胆红素的生成代谢(供office07+版)教学文案
胆红素的生成代谢通用课件
黄疸是由于胆红素代谢紊乱导致 血液中胆红素水平升高，引起皮
肤、巩膜等组织黄染的现象。
黄疸可以是生理性的，也可以是 病理性的。生理性黄疸通常在新 生儿出生后几天内出现，一段时
间后会自行消退。
病理性黄疸可能是由于肝脏疾病、 胆道阻塞、溶血性疾病等多种原 因引起，需要治疗。
PART 02
胆红素的生成过程
ONE
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胆红素的生成代谢通 用课件
目 录
• 胆红素的基本知识 • 胆红素的生成过程 • 胆红素的代谢过程 • 胆红素代谢异常与疾病 • 胆红素检测与临床意义 • 胆红素相关疾病的预防与治疗
PART 01
胆红素的基本知识
胆红素的性质与特点
胆红素是一种天然色 素，呈黄色或橙色。
胆红素具有亲脂性， 能够溶解于胆汁中， 帮助脂溶性维生素的 吸收。
避免药物干扰
某些药物可能会影响胆红素的代谢和排泄，检测 前应告知医生用药情况。
动态观察
对于黄疸等病症，需要多次检测胆红素以观察病 情变化和治疗效果。
PART 06
胆红素相关疾病的预防与 治疗
预防胆红素代谢异常的措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、规律作 息，避免长时间熬夜或过度劳累。
控制体重
降酶药等。
饮食调理
02
适当调整饮食结构，多吃富含维生素和纤维素的食物，避免高
脂肪、高糖、高盐饮食。
手术治疗
03
对于严重胆道梗阻、胆囊结石等引起的胆红素代谢异常，可能
需要进行手术治疗。
药物治疗与生活调理
药物治疗
在医生的指导下使用药物，避免自行购药或更改用药剂量。
生活调理
保持良好的生活习惯，避免过度劳累和精神压力过大，保持 心情愉悦。
胆色素的代谢
第四节胆色素的代谢※胆色素的概念：体内铁卟啉化合物的主要分解代谢产物，包括胆红素、胆绿素、胆素原和胆素等。
述：胆色素是体内的代谢废物，主要随胆汁排出体外。
80％的胆色素来源于血红蛋白。
一、胆红素的生成简介：胆红素是人胆汁的主要色素，呈橙黄色。
其具有毒性，可引起大脑不可逆的损害。
但近年来人们发现胆红素具有抗氧化剂作用，可抑制亚油酸和磷脂的氧化，其作用甚至优于维生素E。
1．来源：体内的铁卟啉化合物――血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、过氧化氢酶及过氧化物酶。
※约80％来自衰老红细胞中血红蛋白的分解。
2．部位：肝、脾、骨髓单核－巨噬细胞系统细胞微粒体与胞液中3．过程：血红蛋白→珠蛋白＋血红素↓↓氨基酸胆红素述：血红蛋白首先分解为珠蛋白和血红素。
珠蛋白进一步被分解为氨基酸，而再被利用；血红素在血红素加氧酶催化下，转变为胆绿素。
胆绿素在胆绿素还原酶催化下，还原成胆红素。
4．胆红素的性质：亲脂疏水，对大脑具有毒性作用述：胆红素分子的亲水基团包裹在分子内部而疏水基团暴露于分子表面，所以呈亲脂、疏水的性质。
二、胆红素在血液中的运输1．运输形式：胆红素-清蛋白复合体（少部分与α1-球蛋白结合）述：胆红素对血浆清蛋白具有极高的亲和力。
所以，胆红素在血液中主要与清蛋白结合而运输。
此时的胆红素因其必须在加入酒精后才能与重氮试剂起颜色反应，所以被称为自由胆红素或间接胆红素。
胆红素与清蛋白的紧密结合不仅增加了胆红素的水溶性，有利于运输；且还限制了胆红素自由通过各种生物膜，使其不致对组织细胞产生毒性作用。
2．意义：增加胆红素在血浆中的溶解度，限制胆红素自由通过生物膜产生毒性作用。
3．竞争结合剂：如磺胺药，水杨酸，胆汁酸等4．血胆红素述：游离胆红素与胆红素-清蛋白复合体尚未经肝细胞进行生物转化，故称未结合胆红素或血胆红素，它不被肾小球滤过，用普通方法检验正常人尿液，胆红素为阴性反应。
三、胆红素在肝内的转变1．摄取：胆红素自由双向通透肝血窦肝细胞膜表面进入肝细胞2．转运：在胞浆与配体蛋白→内质网3．转化⑴部位：滑面内网质⑵反应：结合反应（主要为结合物为UDP葡萄糖醛酸，UDPGA）⑶酶：葡萄糖醛酸基转移酶⑷产物：主要为双葡萄糖醛酸胆红素，另有少量单葡萄糖醛酸胆红素、硫酸胆红素，统称为结合胆红素⑸葡糖醛酸胆红素的生成胆红素+ UDP -葡糖醛酸↓UDP-葡糖醛酸基转移酶胆红素葡糖醛酸一酯+ UDP+UDP -葡糖醛酸↓UDP-葡糖醛酸基转移酶胆红素葡糖醛酸二酯（幻灯60）+ UDP临床：UDP-葡糖醛酸基转移酶是诱导酶，苯巴比妥等药物能诱导其生成，从而加强胆红素代谢。
胆红素的生成代谢
在肠道中被还原成 粪胆原
部分粪胆原被肠道 吸收进入肠肝循环
剩余的粪胆原形成 粪便排出体外
胆红素在肾脏中的代谢
胆红素随尿液进入肾脏 在肾脏中与葡糖醛酸结合 形成葡糖醛酸胆红素随尿液排出 胆红素在肾脏中的代谢具有保护作用
03 胆红素在体内的转运
胆红素与白蛋白的结合
结合过程：胆红素在血液中与白蛋白结合，形成胆红素-白蛋白复合物 转运作用：该复合物将胆红素从肝脏转运至其他组织 维持稳定：白蛋白结合可降低胆红素的毒性，保持其在体内的稳定性 生理意义：白蛋白结合有助于调节胆红素的浓度，维持正常的生理功能
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先天性代谢障碍： 某些先天性代谢 障碍导致胆红素 代谢异常，如葡 萄糖醛酸转移酶 缺乏等。
胆红素代谢异常与肝病的关系
胆红素代谢异常可导致肝细胞损伤 肝病可引起胆红素代谢异常 胆红素代谢异常与肝炎、肝硬化等肝病的发生和发展密切相关 肝病患者胆红素代谢异常可能导致黄疸等症状
胆红素代谢异常与其他疾病的关系
04
胆红素在组织中的利用 和排泄
胆红素在组织中的利用
胆红素在组织中的利用形式：胆红素在组织中主要作为抗氧化剂，保护细胞免受氧化应激损 伤。
胆红素在组织中的利用机制：胆红素在组织中通过与活性氧自由基反应，发挥抗氧化作用， 从而保护细胞免受氧化应激损伤。
胆红素在组织中的利用途径：胆红素在组织中主要通过与细胞内蛋白质的结合，形成胆红素蛋白质复合物，进而发挥抗氧化作用。
胆红素排泄的调节 机制还涉及到胆红 素在皮肤中的排泄 ，以及皮肤对胆红 素的代谢和排泄作 用。
05
胆红素代谢异常与疾病 的关系
胆红素代谢异常的原因
肝细胞损伤：肝 炎、肝硬化等导 致肝细胞受损， 影响胆红素的代 谢。
胆红素代谢过程简述
胆红素代谢过程简述
胆红素是一种由红细胞中的血红蛋白分解产生的黄色物质。
它在体内的代谢过程十分复杂，涉及多个器官和多个酶的参与。
血液中的红细胞寿命大约为120天。
当红细胞老化或损坏时，它们会被脾脏和肝脏中的巨噬细胞吞噬和分解。
在这个过程中，血红蛋白被分解成两个部分：血红素和球蛋白。
球蛋白会被分解成氨基酸，进一步参与体内其他物质的合成。
血红素分解后形成的胆红素被结合在血浆中的白蛋白上，通过血液循环被运输到肝脏。
在肝脏中，胆红素与葡萄糖结合，形成胆红素葡萄糖醛酸。
这个反应由一种叫做UDP-葡萄糖葡萄糖醛酸转移酶的酶催化。
胆红素葡萄糖醛酸随后被排泄进胆道，并进入小肠。
在小肠中，胆红素葡萄糖醛酸被细菌酶水解，形成间质胆红素。
一部分间质胆红素会被肠道细菌进一步还原为胆绿素，然后被排泄出体外。
另一部分的间质胆红素会被肠道吸收并转运到肝脏。
在肝脏中，间质胆红素与胆盐结合，形成胆红素胆盐。
胆红素胆盐随后进入胆汁，经过胆囊储存，最终进入小肠。
在小肠内，胆红素胆盐参与脂肪的消化和吸收。
胆红素在体内的代谢过程是一个精密而复杂的调控系统。
任何环节的异常都可能导致胆红素代谢紊乱，进而引发胆红素相关疾病。
例
如，肝脏功能不全、红细胞溶血、胆道梗阻等情况都可能导致胆红素积聚，引发黄疸等症状。
胆红素代谢过程的正常进行对人体健康至关重要。
深入了解胆红素代谢的机制，有助于我们更好地了解和预防与胆红素相关的疾病。
同时，这也提醒我们要保持身体健康，注意保护肝脏和红细胞的功能，以维持胆红素代谢的平衡。
7-胆色素及胆色素代谢
胆色素及胆色素代谢血红蛋白肌红蛋白 细胞色素过氧化氢酶 过氧化物酶胆绿素 胆红素 胆素原 胆素胆色素是铁卟啉化合物分解代谢的产物 通过胆汁排泄 胆色素一、胆红素的生成※ 来源约80％来自衰老红细胞中血红蛋白的分解。
※ 部位肝、脾、骨髓单核－巨噬细胞系统细胞微粒体与胞液中NNNN HOOCFe2+HOOC2O 2NADPH+H +NADP +CO +H 2OFe 3+H NH NPNPH NOONADPH+H +NADP +H NH NPPH NOOH H血红素胆绿素胆红素血红素加氧酶胆绿素还原酶H N※胆红素的生成过程NN H NNOCOOOHCOHHOHH胆红素空间结构示意图亲脂疏水二、胆红素在血液中的运输※运输形式胆红素－清蛋白复合体※意义增加胆红素在血浆中的溶解度，限制胆红素自由通过生物膜产生毒性作用。
※竞争结合剂如磺胺药，水杨酸，胆汁酸等。
三、胆红素在肝细胞中的转变与清蛋白结合的胆红素在肝细胞膜血窦域分解出游离的胆红素，并被肝细胞摄取在胞浆中与Y蛋白和Z蛋白结合，其中以Y蛋白为主。
Y蛋白，即配体蛋白，将胆红素携带到肝内质网在内质网结合葡糖醛酸生成水溶性结合胆红素主动分泌至胆小管胆红素葡糖醛酸一酯 +UDP -葡糖醛酸UDP-葡糖醛酸基转移酶胆红素葡糖醛酸二酯 + UDP胆红素 +UDP -葡糖醛酸胆红素葡糖醛酸一酯 + UDPUDP-葡糖醛酸基转移酶葡糖醛酸胆红素的生成H NH NNH NOOHHCH 2CH 2CH 2COOCH 2CO OH OHHOHHOHHOOC H HOH O H OHHOH H HOHH COOHHH胆红素葡糖醛酸二酯的结构四、胆红素在肠道内转化成胆素原和胆素结合胆红素胆素原肠菌葡糖醛酸还原胆素氧化﹡胆素原：中胆素原，粪胆素原，d -尿胆素原 ﹡胆 素：i -尿胆素，粪胆素， d -尿胆素游离胆红素(血液)清蛋白胆红素-清蛋白复合体 清蛋白游离胆红素 结合胆红素葡萄糖醛酸(肝) 巨噬细胞系统血红蛋白胆红素 珠蛋白 Fe 、CO红细 胞 (肠)胆红素葡萄糖醛酸细菌粪（尿）胆素原 粪胆素原 粪胆素（胆道）尿胆素原 （肾）尿胆素原 尿胆素 （门 V ）胆素原肠肝循环的过程胆红素代谢异常高胆红素血症＞17.1µM黄疸两种胆红素理化性质的比较理化性质未结合胆红素结合胆红素同义名称间接胆红素、游离胆红素、肝前胆红素直接胆红素、肝胆红素与葡糖醛酸结合未结合结合水溶性小大脂溶性大小透过细胞膜的能力及毒性大小能否透过肾小球随尿排出不能能与重氮试剂反应* 间接阳性直接阳性* 重氮试剂反应又称凡登白反应（van den Bergh’s test）, 临床检验已停止使用。
胆红素代谢
胆红素代谢1. 胆红素的概述胆红素是一种由红细胞分解产生的黄色物质，其代谢过程在人体中起着重要的作用。
胆红素的代谢主要发生在肝脏和肠道中，包括胆红素的生成、转运、转化和排泄。
2. 胆红素的生成胆红素的生成主要源自红细胞的血红蛋白分解。
血红蛋白分解后，形成未结合胆红素（非结合胆红素），大约80-85%的非结合胆红素与白蛋白结合形成结合胆红素（间接胆红素）。
未结合胆红素属于脂溶性物质，不能溶于水，所以需要转化为可溶于水的结合胆红素。
3. 胆红素的转运结合胆红素在血液中通过与白蛋白结合的形式进行转运。
它在血液中与白蛋白作用后，进入肝脏进行进一步的代谢和转化。
4. 胆红素的转化在肝脏细胞内，胆红素与胆酸结合形成胆红素胆汁酸。
这种转化是由酸性脂质转运蛋白（OATP）介导的。
胆红素胆汁酸在胆管中被分泌到胆囊中，随后进入肠道。
5. 胆红素的排泄胆红素胆汁酸进入肠道后，在肠道中发生胆汁酸的肠菌群代谢，形成胆红素代谢产物——尿胆素。
一部分尿胆素从粪便中排出体外，另一部分尿胆素则从肠道吸收到血液中，进入肾脏，在肾小管中进行排泄。
6. 胆红素代谢异常的临床意义胆红素代谢异常可能导致高胆红素血症，严重时可引起黄疸等症状。
最常见的胆红素代谢异常是由于肝脏功能不全引起的，例如肝炎、肝硬化等。
此外，遗传性胆红素代谢异常也是引起高胆红素血症的原因之一。
7. 胆红素代谢相关的疾病•Gilbert病：一种常见的遗传性胆红素代谢异常，其特点是间断性的高胆红素血症，但一般不出现黄疸症状。
•Crigler-Najjar综合征：一种罕见的遗传性胆红素代谢异常，主要表现为持续性高胆红素血症和黄疸症状。
这种疾病通常需要特殊的医疗干预。
•肝炎：肝炎导致肝细胞受损，影响胆红素的代谢和排泄，可能引起高胆红素血症和黄疸。
•肝硬化：肝硬化是慢性肝病的一种形式，其特点是肝脏组织的纤维化和功能丧失。
这可以导致胆红素代谢异常和高胆红素血症。
8. 总结胆红素代谢是人体中一个复杂的生化过程。
胆红素代谢
一、胆红素的来源与生成 （一）、胆红素的来源 ）、胆红素的来源
血红蛋白（主要来源，约占80%） 80%） 血红蛋白（主要来源，约占80% 来源 其它铁卟啉化合物：肌红蛋白、 其它铁卟啉化合物：肌红蛋白、过氧 化物酶、过氧化氢酶、 化物酶、过氧化氢酶、细胞色素等
（二）胆红素的生成
部 脾及骨髓等网状内皮细胞 网状内皮细胞中 位：肝、脾及骨髓等网状内皮细胞中
1. 摄取 血液
清蛋白—胆红素 清蛋白 胆红素 复合物 清蛋白
细胞膜 肝脏
特异受体 胆红素
胞浆
载体蛋白
胆红素
胆红素—Y 胆红素 Y蛋白 胆红素—Z 胆红素 Z蛋白
内质网
婴儿出生7周后，体内Y蛋白才会达成人水平 婴儿出生 周后，体内 蛋白才会达成人水平 周后
2. 转化葡萄糖醛Fra bibliotek基转移酶胆红素 + UDPGA
当胆道完全梗阻时， 当胆道完全梗阻时，因结合胆红素不能排入肠 不能形成粪胆素原及粪胆素，粪便则呈灰白色， 道，不能形成粪胆素原及粪胆素，粪便则呈灰白色， 临床上称之为白陶土样便 白陶土样便。 临床上称之为白陶土样便。
胆色素的肠肝循环
肠道中有少量的胆素原可被肠粘膜细胞重吸 肠道中有少量的胆素原可被肠粘膜细胞重吸 少量 收，经门静脉入肝，其中大部分再随胆汁排入肠 经门静脉入肝， 形成胆素原的肠肝循环 胆素原的肠肝循环。 道，形成胆素原的肠肝循环。
竞争结合剂： 竞争结合剂 如磺胺药，水杨酸， 如磺胺药，水杨酸，胆汁酸等
过多的游离胆红素可与脑部基底 过多的游离胆红素可与脑部基底 游离胆红素 核的脂类结合， 核的脂类结合，并干扰脑的正常 功能， 胆红素脑病或核黄疸。 功能，称胆红素脑病或核黄疸。
新生儿黄疸/高胆 如：新生儿黄疸 高胆 红素血症
胆红素代谢图示PPT课件
与胆红素的代谢。
胆红素代谢的生理意义
01
维持体内胆红素平衡
胆红素的代谢过程有助于维持体内胆红素的平衡，确保正常的生理功能。
02
促进脂质和脂溶性维生素的消化吸收
胆红素作为胆汁的主要成分，有助于促进脂质和脂溶性维生素的消化吸
收。
03
保护机体免受氧化应激损伤
初级胆红素具有抗氧化作用，可以清除体内的自由基，保护机体免受氧
药物治疗需要长期坚持，并根据病情调整药物剂量和种类，以达到最佳的治疗效 果。
手术治疗
对于某些胆红素代谢异常的疾病，如胆道闭锁、先天性胆管 扩张等，手术治疗是必要的。手术方法包括胆道疏通、胆肠 吻合等，以恢复胆汁的正常排泄，降低胆红素水平。
手术治疗需要在专业医生的指导下进行，并严格掌握手术适 应症和禁忌症，以确保手术安全有效。
CHAPTER
血液检测
血清胆红素测定
通过抽取静脉血液检测血清中胆红素 的含量，包括总胆红素和直接胆红素 。
肝功能检查
通过检测血液中相关酶的活性，间接 评估胆红素代谢的状况。
尿液检测
尿胆原测定
检测尿液中尿胆原的含量，了解胆红 素代谢的情况。
尿胆红素测定
检测尿液中尿胆红素的含量，有助于 鉴别黄疸的类型。
胆红素代谢的重要性
胆红素是人体内重要的代谢产物，其 代谢过程对于维持人体健康具有重要 意义。
了解胆红素代谢的过程有助于预防和 治疗黄疸等疾病，提高人们的健康水 平。
02 胆红素代谢概述
CHAPTER
胆红素的来源
血会分解产 生胆红素。
肠道细菌作用
总结词
由于肝内或肝外胆管梗阻导致胆汁排泄受阻，胆汁逆流入血而形成梗阻性黄疸。
详细描述
胆红素的代谢
02
这个复合物可以避免胆 红素在血液中自由流动， 从而防止其对周围组织
产生毒性作用
3 胆红素的转化
胆红素的转化
01
胆红素在肝脏中被转化为胆汁 酸，这是一个重要的代谢过程
04
这个过程需要能量和辅酶的参 与
02
胆汁酸是胆汁的主要成分之一， 可以促进脂肪的消化和吸收
03
胆红素在肝脏中经过一系列的 酶促反应，被转化为胆汁酸
4 胆红素的排泄
胆红素的排泄
转化后的胆汁酸通过胆道 系统进入肠道，参与脂肪
的消化和吸收
部分胆汁酸也会被重新吸 收回肝脏，这个过程称为
胆汁酸的肠肝循环
未被重新吸收的胆汁酸随 粪便排出体外
5 胆红素代谢的调节
胆红素代谢的调节
胆红素的代谢受到多 种因素的影响，包括 饮食、药物、疾病和
遗传等
某些药物可以干扰胆 红素的代谢过程，导
致药物性黄疸
遗传因素也可以影响 胆红素的代谢过程，
如先天性黄疸等
x
x
xቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
x
x
饮食中的胆固醇和脂 肪可以影响胆汁酸的
合成和分泌
疾病如肝炎、肝硬化 等可以影响肝脏对胆 红素的代谢能力，导
致高胆红素血症
6 总结
总结
01
胆红素的代谢是一个复杂的过程， 涉及到多个组织和器官的协调作 用。了解胆红素的代谢过程有助 于我们更好地理解黄疸等疾病的 发生和发展机制，也为治疗这些 疾病提供了理论基础
病理因素 一些病理因素如肝炎、肝硬化、胆结石等可以影响胆红素的代谢过程。这些疾病可以 导致肝脏功能受损，影响胆红素的代谢和排泄。此外，一些肿瘤疾病如肝癌等也可以 影响胆红素的代谢过程
肝的生物化学—胆色素代谢(生物化学课件)
此类黄疸是由于红细胞的大量破坏，
在单核-吞噬细胞系统产生胆红素过多，
超过了肝细胞摄取、转化和排泄胆红
03
素的能力，造成血液中未结合胆红素
浓度显著增高所致。
02 01
属于高未结合型胆红素血症。
溶血性黄疸(hemolytic jaundice)，又称 为肝前性黄疸(prehepatic jaundice)。
三、胆红素在肝中的代谢
摄取
胆红素可以自由双向 通透肝血窦肝细胞膜 表面进入肝细胞。
转运
在胞浆与载体蛋白结合 Y蛋白 Z蛋白 内质网
三、胆红素在肝中的代谢
生物转化
部位
滑面内网质。
反应 酶
结合反应（主要为结合物为UDP葡萄糖醛酸，UDPGA）。 葡萄糖醛酸基转移酶。
三、胆红素在肝中的代谢
生物转化
产物 主要为双葡萄糖醛酸胆红素，另有少量单葡 萄糖醛酸胆红素、硫酸胆红素，统称为结合 胆红素。
水溶性
小
脂溶性
大
与清蛋白亲合力
大
对细胞膜的通透性及毒性
大
能否通过肾小球
不能
与重氮试剂反应*
间接阳性
结合胆红素 （直接胆红素）
大 小 小
小
能 直接阳性
三、胆红素在肝中的代谢
肝对胆红素的排泄
结合胆红素从肝细胞毛 细胆管排泄入胆汁中， 再随胆汁排入肠道。
四、胆红素在肠中的代谢
过程
结合胆红素
肠菌
游离胆红素
02
此类黄疸是由于各种原 因引起的胆管系统阻塞， 胆汁排泄障碍所致。
黄疸
指标
血清
胆红素浓度 结合胆红素 未结合胆红素
尿三胆
尿胆红素 尿胆素原 尿胆素
试叙述胆红素代谢基本过程。
试叙述胆红素代谢基本过程。
胆红素代谢是人体内胆红素的生成、转运和排泄过程。
胆红素是红细胞分解后产生的一种黄色色素，也是胆汁的主要成分之一。
胆红素代谢的基本过程包括红细胞破坏、胆红素生成、胆红素转运和胆红素排泄等环节。
红细胞破坏是胆红素代谢的起点。
人体内的红细胞寿命通常为120天左右，老化或损伤的红细胞会被脾脏、肝脏等器官清除。
在红细胞破坏的过程中，血红蛋白会被分解成两部分：血红蛋白和球蛋白。
球蛋白会被分解为氨基酸并重新利用，而血红蛋白则会继续分解为胆红素和铁离子。
接下来，胆红素会在肝脏内发生生成和转运的过程。
大约80%的胆红素在肝脏内生成。
胆红素生成的过程称为胆红素的解结合反应，其中包括两个步骤：胆红素生成和胆红素结合。
胆红素生成是指胆红素的原料受到肝脏内酶的作用，转化为间接胆红素。
这个过程发生在肝细胞内的内质网中。
在内质网中，肝细胞产生一种叫做UDP-葡萄糖脱氢酶的酶，它能够将胆红素原料与UDP-葡萄糖结合，生成间接胆红素。
间接胆红素是一种不溶于水的物质，它需要与葡萄糖醛酸基转移酶结合，变成溶于水的物质：结合胆红素。
胆红素结合是指间接胆红素与葡萄糖醛酸基转移酶结合，生成结合胆红素。
结合胆红素是一种溶于水的物质，它可以通过血液循环到达肝细胞外的组织和器官。
胆红素转运是指结合胆红素通过血液运输到达肝细胞外的组织和器官。
结合胆红素会与血浆中的白蛋白结合，形成结合胆红素-白蛋白复合物。
这个复合物通过血液循环被运输到肝外的组织和器官，如肠道、肾脏等。
胆红素排泄是指结合胆红素在肠道和肾脏中被进一步代谢和排泄的过程。
在肠道中，结合胆红素会被肠道细菌分解为间接胆红素，然后转化为直接胆红素。
直接胆红素可以通过粪便排出体外。
而在肾脏中，结合胆红素经过肾小球滤过，进入肾小管，一部分直接被排出尿液，另一部分被肾小管上皮细胞重吸收后再次进入血液循环。
总结一下，胆红素代谢的基本过程包括红细胞破坏、胆红素生成、胆红素转运和胆红素排泄。
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粪、尿胆原↑ 尿胆红素（-） 核黄疸
二、肝细胞性黄疸
由于肝细胞破坏，其摄取、转化和排泄胆红素能力降低所致。
N
N
Fe2+ N
N
血红素
HOOC
血红素加氧酶
2O2 Fe3+
H
O
N
CO+H2O N
NADPH+H+ NADP+
H N
PP
胆绿素还原酶
NADPH+H+ NADP+
H
O
N
H
HHH
N
N
PP
H
N
O
胆绿素
H
N
O
胆红素
（三）胆红素在血液中的运输
• 运输形式 胆红素－白蛋白复合体
• 意义 胆红素在生理pH情况下显亲脂疏水的性质,可自由透过
正常血清总胆红素(TB)浓度：1.7-17.1 umol/L
结合胆红素(CB)：0-3.42 umol/L
非结合胆红素(UCB)：1.7-13.68 umol/L
隐性黄疸： TB:17.1 umol/L - 34.2 umol/L
临床黄疸：TB ﹥34.2 umol/L
（1mg/dl=17.1umol/L)
一、胆红素的生成
胆色素(bile pigment)是体内铁卟啉化合物（血红蛋白、肌红 蛋白、细胞色素等）的主要分解代谢产物，包括胆红素、胆 绿素、胆素原和胆素等。
来源 生成过程 运输
（一）胆红素的来源
胆红素(bilirubin)来源
＊ 80-85％来自衰老红细胞中血红蛋白的分解。
衰老红 细胞
血红 网状管→小叶间胆管→肝管
胆小管(bile canaliculi):胆小管是位于相邻 肝细胞之间由质膜
局部凹陷形成的微细管道.以盲端起于中 央静脉周围的肝板内,互相吻合成网,其腔 内有微绒毛.
第二节、胆红素代谢紊乱（黄疸）
*黄疸是由于血清胆红素浓度增高而引起的皮肤、巩膜、粘膜、大部分 组织和内脏器官及某些体液的黄染。
粪胆原↓ 尿胆原正常或↑； 尿胆红素（+）
三、阻塞性黄疸
各种原因引起的胆汁排泄通道受阻，使胆小管和毛细胆管内压力 增大破裂，致使结合胆红素逆流入血, 造成血清胆红素升高所致。
原因：胆道系统的完全或不完全堵塞 机制：胆道内压增高致： ①毛细胆管和细胆管破裂，胆
细胞
识别 吞噬
珠蛋白
氨基酸
分解或再利用
血红素加单氧酶 血红素
胆绿素
NADPH+H+ 微粒体
CO+Fe+++
胞液
胆绿素 还原酶
胆红素
（二）胆红素的生成过程
• 部位
肝、脾、骨髓
单核－巨噬细胞系统细胞微粒体与胞液中
• 过程
衰老的RBC Hb
网状内皮系统
血红素
胆绿素
胆红素
胆 红 素 的 生 成 过 程
HOOC
原因：感染性肝疾病；乙醇、四氯化碳等损伤肝细胞；肝硬化、肝癌。
机制：①血清结合型胆红素↑：肝细胞分泌排泄胆红素障碍；毛细胆管 破裂、阻塞、通透性增高，结合型胆红素随胆汁反流入血。
②血清非结合型胆红素↑：肝细胞受损后摄取、运输 、酯化功能降 低；结合型胆红素排泄障碍，反馈性抑制BGT活性和肝脏对胆红素的摄 取；肝细胞受损时，溶酶体将结合型胆红素分解为非结合型胆红素。 特点: 血清结合型胆红素↑；非结合型胆红素↑ ；
胆红素的生成代谢(供office07+ 版)
结构
胆红素是由两个次甲基桥和一个亚甲基桥 连接的链状四吡咯化合物，属于二烯胆素 类，含有四个吡咯环。虽然胆红素含有2个 羟基或酮基、4个亚氨基和2个羧基这些亲 水基团，但胆红素的亲水基团在分子内部 形成六个分子内氢键，将极性基团隐藏于 分子内部，无法与水分子形成氢键而溶于
种类(按病因学分类)
溶血性黄疸 (hemolytic jaundice) 肝细胞性黄疸(hepatocellular jaundice) 阻塞性黄疸(obstructive jaundice)
先天性非溶血性黄疸
一、溶血性黄疸
是由于红细胞在单核-吞噬细胞系统破坏过多，超过肝细胞的摄 取转化和排泄能力，造成血清游离胆红素浓度过高所致。
在胞浆与配体蛋白结合
滑面内质网
（三）肝细胞对胆红素的酯化
• 部位：滑面内网质 • 反应：结合反应（主要为结合物为UDP葡萄糖醛酸，UDPGA
） • 酶：葡萄糖醛酸转移酶（BGT） • 产物：主要为双葡萄糖醛酸胆红素，另有少量单葡萄糖醛酸胆
红素、硫酸胆胆红红素素，统称为结合UD胆P红G素A
GA转移酶
细胞膜进入血液,再与血浆白蛋白结合成复合物转运到肝。 加强了血浆对胆红素的运输 限制了胆红素通过细胞膜而对组织造成毒害
• 竞争结合剂 如磺胺药，水杨酸，胆汁酸等
二、肝脏对胆红素的处理
（一）肝细胞对胆红素的摄取 （二）肝细胞对胆红素的运输 （三）肝细胞对胆红素的酯化 （四）肝细胞对胆红素的排泄
（一）肝细胞对胆红素的摄取
肝细胞浆内的结合胆红素在高尔基复合体、溶酶体等 作用之下，与胆汁酸盐一起经胆汁分泌器被排入毛细 胆管，随胆汁排出肝脏。在回肠末端及结肠经细菌的 分解和还原，形成尿胆原(urobilinogen)。尿胆原大部 分从粪便排出，称粪胆原。少部分经肠肝循环吸收回 肝，部分经体循环入肾随尿液排出体外。
（毛细胆管中结合胆红素浓度较低，因而该排泄过程是逆浓度梯度的 较复杂的耗能过程，容易发生障碍，是肝脏处理胆红素的薄弱环节。 若发生障碍，结合胆红素就会返流入血，使血浆中的结合胆红素水平 升高，造成肝细胞淤滞性黄疸。）
胆红素 - GA
UDP
葡萄糖醛酸胆红素（肝胆红素/结合胆红素/酯化胆红素/直接胆红素）
葡糖醛酸胆红素的生成
胆红素 +
UDP -葡糖醛酸
胆红素葡糖醛酸一酯 +
UDP -葡糖醛酸
UDP-葡糖醛 酸基转移酶
UDP-葡糖醛 酸基转移酶
胆红素葡糖醛酸一酯 +
UDP
胆红素葡糖醛酸二酯 + UDP
(四)胆红素的排泄
胆红素可以自由双向通透肝血窦、肝细胞膜表面进入肝细胞
肝细胞对胆红素有极强的亲和力 肝细胞膜表面有结合胆红素的特异受体
（二）肝细胞对胆红素的运输
胞浆两种载体蛋白: 肝细胞内阴离子结合蛋白（Y蛋白、Z蛋白）与胆 红素形成复合物，并进入滑面内质网。
胆红素-配体蛋白复合体不仅可以增加其水溶性，胆红素被细胞内蛋白 固定，还可防止胆红素再反流入血液。