高密度瘤骨。
3. MRI：MRI 在显示肿瘤的软组织侵犯方面更具优势, 能提示肿瘤的反应区范围，与邻近肌肉、皮下脂肪、关节以及主要神经血管束的关系。
尤文氏瘤临床诊疗规范样本
尤文氏瘤临床诊疗规范样本[定义]尤文氏瘤是组织来源不清的，由小圆细胞构成的恶性肿瘤，最近的资料提示其来源于神经外胚层。
好发年龄在5～30中间，男性多于女性，男、女之比约为1.5:1。
可发生于任何骨骼，好发于脊柱和骨盆及长管状骨的骨干。
[诊断依据]一、病史大多数病例病情发展非常迅速，通常为IIB期肿瘤，区域淋巴结转移很少见，但可侵及骨骼的其它部位。
如果不治疗，90%的病人在一年内出现致命的肺转移而死亡。
二、症状和体征早期疼痛轻微，多为间断性，后疼痛逐渐加重，有时在脊柱和骨盆部位可出现放射性疼痛。
疼痛出现不久很快出现肿块，局部发热，肿胀，压痛明显，全身症状表现为发热，体温多在38ºC以上，周身不适及体重下降。
三、辅助检查X线检查早期表现为斑片状，穿凿样，边界不清的溶骨样破坏，随着病情的发展，产生特殊的“葱皮”样骨膜反应,形成大的软组织肿块，常出现病理骨折。
同位素扫描病灶出现核素摄取增加的图像。
其图像常常超过放射影像的范围。
CT检查CT图像能反映骨内病变的详细情况及骨外软组织肿块，增强CT能进一步显示软组织肿块的范围。
MRI检查病变在T1加权像上呈低信号，在T2加权像上呈高信号。
病理检查在某些区域可见大量成片的肿瘤细胞充满髓腔，这些细胞形态，大小一致。
胞浆少且细胞边界模糊。
胞核充满嗜碱性染色质并呈某种程度的泡状，某些区域，细胞形成结节，周围由非肿瘤性纤维组织包绕，可有大片的出血坏死区。
[鉴别诊断]一、骨肉瘤骨肉瘤临床多无发热，无白细胞及中性粒细胞升高，有大的软组织肿块的病灶，病灶部位的骨膜被广泛掀起，软组织肿块内混有数量不同的无定形的，斑片样骨化，病理学检查可见大量肿瘤性成骨。
二、急性骨髓炎二者临床均可出现发热，白细胞及中性粒细胞升高，×线表现有葱皮样”骨膜反应。
二者的区别在Ewing肉瘤的骨膜反应往往呈现中断和不连续，病理组织学检查是明确诊断依据的主要手段。
[治疗]一、非手术治疗（一）化疗化疗的开展，特别是新辅助化疗的广泛应用，使Ewing肉瘤的生存率有了明显的提高，活检明确诊断依据后，行3或4个疗程化疗，可使肿瘤组织的大部或全部萎缩甚至消退，为较彻底的手术治疗创造重要依据，提高保肢率。
尤因肉瘤 病情说明指导书
尤因肉瘤病情说明指导书一、尤因肉瘤概述尤因肉瘤（ewing sarcoma）又称尤文肉瘤，是指起源于骨髓，以小圆细胞为主要结构的原发恶性骨肿瘤。
通常是由于染色体易位所致。
其临床表现主要为局部组织的肿胀及疼痛，可有局部肿块。
本病多发生于儿童及青少年，可见于全身任何骨骼，最常见的初始发病部位为骨盆、股骨等。
临床上，尤因肉瘤主要的治疗方法为化学治疗、放射治疗和局部手术切除治疗。
由于本病为恶性肿瘤，故一经确诊，患者应积极配合医生进行治疗，以控制病情进展，提高患者生存率。
英文名称：Ewing sarcom。
其它名称：未分化网状细胞肉瘤、尤文肉瘤。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：运动系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：父母患病，子女发病风险增大。
发病部位：全身。
常见症状：局部肿胀、疼痛。
主要病因：染色体易位。
检查项目：血常规、血生化、X线、CT、MRI、骨扫描、血管造影、病理活检。
重要提醒：本病为恶性肿瘤，发生转移后一般预后较差，为提高患者生存率，一旦确诊，应积极进行治疗。
临床分类：暂无资料。
二、尤因肉瘤的发病特点三、尤因肉瘤的病因病因总述：本病病因和致病机制尚未完全明确，主要与染色体易位有关。
其中的发生机制可能是染色体的易位导致EWSR1基因与FL Ⅱ基因或其他与FL Ⅱ基因密切相关的因基因融合，形成异常的转录因子，从而生成相应的癌蛋白，导致了尤因肉瘤的发生。
基本病因：暂无资料。
危险因素：暂无资料。
诱发因素：暂无资料。
四、尤因肉瘤的症状症状总述：本病病因和致病机制尚未完全明确，主要与染色体易位有关。
其中的发生机制可能是染色体的易位导致EWSR1基因与FL Ⅱ基因或其他与FL Ⅱ基因密切相关的因基因融合，形成异常的转录因子，从而生成相应的癌蛋白，导致了尤因肉瘤的发生。
典型症状：1、局部肿胀及疼痛疼痛和肿胀是主要症状。
尤因肉瘤临床路径(最全版)
尤因肉瘤临床路径（最全版）一、尤因肉瘤临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为骶骨尤文肉瘤（ICD－10C41.405）常规检查为单发病变，未见明确转移，患者可伴有神经功能受损，但尚未完全丧失。
（二）诊断依据。
1.病史：患病部位疼痛、肿胀、大小便功能受损等。
2.体格检查：病变部位可触及包块、压痛，神经功能受限。
3.辅助检查：骨盆平片、CT、MRI，胸部CT、PET－CT等。
4.病灶活检：提示尤文肉瘤诊断。
（三）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合尤文肉瘤（ICD－10C41.405）。
2.全身情况允许进行放化疗，未见明确转移病灶。
3.除外其他小圆细胞恶性肿瘤。
（四）标准住院日。
每次化疗住院5－7天，每21天进行一次，每两周期进行一次全面影像学评价，修正治疗方案。
（五）住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目（1）血常规、血型、尿常规、便常规；（2）电解质检查、肝功能测定、肾功能测定、凝血功能检查、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病）、血沉；（3）胸部X线平片、胸部CT、心电图；（4）骨科X线检查、骨盆CT、骨盆MRI、PET－CT、双下肢肢动静脉血管彩超。
2.根据患者病情进行的检查项目超声心动、肺功能、血气分析、肌电图、直肠肛管测压、尿流率测定等。
（六）治疗方案的选择。
根据患者影像学显示病变范围及活检病理提示，选择常规方案新辅助化疗，进行一次化疗评估后，进行病灶部位放疗，患者一般情况允许，可联合进行放化疗。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
若患者出现严重粒细胞减少，可参考指南应用抗生素保护。
（八）手术日。
若患者放化疗反应佳，可不进行肿瘤切除手术；若化疗效果欠佳，可进行骶骨、直肠分离手术，利于加大放疗剂量；若放化疗反应不佳或为放化疗全疗程治疗后肿瘤进展，可考虑行全骶骨切除、重建术。
（九）术后恢复。
1.大约七天；2.必须复查的项目：血常规、X光片。
3.可选择的检查项目：生化、凝血、血管B超。
尤文氏肉瘤诊断标准
尤文氏肉瘤诊断标准
一、临床表现
尤文氏肉瘤的典型临床表现为疼痛、肿胀和局部肿块，常伴有发热、贫血和消瘦等全身症状。
疼痛多为持续性，且逐渐加重。
局部肿块质地较硬，与周围组织粘连，边界不清。
在疾病的晚期，可能出现关节活动受限、病理性骨折等并发症。
二、影像学检查
1. X线检查：尤文氏肉瘤的X线表现多为溶骨性骨质破坏，边界不清，可伴有软组织肿块。
骨膜反应多为Codman三角或呈“洋葱皮”样改变。
2. CT检查：CT可以更清楚地显示肿瘤的范围、骨质破坏的程度以及软组织浸润的情况。
增强CT扫描有助于鉴别肿瘤与正常组织，提高诊断的准确性。
3. MRI检查：MRI对于尤文氏肉瘤的诊断具有很高的价值，可以显示肿瘤在软组织中的浸润范围，以及是否存在淋巴结转移或远处转移。
4. PET-CT检查：PET-CT可以用于评估肿瘤的代谢活性，有助于发现早期的转移病灶。
三、病理学检查
病理学检查是确诊尤文氏肉瘤的金标准。
通过细针穿刺活检或手术切除活检，可以获取肿瘤组织，进行病理学检查。
尤文氏肉瘤的病理学特征包括小圆形细胞、核深染、胞质少、核分裂像多等。
四、实验室检查
实验室检查包括血常规、血沉、C反应蛋白、乳酸脱氢酶等指标的检查。
这些指标的变化可以提示肿瘤的存在和活动状态，但缺乏特异性。
综上所述，尤文氏肉瘤的诊断需要综合考虑临床表现、影像学检查、病理学检查和实验室检查的结果。
《儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗规范(2019版)》要点
《儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗规范（2019版）》要点一、概述横纹肌肉瘤（RMS）是儿童期最常见的软组织肿瘤，占儿童肿瘤的6.5%左右。
其临床表现多样，异质性强，预后与肿瘤原发部位、大小、压迫及侵犯周围组织、器官程度以及病理类型有关。
原发部位以头颈部及泌尿生殖系统最常见，其次为四肢、躯干等其余部位。
RMS对化疗、放疗敏感，但单一治疗效果差，需要肿瘤内、外科、放疗等多学科联合的综合治疗。
二、适用范围病理诊断明确为RMS，未经治疗的、<18岁的所有患儿，无严重脏器功能不全，符合儿童肿瘤诊治的伦理要求并签署知情同意书。
三、诊断（一）临床表现RMS可发生于全身任何部位，临床表现取决于肿瘤的原发部位。
RMS最好发的部位为头颈部（占40%），泌尿生殖道（占25%），以及四肢（占20%）。
头颈部的RMS可分为三个区域，分别为脑膜旁，眼眶及非眼眶、非脑膜旁区域。
RMS诊断时约25%发生远处转移，其中肺是最常见的转移部位，约占40%～45%；其次是骨髓转移，约占20%～30%，骨转移占10%。
（二）病理分型1. 胚胎型(ERMS)：2. 腺泡型（ARMS）：3. 多形型或间变型：（三）辅助检查1. 血常规、尿常规、血生化、凝血检查（1）血常规检查：患儿可表现为贫血；有骨髓浸润者可出现全血细胞减少。
（2）尿常规检查：泌尿生殖道肿瘤可有血尿表现。
（3）血生化检查：肝肾功能、LDH、电解质是必查项目。
肿瘤负荷大的患者可出现血尿酸及乳酸脱氢酶增高。
（4）凝血功能：包括PT、APTT、TT、FIB、D-二聚体、FDP。
有骨髓浸润、高肿瘤负荷、巨大瘤灶合并肿瘤破裂出血者可出现FIB下降，D-二聚体升高等。
2. 影像学检查（1）X线平片检查：原发部位的X线检查可以发现肿瘤钙化、骨侵犯等。
可以辅助诊断肿瘤肺部转移。
（2）CT扫描：肿瘤原发部位通常行增强CT扫描来辅助诊断瘤灶大小及局部软组织、骨骼侵犯情况，以及用来评估治疗反应。
《儿童及青少年尤文肉瘤诊疗规范(2019年版)》要点汇总
216.《儿童及青少年尤文肉瘤诊疗规范（2019年版）》要点一、概述尤文肉瘤（ES）是一种少见的小圆细胞恶性肿瘤，属于尤文氏肉瘤家族肿瘤（ESFT）。
目前多数学者认为ESFT具有相似的组织学，免疫组化特征和共同的非随机染色体易位，认为这些肿瘤是同一细胞起源。
ESFT包括骨尤文肉瘤和骨外尤文肉瘤（EES），原始神经外胚层肿瘤（PNET），骨的PNET和胸壁的小细胞恶性肿瘤（Askin瘤）。
本病好发年龄为10～15岁。
男孩较女孩多见。
该病虽然罕见，但发生于骨的ES是影响儿童和青少年的第二常见原发性恶性骨肿瘤。
这类肿瘤恶性程度高、易复发、预后差。
二、适用范围专科肿瘤医院经病理检查、影像学等检查确诊的初诊儿童和青少年ES，无严重脏器功能不全，符合儿童和青少年肿瘤诊治的伦理要求并签署知情同意书。
不包括原发于中枢的ES。
三、诊断（一）临床表现最常见的临床表现为局部疼痛或肿块以及肿块所引起的压迫症状。
另外，根据病变部位、大小、周围器官的侵袭情况以及远处转移的情况而出现不同的症状。
1.全身症状：10%～20%的患儿就诊时存在全身症状，如发热、乏力、食欲低下、体重减轻或贫血等。
2.局部症状：80%患儿临床表现为局部症状，其中局部疼痛和肿胀最为常见，且持续数周或数月之久。
3.转移症状：诊断时转移部位多见于肺、骨、骨髓以及颅内。
最常累及的骨骼是脊柱，出现脊柱受累时可能会出现无力或二便失禁等表现。
（二）辅助检查1.影像学检查（1）原发部位X线平片：累及骨的ES通常表现为边界不清的破坏性病变，后逐渐融合。
CT：更好地显示皮质破坏和软组织病变的范围，同时了解有无肿瘤出血及炎症改变。
MRI：更好的分辨肿瘤的大小、局部骨内和骨外病变的范围，以及筋膜面、血管、神经和器官与肿瘤的关系。
超声：可了解原发及转移部位肿瘤大小、性质、肿瘤范围、供血情况及与周围组织的关系等。
（2）转移病变：转移病变的诊断性检查包括胸部CT扫描以评估肺部是否有转移；头颅MRI检查了解有无颅内转移；有条件的单位可以通过PET-CT对疾病进行初始分期的评估；若患儿全身肢体疼痛症状明显，有条件者可行放射性核素骨扫描以评估全身骨骼是否存在多发性病变。
儿童青少年尤文肉瘤
附件7-2儿童及青少年尤文肉瘤诊疗规范（2019年版）一、概述尤文肉瘤（Ewing sarcoma，ES）是一种少见的小圆细胞恶性肿瘤，属于尤文氏肉瘤家族肿瘤（Ewing sarcoma family of tumors，ESFT）。
目前多数学者认为ESFT具有相似的组织学，免疫组化特征和共同的非随机染色体易位，认为这些肿瘤是同一细胞起源。
ESFT包括骨尤文肉瘤和骨外尤文肉瘤（extraosseous Ewing sarcoma，EES），原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET），骨的PNET和胸壁的小细胞恶性肿瘤（Askin瘤）。
本病好发年龄为10～15岁。
男孩较女孩多见。
该病虽然罕见，但发生于骨的ES是影响儿童和青少年的第二常见原发性恶性骨肿瘤。
这类肿瘤恶性程度高、易复发、预后差。
其可发生于几乎所有的骨和软组织中，骨ES好发于髂骨、股骨、肱骨、腓骨、胫骨，侵犯长管状骨时，多发生在骨干。
与骨ES相比，EES发生部位主要在躯干和中轴部位。
目前ES的治疗方法为化疗、手术、放疗等多学科综合治疗策略。
多学科团队还应包括护理、营养、心理及康复学科。
二、适用范围专科肿瘤医院经病理检查、影像学等检查确诊的初诊儿童和青少年ES，无严重脏器功能不全，符合儿童和青少年肿瘤诊治的伦理要求并签署知情同意书。
不包括原发于中枢的ES。
三、诊断（一）临床表现最常见的临床表现为局部疼痛或肿块以及肿块所引起的压迫症状。
另外，根据病变部位、大小、周围器官的侵袭情况以及远处转移的情况而出现不同的症状。
1.全身症状：10%～20%的患儿就诊时存在全身症状，如发热、乏力、食欲低下、体重减轻或贫血等。
多数尤文肉瘤肿瘤患者的首发症状是低热或高热，排除明确的发热原因后，需要考虑肿瘤热的可能。
2.局部症状：80%患儿临床表现为局部症状，其中局部疼痛和肿胀最为常见，且持续数周或数月之久。
创伤可能是最先引起对病变注意的事件。
尤文肉瘤
顺铂或卡铂
异环磷酰胺
甲氨蝶呤
生长因子
Ewing’s肉瘤
Ewing’s肉瘤来源于骨和软组织，有染色体畸变t（11;12）q（24;q12）引起的神经外胚层起源的小圆细胞肿瘤和与Ewing’s肉瘤密切关系的相关异型组成。在软组织中这些新肿瘤被称作骨骼外Ewing’s肉瘤或原发性神经胚层瘤（PNETS），通过分子和细胞遗传学对Ewing’s肉瘤和PNET的分析可以确定基因突变，这样可以把这些肿瘤与其他的小圆细胞肿瘤（例如横纹肌肉瘤和淋巴瘤）相鉴别。
(三)治疗
对放射治疗敏感，但由于发现Ewing肉瘤时多已有远处转移，故预后不良，生存率只有5%左右。近年开展化疗、放疗和手术的综合性治疗、疗效有显著提高，有报道生存率达35%~75%。
Ewing’s肉瘤
检查
Ewing’s肉瘤是经常发生的系统性疾病，在确定治疗计划前应进行一系列检查。由于Ewing’s肉瘤有特征性的细胞遗传学异常，通过细胞遗传或免疫荧光杂交分析可得出诊断。
(二) X线表现
在长骨的干骺端骨干，出现虫蚀样破坏，沿髓腔、皮质骨扩展，病变广泛。由于穿破骨干骨皮质，反复掀起骨膜，最后形成突出的板层状或“葱皮状”的反应性骨形成。
(三)治疗
对放射治疗敏感，但由于发现Ewing肉瘤时多已有远处转移，故预后不良，生存率只有5%左右。近年开展化疗、放疗和手术的综合性治疗、疗效有显著提高，有报道生存率达35%~75%。
尤文氏瘤（Ewing瘤）是一种骨骼肿瘤，其起源组织还不明确，好发于青少年。主要表现为受累骨的疼痛、肿胀,功能障碍等表现，常见转移部位为肺和骨。强烈的全身化疗和放疗，3年生存率为50%-70%,然而已有转移的病人预后仍然很差。
流行病学和病因
尤文氏瘤是青少年第二常见骨肿瘤，发病率占儿童恶性肿瘤的20%左右。发病年龄高峰11-15岁，25岁以后少见。男性多发，男女发病率之比为1.6:1,黑色人种少见此病。
儿童及青少年非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤诊疗规范
转移；N1：存在区域淋巴结转移；M 远处转移：M0：无远处
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转移；M1：存在远处转移 （三）危险度分组（图 1）。
图 1 儿童非横纹肌肉瘤的软组织肉瘤的危险度分组和治疗原 则
五、治疗 （一）治疗前准备 1.病史、专科体检以及身长、体重、体表面积等基本测 量。 2.实验室检查：血常规；肝功能（丙氨酸氨基转移酶、 直接胆红素、乙肝抗体、丙肝抗体）；输血前性病筛查（梅
-5-
毒、艾滋病病毒）；肾功能（尿素氮、肌酐、尿酸）；电解质 及血淀粉酶测定；乳酸脱氢酶；凝血功能。
3.影像学检查：X 线片、B 超、增强 MRI 或 CT、胸部 CT、 头颅 MRI 和骨扫描（必要时）。有条件可考虑全身正电子发 射计算机断层显像（PET-CT）检查。
4.其他检查：ECG、UCG、心肌酶测定等心脏功能检查； 若肿瘤原发或转移至脑膜旁如眼眶、中耳、鼻腔、鼻窦、鼻 咽、颞下窝、翼腭、咽旁区等脑脊膜旁区域，应作脑脊液检 查。有发热骨痛和贫血患者可酌情做骨髓常规，进一步确定 是否存在骨髓侵犯。
儿童非横纹肌肉瘤的软组织肉瘤的治疗前 TNM 分期
分期 原发肿瘤
区域淋巴结 远处转移 病理分级
I
任何部位
N0
M0
G1、G2
II T1a、T1b、T2a N0
M0
G3
II T2b
N0
M0
G3
IV 任何部位
N1
M0、M1 任何分级
任何部位
N0、M0
M1
任何分级
T 原发肿瘤：原发肿瘤 Tx 原发肿瘤无法评估;T0 无原发肿
如早期发现本病，手术治疗有可能治愈；如肿瘤发现晚， 则复发率高，预后差。影响预后的主要因素为原发肿瘤病灶 部位、大小、软组织肉瘤类型、组织学分级、肿瘤是否转移、 手术切除范围以及患儿的年龄等。
儿童及青少年尤文肉瘤诊疗规范(2019年版)
附件7-2儿童及青少年尤文肉瘤诊疗规范（2019年版）一、概述尤文肉瘤（Ewing sarcoma，ES）是一种少见的小圆细胞恶性肿瘤，属于尤文氏肉瘤家族肿瘤（Ewing sarcoma family of tumors，ESFT）。
目前多数学者认为ESFT具有相似的组织学，免疫组化特征和共同的非随机染色体易位，认为这些肿瘤是同一细胞起源。
ESFT包括骨尤文肉瘤和骨外尤文肉瘤（extraosseous Ewing sarcoma，EES），原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET），骨的PNET和胸壁的小细胞恶性肿瘤（Askin瘤）。
本病好发年龄为10～15岁。
男孩较女孩多见。
该病虽然罕见，但发生于骨的ES是影响儿童和青少年的第二常见原发性恶性骨肿瘤。
这类肿瘤恶性程度高、易复发、预后差。
其可发生于几乎所有的骨和软组织中，骨ES好发于髂骨、股骨、肱骨、腓骨、胫骨，侵犯长管状骨时，多发生在骨干。
与骨ES相比，EES发生部位主要在躯干和中轴部位。
目前ES的治疗方法为化疗、手术、放疗等多学科综合治疗策略。
多学科团队还应包括护理、营养、心理及康复学科。
二、适用范围专科肿瘤医院经病理检查、影像学等检查确诊的初诊儿童和青少年ES，无严重脏器功能不全，符合儿童和青少年肿瘤诊治的伦理要求并签署知情同意书。
不包括原发于中枢的ES。
三、诊断（一）临床表现最常见的临床表现为局部疼痛或肿块以及肿块所引起的压迫症状。
另外，根据病变部位、大小、周围器官的侵袭情况以及远处转移的情况而出现不同的症状。
1.全身症状：10%～20%的患儿就诊时存在全身症状，如发热、乏力、食欲低下、体重减轻或贫血等。
多数尤文肉瘤肿瘤患者的首发症状是低热或高热，排除明确的发热原因后，需要考虑肿瘤热的可能。
2.局部症状：80%患儿临床表现为局部症状，其中局部疼痛和肿胀最为常见，且持续数周或数月之久。
创伤可能是最先引起对病变注意的事件。
尤文肉瘤诊断与治疗PPT
定期体检：早期发 现尤文肉瘤
避免接触辐射：减 少尤文肉瘤的发生 率
健康饮食：保持良 好的饮食习惯，增 强免疫力
早期症状观察：注 意身体异常症状， 如肿块、疼痛等
汇报人：
等
手术治疗：切除肿瘤，保留正常组织 放射治疗：使用放射线杀死肿瘤细胞 化学治疗：使用化学药物杀死肿瘤细胞
靶向治疗：针对特定基因或蛋白质进行治疗 免疫治疗：激活免疫系统，增强抗肿瘤能力 综合治疗：结合多种治疗方法，提高疗效
PART FIVE
肿瘤分期：早期、中期、晚期
肿瘤大小：肿瘤的大小是预后的重要因素
PART FOUR
手术目的：切 除肿瘤，减轻
症状
手术方式：根 据肿瘤位置和 范围选择合适
的手术方式
手术风险：可 能出现并发症， 如感染、出血
等
术后护理：注 意伤口护理， 避免感染，定
期复查
放疗：利用放射线 杀死肿瘤细胞，适 用于早期尤文肉瘤
化疗：使用化学药 物杀死肿瘤细胞， 适用于中晚期尤文 肉瘤
脊柱
PART THREE
组织学检查：观察肿瘤细胞形态、排列和结构 免疫组织化学：检测肿瘤细胞表面抗原和细胞内蛋白 基因检测：检测肿瘤细胞基因突变和表达异常 影像学检查：X线、CT、MRI等检查肿瘤大小、位置和扩散情况
X线检查：观察骨骼病变，判断尤文肉瘤的部位和范围 CT检查：观察软组织病变，判断尤文肉瘤的部位和范围 MRI检查：观察软组织病变，判断尤文肉瘤的部位和范围 PET-CT检查：观察全身病变，判断尤文肉瘤的转移情况
联合治疗：放疗和 化疗联合使用，可 以提高治疗效果
副作用：放疗和化 疗都可能引起副作 用，如恶心、呕吐、 脱发等
靶向治疗：通 过特异性药物 攻击肿瘤细胞， 减少对正常细
儿童及青少年非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤诊疗规范(2019年版)
附件7-4儿童及青少年非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤诊疗规范（2019版）一、概述儿童非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤（non-habdomyosarcoma soft tissue sarcomas，NRSTs）是除横纹肌肉瘤外所有软组织肉瘤的统称，肿瘤可发生于头颈部、四肢、胸壁、内脏等全身任何解剖部位，组织起源于肌肉、肌腱、脂肪、淋巴管、血管、滑膜以及纤维组织等，有很强异质性。
其病理类型多样，生物学特性差异大。
主要包括滑膜肉瘤（synovial sarcoma）、血管周细胞瘤（hemangiosarcoma）、恶性外周神经鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor）、上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma）、婴儿型纤维肉瘤、纤维肉瘤（fibrosarcoma）、炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumours，IMTs）、隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）、腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft-part sarcoma，ASTS），韧带样纤维瘤病（desmoid fibromatosis）、恶性纤维组织细胞瘤以及未归类肉瘤等。
常见的症状是全身软组织的无痛性肿块或肿胀，具体症状因确诊肿瘤的部位、大小以及与周围组织的关系而异。
病因未明，患有某些疾病和遗传性疾病会增加儿童软组织肉瘤的风险，危险因素包括Li-Fraumeni综合征、家族性腺瘤性息肉病（FAP）、视网膜母细胞瘤I基因改变、SMICB1（IIN1）基因改变、神经纤维瘤病I型（NF1）、Werner综合征。
其他危险因素包括：既往接受放射治疗、同时患有获得性免疫缺陷综合征和Epstein Barr病毒感染。
如早期发现本病，手术治疗有可能治愈；如肿瘤发现晚，则复发率高，预后差。
影响预后的主要因素为原发肿瘤病灶部位、大小、软组织肉瘤类型、组织学分级、肿瘤是否转移、手术切除范围以及患儿的年龄等。
尤文肉瘤肿瘤家族(ESFT)临床循证诊疗指南
尤文肉瘤肿瘤家族(ESFT)临床循证诊疗指南中国医师协会骨科医师分会骨肿瘤专业委员会;郭卫;王臻;郭征;董扬【期刊名称】《中国骨与关节外科》【年(卷),期】2018(011)004【摘要】尤文肉瘤是常见的原发恶性骨肿瘤,严重危害青少年的身体健康.通过规范的化疗、手术及放疗,很多患者可达到痊愈,但不当的诊疗过程可能造成严重的不良后果.中国医师协会骨科医师分会骨肿瘤专业委员会依据循证医学方法制定了《尤文肉瘤肿瘤家族(ESFT)临床循证诊疗指南》,就诊断流程、化疗、放疗、不同部位的手术方式及挽救性治疗等临床问题进行总结,依据文献证据等级给出相应的推荐等级.旨在为骨肿瘤医师的临床诊疗提供最佳的、有效的意见参考,从而使患者达到最佳的治疗效果.本指南仅为学术性指导意见,具体实施时必须依据患者的个体医疗情况而定.【总页数】16页(P260-275)【作者】中国医师协会骨科医师分会骨肿瘤专业委员会;郭卫;王臻;郭征;董扬【作者单位】;北京大学人民医院骨肿瘤科,北京100044;空军医科大学附属西京医院骨科,西安710032;空军医科大学附属西京医院骨科,西安710032;上海市第六人民医院骨科,上海200233【正文语种】中文【相关文献】1.牛晓辉：肢体经典型骨肉瘤循证临床诊疗指南中国医师协会骨科医师分会《骨肿瘤循证临床诊疗指南》编委会成员权威解读 [J], 费菲;曲莉莉2.我国骨肿瘤循证临床诊疗指南2015最新解读恶性骨肿瘤化疗等相关新药进展综述(中) [J], 费菲;赵海;曲莉莉3.尤文肉瘤肿瘤家族（ESFT）临床循证诊疗指南 [J], 郭卫;王臻;郭征;董扬;;;;4.儿童尤文肉瘤家族肿瘤50例临床病理特点及预后因素分析 [J], 董玉双;谈珍;张勤;袁晓军5.我国骨肿瘤循证临床诊疗指南2015最新解读恶性骨肿瘤化疗等相关新药进展综述(下) [J], 费菲;赵海;曲莉莉因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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《儿童及青少年尤文肉瘤诊疗规范（2019年版）》要点
一、概述
尤文肉瘤（ES）是一种少见的小圆细胞恶性肿瘤，属于尤文氏肉瘤家族肿瘤（ESFT）。
目前多数学者认为ESFT具有相似的组织学，免疫组化特征和共同的非随机染色体易位，认为这些肿瘤是同一细胞起源。
ESFT包括骨尤文肉瘤和骨外尤文肉瘤（EES），原始神经外胚层肿瘤（PNET），骨的PNET和胸壁的小细胞恶性肿瘤（Askin瘤）。
本病好发年龄为10～15岁。
男孩较女孩多见。
该病虽然罕见，但发生于骨的ES是影响儿童和青少年的第二常见原发性恶性骨肿瘤。
这类肿瘤恶性程度高、易复发、预后差。
二、适用范围
专科肿瘤医院经病理检查、影像学等检查确诊的初诊儿童和青少年ES，无严重脏器功能不全，符合儿童和青少年肿瘤诊治的伦理要求并签署知情同意书。
不包括原发于中枢的ES。
三、诊断
（一）临床表现
最常见的临床表现为局部疼痛或肿块以及肿块所引起的压迫症状。
另外，根据病变部位、大小、周围器官的侵袭情况以及远处转移的情况而出现不同的症状。
1. 全身症状：10%～20%的患儿就诊时存在全身症状，如发热、乏力、食欲低下、体重减轻或贫血等。
2. 局部症状：80%患儿临床表现为局部症状，其中局部疼痛和肿胀最为常见，且持续数周或数月之久。
3. 转移症状：诊断时转移部位多见于肺、骨、骨髓以及颅内。
最常累及的骨骼是脊柱，出现脊柱受累时可能会出现无力或二便失禁等表现。
（二）辅助检查
1. 影像学检查
（1）原发部位
X 线平片：累及骨的ES 通常表现为边界不清的破坏性病变，后逐渐融
合。
CT：更好地显示皮质破坏和软组织病变的范围，同时了解有无肿瘤出血及炎症改变。
MRI：更好的分辨肿瘤的大小、局部骨内和骨外病变的范围，以及筋膜面、血管、神经和器官与肿瘤的关系。
超声：可了解原发及转移部位肿瘤大小、性质、肿瘤范围、供血情况及与周围组织的关系等。
（2）转移病变：转移病变的诊断性检查包括胸部CT 扫描以评估肺部是否有转移；头颅MRI 检查了解有无颅内转移；有条件的单位可以通过PET-CT 对疾病进行初始分期的评估；若患儿全身肢体疼痛症状明显，有条件者可行放射性核素骨扫描以评估全身骨骼是否存在多发性病变。
2. 病理检查：通过穿刺或切除活检、根治术等方法获得病理组织标本。
3. 分子生物学特点
特异性染色体是ESFT 的重要诊断特征，目前认为融合基因的蛋白产物在肿瘤发生和生物学中发挥重要作用。
4. 脏器功能及常规检查
（1）生化及动态红细胞沉降率检查：
（2）心电图及心脏彩超检查：
（3）血常规检查：
（4）凝血功能：
5.其他
（三）ES 的诊断标准及分期
1. 诊断标准
根据患儿的发病年龄、临床表现、影像学征象，临床考虑ES，肿瘤穿刺活检或肿瘤切除的大体标本病理诊断结果为确诊的金标准。
有条件的单位可行EWSR-1基因检查，若EWRS1基因断裂点易位阳性，可明确诊断。
2. 分期系统
（四）鉴别诊断
1. 亚急性骨髓炎：
2. 骨嗜酸性肉芽肿和巨细胞瘤：
3. 其他恶性肿瘤：
四、治疗
（一）一般治疗原则
目前，国际上儿童及青少年ES 的治疗原则相似，治疗方案为化疗、手术、放疗等多学科综合治疗策略。
由于单纯局部治疗的复发率高（80%～90%），所以大多数患儿在诊断时即使没有明显转移灶，也存在亚临床转移。
治疗方案采用初始化疗，然后局部治疗+后续化疗。
过短的内科系统药物治疗时间，可能导致停药后肿瘤的快速复燃。
（二）化疗
1. 初始化疗前准备
2. 化疗方案
ES 的标准化治疗方案为VDC（V：长春新碱+D：多柔比星+：C 环磷酰胺）与IE（I 异环磷酰胺+E 依托泊苷）两者交替。
化疗间隔2～3 周（病初未予手术切除患儿，若骨髓抑制恢复，无明显化疗禁忌证，可适当缩减化疗间隔时间），总疗程48 周左右。
通常，在无疾病进展的情况下，先给予4～6 周期的化疗，然后进行局部治疗，并再给予相同的化疗方案。
（三）手术
通过手术将病变骨和组织切除是ES 综合治疗的重要组成部分。
在肿瘤局部处理中，比较单纯局部放疗，手术切除病灶可减少局部复发和二次肿瘤问题。
（四）放射治疗
新诊断无远处转移的肿瘤：术后有大体残留或镜下残留、术中肿瘤污染、淋巴结或胸膜转移时给予局部放射治疗；也可用于有可能完全切除肿物时的术前放疗；术前放疗时机在第13 周开始、第6 疗程结束，术后放疗
时机在第15 周与第7 疗程同时开始，第7 或8 疗程的化疗方案可以与局部放疗同时进行。
剂量一般为45Gy，起源于骨外软组织、无骨骼受累的ES 为50.4Gy，根据病人情况分次进行。
（五）分子靶向药物治疗
目前尤文肉瘤的治疗仍然以化疗为主，靶向治疗以及免疫治疗的单药治疗的临床试验基本均以失败告终，建议如果尝试靶向或免疫治疗，以联合化疗的综合治疗为主。
五、并发症及辅助治疗
（一）肾脏毒性
（二）心脏毒性
（三）肝脏毒性
（四）神经毒性
（五）肺脏毒性
（六）复方新诺明（SMZco）
（七）血液副作用
（八）化疗前的血象、肝肾功能等要求
六、疗效评估
（一）治疗中评估检查
（二）瘤灶评估标准
七、随访
（一）停药时至停药后2 年内，每3 个月1 次全面体格检查，血液常规检查、胸部影像学检查、头颅MRI 及原发灶的局部影像学检查，必要时行骨扫描。
有骨髓侵犯及中枢神经系统侵犯者，定期复查骨髓常规及脑脊液检查。
（二）停药第3～5 年，每6 个月一次上述检查。
（三）停药第6 年以后，每年1 次上述检查，出现复发症状随时复诊。
八、转诊条件
（一）适用对象
1. 存在以下可疑尤文肉瘤的初诊患者：四肢、臀部、躯干等部位发现软组织包块，伴或不伴疼痛及压迫症状，发现骨质破坏等；
2. 病理确诊的尤文肉瘤。
（二）转诊标准
1.级转诊：症状及影像学怀疑尤文肉瘤，如具有以下
条件之一，则建议由县级医院转至上级医院。
（1）医院不具备进行B 超、MRI、CT 等影像检查条件者；
（2）初步检查高度怀疑此类诊断，但医院不具备进行
肿物穿刺、手术活检条件者；
（3）医院不具备病理诊断条件者；
（4）医院无儿童肿瘤治疗经验者。
2. 级转诊：符合以下条件之一者建议转诊至具有儿童肿瘤专科的省、市级医院。
（1）经就诊医院完成影像检查、活检等进一步检查仍无法明确诊断者（如当地多家医院病理会诊不一致或当地病理科无法确定诊断）；
（2）当地医院无法完成肿瘤切除复杂手术者；
（3）出现肿瘤或治疗相关严重并发症，而当地医院无相关治疗经验者；
3. 如具有以下条件之一，则建议由省、市级医院转诊至具有儿童肿瘤诊疗条件的当地医院。
（1）已在省市级医院明确诊断、分期、分组，及制定出治疗方案患者，但是，因无儿童患者化疗条件，不能实施后续治疗，可转诊至具有儿童肿瘤诊疗条件的当地医院继续完成后续治疗、评估、随访。
（2）已在省市级医院完成复杂肿瘤切除手术、放疗、严重并发症得到控
制，但是，因无儿童患者化疗条件，不能实施后续治疗，可转诊至具有儿童肿瘤诊疗条件的当地医院继续完成后续治疗、评估、随访。
（三）不纳入转诊标准
1. 已明确诊断，且符合转诊标准，但已参加尤文肉瘤相关临床研究者；
2. 患儿符合转诊标准，但已因肿瘤进展、复发、肿瘤和/或治疗相关并发症等原因出现生命体征不稳定，长途转运存在生命危险者；
3. 就诊的医院不具备影像检查、病理诊断、手术、化疗或放疗等技术条件，但同级其它医院可进行者。
4. 经转诊的双方医院评估，无法接受转诊患儿进一步诊疗者。